Аномалии развития сердца и кровеносных сосудов

Содержание

1. Порок трехстворчатого клапана у малыша
2. Пороки развития вен
3. Транспозиция крупных сосудов: порок артерий
4. Общий артериальный ствол: специфическая аномалия сердца
5. Диагностика до беременности

Среди различных пороков сердца имеются варианты аномалий, затрагивающие клапанный аппарат или вены, либо артерии. Они имеют особенности формирования, обладают набором специфических симптомов у малыша, для уточнения их формы необходимы дополнительные методики диагностики и специфическое лечение. Часть пороков можно выявить еще при беременности, что помогает определиться с дальнейшими действиями. Поговорим о некоторых из вариантов сердечных пороков.

Порок трехстворчатого клапана у малыша

Особое место среди всех пороков занимает атрезия трехстворчатого клапана (АТК). По данным статистики, на нее приходится до 3-5% всех аномалий сердца, но именно эта форма поражения одна из тяжелых. Суть поражения в том, что в сердце нет клапана, соединяющего правые половины сердца — предсердие и желудочек. Для компенсации кровообращения у малыша имеется отверстие в межпредсердной перегородке, чтобы сбрасывать кровь в левую часть сердца. При этом в область легочного круга кровь проникает через систему обходных путей.

Это очень тяжелый вариант порока, правый желудочек практически полностью исключен из работы. Малыш страдает от дефицита кровообращения в малом круге, куда кровь попадает по системе обходных путей, например, через не закрывающийся артериальный проток. В область большого круга сердце, наоборот, перекачивает избыток крови, причем венозной. Это приводит к цианозу.

Симптомы возникают с самого рождения, приступы синюшности изначально формируются при беспокойстве, затем уже и в покое. Малыш отстает в развитии, и без коррекции порока может погибнуть. Операция проводится поэтапно, изначально создается система обходных анастомозов, чтобы сердце и сам ребенок подросли, затем проводится восстановление дефектов. Для данного вида порока высок процент смертности от осложнений в раннем возрасте.

Пороки развития вен

Возможны пороки не только клапанного аппарата, но и сердечных сосудов. Аномальный дренаж в зоне легочных вен — это серьезное отклонение. При нем одна вена или все сразу впадают не в область левого предсердия, а другие отделы — в зону полых вен, которые соединены с правым предсердием. Частота возникновения порока от 1.5 до 4%. Проблемы кровообращения связаны с тем, что часть крови (если это одна аномальная вена) или вся она (если поражены все сосуды), насыщенная кислородом и идущая от легких, попадает в правую часть сердца. Там кровь венозная, она смешивается с поступающей артериальной кровью. Ребенок при рождении выживает в случаях, если в области перегородок сердца также есть дефекты — между желудочками или предсердиями.

При неполном аномальном расположении вен прогноз зависит от того, насколько выражен объем смешивания крови. Симптомы возникают с рождения, выражена синюшность кожи, которая постепенно нарастает, в области сердца выслушивается шум, типична одышка и сердцебиение, отеки. С целью спасения крохи проводится операция с созданием искусственных отверстий в перегородках. Это дает возможность подрасти и окрепнуть, чтобы затем провести вторую операцию, вернув вены на положенное место. Операция проводится с аппаратом искусственного кровообращения на открытом сердце.

Транспозиция крупных сосудов: порок артерий

Данный порок относят к наиболее тяжелому из всех, он возникает у 3-6 % детей с аномалиями. Под транспозицией магистральных сосудов (сокращенно ТМС) понимают дефект, на фоне которого нет сообщения между кругами кровообращения. Сердце устроено так, что легочная артерия и аорта полностью поменяли свои места, и в изолированном виде патология летальна. Нередко подобная аномалия артерий сочетается с открытым овальным окном (дефект между предсердиями), либо есть сообщения между желудочками, также часто бывает открытый артериальный проток. Если легочная артерия и аорта расположены аномально, это нужно выявить еще до рождения, при беременности. Операция нужна сразу после родов, только это спасет ребенку жизнь.

Общий артериальный ствол: специфическая аномалия сердца

Подобная аномалия бывает редко, не более 2-3% от всех пороков, но относится к крайне тяжелым вариантам. В результате нарушений закладки от сердца отходит единый сосуд (трункус), заменяющий собой сразу аорту и легочную артерию. За счет него формируется одновременно кровоток по большому кругу и малому. Сам общий ствол может иметь внутри просвета подобие клапана, похожего на аортальный, нередко с выраженными деформациями. Подобный дефект всегда формируется в комплексе с дефектом перегородки между желудочками. Отверстие расположено обычно прямо под клапаном ствола.

Порок тяжелый, кровь в сердце смешивается, за счет чего малыш отстает в развитии, резко нарушено кровообращение, имеются одышка и цианоз, прослушиваются грубые шумы в сердце. Без срочного проведения операции большая часть детей гибнет после рождения. Необходимо выполнение радикального вмешательства с формированием отдельных сосудов за счет протезов.

Диагностика до беременности

Пороки могут быть различными, зачастую возникает сочетание сразу нескольких аномалий, и важно при подобном состоянии знать диагноз как можно ранее. Сегодня разработана система пренатальной диагностики — в определенные этапы беременности, обычно на 16-18-ой неделе проводят УЗИ плода, где уже можно выявить грубые и тяжелые пороки сердца и других органов. При помощи такого скрининга определяется до 95% пороков у плода, что дает возможности по медицинским показаниям прервать беременность.

Есть целый ряд показаний, при наличии которых важно пройти подобную диагностику. Это перенесенные вирусные инфекции в раннем сроке, особенно если это корь, ветрянка, токсоплазмоз или краснуха. Важно обследоваться, если беременная подвергалась воздействию эмбриотоксических или тератогенных факторов, если возраст старше 35 лет, в семье есть дети с пороками или ранее беременность завершалась выкидышами.

При обнаружении порока необходимы дальнейшие прицельные исследования особенностей кровообращения и выраженности дефектов. Совместно консилиумом и матерью решается вопрос о ведении беременности, родоразрешении и возможности операции для младенца.

Малые аномалии развития сердца

В настоящее время МАС рассматриваются как полиэтиологическое состояние, которое возникает под действием различных факторов и приводит к стойким анатомическим или функциональным дефектам соединительнотканных структур, являющихся основой сердечного каркаса. Большинство подобных дефектов обусловлено дисплазией соединительной ткани (ДСТ). Основными причинами развития МАС считаются:

• Недифференцированная ДСТ. Является обширной группой состояний, не укладывающихся в картину определенных наследственных болезней. Отличается полиморфностью проявлений. Наряду с поражением сердца часто обнаруживается гипермобильность суставов, вегето-сосудистые расстройства, нарушения со стороны внутренних органов различной степени выраженности.
• Наследственные заболевания. Включают группу генных и хромосомных патологий, характеризующихся нарушением дифференцировки клеток соединительной ткани, изменением их нормальной структуры, снижением функции, дефицитом энзимов, каркасных белков и гликопротеинов. Примерами являются синдромы Марфана, Элерса-Данлоса.
• Патология беременности. Отклонения от нормы возникают на этапе внутриутробного развития, обычно связаны с нарушением закладки органов на ранних сроках — до 8 недели. Доступные исследования не позволяют диагностировать отклонения ввиду малого их размера. Предрасполагающими факторами кардиальной патологии становятся употребление будущей матерью алкоголя и наркотиков, курение.
• Экзогенные влияния. Нерезко выраженные малые патологии миокарда могут формироваться у детей, имеющих изначально здоровое сердце. Особое значение в этом случае отводится неблагоприятному состоянию окружающей среды, воздействию вредоносных химических соединений, инфекционным заболеваниям. Патологические состояния, как правило, диагностируются в возрасте до трех лет, имеют скудную симптоматику. С возрастом возможно ухудшение самочувствия.

Малые аномалии представляют собой патологии собственно сердечной мышцы и прилегающих магистральных артерий. Нарушения систематизируют по локализации дефекта с последующим уточнением наличия гемодинамических нарушений и степени их выраженности. Выделяют шесть основных групп изменений миокарда и сосудов, которые определяются с помощью ультразвукового исследования сердца:

• Аномалии предсердия, межпредсердной перегородки. Включают открытое овальное окно, образующее прямое сообщение между предсердиями, увеличенную евстахиеву заслонку (более 10 миллиметров), дисфункциональный клапан нижней полой вены, дополнительные трабекулы.
• Аномалии левого желудочка, межжелудочковой перегородки. В данных локациях могут выявляться небольшие аневризмы межжелудочковой стенки, изменения выносящего пути левого желудочка, трабекулы. Обычно хирургическую коррекцию таких дефектов осуществляют в детском возрасте.
• Аномалии аорты. К этой локализации относят пороки строения как самого сосуда, так и его клапана. Выделяют узкое или широкое основание аорты, дилатацию синусов Вальсальвы, наличие только двух (в норме три) створок клапана либо его асимметрию, пролапс.
• Аномалии легочной артерии. В зоне ствола и бифуркации сосуда диагностируют субкомпенсированное расширение просвета, пролапс клапана.
• Аномалии трикуспидального клапана. У пациентов определяется опущение створок в пространство правого желудочка до 12 мм, подклапанные сужения (высокие, низкие, трубчатые).
• Аномалии митрального клапана. Может обнаруживаться пролапс, низкое крепление хорд створок, дополнительные или аномально расположенные сосочковые мышцы, врожденные стеноз и недостаточность.

У 96% пациентов система кровообращения и организм в целом никак не страдают от стромальных дефектов, клиническая симптоматика отсутствует. При значимом поражении различных кардиальных отделов могут определяться неспецифические проявления: цианоз кожи, особенно – в области носогубного треугольника, быстрая утомляемость, одышка, незначительные редко возникающие кардиальные боли. Чаще всего малые аномалии манифестируют в период гормональной перестройки (подростковый период, беременность). Наблюдается тахикардия, аритмии, давящие ощущения за грудиной, тошнота, снижение физической выносливости, головные боли и головокружения. Возможно появление признаков вегетососудистой дистонии, в том числе субфебрильное повышение температуры тела.

У новорожденных патология может проявляться частым глубоким дыханием, ускорением сокращений сердца при кормлении, купании. Существуют симптомы, характерные для отдельных дефектов. Добавочные хорды левого желудочка становятся этиологическим фактором синусовой тахикардии. Регургитация крови из-за неплотного смыкания трикуспидального клапана или ее нефизиологическая циркуляция при открытом овальном окне могут приводить к застойным явлениям в малом круге кровообращения, что сопровождается выраженной одышкой даже при незначительной физической активности.

Иногда врачу-кардиологу удается заподозрить наличие малых аномалий при проведении первичного осмотра, однако это происходит только при обнаружении характерной достаточно выраженной симптоматики, сопутствующих состояний. Патология сердца, обусловленная соединительнотканной дисплазией, у детей раннего возраста часто сопровождается грыжами, врожденными вывихами суставов, их повышенной мобильностью, удлиненными конечностями и пальцами на руках, ногах, деформациями грудной клетки. Аускультативно изменения миокарда проявляют себя шумами во время систолы или определением нескольких звуковых феноменов одновременно. В качестве дополнительных методов исследования обычно используются:

• Эхокардиография. ЭхоКГ является основным методом диагностики дефектов строения миокарда. При расширении основания аорты или легочной артерии отмечаются специфические признаки нарушения структуры и внутрисердечной гемодинамики, в частности – существенная разница гидростатического давления в аорте и полости левого желудочка. При открытом сообщении между предсердиями наблюдается прерывание сигнала в области перегородки, допплерография выявляет нарушения линейного тока крови вплоть до турбулентного характера. При наличии пролапса клапанов устанавливается его степень в миллиметрах и примерный объем регургитации. Эхо-КГ хорошо визуализирует дополнительные хорды, их эктопическое крепление.
• Электрокардиография. При малых аномалиях ЭКГ назначается главным образом для диагностики аритмий и определения их генеза. Большое значение имеют тесты с использованием физической нагрузки, позволяющие оценить резервные способности миокарда, выявить скрытые патологии проводящей системы. Обнаружить аномальные пути проведения импульсов помогает чрезпищеводная электрокардиостимуляция.
• Рентгенография. Рентген ОГК выполняется для визуализации сердца и крупных сосудов. С помощью рентгенологического исследования можно определить признаки увеличения камер, реже – дилатации восходящей аорты, уточнить состояние других сосудов, подтвердить наличие патологических образований, например, аневризм, оценить их смещаемость. Методика дает возможность заподозрить пороки клапанов.

Лечение патологии необходимо лишь в тех случаях, когда диспластические явления в сердце влияют на его работу, функционирование магистральных сосудов. При отсутствии симптоматики рекомендуется общая профилактика сердечно-сосудистых заболеваний с ежегодным посещением кардиолога для консультации и проведения УЗИ. Выделяют несколько направлений коррекции состояния пациентов:

• Немедикаментозная терапия. Из-за выраженности вегетативных проявлений существенную роль в улучшении состояния больного играют мероприятия по нормализации образа жизни. Пациенту или его родителям разъясняют важность соблюдения режима труда и отдыха в соответствии с возрастными особенностями, необходимость исключить переутомление, стрессы и чрезмерные физические нагрузки, обеспечить здоровое сбалансированное питание. Дополнительно назначают массаж, лечебную гимнастику, водные процедуры, по показаниям – консультации психолога.
• Медикаментозное лечение. Требуется при существенных нарушениях внутрисердечной циркуляции крови или множественных аномалиях органа. Обычно применяют препараты калия и магния, медикаменты, улучающие доставку и потребление миокардом кислорода (убихинон, цитохром С, карнитин), витамины (В1, В2, В3, РР), кардиопротекторы (триметазидин, таурин, никорандил). При аритмиях, нарушениях проводимости используют антиаритмические средства (амиодарон, бета-адреноблокаторы, прокаинамид).
• Хирургические методы. Показаны, если у пациента выявляются массивные гемодинамические нарушения с потенциальным развитием жизнеугрожающих осложнений. Аномалии межжелудочковой, межпредсердной перегородки оперируют в условиях искусственного кровообращения, гипотермии. Небольшие дефекты ушивают, крупные закрывают искусственным барьером из синтетических или биоорганических материалов. При стенозах, пролапсах клапанов выполняют их протезирование.