Аномальное развитие сосудов почки

Аномалии развития почек – внутриутробное нарушение формирования почек, обусловленное генетическими мутациями и воздействием тератогенных факторов на плод в первом триместре беременности. Проявляются болями в поясничной области, приступами почечной колики, повышением температуры, общей слабостью, изменениями в моче и крови. Диагностируются при помощи УЗИ с допплерографией, экскреторной урографии, КТ, МРТ, лабораторных анализов и иных методик. Лечение аномалий развития почек включает уросептики, антибиотики, гипотензивные препараты. По показаниям проводится удаление добавочной почки, удаление кисты и другие операции.

Общие сведения

Аномалии развития почек – самые распространенные пороки развития. На их долю приходится 30-40% всех врожденных аномалий. Наиболее часто встречается удвоение почек и поликистоз, последний нередко сопровождается кистозной дисплазией соседних органов. Имеются гендерные различия по некоторым порокам. Так, варианты аплазии чаще встречаются у мальчиков, а удвоение почек – в два раза чаще у девочек. Прогноз при данной патологии в большинстве случаев достаточно благоприятный за исключением тяжелых сочетанных пороков и двухсторонних аномалий. Актуальность пороков мочевыделительной системы в педиатрии определяется их весомой долей в структуре всех врожденных заболеваний и важностью фильтрационной функции почек, потеря которых требует трансплантации органа со всеми ее сложностями.

Аномалии развития почек

Причины и классификация аномалий развития почек

Как и любые пороки, аномалии развития почек формируются внутриутробно вследствие неправильной закладки, дифференцировки тканей и персистенции клеток эмбриональных структур. Патологии могут возникать в результате воздействия на плод вредных факторов: лекарственных препаратов (антибиотиков, ингибиторов АПФ), радиации, инфекционных агентов. Если причиной является генетическая поломка, аномалии развития почек сочетаются с пороками другой локализации, образуя различные синдромы. В зависимости от того, какой именно процесс нарушается, речь может идти о дисплазии, дистопии и других аномалиях.

Аномалии развития почек делятся на аномалии количества, структуры, положения и аномалии сосудов. Аномалии количества включают одно- и двустороннюю агенезию и аплазию почки, а также удвоение и третью добавочную почку. Аномалии структуры иначе называются дисплазиями и представляют собой неправильное развитие почечной ткани. К ним относятся все кистозные образования. Аномалии положения могут выражаться в дистопии, то есть расположении органа в нетипичном месте, обычно ниже поясничной области. Такие аномалии развития почек часто сочетается с другими пороками мочеполовой системы.

Симптомы аномалий развития почек

Неправильно развитая или расположенная почка клинически ничем не проявляет себя, патология часто обнаруживается случайно. Двусторонние пороки обычно заметны в короткие сроки после рождения из-за недостаточной функции органа. Наиболее грубые аномалии развития почек (агенезия) даже в одностороннем варианте часто приводят к летальному исходу в первые месяцы и годы жизни не только по причине выраженной почечной недостаточности, но и потому, что почти всегда сопровождаются пороками развития скелета и различных органов.

Гипоплазия, добавочная почка, удвоение и поликистоз почек могут проявляться симптомами пиелонефрита, который возникает в результате нарушения оттока мочи. Ребёнок жалуется на боли в поясничной области, может наблюдаться повышение температуры и признаки интоксикации. Аномалии развития почек часто сопровождаются артериальной гипертензией, поскольку почки участвуют в регуляции артериального давления (ренин-ангиотензиновая система). Одним из клинических признаков добавочной почки является недержание мочи. Также возможны приступы почечной колики. Пациент или его родители могут предъявлять жалобы на изменения в моче: появление крови, мутная моча, моча цвета «мясных помоев».

Диагностика аномалий развития почек

Пренатальная диагностика многих аномалий развития почек возможна с 13-17 недели беременности, когда можно заподозрить порок по отсутствию закладки в месте расположения почки либо заметить отсутствие мочевого пузыря, что также является косвенным признаком аномалий почек. Клиническая диагностика осуществляется при наличии симптомов со стороны мочевыделительной системы. В этом случае педиатр назначает анализы мочи и крови, чтобы оценить функцию почек и выявить признаки воспаления. Также можно обнаружить возбудителя вторичного пиелонефрита для проведения прицельной антибиотикотерапии.

Аномалии развития почек подтверждаются при помощи инструментальных методов обследования. Проводится УЗИ-диагностика, которая выявляет аномалии количества, положения и позволяет заподозрить дисплазии почек. Экскреторная урография оценивает мочевыделительную функцию, строение чашечно-лоханочной системы и может указать на признаки гидронефроза, а также количественные аномалии. Допплерография показывает состояние сосудов почек, поскольку их неправильное развитие также встречается. Кроме того, проводится КТ и МРТ при неоднозначных результатах УЗИ и при подозрении на поликистоз.

Лечение, прогноз и профилактика аномалий развития почек

При отсутствии клинических признаков лечение не требуется. Консервативная терапия включает антибиотики для лечения инфекционного поражения почек, гипотензивные препараты, уросептики. Хирургическое вмешательство показано при выраженном стенозе чашечно-лоханочной системы, дистопии и любых других аномалиях развития почек в случае, если методы консервативной терапии оказываются неэффективными. Проводится удаление добавочной или удвоенной почки, стентирование сосудов и почечных лоханок. Удаление кист не требует оперативного вмешательства с использованием открытого доступа, содержимое эвакуируется путём прокола в процессе эндоскопической операции.

Прогноз при аномалиях развития почек чаще благоприятный. Как уже было сказано, функции мочевыделительной системы часто остаются в норме. Медикаментозное и оперативное лечение также быстро приводят к улучшению состояния ребёнка. Исключение составляют грубые сочетанные пороки и двусторонние аномалии, при которых может потребоваться трансплантация почки и регулярный гемодиализ. Профилактика аномалий развития почек проводится во время беременности. Необходимо соблюдение диеты, исключение вредных привычек и коррекция соматического статуса.

Источник

Врожденные изменения почечных артерий разделяются на аномалии количества, расположения, формы и структуры артериальных стволов.

Добавочная почечная артерия является наиболее частым видом аномалии почечных сосудов. Она может отходить от аорты, почечной, диафрагмальной, надпочечной, чревной, подвздошных артерий и направляться к верхнему или нижнему сегменту почки.

Добавочные артерии к нижнему сегменту почки очень часто нарушают отток мочи из почки. В месте перекреста мочевых путей и сосуда в стенке мочеточника возникают необратимые склеротические изменения, приводящие к развитию гидронефроза, пиелонефрита, образованию камней. Нарушение уродинамики более выражено, если добавочный сосуд расположен кпереди от мочевых путей. Лечение направлено на восстановление оттока мочи из почки и заключается в пересечении добавочного сосуда и из-за возникновения зоны ишемии – резекции почки, а также резекции склеротически измененной зоны мочевых путей и уретероуретеро- или уретеропиелостомии. В случае если добавочный сосуд питает большую часть почки и резекция ее невозможна, производится резекция суженной части мочевых путей и антевазальная пластика.

Двойная и множественные почечные артерии – это такой вид аномалий, при которых почка получает кровоснабжение из двух или более равноценных по калибру стволов.

Множественные артерии могут выявляться и в нормальной почке, но более часто сочетаются с разными аномалиями почек (диспластическая, удвоенная, дистопированная, подковообразная почка, поликистоз и т. д.).

Солитарная почечная артерия, питающая обе почки, – крайне редкий вид аномалии.

Аномалии расположения (дистопия места отхождения почечной артерии) – сосудистая аномалия, являющаяся основным критерием в определении вида дистопии почки: поясничной – при низком отхождении почечной артерии от аорты, подвздошной – при отхождении от общей подвздошной артерии, тазовой – при отхождении от внутренней подвздошной артерии.

Аневризма почечной артерии – это расширение сосуда за счет отсутствия в стенке артерии мышечных волокон и наличия только эластических. Данный вид аномалии обычно односторонний. Аневризма может располагаться как экстраренально, так и интраренально. Клинически может проявляться артериальной гипертензией и тромбоэмболией почечных артерий с развитием инфаркта почки.

Фибромускулярный стеноз представляет собой несколько поочередных сужений в виде нитки бус в средней или дистальной трети почечной артерии. Возникает в результате избыточного развития фиброзной и мышечной тканей в стенке почечной артерии. Может быть двусторонним. Проявляется в виде артериальной гипертензии бескризового течения, трудно поддающейся коррекции. Лечение оперативное. Вид операции зависит от распространенности и локализации порока.

Врожденные артериовенозные фистулы чаще локализуются в дугообразных и дольковых артериях и могут быть множественными. Проявляются симптомами венозной гипертензии (гематурия, протеинурия, варикоцеле).

Врожденное изменение почечных вен можно разделить на аномалии количества, формы и расположения, структуры.

Аномалии правой почечной вены в основном сводятся к удвоению, утроению. Левая почечная вена кроме увеличения количества может иметь аномалию формы и положения.

Добавочная почечная вена и множественные вены почек встречаются в 18-22% наблюдений. Обычно добавочные почечные вены не сочетаются с добавочными артериями. Добавочные вены, так же как и артерии, могут перекрещиваться е мочеточником, нарушая уродинамику и приводя к развитию гидронефротической трансформации. Из-за особенностей эмбриогенеза аномалии развития левой почечной вены встречаются чаще. Правая почечная вена в процессе эмбриогенеза практически не претерпевает изменений. Левая почечная вена может проходить спереди, позади (ретроаортальное расположение) и вокруг аорты (кольцевидная), впадать не в нижнюю полую вену (экстракавальное впадение и врожденное отсутствие прикавального отдела), что выявляется в 9,6 % наблюдениях. К аномалиям структуры относится стеноз почечной вены. Он может быть постоянным или ортостатическим.

Клиническая значимость этих пороков состоит в том, что при них возможно развитие венной гипертензии и, как следствие, гематурии, варикоцеле.

Для выявления сосудистых почечных аномалий применяют обзорную аортографию, селективную почечную артериографию, кавографию и селективную почечную венографию. У больных с гипертензией возможен селективный забор крови из почечных сосудов на исследование количества ренина. В настоящее время диагностировать данные аномалии, а также нарушения кровообращения можно с помощью малоинвазивных методик, таких как ультразвуковая почечная допплерография, МСКТ и МРТ.

Источник

■ Аномалии количества: солитарная почечная артерия; сегментарные почечные артерии (двойная, множественные).

■ Аномалии положения: поясничная; подвздошная; тазовая дистопия почечных артерий.

■ Аномалии формы и структуры артериальных стволов: аневризмы почечных артерий (одно- и двусторонние); фибромускулярный стеноз почечных артерий; коленообразная почечная артерия.

■ Врожденные артериовенозные фистулы.

■ Врожденные изменения почечных вен:

– аномалии правой почечной вены (множественные вены, впадение вены яичка в почечную вену справа);

– аномалии левой почечной вены (кольцевидная левая почечная вена, рет-роаортальная левая почечная вена, экстракавальное впадение левой почечной вены).

Аномалии количества почек

■ Аплазия.

■ Удвоение почки (полное и неполное).

■ Добавочная, третья почка.

Аномалии величины почек

■ Гипоплазия почки.

Аномалии расположения и формы почек

■ Дистопия почек: односторонняя (грудная, поясничная, подвздошная, тазовая); перекрестная.

■ Сращение почек: одностороннее (L-образная почка); двустороннее (подковообразная, галетообразная, асимметричные – L- и S-образные почки).

Аномалии структуры почек

■Дисплазия почки.

■Мультикистоз почки.

■Поликистоз почек: поликистоз взрослых; поликистоз детского возраста.

■Солитарные кисты почек: простая; дермоидная.

■Парапельвикальная киста.

■Дивертикул чашечки или лоханки.

■ Чашечно-медуллярные аномалии: губчатая почка; мегакаликс, полимегакаликс.

Сочетанные аномалии почек

■ С пузырно-мочеточниковым рефлюксом.

■ С инфравезикальной обструкцией.

■ С пузырно-мочеточниковым рефлюксом и инфравезикальной обструкцией.

■ С аномалиями других органов и систем.

Аномалии почечных сосудов

Аномалии количества. К ним относятся кровоснабжение почки солитарной и сегментарными артериями.

Солитарная почечная артерия- это единый артериальный ствол, отходящий от аорты, а затем делящийся на соответствующие почечные артерии. Данный порок развития кровоснабжения почек является казуистикой.

В норме каждая почка кровоснабжается одним отдельным артериальным стволом, отходящим от аорты. Увеличение их количества следует отнести к сегментарному рассыпному типу строения почечных артерий. В литературе, в том числе учебной, часто одну из двух артерий, кровоснабжающих почку, особенно если она меньшего диаметра, называют добавочной. Однако в анатомии добавочной, или аберрантной, артерией считается та, которая осуществляет кровоснабжение определенного участка органа в дополнение к основной артерии. Обе эти артерии образуют между собой широкую сеть анастомозов в их общем сосудистом бассейне. Две или более артерии почки кровоснабжают каждая один определенный ее сегмент и не образуют между собой в процессе деления анастомозов.

Таким образом, при наличии двух или нескольких артериальных сосудов почки каждый из них является для нее основным, а не добавочным. Лигирование любого из них приводит к некрозу соответствующего участка почечной паренхимы, и это не следует делать при выполнении корригирующих операций при гидронефрозе, обусловленном нижнеполярными сосудами почки, если не планируется ее резекция.

С этих позиций аномальным следует считать количество почечных артерий больше одной, то есть сегментарный тип кровоснабжения органа. Наличие двух артериальных стволов вне зависимости от их калибра – двойная (удвоенная) почечная артерия, а при их большем количестве -множественный тип строения артерий почки (рис. 5.1). Как правило, данный порок развития сопровождается аналогичным строением почечных вен. Чаще всего он сочетается с аномалиями расположения и количества почек (удвоенная, дистопированная, подковообразная почка), но может наблюдаться и при нормальном строении органа.

Рис. 5.1. Мультиспиральная КТ, трехмерная реконструкция. Множественный сегментарный тип строения почечных артерий

Аномалии положения почечных сосудов- порок развития, характеризующийся атипичным отхождением почечной артерии от аорты и определяющий вид дистопии почки. Выделяютпоясничную (при низком отхождении почечной артерии от аорты),подвздошную (при отхождении от общей подвздошной артерии) итазовую (при отхождении от внутренней подвздошной артерии) дистопию.

Аномалии формы и структуры. Аневризма почечной артерии- локальное расширение артерии, обусловленное отсутствием в ее стенке мышечных волокон. Данная аномалия, как правило, носит односторонний характер. Аневризма почечной артерии может проявиться артериальной гипертензией, тромбоэмболией с развитием инфаркта почки, а при ее разрыве – массивным внутренним кровотечением. При аневризме почечной артерии показано хирургическое лечение. Производят резекцию аневризмы, ушивание дефекта сосудистой стенки или пластику почечной артерии синтетическими материалами.

Фибромускулярный стеноз – аномалия почечных артерий, обусловленная избыточным содержанием в сосудистой стенке фиброзной и мышечной ткани (рис. 5.2).

Рис. 5.2. Мультиспиральная КТ. Фибромускулярный стеноз правой почечной артерии (стрелка)

Данный порок развития чаще встречается у женщин, нередко сочетается с нефроптозом и может носить двусторонний характер. Заболевание приводит к сужению просвета почечной артерии, что является причиной развития артериальной гипертензии. Ее особенностью при фибромускулярном стенозе является высокое диастолическое и низкое пульсовое давление, а также рефрактерность к гипотензивной терапии. Диагноз устанавливают на основании почечной ангиографии, мультиспиральной компьютерной ангиографии и радиоизотопного исследования почек. Выполняют селективный забор крови из почечных сосудов для определения концентрации ренина. Лечение оперативное. Проводится баллонная дилатация (расширение) стеноза почечной артерии и/или установка артериального стента. При невозможности или неэффективности ангиопластики или стентирования выполняют реконструктивную операцию – протезирование почечной артерии.

Врожденные артериовенозные фистулы – порок развития почечных сосудов, при котором имеются патологические соустья между сосудами артериальной и венозной систем кровообращения. Артериовенозные фистулы, как правило, локализуются в дугообразных и дольковых артериях почки. Заболевание зачастую протекает бессимптомно. Возможными клиническими проявлениями его могут быть гематурия, альбуминурия и варикоцеле на соответствующей стороне. Основным методом диагностики артериовенозных фистул является почечная артериография (рис. 5.3). Лечение заключается в эндоваскулярной окклюзии (эмболизации) патологических соустий специальными эмболами.

Рис. 5.3. Селективнаяартериограмма почки. Множественные артериовенозные фистулы (стрелки)

Врожденное изменение почечных вен. Аномалии правой почечной вены наблюдаются исключительно редко. Среди них наиболее часто встречаютсяувеличения числа венозных стволов (удвоение, утроение). Пороки развития левой почечной вены представленыаномалиями ее количества, формы и положения.

Добавочные и множественные вены почек встречаются в 17-20 % случаев. Клиническое их значение состоит в том, что те из них, которые идут к нижнему полюсу почки, сопровождая соответствующую артерию, перекрещиваются с мочеточником, тем самым вызывая нарушение оттока мочи из почки и развитие гидронефроза.

К аномалиям формы и расположения относят кольцевидную (проходит двумя стволами вокруг аорты),ретроаортальную (проходит позади аорты и впадает в нижнюю полую вену на уровне II-IV поясничных позвонков)экстракавальную (впадает не в нижнюю полую, а чаще в левую общую подвздошную вену) почечные вены. Диагноз основывается на данных венокавографии, селективной почечной венографии. В случаях выраженной венозной гипертензии прибегают к операции – наложению анастомоза между левой яичковой и общей подвздошной венами.

В большинстве случаев аномальные сосуды почек никак себя не проявляют и часто являются случайной находкой при обследовании пациентов, однако информация о них крайне важна при планировании оперативных вмешательств. Клинически пороки развития почечных сосудов проявляются в тех случаях, когда служат причиной нарушения оттока мочи из почек. Диагноз устанавливается на основании доплеровского ультразвукового сканирования, аорто- и венокаваграфии, мультиспиральной КТ и МРТ.

Источник