Что такое аплазия сосудов

Сосудистая система головного мозга отличается сложным строением. Одной из ее ключевых составляющих является Виллизиев круг, который представляет собой замкнутый комплекс артерий, состоящий из задней и передней соединительных и других сосудов, обеспечивающих кровоток у основания мозга. Благодаря данной системе осуществляется правильное распределение крови в случае нарушения работы сонных артерий, поэтому любые патологии в развитии комплекса способны привести к негативным последствиям.

Что такое Виллизиев круг

Данная система сосудов является механизмом защиты мозга, компенсации его нарушенного кровообращения при поражении определенных артерий. При развитии обструкции, сдавливания или разрыва сосудов, диагностируются врожденные аномалии ветвей артериального русла. При этом сосуды противоположной стороны берут на себя функцию кровоснабжения, перенося кровь по коллатералям – соединительным сосудам. В норме даже при аномально развитых артериях Виллизиева круга человек не ощущает каких-либо особенностей ввиду полноценной работы других артерий.

Функции

Основная задача Виллизиева круга – это обеспечение кровоснабжения определенных участков мозга. Особенно важна данная функцию системы при нарушениях кровотока в сосудах шеи, что грозит кислородным голоданием мозга и вызывает различные заболевания. Обеспечение работоспособности кольца достигается благодаря тому, что сонные артерии соединены не только между собой, но и друг с артериями позвоночника. Данная схема предусматривает снабжение головного мозга необходимыми питательными веществами.

Строение

Артериальный круг большого мозга находится в подпаутинной области, окружая своими элементами зрительную хиазму и средние мозговые образования. Классический Виллизиев круг состоит из:

передней соединительной артерии (ПСА);
начальных отделов передних мозговых артерий (ПМА);
задних мозговых артерий (ЗМА);
супраклиновидной части внутренней сонной артерии (ВСА);
задних соединительных артерий (ЗСА).

Все эти сосуды образуют форму наподобие семиугольника. При этом ВСА переносят кровь от общих сонных артерий к мозгу и ПМА, сообщение между которыми обеспечивает передняя соединительная артерия. ЗМА берут начало от основной, которая образована путем объединения позвоночных сосудов. Задняя соединительная артерия, будь то ВСА или ЗМА, получает питание из базиллярной или внутренней сонной.

Так, образуется кольцо, обеспечивающее связь двух артериальных потоков, разные части которого способны брать на себя функцию кровоснабжения тех зон мозга, которые недополучают питательные вещества вследствие сужения или закупорки других элементов мозговой сети. Максимальным постоянством строения отличаются сонные и передние мозговые артерии, при этом ЗМА и соединительные ветви характеризуются вариабельностью развития и индивидуальными особенностями ветвления. Нарушение симметричности сосудов считается нормой: левый сегмент средней артерии толщу, чем правый.

Варианты развития Виллизиева круга

Существует большое количество вариантов строения Виллизиевой системы, некоторые из них рассматриваются как аномалии — это аплазия, трифуркация, гипоплазия, отсутствие определенных артериальных элементов, пр. Зависимо от типа ветвления сосудов врач определяет его клиническое значение и прогноз. Варианты строения Виллизиева круга изучаются посредством инвазивных и неинвазивных методов диагностики (ангиография, КТ-ангиография, МР-ангиография, МРТ, транскраниальная доплерография).

Диагностические мероприятия проводятся при наличии конкретных жалоб больного, в иных случаях их обнаруживают случайно. Норма (классическое строение Виллизиева круга) встречается лишь у 35-50% людей. Это создало основание считать специфику строения сосудистой системы мозга индивидуальной особенностью каждого человека. Тем не менее, некоторые варианты Виллизиевого круга признаются аномальными, к примеру, удвоение сосудов или их отсутствие, но такие отклонения встречаются редко и зачастую не требуют лечения, поскольку не вызывают патологических процессов.

Сосудистая система головного мозга имеет сложное строение. Одной из наиболее важных ее составляющих является Виллизиев круг. Он представляет собой комплекс артерий, которые расположены у основания мозга.

Из чего состоит Виллизиев круг

В первую очередь необходимо разобраться, что это такое — Виллизиев круг. Это анастомоз артерий мозга, который имеет форму овального венца. Название это образование получило в честь его первооткрывателя — Томаса Виллиса.

Круг образуется такими артериями, как:

Задняя соединительная.
Задняя мозговая.
Передняя мозговая.
Внутренние сонные.

Такое строение круга позволяет соединять между собой две системы: позвоночно-основную и сонную.

Развитие Виллизиева круга чаще происходит по классическому варианту. В этом случае образование будет симметричным относительно вертикальной оси. Часто встречаются патологии строения.

Когда нужно лечение

Терапия требуется далеко не всегда. Среди вариантов, отличающихся опасностью можно выделить:

Комплексные формы отсутствия соединительных артерий, коллатералей. В таком случае повышаются риски мигрени, инсульта, дисциркуляторной энцефалопатии. Коррекция требуется для профилактики нарушений которые еще не произошли. Это основное направление.
Гипоплазия позвоночных артерий, и прочих структур Виллизиева круга. Требует немедленной медицинской помощи, потому как создает угрозу ишемии и раннего становления инсульта. Необходимо предотвращать отложение холестериновых бляшек, стеноз артерий.

За какие функции отвечает

Основной задачей этой системы является обеспечение достаточного кровоснабжения определенных участков головного мозга. Это особенно важно в случае нарушения кровотока в артериях шеи. Затруднение течения крови по шейным артериям грозит кислородным голоданием мозга, что провоцирует различные отклонения. Для того чтобы этого не происходило, и предусмотрен Виллизиев круг.

Обеспечение функциональности круга достигается за счет того, что сонные артерии соединены не только друг с другом, но и с позвоночной артериальной системой. Такая схема позволяет постоянно снабжать головной мозг питательными веществами.

По статистическим сведениям, классический вариант развития Виллизиева круга наблюдается лишь в 50% случаев. У многих людей его симметрия нарушена.

Возможные патологии

Анатомия человека предусматривает сложное строение внутренних систем, которое обеспечивает полноценное функционирование организма. К сожалению, часто в силу определенные причин наблюдаются отклонения в развитии. Это бывает и в случае с Виллизиевым кругом. Его нормальное строение наблюдается только у половины людей.

Чаще всего отклонения от классического варианта развития проявляются в асимметрии отходящих ветвей или отсутствии определенных участков круга. Часто наблюдается различие в диаметрах позвоночных артерий в задней и передней частях. Результаты исследований показывают, что нарушение симметрии круга иногда становится причиной частых мигренозных приступов.

Среди наиболее значимых патологий:

Гипоплазия. Представляет собой порок развития, при котором артерии имеют сильно уменьшенные параметры. Если в других бассейнах головного мозга отсутствуют нарушения кровотока, то гипоплазия будет протекать бессимптомно. Такая патология может быть выявлена в ходе комплексной диагностики состояния головного мозга. Ее хорошо видно на снимках, полученных при магнитно-резонансной томографии.
Аневризма. Это выпячивание стенки артерии наружу. Отклонение протекает бессимптомно до тех пор, пока не происходит разрыва аневризмы. Это приводит к кровоизлиянию в мозг. При этом появляются невыносимые головные боли, приступы тошноты и рвоты, острые реакции на яркий свет. Если вовремя не принять меры, человек может впасть в кому и умереть.
Аплазия. Это состояние, при котором Виллизиев круг не замкнут вследствие отсутствия соединительной артерии. Может наблюдаться как в переднем отделе, так и в заднем. Если артерия все же присутствует, но развита крайне слабо, то диагностируется неполная разомкнутость круга. Патология в передней части круга встречается крайне редко, лишь в 4% случаев. Чаще всего отклонение обнаруживается сзади. Разомкнутый круг обследуется при помощи МРТ. Причиной такого явления становится остановка в развитии на стадии формировании плода.
Трифуркация сонной артерии. Это расщепление артерии на три составляющих. Такое отклонение наблюдается в 28% случаев. Оно не представляет опасности, пока не наблюдаются окклюзивные изменения в артериях. Различают переднюю и заднюю трифуркацию. Такое отклонение связано с задержкой редукции соединительных артерий в период эмбрионального развития.

К патологиям, которые встречаются крайне редко, относят артерию Гейбнера, расщепление передней соединительной артерии, сплетениевидный вид базилярной артерий и некоторые другие.

Причины развития гипоплазии артерий мозга

Формирования артериальной сети головного мозга нарушается при воздействии на женщину в первые месяцы беременности внешних и внутренних повреждающих факторов. Наиболее значимыми являются:

вирусные инфекции – краснуха, грипп, герпес вирус цитомегалии и Эпштейн-Барр;
сахарный диабет;
курение, употребление наркотиков, алкоголя;
прием медикаментов из группы противосудорожных, нейролептиков, противоопухолевых;
контакт с токсичными веществами;
облучение;
тяжелое течение беременности, токсикоз, угроза выкидыша.

Гипоплазия артерии приводит к формированию тонкого сосуда, стенки которого отличаются пониженной прочностью из-за уменьшенного количества гладкомышечных волокон.

В результате аномального строения скорость поступления крови к клеткам мозга по такой артерии снижается, а слабая стенка под давлением крови выпячивается с возникновением аневризмы. При ее разрыве возникает внутримозговое кровоизлияние, а при сужении из-за спазма, закупорки тромбом или эмболом вероятно развитие ишемического инсульта.

Рекомендуем прочитать статью о компрессии позвоночной артерии. Из нее вы узнаете о причинах развития патологии и ее симптомах, методах диагностики и лечения шейного отдела, проведении физиотерапевтических процедур. А здесь подробнее о вертебробазилярной недостаточности.

Как выявляются отклонения?

Чаще всего патологии развития Виллизиева круга выявляются при комплексном обследовании пациента, который обратился с жалобами на головную боль. В первую очередь в такой ситуации специалисты проверяют наличие нарушений кровообращения головного мозга.

Наиболее точным современным диагностическим методом остается МРТ. Обследование проводится на специальном магнитно-резонансном томографе. Его принцип действия основан на фиксации реакций клеток тела в ответ на воздействие сильным магнитным полем.

Такое обследование помогает получить полное представление о строении любых внутренних органов, в том числе и сосудистой системы. МРТ считается полностью безопасным, так как является неинвазивным обследованием и не предполагает применения радиоактивного облучения.

Ангиография

Одним из самых популярных методов обследования сосудистой системы считается ангиография. Эта методика предполагает введение в кровь пациента специального контрастирующего вещества. После того как оно равномерно распределится по всем артериям, делается рентгеновский снимок. На нем хороши видны все патологии.

Такое обследование может проводиться при помощи обычного рентгенографа или под контролем компьютерной томографии. Контрастирующее вещество полностью безвредно для человека. Спустя определенное время оно полностью выводится из организма естественным путем.

Для определения точного расположения и состояния артерий применяют также компьютерную томографию. Такое обследование проводится с применением рентгеновского облучения. И хотя доза облечения крайне мала, этот диагностический метод нельзя назвать полностью безопасным для здоровья.

Нарушение кровообращения в головном мозге при аплазии задних соединительных артерий

Аплазия задних соединительных артерий — это аномалия, которая встречается у многих пациентов с церебральными заболеваниями.

Само слово «аплазия» означает отсутствие либо недоразвитие органа или какой-то части тела. В данной ситуации речь идет о неклассическом строении Веллизиева круга, вследствие чего развиваются различные патологии. При нарушении кровообращения головной мозг не получает достаточного объема поступающего кислорода и питательных веществ. На фоне этого расстраивается мозговая деятельность, что неблагоприятно сказывается на функционировании всего организма.

Лица, у которых диагностирована аплазия задних соединительных артерий, находятся в зоне риска образования аневризм головного мозга. Отсутствие или недоразвитие сосудов служит причиной различных функциональных нарушений.

Как лечат

Если в ходе обследования выявлены неопасные для жизни патологии, например, трифуркация, то никакого особого лечения в этом случае не требуется. Но стоит помнить, что состояние здоровья может резко ухудшиться при появлении осложнений, например, тромбоза сосудов. Поэтому пациенту рекомендованы мероприятия, направленные на профилактику осложнений.

Необходимо придерживаться правильного питания, исключить употребление чрезмерно жирной пищи, жареных, копченых блюд. Отказаться от вредных привычек. Стараться есть как можно больше свежих овощей и фруктов. Вести активный образ жизни, больше гулять на свежем воздухе. Все это благоприятно сказывается на здоровье сердечно-сосудистой системы в целом.

Операция

Если диагностирована аневризма, потребуется срочное оперативное вмешательство. Никакими другими методами с такой проблемой справиться нельзя. Операция проводится под общим наркозом.

Хирург проделывает трепанационное отверстие в черепе пациента. После этого он раздвигает ткани, чтобы добраться до поврежденной артерии. При помощи специальных инструментов врач удаляет аневризму и перевязывает сосуд.

Затем останется только восстановить мозговую оболочку и наложить швы. Чаще всего после такой операции необходимо медикаментозное лечение, которое направлено на предотвращение возможных осложнений.

О лечении

Фактически лечить виллизиев круг не представляется возможным. Врожденные или приобретенные аномалии развития не признаются причиной для проведения операции.

Если пациент страдает от мигреней, вызванных аномалиями строения артериальной сети круга, врачи ограничиваются лишь назначением сильных обезболивающих препаратов.

Проблемы с органом легко выявить и диагностировать при помощи проведения магнитно-резонансной томографии. В большинстве случаев аномалии строения обнаруживаются случайно при диагностике других органов и систем.

Как правило, хирургическое вмешательство применяется в тот момент, когда происходит разрыв аневризмы. Иногда операцию проводят и до момента разрыва аневризмы, но в большинстве случаев врачи стараются обойтись консервативным вариантом лечения.

Виллизиев круг, лечение которого практически никогда не проводится – важный и сложный орган человеческого организма.

Запомните симптомы разрыва аневризмы: это может спасти вам жизнь.

Сосуды

Каротидно Кавернозное Соустье: Лечение

фев 03, 2020 Кох В. А.
4494

Сосуды

Сосуды Головы И Шеи: Симптомы, Лечение, Упражнения

фев 03, 2020 Кох В. А.
11750

Сосуды

( 1 оценка, среднее 4 из 5 )

Источник

Медицинский эксперт статьи

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Аплазия костного мозга (или аплазия кроветворения) – это синдромы недостаточности костного мозга, которые включают группу расстройств, при которых резко подавляется функция кроветворения, которую выполняет костный мозг. Следствием данного нарушения является развитие панцитопении (наблюдается дефицит всех кровяных клеток: лейкоцитов, эритроцитов, а также тромбоцитов). Глубокая панцитопения является опасным для жизни состоянием.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Код по МКБ-10

D60-D64 Апластические и другие анемии

Эпидемиология

Аплазия костного мозга встречается у людей с частотой 2,0/1 000 000 людей ежегодно. Данный показатель меняется в зависимости от страны, поэтому может быть разброс в пределах 0,6-3,0+/1 000 000 людей за ежегодно.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Причины аплазии костного мозга

Среди причин аплазии костного мозга выделяют такие:

Химио- и лучевая терапия.
Аутоиммунные нарушения.
Экологически вредные условия труда.
Различные вирусные инфекции.
Контакт с гербицидами и инсектицидами.
Некоторые лекарства, к примеру, препараты, лечащие ревматоидный артрит, или антибиотики.
Ночная гемоглобинурия.
Гемолитическая анемия.
Болезни соединительной ткани.
Беременность – костный мозг поражается вследствие извращенной реакции иммунной системы.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

Факторы риска

Среди факторов риска аплазии костного мозга выделяются описанные ниже.

химические соединения: цитостатики – они способствуют прекращению деления клеток, их обычно используют для терапии опухолей. Определённая дозировка таких препаратов может повредить костный мозг, нарушив образование кровяных клеток; иммунодепрессанты – подавляют иммунную систему организма, их используют, когда наблюдается избыточная активация иммунитета, при которой повреждаются собственные здоровые ткани. Если отменить их приём, кроветворение зачастую восстанавливается;
вещества, которые воздействуют на организм, если у больного имеется к ним индивидуальная гиперчувствительность. Это антибиотики (антибактериальные лекарства), бензин, ртуть, различные красители, хлорамфеникол, а также препараты золота. Такие вещества способны вызвать и обратимое, и необратимое разрушение функции костного мозга. Они могут попасть в организм через кожный покров, при дыхании аэрозольным способом, перорально – вместе с водой и едой;
облучение ионными частицами (радиация) – к примеру, если нарушены правила техники безопасности на АЭС или в медучреждениях, где проводится лечение опухолей при помощи лучевой терапии;
вирусные инфекции – такие, как грипп, вирус гепатита и пр.

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30]

Патогенез

Патогенез аплазии костного мозга пока не изучен полностью. В наши дни рассматривается несколько различных механизмов его развития:

Костный мозг поражается через полипотентную стволовую клетку;
Кроветворный процесс подавляется из-за воздействия на него гуморальных или клеточных иммунных механизмов;
Компоненты микроокружения начинают функционировать неправильно;
Развитие дефицита факторов, которые способствуют кроветворному процессу.
Мутации в генах, вызывающие наследственные синдромы недостаточности костного мозга.

При данном заболевании содержание компонентов (это витамин B12, железо, а также протопорфирин), которые непосредственно участвуют кроветворении, не уменьшается, но в то же время кроветворная ткань не может их использовать.

[31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39], [40]

Симптомы аплазии костного мозга

Аплазия костного мозга проявляется в зависимости от того, какой клеточный элемент крови был поражён:

Если наблюдается понижение уровня эритроцитов, появляется одышка и общая слабость и другие симптомы анемии;
Если понижается уровень лейкоцитов, возникает лихорадка и повышается восприимчивость организма к инфекциям;
Если снижен уровень тромбоцитов, появляется склонность к развитию геморрагического синдрома, возникновению петехий, а также к кровотечениям.

При парциальной красноклеточной аплазии костного мозга наблюдаются резкое снижение выработки эритроцитов, глубокая ретикулоцитопения, а также изолированная нормохромная анемия.

Существует врождённая и приобретённая формы данного заболевания. Вторая проявляется под видом приобретённого первичного эритробластофтиза, а также синдрома, возникающего при иных заболеваниях (это может быть рак лёгких, гепатит, лейкоз, инфекционный мононуклеоз или пневмония, а также серповидноклеточная анемия, паротит или язвенный колит и пр.).

[41], [42]

Осложнения и последствия

Среди осложнений аплазии костного мозга:

Анемическая кома, при которой происходит потеря сознания, развитие коматозного состояния. Отсутствует реакция на любые внешние раздражители, так как кислород не поступает в головной мозг в нужных количествах – это происходит из-за того, что уровень эритроцитов в крови быстро и значительно уменьшается;
Начинаются разнообразные кровотечения (геморрагические осложнения). Наихудшим вариантом в этом случае является геморрагический инсульт (некоторая часть головного мозга пропитывается кровью и вследствие этого погибает);
Инфекции – микроорганизмы (разнообразные грибки, бактерии или вирусы) становятся причиной возникновения инфекционных болезней;
Нарушение функционального состояния некоторых внутренних органов (таких, как почки или сердце), особенно при сопуствующей хронической патологии.

[43], [44], [45], [46], [47], [48], [49], [50], [51]

Диагностика аплазии костного мозга

При диагностике аплазии костного мозга проводится изучение анамнеза болезни, а также жалоб пациента: насколько давно появились симптомы заболевания, и с чем больной связывает их появление.

Далее выясняется анамнез жизни:

Наличие у пациента сопутствующих хронических болезней.
Наличие наследственных болезней.
Есть ли у больного вредные привычки.
Уточняется, проводился ли недавно длительный приём каких-либо лекарств.
Наличие у пациента опухолей.
Был ли контакт с различными токсическими элементами.
Оказывалось ли на больного воздействие лучевого облучения или иных радиационных факторов.

После этого проводится физикальный осмотр. Определяется цвет кожи (при аплазии костного мозга наблюдается бледность), определяется частота пульса (чаще всего он учащён) и показатели АД (оно пониженное). Обследуются слизистые оболочки и кожные покровы на предмет наличия кровоизлияний и гнойных пузырьков и пр.

[52], [53]

Анализы

В процессе диагностики заболевания проводятся и некоторые лабораторные исследования.

Выполняется анализ крови – если у пациента аплазия костного мозга, будет выявлено понижение уровня гемоглобина, а также количества эритроцитов. Цветовой показатель кровипри этом остаётся в норме. Уменьшается число тромбоцитов с лейкоцитами, а помимо этого нарушается правильное соотношение лейкоцитов, потому как уменьшается содержание гранулоцитов.

Проводится также анализ мочи, чтобы определить наличие эритроцитов в моче – это является признаком геморрагического синдрома, либо наличие лейкоцитов и микроорганизмов, что является симптомом развития в организме инфекционных осложнений.

Проводится также и биохимический анализ крови. Благодаря нему выясняются показатели глюкозы, холестерина, мочевой кислоты (чтобы выявить сопутствующее поражение каких-либо органов), креатинина, а также электролитов (натрия, калия и кальция).

[54], [55], [56], [57], [58], [59], [60], [61], [62]

Инструментальная диагностика

При инструментальной диагностике проводятся следующие процедуры.

С целью обследования костного мозга выполняется пункция (прокалывание, при котором извлекается внутреннее содержимое) какой-либо кости, обычно таковой является грудина или тазобедренная кость. С помощью микроскопического обследования определяется замещения кроветворной ткани на рубцовую либо жировую.

Трепанобиопсия, при которой обследуется костный мозг, а также его соотношение с находящимися рядом тканями. Во время данной процедуры используется специальный аппарат, который называется трепан – с его помощью из подвздошной кости берётся столбик костного мозга вместе с надкостницей, а также костью.

Что такое аплазия сосудов

Электрокардиография, которая позволяет выявить проблемы с питанием сердечной мышцы, сердечным ритмом.

Какие анализы необходимы?

Дифференциальная диагностика

Лечение аплазии костного мозга

Устранить болезнь при помощи этиотропного лечения (воздействовав на его причину) почти невозможно. Может помочь устранение провоцирующего фактора (например, отмена принимаемого лекарственного препарата, выезд из зоны радиации и пр.), но в этом случае лишь снижается скорость гибели костного мозга, а вот стабильное кроветворение этим способом восстановить не удаётся.

Иммуносупрессивное лечение проводится, если нельзя провести трансплантацию (нет подходящего больному донора). В этом случае используются лекарства из групп циклоспорина А либо антилимфоцитарного глобулина. Иногда их применяют совместно.

Применение ГМ-КСФ (лекарства, которые стимулируют выработку лейкоцитов). Это лечение используют, если количество лейкоцитов падает до уровня менее 2х109 г/л. Также в этом случае могут применяться кортикостероидные лекарственные средства.

Применяются анаболические стероиды, которые стимулируют образование белка.

В процессе лечения аплазии костного мозга применяются такие методы:

Переливание элементов крови.

Выполняется переливание отмытыми эритроцитами (это донорские эритроциты, которые освобождают от белков) – этот метод уменьшает выраженность и количество негативных реакций на процедуру переливания. Делают такое переливание только, если существует угроза жизни больного. Таковыми являются следующие состояния:

пациент впадает в анемическую кому;
анемия тяжёлой степени тяжести (в этом случае показатель уровня гемоглобина падает ниже отметки 70 г/л).

Переливание донорских тромбоцитов осуществляют, если у пациента наблюдаются кровотечения и явно выраженное уменьшение числа тромбоцитов.

Кровоостанавливающую терапию проводят в зависимости от области, в которой началось кровотечение.

При возникновении инфекционных осложнений проводятся таки методы терапии:

антибактериальное лечение. Его выполняют после того, как взяты мазки из носоглотки, а также моча и кровь на посев, чтобы определить, какой микроорганизм стал причиной возникновения инфекции, а также выявить его чувствительность к антибиотикам;
обязательно выполняется системное противогрибковое лечение;
местная обработка антисептиком участков, которые могут стать входными воротами инфекции (это те места, через которые бактерии, грибки или вирусы попадают в организм). Под такими процедурами обычно подразумевают полоскание рта с использованием по очереди разных лекарств.

Лекарства

При аплазии костного мозга обязательно используется медикаментозное лечение. Чаще всего применяют препараты, относящиеся к 3 лекарственным группам: это цитостатики (6-меркаптопурил, циклофосфан, метотрексат, циклоспорин А, а также имуран), иммунодепрессанты (дексаметазон, а также метилпреднизолон) и антибиотики (макролиды, цефалоспорины, хлорхинолоны, а также азалиды). Иногда могут применяться лекарства, корректирующие нарушения кишечной микрофлоры и проблемы с АД, ферментные лекарства и пр.

Метилпреднизолон прописывают внутрь. При пересадке органов – в дозировке не более 0,007 г/сут.

Побочные эффекты лекарственного препарата: вода, а также натрий могут задерживаться в организме, повышается АД, может наблюдаться потеря калия, остеопороз, мышечная слабость, лекарственный гастрит; может снижаться сопротивляемость разным инфекциям; подавление деятельности надпочечников, некоторые психические расстройства, проблемы с менструальным циклом.

Лекарство противопоказано при тяжёлой стадии гипертонической болезни; при 3 стадии недостаточности кровообращения, а кроме этого при беременности и остром эндокардите, а также нефритах, различных психозах, остеопорозе, язвах 12перстной кишки или желудка; после недавней операции; при активной стадии туберкулёза, сифилисе; людям пожилого возраста, а также детям младше 12 лет.

Метилпреднизолон с осторожностью назначают при наличии сахарного диабета, только если имеются абсолютные показания либо для лечения у пациентов с резистентностью к инсулину, с высокими титрами антиинсулиновых антител. При туберкулёзе или инфекционных болезнях использовать лекарство можно, лишь комбинируя его с антибиотиками либо препаратами, лечащими туберкулёз.

Имуран – в первый день разрешено применять дозу не более 5 мг на 1 кг веса человека в сутки (необходимо употребить в 2-3 приёма), но дозировка в целом зависит от режима иммуносупрессии. Размер поддерживающей дозы – 1-4 мг/кг веса в сутки. Её устанавливают в зависимости от толерантности организма пациента и его клинического состояния. Исследования указывают, что лечение с применением Имурана нужно проводить длительным курсом, даже применяя маленькие дозы.

При передозировке могут появиться язвы в горле, кровотечения и синяки, а также инфекции. Такие признаки более характерны при хронической передозировке.

Побочные эффекты – после пересадки костного мозга при лечении азатиоприном в сочетании с другими иммуносупрессорами у пациентов часто наблюдаются бактериальные, грибковые или вирусные инфекции. Среди прочих побочных реакций – аритмия, признаки менингизма, головные боли, поражение губ и ротовой полости, парестезии и пр.

Циклоспорин А применяют внутривенно – суточная доза разделяется на 2 приёма и вводится за 2-6 ч. Для начальной суточной дозы достаточно 3-5 мг/кг. Внутривенное применение является оптимальным в процессе лечения пациентов, которым была совершена трансплантация костного мозга. Перед пересадкой (4-12 час. однократно перед операцией) пациенту дают внутрь дозу 10-15 мг/кг, и далее такую же суточную дозу применяют последующие 1-2 нед. Позже дозу снижают до обычной поддерживающей (примерно 2-6 мг/кг).

Симптомами передозировки являются сонливость, сильная рвота, тахикардия, головные боли, развитие тяжёлой почечной недостаточности.

При приёме Циклоспорина необходимо следовать следующим мерам предосторожности. Терапию должны проводить в стационаре врачами, которые обладают большим опытом в лечении пациентов иммунодепрессантами. Нужно помнить, что вследствие приёма Циклоспорина предрасположенность к развитию злокачественных лимфопролиферативных опухолей возрастает. Именно поэтому нужно перед началом приёма решить, оправдывает ли положительный эффект от его лечения все сопряжённые с этим риски. При беременности препарат разрешается использовать лишь ввиду строгих показаний. Так как существует риск появления анафилактоидных реакций в результате внутривенного приёма, следует в целях профилактики принимать антигистаминные препараты, а также максимально быстро перевести пациента на пероральный способ введения лекарства.

Витамины

Если у больного наблюдаются кровотечения, помимо гемотерапии следует принимать 10% раствор хлористого кальция (внутрь), а также витамин К (в сутки по 15-20 мг). Кроме того, назначается аскорбиновая кислота в больших количествах (0,5-1 г/сут.) и витамин Р (в дозировке 0,15-0,3 г/сут.). Рекомендовано принимать фолиевую кислоту в больших дозах (максимум 200 мг/сут.), а также витамин В6, желательно в форме инъекций (по 50 мг пиридоксина ежедневно).

Физиотерапевтическое лечение

Чтобы активизировать работу костного мозга, применяется физиотерапевтическое лечение – диатермия трубчатых костей в области голеней либо грудины. Процедуру нужно проводить каждый день в течение 20 мин. Следует отметить, что этот вариант возможен только, если отсутствует выраженная кровоточивость.

Оперативное лечение

Пересадку костного мозга проводят в случае тяжёлой стадии аплазии. Результативность подобной операции повышается, если пациент находится в молодом возрасте, а также ему было выполнено малое количество переливаний элементов донорской крови (не больше 10-ти).

При таком лечении проводится извлечение у донора костного мозга и дальнейшая его пересадка реципиенту. Прежде, чем взвесь стволовых клеток будет введена, их обрабатывают при помощи цитостатиков.

После проведения пересадки пациенту предстоит длительный курс иммуносупрессивного лечения, которое необходимо для предотвращения возможного отторжения трансплантата организмом, а также предотвращения иных негативных иммунных реакций.

Профилактика

Первичные профилактические меры относительно аплазии костного мозга заключаются в следующем: нужно предупредить воздействие на организм внешних негативных факторов. Для этого следует соблюдать технику безопасности в процессе работы с красителями или предметами, которые могут являтся источниками ионизурующего излучения, а также контролировать процесс применения лекарств.

Вторичная профилактика, которая необходима для предотвращения возможного ухудшения состояния у человека с уже развившейся болезнью или для предотвращения рецидива, заключается в таких мерах:

Диспансерный учет. Наблюдение должно продолжаться, даже если появились признаки выздоровления пациента;
Многолетняя поддерживающая лекартсвенная терапия.

[63], [64], [65], [66], [67], [68], [69], [70], [71], [72], [73]

Прогноз

Аплазия костного мозга обычно имеет неблагоприятный прогноз – если не проводится своевременное лечение, больной погибает в 90% случаев.

Благодаря трансплантации донорского костного