Болезни кровеносных сосудов печени

Болезни кровеносных сосудов печени thumbnail

Сосудистые заболевания печени (печеночной железы) достаточно редкое заболевание, встречающееся как у мужчин, так и у женщин. Средний возраст болезни 20–40 лет. Характеризуется сужением или полным закрытием венозных просветов. Чтобы понять весь риск этого диагноза, необходимо разобраться, какую нагрузку берет на себя железа и какие функции выполняет.

Функции печени

Печень — самая крупная, жизненно важная железа, расположенная в центральной части брюшной полости под диафрагмой. Однако большая ее часть находится в правой стороне, на боли именно в этой области в большинстве случаев и жалуются пациенты.

Функций у печени много, среди них:

  • обезвреживание чужеродных веществ (токсинов, ядов, аллергенов) для последующего удаления их из организма;
  • вывод из организма своих веществ, выработанных или скопившихся в излишестве (гормоны, витамины, кислоты);
  • преобразование кислот в глюкозу для удовлетворения энергетических потребностей организма;
  • синтез холестерина, липидов и фосфолипидов, желчных кислот, билирубина и секреции желчи;
  • участие в метаболизме (выработке) витаминов А, В, С, D, E, К, РР и фолиевой кислоты;
  • хранение энергетических резервов, витаминов А, D, B12, микроэлементов (железо, кобальт, медь);
  • хранение значительного объема крови для восполнения при кровопотере, выбросе при шоковом состоянии для расширения сосудов.

Печень играет жизненно важную роль в повседневной жизни человеческого организма, спасает при критических ситуациях. А также именно печень матери принимает участие в процессах кроветворения плода во время беременности.

Особенности кровоснабжения печени

Одна из важнейших биологических функций железы — это детоксикации. Печень принимает «загрязненную» кровь из кишечника, артерий. Артериальная кровь поступает по печеночной артерии и доходит до междольковых артерий. Оттуда она попадает в синусоиды, где осуществляется дренаж. По воротной вене в печень от кишечника поступает кровь, содержащая различные токсичные вещества. Затем кровь попадает в более мелкие междольковые вены, где впоследствии очищается.

Таким образом сосудистые заболевания печени препятствуют поступлению и последующему очищению крови. Болезни сосудов, как и иные заболевания, требуют незамедлительного лечения. Существует несколько заболеваний железы, которые могут развиваться как самостоятельно, так и в комплексе, вызывая патологические изменения, провоцируя новые диагнозы.

Болезни печени:

  • цирроз — характеризуется нарушением дольковой структуры ткани и ее замещением на соединительную. Результат цирроза — функциональная недостаточность и гипертензия;
  • рак — возникновение аденом, ангиосарком, карцином и иных опухолей (патологических изменений ткани) мезенхимального, эпителиального, неэпителиального и смешанного происхождения. Печень также теряет свою функциональность;
  • афлатоксикоз — заболевание, вызываемое интоксикацией плесневых грибов рода Aspergillus, попавших через пищу. Бывает острой или хронической формы. Приводит к токсическому гепатиту и карциноме;
  • непаразитарные кисты, т. е. атрофические изменения ткани, вызывающие изменения анатомической структуры печени;
  • паразитарные кисты — спровоцированные внедрением и развитием ленточного червя и его личинок в тканях железы;
  • сосудистые заболевания печени — сюда входит синдром Бадда-Киари и болезнь Киари, которые характеризуются тромбозом и нетромботическими процессами сосудов.

Если о большей части вышеперечисленных заболеваний общество проинформировано, то сосудистые болезни печени незнакомы большинству. Те, кому ставятся подобные диагнозы, пребывают в полной растерянности. Из-за отсутствия необходимых данных они не знают, какие изменения происходят в их организме, к чему это может привести и каковы шансы на выздоровление. Давайте ответим на эти вопросы.

Сосудистые заболевания печени

  • Болезни сосудов печени, а именно физическое препятствие венозному оттоку крови из железы, вызывают тромбообразования и различные нетромботические процессы. Нарушения кровотока делят на два типа:
  • болезнь Киари — облитерирующий эндофлебит печеночных вен;
  • синдром Бадда-Киари — ухудшение оттока вследствие иных причин.
  • Веноокклюзионная болезнь представляет собой нетромботическую окклюзию (непроходимость) печеночных венул, соединяющих венозные сосуды и капилляры. Приводит к нарушениям эндотелия вен (процесс сосудосужения).
  • Нарушение функций системы воротной вены подразделяется на два типа:
  • обструкция воротной вены;
  • развитие портокавальной фистулы.

Все эти болезни относятся к сосудистым заболеваниям печени, отличаются причинами возникновения, симптомами, методами диагностики и лечения.

Синдром Бадда-Киари

Вторичное патологическое изменение, возникающее при образовании тромбов при таких процессах, как:

  • полицитемия (доброкачественное опухолевое развитие системы крови);
  • тромбоцитоз (увеличение количества функционально неполноценных тромбоцитов в крови);
  • алкоголизм;
  • сердечная недостаточность;
  • карцинома почек и надпочечников;
  • воспаление кишечника;
  • беременность и послеродовой период;
  • длительные хронические инфекции (туберкулез, аспергиллез, сифилис и др.).

Синдром диагностируется на фоне явного сужения или полного закрытия просвета с образованием ишемии вен и сосудов. Таким образом, затрудняется либо полностью прерывается отток крови. Это происходит в местах соединения и разветвлениях печеночных венозных сосудов. Сложившаяся ситуация приводит к застойной гепатопатии, увеличению давления в синусоидах, повышению лимфопродукции (асцитической жидкости) и последующему развитию коллатералей.

Ишемия, или снижение кровоснабжения при венозном застое, вызывает гепатоцеллюлярное повреждение (раковые новообразования) с последующей печеночной недостаточностью. Неравномерные нарушения гемодинамического характера приводят к активной регенерации тканей в этих областях. При хроническом диагнозе венозные стенки уплотняются, а тромбы реканализируются. Чем дольше больной пребывает в подобном состоянии, тем выше риск развития коллатерального кровообращения и варикозного расширения вен пищевода.

Симптомы при синдроме Бадда-Киари:

  • гепатомегалия — значительное, патологическое увеличение печени.
  • асцит (или, как еще называют, брюшная водянка) — значительное увеличение брюшной полости из-за скопления свободной жидкости.
  • боли в животе, регулярные или постоянные, вызванные сдавливанием стенок печени соседними органами в результате ее увеличения, скоплением жидкости и застоем крови в сосудах.
  • эта симптоматика характерна для подострого и хронического течения болезни. Нагнетается постепенно, иногда настолько незаметно, что пациент привыкает жить в подобном состоянии.
  • все же наиболее часто синдром Бадда-Киари имеет острое течение деградирующих процессов, которые выражаются, помимо вышеперечисленных симптомов, следующей клиникой:
  • резкие боли в животе;
  • проявления желтухи (окрашивание кожи и слизистых в желтый цвет);
  • почечная недостаточность (уменьшение объема мочи, характерный запах).

Острый синдром осложняется портальной гипертензией (повышенное давление в кровеносной системе воротной вены, сосудах и синусоидах) и печеночной декомпенсацией (повышенное давление в кровеносной системе воротной вены). Если присоединяется тромбоз нижней полой вены, то нижние конечности отекают, а при надавливании на расширенные венозные сосуды брюшины четко визуализируется движение крови.

Помимо негативного воздействия на железу, страдают и соседние органы, что может привести к следующим осложнениям:

  • кровотечения из пищевода;
  • гепаторенальный синдром (вторичное нарушение функций почек);
  • гиперкоагуляционное состояние (повышенная свертываемость крови, тромбообразование)
  • тромбозы мезентериальных вен (нарушение кровотока брыжеечных артерий, а значит питания тяжей, при помощи которых брюшные органы крепятся к брюшной стенке).

Таким образом, страдает весь организм, усугубляя критическое положение больного.

Диагностика болезней сосудов печени

При физикальном обследовании путем пальпации выявляются признаки асцита, венозного застоя, отеков, желтухи, увеличения печеночной железы и селезенки.

В рамках лаборатории проводится исследование асцитической жидкости. Проводятся биохимические анализы сыворотки крови, при которых в половине случаев отмечают повышение щелочной баланса. Гематологические исследования направлены на оценку гиперкоагуляции (свертываемости крови).

Большую информативность может дать рентгеновеногепатография и каваграфия. Эти методы позволяют визуально оценить течение процессов. Также врач назначает фиброгастродуоденоскопию для выявления варикозного расширения венозных сосудов желудка и пищевода.

Лечение печеночных сосудов

Терапия проводится комплексно, начиная с коррекции асцита до устранения печеночной недостаточности. Брюшная водянка лечится путем введения специальной диеты с низким содержанием натрия, назначаются препараты-диуретики. Проводится тромболитическая терапия, мероприятия для профилактики внутренних кровотечений

Читайте также:  В почке сгустки сосудов

При наличии кровотечения проводится хирургическое вмешательство для наложения шунтов и восстановления венозного кровотока. При стенозе нижней полой вены проводят шунтирование, раскрывая суженные сосуды. В тяжелых случаях спасти пациента может лишь трансплантация печени.

Прогноз при синдроме Бадда-Киари

При данном диагнозе дать прогноз выживаемости конкретному пациенту не сможет даже опытный врач. Несмотря на то что болезнь потенциально фатальная, высока доля спонтанной, необъяснимой ремиссии с возможным рецидивом впоследствии. Гораздо красноречивее статистика — средняя продолжительность жизни после постановки диагноза от 3 до 36 месяцев и 5 лет после проведения шунтирования или трансплантации.

Болезни сосудов системы воротной вены

Деструктивные изменения сосудов системы воротной вены разделяют на два вида:

  • обструкция (затруднение прохождения крови);
  • развитие внутрипеченочной портокавальной фистулы.

Внутрипеченочная фистула

Представляет собой свищ. Является врожденной либо приобретенной патологией на фоне портальной гипертензии. Лечится хирургическим путем. Методика иссечения свищевого хода зависит от размеров, сопутствующих осложнений и текущего состояния пациента.

Фистула может привести к развитию портосистемной энцефалопатии, ведущей к сбою в работе ряда органов, в том числе головного мозга. Выражается психоневрологическими симптомами, начиная с бессонницы, раздражительности, депрессии и заканчивая спутанным сознанием, амнезией и комой. При хронических заболеваниях печени негативное следствие энцефалопатии можно свести к минимуму приемом комплекса узконаправленных медицинских препаратов. Портосистемная энцефалопатия — процесс обратимый в случае устранении причины и последующей корректировки физиологических процессов организма.

Обструкция воротной вены

Нарушение венозного притока возникает при образовании тромба либо по иным нетромботическими причинам. Заболевание диагностируют в 20 % случаев цирроза печени, делят на два типа:

  • обструкцию основного ствола воротной вены, ее сосудов и ветвей;
  • хронический и остро текущий тромбоз воротного венозного сосуда.

Среди причин развития обструкции:

  • 20% — хронические заболевания печени, в том числе цирроз;
  • 10% — миелопролиферативные болезни (наследственные и приобретенные);
  • 25% — опухоль желчных протоков, печени или поджелудочной железы (приводит к злокачественной обструкции);
  • остальное — шистосомоз, врожденный фиброз, инфекции брюшной полости, кисты, воспалительная компрессия, врожденные аномалии;
  • 15 % случаев причина обструкции не выявляется.

К обструкции воротной вены приводит сужение просвета вплоть до его полного закрытия. Это, в свою очередь, становится причиной портальной гипертензии (повышенного давления). Каждый третий случай медленно текущего образования тромбоза приводит к коллатеральному кровотоку (обход основного сосуда кровотока). Со временем воротная вена трансформируется, а уменьшение притока крови по системе воротной вены приводит к нодулярной перестройке всей структуры печени. Это грозит осложнениями кровообращения, варикозным расширением вен пищевода, развитием ишемии и инфаркта кишечника.

Острый тромбоз воротной вены

Проявляется резким болевым синдромом, сопровождается тошнотой, рвотой, лихорадочным состоянием. Быстро увеличивается селезенка и скапливается жидкость в брюшной полости. Однако встречаются случаи бессимптомной острой фазы, которая переходит в подострую стадию, приобретая впоследствии хроническую форму.

Если к тромбозу воротной вены присоединяется нарушение кровотока брыжеечных вен, состояние в подавляющем большинстве случаев приводит к летальному исходу. Сама по себе непроходимость брыжеечных вен и сосудов приводит к паралитической непроходимости кишечника. Это также довольно опасное состояние, приводящее к некротизации отдельных участков и к полному параличу органа. Лечится только хирургическим путем.

Отдельно на фоне тромбоза сосудов печени развивается хронический пилетромбоз (тромбоз на фоне образования кровяных сгустков). Течение заболевания может быть медленным, формироваться в течение нескольких лет. Для него характерно увеличение селезенки, асцит, возникновение периодических болей разной степени интенсивности. В 90% случаев в среднем через 3–4 года пилетромбоз приводит к кровотечению пищевода. Есть риск перехода в гнойную форму с абсцессом печеночной железы.

Энцефалопатия и иные признаки печеночной недостаточности наблюдаются крайне редко. Возникают в большинстве случаев на фоне цирроза. Формируются ишемические стриктуры, то есть сужения органов и сосудов.

Диагностика

При физикальном обследовании выявляют спленомегалии (аномальное увеличение селезенки), умеренную гепатомегалию (увеличение печеночной железы), асцит (скопление жидкости в брюшине).

В рамках лаборатории проводят обследования сыворотки крови на биохимию, берут печеночные пробы. Проводят гематологические исследования.

Больному назначают спленопортографию, УЗИ, МРТ или магнитно-резонансную ангиографию. В отдельных случаях проводится эндоскопическое УЗИ. Компьютерную томографию проходят пациенты с абсцессами и онкопроцессами. Фиброгастродуоденоскопию назначают при подозрении на варикозное расширение вен пищевода и желудка.

Лечение

В подавляющем большинстве для лечения этого вида сосудистых заболеваний печенидостаточно консервативного медикаментозного метода лечения. Выбор лекарственных препаратов и их дозировка назначаются в индивидуальном порядке. Терапия проводится под постоянным контролем. Впоследствии рекомендовано проходить антикоагулянтную терапию с целью профилактики повторного тромбообразования.

Хирургические вмешательства проводят в критических состояниях при остром тромбозе либо при неэффективности консервативного лечения. Методы направлены на декомпрессию кровотока, профилактику и лечение кровотечений, лечение варикознорасширенных вен. Методика — тромбэктомия, ангиопластика, дренаж абсцессов, шунтирование. В некоторых случаях спасает тромболитическая терапия острого тромбоза с вводом препаратов напрямую в воротную вену.

При сопутствующем пилефлебите назначают прием антибиотиков.

Прогноз при болезни сосудов системы воротной вены

Согласно статистике выживаемость на протяжении 10 лет отмечается в 49% случаев. Прогнозировать снижение протяженности жизни можно лишь при сопутствующем развитии цирроза или онкологии.

Веноокклюзионная болезнь

Возникает под воздействием токсинов. Может быть вызвана химиотерапией, лучевой терапией, длительным злоупотреблением лекарственных средств, приемом алкалоидов и по иным причинам. В среднем в 25% случаев является побочным результатом пересадки костного мозга. Представляет сбой нетромботическое сосудистое заболевание печенивследствие повреждения внутренних стенок сосудов.

Симптоматика:

  • увеличение массы тела;
  • застой и скопление свободной жидкости;
  • увеличение печеночной железы;
  • асцит;
  • повышенный уровень содержания билирубина в крови (желтушность);
  • почечная недостаточность.

Лечение заключено в устранении причин и проведении антикоагулянтной терапии, как профилактики образования тромбов.

Прогноз зависит от факторов развития отклонений. Если причиной стала трансплантация или агрессивная терапия, выживаемость составляет 70%. При интоксикации алкалоидами лечение занимает гораздо больший срок, а его исход предсказать невозможно.

Регенерация печени

Несмотря на не очень утешительные прогнозы, подкрепленные статистическими данными, возможность полностью излечиться без шанса на рецидив есть у каждого. Печень — один из немногих человеческих органов, способных к высокой регенерации. Это единственный орган человека, который может полностью восстановится при сохранении в нормальном состоянии всего лишь 25 % от общей массы.

В руках современной медицины есть множество открытых, используемых и находящихся в стадии исследования препаратов для лечения. Часть из них предназначена для того, чтобы запустить процесс регенерации при сосудистых заболеваний печени, другая восстанавливает ткани при физических травмах, третья — при токсических повреждениях. Сюда входят группы аминокислот, гидролизаты, витаминные и гормональные комплексы.

В практике неоднократно отмечались случаи самостоятельного излечения. Однако это не значит, что можно отказаться от медицинской помощи. Развитие неблагоприятного прогноза при данных патологиях может развиваться с молниеносной скоростью. И если есть вероятность оказаться в числе счастливчиков, то лучше, если самоизлечение и полная регенерация пройдут под врачебным контролем.

Больше интересных статей

Читайте также:  Лопнул сосуд на подбородке

Источник

1. Каковы наиболее важные
особенности сосудистой анатомии печени?

Масса печени составляет 5
% от массы тела взрослого человека. К печени по печеночной артерии и воротной
вене поступает 20 % общего объема сердечного выброса. Печеночная артерия
отходит
от чревного ствола. Она обеспечивает примерно 30 % афферентного кровотока,
но доставляет к органу более 50 % кислорода, утилизируемого в состоянии
покоя.

Воротная вена не
имеет клапанов, обеспечивает 70-80 % общего печеночного кровотока и доставляет
немногим менее 50 % необходимого кислорода. Она формируется на уровне поджелудочной
железы при слиянии селезеночных вен и верхней брыжеечной вены. В воротах
печени воротная вена и печеночная артерия делятся на правые и левые ветви
и далее разветвляются в соответствии с анатомическим строением печени.
Кровь из печеночных артериол и воротных венул поступает в синусоиды. На
этом уровне в печеночных артериях расположены сфинктеры, регулирующие интенсивность
кровотока. Сфинктеры есть и в синусоидах, они осуществляют регуляцию кровотока
и распределение крови, а потому играют важную роль, регулируя поступление
крови по печеночной артерии. Уменьшение поступления крови по воротной вене
приводит к немедленному усилению кровотока по печеночной артерии. Несмотря
на это, кровоток по воротной вене относительно стабилен и мало зависит
от кровотока в печеночной артерии. Из синусоидов кровь поступает в центральные
венулы, формирующие печеночные ве-нулы. Существуют три основные печеночные
вены:
правая, средняя и левая. Их ветви распределяются в паренхиме
печени совершенно по-иному, нежели ветви печеночной артерии и воротной
вены, чем и объясняется отличие хирургической и сосудистой анатомии печени
от макроскопической (которая представлена четырьмя долями — правой, левой,
хвостатой и квадратной). Сосудистая анатомия печени описана Куино (Coinaud).
По Куино, печень состоит из 8 сегментов (см. рисунок).

025-1.jpg

Сосудистая и хирургическая анатомия
печени. По Куино, в печени выделяется 8 функциональных сегментов. Эти сегменты
получают кровь как из воротной вены, так и из печеночной артерии. Отток
крови осуществляется через правую, левую и среднюю печеночные вены. Кровь
от хвостатой доли (сегмент 1) по дорсальным печеночным венам оттекает непосредственно
в нижнюю полую вену. Сосудистое строение печени необходимо учитывать при
выполнении ее резекции

Каждый из сегментов имеет
свое афферентное и эфферентное кровоснабжение. Это следует учитывать при
резекции печени. Также важно знать, что отток крови от хвостатой доли печени
осуществляется по дорсальным печеночным венам (количество которых может
быть различным), впадающим непосредственно в нижнюю полую вену. Этим объясняется
компенсаторная гипертрофия хвостатой доли печени при синдроме Бадда-Киари.

2. Опишите микроархитектонику
печени, включая систему микроциркуляции.

Основной структурный элемент
печени — печеночная клеточная пластинка (печеночная долька – примеч.
ред.)
(см. рисунок). Она состоит из 15-20 гепатоцитов и располагается
между портальной зоной и печеночными венулами. Гепатоциты, примыкающие
к печеночным венулам, называются перивенулярными или перицентральными.
Перивенулярные гепатоциты испытывают наибольшую гипоксию, т. к. крово-снабжаются
в последнюю очередь (ток крови по синусоидам происходит всегда в одном
направлении, а перивенулярные гепатоциты находятся “в конце пути”).

025-2.jpg

Микроархитектоника печени. Кровь из
воротных венул и печеночных артериол поступает в синусоиды, а из них —
в печеночные венулы. Низкое давление крови в синусоидах обеспечивает условия
для выхода плазмы через фенестры эндотелия в пространство Диссе, где происходит
прямой контакт с гепатоцитами, обмен питательных веществ и метаболитов.
Гепатоциты, расположенные около портальной триады, называются перипортальными,
а около печеночных венул — перивенулярными

При нарушении оттока крови
от печени (облитерирующий эндофлебит печеночных вен или синдром Бадда-Киари)
в первую очередь повреждаются перивенулярные гепатоциты. Исходя из концепции
строения печеночной дольки, предложенной Рап-папортом (Rappaport), эта
область известна как зона III. Зона I представлена перипортальными гепатоцитами,
расположенными вблизи портальной области, а зона II — промежуточными гепатоцитами,
которые локализуются между перипортальными и перивенулярными гепатоцитами.
Четких границ между зонами не существует. Метаболические функции клеток,
так же как и чувствительность к повреждению, меняются в зависимости от
места их расположения. Гепатоциты зоны II и III участвуют в метаболизме
лекарственных средств и содержат значительное число ферментов комплекса
цитохрома Р450, в связи с чем токсические эффекты ме-таболизируемых этими
микросомальными ферментами препаратов менее выражены в зоне I.

3. Что такое синдром Бадда-Киари,
и при каких заболеваниях он развивается?

Синдром Бадда-Киари — это
тромбоз печеночных вен. Он может развиться у пациентов с травмой живота;
миелопролиферативными синдромами; пароксизмальной ночной гемоглобинурией;
системной красной волчанкой; заболеваниями, сопровождающимися дефицитом
противосвертывающих факторов, антитромбина III, протеина С и S; опухолями
поджелудочной железы, надпочечников и почек; печеночно-клеточным раком,
а также у беременных женщин и пациентов, принимающих препараты, повышающие
свертываемость крови (пероральные контрацептивы и дакарбазин). У 25-30
%
пациентов никаких сопутствующих заболеваний диагностировать не удается
(в таком случае синдром Бадда-Киари называют “идиопатическим”).

4. Каковы симптомы и жалобы
у пациентов с синдромом Бадда-Киари?

• Асцит — обнаруживается
более чем у 90 % пациентов; является основным проявлением синдрома Бадда-Киари.

•Боль в животе
возникает у 80 % пациентов; локализуется в правом подреберье.

• Гепатоспленомегалия

встречается часто.

• Желтуха — выражена незначительно;
может отсутствовать.

• Печеночная энцефалопатия
и кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и желудка
— диагностируется
менее часто (в 10-20 % случаев) и наблюдается, как правило, у пациентов
с далеко зашедшими стадиями заболевания.

5. Каковы методы диагностики
синдрома Бадда-Киари?

У 75 % больных диагноз ставится
по результатам допплеровского ультразвукового исследования печеночных
вен. При этом могут выявляться гиперэхогенный тромб в просвете сосуда,
уменьшение или отсутствие кровотока или гиперэхогенный тяж (полоса) на
месте одной (или более) главных печеночных вен. Гипертрофированную хвостатую
долю печени нетрудно ошибочно расценить как опухоль. “Золотой стандарт”
диагностики заболевания — катетеризация печеночной вены и ангиография.
Этот
метод характеризуется высокой чувствительностью и специфичностью, а при
остром синдроме Бадда—Киари используется для введения в тромбированные
вены стрепто-киназы. В настоящее время изучается магнитно-резонансная
ангиография,
которая может стать весьма полезным неинвазивным методом
диагностики синдрома Бадда-Киари.

6. Почему у некоторых
пациентов с синдромом Бадда-Киари обнаруживается увеличение хвостатой доли
печени?

Примерно у 50 % пациентов
с синдромом Бадда-Киари наблюдается компенсаторная гипертрофия хвостатой
доли печени. Причина этого состоит в том, что отток от хвостатой доли осуществляется
по собственным, дорсальным, венам печени, впадающим непосредственно в нижнюю
полую вену. Если окклюзия происходит ниже уровня этих вен, они остаются
свободно проходимыми, в то время как основные печеночные вены тромбируются.
Хвостатая доля печени гипертрофируется, чтобы компенсировать уменьшение
функциональной паренхимы печени. Гипертрофия может быть значительной и
давать характерное вдавление на флебограмме нижней полой вены.

7. Какова характерная
гистологическая картина при синдроме Бадда-Киари?

Острому синдрому Бадда-Киари
свойственны застойные изменения в центральной части дольки печени и расширение
перивенулярных синусоидов. Возможен некроз гепатоцитов зоны III. Через
4 недели на этом месте развиваются фиброз, а через 4 месяца — регенеративные
узелки и цирроз. При исследовании печеночных вен и нижней полой вены иногда
выявляется концентрическое утолщение их стенок без признаков воспаления.
К нарушению оттока крови от печени приводит как фиброзный процесс под интимой
сосудов, так и организация тромба в его просвете.

Читайте также:  Как очистить сосуды гречневой мукой

8. Каков прогноз у пациентов
с синдромом Бадда-Киари? Каково его лечение?

Лечение пациентов с синдромом
Бадда-Киари во многом зависит от того, каким, острым или хроническим, является
процесс, а также от наличия сопутствующих заболеваний. В случае острого
начала, когда диагноз тромбоза печеночных вен не вызывает сомнений (например
у пациентов с травмой живота или рецидивирующим синдромом Бадда-Киари после
пересадки печени), показана тромболитическая терапия и введение гепарина.
Показатели применения тканевых активаторов плазминогена и стрептокиназы
весьма неубедительны. Первоначально успешные результаты чрес-кожной внутрипросветной
и хирургической ангиопластики сведены на нет большим числом рецидивов.

У пациентов с миелопролиферативными
заболеваниями интенсивное лечение препаратами гидроксимочевины в сочетании
с гепарином обеспечивает благоприятный исход. Хороший эффект дает также
симптоматическая терапия — лапароцентез и назначение диуретиков.

Тем не менее отдаленный
прогноз при синдроме Бадда-Киари достаточно неутешителен, и большинство
пациентов (по данным одного исследования, > 90 %) умирают в течение 3,5
лет. Единственный метод лечения, позволяющий снизить смертность при этом
заболевании,— пересадка печени. Хотя вопрос о данном радикальном методе
остается спорным, трансплантация печени с последующей антикоагулянтной
терапией с успехом применялась во многих лечебных центрах; пятилетняя выживаемость
после операции составляла более 60 %. Однако имеются сообщения, что после
пересадки печени синдром Бадда-Киари рецидивирует у 20 % пациентов. При
невозможности выполнения трансплантации печени производят наложение портокавальных
анастомозов; данная манипуляция сопровождается приблизительно таким же
показателем рецидивов.

9. Что такое облитерирующий
эндофлебит печеночных вен?

Облитерирующий эндофлебит
печеночных вен (веноокклюзионная болезнь печени, болезнь Киари) — это нетромботическая
окклюзия мелких печеночных вен, вызванная разрастанием соединительной ткани
и коллагеновых волокон. Поражения печеночных вен большого диаметра при
этом не происходит. Заболевание характеризуется появлением застойных изменений
в центре печеночной дольки с некрозом гепатоцитов и без такового. Болезнь
Киари может прогрессировать с возникновением экстенсивного перивенулярного
фиброза, образованием соединительно-тканных мостиков между центральными
венулами (мостовидный некроз) и, в конечном счете, формированием цирроза.

10. Каковы причины развития
облитерирующего эндофлебита печеночных вен?

Таковыми могут послужить
употребление в пищу растений, содержащих алкалоиды пирролизидина, химиотерапия
раковой опухоли, пересадка костного мозга, облучение печени, а также лечение
арсфенамином и уретаном. После трансплантации костного мозга заболевание
выявляется у 2-64 % пациентов (показатель зависит от происхождения трансплантата
(аутологичного или аллогенного) и от интенсивности химиотерапии).

11. Когда у больных, перенесших
пересадку костного мозга, следует подозревать развитие облитерирующего
эндофлебита печеночных вен?

Первые признаки и симптомы
облитерирующего эндофлебита печеночных вен могут появиться в течение первой
недели после токсического воздействия, приведшего к нарушению кровообращения
в стенке сосуда. Клиническая картина болезни Киари у пациентов, перенесших
пересадку костного мозга, характеризуется увеличением массы тела и возникновением
асцита в первые две недели после операции. Большинство случаев диагностируются
в течение 1-2 месяцев. К основным симптомам заболевания относятся желтуха,
гепатомегалия, боли в животе и асцит. Трансяремная биопсия печени, выполненная
на этой стадии, способствует ранней диагностике заболевания. При гистологическом
исследовании определяются расширение перивенулярных синусоидов, фиброз,
некроз гепатоцитов зоны III, окклюзия центральных венул и флебосклероз.

12. Какие заболевания
сердца могут стать причиной нарушения функции печени?

Застойные явления в печени
наблюдаются при всех врожденных и приобретенных заболеваниях сердца, вызывающих
развитие сердечной недостаточности. Имеются сообщения о нарушении функции
печени у больных с ишемической болезнью сердца, артериальной гипертонией,
ревматической болезнью сердца, легочным сердцем, врожденными пороками,
констриктивным перикардитом, склеродермией и поздним сифилисом. Основным
патогенетическим механизмом является нарушение насосной функции сердца,
приводящее к стазу крови на уровне печеночных вен.

13. Каковы клинические
проявления застойной печени у пациентов с правожелу-дочковой недостаточностью?

Для пациентов с правожелудочковой
недостаточностью характерны боли в правом подреберье различной интенсивности,
и, иногда, слабо выраженная желтуха. При объективном обследовании могут
выявляться гепатомегалия с печеночно-яремным рефлюксом, асцит и периферические
отеки.

14. Какие биохимические
нарушения обнаруживаются у пациентов с застойной печенью?

При острой сердечной недостаточности
(шоковых состояниях) возможно тяжелое поражение печени. У таких пациентов
отмечается резкое возрастание уровней ACT и АЛТ (обычно уровень АЛТ выше,
чем уровень ACT), удлинение протромбинового времени и постепенное повышение
уровня билирубина. У некоторых больных развиваются необратимые изменения
печени и полная клиническая и биохимическая картина острой печеночной недостаточности.
При хронической сердечной недостаточности уровни ACT и АЛТ увеличены незначительно;
характерны высокие уровни билирубина и щелочной фосфатазы.

15. Опишите гистологическую картину
застойной печени.

При гистологическом исследовании
печеночных биоптатов выявляются застойные изменения в центре печеночной
дольки, характеризующиеся расширением центральных вен и синусоидов и исчезновением
перивенулярных гепатоцитов. У нелеченых пациентов процесс прогрессирует:
появляется перивенулярный фиброз, формируются фиброзные тяжи между центральными
венами и, в конечном счете, развивается цирроз. Следует заметить, что большинство
пациентов умирают от сердечной недостаточности раньше, чем у них возникает
цирроз печени.

16. Какая сосудистая опухоль
печени встречается наиболее часто? 

Гемангиома — самая
распространенная сосудистая опухоль печени. По данным аутопсий, она обнаруживается
у 2-5 % населения и одинаково часто поражает мужчин и женщин. Однако у
женщин гемангиома имеет, как правило, большие размеры, что объясняется
пролиферативным эффектом женских половых гормонов. У большинства пациентов
заболевание протекает бессимптомно и не требует лечения. При крупных гемангиомах
возможно развитие диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови
(ДВС-синдрома), тромбоцитопении и гипофибриногенемии (синдром Казабаха-Меррита
[Kasabach-Merrit]). Наиболее результативным диагностическим методом является
эмиссионная компьютерная томография одиночных фотонов (SPECT) с использованием
эритроцитов, меченных технецием 99т. Исследование особенно эффективно при
опухолях размером > 2 см. При маленьких гемангиомах применяются магнитно-резонансная
томография и ангиография. Биопсия печени не показана (за исключением тех
случаев, когда она выполняется по другому поводу). Гемангиомы у взрослых
растут значительно медленнее, чем любые другие опухоли. Хирургическое лечение
(резекция печени) рекомендуется пациентам с ДВС-синдромом или кровотечениями.

17. Какова частота развития ангиосаркомы
печени?

Ангиосаркома печени встречается
очень редко (по данным аутопсий, в 1 случае из 50 000). Ею чаще страдают
мужчины в возрасте 60-70 лет. Ангиосаркомы развиваются из эндотелиальных
клеток синусоидов. При гистологическом исследовании выявляются характерные
веретенообразные опухолевые клетки с гиперхроматическими ядрами. Возникновению
опухоли способствует контакт с торотрастом (оксидом тория), винилхлоридом
и соединениями мышьяка. Прогноз при ангиосаркоме неблагоприятный, и большинство
пациентов умирают в течение 6 месяцев после постановки диагноза.

18. Какие сосудистые опухоли печени
синтезируют VIII фактор свертывания крови?

При гистологическом анализе
в таких опухолях определяются два типа клеток: эпителиоидные и дендритные.
Они локализуются в смешанной строме (фиброзной с участками кальцификатов).
Во многих дендритных клетках обнаруживаются характерные вакуоли, позволяющие
поставить правильный диагноз. У большинства больных отмечаются конституциональные
симптомы (45 %), анорексия, повышенная утомляемость и боли в правом подреберье.
Уровень а-фетопротеина при этом обычно нормальный.

Диагноз подтверждается при
компьютерной томографии или биопсии печени. При ангиографии (если таковая
выполняется) выявляется объемное образование печени. Результаты эмиссионной
компьютерной томографии одиночных фотонов (SPECT) с использованием эритро?