Аномалии развития сосудов большого круга кровообращения
Агенезия нижней полой вены – отток крови из нижней половины тела происходит через систему непарной вены, впадающей в верхнюю полую вену. Печеночные вены могут впадать или в систему непарной вены, или непосредственно в правое предсердие.
Ангиодиспчазия врожденная (син.: Паркса Вебера —Рубашова синдром) — наиболее частый порок развития периферических сосудов, характеризуется наличием патологических соустий (фистул) между артериями и венами. Соустья часто бывают множественными, имеют разнообразный калибр и форму. В зависимости от диаметра различают макрофистулы и микрофистулы. Чаще располагаются в зоне бедренной, ветвей подколенной артерии, по ход’ большеберцовых артерий.
Атрезия верхней полой вены — отсутствие просвета в вене, функцию ее берет на себя непарная вена. Встречается редко.
Атрезия нижней полой вены — редкая аномалия. Кровоток из нижней половины тела осуществляется через сеть коллатералей непарной вены или кава-кавальные анастомозы. Нижняя полая вена между почечными и печеночными венами отсутствует. Печеночные вены непосредственно связаны с правым предсердием; почечные вены соединяются с нормальной нижней частью нижней полой вены. Затем венозный дренаж большого круга кровообращения продолжается через расширенную непарную вену. Последняя входит в грудную клетку через аортальное отверстие в диафрагме и остается сзади, пока не сделает изгиба кпереди над корнем правого легкого, чтобы соединиться с верхней полой веной. Реже полунспарная вена является альтернативным венозным путем и несет кровь в добавочную левую верхнюю полую вену. Чрезвычайно редкий тип мембранного стеноза нижней полой вены может иметь место в диафрагмальной области или вблизи печени. Тонкие клапаноподобные мембраны простираются через просвет полой вены.
Верхняя полая вена левая добавочная (снн.: верхняя полая вена двойная) — возникает вследствие отсутствия облитерации левой передней кардинальной вены. Может впадать в правое предсердие через венечный синус сердца (92%); иногда впадает непосредственно в правую верхнюю полую вену, в правое предсердие или в левое предсердие. Левая верхняя полая вена возникает из соединения левой плечеголовной и левой внутренней яремной вен и стекается вертикально вниз впереди дуги аорты и левой легочной артерии. Сочетается с другими пороками сердца. В очень редких случаях происходят облитерация правой кардинальной вены и формирование единственной верхней полой вены, расположенной слева и впадающей или непосредственно в правое предсердие, или в венечный синус (рис. 132):
Рис. 132. Симметричное расположение двух полых вен (а), асимметричность полых вен (б) (Patten В. М., 1959): cv. 1 – передняя яремная вена; 2 – левая наружная яремная вена; 3 – поперечная вена лопатки; 4 – подключичная вена; 5 – левая безымянная вена; б – левая верхняя полая вена; 7 – левая непарная вена; 8 – правая непарная вена; 9 – межреберная вена; 10- правая верхняя полая вена; 11 – правая верхняя межреберная вена;
12 – щитовидное сплетение; 13 – щитовидная железа; 14- правая яремная вена. б. 1 – внутренняя яремная вена; 2 – левая безымянная вена; 3 – верхняя полая вена; 4 – непарная вена;
5 – бифуркация легочного ствола; б – левые легочные вены; 7 – коронарный синус; 8 – нижняя полая вена;
9 – левая верхняя полая вена; 10 – левая верхняя межреберная вена; 11 – левая подключичная вена
а) впадение в правое предсердие каудальнее корня легкого вена обычно принимает полунепарную вену, затем проникает в перикард и пересекает заднюю стенку левого предсердия в косом направлении и приближается к задней атриовентрикулярной борозде. Здесь она принимает крупную сердечную вену и становится коронарным синусом. Коронарный синус и его правое предсердное отверстие больше нормального;
б) впадение в левое предсердие — вместо того чтобы пересекать левое предсердие сзади, вена связывается с верхним полюсом левого предсердия между левой верхней легочной веной сзади и ушком левого предсердия впереди. Коронарный синус отсутствует, и сердечные вены должны впадать раздельно в свои соответствующие предсердия. Левая верхняя полая вена, соединяющаяся с левым предсердием, может сопровождаться правой верхней полой веной, нормально открывающейся в правое предсердие, или не сопровождаться.
Впадение верхней и нижней полых вен в левое предсердие — очень редкая аномалия. Почти всегда сочетается со сложными внутрисердечными дефектами. В правом предсердии отсутствует нормальный входной тракт и единственным путем, которым кровь может достигнуть правого предсердия, остается дефект в межпредсердной перегородке. Редко тотальный аномальный дренаж системных вен является единственным дефектом.
Гемангиома — доброкачественная сосудистая опухоль. Возникновение обусловлено нарушением эмбриогенеза сосудистой системы. Если избыток первоначальной капиллярной сети в течение эмбрионального развития не редуцируется, то под влиянием дизэмбриологиче- ских факторов он может приобрести связь с концевыми артериальными или венозными сосудами, вследствие чего образуется зачаток гемангиомы. Наблюдаются два основных типа (капиллярная и кавернозная гемангиомы):
а) гемангиома капиллярная (син.: гемангиома гипертрофическая) – гамартома из про
лиферирующих капилляров, имеет вид дольчатого узелка синеватого или красноватого цвета. Самая частая доброкачественная опухоль у детей. Однако иногда, особенно у детей грудного возраста, начинает очень быстро расти. Редко встречаются гигантские врожденные частично капиллярные, частично кавернозные гемангиомы, сопровождающиеся тромбопенией, массивными кровотечениями со смертельным исходом (синдром Казабаха Мерритта). Локализуются капиллярные ангиомы преимущест
венно в коже, реже в печени и других органах. Могут изъязвляться, и тогда у детей грудного возраста служат источником сепсиса. Состоят из капилляров с 2—3 слоями эндотелия. В просветах капилляров имеется кровь. Межуточную ткань капиллярной ангиомы рассматривают как ангиобластическую эмбриональную ткань с высокой пролиферативной способностью. В капиллярных ангиомах иногда встречаются участки кавернозного характера. Особенностью капиллярных ангиом является инфильтратив- ный характер роста, с чем связаны частые рецидивы после их удаления. Метастазов опухоль никогда не дает;
б) гемангиома кавернозная – чаще порок развития сосудов, чем истинная опухоль, у детей встречается реже, чем капиллярная. Имеет вид сине-багрового узла губчатого строения на разрезе. Локализуется в печени, коже, желудочно-кишечном тракте и в других органах. У детей грудного возраста изредка встречаются гигантские врожденные кавернозные ангиомы, занимающие до 2/3 объема печени, дети погибают от кровотечения. Кавернозные ангиомы состоят из сосудистых полостей, разделенных соединительнотканными перегородками и выполненных кровью. Вследствие тромбоза полостей с организацией тромбов может наступить полное рубцовое превращение ангиомы. В рубце обнаруживаются кровяные пигменты.
Невус сосудистый — представляет собой порок развития сосудов. Локализуется обычно на конечностях, лице, туловище, встречается одинаково часто у мужчин и женщин; растет медленно. Макроскопически отмечают сосудистые узелки красновато-серовато1 о и красноватого цвета до 0,5 см в диаметре.
Микроскопически в поверхностных и глубоких отделах дермы располагаются расширенные капилляры по типу капиллярной ангиомы. Стенки сосудов тонкие, богаты PAS-положи- тельным материалом. Эндотелий набухший или уплощен. Просвет сосудов или расширен или сужен, выглядит в виде узкой щели. Между’ ними выявляется рыхлая или нежноволокнистая соединительная ткань с очаговыми лимфогистиоцитарными инфильтратами. Эпидермис или атро- фичен или гипертрофирован и образует акантотические, папилломатоз- ные разрастания. Акантотические тяжи никогда глубоко не проникают в дерму. Воспалительные изменения отсутствуют.
Нижняя полая вена левая впадает в левое предсердие. Справа вена отсутствует. Сочетается с другими пороками сердца. Встречается крайне редко (рис. 133).
Полая вена двойная (син.: нижняя полая вена левосторонняя дополнительная, удвоение нижней полой вены) — идет слева от позвоночного столба, является результатом задержки редукции нижней левой кардинальной вены. Чаще впадает в венечный синус. Часто сочетается с другими аномалиями: тетрадой Фалло, дефектом межжелудочковой перегородки, транспозицией сосудов (рис. 134).
Рис. 134. Аномальное расположение вен в области нижней полой вены (Patten В. М., 1959): а – почечный воротник, образованный сохранившимся интерсупракардинальным анастомозом; б — почечный воротник, основной поясничный сосуд образовался из левой супракардинальной вены;
в — удвоение полой вены на поясничном уровне, связанное с сохранением обеих супракардинальных вен;
г — полное удвоение брыжеечной части полой вены; а, б: 1 — печеночные вены; 2 — брыжеечная часть нижней полой вены; 3 — вена надпочечника;
- – почечная вена; 5 – анастомоз супракардинальных вен; б – левая супракардинальная вена; 7 – вена гонады;
8 – правая супракардинальная вена; 9 — общая подвздошная вена; 10 — средняя крестцовая вена; 11 — аорта
Флебоангиодисплазия – порок развития периферических вен. Различают 2 формы:
а) дисплазия глубоких вен нижних конечностей – ангиодисплазия, в основе которой лежит частичная или полная непроходимость магистральных вен (обычно подколенной или бедренной). Наиболее частыми причинами блока глубоких вен являются врожденные странгуляции вен фиброзными тяжами, аберрантными артериальными ветвями, лимфэктазиями, аплазия или гипоплазия глубоких вен. Реже причиной блока могут быть флебэктазии, представляющие собой полости с множественными перегородками;
б) дисплазия подкожных и межмышечных вен – характеризуется наличием врожденных венозных узлов или конгломератов расширенных вен в подкожной клетчатке и мышцах конечностей.
Источник
Содержание
- Порок трехстворчатого клапана у малыша
- Пороки развития вен
- Транспозиция крупных сосудов: порок артерий
- Общий артериальный ствол: специфическая аномалия сердца
- Диагностика до беременности
Среди различных пороков сердца имеются варианты аномалий, затрагивающие клапанный аппарат или вены, либо артерии. Они имеют особенности формирования, обладают набором специфических симптомов у малыша, для уточнения их формы необходимы дополнительные методики диагностики и специфическое лечение. Часть пороков можно выявить еще при беременности, что помогает определиться с дальнейшими действиями. Поговорим о некоторых из вариантов сердечных пороков.
Порок трехстворчатого клапана у малыша
Особое место среди всех пороков занимает атрезия трехстворчатого клапана (АТК). По данным статистики, на нее приходится до 3-5% всех аномалий сердца, но именно эта форма поражения одна из тяжелых. Суть поражения в том, что в сердце нет клапана, соединяющего правые половины сердца — предсердие и желудочек. Для компенсации кровообращения у малыша имеется отверстие в межпредсердной перегородке, чтобы сбрасывать кровь в левую часть сердца. При этом в область легочного круга кровь проникает через систему обходных путей.
Это очень тяжелый вариант порока, правый желудочек практически полностью исключен из работы. Малыш страдает от дефицита кровообращения в малом круге, куда кровь попадает по системе обходных путей, например, через не закрывающийся артериальный проток. В область большого круга сердце, наоборот, перекачивает избыток крови, причем венозной. Это приводит к цианозу.
Симптомы возникают с самого рождения, приступы синюшности изначально формируются при беспокойстве, затем уже и в покое. Малыш отстает в развитии, и без коррекции порока может погибнуть. Операция проводится поэтапно, изначально создается система обходных анастомозов, чтобы сердце и сам ребенок подросли, затем проводится восстановление дефектов. Для данного вида порока высок процент смертности от осложнений в раннем возрасте.
Пороки развития вен
Возможны пороки не только клапанного аппарата, но и сердечных сосудов. Аномальный дренаж в зоне легочных вен — это серьезное отклонение. При нем одна вена или все сразу впадают не в область левого предсердия, а другие отделы — в зону полых вен, которые соединены с правым предсердием. Частота возникновения порока от 1.5 до 4%. Проблемы кровообращения связаны с тем, что часть крови (если это одна аномальная вена) или вся она (если поражены все сосуды), насыщенная кислородом и идущая от легких, попадает в правую часть сердца. Там кровь венозная, она смешивается с поступающей артериальной кровью. Ребенок при рождении выживает в случаях, если в области перегородок сердца также есть дефекты — между желудочками или предсердиями.
При неполном аномальном расположении вен прогноз зависит от того, насколько выражен объем смешивания крови. Симптомы возникают с рождения, выражена синюшность кожи, которая постепенно нарастает, в области сердца выслушивается шум, типична одышка и сердцебиение, отеки. С целью спасения крохи проводится операция с созданием искусственных отверстий в перегородках. Это дает возможность подрасти и окрепнуть, чтобы затем провести вторую операцию, вернув вены на положенное место. Операция проводится с аппаратом искусственного кровообращения на открытом сердце.
Транспозиция крупных сосудов: порок артерий
Данный порок относят к наиболее тяжелому из всех, он возникает у 3-6 % детей с аномалиями. Под транспозицией магистральных сосудов (сокращенно ТМС) понимают дефект, на фоне которого нет сообщения между кругами кровообращения. Сердце устроено так, что легочная артерия и аорта полностью поменяли свои места, и в изолированном виде патология летальна. Нередко подобная аномалия артерий сочетается с открытым овальным окном (дефект между предсердиями), либо есть сообщения между желудочками, также часто бывает открытый артериальный проток. Если легочная артерия и аорта расположены аномально, это нужно выявить еще до рождения, при беременности. Операция нужна сразу после родов, только это спасет ребенку жизнь.
Общий артериальный ствол: специфическая аномалия сердца
Подобная аномалия бывает редко, не более 2-3% от всех пороков, но относится к крайне тяжелым вариантам. В результате нарушений закладки от сердца отходит единый сосуд (трункус), заменяющий собой сразу аорту и легочную артерию. За счет него формируется одновременно кровоток по большому кругу и малому. Сам общий ствол может иметь внутри просвета подобие клапана, похожего на аортальный, нередко с выраженными деформациями. Подобный дефект всегда формируется в комплексе с дефектом перегородки между желудочками. Отверстие расположено обычно прямо под клапаном ствола.
Порок тяжелый, кровь в сердце смешивается, за счет чего малыш отстает в развитии, резко нарушено кровообращение, имеются одышка и цианоз, прослушиваются грубые шумы в сердце. Без срочного проведения операции большая часть детей гибнет после рождения. Необходимо выполнение радикального вмешательства с формированием отдельных сосудов за счет протезов.
Диагностика до беременности
Пороки могут быть различными, зачастую возникает сочетание сразу нескольких аномалий, и важно при подобном состоянии знать диагноз как можно ранее. Сегодня разработана система пренатальной диагностики — в определенные этапы беременности, обычно на 16-18-ой неделе проводят УЗИ плода, где уже можно выявить грубые и тяжелые пороки сердца и других органов. При помощи такого скрининга определяется до 95% пороков у плода, что дает возможности по медицинским показаниям прервать беременность.
Есть целый ряд показаний, при наличии которых важно пройти подобную диагностику. Это перенесенные вирусные инфекции в раннем сроке, особенно если это корь, ветрянка, токсоплазмоз или краснуха. Важно обследоваться, если беременная подвергалась воздействию эмбриотоксических или тератогенных факторов, если возраст старше 35 лет, в семье есть дети с пороками или ранее беременность завершалась выкидышами.
При обнаружении порока необходимы дальнейшие прицельные исследования особенностей кровообращения и выраженности дефектов. Совместно консилиумом и матерью решается вопрос о ведении беременности, родоразрешении и возможности операции для младенца.
Источник
Агенезия легочной артерии – левая или правая легочная артерия отсутствует, и кровоснабжение пораженного легкого обеспечивается артерией большого круга кровообращения, отходящей от восходящей аорты или же от дуги аорты, нисходящей аортой (бронхиальными артериями) или брахиоцефальными сосудами. Наблюдается очень редко. Клиническая частота – 0,1% врожденных пороков сердца. Отсутствие левой легочной артерии наблюдается реже, чем отсутствие правой легочной артерии. Может сочетаться с агенезией легкого, врожденными пороками сердца (рис. 121).
Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки – анатомически порок включает 5 следующих компонентов:
1) атрезию легочного ствола, ведущую к нарушению сообщения правого желудочка с ле- гочно-ртериальным руслом; 2) окклюзию выводного отдела правого желудочка; 3) большой дефект межжелудочковой перегородки; 4) наличие какого-либо источника коллатерального кровоснабжения легких; 5) декстропозицию корня аорты (рис. 122). Атрезия может локализоваться на уровне легочного клапана, выводного отдела правого желудочка, проксимального отдела легочного ствола, касаться всего легочного ствола, который представлен в таких случаях узким тяжем, и захватывать проксимальные отделы правой и левой легочных артерий, ведя к отсутствию сообщений между ними. В ряде случаев можно отметить гипоплазию легочных артерий или их локальные сужения. Специфическим компонентом порока, отличающим его от общего артериального ствола, является слепо оканчивающийся выводной отдел правого желудочка. Большой дефект межжелудочковой перегородки, как правило, расположен ниже наджелудочкового гребня в пода- ортальной области и аналогичен дефекту, наблюдаемому при тетраде Фалло, реже он виден выше наджелудочкового гребня, соответствуя топографии дефекта, наблюдаемого при общем артериальном стволе. Наибольшее распространение в клинической практике
(15—20 °о). При гипоплазии правого желудочка сердце имеет шаровидную форму, верхушка его образована левым желудочком. Сосуды отходят нормально, впереди расположен более узкий легочный ствол, сзади и справа расширенная аорта. Инфундибулярный отдел правого желудочка в большинстве случаев сужен и имеет вид конуса, резко суживающегося к устью легочного ствола, где он слепо заканчивается. Нередко эндокард в полости правого желудочка утолщен за счет фиброэластоза, миокард в случаях резкой гипоплазии полости значительно гипертрофирован. Легочный ствол чаще гипоплазирован. Легочный клапан обычно имеет вид диафрагмы, состоящей из слившихся створок с тремя небольшими углублениями. Легочное кольцо гипоплазировано. Легочный ствол делится на нормальные по размеру левую и правую ветви. Трикуспидальный клапан обычно ги- попластичный и вызывает стеноз. Если полость правого желудочка нормальных размеров, то гипертрофия его миокарда нерезкая, конусная часть сужена, синусная хорошо сформирована. Правое предсердие увеличено, особенно при сочетании с недостаточностью трехстворчатого клапана. В межпредсердной перегородке имеется различных размеров открытое овальное окно, реже дефект. Левый желудочек и аорта несколько дилати- рованы.
Атрезия общей легочной вены — очень редкая аномалия, при которой легочные вены не связаны ни с сердцем, ни с магистральной веной большого круга кровообращения. Легочные вены соединяются непосредственно позади левого предсердия и образую! венозную нишу, из которой нет выхода для легочной крови. Маленькая дополнительная легочная вена может собирать кровь из одной из легочных долей в вену большого крута кровообращения. Аорта и легочный ствол имеют одинаковый размер. Характерной чертой является расширение и гипертрофия правого предсердия и правого желудочка; левые полости сердца несколько меньшего размера. Неизменно присутствует открытый артериальный проток, как и при овальном окне с полноценным клапаном.
Впадення легочных вен аномальные (син.: оренажлегочных вен аномальный) — впадение в правое предсердие (16° о), верхнюю полую вену (31° о), друтие вены (40° о). Может быть тотальным или частичным (рис. 124, 125, 126, 127, 128, 129, 130). Сопровождается открытым овальным отверстием или дефектом межпредсердной перегородки. Встречается в 1,6-2° о случаев по отношению ко всем врожденным порокам сердца. Правые камеры сердца гипертрофированы. Левый желудочек может быть гипоплазирован. Однако меж- предсердного сообщения при одностороннем аномальном впадении легочных вен в правое предсердие или его притоки может и не быть. Анатомически выделяют 4 типа:
а) тип I (надкардиальная форма) – легочные вены соединяются в общую легочную вену, впадающую в левую плечеголовную вену, в левую переднюю кардинальную вену или правую верхнюю полую вену;
б) тип II (кардиальная форма, интракардпальная форма) — общая легочная вена впадает в венечный синус сердца или в правое предсердие;
в) тип III (подкардиальная форма) – общая легочная вена проходит рядом с пищеводом через пищеводное отверстие диафрагмы и впадает в нижнюю полую вену, ворот- нуто вену или в венозный проток;
г) тип IV (смешанная форма) — образуются 2 общие легочные вены, правая и левая, впадающие в правое предсердие или в полые вены.
Гипоплазия одной из ветвей легочной артерии недоразвитие ветви, чаще сочетается с гипоплазией легкого, врожденными пороками сердца.
Рис. 124. Аномальная легочная вена, отводящая кровь из правой верхней доли легкого в верхнюю полую вену (Patten В. М., 1959):
1 – трахея; 2 – аорта; 3 – артериальная связка; 4 – левая верхняя легочная вена;
5 – легочная артерия (отрезана); 6 – левое предсердие; 7 – правое предсердие; 8 – правая нижняя легочная вена; 9 — правая верхняя легочная вена; 10 — ненормальная правая верхняя легочная вена; 11 — верхняя полая вена
Рис. 125. Анатомические формы сообщения правой легочной артерии с левым предсердием (Михайлов С. С., 1987): а – правые легочные вены впадают в левое предсердие; б- в левое предсердие впадает только левая нижняя легочная вена; в — легочные вены впадают в аневризму; 1 — левая легочная артерия;
2 — легочный ствол; 3 — левая верхняя легочная вена; 4 — левая нижняя легочная вена; 5 — левый предсердно- желудочковый клапан; 6 — правый предсердно-желудочковый клапан; 7 — правое предсердие; 8 — правая нижняя легочная вена; 9 — правая верхняя легочная вена; 10 — аневризма; 11 — правая легочная артерия
Рис. 126. Схематическое изображение вен, в которые могут теоретически впадать легочные вены (Bankl Н., 1980)
Рис. 129. Схема наиболее распространенных вариантов тотального аномального дренажа легочных вен (Белоконь Н.А., Подзолков В.П., 1990): а – супракардиальный уровень; б – кардиальный уровень (впадение всех легочных вен в коронарный синус); в – инфракардиальный уровень
Легочная артерия левая аномальная – нормальная левая легочная артерия отсутствует; сосуд, функционирующий как левая легочная артерия, отходит от направленного вправо удлиненного легочного ствола (или от правой легочной артерии) у правой границы сре
достения и проходит между трахеей и пищеводом к левому легкому. Правый главный ствол бронха, пищевод и трахея сжаты этим сосудом (сосудистая петля) (рис. 131). Аномалий в структуре остальной части легочного сосудистого дерева нет. Возможно, что этот сосуд к левому легкому эмбриологически является не левой легочной артерией, а скорее крупной коллатеральной артерией, возникающей от правой легочной артерии; проксимальный сегмент левой VI дуги аорты или не устанавливает нормальных связей с сосудистым сплетением развивающегося зачатка левого легкого или аномально регрессирует; позднее затем устанавливаются альтернативные связи с нормально развивающейся артериальной системой к правому легкому. Эти связи сливаются в единый сосудистый ствол – аномальную левую легочную артерию. Очень часто наблюдаются сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии.
Легочные артерии пересеченные — чрезвычайно редко имеет место аномальное отхождение двух легочных артерий от легочного ствола, когда начало левой легочной артерии лежит справа от начала правой легочной артерии. От аномального места отхождения каждая легочная артерия направляется к своему соответствующему легкому, и на этом пути оба сосуда пересекают друг друга.
Отхождение легочных артерий аномальное —
отхождение легочных артерий от системы дуги аорты через артериальные протоки. Обе легочные артерии возникают через артериальный проток из системы дуги аорты. Легочная артерия на стороне дуги аорты возникает из артериального протока, отходящего от дуги аорты, тогда как контралатеральная легочная артерия возникает из плечеголовного ствола или подключичной артерии через проток этой стороны.
Расширение легочной артерии идиопатическое – характеризуется врожденным расширением ствола легочной артерии, иногда и ее ветвей при отсутствии порока сердца и патологии легких. Существуют две теории, объясняющие эту аномалию. Согласно первой теории ствол легочной артерии расширен из-за врожденной неполноценности соединительной ткани, что подтверждается сочетанием этой патологии с синдромом Марфана и пролапсом митрального клапана. Вторая теория объясняет аномалию неравномерным делением трункуса; это означает, что аорта должна быть гипопластична, в то время как она обычно нормальная. Выявляется, как правило, случайно при очередном рентгенологическом обследовании.
Свищ артериовенозный легочный (син.: аневризма артериовенозная) – одно- или многокамерная сосудистая полость в легком диаметром от 1 до 5 см, которая сообщается с легочной артерией и легочными венами. При этом венозная кровь не проходит через капиллярное звено и не участвует в газообмене. Может быть одиночным (2/3 случаев) и множественным (1/3 случаев), в одном легком или обоих. Встречается редко. Обычно аневризмы локализуются в нижней доле правого легкого, располагаются по периферии и хорошо видны под висцеральной плеврой.
Сообщение между правой легочной артерией и левым предсердием – относится к очень редким врожденным порокам сердца. Эмбриологическое объяснение этого порока состоит в том, что в ранний период развития имелось соединение между легочной артерий и легочной веной. Имеется аномальный сосуд, соединяющий заднюю поверхность правой легочной артерии и впадающий в левое предсердие. Аномальный сосуд, соединяющий правую легочную артерию с левым предсердием, может быть аневризматически расширен. Сопровождается иногда пороками развития легкого.
Стеноз легочной артерии — может проявляться в трех основных формах: 1) местное сужение или сжатие; 2) сегментарное, или удлиненное, сужение; 3) диффузное сужение, или гипоплазия легочной артерии и ее ветвей. Суженный сегмент сосуда состоит из фиброзного утолщения интимы с различной степенью утолщения мышечной оболочки, отчего стенка становится очень толстой, часто с расширенным тонкостенным и веноподобным
сегментом дистальнее от него. Анатомически может проявляться в виде нескольких вариантов:
а) единичный стеноз ветвей, захватывающий правую и левую ветви легочиет о ствола. Сужения варьируют от локального препятствия до удлиненного стеноза;
б) множественные периферические стенозы, захватывающие малые ветви легочной артерии. Сужения множественны и вовлекают только сегментарные ветви легочной артерии. Сужения обычно возникают у места отхождения сегментарных артерий, и сразу позади сужения обычно обнаруживается выраженное постстенотическое расширение.
Стеноз легочных вен — может быть при двух условиях: I) очаговое сужение; 2) узкий калибр вены вследствие гипоплазии. При очаговом сужении отдельные легочные вены имеют нормальное место соединения с левым предсердием. У устья легочной вены имеется кольцевой фиброзный стеноз: выпячивание по окружности фиброзной ткани интимы в венозный просвет вызывает тяжелое сужение до 1 мм в диаметре. В отдельных случаях может также возникнуть полная атрезия у места соединения легочной вены с левым предсердием. Такое изменение может захватить все легочные вены или может быть только на одной стороне, или в одной из легочных вен.
Тауссиг — Снеллена — Альберса синдром (Taussig — Snellen — Albers синдром, син.: Albers – Snellen синдром, Albers синдром) – неправильное впадение всех легочных вен в переднюю кардинальную вену, сохраняющуюся в виде добавочной левой верхней полой вены, и межпредсердные коммуникации обеих частей сердца; хрупкое телосложение; нарушений развития не наблюдается, цианоз и одышка при незначительной нагрузке. При выслушивании и при ФКГ – нехарактерные легочные шумы, преимущественно высокочастотный шум в IV межреберье слева, расщепление второго тона, нередко короткий протодиасто- лический шум. На ЭКГ – нарушения внутрижелудочковой проводимости (часто блокада правой ножки пучка Гиса с выраженными признаками перегрузки правого сердца). Рентгенологически — конфигурация сердца напоминает восьмерку в связи с расширением верхней части средостения и увеличением сердца, усиленный легочный рисунок. Катетеризация сердца — значительно повышено содержание кислорода в крови левой верхней полой вены (степень насыщения 90° о), в верхней полой вене, в правом предсердии и в правом желудочке количество кислорода постепенно снижается. Повышено давление в правом сердце. Сердечная недостаточность с отеком легких нередко является причиной преждевременной смерти. Умеренный андротропизм.
Уменьшение количества легочных вен уменьшение вен до 2 или 3 вместо 4 в норме.
Источник: Калмин О.В. , «Аномалии развития органов и частей тела человека» 2004
А так же в разделе « Аномалии развития сосудов малого круга »
- Аномалии формы, размера и структуры сердца
- Аномалии положения сердца
- Аномалии развития перегородок сердца
- Аномалии входных и выходных отверстий и клапанов сердца
- Аномалии отхождения основных сосудов
- Аномалии кровоснабжения сердца
- Комбинированные пороки сердца
- Аномалии развития перикарда
- Аномалии развития аорты
- Аномалии развития сосудов большого круга
Источник