Что может означать сосуды в легких
Артериовенозная аневризма легких – это врожденная сосудистая аномалия, характеризующаяся наличием прямой коммуникации между ветвями легочной артерии и легочными венами и сбросом неоксигенированной крови в артериальное русло. В клинике артериовенозной аневризмы легких преобладают признаки артериальной гипоксемии: цианоз, одышка, слабость, деформация дистальных фаланг пальцев рук и ногтей. Диагноз уточняется с помощью рентгенографии и КТ легких, ангиопульмонографии, перфузионной сцинтиграфии, исследования газового состава крови. При артериовенозной аневризме легких возможна симптоматическая терапия, эндоваскулярная окклюзия соустья или резекция легкого.
Общие сведения
Артериовенозная аневризма легких (АВА легких) – это эмбриональное нарушение формирования сосудов легкого, при котором имеется сообщение между артериальными и венозными сосудами и право-левое внутрилегочное шунтирование крови. В пульмонологии артериовенозная аневризма легких является нечастой находкой; ее распространенность не превышает 2-3 случая на 100 тыс. населения. Несмотря на преимущественно врожденный характер АВА легких, лишь в 10% наблюдений клинические проявления патологии возникают в детском возрасте. У остальных больных манифестация заболевания приходится на второе, третье и четвертое десятилетие жизни. Артериовенозная аневризма легких диагностируется у мужчин и женщин с приблизительно одинаковой частотой. В литературе АВА легких также описана под названиями артериовенозная фистула (свищ), кавернозная ангиома, гемангиома, телеангиоэктазия, кавернозный синус, артериовенозная мальформация легких.
Артериовенозная аневризма легких
Причины
В 80% случаев артериовенозные аневризмы легких являются врожденными, первичными сосудистыми мальформациями. Причины их формирования, как и других пороков развития легких, связаны с различными пренатальными вредностями: радиационным, электромагнитным, химическим, биологическим воздействием на плод, токсикозами и заболеваниями беременной и пр. Первичные артериовенозные аневризмы легких могут являться изолированными аномалиями или служить частью врожденных синдромов, в частности, наследственной геморрагической телеангиэктазии, или болезни Рандю-Ослера-Вебера. Структуру данного наследственного заболевания составляет наличие множественных телеангиэктазий и ангиом на коже и слизистых, артериовенозных соустий в легких, склонность к кровотечениям различных локализаций. Возможно сочетание АВА легких с врожденными пороками сердца.
Гораздо реже встречаются вторичные артериовенозные аневризмы легких, формирующиеся после рождения вследствие других заболеваний: цирроза печени, инфекционных поражений легких (актиномикоза), митрального стеноза, метастатических карцином и др. При макроскопическом изучении артериовенозная аневризма определяется в виде тонкостенного кистозного образования в легком, иногда с дольчатым строением. На разрезе в полости аневризмы обычно обнаруживаются кровяные сгустки, а в стенках – фибролипидные и известковые отложения.
Классификация
Артериовенозные аневризмы легких могут носить единичный (60-70%) или множественный характер (30-40%). Три четверти больных имеют одностороннее поражение легких, остальные – двустороннее. В большинстве случаев (65-70%) местом локализации артериовенозных аневризм служат нижние доли легких, чаще справа. Различают простые АВА легких (при сообщении одной артерии с одной веной) и комплексные артериовенозные мальформации (при сообщении двух и более питающих артерий с несколькими дренирующими венами).
Соустья между артериями и венами могут формироваться на уровне сегментарных, субсегментарных легочных сосудов, артериол и прекапилляров. Если между собой сообщаются сосуды среднего и крупного калибра, то патология классифицируется как артериовенозный свищ; аномалии более мелких сосудов, образующих мешотчатые расширения, принято относить к артериовенозным аневризмам. По форме артериовенозные аневризмы легких могут быть округлыми, овальными, грушевидными или гроздьевидными, состоящими из нескольких полостей различного размера (от 1 до 5-10 см).
Симптомы АВА легких
Выраженность симптоматики при артериовенозных мальформациях легких может варьироваться в широких пределах: от полного отсутствия проявлений до тяжелых форм сердечно-легочной недостаточности. Это зависит, главным образом, от количества и размеров артериовенозных аневризм легких. Так, единичные АВА диаметром менее 2 см обычно протекают бессимптомно; чаще клиника развивается при множественных сосудистых аномалиях. Классическую триаду симптомов артериовенозной аневризмы легких составляют одышка, цианоз, утолщение концевых фаланг пальцев рук с деформацией ногтей («пальцы Гиппократа»), однако данные признаки встречаются лишь у 10% пациентов. Довольно часто возникают боли в грудной клетке, кашель, повышенная утомляемость при физической нагрузке, кровохарканье. Следствием гипоксемии служат головокружения, синкопальные состояния.
Осложнения
При сочетании артериовенозной аневризмы легких с болезнью Рандю-Ослера-Вебера типичны носовые и желудочно-кишечные кровотечения, геморрагии из кожных телеангиэктазий, приводящие к постгеморрагической анемии. Осложнениями артериовенозной аневризмы легких могут стать септические, геморрагические, тромбоэмболические состояния. Наиболее часто встречаются цереброваскулярные поражения, включающие мигренозные головные боли, транзиторные ишемические атаки, ишемический инсульт. При наличии воспаления в АВА могут возникать абсцессы мозга и инфекционный эндокардит. В случае разрыва аневризматического мешка в просвет бронха развивается профузное легочное кровотечение, в полость плевры – гемоторакс.
Диагностика
На первичном приеме у пульмонолога выясняются жалобы и длительность заболевания, его связь с сопутствующей патологией; проводится физикальное обследование. Аускультативные феномены, характерные для артериовенозной аневризмы легких, включают систодиастолический шум, усиливающийся на вдохе, «кошачье мурлыканье», шум «волчка». Объективно определяется цианоз кожи и видимых слизистых оболочек, деформация пальцев рук в виде «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол». Данные лабораторных анализов (гемограммы, исследования газового состава крови) обнаруживают полицитемию, снижение насыщения крови кислородом.
На рентгенограммах легких артериовенозные аневризмы выявляются как одиночные или множественные округлые, четко очерченные затемнения, чаще в проекции нижней доли. Сосудистая природа патологии подтверждается при проведении функциональных проб Вальсальвы и Мюллера: в этом случае колебание внутригрудного давления влечет за собой увеличение или уменьшение притока крови к аневризме и изменение ее размеров. Более точную информацию о характере образования удается получить с помощью ангиопульмонографии и МСКТ-ангиографии с контрастированием легочных сосудов, перфузионной сцинтиграфии легких. Рентгеноконтрастные исследования позволяют визуализировать питающий и дренирующий сосуды, патологическое шунтирование крови из артерии в отводящую вену. Дифференциальный диагноз проводится с лобарной эмфиземой, туберкуломой, солитарными воздушными кистами легких.
Лечение АВА легких
Лечебная тактика в отношении артериовенозных аневризм легких может быть различной. В случае множественных мелких сосудистых мальформаций приходится ограничиваться проведением консервативной симптоматической терапии. При небольших одиночных артериовенозных аневризмах методом выбора служит интервенционная хирургия – чрескатетерная эндоваскулярная окклюзия артериовенозного соустья. В остальных случаях, в зависимости от уровня поражения и калибра сообщающихся сосудов показаны резекционные вмешательства, объем которых может варьировать от атипичной резекции и сегментэктомии легкого до лобэктомиии или пневмонэктомии.
Источник
Кровохарканье довольно типично для рака лёгкого, рано или поздно оно возникает почти у половины больных. Кровохарканье – это кровь в мокроте в каждом плевке или реже, прожилками или полностью смешанная со слизью, но не более 50 мл в сутки. Больше крови в мокроте – признак лёгочного кровотечения. В методичках для торакальных хирургов лёгочное кровотечение (ЛК) обозначают, как «откашливание крови, которое проявляется кровохарканьем или кровотечением».
Кровохарканье может быть довольно длительным. Оно не отражается на состоянии больного, но психологически угнетает. Кровотечение не только ухудшает состояние и все показатели функций организма, но может угрожать жизни.
Лёгочное кровотечение бывает разной интенсивности, специалисты по-разному оценивают его массивность, где-то массивным кровотечением считают суточную потерю стандартного медицинского лотка крови – 600 мл, где-то – более литра.
Виды легочного кровотечения
Отечественные специалисты с 1990 года пользуются классификацией лёгочного кровотечения по трём степеням:
- Первая, А, Б и В – последовательно от 50 до 500 мл суточной потери крови;
- Вторая, А и Б – от 30 мл до 500 мл уже за час;
- Третья степень, А и Б – одномоментно излитие до 100 мл крови или более.
Тактика при разной интенсивности кровопотери различается, и если кровохарканье у пациента не пугает онколога, хоть и вносит коррективы в терапию, то кровотечение из лёгкого требует срочной медицинской и реанимационной помощи.
Как возникает лёгочное кровотечение?
Принципиально кровохарканье возможно при любой серьёзной патологии лёгких и даже при банальном бронхите, при инфекциях и заболеваниях сердца. Но причиной кровотечения из сосудов лёгочных структур чаще всего становятся злокачественные опухоли бронхов. Далее следуют первичные опухоли самой ткани лёгкого и метастазы в лёгкие злокачественных опухолей любых органов. У каждого десятого больного раком лёгкого кровотечение – первый явный симптом болезни, но в среднем кровотечение разной интенсивности в процессе болезни настигает каждого пятого пациента.
При раке причина кровотечения кроется в разъеденном опухолью сосуде. Раковая опухоль распространяется в окружающие ткани, прорастая их, замещая нормальные ткани опухолевой. Бронхиальная стенка пронизана сосудиками, которые тоже вовлекаются в опухоль, опухоль как будто «съедает» их, образуя дефект сосудистой стенки, легко пробиваемый током крови. Стенки разорванного сосуда не могут спадаться, поскольку неподвижны из-за окружающей опухоли каменистой плотности. Сосуд зияет своим просветом, из него беспрепятственно кровь изливается в просвет бронха и кашлевым рефлексом выбрасывается наружу. Дефект сосудистой стенки может быть крошечным, но чем больше диаметр повреждённого сосуда, тем интенсивнее кровотечение.
До 80% лёгочных кровотечений отвечают критериям первой степени тяжести. Массивные кровотечения, их даже называют молниеносными из-за потери крови «полным ртом», отмечаются только у пяти из сотни, но выживают при таком кровотечении единицы. Повезло, если кровотечение случилось в стационаре, потому что в течение первого часа от начала кровотечения без медицинской помощи погибает две трети больных.
Любое случившееся дома кровотечение – беда, лёгочное кровотечение – страшная трагедия, потому что для такого случая просто жизненно необходима срочная эвакуация в специализированное реанимационное отделение. Из доехавших до обычной больницы пациентов тоже выживают только единицы. И погибают они не столько от кровопотери, сколь от асфиксии – заполнения лёгочных альвеол стекающей по бронхам кровью, что нарушает газообмен, а без кислорода жизни нет.
Симптомы легочного кровотечения
Кровотечение может случиться в любое время и даже вовсе беспричинно на фоне полного покоя или умеренной нагрузки. Всё дальнейшее зависит от скорости кровопотери. Если и раньше уже отмечалось кровохарканье, то пациент пугается меньше, но когда кровь идёт горлом страшно всем.
Как правило, при серьёзном кровотечении начинается сильный и неукротимый кашель, к нему присоединяется прогрессирующая одышка, поскольку кровь затекает в альвеолы и отключает в них газообмен. Кровь может пениться, смешиваясь с воздухом. Часто возникает рвота проглоченной кровью, в отторгнутых массах кровь рыжая. Усиливается сердцебиение, пациент покрывается липким холодным потом, руки и ноги холодеют вследствие снижения периферического давления. Уходит кровь, теряются силы.
Диагностика
Для начала необходимо разобраться, действительно ли это лёгочное кровотечение. Установить, что кровит слизистая оболочка ротовой полости или верхних дыхательных путей, помогает ЛОР- осмотр. Далее дифференцируют желудочное и лёгочное кровотечение, при кровотечении из лёгких кровь частично проглатывается и часто бывает рвота, но никогда не бывает жидкого чёрного стула – мелены. Цвет крови не помогает диагностике, потому что кровь из лёгких может быть алой и тёмной, в зависимости от того что повреждено: бронхиальная артерия или веточка лёгочной артерии. Но кровь из лёгких щелочная, а желудочная имеет кислую реакцию рН, это очень быстрая и точная диагностика.
Рентгенологическое исследование органов грудной клетки помогает в половине случаев установить из какого именно лёгкого, правого или левого, поступает кровь, ещё в половине случаев не удаётся локализовать источник. Компьютерная томография с контрастированием тоже установит сторону поражения, а также даст полезную информацию о состоянии систем сосудов бронхиального и малого круга, и чаще рентгена устанавливает точное место, откуда поступает кровь.
Если КТ не смогла найти источник кровотечения, то выполняется бронхоскопия. На первом этапе бронхоскопию выполняют при угрозе жизни, она не столь диагностическое, сколь экстренное лечебное мероприятие. При небольшом кровотечении и при заведомо известном источнике, к примеру, при диагностированной единственной опухоли бронха, просто незаменима ангиография, которая точно укажет на сосуд.
Всё обследование должно выполняться в реанимационном отделении или операционной, поскольку у пациента развивается тяжёлая дыхательная и присоединяется сердечно-сосудистая недостаточность. Важно, чтобы в этот момент рядом с пациентом были реаниматолог, торакальный онколог, сосудистый хирург и рентгенэндоваскулярный хирург. В государственных неспециализированных учреждениях «скорой помощи» нет возможности для оказания достаточной при легочном кровотечении помощи, остаётся полагаться только на искусство хирурга и мастерство реаниматолога.
Лечение лёгочного кровотечения
Поскольку половина пациентов к моменту развития лёгочного кровотечения уже прошла лечение первичного рака лёгкого и вступила в период его неуклонного прогрессирования, такие радикальные меры лечения кровотечения, как удаление части или всего лёгкого, у них невозможны. Разумеется, если лёгочное кровотечение выступает первым сигналом о наличии злокачественной опухоли лёгкого или бронха, необходимо решить вопрос о возможности радикальной операции, если другими консервативными способами не удаётся остановить кровь. Плановая операция имеет неоспоримые преимущества, срочное вмешательство имеет целью спасение жизни.
При небольшом кровотечении сначала прибегают к консервативной терапии, с назначением противокашлевых препаратов. При значительном кровотечении на первый план выходят методы интервенционной эндоскопии, но сначала больного вводят в наркозный сон и интубируют трахею. При бронхоскопии воздействуют на источник кровотечения, если таковой найден, а до того промывают бронхи холодными растворами, вводят кровоостанавливающие средства.
Повреждённый сосуд коагулируют или устанавливают в бронхе баллон или тампон на 1-2 суток. Возможна электрокоагуляция, лазерная фотокоагуляция и аргон-плазменная коагуляция повреждённого сосуда. При отсутствии информации о точном нахождении источника кровотечения выполняется эмболизация бронхиальных артерий. Специализированным отделениям доступен мультимодальный подход, когда выполняется коагуляция и эндопротезирование, а после остановки кровотечения на опухоль проводится фотодинамическая терапия и брахитерапия. Этот подход даёт самую высокую отдалённую выживаемость.
Современная медицинская наука предлагает выбор – дело за возможностями конкретного учреждения, в которое направлен пациент.
Источник
18.
.
I.
. . – . 300 000 ; 50 000 . 10 . 30%, 10%.
. . – . ( , , , , , , , , , ), , , , ( III, C, S, , ). , 2/3 . , . 70% . 50% – , 15%. .
. . , – . . , . , . , . . (, , ) ( , ). . .
.
1. : , , . (- ).
2. : , , , ; , . , .
3. .
4. : , , , , . . .
. . . , , , . (. . 18, . I.). : 85%, 88%, ( ) 50%, 59%, ( ) 30%, > 20 1 92%, p(A-a)O2 80%, > 100 1 44%, II 53%, 48%, > 37,8C ( , ) 43%, 32%, 20%, 34%. 80% (Am. J. Med. 1977; 52:355).
. . , , , , , , , , , , , , .
. . . , . 12 , 1020%. 6585% . (< 1%). 400 : 2,5% ( 9 10 ), 8,3% (50% ), 24%, 45%. 2 – . , , (N. Engl. J. Med. 1992; 326:1240).
.
1. . 94% pO2 90 . . pO2 p(A-a)O2 (Chest 1991; 100:598).
2. . , . 25% SIQIIITIII, , , P-pulmonale ( ). , . : , .
3. . , , , , . , , , , , , . ( ) , .
4. – . . . 50% – . , , , : . 41% , , , . – , (. . 18.1).
5. .
. : , .
. : , .
. : – + . , – , – , . (Circulation 1993; 88:I-515). (- ) ( ). , ( ) .
6. . . 18.1.
.
1. . 500010 000 / , 1015 //. , , , . (Arch. Intern. Med. 1988; 148:1321). 4 , 1,52 . 1 . 1,5 , / 20005000 25%. 23 , 25%.
2. . 12- : 10,0 / 24 . 2,03,0. 5 , , . -K- , 35 . , : VII (T1/2 6 ), II (T1/2 60 ) . , (Arch. Intern. Med. 1988; 148:806). , 36 ( 1 ). , .
3.
.
1) : / 250 000 30 , 100 000 / 1 .
2) : 4400 / 10 , 4400 // 1224 .
3) : / 100 2 .
. . ; , (Circulation 1988; 77:353). , , , 4 . , 2 . , . 2 , / (. . 18, . I..2).
.
1.
. : , . , .
. : ( ). , . .
. : . , . , .
. : , . ( 510 /), , , , . .
. : . , (. . 18, . II.). : (2%), (0,1%), , – (5%), (2%) (50%, ), (1020%, ), ( 5% ) (Arch. Intern. Med. 1992; 152:1985).
2.
.
1) : , .
2) , : . / (, ) (, ) . , , , . , 12- , . , . . , , .
.
1) : , .
2) , : , . / . 2030%. : (Circulation 1993; 88:1-71).
3.
. . :
1) ;
2) 3,04,5;
3) – , .
, . . -, .
. : . .
.
1.
. ( , ), . (30 / 12 ). .
. /, .
. , , , .
. :
1) : 25%, 25%;
2) : 50%, 13%;
3) : 25% ( 40%, 10%).
. :
1) : 5000 / 812 . 2 . 7 . . 40%, 65%, 30% (N. Engl. J. Med. 1988; 318:1162). ;
2) : 2,03,0. 510 , 5 . , 2,03,0. 1 .
2. : . : < 40 , < 1 , , , .
3. : , /. , , .
4. . – : + – + .
5. . I – ( ). 25%.
. : / .
. : + /.
. : 6 .
II.
. . , , . (515 /). , . : , , , , , , , – . . , . 100% . . .
. . , – . : , , , , . 80%, 2550%. . . . -.
. . (, ). , , ( , , , ). 6 ( ). : , , , . , , -, . . . . .
. . , – . . , . . . – . , .
. . . , , , . , , . . . . . .
III. . (, ) = ( )/, , ; 1 = 80 5. : 25 , 510 , > 10 .
.
1.
. : ( ).
. : , , , .
. : in situ.
.
1) : , , , , , . .
2) : , ; ( ) V ( ); ; , II , II , .
3) : , , .
4) : , , T V1V3.
5) : , .
6) : , , ( ).
. . .
1) : , , , , .
2) : , .
. . . , IV , , , , . 2,8 .
2.
. : , , , , , .
. : , . .
. : , . . .
. : , . , .
. . , . – . , , . , , .
. . . , .
.
1. . , , . :
. : ( 2,03,0), , (N. Engl. J. Med. 1992; 327:76), ;
. : ; . , ;
. : (, ), . ;
. : ( );
. ( ): (, , , I2). ;
. : ;
. : .
2. . , . :
. . , ;
. ;
. – , ;
. . , – .
3. : ; ; ; . , (. . 18, . III..2). ( , , , ). :
. , , , . ;
. (. . 18, . III..1.) 5% .
.
1. . . . . : .
2. . . , . : 60%. 4 50% ( ). : .
3. . – . : .
IV.
.
1. (N. Engl. J. Med. 1992; 327:76)
. . 64. (, 240 /, , 720 /). 5 ; (1- ) (2- ).
. . 5- 95%, 36%. 1- . 26% . .
2. (N. Engl. J. Med. 1992; 327:76)
. . . .
. . ( 1 91% 52%; 3 63% 31%). .
3. I2 (Ann. Int. Med. 1990; 112:485)
. . 24. , . 8 , 18 .
. . 8 , 10 . .; . , . / .
4. (J. Am. Coll. Cardiol. 1992; 19:1060)
. . 15. / 50 // 2 .
. . 37%. . 6 , . , . ; .
.
1. (Am. J. Cardiol. 1972; 30:820)
. . 27. > 100 . . 2 15 (8 ).
. . 115 50 . . .
2. (Am. Heart J. 1993; 125:1110)
. . 100. ; 23 50 . .
. . 68 46 . . .
3. , (Ann. Intern. Med. 1987; 107:560)
. . 42. .
. . 60%. 7 . (28 ) . – .
4. (Cathet. Cardiovasc. Diagn. 1991; 24:166)
. . 14. , .
. . 5 . . . .
5. (Circulation 1991; 84:2275)
. . 17. , .
. . 92 29 . . ( 13 ). III. . .
6. (Am. J. Cardiol. 1993; 71:1475)
. . 30. , , .
. . 30% 5 . 33% 1 . . , , . .
7. (Am. Rev. Respir. Dis. 1985; 131:493)
. . 16. , . 3 .
. . 12 , 2 . . . . , . , , , .
Источник