Аневризма сосудов легких рентген

Артериовенозная аневризма легких – это врожденная сосудистая аномалия, характеризующаяся наличием прямой коммуникации между ветвями легочной артерии и легочными венами и сбросом неоксигенированной крови в артериальное русло. В клинике артериовенозной аневризмы легких преобладают признаки артериальной гипоксемии: цианоз, одышка, слабость, деформация дистальных фаланг пальцев рук и ногтей. Диагноз уточняется с помощью рентгенографии и КТ легких, ангиопульмонографии, перфузионной сцинтиграфии, исследования газового состава крови. При артериовенозной аневризме легких возможна симптоматическая терапия, эндоваскулярная окклюзия соустья или резекция легкого.

Общие сведения

Артериовенозная аневризма легких (АВА легких) – это эмбриональное нарушение формирования сосудов легкого, при котором имеется сообщение между артериальными и венозными сосудами и право-левое внутрилегочное шунтирование крови. В пульмонологии артериовенозная аневризма легких является нечастой находкой; ее распространенность не превышает 2-3 случая на 100 тыс. населения. Несмотря на преимущественно врожденный характер АВА легких, лишь в 10% наблюдений клинические проявления патологии возникают в детском возрасте. У остальных больных манифестация заболевания приходится на второе, третье и четвертое десятилетие жизни. Артериовенозная аневризма легких диагностируется у мужчин и женщин с приблизительно одинаковой частотой. В литературе АВА легких также описана под названиями артериовенозная фистула (свищ), кавернозная ангиома, гемангиома, телеангиоэктазия, кавернозный синус, артериовенозная мальформация легких.

Артериовенозная аневризма легких

Причины

В 80% случаев артериовенозные аневризмы легких являются врожденными, первичными сосудистыми мальформациями. Причины их формирования, как и других пороков развития легких, связаны с различными пренатальными вредностями: радиационным, электромагнитным, химическим, биологическим воздействием на плод, токсикозами и заболеваниями беременной и пр. Первичные артериовенозные аневризмы легких могут являться изолированными аномалиями или служить частью врожденных синдромов, в частности, наследственной геморрагической телеангиэктазии, или болезни Рандю-Ослера-Вебера. Структуру данного наследственного заболевания составляет наличие множественных телеангиэктазий и ангиом на коже и слизистых, артериовенозных соустий в легких, склонность к кровотечениям различных локализаций. Возможно сочетание АВА легких с врожденными пороками сердца.

Гораздо реже встречаются вторичные артериовенозные аневризмы легких, формирующиеся после рождения вследствие других заболеваний: цирроза печени, инфекционных поражений легких (актиномикоза), митрального стеноза, метастатических карцином и др. При макроскопическом изучении артериовенозная аневризма определяется в виде тонкостенного кистозного образования в легком, иногда с дольчатым строением. На разрезе в полости аневризмы обычно обнаруживаются кровяные сгустки, а в стенках – фибролипидные и известковые отложения.

Классификация

Артериовенозные аневризмы легких могут носить единичный (60-70%) или множественный характер (30-40%). Три четверти больных имеют одностороннее поражение легких, остальные – двустороннее. В большинстве случаев (65-70%) местом локализации артериовенозных аневризм служат нижние доли легких, чаще справа. Различают простые АВА легких (при сообщении одной артерии с одной веной) и комплексные артериовенозные мальформации (при сообщении двух и более питающих артерий с несколькими дренирующими венами).

Соустья между артериями и венами могут формироваться на уровне сегментарных, субсегментарных легочных сосудов, артериол и прекапилляров. Если между собой сообщаются сосуды среднего и крупного калибра, то патология классифицируется как артериовенозный свищ; аномалии более мелких сосудов, образующих мешотчатые расширения, принято относить к артериовенозным аневризмам. По форме артериовенозные аневризмы легких могут быть округлыми, овальными, грушевидными или гроздьевидными, состоящими из нескольких полостей различного размера (от 1 до 5-10 см).

Симптомы АВА легких

Выраженность симптоматики при артериовенозных мальформациях легких может варьироваться в широких пределах: от полного отсутствия проявлений до тяжелых форм сердечно-легочной недостаточности. Это зависит, главным образом, от количества и размеров артериовенозных аневризм легких. Так, единичные АВА диаметром менее 2 см обычно протекают бессимптомно; чаще клиника развивается при множественных сосудистых аномалиях. Классическую триаду симптомов артериовенозной аневризмы легких составляют одышка, цианоз, утолщение концевых фаланг пальцев рук с деформацией ногтей («пальцы Гиппократа»), однако данные признаки встречаются лишь у 10% пациентов. Довольно часто возникают боли в грудной клетке, кашель, повышенная утомляемость при физической нагрузке, кровохарканье. Следствием гипоксемии служат головокружения, синкопальные состояния.

Осложнения

При сочетании артериовенозной аневризмы легких с болезнью Рандю-Ослера-Вебера типичны носовые и желудочно-кишечные кровотечения, геморрагии из кожных телеангиэктазий, приводящие к постгеморрагической анемии. Осложнениями артериовенозной аневризмы легких могут стать септические, геморрагические, тромбоэмболические состояния. Наиболее часто встречаются цереброваскулярные поражения, включающие мигренозные головные боли, транзиторные ишемические атаки, ишемический инсульт. При наличии воспаления в АВА могут возникать абсцессы мозга и инфекционный эндокардит. В случае разрыва аневризматического мешка в просвет бронха развивается профузное легочное кровотечение, в полость плевры – гемоторакс.

Диагностика

На первичном приеме у пульмонолога выясняются жалобы и длительность заболевания, его связь с сопутствующей патологией; проводится физикальное обследование. Аускультативные феномены, характерные для артериовенозной аневризмы легких, включают систодиастолический шум, усиливающийся на вдохе, «кошачье мурлыканье», шум «волчка». Объективно определяется цианоз кожи и видимых слизистых оболочек, деформация пальцев рук в виде «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол». Данные лабораторных анализов (гемограммы, исследования газового состава крови) обнаруживают полицитемию, снижение насыщения крови кислородом.

На рентгенограммах легких артериовенозные аневризмы выявляются как одиночные или множественные округлые, четко очерченные затемнения, чаще в проекции нижней доли. Сосудистая природа патологии подтверждается при проведении функциональных проб Вальсальвы и Мюллера: в этом случае колебание внутригрудного давления влечет за собой увеличение или уменьшение притока крови к аневризме и изменение ее размеров. Более точную информацию о характере образования удается получить с помощью ангиопульмонографии и МСКТ-ангиографии с контрастированием легочных сосудов, перфузионной сцинтиграфии легких. Рентгеноконтрастные исследования позволяют визуализировать питающий и дренирующий сосуды, патологическое шунтирование крови из артерии в отводящую вену. Дифференциальный диагноз проводится с лобарной эмфиземой, туберкуломой, солитарными воздушными кистами легких.

Лечение АВА легких

Лечебная тактика в отношении артериовенозных аневризм легких может быть различной. В случае множественных мелких сосудистых мальформаций приходится ограничиваться проведением консервативной симптоматической терапии. При небольших одиночных артериовенозных аневризмах методом выбора служит интервенционная хирургия – чрескатетерная эндоваскулярная окклюзия артериовенозного соустья. В остальных случаях, в зависимости от уровня поражения и калибра сообщающихся сосудов показаны резекционные вмешательства, объем которых может варьировать от атипичной резекции и сегментэктомии легкого до лобэктомиии или пневмонэктомии.

Источник

Содержание

1. Описание
2. Дополнительные факты
3. Причины
4. Патогенез
5. Классификация
6. Симптомы
7. Возможные осложнения
8. Диагностика
9. Лечение
10. Список литературы

Названия

 Название: Аневризма легочной артерии.

Аневризма легочной артерии

Описание

 Легочная аневризма. Это патологическое локальное расширение большого сосуда, выходящего из правого желудочка сердца и доставляющего венозную кровь к легочной циркуляции или ее ветвям. Обычно заболевание протекает бессимптомно, иногда пациенты испытывают боль в груди, одышку, охриплость, кровохарканье и легочное кровотечение. Диагностируется с использованием функциональных и рентгенологических (рентгенография грудной клетки, ангиопульмонография) методов исследования, КТ и МРТ легочных сосудов. После постановки диагноза проводится хирургическое иссечение аневризмы.

Дополнительные факты

 Аневризма легких является редкой сосудистой патологией, может быть врожденной или приобретенной. Выявляется в зрелом возрасте, в основном у людей старше 50 лет. Отмечено преобладание пациенток – 57% от общего числа пациентов. Примерно в 80% случаев заболевание протекает бессимптомно.

 Идиопатическое изолированное расширение легочной артерии составляет 0,6% всех врожденных пороков развития. В 50% случаев аневризма сочетается с другими пороками развития. Обычно врожденная и приобретенная сердечно-сосудистая патология связана с легочной вазодилатацией. Летальность при аневризме легочной артерии составляет 5-6%.

Аневризма легочной артерии

Причины

 Очень редко аневризма легочного ствола или его ветвей происходит независимо от других патологических изменений в сердце или легких. Это состояние обычно врожденное. Чаще всего заболевание сопровождает или развивает другие заболевания сердечно-сосудистой или дыхательной системы. Основными причинами легочной аневризмы являются:

 • Сердечно-сосудистая патология. Появление аневризм обычно вызвано дефектами межпредсердной или межжелудочковой перегородки, открытого артериального протока и других врожденных или приобретенных пороков сердца. Причиной локального расширения стенок легочной артерии может быть любое сердечно-сосудистое заболевание, провоцирующее развитие вторичной легочной гипертонии.

 • Инфекционные и паразитарные заболевания. Иногда формирование аневризмы вызывается артериитом, развивающимся с висцеральным сифилисом, глубоким микозом легких, шистосомозом. При кавернозном туберкулезе легких образуется аневризма Расмуссена, характеризующаяся расширением стенок артерии в полости полости.

 Сосудистая аневризма может появиться на фоне тяжелых хронических заболеваний дыхательных путей, фиброторакса, осложнить течение системного васкулита, синдрома Хьюза-Стовина. Иногда причиной этого состояния является повреждение дыхательных путей или (ятрогенное) повреждение сосудов дыхательной системы, возникающее во время медицинских процедур.

Патогенез

 Предположительно, врожденная неполноценность среза стенки легочной артерии становится предпосылкой развития заболевания. Увеличение давления в малом круге кровообращения вызывает его локальное расширение и истончение. При расширении аневризмы возникает турбулентность кровотока, что приводит к нарушению гемодинамических процессов в дистальных отделах сосудистой сети.

 Латеральное давление на растянутую стенку органа постепенно увеличивается, прогрессирует его дегенеративно-дистрофическая трансформация и возрастает риск разрыва. Иногда из-за отложения и кальцификации тромботических масс образуется утолщение стенки аневризматического мешка.

Аневризма легочной артерии

Классификация

 К моменту возникновения легочной аневризмы она делится на врожденную и приобретенную, по этиологическому фактору – на идиопатическую и связанную с другими заболеваниями. В зависимости от места повреждения сосудистой стенки выделяется аневризма легочного ствола, его правой или левой ветви, дистальных легочных артерий.

 Выявлено аневризматическое расширение саккулярной, веретенообразной, грибовидной и смешанной форм. Особое клиническое значение в современной пульмонологии имеет выделение следующих вариантов заболевания:

 • Истинная аневризма. Все слои сосудистой стенки вовлечены в патологический процесс.

 • Ложная аневризма (псевдоаневризма). Стенки пласта представлены только адвентициальной сосудистой оболочкой, полость, заполненная кровью, сообщается с просветом сосуда. Риск разрыва с такой патологией намного выше, чем с истинной аневризмой.

Симптомы

 В большинстве случаев заболевание протекает бессимптомно в течение длительного времени. Клинические проявления зависят от места и степени патологического образования. Признаки болезни чаще всего присутствуют с большими псевдоаневризмами. Пациента могут беспокоить общая слабость, повышенная утомляемость, одышка при движениях, чувство сердцебиения. Иногда возникают ноющие и непрозрачные боли в груди в проекции образования, кровохарканье. Когда аневризма сжимает рецидивирующий нерв, тембр голоса меняется: появляется хрипота или хрипота.

 Очень часто при аневризмах артерий легочного кровообращения преобладают клинические симптомы основного заболевания. При сердечно-сосудистой патологии наблюдаются боли в груди, нарушения ритма и проводимости, отек конечностей и другие признаки хронической сердечной недостаточности. Заболевания органов дыхания характеризуются наличием кашля с мокротой или без нее, бронхоспастическим синдромом, одышкой.

 Наиболее тяжелым проявлением патологического процесса становится острое легочное сердце, которое развивается вследствие перелома сосудов. У пациента внезапно появляются острые, сильные боли в груди, сопровождающиеся сильной одышкой на вдохе и кровохарканьем. Трудности с дыханием присутствуют в состоянии покоя и резко возрастают с наименьшими усилиями или развлечениями. Кожа становится синюшной, вены шеи набухают. Наблюдается падение артериального давления, тахикардия. Кожа бледная и покрыта липким холодным потом. Возможны тошнота, рвота, боли в правом подреберье.

 Ассоциированные симптомы: Боль в грудной клетке. Влажный кашель. Кашель. Кровохарканье. Одышка. Осиплость голоса. Рвота. Тошнота.

Возможные осложнения

 Со временем патологические изменения в стенках аневризматического образования могут прогрессировать – стенки становятся тоньше, теряют свою плотность и эластичность. Существует разрыв или расслоение, кровоизлияние в легочную паренхиму и развитие инфарктной пневмонии. При нарушении целостности оболочек аневризмы, сообщающейся с просветом бронха, возникает легочное кровотечение. При прорыве в полость перикарда наблюдается тампонада сердца.

 Аневризма Расмуссена часто становится источником массивного кровохарканья, которое является одной из непосредственных причин смерти больных туберкулезом. Отрыв и миграция тромботических масс из полости аневризматического выпячивания легочной артерии могут привести к тромбозу сосудов головного мозга и инсульту.

Диагностика

 Обычно диагностический поиск подозреваемой аневризмы сосудов легочной циркуляции проводится пульмонологами совместно с сосудистыми хирургами. При первичном осмотре выявляются признаки фоновой патологии. Аускультативно с расширением легочного ствола, диастолические шумы слышны в межреберье II-III слева от грудины, акцентирован тон II. Для подтверждения диагноза проводится:

 • Диагноз сердца. На электрокардиограмме обычно появляются признаки перегрузки правого сердца, гипертрофия правого желудочка. Эхография (эхокардиография) позволяет обнаружить расширение магистральных легочных артерий и ствола, выявить недостаточность лунных клапанов и нарушения гемодинамики.

 • Лучевая диагностика. Рентгенографическое изображение зависит от расположения аневризматического мешка. С расширением ствола или его левой ветви рентгенограммы OGCs определяют округлое образование в области левого корня. Аневризма правой ветви проявляется увеличением поперечного сечения артерии в виде запятой, расположенной в области правого корня. Патология периферических сосудов представлена ​​плотными, однократными или множественными округлыми тенями. Ангиопульмонография позволяет уточнить месторасположение процесса.

 КТ, МРТ легочных сосудов. Также используется для уточнения расположения аневризмы. Позволяет оценить ваш размер и толщину стенки. Они являются более точными и менее инвазивными методами по сравнению с аналогичным рентгенологическим исследованием кровеносных сосудов.

 Учитывая полиэтиологическую природу заболевания, в диагностическом процессе могут участвовать врачи, вовлеченные в лечение фонового процесса, такие как фтизиатры, дерматовенерологи, ревматологи. Иногда трудно отличить сосудистую аневризму от злокачественной опухоли легкого или средостения, аневризматического расширения нисходящей части аорты. В таких случаях онкологу или кардиологу также назначают консультацию.

 КТ ангиография кровеносных сосудов сердца. Местное аневризматическое расширение ветви правой легочной артерии.

Лечение

 После определения места патологического расширения сосуда проводится хирургическая коррекция аневризмы. Иссечение расширения осуществляется с уменьшением диаметра артерии или резекцией сосуда с последующим протезированием. Второй этап операции – стент. Если невозможно удалить аневризму, проводится паллиативная операция – укрепление изогнутой стенки протезом из лавсана. Иногда с небольшими бессимптомными аневризмами используется тактика ожидания. За пациентом регулярно наблюдает лечащий врач, который оценивает состояние патологического выпячивания в динамике. Если аневризма увеличивается в размерах, она удаляется.

Список литературы

 1. Хирургическая коррекция изолированной аневризмы легочной артерии/ Козлов Б.Н., Панфилов Д.С., Пряхин А.С., Саушкин В.В., Шипулин В.М.// Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. – 2017 – №4.

 2. Клинико-патогенетические варианты течения идиопатической дилатации легочной артерии у детей. Критерии дифференциальной диагностики и тактика ведения: Автореферат/ Никольский С.Е. – 2003.

 3. Эндоваскулярное лечение аневризмы легочной артерии/ Алекян и тд; // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. – 2017- №2.

Источник