Аневризма сосудов головного мозга у плода

Локальное расширение сосудистой стенки за счет ее растяжения и истончения называется аневризмой. Заболевание характерно для лиц любого возраста и может развиваться первично или вторично.

Аневризмы сердца и сосудов у детей чаще имеют инфекционную и травматическую этиологию, в 20% случаев обладают крупными и гигантскими размерами. Патология в 2-3 раза чаще регистрируется у мальчиков.

Причины у новорожденных и детей постарше

Частота встречаемости на 100000 детей:

• Среди новорожденных – от 3.5 до 5.7;
• Среди детей – 2.0-2.2;
• Среди подростков – 1.0-1.4.

По механизму развития преобладают истинные аневризмы (состоящие из всех слоев сосудистой стенки), по форме – мешотчатые (80%). Большая часть диагностируемой патологии приходится на сосуды головного мозга (23-29%), аорту (12-20%) и сердце (40-42%).

Причины развития у новорожденных:

• Генетические аномалии структурных белков;
• Гипоплазия сердца и сосудов;
• Врожденные пороки;
• Патология беременности у матери;
• Патология плодного яйца и хориона у плода;
• Фетоплацентарная недостаточность и отслойка плаценты в 1-2 триместре беременности;
• Гипоксия плода.

Причины у детей:

• Синдром Марфана;
• Вирусные и бактериальные миокардиты;
• Травматизм;
• Дивертикул сердца;
• Стрептококковая инфекция;
• Эндокардит;
• Артериит.

В группе риска находятся дети:

• Имеющие вес к моменту рождения более 4200 г;
• Недоношенные (менее 37 недель внутриутробного развития);
• Страдающие гипотрофией или дистрофией;
• Рожденные с критически малой массой тела (500 г);
• Подверженные травматизму;
• Дети с низким набором массы тела, хроническими авитаминозами, дефицитом микроэлементов.

Симптомы и признаки аневризм по локализации

Аорта

Симптомы у новорожденных:

• Видимая на глаз пульсация передней брюшной стенки;
• Плач, отказ от груди;
• Бессонница;
• Одышка;
• Крик во время массажа живота или спины;
• Отсутствие стула или мочи;
• Бледность кожи;
• Похолодание кистей и стоп.

Клиника может имитировать картину острого живота или кишечных колик, сопровождаться лихорадкой.

Симптомы аневризмы аорты у детей:

• Пульсация передней брюшной стенки;
• Непереносимость физической нагрузки;
• Локальный или диффузный отек поясничной области;
• Уменьшение количества мочи;
• Симптомы сдавления органов средостения (боли при приеме пищи, кашель, одышка);
• Частое сердцебиение и одышка в покое.

Сердце

У новорожденных аневризмы сердца часто сочетаются с другими врожденными аномалиями. В таком случае симптоматика определяется пороком сердца. Клиника при изолированном поражении:

• Цианоз губ, пальцев, кончика носа;
• Сонливость;
• Посинение и похолодание кожных покровов;
• Частое дыхание;
• Медленный набор веса;
• Отказ от груди.

Аневризмы до 3 мм не имеют клинического проявления.

Симптоматика у детей и подростков:

• Одышечно-цианотический синдром;
• Склонность к обморокам;
• Слабость;
• Частое сердцебиение;
• Бессонница;
• Ухудшение состояния в положении лежа и при физических нагрузках;
• Боли и чувство тяжести за грудиной.

Сосуды головного мозга

Клиника аневризмы головного мозга у новорожденных:

• Плач;
• Зажмуривание глаз и запрокидывание головы (признак сопутствующего менингита);
• Багровая синюшность лица и шеи;
• Гидроцефалия (увеличение головы за счет скопления ликвора).

Зачастую клинические проявления отсутствуют.

Симптомы аневризмы сосудов головного мозга у детей и подростков:

• Головные боли;
• Головокружение;
• Плаксивость;
• Потеря сознания;
• Запрокидывание головы;
• Редко – косоглазие, снижение зрения и слуха.

Может ли аневризма быть врожденной?

Врожденные аневризмы развиваются в 7-9% случаев. Причины формирования – неблагоприятное влияние внешних и внутренних факторов на организм плода:

• Вредных привычек матери (алкоголизм, курение);
• Ионизирующего излучения;
• Внутриутробных инфекций (краснуха, сифилис плода);
• Воздействия внешних факторов на организм матери (вибрация, контакт с металлами, химическими соединениями).

Наиболее часто (до 80% случаев) диагностируются врожденные аневризмы сердца, сочетающиеся с другими пороками развития. Поражение мозговых сосудов встречается в 3-5% случаев, аорты – 7-10%, периферических и висцеральных артерий — у 1-3% больных.

Методы подтверждения диагноза:

• Троекратное УЗИ плода (в 1, 2 и 3 триместре, по показаниям метод можно использовать чаще);
• Генетическое консультирование;
• Исследование околоплодных вод и ворсинок хориона на выявление генетических аномалий.

Опасность и возможные последствия

Аневризмы размером более 5 мм подвержены разрывам с обильным артериальным кровотечением. Осложнение сопровождается ишемией внутренних органов, коллапсом, шоковым состоянием и представляет непосредственную угрозу для жизни. Другие осложнения:

• Тромбоз и тромбоэмболия;
• Внутримозговое кровоизлияние (в том числе в желудочек мозга);
• Гидроцефалия;
• Фибрилляция и трепетание желудочков или предсердий.

Отдаленные последствия:

• Сердечная недостаточность;
• Отеки;
• Ишемия сердца;
• Аритмия;
• Почечная недостаточность;
• Снижение интеллекта;
• Нарушение физического и интеллектуального развития.

Диагностика

Диагноз подтверждают с помощью объективного и инструментального обследования:

• Опрос и осмотр редко эффективны. Дети жалуются на боль, слабость, головокружение. Родители ребенка могут указывать на плаксивость и связь жалоб с положением тела и приемом пищи.
• Объективное обследование. Обнаруживаются патологическая пульсация, отек и натяжение кожи над проекцией аневризмы, увеличение головы, локальное пульсирующее выпячивание в очаге поражения.
• Рентгенографические данные – увеличение сердечной тени, бледность или стертость корней легких, сглаживание сердечных дуг.
• ЭКГ – смещение сердечной оси, признаки ишемии (смещение сегмента ST, глубокий зубец T), аритмии.
  Рентгенография и ЭКГ эффективны при диагностике аневризм сердца.
• УЗИ. Метод эффективен для определения аневризмы любой локализации, кроме внутричерепной. Патология представлена мешковидным пульсирующим расширением, связанным с сосудистой стенкой.
• Ангиография – метод подтверждения диагноза при любой локализации. Ангиография представляет собой контурирование стенок сосудов при введении в кровь инертных красителей. На ангиограммах выявляется локальное выпячивание, связанное с сосудистой стенкой.
• КТ и МРТ эффективны для обнаружения аневризм сосудов головного мозга, позволяют дифференцировать патологию от опухолей и кист, диагностировать локальный отек тканей, гидроцефалию.

Всю подробную информации о диагностике сосудов вы найдете в отдельном материале.

Выбор тактики лечения

Терапия может быть консервативной и хирургической. Показания к тому или иному методу определяются индивидуально для каждого ребенка.

Общие показания к консервативному лечению:

• Период новорожденности и грудной возраст (до 1 года);
• Отсутствие жалоб;
• Инфекционные заболевания;
• Обострение хронических заболеваний;
• Удовлетворительное общее состояние;
• Признаки кальцинирования по данным УЗИ и КТ.

Средства лекарственной терапии:

• Антигипертензивные препараты;
• Бета-блокаторы;
• Поливитаминные комплексы;
• Кардиопротекторы;
• Симптоматические средства.

Другие методы консервативной терапии:

• Лечебная гимнастика;
• Грязе- и водолечение;
• Электрофорез витаминов, антиоксидантов;
• Санаторно-курортное лечение.

Общие показания к хирургическому лечению:

• Средние, крупные и гигантские аневризмы;
• Ухудшение общего состояния;
• Болевой синдром;
• Частые потери сознания и постоянная одышка;
• Отеки ног и увеличение живота;
• Артериальная гипотензия;
• Угроза разрыва и кровотечения;
• Легочная гипертензия.

При угрозе разрыва операция показана детям независимо от возраста.

Оперативное вмешательство направлено на устранение выпячивания и восстановление целостности сосуда. Виды операций:

• Клипирование;
• Резекция сосуда;
• Ушивание сосудистой стенки.

Операции на сердце часто сопровождаются устранением сопутствующего врожденного порока.

Ложные аневризмы у детей

Ложные аневризмы у детей развиваются крайне редко (менее 1% случаев). Образование представлено скоплением крови, ограниченным рубцовой тканью или перикардом (при локализации в сердце).

Ложные аневризмы имеют травматическое происхождение (открытые ранения, перелом ребер, падение с большой высоты, сотрясение и ушиб мозга). Характерно быстрое кальцинирование.

Клиническая картина часто отсутствует. При больших размерах наблюдаются следующие симптомы:

• Боль;
• Натяжение и синюшность кожи над выпячиванием (при поверхностном расположении);
• При локализации в мозге — головные боли, гидроцефалия.

Опасность заболевания заключается в возможности тромбоэмболии и разрыва.

Диагностический алгоритм такой же, как при истинных формах. При малых размерах (до 5 мм) проводится динамическое наблюдение, при больших – иссечение с ушиванием стенки сосуда (сердца).

Более подробно о ложных и истинных аневризмах мы писали в другой статье.

Прогнозы и качество жизни

Прогноз при поражении периферических артерий благоприятный. При поражении сердца, аорты и мозговых сосудов прогноз относительно неблагоприятный и определяется своевременностью диагностики. При рациональной терапии и отсутствии осложнений выживаемость достигает 95-98%.

Качество жизни пролеченных больных не изменено. Без лечения пациенты вынуждены ограничивать физические нагрузки, испытывают трудности при обучении, склонны к инфекционным болезням.

Практические рекомендации родителям

Наблюдение и уход за больным ребенком включают в себя:

• Исключение профессионального спорта и травматизма;
• Внимательное отношение к жалобам и общему состоянию;
• Профилактику инфекционных заболеваний, присущих детям (менингококковой, аденовирусной инфекции, ветрянки, кори, скарлатины);
• Определение посильных физических нагрузок (ходьбы, плавания, гимнастики);
• Периодическое наблюдение кардиолога, педиатра, хирурга;
• Контроль динамики процесса (УЗИ, МРТ).

Аневризмы у детей – это редкая сердечно-сосудистая патология врожденного или приобретенного характера. Заболевание наиболее характерно для детей, переживших внутриутробную инфекцию, травму, инфекционный миокардит. Раннее выявление и рациональное лечение патологии позволяют предупредить возможные осложнения. Профилактика основана на правильном ведении беременности и родов, внимательном отношении к здоровью ребенка и проведении врачебных профосмотров.

Алгоритм диагностики внутричерепных аневризм у детей – Европейские рекомендации

Аневризмы не являются врожденными в том отношении, что они не присутствуют при рождении. Тем не менее, они отражают различные типы структурных или функциональных слабостей, уже присутствующих внутриутробно и выражающихся в более позднем возрасте. Поэтому аневризма является основным признаком различных заболеваний, поражающих стенки сосудов.

Образование аневризмы, вероятно, требует как местных условий (структура или функция стенки сосуда), так и системных процессов, более или менее специфичных для данного сегмента артерий.

Аневризмы в детской возрастной группе значительно отличаются от аневризм у взрослых:

– Существует мужское доминирование 2-3:1.

– Выше уровень необычной локализации (задняя циркуляция >30%).

– Существует склонность к расположению на бифуркации ВСА (31-54%).

– Много крупных и гигантских аневризм (20%).

– Меньшая частота множественных аневризм (менее 10%).

– Уровень заболеваемости ниже.

– Выше частота травматической, диссекционной и инфекционной этиологии.

– Чаще встречаются спонтанные тромбозы.

– Аневризмы в 1,6 раза чаще осложняются внутричерепным кровоизлиянием, чем АВМ.

– Аневризмы в четыре раза реже вызывают САК, чем АВМ в некоторых азиатских популяциях.

Эти различия носят более выраженный характер в раннем детстве и становятся менее очевидными в подростковом возрасте.

б) Заболеваемость. Внутричерепные аневризмы в педиатрической практике представляют менее 5% (0,6-4,6%) от общего числа внутричерепных аневризм населения в целом. Соотношение пациентов мужского и женского пола колеблется от 2:1 у детей до 8-летнего возраста, до почти равного соотношения 1,2:1 в возрастной группе 10-20 лет.

в) Симптомы и клиника внутричерепных аневризм у детей. При оценке всей педиатрической возрастной группы, у 70% больных с внутричерепной аневризмой манифестация протекает с субарахноидальным кровоизлиянием. Тем не менее, по данным публикаций кровоизлияния указываются более чем в 82% случаев у младенцев и детей до пяти лет. Отмечается постепенное снижение частоты до 45%, если берутся случаи детей старше пяти лет.

Другие клинические проявления, такие как припадки, редки и встречаются менее чем в 10% случаев. Симптомы у многих детей в наших исследованиях были представлены неврологическим дефицитом или головными болями. Манифестации субарахноидальным кровоизлиянием (САК) или внутримозговой гематомой варьировали в зависимости от возраста ребенка, с повышением частоты в возрасте до двух лет и в период от 6 до 15 лет, что совпадает с пиком частоты диссекций и мешотчатых аневризм.

г) Этиология внутричерепных аневризм у детей. В наших группах пациентов точные причины выявлялись менее чем в 50%. Тем не менее, можно выделить различные подгруппы аневризм: травматические (5-10%), инфекционные (15%), мешотчатые (30%), а также диссекционные (около 50%). Представленные цифры должны быть адаптированы к возрасту на момент обращения, так как диссекционные аневризмы будут доминировать в течение первых пяти лет жизни, а мешотчатые в возрасте 6-15 лет.

1. Травматические аневризмы:

– Травма. У большинства детей травматические аневризмы проявлялись геморрагическим эпизодом в течение 3-4 недель после травмы. В 20% наблюдалось спонтанное выздоровление. У детей с травматическими внутричерепными аневризмами без проведения операций летальность достигала 31%.

– Ложные или псевдоаневризмы. В этой группе посттравматических АА может произойти повреждение сосудистой стенки с выходом крови во внесосудистое пространство, обычно с формированием гематомы, которая становится ложной стенкой сосуда. Эволюция таких повреждений может быть иногда благоприятной, со спонтанным выздоровлением.

2. Инфекционные аневризмы. В настоящее время термин «инфекционные артериальные аневризмы» (ИАА) представляется более целесообразным. Хотя они могут быть вызваны грибковыми инфекциями, но чаще всего бывают бактериальными. Они составляют 1,5— 9% всех внутричерепных аневризм (педиатрических и взрослых), однако на них приходится менее 1-2% вмешательств. Чаще всего выявляются стафилококки, стрептококки и другие грамотрицательные микроорганизмы.

ИАА часто осложняют бактериальные эндокардиты у детей с врожденными или ревматическими заболеваниями сердца. ИАА могут развиваться в интракавернозном отделе ВСА после тяжелых инфекций клиновидной пазухи, сопровождающихся остеомиелитом и тромбофлебитом кавернозного синуса.

Тем не менее, понятие «инфекционный» является слишком узким для комплекса заболеваний, объединяемых этим определением. В действительности понятия «инфекционный и иммунный» определяют агента и хозяина, описывая два компонента одного заболевания. Встречаются сообщения об аневризмах, связанных с вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ).

Мы наблюдали сходные проявления при хроническом кожно-слизистом кандидозе. Это семейное заболевание с первичным иммунодефицитным расстройством, которое следует отличать от оппортунистического кандидоза, наблюдаемого у пациентов с приобретенным иммунодефицитом (терапия стероидными средствами, химиотерапия).

3. Мешотчатые аневризмы. Считается, что 50-70% таких аневризм встречаются в педиатрической популяции. Несмотря на их расположение на бифуркации различных сосудов, гемодинамические факторы наверняка играют меньшую роль, чем у взрослых. Муральные или системные факторы считаются более важными.

Хорошо задокументирована связь возникновения аневризм у детей с синдромами Элерса-Данло и Клиппеля-Треноне, поликистозом почек, болезнью моя-моя, коарктацией аорты и фиброзно-мышечной гиперплазией.

– Семейная частота. О семейной встречаемости сообщается у детей, но реже, чем у взрослых.

Связь аутосомно-доминантного поликистоза почек с внутричерепной аневризмой является хорошо известным явлением среди взрослых, но редко встречается у детей. Комбинация рецессивной формы и АА относится к казуистическим случаям.

Данные о результатах неоперированных детей с мешотчатыми АА отсутствуют. Большинство семейных заболеваний в связи с АА не возникают в детстве, поскольку для развития АА необходимы дополнительные условия при последовательном изменении заболевания или утрате компенсации («вторичный удар»).

– Множественные аневризмы. Заболеваемость выше у детей с аневризмами инфекционного происхождения. Фактически множественность мешотчатых аневризм редка по сравнению с взрослыми группами, но высока, если учитывается группа диссекционной этиологии, и даже выше среди инфекционных и больных с ослабленным иммунитетом.

– Поток-связанные аневризмы. Поток-связанные аневризмы, связанные с АВМ, в педиатрической практике не встречаются.

– Дополнительные аневризмы. Дополнительные аневризмы наблюдаются у детей и, вероятно, соответствуют базовым диспластическим заболеваниям связанным с РНАСЕ и CAMS.

Оба синдрома иллюстрируют ангиогенетическую природу некоторых аневризматических васкулопатий.

4. Расслаивающие аневризмы. Группа расслаивающих аневризм относится к специфическому типу мурального поражения, неинфекционного и неиммунного характера, что дает основания игнорировать тот факт, согласно которому спонтанные диссекции у младенцев могут быть результатом нераспознанного иммунного типа сегментарной агрессии или сегментарного сосудистого нарушения. Частота диссекционных аневризм в педиатрической возрастной группе в четыре раза выше, чем у взрослых. Средний возраст ребенка с расслаивающей аневризмой составляет шесть лет.

Фокальный стеноз артериального сегмента часто наблюдаются проксимальнее или дистальнее расслаивающей аневризмы, предполагая повреждения стенки. Нарушение сосудистой стенки со стенозом может завершиться спонтанным тромбозом. Некоторые из расслаивающих аневризм заживают самопроизвольно, что приводит к окклюзии связанной проксимальной артерии. Это состояние часто хорошо переносится ребенком благодаря хорошей циркуляции через вилизиев круг или анастомозы в мягкой мозговой оболочке.

Расслаивающие аневризмы СМА (M1), или ПМА (А1) являются наиболее трудными случаями для лечения из-за отсутствия шейки и вовлечения перфорирующих артерий, выходящих из стенки аневризмы. Они склонны к нестабильности и быстрому повторению кровоизлияний. Расслаивающие аневризмы связаны с глубинными ишемическими инфарктами, поэтому требуют повышенной осторожности.

Условно можно выделить два типа диссекции:

– Широкое повреждение стенки сосуда (веретенообразная аневризма или широкая шейка «мешотчатых» аневризм) без признаков внутристеночной гематомы; они могут протекать с глубинными инсультами или САК. Ранние рецидивы разрыва часто происходят в течение первых нескольких дней. Рекомендуется инвазивное лечение.

– Фокальные повреждения, которые могут быть большого размера (гигантские или большие «мешотчатые» аневризмы), с признаками внутристеночной гематомы на КТ или МРТ. Клинические проявления часто обусловлены ишемией, нередко наблюдается самопроизвольное заживление тромботического просвета, рекомендуется лечение аспирином или даже антикоагулянтами.

5. Гигантские аневризмы. Гигантские аневризмы у взрослых должны отличаться не только из-за их размеров, но также как группа диссекции. Они представляют собой специфический тип недостаточности стенки (возможно, заболевания). У детей частота выше. Гигантский размер аневризмы у детей встречается примерно в четыре раза чаще, чем у взрослых.

д) Локализация. Недавние данные показывают, что в действительности наибольшая частота локализации аневризмы зависит от ее типа. Эти литературные данные представлены широким диапазоном значений, которые, в свою очередь, не дифференцируются по этиологическому признаку. Среди различной этиологии аневризм, в частности, инфекционной и иммунной, мешотчатые аневризмы имеют четкое предпочтение к локализации в переднем отделе кровообращения, в то время как область задней циркуляции преимущественно предрасположена к расслаивающим аневризмам.

Возраст детей также будет иметь влияние на тип этиологии и, следовательно, расположение аневризм. Кроме того, этиология аневризмы будет влиять на вероятность возникновения нескольких аневризм у одного ребенка.

Локализация внутримозговых аневризм у 112 детей (по данным госпиталя Bicetre).

– Также рекомендуем “Алгоритм диагностики и лечения инфекции скальпа – Европейские рекомендации”

Оглавление темы “Болезни сосудов головного мозга.”:

1. Алгоритм лечения ишемии мозга с масс-эффектом – Европейские рекомендации
2. Алгоритм лечения острой фазы ишемического инсульта – Европейские рекомендации
3. Алгоритм анестезии при сужении сосуда головного мозга – Европейские рекомендации
4. Алгоритм диагностики спонтанного кровоизлияния в мозг – Европейские рекомендации
5. Алгоритм лечения спонтанного кровоизлияния в мозг – Европейские рекомендации
6. Алгоритм диагностики артерио-венозных шунтов мозга у детей – Европейские рекомендации
7. Алгоритм диагностики внутричерепных аневризм у детей – Европейские рекомендации