Аномалия строения сосудов это

Аномалия строения сосудов это thumbnail

Врожденные аномалии сосудов головного мозга. Диагностика аномалий сосудов у детей

Врожденные пороки сосудов формируются вследствие нарушения развития сосудистой системы и могут быть в виде аневризм или аномалий строения капилляров между артериальной и венозной системой.

Артериальные и артерио-венозные аневризмы — это дефект стенки сосуда в месте бифуркации артерий или вен. Нарушение строения сосудистой стенки сопровождается ее мешотчатым расширением (аневризма).

У детей раннего возраста наиболее частой аномалией является дефект развития вены Галена. Порок представляет собой прямой анастомоз между задней мозговой или верхней мозжечковой артерией и веной Галена. Аневризматическое расширение сдавливает сильвиев водопровод, III желудочек, пластинку четверохолмия. В результате артерио-венозного шунтирования и переполнения венозной системы у ребенка с рождения развивается сердечная недостаточность. Сдавление III желудочка и сильвиева водопровода приводит к формированию гидроцефалии. На первом году жизни она проявляется быстрым нарастанием окружности черепа без клинических признаков повышения внутричерепного давления. Заподозрить возможность аневризмы помогает наличие других сосудистых аномалий на лице, черепе, туловище, конечностях, а также изменения со стороны сердца. На 2—3-м году жизни ребенка основным в клинике заболевания является синдром повышения внутричерепного давления.

Дети малоактивны, плохо спят, страдают головной болью, рвотой. В области лба, висков — расширение поверхностных вен, их извитость. При больших размерах аневризмы наблюдается односторонний, реже двусторонний, различной степени выраженности «пульсирующий экзофтальм». Артерио-венозное шунтирование сопровождается шумом в голове, который нередко отмечается ребенком и может быть прослушан врачом. Шум бывает локальным или диффузным, интенсивность его изменяется синхронно с пульсом. Очаговая неврологическая симптоматика проявляется птозом, косоглазием, вялой реакцией зрачков на свет, снижением зрения. Эти симптомы возникают в результате сдавления аневризмой черепномозговых нервов, часто бывают «мерцающими». На глазном дне — выраженные застойные явления, отек соска зрительного нерва, возможны аномалии развития сосудов глазного дна.

аномалии сосудов головного мозга

Наличие артерио-венозного шунта подтверждается повышением парциального давления кислорода в яремной вене. Это простой и демонстративный тест для диагноза аномалии вены Галена. Диагноз уточняется с помощью пневмоэнцефалографии, которая позволяет выявить наличие масс, проецирующихся кпереди от III желудочка. Ангиография устанавливает характер и размер аневризмы.

Артерио-венозные аневризмы, локализующиеся на поверхности гемисфер, в бассейнах передней и средней мозговых артерий, у детей раннего возраста могут быть «немыми». Однако в некоторых случаях отмечаются периодические мигренозные головные боли, очаговые неврологические симптомы. Основные из них — фокальные моторные и сенсорные припадки. Они могут быть единственным симптомом в течение многих лет, не сопровождаются изменениями биоэлектрической активности мозга в межприступный период.

Артериальные аневризмы у детей раннего возраста обычно клинически не проявляются. В редких случаях отмечаются головная боль, нарушения сна. Головная боль усиливается после физического или эмоционального напряжения. В неврологическом статусе возможно изолированное преходящее одностороннее поражение черепномозговых нервов, чаще глазодвигательных. Диагноз артериальной или артерио-венозной аневризмы уточняется с помощью ангиографии.

Разрыв аневризмы наступает внезапно или может быть спровоцирован физическим напряжением, травмой. О возможности разрыва аневризмы всегда следует подумать, когда тяжелое состояние — потеря сознания, судороги — развивается у ребенка после легкой травмы головы. Разрыв артериальной и артерио-венозной аневризмы характеризуется клиникой внутричерепного кровоизлияния. Наиболее часто наблюдаются субарахноидальные кровоизлияния.

У детей раннего возраста наблюдаются и другие типы пороков развития сосудов головного мозга: телеангиэктазии, кавернозные гемангиомы. Они могут быть изолированными, но чаще являются одним из проявлений генетически детерминированпых заболеваний, таких, как энцефалотригеминальный ангиоматоз (болезнь Штурге — Вебера), цереброретинальный ангиоматоз Гиппеля-Линдау, сосудисто-костная дизэмбриоплазия и др.

– Также рекомендуем “Внутричерепные кровоизлияния. Виды внутричерепных кровоизлияний у детей”

Оглавление темы “Травмы черепа. Нарушение мозгового кровообращения у детей”:

1. Сдавление мозга. Гематомы у детей

2. Переломы черепа. Диагностика переломов черепа у детей

3. Открытая черепно-мозговая травма. Диагностика и лечение открытой черепно-мозговой травмы

4. Нарушения мозгового кровообращения. Виды нарушения мозгового кровообращения

5. Врожденные аномалии сосудов головного мозга. Диагностика аномалий сосудов у детей

6. Внутричерепные кровоизлияния. Виды внутричерепных кровоизлияний у детей

7. Тромбоз мозговых вен у детей. Тромбоз мозгового синуса у ребенка

8. Артериальные тромбозы у детей. Эмболии сосудов мозга у ребенка

9. Венозное полнокровие мозга. Обменные болезни нервной системы у детей

10. Наследственные нарушения обмена аминокислот. Фенилпировиноградная олигофрения

Источник

  • Авторы
  • Резюме
  • Файлы
  • Ключевые слова
  • Литература

Суханова О.П.

1

Блинов И.М.

1

Семенютина А.С.

1

Атанов Н.Д.

1

1 ФГБОУ ВО «Ростовский государственный медицинский университет» Минздрава России

На основания изучения данных современной литературы уточнены основные этапы развития сосудов головного мозга в антенатальном периоде развития. Систематизированы имеющиеся сведения об аномалиях развития сосудов мозга (аномалия Киммерле, персистирующая тригеминальная артерия, фенестрация, аплазия и гипоплазия мозговых артерий, артериовенозные мальформации), совмещены с собственными данными СКТ ангиографии сосудов мозга. Мультиспиральная компьютерно-томографическая ангиография является необходимой для исследования сосудов большого мозга. Сравнение результатов исследования с нормальной анатомией сосудов головного мозга увеличит диагностическую и лечебную эффективность, позволит отличить варианты, мимикрирующие патологию, и те аномалии, которые нуждаются в оперативном хирургическом вмешательстве. А знание развития сосудов головного мозга способствует пониманию многих анатомических фактов и решению тяжелых клинических случаев.

эмбриональное развитие

аномалии сосудов мозга

мультиспиральная компьютерно-томографическая ангиография

1. Горбунов А.В. Классификация вариантов артерий и вариантов артериального круга большого мозга человека / А.В.Горбунов // Вестник Тамбовского университета. Серия: Естественные и технические науки.- 2013.- Т. 18, В. 1.- С.277-279.

2. Каплунова О.А., Фишман А.Ю., Пивоварова В.В. Морфогенез синусов твердой оболочки головного мозга. Журнал фундаментальной медицины и биологии, 2016, №2.-С.16-22.

3. Каплунова О.А., Чаплыгина Е.В., Домбровский В.И., Суханова О.П., Блинов И.М. Развитие внутримозговых сосудов и артериовенозные мальформации. Журнал анатомии и гистопатологии. 2015. Т.4, № 4 (16).-С.18-25.

4. Николенко В.Н. Морфобиомеханические закономерности строения средней мозговой артерии взрослых людей / В.Н. Николенко, О.А. Фомкина, Ю.А. Неклюдов, Ю.Д. Алексеев // Саратовский научно-медицинский журнал. – 2012.- Т 8, № 1. – С.9-14.

5. Фомкина О.А. Морфобиомеханические особенности задней соединительной артерии взрослых людей / О.А. Фомкина, В.Н. Николенко, Ю.А.Гладилин // Морфология.- 2010. -Т. 136, № 4. – С.202.

6. Труфанов Г.Е. Лучевая диагностика сосудистых мальформаций и артериальных аневризм головного мозга / Г.Е. Труфанов, Т.Е. Рамешвили, В.А. Фокин, Д.В. Свистов. СПб.: «ЭЛБИ СПб». 2005. 224 с.

7. Чаплыгина Е.В. Развитие, аномалии развития и варианты артерий головного мозга / Е.В.Чаплыгина, О.А.Каплунова, В.И. Домбровский, О.П. Суханова, И.М.Блинов, Л.И.Чистолинова // Журнал анатомии и гистопатологии, 2015.-Т.4, №2 (14).-С 52-59.

8. Чаплыгина Е.В., Каплунова О.А., Домбровский В.И., Суханова О.П., Блинов И.М. Персистирующая тригеминальная артерия. Фундаментальные исследования № 1 (часть 8) 2015, стр. 1730-1734.

9. Чаплыгина Е.В., Каплунова О.А., Домбровский В.И., Суханова О.П., Блинов И.М., Фишман А.Ю., Муканян С.С. Морфофункциональная характеристика аномалии Киммерле. Морфология, 2015, Т.147, №3, С.27-31.

10. Conway E.M. Molecular mechanisms of blood vessel growth / E.M. Conway, D. Collen, P.Carmeliet // Cardiovascular Res.- 2001.- V. 49. -P. 507-521.

11. Eichmann A. Vascular development: from precursor cells to branched arterial and venous networks / A. Eichmann, L. Yuan, D. Moyon F. Lenoble, L. Pardanaud, C. Breant // Int. J. Dev. Biol. 2005. V. 49. P. 259-267.

Читайте также:  Узи сосудов позвоночника в мурманске

12. Elliot R. The Prevalence of Ponticus (Arcus Foramen) and its Importance in the Goel-Harms Procedure: Meta-Analysis and Review of the Literature / R.Elliot, O.Tanweer // World Neurosurgery.-2014.-Vol. 82, 1/2.-P.335-343.

13. Kathuria S., Chen J., Gregg L., Parmar Y.A., Gandhi D. Congenital arterial and venous anomalies of the brain and skull Base. Neuroimag / S.Kathuria, J.Chen, L.Gregg, Y.A.Parmar, D. Gandhi // Clin. N. Am. -2011.- V. 21. -P. 545-562.

14. Niederberger E. Anatomic variants of the anterior part of the cerebral arterial circle at multidetector computed tomography angiography / E.Niederberger, J.-Y.Gauvrit, X.Morandi, B.Carsin-Nicol, T.Gauthier, J.-C. Ferre // J. of Neuroradiology. -2010. -V.37. -P. 139-147.

15. Padget D.N. The development of the cranial arteries in the human embryo / D.N. Padget // Contrib. Embryol. -1948. -V. 32. -P. 205-261.

16. Raybaud C. Normal and abnormal embryology and development of the intracranial vascular system / C. Raybaud // Neusurg. Clin. N. Am. -2010. -V. 21, N. 3. P. -399-426.

Врожденные сосудистые аномалии мозга: аплазия или гипоплазия нормальных сосудов, сосуды с ненормальной морфологией – результат раннего нарушения развития сосудов мозга. Некоторые из них компенсированы и клинически бессимптомны. Другие являются причиной заболеваний и смерти в результате кровоизлияний или ишемии [13]. Несмотря на большое количество работ, посвященных возрастной, половой, билатеральной изменчивости мозговых артерий [1, 4, 5], работы, касающиеся развития [10, 11, 15, 16] и аномалий развития сосудов головного мозга, – единичные [2, 3, 7, 8, 14].

Аномалия Киммерле – наиболее часто встречающаяся аномалия развития краниовертебральной зоны – костная перемычка над бороздой позвоночной артерии атланта, встречается у 12-16% людей [9, 12], является одним из факторов риска нарушения мозгового кровообращения, особенно при сочетании с другими аномалиями черепа, головного мозга или мозговых сосудов.

Цель исследования – на основания изучения данных литературы уточнить основные этапы развития сосудов головного мозга, возможные механизмы образования их аномалий и проиллюстрировать СКТ-ангиограммами из архива кафедры лучевой диагностики ФПК и ППС РостГМУ. СКТ-ангиография была выполнена на мультисрезовом спиральном рентгеновском компьютерном томографе «Brilliance 64 Slice» («Philips Medical Systems», Нидерданды) у 650 пациентов в возрасте от 14 до 70 лет.

Материалы и методы исследования. Проанализированы спиральные компьютерные ангиотомограммы, выполненные на мультисрезовом спиральном рентгеновском компьютерном томографе «Brilliance 64 Slice» («Philips Medical Systems», Нидерданды) у 650 пациентов в возрасте от 14 до 70 лет.

Результаты исследования и их обсуждение. При анализе СКТ-ангиограмм у 91 обследованного была выявлена аномалия Киммерле (14% случаев) с одной или с двух сторон, при этом костный канал для позвоночной артерии может быть частично или полностью замкнутым (рис.1).

Аномалия строения сосудов это

Рис. 1. Спиральная компьютерная томограмма шейного отдела позвоночного столба, а – вид слева, б – вид справа (SSD изображение оттененных поверхностей). Аномалия Киммерле. Костный канал для позвоночной артерии полностью замкнутый – (а) и частично замкнутый (б).

Известны основные принципы развития сосудов головного мозга [15, 16]. У эмбриона 4-5 мм длиной на 28-й день эмбриогенеза сонные артерии снабжают передний и средний мозг. Ромбовидный мозг снабжается через транзитные каротидно-базилярные анастомозы: тригеминальную, ушную, подъязычную и проатлантовую артерии. Эти артерии существуют короткое время [13]. Редко они могут персистировать и функционировать как анатомические варианты или мальформации в клинических случаях.

При проведении спиральной компьютерной ангиографии нами была обнаружена персистирующая тригеминальная артерия (рис.2) у 4 пациентов (0,6 % случаев).

Аномалия строения сосудов это

Аномалия строения сосудов это

Рис. 2. СКТ ангиограмма сосудов основания мозга, вид сверху (ISSD – изображение оттененных поверхностей). Примитивная тригеминальная артерия слева (показана стрелкой). Задняя трифуркация левой внутренней сонной артерии. Гипоплазия левой позвоночной артерии.

Ангиогенез артерий мозга начинается из поверхностной лептоменингеальной сети. Многие артерии мозга образуются в результате слияния элементов сосудистой сети. Нарушение этого процесса может быть причиной фенестрации, которая характеризуется частичными просветами между 2 отчетливыми, параллельными артериями, покрытыми эндотелием. Аномалия бессимптомна, но подобно артериальным бифуркациям, склонна к образованию аневризм [13].

При выполнении СКТ ангиографии фенестрация мозговых артерий нами была выявлена в 0,03% случаев.

В процессе развития артерий головного мозга из переднего сосудистого сплетения появляются три передние мозговые артерии. Третья артерия следует курсом двух передних мозговых артерий и известна как срединная артерия мозолистого тела. Срединная артерия мозолистого тела и переднее сосудистое сплетение далее регрессируют [15]. Такая аномалия развития как добавочная передняя мозговая артерия является персистирующей срединной артерией мозолистого тела.

На 29-й день эмбриогенеза каудальная часть внутренней сонной артерии соединяется с билатеральной продольной мозговой артерией, образуя заднюю соединительную артерию. Продольные мозговые артерии начинают в краниокаудальном направлении сливаться, формируя примитивную базилярную артерию, а на 32 день позвоночные артерии начинают формировать продольный анастомоз между шейными межсегментарными артериями [15].

«Классическое» строение Виллизиева круга встречается часто, но существует большое количество вариантов его строения [1, 4, 5, 7]. Основные аномалии мозговых артерий: аплазия, гипоплазия. Наиболее часто встречаются варианты нетипичного ответвления артерий, с асимметрией диаметров и разомкнутый круг. Возможны и разнообразные сочетания вариантов и аномалий развития артерий большого мозга.

По данным Горбунова А.В. [1], большинство часто встречающихся аномалий базилярной артерии следующие: девиация (4,5% случаев), изгиб (0,6% случаев), извитость (1,9% случаев), удвоение при неслиянии (1,9% случаев), возможны и их сочетании. Нарушение соединения базилярных артерий может проявляться фенестрациями [7].

Наиболее часто встречающиеся аномалии внутричерепного отдела позвоночной артерии по данным Горбунова А.В. [1]: гипоплазия (10,9% случаев), избыточная извитость (0,6% случаев), S-образная позвоночная артерия (0,6% случаев), возможны и их сочетания.

Ангиогенез вен мозга, также как и артерий, начинается из поверхностной лептоменингеальной сети. Развитие сосуда в артерию, вену или в капилляр зависит от направления кровотока. Экспериментально доказана большая роль сигнальных молекул в артериовенозной дифференцировке и развитии архитектоники внутримозговых сосудов [11].

Артериовенозные мальформации головного мозга – наиболее часто встречающиеся сосудистые аномалии. Образование АВМ объясняют недостаточностью развития капиллярного участка кровеносной системы [6].

Типичные артериовенозные мальформации представлены тремя основными компонентами: приносящими артериями, клубком измененных сосудов мальформации и дренирующими венами [3, 6]. Артериовенозные мальформации представляют собой неправильное соединение артериальных и венозных сосудов, формирующих клубок, минуя капиллярную сеть (рис.3).

Аномалия строения сосудов это

Рис. 3. СКТ ангиограмма сосудов мозга, вид сверху (SSD – изображение оттененных поверхностей). Артериовенозная мальформация в правой височной доле мозга. Питание АВМ осуществляется из бассейна правой средней мозговой мозговой артерии, оболочечных артерий и правой задней мозговой артерии; сброс крови – через множественные расширенные оболочечные вены.

На основания анализа данных литературы и собственных данных спиральной компьютерной ангиографии сосудов мозга установлено, что чаще встречаются артериовенозные мальформации глубинно расположенные в полушариях большого мозга, преимущественно в лобных, теменных, реже – в височных долях. Артериовенозные мальформации имеют форму пирамид, с основанием, расположенным параллельно поверхности коры, и вершиной, направленной к желудочку.

Читайте также:  Настойка с клюквой для чистки сосудов

Заключение

Мультиспиральная компьютерно-томографическая ангиография является необходимой для исследования сосудов большого мозга. Сравнение результатов исследования с нормальной анатомией сосудов головного мозга увеличит диагностическую эффективность, позволит отличить варианты, мимикрирующие патологию, и те аномалии, которые нуждаются в хирургическом вмешательстве. А знание развития сосудов мозга способствует пониманию многих анатомических фактов.

Библиографическая ссылка

Суханова О.П., Блинов И.М., Семенютина А.С., Атанов Н.Д. АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ СОСУДОВ ГОЛОВНОГО МОЗГА // Международный студенческий научный вестник. – 2017. – № 1.;
URL: https://eduherald.ru/ru/article/view?id=16848 (дата обращения: 30.10.2020).

Предлагаем вашему вниманию журналы, издающиеся в издательстве «Академия Естествознания»

(Высокий импакт-фактор РИНЦ, тематика журналов охватывает все научные направления)

Источник

Диагностика венозной аномалии развития головного мозга по КТ, МРТ, ангиограмме

а) Терминология:

1. Сокращения:

• Венозная аномалия развития (ВАР)

2. Синонимы:

• Венозная ангиома

3. Определение:

• Врожденная сосудистая мальформация головного мозга со зрелыми венозными элементами

• Может представлять собой анатомический вариант нормального венозного оттока

б) Визуализация:

1. Общие характеристики венозной аномалии развития:

• Лучшие диагностические критерии:

о «Голова медузы» (дилатированные медуллярные вены в белом веществе)

• Локализация:

о У угла желудочка

– Наиболее частое расположение: возле переднего рога

– Другой вариант: рядом с IV желудочком

• Размеры:

о Вариабельные (могут быть крупные), но обычно < 3 см

• Морфология:

о Зонтоподобное скопление расширенных медуллярных (расположенных в белом веществе) вен

о Крупная «коллекторная» вена дренируется в синус твердой мозговой оболочки или глубокую эпендимальную вену

о Обычно единичная

– Могут быть множественными при синдроме голубых эластичных пузырчатых невусов

Венозная аномалия развития головного мозга на КТ
(а) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: хорошо очерченный гиперденсный участок в левом полушарии мозжечка.

(б) КТ-ангиография, аксиальный, сагиттальный и корональный срезы, а также 3D реконструкция у этого же пациента элегантно демонстрируют венозную аномалию развития (BAP).

2. КТ при венозной аномалии развития:

• Бесконтрастная КТ:

о Чаще всего: определяется гиперденсность расширенной «коллекторной» вены; это не патология

о Иногда: Са++ при смешанной кавернозной мальформации (КМ)

о Редко: острое паренхиматозное кровоизлияние (при спонтанном тромбозе дренирующей вены)

• КТ с контрастированием:

о Многочисленные линейные или точечные контрастируемые фокусы:

– Хорошо очерченные округлые/овальные контрастированные участки на серии изображений

– Сходятся на одной расширенной дренирующей вене трубчатой формы

– Иногда визуализируется как линейная структура на одном срезе

3. МРТ при венозной аномалии развития:

• Т1-ВИ:

о При малых размерах ВАР изменения могут не обнаруживаться

о Интенсивность сигнала зависит от размера, скорости кровотока:

– Потеря сигнала за счет эффекта потока

о Кровоизлияние может встречаться при смешанной мальформации или тромбозах дренирующей вены

• Т2-ВИ:

о ± потеря сигнала за счет эффекта потока

о ± продукты распада крови

• FLAIR:

о Обычно без изменений: может определяться гиперинтенсивная область при наличии венозной ишемии или кровоизлияния

• Т2* GRE:

о Могут наблюдаться гипоинтенсивные участки (участки «выцветания» изображения) на GRE при больших размерах аномалии или при сочетании КМ и кровоизлияния

о Гипоинтенсивный сигнал на SWI (BOLD-эффект в дренирующих венах)

– При высокой скорости кровотока количество деоксигемогло-бина снижается; может быть изоинтенсивный сигнал

• ДВИ:

о Обычно изменений не наблюдается или обнаруживается легкое повышение диффузии в области венозного дренирования о Редко: острый венозный инфаркт визуализируется как гиперинтенсивная область ограниченной диффузии

• Перфузионно-взвешенная МРТ:

о Приблизительно в 80% случаев наблюдаются нарушения перфузии:

– Повышение церебрального кровотока (CBF)

– Повышение церебрального объема крови (CBV)

– Повышение среднего времени прохождения крови (МТТ)

• Постконтрастное Т1-ВИ:

о Выраженное контрастирование:

– Звездчатые, тубулярные сосуды сходятся на «коллекторной» вене

– «Коллекторная» вена дренируется в синус твердой мозговой оболочки/глубокую эпендимальную вену

• МР-ангиография:

о В артериальную фазу изменений не наблюдается

о Контрастная МР-ангиография может быть полезна в визуализации ВАР с медленным кровотоком

• МР-венография:

о Визуализация «головы Медузы» и паттерна венозного оттока

• МР-спектроскопия:

о Без изменений

Венозная аномалия развития головного мозга на МРТ
(а) Венозная аномалия развития (ВАР) может сочетаться с корковой дисплазией. МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у женщины 32 лет с головными болями определяется корковая дисплазия левой лобной доли. Обращают на себя внимание расположенные рядом «участки потери сигнала за счет эффекта потока».

(б) МРТ, постконтрастное Т1 -ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у этой же пациентки определяется гигантская венозная ангиома левой лобной доли. Крупная тубулярная структура в области межполушарной борозды – варикозно расширенная вена.

Венозная аномалия развития головного мозга на МРТ
(а) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, корональный срез: у этой же пациентки определяется крупная венозная аномалия развития (ВАР), которая дренируется в варикозно расширенную вену, расположенную в межполушарной борозде.

(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, сагиттальный срез: у этой же пациентки определяется по крайней мере две крупные «коллекторные вены» венозной аномалии развития (ВАР), которые дренируются в больших размеров варикозно расширенную вену, расположенную в межполушарной борозде.

4. Ангиография при венозной аномалии развития:

• ЦСА:

о В артериальную фазу изменений не наблюдается в > 95% случаев

о В капиллярную фазу изменений обычно не наблюдается (редко: обращающий на себя внимание «румянец» ± АВ шунт)

о Венозная фаза: «голова медузы»

о <5% атипичная картина (переходная форма венозно-артериовенозной мальформации с увеличенными питающими артериями, АВ шунтированием)

5. Ядерная диагностика:

• В 75% случаев выявляется гипометаболизм в смежной паренхиме мозга

6. Рекомендации по визуализации:

• Лучший инструмент визуализации

о Постконтрастное Т1-ВИ в сочетании c SWI и МР-венографией

• Совет по протоколу исследования:

о Используйте Т2* последовательности (GRE, SWI)

Венозная аномалия развития головного мозга на ангиограмме
(а) 3D ЦСА внутренней сонной артерии, боковая проекция, поздняя венозная фаза: в области лобной доли определяется крупная венозная аномалия развития (ВАР), дренируемая в септальные притоки ЕЯ внутренней мозговой вены.

(б) 3D ЦСА, прямая проекция: в области мозжечка справа определяется крупная венозная аномалия развития (ВАР), дренируемая в расширенную прецентральную вену мозжечка.

Венозная аномалия развития головного мозга на МРТ, ангиограмме
(а) MPT, постконтрастное Т1-ВИ, серия аксиальных срезов и корональный срез: в области мозжечка определяется крупная ВАР, случайная находка у пациента с бессимптомным течением.

(б) ЦСА, прямая проекция, венозная фаза: у того же пациента определяется ВАР с признаком «голова Медузы», образованным расширенными венами и крупной коллекторной веной.

Венозная аномалия развития головного мозга на ангиограмме
(а) ЦСА, боковая проекция, ранняя венозная фаза: у этой же пациентки определяются расширенные медуллярные вены («голова Медузы») венозной аномалии развития (ВАР). Крупные коллекторные вены только начинают заполняться контрастом.

(б) ЦСА, боковая проекция, поздняя венозная фаза: у этой же пациентки определяется гигантская варикозно расширенная вена, дренирующая венозная аномалия развития (ВАР) в заметно расширенный нижний сагиттальный синус. Вся передняя треть верхнего сагиттального синуса гипоплазирована или отсутствует. Указанный синус берет свое начало возле венечного шва у стока корковых вен.

в) Дифференциальная диагностика:

1. Смешанные сосудистая мальформация (обычно кавернома):

• Обычно ассоциирована с кровоизлиянием

2. Сосудистое новообразование:

• Расширенные медуллярные вены

• Масс-эффект, обычно накапливает контраст

3. Тромбоз синуса твердой мозговой оболочки (хронический):

• Хронический тромбоз → венозный застой

• Медуллярные вены расширены вследствие осуществления коллатерального оттока

4. Синдром Стерджа-Вебера:

• Может развиваться выраженное расширение медуллярных, субэпендимальных, хориоидальных вен

• Сочетается с ангиомой лица

5. Варикозное расширение вены (изолированное):

• Редко встречается изолировано от ВАР

6. Демиелинизирующее заболевание:

• Редко: при демиелинизации могут быть заметно выражены медуллярные вены

г) Патология:

1. Общие характеристики венозной аномалии развития:

• Этиология:

о Не экспрессирует факторы роста

о Экспрессирует структурные белки зрелого ангиогенеза

• Генетика:

о Примерно 50% имеют аутосомно-доминантный тип наследования

о Мутации в хромосоме 9р:

– Сегрегация родословных: кожа, слизистая оболочка полости рта и ЖКТ, венозные мальформации головного мозга

• Ассоциированные аномалии:

о 15-20%-сочетание пещеристых и/или капиллярных мальформаций

о Синдром голубых эластичных (резиновых) пузырчатых невусов (BRBNS)

о Перикраниальный синус (кожный симптом подлежащей венозной аномалии)

о Нарушение формирования борозд и извилин – сулькации и гирации (может обусловливать эпилепсию)

о Шейно-лицевая венозная или лимфатическая мальформация (CAMS-3):

– Эмбриология:

Замедление развития медуллярных вен в период, когда нормальное развитие артерий практически завершено

Задержка развития приводит к сохранению примитивных эмбриональных вен большого калибра в глубоком белом веществе

2. Макроскопические и хирургические особенности:

• Радиально ориентированные расширенные медуллярные вены

• Между венозными структурами расположена нормальная мозговая ткань

• Расширенные транскортикальные или субэпендимальные дренирующие вены

3. Микроскопия:

• Дилатированные тонкостенные сосуды диффузно распределены в нормальном белом веществе (не глиоз)

• Иногда: утолщение, гиалинизирование стенок сосудов

• 20% имеют смешанную гистологическую картину (КМ встречается наиболее часто), может определяться кровоизлияние

• Вариант: ангиографически скрытые ВАР с аномально развитыми, компактно расположенными сосудами с частично дегенеративными стенками

Венозная аномалия развития головного мозга на МРТ
(а) Церебральные венозные аномалии развития (ВАР) достаточно часто сочетаются с кавернозными мальформациями. MPT, Т1-ВИ, аксиальный срез: в среднем мозге справа определяется объемное образование с неоднородной интенсивностью сигнала (структура в виде «попкорна»), характеризующееся дорсальным экзофитным ростом.

(б) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента образование имеет гетерогенный сигнал. Оно окружено очень гипоинтенсивным ободком отложения гемосидерина. Предположительно, такая картина наиболее характерна для кавернозной мальформации.

Венозная аномалия развития головного мозга на МРТ
(а) МРТ, Т2-ВИ, более низкий аксиальный срез: у этого же пациента определяется второе образование в виде шара из попкорна, располагающееся кзади от образования среднего мозга, которое простирается ниже в центральные отделы моста и правую ножку мозжечка. Между двумя образованиями можно обнаружить слабо гиперинтенсивные линейные участки.

(б) МРТ, Т2*SWI, аксиальный срез: выраженная гипоинтенсивность обоих образований. Линейные гиперинтенсивные участки, визуализируемые на Т2-ВИ, на данной последовательности гипоинтенсивны. Округлые образования – кровоизлияния, линейные участки гиперинтенсивности – деоксигенированная кровь в венозной аномалии развития (ВАР).

Венозная аномалия развития головного мозга на МРТ
(а) МРТ, постконтрастное Т1 -ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: интенсивно контрастированные участки линейной и тубулярной формы, типичные для венозной аномалии развития (ВАР).

(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, корональный срез: кавернозная мальформация и венозная аномалия развития (ВАР). Смешанная кавернозно-венозная мальформация встречается довольно часто. Хирурги должны быть осведомлены о наличии венозной аномалии развития (ВАР во избежание лигирования коллекторной вены, что может вызвать венозный инфаркт.

д) Клиническая картина:

1. Проявления венозной аномалии развития:

• Наиболее частые признаки/симптомы:

о Как правило, протекает бессимптомно о Встречаются редко:

– Головная боль

– Судорожные приступы (при сочетании с корковой дисплазией)

– Кровоизлияние с очаговой неврологической симптоматикой (при сочетании с кавернозной мальформацией или тромбозом)

• Клинический профиль:

о ВАР у пациентов с бессимптомным течением диагностируется случайно при МРТ

2. Демография:

• Возраст:

о Любой возраст

• Пол:

о М = Ж

• Этническая принадлежность:

о Не известна

• Эпидемиология:

о Наиболее распространенная сосудистая мальформация головного мозга, обнаруживаемая при аутопсии

о 60% всех мальформаций сосудов головного мозга о 2,5-9%-распространенность при МРТ с контрастированием

3. Течение и прогноз:

• Риск кровоизлияния: 0,15% на одно образование в год

о Стеноз или тромбоз дренирующих вен увеличивает риск кровоизлияния

о Сочетание с кавернозной мальформацией увеличивает риск кровоизлияния

4. Лечение:

• Одиночная венозная аномалия: не показано (попытка удаления может вызвать венозный инсульт)

• Гистологически смешанная венозная аномалия: лечение определяется сопутствующим поражением

е) Диагностическая памятка:

1. Обратите внимание:

• ВАР включают в себя нормальную мозговую ткань (и обеспечивают основной венозный отток от нее), располагающуюся между аномальными сосудами

2. Советы по интерпретации исследований:

• Если вы не наблюдаете по крайней мере одного или двух участков ВАР в месяц при работе в обычных амбулаторных условиях, вероятно, вы упускаете их из виду

• Если вы не проводите много МРТ с контрастированием, вероятно, случайные ВАР вами пропускаются

ж) Список литературы:

  1. Harrison G et al: Gamma Knife Stereotactic Radiosurgery for Trigeminal Neuralgia Caused by a Developmental Venous Anomaly. Stereotact Funct Neurosurg. 93(2):110-113, 2015
  2. Agarwal A et at. Spontaneous thrombosis of developmental venous anomaly (DVA) with venous infarct and acute cerebellar ataxia. Emerg Radiol. 21 (4):427-30, 2014
  3. Horsch S et al: Developmental venous anomaly in the newborn brain. Neuroradiology. Epub ahead of print, 2014
  4. Iv M et at. Association of developmental venous anomalies with perfusion abnormalities on arterial spin labeling and bolus perfusion-weighted imaging. J Neuroimaging. Epub ahead of print, 2014
  5. Jung HN et al: Diffusion and perfusion MRI findings of the signal-intensity abnormalities of brain associated with developmental venous anomaly. AJNR AmJ Neuroradiol. Epub ahead of print, 2014
  6. Larvie M et al: Brain Metabolic Abnormalities Associated with Developmental Venous Anomalies. AJNR Am J Neuroradiol. ePub, 2014
  7. Griffiths D et al: Thrombosis of a developmental venous anomaly causing venous infarction and pontine hemorrhage. J Stroke Cerebrovasc Dis. 22(8): e653-5, 2013

– Также рекомендуем “Перикраниальный синус на КТ, ангиограмме”

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 26.3.2019

Оглавление темы “Лучевая диагностика цереброваскулярных мальформаций.”:

  1. Пиальная артериовенозная фистула по КТ, МРТ, ангиограмме
  2. Диагностика пиальной артериовенозной фистулы по КТ, МРТ, ангиограмме
  3. Аневризмальная мальформация вены Галена на КТ, МРТ, ангиограмме
  4. Диагностика аневризмы мальформации вены Галена по КТ, МРТ, УЗИ, ангиограмме
  5. Венозная аномалия развития головного мозга на ангиограмме
  6. Диагностика венозной аномалии развития головного мозга по КТ, МРТ, ангиограмме
  7. Перикраниальный синус на КТ, ангиограмме
  8. Диагностика перикраниального синуса по КТ, МРТ, ангиограмме
  9. Кавернозная мальформация головного мозга на КТ, МРТ
  10. Диагностика кавернозной мальформации головного мозга по КТ, МРТ, ангиограмме

Источник

Читайте также:  Плотность газа в сосуде формула