Аневризмы и артериовенозные мальформации сосудов головного мозга

Головной мозг человека сплошь пронизан сосудами. В норме они имеют ненарушенную структуру, обеспечивая нормальное кровоснабжение и питание для мозговых тканей. Однако в ряде случаев у человека может сформироваться патологический очаг артерио-венозной мальформации.

Образуется он еще на этапе внутриутробного развития и некоторое время может ничем себя не проявлять, но это ощущение здоровья призрачно и опасно для жизни. Большая часть мальформаций склонна к разрыву и кровоизлиянию в головной мозг. Выживаемость пациентов составляет 70 процентов, половина становится тяжелыми инвалидами.

Мальформация представляет собой неправильное срастание сосудов с образованием связей между венами и артериями, которых в норме быть не должно. Нарушенное строение сосудистого русла чревато проблемами с кровотоком, истончением сосудистых стенок и локальным повышением давления.

Заболевание имеет два типа течения:

• геморрагический (42-65%);
• негеморрагический (35-58%).

Геморрагические мальформации сопровождаются внезапными кровотечениями. Это небольшие глубокозалегающие очаги. При разрыве истончившейся стенки сосуда развивается кровоизлияние в головной мозг. Это состояние проявляется сильнейшей головной болью, спутанностью или потерей сознания, ощущением слабости в конечностях и нарушением чувствительности.

Негеморрагические мальформации – чаще всего крупные патологические очаги, расположенные поверхностно. Они сопровождаются сильной приступообразной головной болью (5-25%), приливами, тахикардией и судорожным синдромом (17-40%).

Среди других неврологических симптомов:

• головокружение;
• мышечная астения;
• проблемы со зрением;
• нарушение координации.

Симптоматика может проявляться в разном возрасте, и при диагностировании недуг нуждается в тщательном лечении.

Аневризма – сходный вид патологии. Это выбухание стенки сосуда, чреватое разрывом на фоне ее постепенного истончения. Заболевание является опасным для жизни и приводит к внезапному кровоизлиянию и, как следствие, тяжелой инвалидности или летальному исходу.

С каждым годом вероятность инсульта на фоне аневризмы и мальформации увеличивается, составляя к:

• 25 годам – 50 процентов;
• 40 годам – 80 процентов;
• 50 годам – 87 процентов.

Поэтому при обнаружении патологического очага в головном мозге нельзя оставлять его без внимания. Требуется хорошо спланированное лечение.

Лечение аневризм и мальформаций

Единственным надежным способом убрать патологический очаг является операция. Это сложное и травматичное нейрохирургическое вмешательство, подразумевающее вскрытие черепной коробки и удаление проблемной зоны. Операцию проводят под наркозом. Она сопровождается сложной и продолжительной реабилитацией.

Несмотря на применяемые методы микрохирургии, современную аппаратуру и другие новшества, процедура удаления мальформации или аневризмы может быть успешной далеко не всегда. При глубоком расположении патологического очага до него, не травмировав мозг, очень сложно добраться. Такие аневризмы и мальформации часто являются неоперабельными.

Чтобы визуализировать их расположение, применяется ангиография, нейронавигация, электрокортигография, КТ или МРТ. После операций пациенты долго остаются в реанимационном отделении и только после полной стабилизации долечиваются в отделении нейрохирургии.

Еще одним видом лечения при сосудистой патологии головного мозга является эмболизация. Лечение применяется только при крупных очагах и хорошем общем состоянии здоровья. Операция проводится под наркозом и иногда комбинируется с хирургическим удалением остаточного очага. Учитывая сложность проведения, подобное лечение востребовано далеко не всегда.

Лечение Гамма-ножом

Гамма-нож представляет собой современный радиохирургический метод оперативного лечения многих заболеваний бескровным и неинвазивным путем. При его применении эффект достигается за счет направленного радиоактивного излучения, в дозе, достаточной для уничтожения патологического очага и не нанесения ущерба окружающим здоровым тканям.

Эффект достигается за счет точного компьютерного планирования по результатам компьютерной томографии или магнитно-резонансного сканирования. По данным, полученным в ходе обследования, создается трехмерная модель проблемной зоны, определяется направление и сила радиоактивного воздействия.

Лечение при аневризмах и мальформациях сосудов проводится аккуратно и с минимальной травматизацией. И это выгодно отличает Гамма-нож от других вмешательств. Процедура спланирована заранее и соответствует особенностям каждого клинического случая.

Ее сущность заключается в прицельном облучении патологического очага. Доза подбирается индивидуально. Мальформации постепенно регрессируют в течение нескольких лет. Чаще всего подобному лечению подвергаются мелкие и глубоко расположенные очаги, к которым невозможно добраться другим способом.

Крупные артерио-венозные образования требуют высоких доз облучения, что небезопасно. Поэтому процедура проводится двумя путями:

• Фракционным. Многократным облучением патологической зоны. Подобное лечение оправдано при гигантских размерах патологического очага.
• Стажированным. При образованиях диаметром 6-8 сантиметров может использоваться большая доза облучения, подаваемая поэтапно в течение полугода.

Недостатком лечения является постепенный, с каждой процедурой, регресс образования. В это время риски, присущие таким заболеваниям, сокращаются постепенно. Но весомый плюс – неинвазивность вмешательства – делает его востребованным и оправданным во многих случаях.

Процедура лечения достаточно проста. Пациент находится в изолированной комнате, лежа на специальном столе. Под местным наркозом его голову закрепляют винтами к специальной рамке, дабы обездвижить на время проведения сеанса. Наркоз во время процедуры не применяется, так как радиохирургия безболезненна.

Побочных эффектов и осложнений после сеанса крайне мало. Некоторые пациенты жалуются на слабую головную боль, у других в месте закрепления винтов наблюдается местный отек. Необходимости в стационарном наблюдении нет. Лишь те, кто прошел перед лечением ангиографию, остаются в клинике на 2-3 часа.

Не рекомендуется в день процедуры водить машину и выполнять действия, требующие внимания и четкой координации. Врач может назначить щадящий режим и дополнительные обследования между повторными сеансами. Более подробно о рекомендациях и сущности процедуры можно узнать в нашей клинике. Будем рады помочь!

Источник

Артериовенозная мальформация (АВМ) головного мозга – это локальный дефект архитектоники внутричерепных сосудов, при котором формируется беспорядочное соединение между артериями и венами с образованием извитого сосудистого клубка. Патология возникает вследствие ошибки морфогенеза, а потому в основном является врожденной. Может быть одиночной или распространенной.

При мозговой АВМ кровоток осуществляется аномально: кровь из артериального бассейна прямиком, обходя капиллярную сеть, перебрасывается в венозную магистраль. В зоне мальформации отсутствует нормальная промежуточная капиллярная сеть, а связующий узел представлен фистулами или шунтами в количестве 1 и более единиц. Стенки артерий дегенерированы и не имеют надлежащего мышечного слоя. Вены, как правило, расширены и истончены по причине нарушенной ауторегуляции мозгового кровотока.

АВМ головного мозга, как и аневризмы, опасны внезапным внутримозговым кровоизлиянием, которое возникает вследствие разрыва стенки патологического сосуда. Разорвавшаяся мальформация чревата ишемией мозга, отеком, гематомой, прогрессией неврологического дефицита, что не всегда для больного заканчивается благополучно.

Статистика заболеваемости и последствий патологии

Артериовенозная мальформация в структуре всех патологий с объемными образованиями в тканях головного мозга в среднем составляет 2,7%. В общей статистике острых нетравматических геморрагий в субарахноидальное пространство, 8,5%-9% случаев кровоизлияний происходят по причине мальформаций. Инсультов головного мозга – 1%.

Встречаемость заболевания происходит со следующей средней частотой в год: 4 случая на 100 тыс. населения. Некоторые зарубежные авторы указывают другую цифру – 15-18 случаев. Несмотря на врожденную природу развития, клинически проявляется только у 20%-30% детей. Причем возрастной пик обнаружения АВМ ГМ у детей приходится на младенчество (≈13,5%) и возраст 8-9 лет (столько же %). Считается, что у ребенка с таким диагностированным сосудистым нарушением риски разрыва гораздо выше.

Видео ангиографии:

По статистике, мальформации проявляют себя по большей мере в возрасте 30-40 лет, поэтому диагностируются чаще у людей именно этой возрастной группы. Заболевание обычно протекает скрыто в течение десятков лет, чем и объясняется такая тенденция его определения далеко не в детские годы. Половой закономерности в развитии церебральных АВМ у мужского и женского пола пациентов не обнаружено.

При наличии мальформации ГМ вероятность разрыва составляет от 2% до 5% в год, с каждым последующим годом риски увеличиваются. Если кровоизлияние уже состоялось, риск его повторного рецидива существенно возрастает, вплоть до 18%.

Летальные исходы из-за внутричерепного кровоизлияния, которое часто является первым проявлением болезни (в 55%-75% случаев), случаются у 10%-25% пациентов. Смертность вследствие разрыва, согласно исследованиям, больший процент имеет у детей (23%-25%), чем у взрослых людей (10%-15%). Инвалидизация от последствий заболевания отмечается у 30%-50% больных. Примерно к 10%-20% пациентов возвращается полноценное или приближенное к норме качество жизни. Причина такой грозной тенденции заключается в поздней диагностике, несвоевременном получении квалифицированной медицинской помощи.

В какой части головы локализируются АВМ головного мозга?

Распространенная локализация артериовенозной аномалии – это супратенториальное пространство (верхние отделы мозга), проходящее над палаткой мозжечка. Чтобы было понятнее, изъяснимся проще: сосудистый дефект примерно в 85% случаев обнаруживается в больших полушариях. Преобладают поражения сосудистых звеньев теменной, лобной, затылочной, височной долей больших полушарий.

В целом, АВМ могут располагаться в любом полюсе головного мозга, причем как в поверхностных частях, так и глубинных слоях (таламусе и др.). Достоверно определить точную локализацию очага возможно только после прохождения аппаратного исследования с возможностями визуализации мягких тканей. К базовым принципам диагностики относят МРТ и метод ангиографии. Эти методы позволяют качественно оценить порядок ветвления артерий и построение вен, их соединение между собой, калибр ядра АВМ, афференты артерий, дренирующие вены.

Причины развития артериовенозного порока и симптомы

Заболевание является врожденным, поэтому анормальная закладка сосудов в определенных зонах мозга происходит в ходе внутриутробного периода. Достоверные причины развития патологии до текущего момента так и не установлены. Но, по словам специалистов, на аномальное строение сосудистой системы ГМ у плода предположительно могут способствовать негативные факторы в течение беременности:

• получение организмом матери высоких доз радиации;
• внутриутробные инфекции, передающиеся в дородовом периоде от матери к ребенку;
• хронические или острые интоксикации;
• курение и прием алкогольных напитков;
• наркотические средства, в том числе из ряда медикаментов;
• лекарственные препараты, обладающие тератогенным действием;
• хронические болезни у беременной в анамнезе (клубочковый нефрит, диабет, бронхиальная астма, пр.).

Специалисты также полагают, что в формировании порока может играть роль и генетический фактор. Наследственность до недавнего времени не воспринималась как причина патологии серьезно. Сегодня же все больше поступает сообщений о причастности и данного фактора. Так, в ряде случаев у кровных родственников больного определяются аналогичного типа сосудистые пороки. Предположительно их вызывает передающаяся по наследству генная мутация, затрагивающая хромосому 5q, локус СМС1 и RASA1.

МРТ.

Как было сказано ранее, для заболевания характерно продолжительное «немое» течение, которое может продолжаться десятилетиями. О диагнозе либо узнают случайно в момент диагностического обследования структур головного мозга, либо уже после случившегося разрыва мальформации. В немногочисленных вариантах болезнь может давать о себе знать до того как лопнет сосуд. Тогда клиника патологии чаще проявляется такими симптомами, как:

• шум в ушах (звон, гул, шипение и т.п.);
• частые головные боли;
• судорожный синдром, который схож с эпилептическими приступами;
• неврологические симптомы (парестезии, ощущения онемения, покалывания, вялость и апатия, пр.).

Клиническая картина при разрыве АВМ подобна всем типам внутричерепных кровоизлияний:

• резкое появление сильной головной боли, быстро прогрессирующей;
• головокружение, спутанность сознания;
• обмороки, вплоть до развития комы;
• тошнота, рвота;
• выпадение чувствительности половины тела;
• нарушение зрения, слуха;
• экспрессивная афазия, дизартрия (нарушения произношения);
• быстро нарастающий неврологический дефицит.

У детей заболевание зачастую проявляется отставанием в психическом развитии, задержкой речевых функций, эпиприступами, симптомами сердечной недостаточности, когнитивными нарушениями.

Виды церебральных мальформаций венозно-артериального русла

Патологические образования принято различать по топографо-анатомическому признаку, гемодинамической активности, размерам. Первый параметр характеризует место расположения мальформации в головном мозге, отсюда происходят их названия:

• поверхностные АВМ – сосредоточены в коре больших полушарий мозга (на поверхности мозга) и прилежащих структурах белого вещества;
• глубинные АВМ – локализуются в глубине мозговых извилин, базальных ганглиях, внутри желудочков, в структурах ствола ГМ.

По гемодинамической активности выделяют мальформации:

• активные – к ним причисляют смешанного вида АВМ ГМ (самая частая разновидность, при которой обнаруживается частичная деструкция капилляров) и фистулезного типа (артерия прямо переходит в вену, капиллярная сеть полностью разрушена);
• неактивные – капиллярные (телеангиоэктазии), венозные, артериовенозные кавернозные.

Поражение также оценивается по размерам, учитывается диаметр только клубка мальформации. При диагностике размеров используют следующие наименования АВМ:

• микромальформации – менее 10 мм;
• малые – от 10 мм до 20 мм;
• средние – 20-40 мм
• большие – 40-60 мм
• гигантские – более 6 см в диаметре.

Для предупреждения тяжелой геморрагии и связанных с ней необратимых осложнений крайне важно выявить и устранить очаг в ближайшее время, до разрыва. Почему? Объяснение куда более убедительное – при разрывах слишком большой процент людей погибает (до 75% пациентов) от обширного кровоизлияния, несопоставимого с жизнью.

Необходимо понимать, что сосуды АВМ слишком подвержены прорывам, так как они серьезно истощены на почве ненормального строения и нарушенного тока крови. Одновременно с этим, крупные порочные образования сдавливают и повреждают окружающие мозговые ткани, что несет дополнительную угрозу состоятельности функций ЦНС. Поэтому, если диагноз подтвержден клинически, оттягивать с лечением ни в коем случае нельзя.

Методы лечения мальформаций сосудов головного мозга

Терапия заключается в полной резекции или полноценной облитерации сосудистого дефекта хирургическим путем. Существует 3 вида высокотехнологичных операций, которые применяются в этих целях: эндоваскулярное лечение, стереотаксическая радиохирургия, микрохирургическое вмешательство.

1. Эндоваскулярная операция. Метод подходит для лечения глубоко расположенных и крупных образований. Вмешательство выполняется под рентгенологическим контролем, анестезиологическое обеспечение – наркоз общего типа. Эта малоинвазивная тактика нередко является начальным этапом лечения перед предстоящей открытой операцией.

• К патологической части головного мозга через бедренную артерию по сосудам подводят тонкую трубочку катетера.
• Через установленный проводник в область мальформации подается специальный клеевый биоматериал, похожий на монтажную пену.
• Нейрохирург пенным составом перекрывает участки поражения, то есть тромбирует аномально развитые сосуды при сохранении здоровых.
• Эмболизация позволяет «выключить» патологическое сплетение из общей системы мозгового кровообращения.
• После выполненной операции под стационарным наблюдением пациент обычно находится 1-5 суток.

2. Стереотаксическая радиохирургия. Лечебная тактика хоть и относится к ангионейрохирургии, но не является травматичной. Это означает, что никаких разрезов, введения внутрисосудистых зондов вообще не будет. Подходит для лечения сосудистого порока небольших размеров (до 3,5 см) или в том случае, когда очаг расположен в неоперабельной секции мозга.

• Радиохирургия предполагает разрушение ангиом системами вида Кибер-нож или Гамма-нож.
• Аппараты работают по принципу прицеленного воздействия на аномалию радиоактивным облучением.
• Лучи испускаются с разных сторон и сходятся в одной точке только дефектной зоны, здоровые структуры не затрагиваются. В результате сосуды АВМ срастаются, очаг подавляется.
• На Кибер- или Гамма-ноже процедуры абсолютно безболезненные, во время лечения пациент находится в сознании. Аппараты, на кушетке которых нужно будет просто неподвижно лежать (от 30 минут до 1,5 часов), напоминают традиционные томографы.
• При лечении Гамма-ножом на голову надевается специальный шлем и жестко фиксируется. Чтобы пациент, которому ставят шлем, не испытывал чувства дискомфорта, делают поверхностное местное обезболивание отдельных участков головы. Операция на Кибер-ноже не требует анестезии и помещения головы в жесткую конструкцию.
• В госпитализации нет необходимости. Но возможно понадобится пройти не один сеанс радиохирургии, чтобы окончательно ликвидировать остаточные явления АВМ ГМ. Иногда процесс облитерации длится 2-4 года.

3. Прямое микрохирургическое удаление. Микрохирургия при данном диагнозе – единственный метод, который дает максимально высокие шансы на радикальное излечение патологии, сведение до минимума рисков рецидива. Является «золотым стандартом» в лечении данного заболевания с поверхностной локализацией и компактными формами узла.

• Микрохирургическая операция не обходится без типичной краниотомии, обязательно выполняется экономное вскрытие черепа для проведения основных хирургических манипуляций на мозге.
• Вмешательство проходит под общей эндотрахеальной анестезией, под контролем сверхмощного интраоперационного микроскопа и ультразвукового оборудования.
• Для предотвращения кровяного сброса по питающему артериальному сосуду и вене применяется метод биполярной коагуляции, то есть осуществляется прижигание.
• Далее единым блоком через трепанационное окно производится одномоментное иссечение всего тела мальформации с минимальными кровопотерями.
• В конце операционного сеанса отверстие в черепе закрывается костным лоскутом, на кожные покровы накладывается шов.
• Выписка возможна ориентировочно через 14 суток после операции. Далее нужно продолжить послеоперационное восстановление в специализированном центре реабилитации. Продолжительность реабилитации устанавливается индивидуально.

Видео открытой операции можно посмотреть по ссылке: https://www.youtube.com/watch?v=WA2FTX1NK1Y

В определенных ситуациях невозможно сразу приступить к прямой микрохирургии ввиду высоких интраоперационных рисков, особенно при АВМ больших размеров. Или же другой вариант: ангиома после стереотаксии или катетерной эмболизации лишь частично компенсирована, что крайне плохо. Поэтому иногда целесообразно обращаться к поэтапному лечению, используя последовательную комбинацию нескольких ангионейрохирургических методов.

Где лучше оперироваться и цены операции

Грамотно спланированный алгоритм лечебных действий поможет полностью удалить сосудистый конгломерат не в ущерб жизненно важным тканям. Адекватность терапии с учетом принципа индивидуальности убережет от прогрессии неврологических отклонений, возможного раннего рецидива со всеми вытекающими последствиями.

Оперировать высший орган ЦНС, который отвечает за множество функций в организме (двигательные способности, память, мышление, речь, обоняние, зрение, слух и пр.), следует доверять мирового уровня нейрохирургам. Кроме того, медучреждение должно быть снаряжено широкой базой высокотехнологичного интраоперационного оборудования передового образца.

В зарубежных странах с высокоразвитой нейрохирургией услуги стоят дорого, зато там, что называется, возвращают пациентов к жизни. Среди популярных направлений, одинаково продвинутых в хирургии головного мозга, выделяют Чехию, Израиль и Германию. В чешских клиниках цены на медицинскую помощь по поводу артериовенозных мальформаций самые низкие. Невысокая стоимость, совершенная квалификация чешских врачей-нейрохирургов сделали Чехию самым востребованным направлением. В это государство стремятся попасть не только пациенты из России и Украины, но и Германии, Израиля, других стран. И коротко о ценах.

Центральный военный госпиталь г.Прага.

Источник