Аномальный сосуд в легких
Аномалии сосудов корня легкого. Аномалии легочных вен
Наиболее частые аномалии, встречающиеся в легочных артериях, заключаются в их нетипичном делении на долевые ветви. Нередко ветви от легочной артерии отходят сразу же по выходе из средостения. Если отошедшая ветвь очень крупна, может создаться впечатление, что это двойная легочная артерия. Иногда первая ветвь от легочной артерии может отойти и интрамедиастинально. При наличии спаек эта аномалия трудно распознаваема и может привести к кровотечению при отсечении легкого, когда хирург, считая, что все сосуды перевязаны, пересекает оставшиеся спайки.
Так было в нашем первом случае тотального удаления легкого. Перевязав главный ствол левой легочной артерии, мы стали пересекать спайки, прочно фиксирующие легкое к средостению. При этом выше легочной артерии был пересечен довольно крупный сосуд, кровотечение из которого было остановлено прижатием пальцем. После пересечения бронха и удаления легкого был пережат и перевязан кровоточащий сосуд, оказавшийся верхней ветвью легочной артерии, отходящей от нее внутри средостения.
Надо иметь в виду также различия в местах отхождения ветвей легочной артерии по фронтальной плоскости. Как правило, первая правая верхнедолевая ветвь отходит в той же плоскости, что и основная. Однако иногда она возникает от верхней или даже верхнезадней поверхности артерии и в таком случае идет как бы и от задней поверхности легкого. В этих случаях такая веточка может быть легко принята за спайку и при ее рассечении появляется сильное кровотечение.
Аномалии легочных вен чаще всего выражаются в их различном количестве и в неодинаковых местах впадения в них отдельных ветвей. Наши анатомические изыскания показали, что вместо обычных часто встречаемых 2 вен с каждой стороны нередко бывают 3 и даже 4 вены, так как крупная сегментарная ветвь впадает в основной ствол не в толще легочной ткани, как это бывает обычно, а в плевральной полости вблизи средостения или даже в перикарде. Кроме того, мы не раз наблюдали, как более мелкие вены впадают в основной ствол на его протяжении между легким и перикардом, иногда вблизи средостения.
Эта ветвь может проходить очень близко к основному стволу и почти параллельно ему, иногда же она впадает под довольно большим углом. Таких ветвей бывает несколько, и они впадают в основной ствол с одной или с обеих сторон на различных уровнях.
Эти различия необходимо всегда иметь в виду, чтобы не вызвать кровотечения при рассечении вен. Если наложить лигатуру на основной ствол при пересечении корня легкого, может начаться кровотечение из добавочных ветвей; остановка его здесь крайне затруднительна из-за малой протяженности внутриплевральной части сосуда.
Такие добавочные вены отмечались нами не только по горизонтальной, но и по вертикальной плоскости, когда после пересечения всех сосудов мы вдруг обнаруживали сзади них добавочные сосуды различной толщины. Только сугубо анатомическая препаровка корня легкого с обязательным индивидуальным лигированием каждого сосуда в отдельности избавляла в таких случаях от возможности возникновения кровотечения.
– Также рекомендуем “Изменения корня легких при патологии. Нервы легких”
Оглавление темы “Топография и анатомия корня легкого”:
1. Левая легочная артерия. Бронхиальные артерии
2. Легочные вены. Бронхиальные вены
3. Корень легкого. Форма и величина корня легкого
4. Проекция корня легкого. Расположение корня легкого
5. Топография корня легкого. Взаимоотношения элементов корня легкого
6. Взаимоотношения бронха и сосудов слева. Длина сосудов корня легкого
7. Аномалии сосудов корня легкого. Аномалии легочных вен
8. Изменения корня легких при патологии. Нервы легких
9. Нервные сплетения легких. Иннервация легких
10. Значение блуждающего нерва для легких. Физиология дыхания
Источник
Артериовенозная аневризма легких – это врожденная сосудистая аномалия, характеризующаяся наличием прямой коммуникации между ветвями легочной артерии и легочными венами и сбросом неоксигенированной крови в артериальное русло. В клинике артериовенозной аневризмы легких преобладают признаки артериальной гипоксемии: цианоз, одышка, слабость, деформация дистальных фаланг пальцев рук и ногтей. Диагноз уточняется с помощью рентгенографии и КТ легких, ангиопульмонографии, перфузионной сцинтиграфии, исследования газового состава крови. При артериовенозной аневризме легких возможна симптоматическая терапия, эндоваскулярная окклюзия соустья или резекция легкого.
Общие сведения
Артериовенозная аневризма легких (АВА легких) – это эмбриональное нарушение формирования сосудов легкого, при котором имеется сообщение между артериальными и венозными сосудами и право-левое внутрилегочное шунтирование крови. В пульмонологии артериовенозная аневризма легких является нечастой находкой; ее распространенность не превышает 2-3 случая на 100 тыс. населения. Несмотря на преимущественно врожденный характер АВА легких, лишь в 10% наблюдений клинические проявления патологии возникают в детском возрасте. У остальных больных манифестация заболевания приходится на второе, третье и четвертое десятилетие жизни. Артериовенозная аневризма легких диагностируется у мужчин и женщин с приблизительно одинаковой частотой. В литературе АВА легких также описана под названиями артериовенозная фистула (свищ), кавернозная ангиома, гемангиома, телеангиоэктазия, кавернозный синус, артериовенозная мальформация легких.
Причины
В 80% случаев артериовенозные аневризмы легких являются врожденными, первичными сосудистыми мальформациями. Причины их формирования, как и других пороков развития легких, связаны с различными пренатальными вредностями: радиационным, электромагнитным, химическим, биологическим воздействием на плод, токсикозами и заболеваниями беременной и пр. Первичные артериовенозные аневризмы легких могут являться изолированными аномалиями или служить частью врожденных синдромов, в частности, наследственной геморрагической телеангиэктазии, или болезни Рандю-Ослера-Вебера. Структуру данного наследственного заболевания составляет наличие множественных телеангиэктазий и ангиом на коже и слизистых, артериовенозных соустий в легких, склонность к кровотечениям различных локализаций. Возможно сочетание АВА легких с врожденными пороками сердца.
Гораздо реже встречаются вторичные артериовенозные аневризмы легких, формирующиеся после рождения вследствие других заболеваний: цирроза печени, инфекционных поражений легких (актиномикоза), митрального стеноза, метастатических карцином и др. При макроскопическом изучении артериовенозная аневризма определяется в виде тонкостенного кистозного образования в легком, иногда с дольчатым строением. На разрезе в полости аневризмы обычно обнаруживаются кровяные сгустки, а в стенках – фибролипидные и известковые отложения.
Классификация
Артериовенозные аневризмы легких могут носить единичный (60-70%) или множественный характер (30-40%). Три четверти больных имеют одностороннее поражение легких, остальные – двустороннее. В большинстве случаев (65-70%) местом локализации артериовенозных аневризм служат нижние доли легких, чаще справа. Различают простые АВА легких (при сообщении одной артерии с одной веной) и комплексные артериовенозные мальформации (при сообщении двух и более питающих артерий с несколькими дренирующими венами).
Соустья между артериями и венами могут формироваться на уровне сегментарных, субсегментарных легочных сосудов, артериол и прекапилляров. Если между собой сообщаются сосуды среднего и крупного калибра, то патология классифицируется как артериовенозный свищ; аномалии более мелких сосудов, образующих мешотчатые расширения, принято относить к артериовенозным аневризмам. По форме артериовенозные аневризмы легких могут быть округлыми, овальными, грушевидными или гроздьевидными, состоящими из нескольких полостей различного размера (от 1 до 5-10 см).
Симптомы АВА легких
Выраженность симптоматики при артериовенозных мальформациях легких может варьироваться в широких пределах: от полного отсутствия проявлений до тяжелых форм сердечно-легочной недостаточности. Это зависит, главным образом, от количества и размеров артериовенозных аневризм легких. Так, единичные АВА диаметром менее 2 см обычно протекают бессимптомно; чаще клиника развивается при множественных сосудистых аномалиях. Классическую триаду симптомов артериовенозной аневризмы легких составляют одышка, цианоз, утолщение концевых фаланг пальцев рук с деформацией ногтей («пальцы Гиппократа»), однако данные признаки встречаются лишь у 10% пациентов. Довольно часто возникают боли в грудной клетке, кашель, повышенная утомляемость при физической нагрузке, кровохарканье. Следствием гипоксемии служат головокружения, синкопальные состояния.
Осложнения
При сочетании артериовенозной аневризмы легких с болезнью Рандю-Ослера-Вебера типичны носовые и желудочно-кишечные кровотечения, геморрагии из кожных телеангиэктазий, приводящие к постгеморрагической анемии. Осложнениями артериовенозной аневризмы легких могут стать септические, геморрагические, тромбоэмболические состояния. Наиболее часто встречаются цереброваскулярные поражения, включающие мигренозные головные боли, транзиторные ишемические атаки, ишемический инсульт. При наличии воспаления в АВА могут возникать абсцессы мозга и инфекционный эндокардит. В случае разрыва аневризматического мешка в просвет бронха развивается профузное легочное кровотечение, в полость плевры – гемоторакс.
Диагностика
На первичном приеме у пульмонолога выясняются жалобы и длительность заболевания, его связь с сопутствующей патологией; проводится физикальное обследование. Аускультативные феномены, характерные для артериовенозной аневризмы легких, включают систодиастолический шум, усиливающийся на вдохе, «кошачье мурлыканье», шум «волчка». Объективно определяется цианоз кожи и видимых слизистых оболочек, деформация пальцев рук в виде «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол». Данные лабораторных анализов (гемограммы, исследования газового состава крови) обнаруживают полицитемию, снижение насыщения крови кислородом.
На рентгенограммах легких артериовенозные аневризмы выявляются как одиночные или множественные округлые, четко очерченные затемнения, чаще в проекции нижней доли. Сосудистая природа патологии подтверждается при проведении функциональных проб Вальсальвы и Мюллера: в этом случае колебание внутригрудного давления влечет за собой увеличение или уменьшение притока крови к аневризме и изменение ее размеров. Более точную информацию о характере образования удается получить с помощью ангиопульмонографии и МСКТ-ангиографии с контрастированием легочных сосудов, перфузионной сцинтиграфии легких. Рентгеноконтрастные исследования позволяют визуализировать питающий и дренирующий сосуды, патологическое шунтирование крови из артерии в отводящую вену. Дифференциальный диагноз проводится с лобарной эмфиземой, туберкуломой, солитарными воздушными кистами легких.
Лечение АВА легких
Лечебная тактика в отношении артериовенозных аневризм легких может быть различной. В случае множественных мелких сосудистых мальформаций приходится ограничиваться проведением консервативной симптоматической терапии. При небольших одиночных артериовенозных аневризмах методом выбора служит интервенционная хирургия – чрескатетерная эндоваскулярная окклюзия артериовенозного соустья. В остальных случаях, в зависимости от уровня поражения и калибра сообщающихся сосудов показаны резекционные вмешательства, объем которых может варьировать от атипичной резекции и сегментэктомии легкого до лобэктомиии или пневмонэктомии.
Источник
К ним относятся: артерио-венозные аневризмы легких, агенезия и гипоплазия легочной артерии и ее ветвей, нарушение развития непарной вены.
Артерио венозные аневризмы легких
Это порок развития, обусловленный наличием в легких патологического сообщения между артериями и венами малого круга кровообращения, что приводит к сбросу от 40 до 80 % венозной крови, протекающей через малый круг в артериальное русло.
Клиника
Основными клиническими симптомами являются одышка и цианоз, усиливающиеся при беспокойстве ребенка, физической нагрузке, кровохарканье, носовые кровотечения, телеангиоэктазии, гемангиомы, деформация ногтевых фаланг типа барабанных палочрк Аускультативно в месте локализации артерио-венозных аневризм (обычно в нижних долях легких, чаще справа) определяют сосудистый шум, усиливающийся при вдохе. Насыщение крови кислородом снижено, гемоглобин повышен, полицитемия. На кимо- и томограммах легких чаще субплеврально обнаруживают одно или ряд пульсирующих затемнений округлой формы, связанных дорожкой с корнем легкого.
Диагностика. Основана на результатах ангиопульмонографии.
Лечение. Хирургическое. При диффузном, особенно двустороннем поражении, операция не показана.
Гипоплазия легочной артерии и ее ветвей
Часто сочетается с агенезией или гипоплазией легкого, различными врожденными пороками сердца. Наблюдается агенезия левой или правой легочной артерии. При этом соответствующее легкое несколько уменьшено в объеме, его кровоснабжение осуществляется за счет бронхиальных артерий. Отмечаются изменения в паренхиме легкого: эмфизема, пневмосклероз, иногда бронхоэктазы.
Клиника
На стороне поражения определяется коробочный оттенок перкуторного звука, аускультативно — ослабленное дыхание. На рентгенограмме отмечается повышение прозрачности легочной ткани, отсутствие типичного легочного рисунка и корня легкого.
Диагностика. Основана на результатах ангиопульмонографии.
Дифференциальная диагностика. Следует проводить с локальной эмфиземой, пневмотораксом, кистами легкого.
Прогноз. Зависит от характера морфологических изменений в аномальной легочной ткани и наличия воспалительного ее поражения.
При присоединении последнего состояние ребенка ухудшается и возникает необходимость в оперативном вмешательстве.
Нарушение развития непарной вены
Это аномалия сосудов легких, характеризующаяся внедрением непарной вены в верхушку доли и отделением ее внутреннего отдела от остальной массы легкого с формированием доли непарной вены.
Клиника. В результате компрессии субсегментарных бронхов различной степени нарушается вентиляция указанной доли и возникает хронический неспецифический воспалительный процесс. Указанная аномалия может сочетаться с другими пороками развития легкого, в частности с поликистозом.
Диагностика. Основана на данных рентгенографии, томографии, ангиографии.
Лечение. При сочетании этой аномалии с другими пороками или безуспешности консервативной терапии присоединившегося воспалительного процесса и бронхоэктазирования показано хирургическое лечение.
Прогноз. Благоприятный.
Аномальное впадение легочных вен
Это редкий порок развития, заключающийся в аномальном слиянии верхней и нижней легочной вены в паренхиме легкого или изолированном впадении нижней легочной вены в нижнюю полую вену ниже диафрагмы. Этот порок обычно сопровождается рядом аномалий: гипоплазией легкого или части его, декстропозицией сердца и др.
Клиника. Типичная клиническая симптоматика отсутствует.
Диагностика. Основана на результатах ангиопульмонографии.
Прогноз. Благоприятный.
Статья на тему Пороки развития сосудов легких
Источник
Легочный артериовенозный свищ, или артериовенозная легочная мальформация (далее АЛМ) — это специфическое нарушение развития легочных артерий и вен. В медицинской терминологии для определения данного дефекта применяют также термин артериовенозная фистула. Впервые заболевание было описано в 1897 году.
- Типы легочного артериовенозного свища. Факторы риска развития артериовенозной мальформации
- Причины возникновения артериовенозных легочных свищей
- Симптомы легочной артериовенозной фистулы
- Лечение артериовенозной фистулы
Большинство пациентов с АЛМ получают данное заболевания в результате наследственной геморрагической телеангиэктазии.
Телеангиэктазия — это процесс аномального расширения и увеличения сосудов и капилляров. Может быть как врожденной, так и приобретенной. Нередко протекает бессимптомно, проявляясь лишь внешними признаками.
Типы легочного артериовенозного свища. Факторы риска развития артериовенозной мальформации
Рисунок 1. Три типа артериовенозного легочного свища
А – простой тип
В – сложный тип
С – диффузный тип
Легочный артериовенозный свищ может классифицироваться как простой, сложный или диффузный.
Наиболее распространен простой тип заболевания. В этом случае имеется сегментарная артериальная мальформация с одной или несколькими ветвями.
При сложном типе заболевания существует несколько субсегментарных ветвей, формирующих фистулу.
Диффузный вид свища представлен множественными поражениями сложной и простой структуры.
Первая масштабная классификация артериовенозной легочной фистулы была создана в 1965 году.
Около 15% пациентов с легочной артериовенозной мальформацией не имеют дополнительных критериев диагностики, таких как телеангиэктазия, кроме прочего, у них отсутствуют любые другие системные заболевания. АЛМ может присутствовать у больных с заболеваниями печени, главным образом у людей с циррозом печени и различными формами рака. Отсутствие нормальной функции печени в таких случаях приводит к развитию легочных артериовенозных пороков развития. В группе риска находятся и пациенты с врожденным пороком сердца, при котором происходит системный венозный возврат крови в легкие, однако без крови, находящейся в печеночных венах.
Дополнительные факторы риска, способствующие возникновению артериовенозного свища легочных сосудов, это:
- хронические инфекции, такие как шистосомоз, актиномикоз, туберкулез;
- метастатический рак щитовидной железы.
В результате подобных заболеваний артериовенозные мальформации образуются между легочной артерией и веной или легочной бронхиальной артерией и легочной веной.
Причины возникновения артериовенозных легочных свищей
Причины формирования артериовенозных легочных свищей следующие:
1. Катетеризация сердца.
Артериовенозные свищи могут развиваться как осложнение данной процедуры. Во время катетеризации сердца в артерию вводится длинная тонкая трубка (катетер). В месте введения могут возникать повреждения, способствующие появлению фистулы, например, протыкание артерии или вены иглой.
2. Травмы, при которых повреждается кожа: пирсинг, огнестрельные или колотые раны.
3. Врожденная артериовенозная легочная мальформация.
Результат внутриутробного дефекта развития вен или артерий.
4. Генетические предпосылки.
Заболевания, такие как болезнь Ослера-Вебера, или наследственная геморрагическая телеангиэктазия.
5. Хирургическое формирование свища.
В особенности часто имеет место при почечной недостаточности поздней стадии.
Симптомы легочной артериовенозной фистулы
Небольшие артериовенозные свищи в ногах, руках, легких, почках или мозге часто не проявляют себя, и у человека отсутствуют симптомы этого заболевания. При случайной диагностике фистулы и отсутствии симптомов лечение не требуется, необходимо лишь постоянное наблюдение.
Симптоматическая картина легочной артериовенозной фистулы такова:
Заболевание часто приводит к одышке, а также легочной эмболии. И хотя в основной массе случаев артериовенозные легочные мальформации присутствуют при рождении ребенка, их проявление во взрослом возрасте также не исключено. При прослушивании сердца можно услышать характерный шум, в особенности важно диагностировать заболевание в первые три года жизни ребенка, чтобы избежать осложнений на сердце.
Лечение артериовенозной фистулы
Наблюдение артериовенозной фистулы может быть единственным способом контроля данного заболевания при бессимптомном течении. Некоторые артериовенозные свищи проходят сами собой, без какого-либо лечения.
Основные методы лечения следующие:
1. Ультразвуковое вмешательство
Если фистула хорошо видна на УЗИ, ультразвуковой датчик помогает уменьшить ее размеры и блокирует приток крови к поврежденным кровеносным сосудам.
2. Эмболизация при помощи катетера
При данной процедуре катетер размещают рядом с местом локализации артериовенозной фистулы.
3. Хирургия
Большие артериовенозные свищи, которые не могут быть обработаны при помощи катетерной эмболизации, должны устраняться при помощи хирургического вмешательства. Тип операции зависит от размера и расположения артериовенозной фистулы. Процедура не является сложной, проводится максимум в течение нескольких часов, однако прогноз после операции зависит от общего состояния здоровья пациента, состояния его сердца и сопутствующих заболеваний. При хорошем самочувствии через 24 часа после процедуры больной может вернуться домой и продолжать дистанционно консультироваться с врачом, периодически посещая больницу для проведения диагностики.
Источники статьи:
https://emedicine.medscape.com
https://emedicine.medscape.com
https://www.nlm.nih.gov
https://www.urmc.rochester.edu
https://radiopaedia.org
https://www.mayoclinic.org
По материалам:
© 1998-2016 Mayo Foundation for Medical Education and Research.
© 2005–2016 Radiopaedia.org.
© 2016 University of Rochester Medical Center.
U.S. National Library of Medicine.
Barry A Love, MD; Howard S Weber, MD.
Смотрите также:
У нас также читают:
Источник