Артериовенозная мальформация сосудов спинного мозга
Артериовенозные мальформации спинного мозга – врождённые сосудистые образования спинальной локализации. Состоят из аномально изменённых сосудов, шунтирующих кровь из артериальной сети в венозную, минуя капилляры. Протекают латентно. Манифестируют симптомами спинального кровоизлияния, корешковыми болями, прогрессирующими двигательными нарушениями. Диагностика основана на клинических, томографических и ангиографических данных. Лечение нейрохирургическое: эндоваскулярная облитерация, открытая микрохирургическая резекция, радиохирургическое удаление.
Общие сведения
Артериовенозные мальформации (АВМ) представляют собой участок аномальной сосудистой сети с прямым сообщением артерий и вен без связующих капилляров. Артериовенозные мальформации спинного мозга включают АВМ сосудов, расположенных внутри мозгового вещества (интрамедуллярно), в оболочках (интрадурально) и на поверхности спинного мозга (экстрамедуллярно). Спинальные сосудистые мальформации являются редкой патологией. В структуре объёмных спинномозговых образований они занимают 6-10%. Наиболее распространены экстрамедуллярные АВМ поясничного и грудного отделов. Заболевание является врождённым, проявляется чаще у лиц молодого и среднего возраста. В 40% случаев сочетается с другими пороками развития.
Артериовенозные мальформации спинного мозга
Причины
Сосудистые аномалии образуются в период внутриутробного развития в результате локального сбоя в формировании сосудов среднего и мелкого калибра. Наследственная связь не прослеживается. Провоцирующими дисгенез факторами выступают заболевания и интоксикации матери в период беременности, внутриутробные инфекции, гипоксия плода, неблагоприятное воздействие окружающей среды, приём беременной фармпрепаратов с побочным тератогенным эффектом. Отдельно выделяют триггеры, провоцирующие клиническую манифестацию: избыточную физическую нагрузку, подъём тяжестей, беременность, роды, травма позвоночника, посещение бани, иногда – переохлаждение.
Патогенез
Артериовенозные мальформации отличаются длительным скрытым течением. Сосудистая система в области аномалии адаптируется к работе в создавшихся условиях. Со временем возможно истончение стенок входящих в образование сосудов, возникновение аневризм (выпячиваний сосудистой стенки). Ткани спинного мозга в районе аномалии могут страдать от хронической ишемии и гипоксии в результате механизма обкрадывания, когда кровь не идёт по капиллярной сети, а сбрасывается через артериовенозные шунты. Поэтому рассматривают несколько патогенетических механизмов, обуславливающих клинику заболевания.
Провоцирующие триггеры (нагрузка, беременность, травмы) вызывают усиление метаболизма спинальных клеток, что усугубляет их гипоксию и обуславливает дисфункцию. Возникают симптомы сосудистой миелопатии. С другой стороны, под воздействием триггеров происходит увеличение кровотока, в т. ч. в АВМ. Если кровь не успевает сбрасываться из артерий в вены, возникает повышенное кровенаполнение мальформации с ростом её объёма. Увеличивающееся образование сдавливает корешки или мозговое вещество – развивается картина корешкового синдрома или миелопатии. При истончении сосудистой стенки усиление кровотока приводит к её разрыву с клиникой интрамедуллярного или субарахноидального кровоизлияния.
Классификация
Спинальные артериовенозные мальформации – группа достаточно вариабельных сосудистых аномалий. В клинической практике определяющее значение в выборе оптимального способа хирургического лечения принадлежит их морфологии и расположению. Наибольшее практическое применение нашла следующая классификация:
По строению – рассматривает морфологию АВМ, количество приводящих (афферентных) артерий и отводящих (эфферентных) вен, их взаимное положение. Позволяет разделить артериовенозные мальформации по их гемодинамическим характеристикам.
- I тип – пучок изменённых сосудов с 1-2 гипертрофированными приводящими артериями и эфферентной веной. В ряде случаем отток идёт по нескольким венам. Хорошо виден на ангиограммах, кровоток замедлен.
- II тип (гломусный) – компактный сосудистый клубок с петлистыми сосудами, зачастую извитыми афферентными артериями. Имеет несколько артериовенозных шунтов, местоположение которых трудно определить при рентгенконтрастном исследовании. Кровоток усилен, замедляется в дренажной вене.
- III тип (ювенильный) – редкая форма из крупных незрелых сосудов. Несколько приводящих артерий и дренирующих вен разного калибра. Кровоток ускорен по всей мальформации. Даёт систолический шум, слышимый аускультативно.
- IV тип – не имеет мелких сосудов. Артерия напрямую соединяется с веной по типу «конец в бок» или «конец в конец». В последнем варианте на ангиограммах выглядит как серпантинная дорожка.
По локализации – учитывает местораспложение АВМ по отношению к спинному мозгу. Имеет значение для понимания степени инвазивности предстоящего хирургического вмешательства.
- Интрамедуллярные – расположенные в спинном мозге полностью или частично. Кровоснабжаются исключительно спинальными сосудами.
- Экстраперимедуллярные – локализуются на поверхности мозга, не проникают интрамедуллярно. Приток крови и дренирование происходит по корешковым сосудам.
- Экстраретромедуллярные – находятся на задней поверхности мозга. Афферентным сосудом выступает задняя спинномозговая артерия. Редкий вариант.
- Интрадуральные – расположены в спинномозговой (дуральной) оболочке. Приток обеспечивают радикулярные артерии, отток – спинномозговые вены.
Симптомы АВМ спинного мозга
Спинальные артериовенозные мальформации имеют продолжительный латентный период, иногда длящийся всю жизнь. У отдельных пациентов выявляться при ангиографическом обследовании по поводу другой патологии. Дебют, симптоматика, течение заболевания сильно отличаются в зависимости от реализующегося патогенетического механизма. Соответственно, выделяют апоплексический и паралитический варианты клинической картины.
Апоплексическая форма наблюдается у 15-20% больных, чаще в молодом возрасте. Обусловлена разрывом стенки одного из аномальных сосудов с излитием крови в субарахноидальное пространство или вещество спинного мозга. Характеризуется внезапным острым началом с интенсивной боли в области позвоночника, слабости в конечностях. Субарахноидальное кровотечение сопровождается гипертонусом затылочных мышц, другими менингеальными знаками. При расположении АВМ в грудном и поясничном отделе спинного мозга возникает слабость в ногах (нижний парапарез). Артериовенозные мальформации в шейном отделе проявляются слабостью всех конечностей (тетрапарез). Двигательные нарушения сочетаются с расстройством чувствительности и мышечного тонуса. Возможна дисфункция тазовых органов.
Паралитическая форма отличается постепенным развитием. Протекает с неуклонным усугублением симптоматики (прогрессирующий вариант) или с периодами улучшение/ухудшение (интермиттирующий вариант). Прогрессирующее течение наблюдается у 40% заболевших. Возможно начало с корешкового синдрома – сильной боли в позвоночнике, распространяющейся в руку, ногу или грудную клетку (в соответствии с поражённым отделом спинного мозга). Затем присоединяется мышечная слабость, чувствительные расстройства. Слабость мышц ног вызывает повышенную утомляемость при ходьбе. Со временем походка принимает спастический характер. Возникают судороги, подёргивания мышц нижних конечностей. Следующей стадией заболевания является спастическое повышение тонуса в ногах, усугубление слабости, нарушение мочеиспускания, дефекации. Симптоматика прогрессирует вплоть до полного поперечного поражения спинного мозга. Вовлечение нижнего спинномозгового утолщения проявляется снижением мышечного тонуса, выпадением рефлексов.
Осложнения
Трудности диагностики, позднее начало лечения способствуют переходу клинических проявлений из стадии обратимого неврологического дефицита в состояние стойких патологических изменений. Возникают грубые парезы и параличи, затрудняется самообслуживание, пациент утрачивает возможность ходить. При развитии выраженного тетрапареза больной постоянно находится в постели, что способствует возникновению пролежней, застойной пневмонии и др. осложнений.
Диагностика
Возможность диагностировать артериовенозные мальформации спинного мозга появилась в клинической неврологии в 60-х гг. XX века, когда в медицинскую практику начала внедрятся спинальная ангиография. До этого сосудистые мальформации выявляли при проведении миелографии как объёмные образования и достоверно диагностировали только интраоперационно. Сейчас современная диагностика спинальных АВМ включает:
- Неврологический осмотр. В ходе обследования выявляется парез, чувствительные нарушения, изменение рефлексов и тонуса. Полученные данные помогут неврологу определить примерную локализацию патологического процесса.
- Люмбальная пункция и анализ спинномозговой жидкости проводятся при апоплексическом варианте заболевания. Наличие крови в спинальной жидкости свидетельствует о кровоизлиянии.
- МРТ спинного мозга. Позволяет визуализировать артериовенозную мальформацию, диагностировать спинальное кровоизлияние, определить его объём и расположение.
- Ангиография. Может проводиться при помощи рентгенографии с введением контрастного вещества. Более информативна МРТ сосудов спинного мозга. Даёт представление о типе, месторасположении, протяжённости, гемодинамике сосудистой аномалии. Результаты спинальной МР-ангиографии помогают выбрать адекватный способ лечения, спланировать ход операции.
Дифдиагностика проводится с опухолями спинного мозга, инфекционной миелопатией, рассеянным склерозом, болезнью Штрюмпеля, БАС. Апоплексический вариант клиники АВМ спинного мозга дифференцируют с геморрагическим спинальным инсультом.
Лечение АВМ спинного мозга
Спинальные артериовенозные мальформации, не дающие клинической симптоматики, являющиеся случайной находкой и имеющие небольшие размеры, не требуют лечения, но нуждаются в регулярном наблюдении нейрохирурга. При наличии клиники необходимо хирургическое лечение. Применяются следующие методики:
- Эндоваскулярная эмболизация – введение в афферентный сосуд эмболизирующего вещества. Выполняется под контролем ангиографии. Позволяет достичь частичной облитерации просвета приводящей артерии. Применяется самостоятельно и в качестве подготовки к хирургическому удалению.
- Открытое удаление – хирургическая операция, в ходе которой производится микрохирургическое выделение, перевязка и пересечение питающих мальформацию артерий с последующей резекцией сосудистого конгломерата. Важным моментом является сохранение кровоснабжения спинного мозга.
- Стереотаксическая радиохирургия применяется при малых размерах образования, расположении в труднодоступном месте, если невозможна эндоваскулярная облитерация. Выступает дополнительным лечением при неполном иссечении образования в результате открытой операции, частичной облитерации после эндоваскулярного вмешательства. Прицельное облучение вызывает асептическое воспаление, ведёт к поэтапному склерозированию. Недостатком метода является постепенное «закрытие» сосудистого просвета после операции. В этот период (до 2-х лет) вероятность кровотечения сохраняется.
Восстановительное послеоперационное лечение осуществляется реабилитологами. Обязательно проводится контрольная МРТ и ангиография. Сочетание этих исследований позволяет выявить остатки аномалии, возможно сохранившиеся после удаления, определить степень облитерации после эмболизации и радиохирургического вмешательства.
Прогноз и профилактика
Правильная диагностика и своевременно проведённое лечение позволяют предупредить кровотечение из АВМ, развитие компрессионной миелопатии, стойких двигательных расстройств. У большинства пациентов наблюдается существенное восстановление утраченных функций вплоть до полного регресса возникшего неврологического дефицита. В последующем возможен рецидив, связанный с неполным выключением порочных сосудов из кровотока. В течение нескольких лет после нейрохирургического лечения пациентам необходимо наблюдение нейрохирурга. Профилактикой возникновения АВМ служит исключение неблагоприятных влияний на плод в период беременности.
Источник
Хирургия позвоночника и спинного мозга // Сосудистые мальформации спинного мозга
Сосудистые мальформации спинного мозга являются редкой и на современном этапе ещё малоизученной патологией, отличающейся значительным многообразием клинической симптоматики. Ввиду этого диагностика данной патологии представляет достаточно большие трудности, а это, в свою очередь, сопряжено с определёнными проблемами в плане разработки дифференцированных методов оперативного лечения. Кроме того, отсутствует чёткая структурно-динамическая классификация спинальных артериовенозных мальформаций.
В настоящее время выделяют дуральные артериовенозные фистулы, или шунты (тип I), гломусные внутримозговые артериовенозные мальформации (тип II), ювенильные или комбинированные (тип III) и интрадуральные перимедуллярные артериовенозные фистулы (тип IV).
По своим проявлениям сосудистые мальформации спинного мозга могут напоминать поперечный миелит, рассеянный склероз, спинальный инсульт либо неопластическую компрессию. Чаще всего проблема возникает в нижнегрудном и в поясничном отделах и, как правило, встречается у представителей мужского пола средней возрастной группы.
В большинстве случаев заболевание на первых порах даёт о себе знать развитием синдрома неполного прогрессирующего поражения спинного мозга, возникающего в ряде случаев эпизодически и протекающего подостро, напоминая своей симптоматикой рассеянный склероз. При таких вариантах происходит двустороннее вовлечение спиноталамических, кортикоспинальных путей и задних столбов мозга в самых разнообразных сочетаниях. Практически все больные страдают парапарезом и не могут ходить на протяжении нескольких лет.
Приблизительно у 30% пациентов в результате кровоизлияния может внезапно возникнуть синдром острой одиночной поперечной миелопатии по типу острого миелита. У других отмечается по несколько сильных обострений. Каждый второй предъявляет жалобы на боли в спине либо радикулярные боли, вызывающие перемежающуюся хромоту, напоминающую таковую при сужении поясничного канала.
Шумы в области артериовенозных мальформаций выслушиваются редко, однако их следует попытаться обнаружить и в покое, и после выполнения физической нагрузки. Иногда в спинномозговой жидкости (в ликворе) бывает несколько повышено содержание белка, выявляется плеоцитоз (возросшее количество клеточных элементов в анализе цереброспинальной жидкости). Возможны также признаки кровоизлияния в вещество спинного мозга и ликвор.
При миелографии и компьютерной томографии поражение удаётся обнаружить в 75-90% всех случаев, если исследование дорсального субарахноидального пространства осуществляют в положении больного лёжа на спине. Анатомические детали подавляющего большинства артериовенозных мальформаций получается выявить с помощью достаточно сложной диагностической процедуры – селективной спинальной ангиографии. Она позволяет оценить приносящие кровеносные сосуды и судить о размерах мальформации.
Для проведения успешного хирургического лечения артериовенозных мальформаций спинного мозга необходимо получить максимально полное представление об их месторасположении, гемодинамике и ангиоструктуре, что обеспечит дифференцированное применение оптимальной для конкретного случая хирургической тактики с использованием самых современных методов микрохирургических, эндоваскулярных вмешательств.
Предпочтение отдаётся минимально инвазивным подходам (где это возможно). Для выключения артериовенозной мальформации и уменьшения интенсивности кровотока осуществляется предоперационная эмболизация. При резекции или выключении патологического очага стараются применять прямой подход к нему, блокировать именно кровоснабжающие его притоки с сохранением сосудов, питающих спинной мозг.
Резецируют гнездо мальформации острым путём только на границе со спинным мозгом. После хирургического вмешательства для контроля обязательно производят исследование: магнитно-резонансную томографию и спинальную селективную ангиографию (такое сочетание методов обеспечивает выявление остатков патологического сосудистого образования).
(495) 506-61-01 – где лучше оперировать позвоночник и спинной мозг
ЗАПРОС в КЛИНИКУ
Источник
Мальформация (Malformation, лат. malus – плохой и formatio – образование, формирование) – любое отклонение от нормального физического развития, аномалия развития, повлекшая за собой грубые изменения строения и функции органа или ткани. Это может быть врожденным или приобретенным дефектом развития, а также возникать в результате какого либо заболевания или травмы.
Сосудистая мальформация обозначает неправильное соединение артерий, вены или обеих. Он включает мальформацию нормальных вен (венозная ангиома) или артерий напрямую переходящих в вены (артериовенозная мальформация или АВМ). Эти мальформации являются врожденными, и точная причина их образования неизвестна.
Масштабы сосудистых мальформаций бывают самыми разными. Мальформации в особо крупных размерах могут вызывать головную боль, сдавливание головного мозга, приводить к кровоизлияниям и эпилептическим припадкам.
Чаще всего, встречается такая разновидность сосудистых мальформаций как артериовенозная. Ей характерно переплетение извитых тонкостенных сосудов, объединяющих между собой артерии и вены. Исходя из многочисленных исследований, эти сосуды образуются из артериовенозных свищей, которые с течением времени увеличиваются. В результате этого заболевания приносящие артерии расширяются, а их стенки гипертрофируются по выносящим венам течёт артериальная кровь.
В медицинской практике встречаются как небольшие, так и огромные мальформации. При сильно развитых мальформациях, кровоток становится достаточно сильным для того, чтобы существенно увеличить сердечный выброс. Вены, идущие от мальформаций, имеют вид гигантских пульсирующих сосудов.
Артериовенозные мальформации могут образовываться во всех отделах полушарий головного мозга, в стволе мозга и в спинном мозге, однако наиболее крупные из них образуются в задних отделах полушарий мозга. У мужчин артериовенозные мальформации встречаются чаще и могут появляться у разных членов семьи на протяжении одного или нескольких поколений.
Эти заболевания, как правило, присутствуют с рождения, но проявляются в возрасте от 10 до 30 лет и в редких случаях после 50. Основными симптомами заболевания являются головная боль (может быть односторонней, пульсирующей) и эпилептические припадки.
Примерно в 30% случаев встречаются парциальные припадки (припадки, при которых происходит патологическая активация изолированной группы нейронов в одном из полушарий головного мозга), а в 50% – наблюдается внутричерепное кровоизлияние. Наиболее часто кровоизлияние бывает внутримозговым и лишь небольшая часть крови проникает в субарахноидальное пространство (полость между паутинной и мягкой мозговыми оболочками).
Крайне редки повторные кровоизлияния в первые недели заболевания, поэтому антифибринолитические препараты (понижающие фибринолитическую активность крови) медики не назначают.
В медицинской практике известны случаи как массивного кровоизлияния, быстро приводящего к смерти, так и небольшие (диаметром около 1 см). В последнем из вариантов оно сопровождается лишь минимальными очаговыми неврологическими патологиями или протекает бессимптомно.
Диагноз АВМ устанавливается по Магнитно-резонансной томографии (МРТ), Компьютерной томографической ангиографии (КТ-ангиографии) и церебральной ангиографией. АВМ могут раздражать окружающий мозг и вызывать судороги, головные боли. Нелеченные АВМ могут увеличиваться и разрываться, приводя к внутримозговому кровоизлиянию и невосполнимому разрушению мозга.
Существуют три вида лечения мальформации: прямое микрохирургическое удаление, стереотаксическая радиохирургия и эмболизация (закупоривание кровеносных сосудов) с помощью нейроэндоваскулярного метода. Хотя микрохирургическое лечение часто позволяет удалить всю мальформацию, в некоторых случаях применяют комбинацию различных методов. К сожалению, использование стереотаксической радиохирургии возможно лишь при размерах мальформации не более 3,5 см. Воспаление в стенке сосуда, которое вызывает облучение, ведет к постепенному (до 2 лет) закрытию мальформации. При эмболизации в просвет питающего сосуда проводится тонкий катетер и вводится клей или мелкие частицы. Иногда нейроэндоваскулярный метод облегчает прямое удаление мальформации или уменьшает ее размеры для проведения стереотаксической радиохирургии.
Другой вид мальформации – аномалия Киари – врожденные нарушения строения мозга, которая характеризуется низким расположением миндалин мозжечка.
Данное заболевание названо в честь австрийского патолога Ханса Киари (Hans Chiari), который в 1891 году описал несколько типов аномалий развития ствола мозга и мозжечка. Наиболее распространены аномалии Киари I и II типа, и поэтому в дальнейшем речь пойдет только о них.
При аномалии Киари низко расположенные миндалины мозжечка затрудняют свободную циркуляцию спино мозговой жидкости между головным и спинным мозгом. Миндалины блокируют большое затылочное отверстие, как пробка затыкает бутылочное горлышко. В результате нарушается отток ликвора (спинномозговой жидкости) и развивается гидроцефалия (водянка головного мозга).
Мальформация Киари I типа характеризуется смещением миндалин мозжечка вниз через большое затылочное отверстие к верхним отделам спинного мозга. Этот тип мальформации сопровождается гидромиелией (расширение центрального канала спинного мозга) и обычно проявляется в подростковом или взрослом возрастах.
Самым частым симптомом является головная боль. Особенно характерна боль в затылочной области, усиливающаяся при покашливании и натуживании; боли в шее; слабость и нарушения чувствительности рук; неустойчивая походка; двоение в глазах, смазанная речь, затрудненное глотание, рвота, шум в ушах.
У подростков главные симптомы – нарушение сгибания и снижение силы в руках, утрата болевой и температурной чувствительности в верхней половине туловища и руках.
Лечение: нейрохирургическая операция по декомпрессии задней черепной ямки.
При наличие гидроцефалии проводится шунтирование.
Мальформация Киари II типа, называемая также мальформацией Арнольд Киари.
Данное заболевание названо в честь немецкого патологоанатома Юлиуса Арнольда, который описал в 1984 году данное заболевание.
Частота этого заболевания составляет от 3,3 до 8,2 наблюдений на 100 тыс. населения.
При аномалии Арнольда Киари наблюдается врожденное увеличение диаметра большого затылочного отверстия. В увеличенное отверстие может выпасть и вклиниться нижний отдел мозжечка (миндалины мозжечка), что приводит к взаимному сдавлению мозжечка и спинного мозга. В сочетании возможны также гидроцефалия (повышенное давление жидкости в полости черепа), сердечно сосудистые аномалии, закрытый задний проход и другие нарушение пищеварительного тракта, нарушение развития мочеполовой системы.
Хотя причина мальформации Киари точно не известна, существует несколько обоснованных теорий, указывающих на смещение мозжечка вследствие повышения давления в вышележащих отделах.
Диагноз устанавливается по результатам магнитно резонансной томографии. При необходимости выполняется компьютерная томография с трехмерной реконструкцией затылочной кости и шейных позвонков. Проведение магнитно резонансной томографии позволяет нейрохирургам точно определить величину смещения мозжечка, определить форму мальформации и степень прогрессирования заболевания.
Симптомы при аномалии Арнольда Киари – головокружение и/или шаткость (может усиливаться при повороте головы); шум (звон, гул, свист, шипение т.п.) в одном или обоих ушах (может усиливаться при повороте головы); головная боль, связанная с повышением внутричерепного давления (сильнее утром) или с повышением тонуса мышц шеи (болевые точки под затылком); нистагм (непроизвольное подергивание глазных яблок). В более тяжелых случаях возможны: преходящая слепота, двоение или другие зрительные расстройства (может появляться при повороте головы); тремор рук, ног, расстройство координации движений; снижение чувствительности части лица, части туловища, одной или нескольких конечностей; слабость мускулатуры части лица, части туловища, одной или нескольких конечностей; непроизвольное или затрудненное мочеиспускание; потеря сознания (может провоцироваться поворотом головы).
В тяжелых случаях возможно развитие состояний, угрожающих инфарктом головного и спинного мозга.
Лечение мальформации Киари и сопутствующей сирингомиелии (хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, при котором в спинном мозге образуются полости) возможно, к сожалению, лишь хирургическим путем. Операция состоит в местной декомпрессии или установке ликворного шунта. Местная декомпрессия выполняется под наркозом и состоит в удалении части затылочной кости, а также задних половин I и/или II шейных позвонков до того места, куда спускаются миндалины мозжечка. Эта эффективная операция расширяет большое затылочное отверстие и устраняет сдавление ствола мозга, спинного мозга и миндалин мозжечка. Во время операции открывается также твердая мозговая оболочка толстая мембрана, окружающая головной и спинной мозг. В раскрытую твердую мозговую оболочку вшивается заплатка из другой ткани (искусственной или взятой у самого больного) для более свободного прохождения ликвора.
Реже выполняются операции по дренированию спинномозговой жидкости из расширенного спинного мозга в грудную или брюшную полость специальной полой трубкой с клапаном (шунтом) или в подоболочечное пространство. Иногда эти операции выполняются поэтапно.
Источник