Артериовенозные мальформации сосудов нижних конечностей

Лечить проблемы с сосудами не просто. Но гораздо сложнее восстановить работу вен у людей с врождёнными патологиями сосудистой системы. Проявлением таких патологий является венозная мальформация (ангиодисплазия).

Венозная мальформация или ангиодисплазия – представляет собой аномальное развитие и патологическое расширение поверхностных и глубоких вен нижних конечностей.

Проявление отклонений в развитии и расширении вен на ногах может наблюдаться даже в младенческом возрасте. В это время заболевание проявляет себя в низкой степени развития. У взрослого человека венозная мальформация переходит в резко выраженную клиническую картину. Без должного лечения и при серьёзных патологиях сосудов, пациент может получить инвалидность.

Венозная мальформация вен на ногах встречается у 15% пациентов и чаще всего им страдают женщины.

Формы венозной мальформации вен нижних конечностей

Одной из форм проявлений венозной мальформации является Ангиодисплазия. По народному поверью, пятна фиолетового, красного и розового цвета – это пережитый испуг женщиной во время беременности. Однако, этот миф не основан на медицинских исследованиях.

Ангиодисплазия – это патология поверхностных и глубоких вен и является наследственным заболеванием. Встречается примерно у 2,5% детей, диагностируется сразу после рождения. Во время взросления протекает с ярко выраженными симптомами.

Симптомы Ангиодисплазии:

• Появление пигментации на коже нижних конечностей, в местах прохождения вен;
• Патологическое расширение поверхностных и/или глубоких вен;
• Чрезмерная или сниженная чувствительность в поражённой конечности;
• Появление припухлости на ногах.

Виды венозной ангиодисплазии

Все проявления ангиодисплазии в процессе своего появления поражают несколько типов сосудов и от того, какой сосуд повреждён больше, зависит, какой формы проявится ангиодисплазия:

Венозная ангиодисплазия – проявляется хорошо заметными венозными образованиями, поражённая часть тела заметно увеличивается в размерах. Под кожей возникают болезненные уплотнения, похожие на родинки. В зависимости от природы возникновения уплотнения, могут наблюдаться лимфатические или кровяные подтёки на поверхности кожи.

При повреждении глубоких вен может возникнуть:

• аплазия (нарушение структуры клеток ткани),
• гипоплазия (недоразвитые ткани),
• клапанная недостаточность.

Для поверхностных вен свойственно: флебэктазия (расширение вен) и ангиоматозы (неполноценные кровеносные сосуды).

Артериовенозная ангиодисплазия – захватывает не только вены, но и артерии. При этом виде отсутствует капиллярная сеть и кровь проводится на прямую из артерий в вену. Симптомами являются болезненные ощущения в поражённой области.

Капиллярная ангиодисплазия – поражает мелкие сосуды. На коже образуются розовые и/или фиолетовые пятна, которые распространяются на большом участке нижней конечности. Чаще всего встречаются у новорожденных. При отсутствии лечения пятна будут разрастаться пропорционально росту человека. Лечение у взрослых проходит сложно.

Кроме вышеперечисленных форм проявления венозной мальформации вен есть и другие, ознакомиться с определениями и симптомами вы можете списке номенклатуры заболеваний.

Причины возникновения венозной мальформации

Кровеносная система человека закладывается в эмбриональный период его жизни. Причин, в результате которых кровеносная система развивается с патологиями, много. К ним относятся:

• Инфекции, находящиеся в организме матери;
• Травмы живота, полученные в процессе вынашивания плода;
• Приём лекарственных препаратов не назначенных врачом;
• Прохождение медицинского лечения без рекомендации врача;
• Алкогольная зависимость матери.

Наиболее опасным является период с 5 по 20 неделю беременности, когда происходит закладка кровяного русла у зародыша. Когда ребёнок появляется на свет, некоторые виды ангиодисплазии могут проявится, другие виды выявятся в течении 3-х месяцев после рождения.

Лечение ангиодисплазии вен нижних конечностей

В зависимости от форм и области распространения поражения на коже применяются различные методы лечения:

1. Склеротерапия – проводится сужение просвета вен, при помощи специальных медикаментов (склерозантов), введённых в поражённый сосуд.

2. Лазерное лечение – используется при лечении глубоких вен. Позволяет «запаивать» расширенные участки сосудов.

3. Хирургическое лечение – применяется редко. В случае сложных проявлений венозной мальформации. Удаляется часть поражённой вены.

Диагностика ангиодисплазии конечности

Врачи Сосудистого центра имени Н.И. Пирогова проводят тщательное обследование сосудов вен нижних конечностей, чтобы точно определить степень поражения заболеванием. Применяется поэтапное комплексное обследование:

1. Визуальное – врач осматривает конечность и оценивает характер патологии.
2. Ангиография – в поражённый сосуд вводят реагент и проводится рентгенологическое обследование.
3. Томографическая ангиография – предоставляет объёмную визуализацию кровотока в сосудах.
4. Дуплексное ультразвуковое сканирование – позволяет определить количество поражённых сосудов.
5. Магнитно-резонансная ангиография – распознаёт функциональные особенности сосудов и их анатомические изменения.

Венозная мальформация вен нижних конечностей требует незамедлительных мер по лечению. Запущенная венозная мальформация вен приводит к серьёзным последствиям, которые угрожают жизни пациента.

Как и где получить лечение венозной мальформации вен на ногах

Если вы наблюдаете у себя на коже фиолетовые, розовые и красные пятна или у вас уже диагностирована венозная мальформация вен на ногах – запишитесь на консультацию в Сосудистый центр в Москве по телефону +7 (499) 464-03-03. Наши специалисты проводят диагностику и лечение ангиодисплазий различной степени развития.

Мы находимся по адресу: г. Москва, Гагаринский переулок, д. 37/8 (метро «Смоленская» Арбатско-Покровской линии, метро «Кропоткинская»). Любой вопрос, связанный с работой Флебологического центра можно задать по электронной почте @vascul.ru.

Не откладывайте лечение на «потом», обратитесь в Сосудистый центр сейчас, чтобы обезопасить себя от негативных последствий заболевания в будущем.

Назад к статьям

Источник

Дата публикации 18 мая 2020Обновлено 26 апреля 2021

Определение болезни. Причины заболевания

Венозная мальформация – это врождённая аномалия или порок развития венозной системы, которая выражается в нарушении строения сосудистой сетки. Патология встречается редко, при этом включает множество различных форм.

Венозные мальформации считаются одними из самых сложных в лечении врождённых пороков развития сосудов. Заболеваемость оценивается приблизительно в 1-2 случая на 10 000 новорождённых. Патологию одинаково часто выявляют как у женщин, так и у мужчин. Более 90 % венозных мальформаций возникают спонтанно без явных причин в виде локализованных поражений. Мальформации в нескольких разных местах наблюдаются у пациентов с редкими наследственными формами заболевания. К ним относятся кожно-слизистая венозная мальформация и гломувенозная мальформация, а также две чрезвычайно редкие формы: многоочаговая венозная мальформация и невус по типу синего резинового пузыря (синдрома Бина) [1][2].

Венозные мальформации возникают как результат врождённых и генетических ошибок в развитии гладкомышечного слоя вен, которые приводят к расширению и нарушению функции венозной сети. Как правило, венозные мальформации диагностируются уже при рождении, а их рост усиливается с развитием ребёнка. Но бывает, что клинически очевидные признаки могут появиться позже. Заболевание прогрессирует медленно (в течение десятков лет). Пубертатный период и половое созревание иногда ускоряют развитие венозных мальформаций, особенно при внутримышечной локализации. В зависимости от расположения и распространённости патологического процесса симптомы венозных мальформаций различны. Они включают боль, кровотечение, косметический дефект и функциональные нарушения, способные значительно ухудшить качество жизни, привести к осложнениям, инвалидности и летальному исходу [4].

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением – это опасно для вашего здоровья!

Симптомы венозной мальформации

Венозные мальформации развиваются главным образом в коже, подкожной клетчатке или слизистых оболочках, хотя могут поражать любые ткани, включая мышцы, суставы, внутренние органы и центральную нервную систему. Приблизительно 40 % венозных мальформаций возникает на конечностях, 20 % на туловище и 40 % в шейно-лицевой области. Подавляющее большинство из них расположено в одном очаге. Только 1 % локализуется в нескольких очагах, вовлекая в патологический процесс сразу кожные покровы и внутренние органы [8].

Венозные мальформации обычно покрывают мягкие податливые подкожные образования и проявляются как изменение цвета кожи от светлого до тёмно-синего оттенка. Клинические проявления могут сильно варьировать в зависимости от размера, локализации и степени сдавливания соседних органов. Шейно-лицевые венозные мальформации могут приводить к обезображиванию, асимметрии лица, смещению глазных яблок или нарушению прикуса [11].

Частой жалобой пациентов является боль, которая связана с поражением суставов, сухожилий или мышц. Она может усиливаться в период полового созревания и при интенсивных физических нагрузках или менструации. Болевой синдром сильнее выражен в утренние часы, по-видимому, из-за застойных явлений и отёка [1].

Венозные мальформации в височной мышце часто приводят к мигрени. Поражение полости рта, в том числе языка, вызывает затруднение речи и жевания. Венозные мальформации, развивающиеся в конечностях, становятся причиной мышечной слабости, изменения длины конечностей и их недоразвития [15].

У ряда пациентов с венозными мальформациями наблюдается варикозное расширение поверхностных вен, особенно часто при локализации на конечностях. Обычно это характерно для обширных поражений [6].

Патогенез венозной мальформации

Возникновение венозных мальформаций связано с генетическими нарушениями. Лабораторные исследования выявляют мутации в генах, отвечающих за развитие внутренней и мышечной оболочки венозных сосудов. Некоторые виды мутаций передаются по наследству [3]. Генетические нарушения приводят к локализованным дефектам развития сосудов во время васкулогенеза и особенно при ангиогенезе. Васкулогенез – первая стадия образования кровеносных сосудов в эмбриональный период. Определяется как рост сосудов из эмбриональных клеток. В ходе васкулогенеза предшественники эндотелиальных клеток (ангиобласты) мигрируют и дифференцируются, образуя однослойные капилляры. При дальнейшем ангиогенезе сеть капилляров удлиняется и расширяется [16].

Патогенез сосудистых мальформаций сложен и до конца не изучен. Заболевание до сих пор остаётся одной из загадок современной медицины.

Венозные мальформации – это сборная группа различных заболеваний. Общее у них только то, что развиваются они из венозной ткани. В связи с этим стадии каждого вида этой патологии различны, но все заболевания характеризуются медленным течением. Развитие венозных мальформаций крайне вариабельно и зависит от множества факторов: объёма и скорости разрастания вен, их локализации, степени проникновения в окружающие ткани и органы, сопутствующих заболеваний [14].

Классификация и стадии развития венозной мальформации

Выделяют следующие виды венозных мальформаций:

• мальформации слизистых оболочек;
• мультифокальные;
• гломовенозные;
• смешанные;
• синдромальные.

Венозные мальформации слизистых оболочек – это редкий тип порока развития вен наследственного характера. Они выглядят как множественные небольшие поверхностные очаги различных оттенков синего цвета, которые легко сжимаются. В поражение вовлекаются кожа и слизистая оболочка полости рта, реже – мышцы.

Мультифокальные (располагающиеся в разных местах) венозные мальформации также проявляются на слизистых оболочках, но не относятся к наследственным заболеваниям. Они обычно представлены в виде небольших, приподнятых, множественных поражений различных оттенков синего цвета в шейно-лицевой области, прорастающих в кожу и слизистую оболочку рта, а иногда в подкожные ткани и скелетные мышцы.

Гломовенозные мальформации (от лат. glomus – клубок, клубочек; venosus – венозный; “венозный клубок”) характеризуются недоразвитием клеток гладких мышц, окружающих извитые венозные каналы. По виду они напоминают булыжник, с небольшим утолщением кожи тёмно-синего или пурпурного цвета, с множественными поражениями различного размера. Часто располагаются на конечностях и затрагивают в основном кожные покровы. Реже поражают слизистую оболочку и никогда не проникают глубоко в мышцы.

Венозные мальформации могут возникать и в сочетании с другими сосудистыми мальформациями, такими как капиллярно-венозные мальформации и капиллярно-лимфатические венозные мальформации.

Синдромальные венозные мальформации – различные врождённые заболевания с характерной клинической картиной. К ним относятся невус по типу синего резинового пузыря (синдрома Бина), синдромы Маффуччи и Клиппеля-Треноне.

Синдрома Бина – редкое врождённое заболевание с многочисленными рассеянными венозными мальформациями на коже и внутренних органах. У пациентов при рождении часто наблюдается “главное” поражение, которое со временем разрастается, поражает кожу, мягкие ткани и желудочно-кишечный тракт.

Синдром Маффуччи – это редкий ненаследственный генетический синдром, характеризующийся множественными хрящевидными доброкачественными опухолями, поверхностными и подкожными веретенообразными гемангиомами на конечностях.

Синдром Клиппеля – Треноне – редкое врождённое заболевание, проявляющееся варикозным расширением вен и увеличением объёма конечностей[2][3].

Осложнения венозной мальформации

К часто встречающимся осложнениям венозных мальформаций относят:

• трофические нарушения, в том числе открытые язвы;
• переломы костей;
• тромбозы;
• кровотечения;
• анемию;
• сдавление окружающих тканей и органов;
• нарушение функции внутренних органов и конечностей;
• косметические дефекты [13].

Тромбоз при венозных мальформациях проявляется во вздутии, уплотнении и боли в поражённых областях. Однако венозные мальформации редко приводят к отрыву тромба, поскольку тромбированные сосуды отделены от основной венозной системы. Длительно существующие тромбы могут кальцинироваться. В результате образуются округлые тромбы (флеболиты или “венозные камни”), которые прощупываются или определяются на глаз [10].

Медленный ток крови через расширенные и извитые сосуды приводит не только к застою крови, нарушению свёртывания и образованию тромбов, но и к повышенному кровотечению. Это расстройство называется локализованной внутрисосудистой коагулопатией. Оно встречается примерно у 42 % пациентов с венозными мальформациями, особенно часто при больших поражениях. Тяжесть патологии зависит от размеров и проявляется в повышении уровня D-димера (белка, результата распада фибрина в процессе растворения кровяных сгустков) в крови, снижении уровня фибриногена и низком уровне тромбоцитов. Тяжёлые формы этого нарушения свёртываемости крови могут прогрессировать и усиливать кровотечение во время хирургических вмешательств [4]. Причина кровотечений во всех случаях – нарушение целостности стенки сосуда.

Некоторые венозные мальформации могут быть крайне опасными из-за распространения на жизненно важных органах. Глубокие ротоглоточные мальформации сдавливают и смещают верхние дыхательные пути, вызывая храп и апноэ во сне. Также они могут привести к нарушениям жевательной, речевой функций и акта глотания. Венозные мальформации, поражающие желудочно-кишечный или мочеполовой тракт, часто вызывают кровотечения и хроническую анемию[11].

Трофические нарушения развиваются более чем в 30 % случаев, а открытые трофические язвы наблюдаются у 5 % пациентов. Эти язвы часто болезненны и могут приводить к кровотечениям, инфекции и рубцеванию [6].

Некоторые виды редких форм венозных мальформаций, например синдром Маффуччи, сопровождаются повышенным риском развития рака. Синдром Маффуччи в 20 % случаев связан со множеством злокачественных, как правило, мезенхимальных опухолей. Чаще возникает хондросаркома, реже – с ангиосаркома, лимфангиосаркома, остеосаркома и фибросаркома [5].

Диагностика венозной мальформации

Венозная мальформация проявляется изменением цвета кожи от светло-синего до синего оттенка и мягкими образованиями в подкожной клетчатке, присутствующими с рождения или раннего детства. Дополнительным ключом к постановке диагноза являются медленное развитие в течение жизни или резкое разрастание, которое вызвано половым созреванием, травмой, физическими нагрузками или периодами менструаций. В связи с наследственным характером заболевания важен сбор семейного анамнеза [2][3].

Клинический диагноз основывается на визуализации очага поражения и данных физикального обследования:

• общие признаки венозных мальформаций варьируются от небольших варикозно расширенных вен до обширных поражений лица, конечностей или туловища;
• при сжатии эти вены опорожняются, а также они менее заметны в вертикальном положении;
• при напряжении, например плаче или физических упражнениях, вены увеличиваются;
• вследствие медленного тока крови при пальпации не ощущается дрожание, а при аускультации (“выслушивании”) не слышно шума [8].

Дополнительные методы обследования для выявления поверхностных и локализованных поражений, как правило, не требуются. В случае же обширного распространения при первоначальной диагностике, для оценки костной ткани и при планировании лечения применяют методы визуализации:

• ультразвуковое исследование (УЗИ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ) для первоначальной диагностики [12];
• рентгенографию для обнаружения типичных для венозных мальформаций флеболитов;
• компьютерную томографию (КТ) для оценки костной ткани;
• рентгеноконтрастную флебографию (введение в просвет вен рентгеноконтрастного вещества) для планирования лечения [7].

У пациентов с подозрением на венозную трансформацию и тромбозом в анамнезе или без такового обнаруживается повышенный уровень D-димера в крови (выше предельного референсного значения – 0,55 мкг FEU/мл). D-димер позволяет определить нарушения в свёртывающей системе. Его уровень также помогает дифференцировать различные варианты венозных мальформаций и отличать их от других сосудистых аномалий [4].

Лечение венозной мальформации

В лечении пациентов с венозными мальформациями участвует нескольких специалистов:

• дерматолог;
• сосудистый хирург;
• пластический хирург;
• гематолог;
• ортопед.

Пациенты с небольшими очагами и незначительной симптоматикой зачастую в лечении не нуждаются. Терапия показана при косметических дефектах, функциональных нарушениях и болевом синдроме [2][3].

Лечение должно быть индивидуальным с учётом расположения венозных мальформаций и особенностей эстетических проблем.

Основными методами коррекции заболевания служат:

• компрессионная терапия;
• склеротерапия;
• хирургическая операция [6].

Специальный компрессионный трикотаж показан при симптоматических и обширных венозных мальформациях на конечностях для уменьшения боли и риска тромбоза.

При сохранении, несмотря на компрессию, болевого синдрома применяют нестероидные противовоспалительные препараты. При выраженных нарушениях свёртывания крови к терапевтической схеме добавляют антикоагулянты – вещества, разжижающие кровь [14].

Склеротерапия – инъекции специальных веществ в просвет изменённых вен для их “склеивания”, предпочтительный вариант лечения венозных мальформаций. Лечение помогает уменьшить объём образования перед операцией. Перед инъекцией склерозирующего препарата для оценки состояния венозных каналов выполняют рентгенологическое исследование (флебографию) [12].

Хирургическое лечение проводят как для удаления небольших венозных мальформаций, так и при обширных поражениях. Оперативные методы, кроме простого иссечения, включают сложные пластические вмешательства – пересадку кожных и фасциально-мышечных лоскутов. В последнее время сосудистые хирурги стали практиковать метод эндовенозной лазерной облитерации (ЭВЛО). Он используется для лечения варикоза и уже продемонстрировал первые положительные результаты при “заваривании” венозных мальформаций лазером [5].

Новейшим методом консервативного лечения является таргетная терапия. Она состоит в применении иммунодепрессанта сиролимуса, подавляющего разрастание клеток тканей аномальной венозной сети [2][3].

Прогноз. Профилактика

Излечить заболевание полностью удаётся редко. Обычно пациенты возвращаются к лечащему врачу через 5-10 лет с признаками рецидива. Больным с обширными поражениями требуется регулярное лечение с сочетанием консервативных и хирургических методов [2][3].

Для качественной оценки отдалённых результатов лечения применяют следующие критерии:

1. Хороший результат – полное устранение симптомов, признаков и расстройств функционального характера или выраженное их уменьшение. При этом не нарушены функции органов, тканей и конечностей.
2. Удовлетворительный – незначительное улучшение симптомов и уменьшение функциональных нарушений.
3. Неудовлетворительный – дальнейшее развитие симптомов, нарушение функций тканей и органов, ухудшение показателей оттока крови и появление в области венозных мальформаций очагов некроза.

Отечественные хирурги отмечают, что хорошие отдалённые результаты реже всего наблюдаются после операций на верхних и нижних конечностях [1][2].

Отсутствие показаний, а также невозможность консервативного или хирургического лечения требуют постоянного динамического наблюдения за состоянием пациентов для предотвращения развития осложнений [7].

Заболевание носит врожденный характер, поэтому профилактические меры отсутствуют. Венозная мальформация до сих пор остаётся вызовом для медицины.

Источник