Аномалия развития сосудов дуги аорты

Аномалии направления дуги аорты. Диагностика аномалий дуги аорты у ребенка

Аномалии направления дуги аорты и отхождения ее ветвей могут вызвать сдавление пищевода и трахеи.

Чаще других (по данным Abbott, у 14 из 1000, а по И. Литтманну и Р. Фоно, при тетралогии Фалло в 15-25% случаев) встречаются аномалии расположения дуги аорты.

В эту группу аномалий входят:

1) высоко расположенная право лежащая дуга аорты: нисходящая аорта может проходить справа или слева, но в обоих случаях она проходит над правым главным бронхом, может сдавить его; места отхода ветвей аорты обычно изменены;

2) дуга аорты, проходящая позади пищевода, без артериального протока или связки или с ними (Keith, Rowe, Vlad, Dieckhoff).

Дуга аорты в таких случаях как бы сидит верхом на правом главном бронхе, в одних случаях переходит на левую сторону и занимает обычное положение, в других делает поворот влево в нижней части груди, иногда недалеко от диафрагмы. Такой вариант называют «штыкообразной аортой» (В. Зодиев).

Другая группа включает аномалии отхождения сосудов от дуги аорты (их частота, по И. Литтманну и Р. Фоно, 0,4-2%).

аномалия дуги аорты у ребенка

Редкой аномалией (по Abbott, у 5 из 1000) врожденных пороков сердца является удвоение дуги аорты.

При аномалиях всех этих трех групп не бывает нарушений гемодинамики, чем они отличаются от других врожденных пороков сердца и магистральных сосудов. Сердечные тоны чистые, шумы отсутствуют.

Симптомы зависят от давления аномально проходящей аорты и ее ветвей на пищевод, трахею и на возвратный нерв. Они проявляются в виде нарушений дыхания, глотания и фонации, могут отсутствовать или появиться в зависимости от особенностей каждого случая.

Затруднения глотания являются одним из характерных признаков. При значительном сдавлении пищевода в первые дни жизни это может напоминать состояние при атрезии пищевода. Дифференцировать помогает введение катетера в пищевод. Расстройства глотания непостоянны, нередко они ослабевают, даже исчезают, а затем появляются вновь.

Расстройства дыхания зависят от степени сдавления трахеи, периоды относительного благополучия чередуются с затруднениями, нередко проявляющимися в виде приступов наподобие астмы. Характерна зависимость от изменения положения тела. При сдавлении трахеи спереди (наиболее частом) дыхание облегчается положением переразгибания (гиперэкстензии) тела. Вдох удлинен, сопровождается шумом. Во время приступов наступают одышка и цианоз, беспокойство, хрипота. Такие дети часто болеют бронхитом и пневмонией.

В результате давления на возвратный нерв могут присоединиться нарушения фонации, охриплость. Рентгенологически, помимо признаков бронхита и пневмонии, иногда выявляются признаки блокирования трахеи.

Диагноз уточняют с помощью эзофагографии. Глоток взвеси бария обнаруживает сдавление контура пищевода на уровне III-IV грудных позвонков. У детей грудного и раннего возраста оно небольшое и малозаметное.

Трахеография введением липиодола может дать точное представление о сужении трахеи, его локализации и контурах.

Аортография показана в отдельных случаях для уточнения операцией наличия двойной дуги аорты, места отхождения сосудов, их ширины и направления.

Дифференцировать приходится по наличию других симптомов с затруднениями дыхания и глотания у новорожденных при атрезии пищевода и пищеводно-трахеальном свище, с грыжей пищеводного отверстия, а также с малакией гортани, со случайно попавшим инородным телом.

– Вернуться в оглавление раздела “Хирургия”

Оглавление темы “Хирургические пороки сердца у детей”:

1. Болезни вилочковой железы у детей. Ангиокардиопатии у детей

2. Топическая диагностика пороков сердца у детей. Признаки порока сердца у ребенка

3. Аускультация сердца у детей. Лучевая диагностика пороков сердца

4. Электрокардиограмма при пороке сердца. Зондирование сердца у детей

5. Ангиокардиография при пороке сердца. Недостатки компьютерного моделирования пороков сердца

6. Открытый артериальный проток. Признаки открытого артериального протока

7. Инструментальная диагностика открытого артериального протока. Осложнения открытого артериального протока

8. Сужение или коарктация аорты у плода. Признаки коарактации аорты у плода

9. Диагностика коарктации аорты у плода. Узуры ребер при стенозе аорты

10. Аномалии направления дуги аорты. Диагностика аномалий дуги аорты у ребенка

Источник

Двойная дуга аорты – это врожденная аномалия развития, при которой формируется полное сосудистое кольцо, состоящее из правой и левой дуг аорты. Патологическое состояние в основном проявляется в раннем детском возрасте. Типичные симптомы: шумное дыхание с периодами апноэ, срыгивания и отказ от кормления, частые инфекционные заболевания респираторного тракта. Для диагностики двойной дуги аорты используют инструментальные исследования – МСКТ-ангиографию, ЭхоКГ, бронхоскопию. При сосудистой аномалии применяется радикальное оперативное лечение – резекция участка дуги и пластика аорты.

Общие сведения

Двойная дуга аорты (ДДА) входит в группу патологий под названием «сосудистые кольца и петли», частота которых составляет около 1% от всех врожденных сердечно-сосудистых аномалий. ДДА занимает первое место среди всех сосудистых пороков – удельный вес заболевания составляет 42%. В 20-30% случаев двойная аортальная дуга комбинируется с другими пороками развития – тетрадой Фалло, открытым артериальным протоком (ОАП). Статистически значимых различий в половой или расовой принадлежности пациентов не выявлено.

Двойная дуга аорты

Причины

Двойная дуга аорты является пороком эмбриогенеза, ее формирование обусловлено действием различных тератогенных факторов на материнский организм. Порок иногда формируется как проявление хромосомной болезни. К образованию аномальной сосудистой дуги приводят причины, действующие в первом триместре беременности (особенно с 3-й по 8-ю неделю жизни плода). Развитию ДДА у ребенка способствуют следующие факторы:

Физические воздействия. Наиболее значимым для сердечно-сосудистых пороков является радиационное излучение, особенно при его длительном воздействии на организм беременной женщины. В группу риска входят беременные, проживающие в местности с повышенным радиационным фоном.
Химические реагенты. Чаще всего неблагоприятное воздействие обусловлено употреблением алкоголя, курением, применением токсических или наркотических веществ. Формирование двойной дуги возможно, когда мать в период беременности принимает тератогенные лекарства (эстрогены, ретиноиды, химиопрепараты).
Биологические агенты. Аномалии со стороны сердечно-сосудистой системы ребенка встречаются при инфицировании возбудителями TORCH-комплекса (краснуха, цитомегаловирус, токсоплазмоз и др.). Поражение плода возможно, даже если у беременной нет клинических проявлений заболевания.

Патогенез

Формирование аортального порока происходит на 4-5 неделе эмбриогенеза. В основе двойной сосудистой аномалии лежат нарушения развития и дифференцировки жаберных дуг – хрящевых пластинок, которые служат источником для образования подъязычной кости, гортани и трахеи, сосудов. Из IV, V и VI жаберных дуг формируются артерии, расположенные в грудной полости. При патологиях эмбриогенеза формируется аномальное аортальное кольцо, сдавливающее трахею с пищеводом.

Классификация

По морфофункциональному принципу ДДА подразделяют на 3 варианта: доминантная правая дуга (в 70% случаев), доминантная левая дуга (20%) и сбалансированная форма, когда обе сосудистые ветви развиты одинаково. Существует другая классификация сосудистой аномалии, основанная на функциональной способности аортальных дуг. По этому принципу в современной кардиологии выделяют несколько типов и подтипов порока:

Тип I. Характерно хорошее функционирование обеих дуг аорты, гемодинамика длительное время остается нормальной.
Тип II. Одна из аортальных дуг хорошо функционирует (чаще правая), а вторая подвергается атрезии (заращению) на определенном участке.

Подтип А. Атрезированный участок расположен между артериальной связкой и нисходящим отделом аорты.
Подтип В. Атрезия в промежутке от подключичной артерии до артериальной связки.
Подтип С. Атрезия участка двойной аортальной дуги, расположенной между общей сонной и подключичной артериями.
Подтип D. Атрезия локализована между восходящей аортой и общей сонной артерией.

Симптомы

Клинические проявления двойной дуги обусловлены нарушением вентиляции воздуха через трахею и нарушением прохождения пищи по пищеводу. В большинстве случает первые симптомы аномалии проявляются сразу после рождения ребенка либо в раннем детстве. Начальные признаки наличия двойной дуги аорты – шумное учащенное дыхание, эпизоды рефлекторного апноэ. У младенцев наблюдаются частые срыгивания. В время кормления бывает синюшность кожи вокруг губ.

У детей около года и старше выявляются затруднения при глотании твердых продуктов, отказ от еды. Периодически возникают приступы кашля, сочетающиеся с периоральным цианозом. Одышка беспокоит как при физических нагрузках, так и в покое. Для больных с двойной аортальной дугой типичны частые респираторные заболевания (трахеиты, бронхиты), которые имеют затяжное течение и тяжело купируются медикаментами.

В редких случаях аномалия проявляется у старших детей, подростков или взрослых. Пациенты ощущают препятствия во время глотания твердой пищи, чувство «застревания» еды в пищеводе. После еды часто ощущаются боли и распирание в грудной клетке, иногда бывает рвота неизмененной пищей. Дыхание становится шумным, появляются хрипы, которые слышны на расстоянии. Характерна приступообразная одышка, усиливающаяся при небольшой физической нагрузке.

Осложнения

При двойной дуге аорты нарушается работа дыхательной, сердечно-сосудистой и пищеварительной систем. Сдавление трахеи и бронхов провоцирует хроническое воспаление слизистой, сопровождающееся кашлем и выделением мокроты. При длительной персистенции бронхита происходит необратимый фиброз стенок дыхательных путей. Из-за снижения проходимости пищевода дети медленно набирают вес, отстают в физическом развитии.

Патологическое сосудистое кольцо нарушает гемодинамику в крупных артериях и венах. Происходит утолщение аортальной стенки, повышается ее ригидность, что создает благоприятные условия для раннего начала артериальной гипертензии. В области незрелых стенок двойной сосудистой дуги зачастую формируются аневризмы, которые могут спонтанно разрываться. Иногда наступает внезапная смерть от острых кардиологических или пульмональных осложнений.

Диагностика

Для ДДА характерно сходство клинических симптомов с бронхопульмональными и эзофагеальными заболеваниями, что требует от врача проведения дифференциальной диагностики. С учетом возраста обследованием больного занимается неонатолог, педиатр или терапевт-кардиолог. При физикальном исследовании выслушивается жесткое дыхание, хрипы в легких, патологические сердечные шумы. Для постановки диагноза проводятся инструментальные диагностические методы:

МСКТ-ангиография. Мультиспиральная компьютерная ангиография аорты и магистральных сосудов рекомендована для получения трехмерного изображения, на котором четко видна двойная сосудистая дуга. С помощью МСКТ измеряют диаметр аорты на разных уровнях, обнаруживают участки атрезии.
Эхокардиография. УЗИ сердца выполняется для исключения сопутствующих кардиальных пороков и оценки кровотока. Признаков органической патологии сердца в случае двойной дуги нет. При длительном существовании аномалии наблюдается снижение сердечного выброса, дискоординация сократимости миокарда.
Бронхоскопия. Инвазивное эндоскопическое исследование дыхательных органов выявляет щелевидное сужение трахеи на участке бифуркации, а также признаки хронического воспалительного процесса в бронхах. Используется для дифференцировки ДДА с бронхолегочными болезнями.
Дополнительные методы. ЭКГ регистрируется для оценки работы проводящей системы сердца, диагностики аритмий или блокады ножки пучка Гиса. На рентгенографии ОГК визуализируются расширенные и неструктурные корни легких, поля повышенной пневматизации легочной ткани.

КТ сердца. Двойная дуга аорты. Стрелками указаны правая и левая дуги аорты примерно одинакового размера.

Лечение двойной дуги аорты

Консервативная терапия

Медикаментозное лечение ДДА показано для коррекции витальных функций на этапе предоперационной подготовки. Если определяется осложненное течение двойной дуги аорты, назначают патогенетическую терапию – антибиотики, глюкокортикоиды, бронходилататоры. При серьезных дыхательных нарушениях требуется перевод пациента в реанимационное отделение, обеспечение кислородной поддержки.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство – единственный способ радикального лечения двойной дуги аорты. Операцию планируют в максимально ранние сроки после выявления ДДА, пока не наступили необратимые изменения в трахее или пищеводе. Кардиохирургическая тактика предполагает резекцию одной дуги аорты (чаще левой) с последующей пластикой ее стенки. После операции нормализуется гемодинамика и исчезает компрессия соседних органов.

Прогноз и профилактика

Результаты хирургической коррекции двойной дуги аорты удовлетворительные: частота послеоперационных осложнений сведена к минимуму, после устранения компрессии состояние больных резко улучшается. При ранней диагностике и коррекции порока прогноз для жизни и здоровья благоприятный. Профилактика включает устранение тератогенных влияний у беременных женщин, пренатальную УЗ-диагностику.

Источник

Чт, 31/05/2012 – 23:18

Не на сайте

Был на сайте: 3 часа 11 минут назад

Зарегистрирован: 13.09.2011 – 22:55

Публикации: 8351

Сколько слышал, но первый раз увидел классическую рентгеновскую картину двойной аорты. Спасибо!

Пт, 01/06/2012 – 17:48

Не на сайте

Был на сайте: 8 лет 7 месяцев назад

Зарегистрирован: 01.04.2012 – 20:30

Публикации: 262

Нет выбора, а у тебя есть этот дар

Или проклятие, как хочешь назови

То, что кипит и дышит у тебя в груди

Пт, 01/06/2012 – 21:39

Не на сайте

Был на сайте: 6 лет 10 месяцев назад

Зарегистрирован: 15.05.2012 – 22:09

Публикации: 55

Вс, 08/09/2013 – 20:20

Не на сайте

Был на сайте: 2 года 6 месяцев назад

Зарегистрирован: 22.03.2008 – 22:15

Публикации: 54878

Аномалии дуги аорты

Coarctatio aortae
Fig. 11. Contrast enhanced MR angiography	Fig. 12. CT angiography – volume rendering

Втр, 23/09/2014 – 09:12

Не на сайте

Был на сайте: 2 года 6 месяцев назад

Зарегистрирован: 22.03.2008 – 22:15

Публикации: 54878

Втр, 23/09/2014 – 09:16

Не на сайте

Был на сайте: 2 года 6 месяцев назад

Зарегистрирован: 22.03.2008 – 22:15

Публикации: 54878

Втр, 23/09/2014 – 10:35

Не на сайте

Был на сайте: 2 года 6 месяцев назад

Зарегистрирован: 22.03.2008 – 22:15

Публикации: 54878

Втр, 23/09/2014 – 10:38

Не на сайте

Был на сайте: 2 года 6 месяцев назад

Зарегистрирован: 22.03.2008 – 22:15

Публикации: 54878

Втр, 11/11/2014 – 08:34

Не на сайте

Был на сайте: 2 года 6 месяцев назад

Зарегистрирован: 22.03.2008 – 22:15

Публикации: 54878

Источник

Перерыв дуги аорты – это врожденный сосудистый порок, который представляет собой отсутствие сообщения между восходящей и нисходящей частями данной магистральной артерии. Не исключается генетическая этиология заболевания. Клиническая картина включает нарушения дыхательной функции, недостаточную работу почек, печени, миокарда. При диагностике состояния используются физикальное методы и инструментальные исследования: электрокардиография, рентгенография, МРТ грудного отдела, УЗИ сердца, сосудов. Лечение исключительно хирургическое, может проводиться по двух-, либо одноэтапному методу.

Общие сведения

Перерыв дуги аорты (атрезия дуги аорты, атипичная коарктация) – редко наблюдаемая патология. Впервые была описана Джованни Морганьи в 1760 году. Средняя частота популяционной встречаемости составляет 0,03 на 1 000 новорожденных, 0,5% от всех врожденных кардиоваскулярных пороков и 1,1% среди их критических форм. Продолжительность жизни больных варьируется в широких пределах, во многом зависит от сроков проведения оперативного лечения, но чаще крайне недолгая. 70% пациентов умирают во время первого месяца после рождения, остальные выживают за счет богато развитой коллатеральной системы. Описанный дефект сосуда в 15% зарегистрированных случаев является частью синдрома Ди Джорджи (первичного иммунодефицита).

Перерыв дуги аорты

Причины

Этиология полного отсутствия сообщения между частями аорты остается до конца не изученной. Известно, что патология относится к эмбрионально связанным аномалиям и, вероятнее всего, представляет собой генетический дефект. Косвенно это подтверждается частой ассоциацией порока с наследственным заболеванием – синдромом Ди Джорджи. Пациенты с перерывом типа В нередко являются носителями делеции центрального участка длинного плеча 22 хромосомы. Этим объясняется последующее отставание развития, несовершенство когнитивных функций.

Предрасполагающие факторы атипичной коарктации общие с любой генетической патологией. Группу риска составляют дети женщин, рожающих после 35 лет, ведущих нездоровый образ жизни либо состоящих в близкородственных браках, а также люди, рожденные в семьях, у которых в анамнезе выявляется два и более выкидыша или уже есть больной ребенок. Во время беременности к тератогенным последствиям могут привести перенесенные инфекционные заболевания матери – оспа, эпидемический паротит, грипп, корь.

Патогенез

При атрезии аорты любого типа значительно ухудшается кровообращение органов и тканей, особенно нижней части тела. Первые дни и недели жизни ситуация для пациента более благоприятная, поскольку часть дефицита крови компенсируется за счет функционирующего боталлова протока. По мере его физиологического зарастания появляются признаки гемодинамической недостаточности нижней половины тела, особенно органов брюшной полости, таза. Это приводит к почечной и печеночной недостаточности, эндогенному накоплению продуктов метаболизма, ацидозу, иногда с критическим смещением pH.

На фоне порока снижается сопротивление малого круга, что потенцирует патологическое перераспределение крови. Значительная часть минутного объема кровообращения попадает в систему легочной артерии, вследствие чего там развивается гипертензия, нарастают симптомы право- и левожелудочковой недостаточности. Постоянное высокое давление в сосудах легких вызывает гипертрофию, а затем массивную дилатацию левого предсердия, которое может сдавить бронхи и еще больше ухудшить работу дыхательной системы.

Классификация

Номенклатура данного дефекта дуги аорты главным образом стоится на анатомических характеристиках и месте формирования перерыва. Все типы могут сочетаться с сужением выходного отдела левого желудочка сердца, гипоплазией аортального клапана и дефектом межжелудочковой перегородки или быть изолированными пороками магистрального сосуда. В современной классификации патология делится на три вида:

● Тип А. Характеризуется отсутствием просвета аорты на уровне ее перешейка. На этот вид приходится порядка 44% случаев заболевания.

● Тип В. Перерыв в точке между общей левой сонной и подключичной артериями наблюдается у 52% пациентов. Делится на четыре подтипа:

○ Тип В1. Включает левый открытый артериальный проток, аберрантную правую подключичную артерию.

○ Тип В2. Артериальный проток имеет двусторонний характер. От аорты изолирована правая подключичная артерия.

○ Тип В3. Левый артериальный проток открыт, от аорты отходит правая легочная артерия.

○ Тип В4. Двусторонний артериальный проток, правосторонняя дуга аорты. Левая подключичная артерия изолирована от сосуда.

● Тип С. Самый редкий вариант дефекта – всего 4% от известных случаев. Перерыв происходит между безымянной и левой общей сонной артериями.

Симптомы

Клинические проявления различаются у больных разных возрастных категорий. У новорожденных на первый план выходят бледность кожи, затрудненное дыхание, рассеянные влажные хрипы в легких, нарушения диуреза вплоть до анурии, ацидоз. Характерным симптомом является цианоз нижней половины туловища после внутривенного введения простагландина Е1. Этот феномен – следствие раскрытия артериального протока, сопровождающегося сбросом крови из легочной артерии в нисходящую часть аорты. При неблагоприятном течении патологии у ребенка могут нарастать явления отека легких.

При естественном закрытии сообщения состояние серьезно ухудшается. Наблюдается синдром плохого сердечного выброса, проявляющийся недостаточным наполнением ритма, одышкой в покое, учащенным сердцебиением. Косвенный неблагоприятный признак – исчезновение пульса на нижних конечностях. Больной сначала становится возбужденным, затем входит в стадию торможения. При наличии болезни Ди Джорджи дополнительно присоединяются симптомы иммунодефицита: постоянные болезни, тяжелое течение инфекционных патологий, частые осложнения.

У детей старшего возраста симптоматика нередко отсутствует. Тот факт, что они смогли выжить с таким серьезным наследственным пороком, практически всегда говорит о том, что у пациентов развилась мощная коллатеральная сеть, способная компенсировать отсутствие соединения между сегментами аорты. Иногда больные жалуются на слабость, боли в ногах при физических нагрузках, головные боли, кровотечения на фоне развившейся артериальной гипертензии.

Осложнения

Перерыв дуги аорты относится к тяжелым порокам развития с высокой летальностью. В течение первых семи дней умирает около 40% новорожденных, к полугоду выживаемость снижается до 27% и держится на этом уровне до 15 лет. Особенно чреват осложнениями период зарастания артериального протока – на фоне скудной перфузии тканей может развиться метаболический синдром, сопровождающийся повреждением центральной нервной системы, сердечной мышцы, других органов. В случае выживания это может привести к отставанию умственного и физического развития, тяжелым сопутствующим заболеваниям.

Диагностика

Обнаружение данной патологии обычно осуществляется еще на этапе беременности при плановом посещении женщиной кабинета УЗИ и последующей консультации акушера-гинеколога. В ином случае диагноз ставится после родов неонатологами, детскими кардиологами. Большое значение отводится физикальным методам исследования. В частности, при пальпации определяется слабый пульс на ногах, аускультативно выслушивается усиление II тона над основанием сердца, систолический шум во втором межреберье, что говорит о нарушенной гемодинамике. Из инструментальных методов применяются:

Электрокардиография. Базовый способ диагностики сердечно-сосудистых патологий, способный при атрезии дуги аорты выявить признаки гипертрофии правого желудочка, блокаду правой ножки пучка Гиса. При существенном нарушении гемодинамики появляется картина увеличения левого желудочка, нарушения проведения импульса в этой части органа. Стоит учитывать, что в 20% случаев на ЭКГ патология не обнаруживается.
УЗИ сердца. Основной метод исследования при данном эмбриональном пороке. Перерыв дуги может быть заподозрен по существенному несоответствию диаметров восходящей аорты и легочного ствола. Также можно определить характер брахицефальных сосудов, их пропускную способность. В отличие от физиологического направления дуги кзади, при аномалии сосуда курс каротидных артерий направлен кверху.
Магнитно-резонансная томография. Позволяет получить трехмерное изображение сосудистого пучка, установить характер отхождения сонных артерий, подтвердить отсутствие пути от нисходящей к восходящей части аорты. Существенным недостатком метода является невозможность дифференциальной диагностики между перерывом и тяжелой гипоплазией дуги.
Рентгенография. Неспецифический метод, дающий возможность косвенно заподозрить перерыв аорты. Как следствие легочной гипертензии и следующего за ней гипертрофического, дилатационного перерождения миокарда на снимке можно увидеть кардиомегалию, усиление легочного рисунка, легочно-венозный застой, начинающийся отек легких. При синдроме Ди Джорджи верхнее средостение может быть слегка суженным из-за отсутствия вилочковой железы.
Лабораторная диагностика. С помощью газового состава крови по уровню pH, рСО2, концентрации буферных систем можно определить наличие декомпенсированного метаболического ацидоза. В биохимическом анализе выявляются маркеры ишемического повреждения печени (высокие уровни АЛТ, АСТ, ЛДГ), почек (креатинина).

Лечение перерыва дуги аорты

Консервативная терапия

Патология является абсолютным показанием к хирургическому вмешательству. У новорожденных, которые на первых днях жизни могут плохо переносить операции, возможно непродолжительное лечение простагландином Е1. Данное вещество оказывает влияние на сосуды, снижая периферическое сопротивление и улучшая перфузию крови, уменьшает риск образования тромбов, способствует поддержанию проходимости открытого артериального протока, препятствует его зарастанию.

С той же целью в некоторых случаях применяют аппарат искусственной вентиляции легких в режиме бескислородной гипервентиляции. Эта процедура усиливает легочный кровоток, препятствует закрытию естественного сообщения двух магистральных сосудов. Обязательное условие – контроль и при необходимости коррекция метаболического ацидоза, уровня сывороточного кальция. Все эти методы являются вспомогательными, после стабилизации пациента в обязательном порядке выполняется операция.

Хирургическое лечение

Согласно исследованиям, общая хирургическая летальность при оперативной коррекции атрезии составляет приблизительно 30%. Кроме того, лечение дефекта аорты остается проблемой современной медицины по той причине, что большинство пациентов изначально находятся в тяжелом состоянии с выраженной сердечной недостаточностью, анурией. Использование новых методик, совершенствование старых, внедрение в предоперационный период инфузий простагландина Е1 позволяет надеяться на скорое улучшение ситуации. Само вмешательство выполняется по одному из двух вариантов:

Двухэтапный метод. Основные моменты этого способа на первом этапе – восстановление целостности дуги аорты с помощью имплантации собственных тканей либо сосудистого протеза с одномоментной перевязкой боталлова протока, временного сужения легочной артерии. Во вторую очередь закрывают дефект межжелудочковой перегородки (при его наличии). Как эндогенный материал могут быть использованы части сонной или подключичной артерии. Аутотрансплантат не провоцирует тромбообразование и активацию иммунитета, что упрощает течение послеоперационного периода и снижает вероятность повторных вмешательств.
Одноэтапный метод. Представляет собой прямое анастомозирование нисходящей и восходящей частей аорты в условиях стернотомии, применения аппарата искусственного кровообращения и гипотермии. Данный способ технически более сложен, но предпочтителен при сочетании перерыва с множественными дополнительными пороками сердца, сосудов, так как дает хирургам максимальное количество времени для их устранения. Операция также применяется при сочетании атипичной коарктации с общим артериальным стволом, транспозицией магистральных сосудов.

Прогноз и профилактика

Естественное течение заболевания неблагоприятное. При хирургическом лечении в раннем возрасте, после проведения инфузионной терапии простагландинами прогноз в целом благоприятный. В отдаленном периоде велика вероятность повторных операций. Специфическая профилактика отсутствует. Супружеским парам с отягощенной наследственностью перед беременностью рекомендуется посещение центра планирования семьи, консультация генетика. Во время вынашивания ребенка и подготовки к гестации женщина должна придерживаться принципов здорового образа жизни, ограничить, а лучше исключить действие табака и алкоголя, предупреждать и своевременно лечить тератогенные внутриутробные инфекционные патологии.

Источник