Ангиоматоз сосудов сетчатки глаз
Ангиомы — доброкачественные образования, способны поражать эпидермис человека и внутренние органы. Ангиома сетчатки глаза — опасное заболевание, для которого характерно развитие кист и ангиоматозных образований на глазнице, сетчатке, оболочке глаза. Несвоевременное лечение грозит потерей зрения, поэтому при первых симптомах стоит обратиться к врачу.
Ангиома сетчатки – незлокачественное, но опасное для зрения новообразование, к лечению которого следует подойти крайне обдуманно.
Особенности болезни
Заболевание носит другие названия — факоматоз, болезнь Гиппеля-Линдау, ангиоматоз ретино-цереброретинальный. Ангиоматоз передается аутосомно-доминантным типом с частичным распространением за пределы органа. Заложен синдром самого рождения у ребенка, но развиваться начинает у людей после 30-ти лет. Проявление болезни свидетельствует о нарушении деятельности внутренних органов и о хронических заболеваниях. В зависимости от патологических отклонений, врачи выделяют 5 видов ангиомы сетчатки.
| Название | Характеристика |
| Диабетический | Развитие сахарного диабета ухудшает работу кровеносных сосудов. В капиллярах сетчатки глаза снижается кровоток, сосуды закупориваются, зрение падает |
| Травматический | Этот вид возникает вследствие повышения внутричерепного давления или сдавливания кровеносных сосудов при травмах головного мозга и позвоночника, в частности, его шейного отдела. |
| Гипертонический | Причина – кровоизлияние в глазах, возникающее от повышенного артериального давления. |
| Гипотонический | Сниженный кровоток в глазах ухудшает зрение из-за низкого тонуса мелких сосудов. |
| Юношеский | Вид до конца не изучен, проявляется по наследственной части у детей от рождения. |
Вернуться к оглавлению
Причины болезни Гиппеля-Линдау
Развитие недуга представляет собой врожденную аномалию, которая проявляется вследствие обострения других болезней. Среди них:
- отклонения внутричерепного и артериального давления;
- травма шеи, позвоночника, головы;
- остеохондроз;
- сниженный тонус сосудов при нервных расстройствах;
- пожилой возраст;
- индивидуальные заболевания крови;
- злоупотребление алкоголем, сигаретами;
- интоксикация организма на вредном производстве.
Вернуться к оглавлению
Основные симптомы
Зачастую поражаются сразу оба глаза. На первых этапах наблюдается ухудшение зрения, возникновение вспышек в глазах, депигментация глазного дна. На глазном дне образуются капиллярные клубочки, которым характерен медленный рост. Ангиомы, расположенные на глазницах или глазном яблоке, достигают больших размеров, часто превышает в 3―4 раза диаметр зрительного нерва. По мере увеличения опухоли возможно смещение глаза.
На следующем этапе клубочки перемещаются к центру, могут оседать на диске зрительного нерва. Форма, окрас и величина сосудистых образований различная: бордовая, синяя, зеленая. Под сосудами кроются желтые, белые очаги заболевания. На последнем этапе наблюдается отслоение сетчатки, развитие катаракты, увеита, вторичной глаукомы. Больного мучают кровотечения из носа, резкие перемены артериального давления, головная боль. Ангиома провоцирует кровоизлияние в глазных яблоках и прогрессирование близорукости.
Вернуться к оглавлению
Диагностика заболевания
Офтальмолог диагностирует зрительные органы после общего осмотра пациента. Надавив на глазное яблоко, опухоль бледнеет. Чтобы получить ведомости о скорости кровотока и тонусе сосудов, врач проводит УЗИ. С помощью рентгеновского исследования офтальмолог изучает проходимость сосудов. Благодаря МРТ, окулисту удается увидеть строение мягких тканей для точного установления стадии развития ангиомы сетчатки. Компьютерная томография помогает определить заболевание на ранних стадиях и предотвратить ухудшение болезни.
Подтвердить ангиому сетчатки можно после прохождения обследования на офтальмологическом оборудовании.
Антиография — новый метод, который позволяет установить объективную информацию о глазном дне на ранних этапах при стертых формах заболевания. Показывает источник опухолевого роста и размер новообразования.
Вернуться к оглавлению
Лечение ангиоматоза сетчатки глаза
Лечение эффективно только на ранних стадиях болезни. Пациенту назначают медикаменты, которые помогают укрепить стенки сосудов, улучшают кровообращение. «Трентал», «Вазонит». «Добезилат кальция» назначают пациентам с непрочными сосудами. Медикамент разжижает кровь, нормализует проницаемость сосудов. Врач проводит диатермокоагуляцию, рентген и лазеротерапию. Эти процедуры помогают полностью возобновить зрение, разрушая антиоматозный узел и питающие сосуды, если образования небольших размеров.
Избавление от ангиомы сетчатки возможно только с применением терапии лазером или хурургии.
Для лечения ангиоматоза широко используют лазерную фотокоагуляцию. Применяется, если опухоль не превышает одного диаметра диска зрительного нерва. Если превышает, то используют дополнительно криотерапию. При гипотоническом и гипертоническом ангиоматозе важно нормализовать давление, и понизить уровень холестерина у больного. Специальная диета обязательна при ангиоме, спровоцированной сахарным диабетом. Нужно убрать из рациона продукты, содержащие углеводы.
Когда ангиома уже в запущенной стадии, сложно вернуть зрение обратно даже с помощью хирургии. Прогнозы врачей плохие: есть шанс не просто потерять зрение, но и лишиться жизни. Поэтому не только человек, страдающий ангиомой, но и его родственники должны систематически обследоваться у офтальмолога ежегодно с 5-ти лет. Не стоит пренебрегать здоровьем и не лечить эту болезнь.
Источник
Ангиоматоз сетчатки глаза – это очень редкое системное заболевание, которое характеризуется развитием большого количества ангиоматозных или кистозных образований в сетчатке и образований в некоторых внутренних органах, в центральной нервной системе и в железах внутренней секреции. Еще это заболевание называют другими названиями – болезнь Гиппсля-Линдау, факоматоз или ретино-церебелловисценральный ангиоматоз.
Что провоцирует ангиоматоз сетчатки глаза
Большое значение в развитии этого заболевания имеет врожденный порок развития капилляров в любых органах. Кистозные образования развиваются из ангиобластических опухолей – то есть капиллярных ангиом, которые возникают из-за аномального развития мезодермы, а также представляют собой обычные ангиомы, а из-за развития реактивных изменений происходит рост глиозной ткани. Данное заболевание носит наследственный характер, а передается по доминантному типу.
Основные симптомы ангиоматоза сетчатки
При этом заболевании обычно поражаются сразу оба глаза. Начальный этап развития болезни начинается еще в молодом возрасте, начиная с 10 и до 30-ти лет. Первыми зрительными нарушениями становятся фотопсии, а в дальнейшем у пациента отмечается медленно прогрессирующее понижения зрения. А на глазном дне присутствует характерный вид капиллярных ангиом, т о есть сосудистых клубочков, которые образуются на периферии. При этом извитые и расширенные вены, артерия идут от дисков зрительного нерва прямо к шарообразной опухоли красного цвета, а потом они входят в нее. Довольно часто размер опухоли имеет хорошие размеры, которые в 2-5 раз превышают диаметр зрительного нерва.
В дальнейшем такие клубочки располагаются по центру, а иногда располагаются на диске зрительного нерва. Эти клубочки бывают разнообразными по форме, по величине и по окраске. Во время заболевания сосуды сетчатой оболочки сильно расширены и извиты, а также отличаются аневризматическими расширениями. Концевые разветвления сосудов образовывают сети, петли и анастомозы, а на разных участках глазного дна начинают появляться новообразованные сосуды. Кроме этого, под сосудами находятся небольшие очаги заболевания, имеющие желтый, матовый или ярко-белый цвет.
Довольно часто у пациентов встречаются беловато-желтые бляшки, которые располагаются в виде звезды вокруг пятна желтого цвета. При этом заболевании макулярная область на протяжении долгого времени остается интактной. А на поздних этапах развития возможна отслойка сетчатки, а также кровоиздллияние супраретинальное или субраретинальное, кровоизлияние в стекловидное тело. В более редких случаях у пациента развивается вторичная глаукома. Сами изменения зрительного нерва имеют характер застойных дисков или вторичной атрофии. Если у пациента присутствуют неврологические симптомы, то это говорит о внутричерепной гипертензии и мозжечково-вестибуляторном расстройстве. У 25% больных наблюдается церебральная ангиома, если у них имеется ангиоматоз.
Диагностика ангиоматоза сетчатки
Диагноз агниматоз ставят на основании полной клинической картины, а ранних стадиях развития болезнь особых трудностей не представляет. Для такого заболевания характерно побледнение опухоли при легком надавливании на глазное яблоко. Если это уже запущенная стадия болезни, то возможны осложнения, при которых поражается один глаз.
Профилактика заболевания ангиоматоза сетчатки
Профилактика и устранение причин развития заболевания может быть эффективным только на ранних стадиях болезни, если у пациента одиночные опухоли. Для этого специалисты проводят глубокую, то есть субсклеральную диатермокоагуляцию склеры, радиотерапию, рентгенотерапию, фотокоагуляцию и лазероагуляцию. Помимо этого, для устранения причин развития ангиоматоза необходимо добиться полной коагуляции ангиомы, а также получить облитерацию сосудов, которые питают опухоль. Если стадия болезни уже запущена и у пациента присутствуют осложнения в виде пролиферирубщего ретинита, отслойки сетчатки, вторичной абсолютной глаукомы, то исцеление от болезни малоэффективно. Причем прогноз обычно серьезный в отношении органа зрения и в отношении жизни пациента. А если пациент находится на запущенной стадии, то вторичные изменения могут приводить к полной потере зрения.
Лечение ангиоматоза сетчатки глаза
Безусловно, лечение такого серьезного заболевания, как ангиоматоз, не приносит желаемого результата на запущенных стадиях, поэтому эффектот лечения возможен только на ранних стадиях заболевания и только при одиночных опухолях. Обязательно перед тем, как предпринимать какие-либо меры врач назначает поведение глубокой диатермокоагуляции, рентген и радиотерапию, а также проводят лазеркоагуляцию. Такими действиями можно добиться полной коагуляции ангиоматоза и остановить ее развитие. При наличии серьезных осложнений и уже на запущенных стадиях не поможет лечение и даже хирургическое вмешательство. В большинстве случаев прогноз не утешительный, поэтому пациент может не только потерять орган зрения, но и даже есть риск потерять жизнь, поэтому к такому заболеванию следует отнестись серьезно.
Источник
Глава 5. Ангиоматозы сетчатки
Этиология
К ангиоматозам сетчатки относится группа врождённых сосудистых заболеваний, в частности наружный экссудативный ретинит Ко-атса, микроаневризмы Лебера, болезнь Гип-пеля-Линдау и идиопатические парафовеальные телеангиэктазии.
БОЛЕЗНЬ КОАТСА
Болезнь Коатса является следствием аномалии сосудов сетчатки. В основном распространена у лиц молодого возраста. Чаще болеют мужчины (78 %). Как правило, заболевание локализуется в одном глазу. Двустороннее поражение отмечается лишь в 10 % случаев. Возможно развитие заболевания в возрасте от 8 до 10 лет (ювенильная форма), в возрасте от 40 до 60 лет отмечается сенильная форма, которая может сочетаться с гиперхолестеринемией.
Диагностика
Основными методами диагностики являются офтальмоскопия и ФАГД.
Клиника
Заболевание характеризуется патологией сосудов сетчатки и массивным отложением твёрдого экссудата в сетчатке и субретинальном пространстве. Обычно изменения локализуются в одном из секторов глазного дна на средней периферии, но бывают случаи центральной локализации процесса (особенно в пожилом возрасте). Изменения сосудов заключаются в расширении капилляров, артериол и венул, макро- и микроаневризмах.
Нередко встречаются кровоизлияния, отложения холестерина. Возможно развитие отёка сетчатки в зоне поражённых сосудов и в центральной области. На периферии глазного дна в ряде случаев формируется пузыревидная экссудатив-ная отслойка сетчатки. При ФАГД наблюдаются
неравномерное контрастирование сосудов, изменение проницаемости их стенки с экстравазаль-ным выходом флюоресцеина (рис. 5-1-5-5).
Осложнения
Наиболее тяжёлые осложнения – вторичная глаукома, гемофтальм и экссудативная отслойка сетчатки.
Лечение
Показана лазерная коагуляция поражённых сосудов. При отслойке сетчатки делают циркляж с выпусканием субретинальной жидкости.
МИКРОАНЕВРИЗМЫ ЛЕБЕРА
По мнению многих современных авторов, микроаневризмы Лебера считаются начальной стадией ретинита Коатса.
Клиника
Офтальмоскопически в одном из секторов глазного дна наблюдаются множественные ме-шотчатые расширения капилляров и артериол, микроаневризмы, отложение твёрдого экссудата вокруг изменённых сосудов. Сетчатка в области поражения утолщена и отёчна (рис. 5-6).
Лечение
Лазерная коагуляция в области изменённых сосудов.
ИДИОПАТИЧЕСКИЕ ПАРАФОВЕАЛЬНЫЕ
КАПИЛЛЯРНЫЕ ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИИ
Возникают у соматически здоровых людей. Заболевание может поражать как мужчин, так и женщин. Возраст начала процесса от 15
до 70 лет. Этиология и патогенез недостаточно изучены.
Клиника
Ha глазном дне в парафовеальной зоне определяются капиллярные телеангиэктазии с отёком макулы. На флюоресцентной ангиограмме глазного дна в артерио-венозной фазе контрастиру-ются эктазированные капилляры с нарушенной проницаемостью стенки (выход флюоресцеина). Через 5-7 мес. нередко развиваются субретиналь-ные изменения: неоваскуляризация, экссудация, геморрагии и гиперплазия пигментного эпителия
(рис. 5-7-5-11).
Лечение
Консервативное лечение малоэффективно. Назначают ангиопротекторы и дегитратацион-ные препараты. Возможно барьерная лазеркоа-гуляция сетчатки в центральной зоне.
БОЛЕЗНЬ ГИППЕЛЯ-ЛИНДАУ
Болезнь Гиппеля-Линдау обозначается как ту-морообразная ретинальная ангиома. В некоторых случаях эта патология сочетается с поражением мозжечка. Болезнь передаётся по аутосомно-до-минантному типу наследования с неполной пе-
нетрацией. Проявляется в любом возрасте – от раннего детства до 60 лет.
Клиника
Ангиома формируется во внутренней части сетчатки и по мере роста занимает всю её толщину. При значительном росте ангиомы питающие её сосуды увеличиваются и располагаются на всём протяжении от ангиомы до диска зрительного нерва. Сосуды, преимущественно вены, резко расширены и штопорообразно извиты. Развиваются ишемия сетчатки, интрарети-нальный отёк, кистозная дегенерация центральной зоны сетчатки, появляются кровоизлияния. Возможна экссудативная отслойка сетчатки (рис. 5-12-5-16).
Лечение
Лечение заключается в разрушении анги-оматозного узла и питающих сосудов с помощью лазерной коагуляции, криопексии или диатермокоагуляции.
Литература
1. Кацнельсон Л. А., Форофонова Т. И., Бунин А. Я. Сосудистые заболевания глаз. – М.: Медицина, 1990. – С. 155-175.
2. Tasman W. Eales’ disease, Coats disease and Lebers’ miliary aneurysms// Current diagnosis and
Рис. 5-1. Центральный экссудативный ретинит Коатса с отложениями твёрдого экссудата в центральной зоне глазного дна и геморрагиями.
Рис. 5-2. Экссудативный ретинит Коатса. Массивные интра- и субретинальные отложения экссудата в зоне аномальных сосудов на средней периферии глазного дна.
Рис. 5-3. ФАГД. Артерио-венозная фаза. Телеангиэкта-зии, микроаневризмы в парацентральной зоне глазного дна у больного с центральным ретинитом Коатса.
Рис. 5-4. Экссудативный ретинит Коатса. ФАГД. Поздняя фаза. Мешотчатые макроаневризмы, телеангиэкта-зии, расширенные интраретинальные сосуды на средней периферии глазного дна.
Рис. 5-5. ФАГД больного с ретинитом Коатса. Поздняя фаза. Экстравазальная флюоресценция сетчатки в зоне аномальных сосудов, обусловленная повышенной проницаемостью сосудистой стенки, микро- и макроаневризмы, дилатация артерий и вен. Ишемические зоны сетчатки.
Рис. 5-6. Микроаневризмы Лебера.
Рис. 5-7. Парафовеальные телеангиэктазии.
Рис. 5-8. Парафовеальные телеангиэктазии с перифо-кальным отложением твердого экссудата.
Рис. 5-9. ФАГД. Артериальная фаза. Парафовеальные телеангиэктазии, расширенная интраретинальная сосудистая сеть, мелкие ишемические зоны сетчатки.
Рис. 5-10. ФАГД того же больного, что на рис. 5-8. Поздняя фаза. Гиперфлюоресценция кистовидного отёка макулы.
Рис. 5-11. ФАГД. Артериовенозная фаза. Парафовеаль-ные телеангиэктазии, аваскулярная зона расширена за счёт окклюзии концевых капилляров.
Рис. 5-12. Ангиоматозный узел на средней периферии глазного дна с отёком и массивным отложением экссудата на сетчатке.
Рис. 5-13. Первый этап лазерной коагуляции сетчатки вокруг ангиоматозного узла и экссудативной отслойки нейроэпителия.
Рис. 5-14. Ангиоматозный узел с элементами рубцевания, его приводящий и отводящий сосуды.
Рис. 5-15. Ангиоматозный узел. Контрастирование приводящего сосуда и отсутствие контраста в отводящем сосуде. ФАГД. Артериальная фаза.
Рис. 5-16. ФАГД того же больного, что на рис. 5-15. Поздняя фаза. Гиперфлюоресцирующий ангиоматоз-ный узел.
Источник
Ангиоматоз сетчатки (болезнь Гиппсля — Линдау, ретино-церебелловисцеральный ангиоматоз, факоматоз) – достаточно редко встречающееся системное заболевание, характеризующееся образованием в сетчатке множественных ангиоматозных и кистозных образований. Кроме того, такие же образования присутствуют в центральной нервной системе, эндокринных железах и в некоторых других внутренних органах.
Провоцирующим фактором возникновения ангиоматоза сетчатки может быть нарушение образования капилляров в различных внутренних органах. Ангиобластические опухоли (капиллярные ангиомы), которые возникают при аномалии развития мезодермы, служат источником для кистозных образований. При этом необходимо подчеркнуть, что болезнь носит генетический характер и наследуется по доминантному типу.
Признаки и симптомы ангиоматоза
Дебют болезни происходит, как правило, в молодом возрасте. Нарушение зрения вначале характеризуется фотопсиями, а в последующем наблюдается прогрессивное ухудшение остроты зрения. При этом на глазном дне, на ранних стадиях только на периферии, выявляются капиллярные ангиомы в виде сосудистых клубочков. Можно заметить, как расширенные извитые артерии и вена идут от диска зрительного нерва и входят в сосудистый клубочек. Размер таких ангиом в 2-5 раз больше диска зрительного нерва.
По мере прогрессирования заболевания такие ангиомы начинают выявляться ближе к центру, затем уже могут переходить даже на диск зрительного нерва. Ангиомы могут быть разнообразны по своей форме, размеру и цвету.
Сосуды сетчатки резко расширены, с аневризматическими расширениями, конечные ветви сосудов могут сливаться в сети, анастомозы, образовывать петли. Можно заметить на различных участках глазного дна новообразованные сосуды. Под сосудами определяются желтоватые или белые матовые очаги в виде бляшек, звезд. Макулярная область достаточно продолжительное время остается неизмененной. При прогрессировании болезни существует риск отслойки сетчатки, суб- и супраретинальных кровоизлияний, кровоизлияний в стекловидное тело.
В некоторых случаях возможно развитие вторичной глаукомы. Диск зрительного нерва также затрагивают изменения в виде развития вторичной атрофии или застойных дисков. Появляется и неврологическая симптоматика, свидетельствующая о наличии внутричерепной гипертензии, мозжечково-вестибулярных расстройствах. В 25% случаев при ангиоматозе сетчатки у пациентов выявляется церебеллярная ангиома.
Диагностика ангиоматоза сетчатки
Как правило, на ранней стадии развития болезни постановка диагноза не вызывает затруднений. При надавливании на глазное яблоко ангиома бледнеет. По мере развития болезни с формированием осложнений требуется исключить болезнь Коутса, которая поражает только один глаз.
Лечение ангиоматоза сетчатки
Эффективно при наличии единичных ангиом, на ранних стадиях болезни. Для коагуляции ангиомы и облитерации прилегающих сосудов выполняется субсклеральная диатермокоагуляция склеры, радиотерапия, рентгенотерапия, лазеркоагуляция, фотокоагуляция. К сожалению, на поздних стадиях заболевания при наличии осложнений, таких как пролиферирующий ретинит, отслойка сетчатки, вторичная абсолютная глаукома, лечение не оказывает должного эффекта. При данном заболевании прогноз серьезный, возможна полная потеря зрения и есть угроза для жизни пациента.
Клиники Москвы (ТОП-3), где лечат ангиоматозы сетчатки
Все глазные клиники Москвы >>>
Источник