Артериовенозная мальформация сосудов печени

При наличии прямого сообщения (без мелких капилляров) между артериями и венами возникает артериовенозная мальформация (АВМ). В преобладающем большинстве случаев это врожденная патология. Течение болезни нередко осложняется разрывом сосудов и обильным кровотечением. Лечение хирургическое – иссечение или эмболизация.

Причины развития заболевания у детей и взрослых

Врожденные АВМ возникают при действии на плод в 1 или 2 месяц беременности таких факторов:

• Вирусы

  ионизирующее излучение,

• вирусные инфекции,
• сахарный диабет,
• гломерулонефрит,
• медикаменты,
• наркотики,
• алкоголь,
• курение.

К приобретенным мальформациям сосудов может привести действие радиации, длительных воспалительных процессов. В группе риска находятся больные серповидноклеточной анемией. Имеется семейная предрасположенность. Болезнь чаще всего диагностируется у мужчин.

Визуально АВМ имеет вид сосудистого клубка, в котором сплетены расширенные сосуды, капиллярного сообщения между ними нет. Кровь из артерий перетекает в венозную сеть, при этом отсутствует процесс передачи молекул кислорода, глюкозы тканям и приема углекислого газа.

Симптомы артериовенозной мальформации

Локализация АВМ в головном или спинном мозге относится к самым распространенным клиническим вариантам, но такие образования могут возникнуть и в других органах.

АВМ головного и спинного мозга

Течение болезни может быть бессимптомным при небольших размерах и расположении вне жизненно важных центров.

При сдавлении окружающих тканей возникают такие нарушения:

• Признаки высокого внутричерепного давления – распирающая головная боль, тошнота, рвота, прогрессирующая слабость.
• При расположении в лобной доле – пониженный интеллект, неадекватное дурашливое поведение, неразборчивая речь, при прикосновении ко рту вытягивание губ в трубочку, неустойчивая походка, судороги.
• Мальформация в мозжечке – широкие и некоординированные движения, при ходьбе пациент склоняется на сторону, может упасть, мышцы слабые. Характерен бегающий взгляд.
• АВМ височной доле – нарушение распознавания речи, выпадение зрения в части зрительного поля, судороги тела или конечностей.
• Сосудистое образование основания мозга – косоглазие или затруднения при взгляде в сторону, частичная или полная слепота, паралич.
• Спинномозговая мальформация проявляется понижением всех видов движения и чувствительности в конечностях.

Сосудистая мальформация легких

Может быть единичной или множественной, располагаться в одном или обоих легких. Кроме врожденных аномалий, бывают АВМ при циррозе печени, митральном стенозе, опухолях и инфекционных процессах.

Типичные симптомы:

• одышка,
• повышенная слабость,
• цианотичный цвет кожи,
• утолщенные концевые фаланги на пальцах рук,
• боли в грудной клетке,
• кашель с прожилками крови.

АВМ конечностей

Характерные признаки обнаруживаются у детей с момента их рождения или в первые месяцы:

• пигментированные розовые или коричневатые сосудистые очаги на коже, напоминающие географическую карту;
• по наружной поверхности ног расширенные вены;
• ускоренный рост пораженной конечности, вплоть до локального гигантизма;
• боль при физической нагрузке, тяжесть и жжение в ноге.

Артериовенозная мальформация конечностей

Мальформация сосудов матки

Чаще всего врожденная патология, но есть случаи возникновения после кюретажа (выскабливания) полости матки во время аборта или диагностического исследования. Типичным признаком является интенсивное маточное кровотечение, которое не удается остановить гемостатическими, сокращающими матку препаратами. Вовремя не обнаруженная АВМ может привести к катастрофической потере крови в период родов.

Аномалия развития сосудов позвоночника

Проявления этого заболевания возникают из-за нарушения питания, сдавления части спинного мозга и корешков, кровоизлияния при разрыве стенки вены. Проявлениями мальформации сосудов являются:

• интенсивные боли, не снимающиеся анальгетиками,
• слабость в конечностях,
• прогрессирующая утомляемость, потеря работоспособности,
• тошнота, рвота,
• головная боль.

Спровоцировать разрыв сосудов может травма позвоночника, большая физическая нагрузка, роды, перегревание или переохлаждение.

АВМ печени

Встречается врожденная и приобретенная форма. Ее появление во взрослом возрасте может быть результатом действия эстрогенов, принимаемых для заместительной терапии или синтезируемых в период беременности. Провоцирующими факторами также являются гепатиты и травмы печени. Небольшие АВМ имеют бессимптомное течение, при размере свыше 5 см отмечаются такие проявления:

• тяжесть и боль в правом подреберье;
• тошнота, периодическая рвота;
• увеличение размеров печени.

О симптомах артериовенозной мальформации смотрите в этом видео:

Угроза, которую несет заболевание

Самое частое осложнение – кровотечение при разрывах стенки сосудов. В зависимости от локализации могут быть такие проявления:

• Субарахноидальное кровоизлияние (между мозгом и оболочками) – острая сильная головная боль, боль при взгляде на источник света, рвота, обморок.
• Внутримозговая гематома – частичная или полная утрата зрения, паралич, речевые нарушения, судороги, потеря сознания.

• Легочное кровотечение – кашель с кровью, нарастание одышки, падение давления, цианоз и бледность кожи.
• Разрыв сосудов печени с накоплением крови в брюшной полости – боль в животе с быстрым нарастанием падения гемодинамики, шоковое состояние.

Нередко кровотечение является первым проявлением болезни, его возникновению предшествует травма, подъем тяжестей, занятия спортом, а также длительное пребывание в жарком климате или парной.

Длительное существование АВМ в головном или спинном мозге приводит к сдавлению мозговых тканей, что характеризуется очаговой неврологической симптоматикой, приводит к утрате возможности движений, зрения, эпилептиформным припадкам. Тяжелые кровотечения могут иметь смертельный исход.

Диагностика патологии

На основании осмотра и жалоб больных можно заподозрить аномалию развития сосудов, но для подтверждения диагноза проводится инструментальное обследование:

• Компьютерная или магнитно-резонансная томография – наиболее информативные методики, можно установить локализацию и размер АВМ, кровотечение и его распространенность.

А) АВМ ноги; В) результаты трехмерной КТ; С) после артропластики и склеротерапии

• Ангиография может быть проведена под контролем рентгеновских снимков или компьютерной томографии.
• УЗИ-допплерография позволяет оценить скорость кровотока, наличие сдавления и снижения питания тканей вблизи мальформации.

О том, как выглядит АВМ матки при УЗИ, смотрите в этом видео:

Лечение сосудистой артериовенозной мальформации

Выбор метода лечения зависит от размеров АВМ, клинической картины болезни, а также риска, связанного с возникновением кровотечения. Хирургическое вмешательство – это единственный способ радикальной терапии. Тактика наблюдения может быть выбрана врачом при наличии мелких образований, которые характеризуются бессимптомным течением. В этих случаях назначают гипотензивные, противосудорожные и сосудоукрепляющие препараты.

Операция или удаление АВМ

Используется открытый доступ через трепанацию черепа, вскрытие грудной клетки или брюшной стенки. Технически можно удалить таким способом только образования, которые не превышают 100 мл.

Достоинствами этого метода является немедленное облегчение симптомов болезни при удачном проведении операции. Возможными осложнениями могут быть:

• интенсивное кровотечение;
• повреждение окружающих тканей (особенно опасно вблизи мозговых центров);
• инсульт.

Радиохирургическое решение проблемы

В качестве инструмента используется гамма-нож. Подходит только мальформаций размером до 3 см. Полное излечение наступает обычно после 2 лет с момента операции, так как при этом способе лечения отмечается постепенное тромбирование и перекрытие просвета сосудов, а затем замещение их на соединительную ткань.

Достоинства лучевой хирургии:

• можно оперировать в местах, недоступных для обычной операции;
• используется для удаления остаточных образований после прямых или эндоваскулярных вмешательств;
• безболезненное и малотравматичное проведение;
• операция длится около часа, в тот же день пациент выписывается из стационара.

К недостаткам относится отдаленный результат и риск развития кровотечения до полной облитерации сосудов.

Эмболизация сосудов

Этот вариант лечения предусматривает установку катетера и введение через него эмболизирующего (закупоривающего) материала (желатиновую губку, акриловые микросферы, спирали из металла, склерозирующие спирты, клеевые композиции).

Для контроля над правильным расположением катетера используют рентгенологический аппарат. При локализации АВМ в головном мозге операция может быть проведена в 2 и более этапов. Первоначально вводится небольшая доза препарата для эмболии, проводится неврологическое обследование. После того, как врач убеждается в отсутствии осложнений, проводится окончательное лечение.

Эмболизация может комбинироваться с прямым или лучевым способом удаления мальформации для того, чтобы уменьшить размер сосудистого образования, понизить риск кровотечения и послеоперационных осложнений.

Профилактика кровотечения при АВМ

Если выбрана консервативная тактика лечения, а также для предотвращения осложнений после операций больным рекомендуется соблюдать такие правила:

• поддерживать стабильный уровень артериального давления (не выше 135/80 мм рт. ст.);
• отказаться от курения, приема алкоголя, ограничить соль до 5 г, жидкость – до 1 литра в день;
• избегать высоких физических нагрузок, подъема тяжестей, тепловых процедур, длительного пребывания на солнце;
• не использовать самостоятельно препараты для разжижения крови, в том числе и ацетилсалициловую кислоту;
• женщины с АВМ при наступлении беременности должны быть под постоянным наблюдением врачей, при родах назначают кесарево сечение;
• регулярно проходить осмотр у специалиста и КТ или МРТ.

Артериовенозная мальформация возникает при нарушении развития сосудов во внутриутробном периоде, а также после травм или воспалительных процессов. Самая частая локализация – головной или спинной мозг.

Клиническая картина зависит от расположения и проявляется в виде очаговой неврологической симптоматики, признаков поражения внутренних органов или конечностей. Наиболее опасное осложнение – массивное кровоизлияние. Для лечения используют хирургические методы – удаление традиционным или радиологическим методом, эндоваскулярную эмболизацию.

Артериовенозная мальформация – церебральная сосудистая аномалия развития. Для нее характерно образование в некоторых участках головного или спинного мозга сосудистого клубка, состоящего из артерий и вен, соединяющихся друг с другом непосредственно, то есть без участия капиллярной сети.

Заболевание встречается с частотой 2 случаев на 100 000 населения, ему больше подвержены мужчины. Чаще оно клинически проявляется в возрасте от 20 до 40 лет, но иногда дебютирует и после 50 лет.

Главная опасность артериовенозной мальформации заключается в риске возникновения внутричерепных кровоизлияний, способных привести к гибели или повлечь стойкую инвалидность.

Сосудистый клубок в головном мозге при артериовенозной мальформации

Причины и факторы риска

Артериовенозная мальформация – врожденная патология, не являющаяся наследственной. Основная ее причина – негативные факторы, влияющие на процесс закладки и развития сосудистой сети (в I триместре беременности):

• внутриутробные инфекции;
• некоторые общие заболевания (бронхиальная астма, хронический гломерулонефрит, сахарный диабет);
• применение лекарственных препаратов, обладающих тератогенным эффектом;
• курение, алкоголизм, наркомания;
• воздействие ионизирующей радиации;
• интоксикация солями тяжелых металлов.

Артериовенозные мальформации могут находиться в любом участке головного или спинного мозга. Так как в подобных сосудистых образованиях отсутствует капиллярная сеть, сброс крови происходит непосредственно из артерий в вены. Это приводит к тому, что в венах повышается давление и их просвет расширяется. Артерии при данной патологии имеют недоразвитый мышечный слой и истонченные стенки. Все в совокупности повышает риск развития разрыва артериовенозной мальформации с возникновением угрожающего жизни кровотечения.

При внутричерепном кровоизлиянии, связанном с разрывом артериовенозной мальформации, погибает каждый десятый пациент.

Прямой сброс крови из артерий в вены в обход капилляров влечет за собой нарушения дыхания и обменных процессов в мозговой ткани в области локализации патологического сосудистого образования, что становится причиной хронической локальной гипоксии.

Формы заболевания

Артериовенозные мальформации классифицируются по размеру, локализации, гемодинамической активности.

По локализации:

1. Поверхностные. Патологический процесс протекает в коре головного мозга или в расположенном непосредственно под ней слое белого вещества.
2. Глубокие. Сосудистый конгломерат находится в подкорковых ганглиях, в районе извилин, в стволе и (или) желудочках головного мозга.

По диаметру клубка:

• мизерные (менее 1 см);
• маленькие (от 1 до 2 см);
• средние (от 2 до 4 см);
• большие (от 4 до 6 см);
• гигантские (свыше 6 см).

В зависимости от особенностей гемодинамики артериовенозные мальформации бывают активными и неактивными.

Артериовенозная мальформация способна локализоваться в любой части тела, но чаще всего – в сосудах шеи и головы

Активные сосудистые образования легко обнаруживаются при ангиографии. В свою очередь, они делятся на фистульные и смешанные.

К неактивным мальформациям относятся:

• некоторые виды каверном;
• капиллярные мальформации;
• венозные мальформации.

Симптомы

Артериовенозная мальформация нередко протекает бессимптомно и обнаруживается случайно, во время обследования по другому поводу.

При значительном размере патологического сосудистого образования оно оказывает давление на ткани головного мозга, что приводит к развитию общемозговых симптомов:

• распирающей головной боли;
• тошноты, рвоты;
• общей слабости, снижения трудоспособности.

В ряде случаев в клинической картине артериовенозной мальформации могут появляться и очаговые симптомы, связанные с нарушением кровоснабжения определенного участка головного мозга.

При расположении мальформации в лобной доле для пациента характерны:

• моторная афазия;
• снижение интеллекта;
• хоботковый рефлекс;
• неуверенная походка;
• судорожные припадки.

При мозжечковой локализации:

• мышечная гипотония;
• горизонтальный крупноразмашистый нистагм;
• шаткость походки;
• нарушение координации движений.

При височной локализации:

• судорожные приступы;
• сужение полей зрения, вплоть до полного выпадения;
• сенсорная афазия.

При локализации в области основания мозга:

• параличи;
• нарушения зрения вплоть до полной слепоты на один или оба глаза;
• косоглазие;
• затруднения при движении глазных яблок.

Артериовенозная мальформация в спинном мозге проявляется парезами или параличами конечностей, нарушением всех видов чувствительности в конечностях.

При разрыве мальформации возникает кровоизлияние в ткани спинного или головного мозга, что приводит к их гибели.

Риск разрыва артериовенозной мальформации составляет 2–5%. Если однажды кровоизлияние уже имело место, риск рецидива увеличивается в 3-4 раза.

Признаки разрыва мальформации и кровоизлияния в головной мозг:

• внезапная резкая головная боль высокой интенсивности;
• светобоязнь, нарушения зрения;
• нарушения речевой функции;
• тошнота, многократная, не приносящая облегчения рвота;
• параличи;
• потеря сознания;
• судорожные припадки.

Разрыв артериовенозной мальформации в спинном мозге приводит к внезапному параличу конечностей.

Читайте также:

Головокружение: 6 основных причин

8 простых способов борьбы с бессонницей

6 способностей организма, которые мы не контролируем

Диагностика

Неврологический осмотр позволяет выявить симптомы, характерные для поражения спинного или головного мозга, после чего пациенты направляются на ангиографию и компьютерную или магнитно-резонансную томографию.

Артериовенозная мальформация, выявленная при КТ-ангиографии

Заболевание встречается с частотой 2 случаев на 100 000 населения, ему больше подвержены мужчины. Чаще оно клинически проявляется в возрасте от 20 до 40 лет, но иногда дебютирует и после 50 лет.

Лечение

Единственный метод, позволяющий устранить артериовенозную мальформацию и тем самым предотвратить развитие осложнений – хирургическое вмешательство.

Если мальформация расположена вне функционально значимой зоны и ее объем не превышает 100 мл, ее удаляют классическим открытым методом. После трепанации черепа хирург перевязывает приводящие и отводящие сосуды сосудистого клубка, затем выделяет его и удаляет.

Классический способ удаления артериовенозной мальформации

При расположении артериовенозной мальформации в глубинных структурах мозга или функционально значимых областях провести ее транскраниальное удаление бывает сложно. В этих случаях предпочтение отдается радиохирургическому методу. Его основные недостатки:

• длительный период времени, требующийся для облитерации сосудов мальформации;
• низкая эффективность при удалении сосудистых сплетений, диаметр которых превышает 3 см;
• необходимость выполнения повторных сеансов облучения.

Еще один способ удаления артериовенозной мальформации – рентгенэндоваскулярная эмболизация питающей артерии. Данный метод может быть применен только в случае наличия доступного для катетеризации кровеносного сосуда. Его недостатками являются необходимость поэтапного лечения и низкая эффективность. Как показывает статистика, рентгенэндоваскулярная эмболизация позволяет добиться полной эмболизации сосудов мальформации только в 30–50% случаев.

В настоящее время большинство нейрохирургов отдают предпочтение комбинированному удалению артериовенозных мальформаций. Например, при значительном их размере сначала применяют рентгенэндоваскулярную эмболизацию, а после уменьшения сосудистого конгломерата в размере осуществляют его транскраниальное удаление.

Возможные осложнения и последствия

Наиболее опасные осложнения артериовенозных церебральных мальформаций:

• кровоизлияние в спинной или головной мозг;
• развитие стойких неврологических нарушений (в том числе параличей);
• летальный исход.

Единственный метод, позволяющий устранить артериовенозную мальформацию и тем самым предотвратить развитие осложнений – хирургическое вмешательство.

Прогноз

Риск разрыва артериовенозной мальформации составляет 2–5%. Если однажды кровоизлияние уже имело место, риск рецидива увеличивается в 3-4 раза.

При внутричерепном кровоизлиянии, связанном с разрывом артериовенозной мальформации, погибает каждый десятый пациент.

Профилактика

Артериовенозная мальформация представляют собой аномалию внутриутробного развития сосудов, поэтому не существует мер профилактики, позволяющих целенаправленно предотвратить ее развитие.

Видео с YouTube по теме статьи: