Что такое дистрофия сосудов

СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ ДИСТРОФИИ

(по В.В.Серову, М.А.Пальцеву)

Стромально-сосудистые (мезенхимальные) дистрофии развиваются в результате нарушений обмена в соединительной ткани и выявляются в строме органов и стенках сосудов.

1. Стромально-сосудистые диспротеинозы

Среди стромально-сосудистых диспротеинозов различают мукоидное набухание, фибриноидное набухание, гиалиноз и амилоидоз.
Мукоидное набухание, фибриноидное набухание и гиалиноз могут быть последовательными стадиями дезорганизации соединительной ткани (например, при ревматических болезнях)

а. Мукоидное набухание.

Поверхностная и обратимая дезорганизация соединительной ткани.
Характеризуется накоплением в парапластической субстанции (в основном веществе соединительной ткани) гликозоаминогликанов (преимущественно гиалуроновой кислоты), что приводит к повышению сосудисто-тканевой проницаемости и выходу мелкодисперсных плазменных белков — альбуминов.

Механизм развития — инфильтрация. Чаще встречается в стенках артериол и артерий, клапанах сердца, пристеночном эндокарде.

Макроскопическая картина: орган или ткань обычно не изменены.

Микроскопическая картина: выявляется феномен метахромазии, особенно с толуидиновым синим: в фокусах мукоидного набухания видно накопление гликозоаминогликанов, дающих метахроматичное (сиреневое) окрашивание.

Электронно-микроскопическая картина: расширенные межфибриллярные пространства, содержащие зернистые белковые массы; коллагеновые волокна сохранены, лишь местами выявляется некоторое их разволокнение.

Мукоидное набухание — процесс обратимый, однако часто переходит в необратимый процесс глубокой дезорганизации соединительной ткани — фибриноидное набухание.

б. Фибриноидное набухание.

В основе лежит деструкция основного вещества и волокон соединительной ткани, сопровождающаяся резким повышением сосудистой проницаемости и выходом грубодисперсных плазменных белков, в первую очередь фибриногена с последующим превращением в фибрин.

Механизм развития — инфильтрация и декомпозиция.

Электронно-микроскопическая картина: в зоне фибриноидных изменений выявляются деструкция коллагеновых волокон и фибрин.

Процесс необратимый, завершается фибриноидным некрозом, гиалинозом, склерозом.

в. Гиалиноз.

Характеризуется накоплением в тканях полупрозрачных плотных масс, напоминающих гиалиновый хрящ.
Возникает в исходе фибриноидного набухания, плазморрагии, склероза, некроза.
Гиалин — сложный фибриллярный белок.
Механизм образования гиалина складывается из разрушения волокнистых структур и пропитывания их фибрином и другими плазменными компонентами (глобулинами, бета-липопротеидами, иммунными комплексами и пр.).

Гиалиноз
собственно соединительной ткани		сосудов
местный	распространённый	местный	распространённый

Пример: гиалиноз створок клапанов сердца при ревматизме (ревматический порок сердца),развившийся в исходе мукоидного набухания и фибриноидных изменений. Макроскопическая картина: сердце увеличено, полости желудочков расширены. Створки митрального клапана плотные, белесоватого цвета, сращены между собой и резко деформированы. Атриовентрикулярное отверстие сужено. Хордальные нити утолщены и укорочены.		Примеры: Распространенный гиалиноз артериол возникает при гипертонической болезни и сахарном диабете как исход плазморрагии. При гипертонической болезни вследствие гиалиноза артериол развивается артериолосклеротический нефросклероз, илипервично-сморщенные почки: маленькие плотные почки с мелкозернистой поверхностью и резко истонченным корковым слоем. Распространенный гиалиноз мелких сосудов (преимущественно артериол) лежит в основе диабетической микроангиопатии.

Виды сосудистого гиалина:
простой гиалин	возникает вследствие плазморрагии неизмененных компонентов плазмы (чаще встречается при гипертонической болезни, атеросклерозе);
липогиалин	содержит липиды и бета-липопротеиды (наиболее характерен для сахарного диабета);
сложный гиалин	строится из иммунных комплексов, фибрина и разрушающихся структур (характерен для болезней с иммунопатологическими нарушениями, например для ревматических болезней).

	Рис. 1. Склероз, плазматическое пропитывание и гиалиноз стенки мелкой артерии мягкой мозговой оболочки головного мозга. Сосудистая стенка циркулярно утолщена, уплотнена, гомогенизирована, с гомогенным розовым окрашиванием (стрелка). Окраска: гематоксилин-эозин. Увеличение х250.

	Рис. 2-4. Гиалиноз различной степени выраженности (вплоть до резко выраженного) стенок артериол и небольших артерий надпочечника и околонадпочечниковой ткани (стрелки). Сочетается со склерозом, плазматическим пропитыванием. Окраска: гематоксилин-эозин. Увеличение х250 и х400.

Рис. 5-8. Гиалиноз почечных клубочков, стенок приносящих артериол (стрелки). Сочетается со склерозом, плазматическим пропитыванием. Окраска: гематоксилин-эозин. Увеличение х250 и х400.


Рис. 9, 10. Умеренный и выраженный гиалиноз стенок центральных артерий лимфатических фолликулов селезёнки (стрелки). Рис. 10 — атрофия лимфатических фолликулов и делимфатизация белой пульпы. Окраска: гематоксилин-эозин. Увеличение х250.

д. Амилоидоз.

Характеризуется появлением в строме органов и в стенках сосудов не встречающегося в норме сложного белка амилоида.
Амилоид выпадает по ходу ретикулярных (периретикулярный амилоидоз) или коллагеновых (периколлагеновый амилоидоз) волокон.
Выраженный амилоидоз ведет к атрофии паренхимы и склерозу органов, что сопровождается развитием их функциональной недостаточности.
Амилоид состоит из фибриллярного белка (F-компонент), связанного с плазменными гликопротеидами (Р-компонент).
Фибриллы амилоида синтезируются клетками — макрофагами, плазматическими клетками, кардиомиоцитами, гладкомышечными клетками сосудов, апудоцитами и др. из белков-предшественников.
Выделено несколько видов специфичного фибриллярного белка амилоида: АА, AL, ASCI (ATTR), FAP (ATTR) и др.
Для каждого вида фибриллярного белка идентифицированы обнаруживаемые в норме в крови белки-предшественники.
Гетерогенность амилоида объясняет разнообразие его клинико-морфологических форм, которые могут быть самостоятельными заболеваниями или осложнениями других болезней.

Классификация амилоидоза (по В.В.Серову, М.А.Пальцеву)

классификация амилоидоза, основанная набиохимической верификации специфического фибриллярного белка амилоида (наиболее перспективная в настоящее время классификация)	АА-, AL-, FAP (ATTR), ASCI (ATTR) и другие формы амилоидоза
классификация, основанная на этиологическом принципе	первичный (идиопатический), вторичный (приобретенный, реактивный), наследственный (генетический, семейный), старческий амилоидоз
по распространенности процесса	генерализованные формы: первичный, вторичный, наследственный, старческий амилоидоз
по распространенности процесса	локальные формы: некоторые кардиальные, инсулярная и церебральная формы старческого амилоидоза, АПУД-амилоид и др.

Морфологическая диагностика амилоидоза

(по В.В.Серову, М.А.Пальцеву).

При выраженном амилоидозе органы увеличиваются, становятся очень плотными и ломкими, на разрезе приобретают сальный вид.

Макроскопическая диагностика амилоидоза: при действии на ткань люголевского раствора и 10% серной кислотыамилоид приобретает сине-фиолетовый или грязно-зеленый цвет.

Микроскопическая диагностика амилоида:

— при окраске гематоксилином и эозином	амилоид представлен аморфными эозинофильными массами
— при окраске конго красным (специфическая окраска на амилоид)	амилоид окрашивается в кирпично-красный цвет
— при просмотре окрашенных конго красным препаратов в поляризационном микроскопе	обнаруживается двухцветность — дихроизм: красноватое и зелено-желтое свечение
— при просмотре окрашенных тиофлавином Т препаратов в люминесцентном микроскопе	обнаруживается специфическое зеленое свечение

Амилоидоз почек.

Почки большие, белые, плотные, на разрезе с сальным блеском.
Амилоид откладывается в клубочках (базальные мембраны капилляров, мезангий), в тубулярных базальных мембранах, в стенках сосудов, строме.
Сопровождается развитием нефротического синдрома, в финале приводит к амилоидному сморщиванию почек и развитию хронической почечной недостаточности.

	Рис. 11. Почка. По ходу капиллярных петель клубочков (стрелки), в интерстиции отложения бледно-розового гомогенного аморфного вещества, похожего на амилоид. Окраска: гематоксилин-эозин. Увеличение х250.

Рис. 12-15. Почка. Отложение амилоида кирпично-красного цвета по ходу капиллярных петель клубочков, мезангия, базальной мембраны канальцев, очаговое отложение амилоида в строме (стрелки). Отдельные почечные клубочки полностью «задушены» амилоидом. Окраска: Конго красный. Увеличение х250.


Рис. 16-19 (стеклопрепарат предоставлен Григорьевой Ю.В.). Отложение амилоида кирпично-красного цвета по ходу капиллярных петель клубочков, мезангия, базальной мембраны канальцев, очаговое отложение амилоида в строме (стрелки). Отдельные почечные клубочки полностью «задушены» амилоидом. Окраска: Конго красный. Увеличение х250 и х400.

Амилоидоз печени.

Печень большая, плотная, светлая с сальным блеском на разрезе.
Амилоид откладывается по ходу синусоидов в дольках, в стенках сосудов. Приводит к атрофии гепатоцитов и развитию печеночной недостаточности; при затруднении венозного оттока в связи с поражением центральных вен может сопровождаться портальной гипертензией.


Рис. 20, 21. Крупный участок ткани печени с выраженным отложением гомогенного аморфного бледно-розового вещества, похожего на амилоид, между печёночными балками (стрелки). Последние истончены в различной степени выраженности, вплоть до резко выраженной их атрофии. Окраска: гематоксилин и эозин. Увеличение х100 и х250.

Рис. 22-27. Амилоидоз печени. Отложение патологического белка амилоида в строме печёночных долек по ходу синусоидных капилляров, в строме портальных трактов, по ходу сосудистых стенок (стрелки). Сохранившиеся гепатоциты в состоянии выраженной белковой зернистой дистрофии, в состоянии гипотрофии и атрофии. В строме очаги слабой и умеренной лимфогистиоцитарной инфильтрации. Окраска: Конго красный. Увеличение х100 и х250. Стеклопрепарат предоставлен Григорьевой Ю.В.

Амилоидоз селезенки.

Амилоид откладывается в лимфоидных фолликулах, которые приобретают на разрезе вид полупрозрачных зерен — саговая селезенка (Iстадия) или диффузно по всей пульпе — сальная селезенка (II стадия).

Что такое дистрофия сосудов

Рис. 28-30. Амилоидоз селезёнки (саговая селезёнка). Отложение амилоида, замещающего лимфатические фолликулы (стрелки). Окраска: Кого красный.

Увеличение х100 и х250.

Что такое дистрофия сосудов

Рис. 31, 32. Амилоидоз селезёнки (сальная селезёнка). Отложение аморфного розового вещества в толще пульпы, полное замещение им зон лимфатических фолликулов.

Окраска: гематоксилин и эозин. Увеличение х100 и х250.

Что такое дистрофия сосудов

Рис. 33, 34. Амилоидоз селезёнки (сальная селезёнка). Отложение патологического белка амилоида оранжево-жёлтого цвета в толще сосудистых стенок, в строме пульпы, в капсуле селезёнки (стрелки).

Окраска: Кого красный. Увеличение х250.

Амилоидоз надпочечника.

Что такое дистрофия сосудов

Рис. 35-39. Амилоидоз надпочечника. Отложение амилоида кирпично-оранжевого цвета по ходу сосудистых стенок, стромы надпочечника, в толще его капсулы (стрелки).

Окраска: Конго-красный.

Увеличение х100 и х250.

Что такое дистрофия сосудов

Амилоидоз сердца.

Амилоид обнаруживается под эндокардом, в строме и сосудах.
Сердце резко увеличивается (кардиомегалия), становится плотным, приобретает сальный блеск.
Развиваются сердечная недостаточность, нарушение ритма.

Амилоидоз кишечника.

Амилоид обнаруживается в базальной мембране эпителия; в стенках мелких сосудов; в виде очагов в строме подслизистого слоя.
Проявляется синдромом мальабсорбции, диареей и пр.

2. Стромально-сосудистые липидозы

(по В.В.Серову, М.А.Пальцеву)

К стромально-сосудистым липидозам относят нарушение обмена жира, жировой клетчатки и жировых депо инарушение обмена жира (холестерина и его эфиров) в стенках крупных артерий при атеросклерозе.

1. Увеличение жира в жировой клетчатке называют ожирением.

В зависимости от механизма развития различают следующие виды ожирения:

алиментарное;
церебральное	при травме, опухоли головного мозга
эндокринное	при синдроме Фрелиха и Иценко — Кушинга, адипозогенитальной дистрофии, гипотиреозе и пр.
наследственное

Ожирение сердца развивается при общем ожирении любого генеза.

Макроскопическая картина:

размеры сердца увеличиваются, под эпикардом определяется скопление большого количества жира, жировая клетчатка прорастает в строму миокарда, кардиомиоциты атрофируются;
сопровождается развитием сердечной недостаточности; возможен разрыв правого желудочка, в котором ожирение выражено сильнее.


Рис. 40, 41. Срезы миокарда представлены поперечным сечением мышечных волокон, на этом фоне преобладает умеренная-выраженная гипертрофия кардиомиоцитов, в цитоплазме кардиомиоцитов видны мелкие и средней величины жировые капли (мелко/среднекапельная жировая дистрофия кардиомиоцитов , стрелки). Окраска: гематоксилин и эозин. Увеличение х250 и х400.



Рис. 42-45. Пылевидное, мелко-, средне- и крупнокапельное ожирение кардиомиоцитов (жировые капли в виде округлых и округло-овальных оранжево-жёлтых включений в цитоплазме кардиомиоцитов, стрелки). Миокард женщины, 24 лет, страдавшей при жизни наркоманией, хроническим алкоголизмом, ВИЧ — инфицированная. Окраска: судан-3. Увеличение х250.

2. Нарушение обмена жира (холестерина и его эстеров) в стенках аорты и крупных артерий лежит в основе атеросклероза.

Макроскопическая картина: в интиме аорты видны желтые пятна и полосы, а также возвышающиеся над поверхностью бело-желтые бляшки, некоторые из них изъязвлены.

Микроскопическая картина: при окраске Суданом в утолщенной интиме аорты видны отложения липидов в виде капель и игольчатых кристаллов холестерина, окрашенных в оранжевый цвет; включения жира обнаруживаются в ксантомных клетках (макрофаги, гладкомышечные клетки); среди отложений липидов — разрастание соединительной ткани.


Рис. 46. Очаги продуктивного воспаления, мелкоочаговые отложения глыбок внеклеточно расположенного буро-коричневого гемосидерина в толще изменённой стенки сосуда основания головного мозга. Окраска: гематоксилин и эозин. Увеличение х250.		Рис. 47. Группа новообразованных полнокровных тонкостенных сосудов в толще изменённой стенки сосуда основания головного мозга. Окраска: гематоксилин и эозин. Увеличение х250.


Рис. 48-51. Атеросклеротическое поражение стенок сосудов различных органов, в различной стадии и степени выраженности (стрелки). Окраска: гематоксилин-эозин. Увеличение х100.



Рис. 52. Выраженный практически циркулярный склероз стенки сосуда в веществе подкорковой области головного мозга (стрелка). Окраска: гематоксилин-эозин. Увеличение х100.	Рис. 53. Выраженный циркулярный склероз стенки артерии в толще почечной ткани (стрелка). Рядом со стенкой, в толще адвентициальной оболочки очаговая слабо-умеренная круглоклеточная инфильтрация. Окраска: гематоксилин-эозин. Увеличение х100.


Рис.54-60. Брыжейка тонкой кишки. Стенки сосудов брыжейки резко циркулярно утолщены за счёт склероза, часть сосудов с выраженной картиной продуктивного эндоваскулита. Окраска: гематоксилин-эозин. Увеличение х100 и х250.

Источник

Прогрессивная мышечная дистрофия Дистрофия – патология, которая возникает вследствие нарушения обмена веществ с последующим повреждением структур клеток. Вследствие разрушительного процесса клеточные ткани теряют важные компоненты или накапливают другие, нехарактерные для них вещества.

Дистрофия относится к хроническим недугам, лечение которого должно быть очень длительным. Вылечить дистрофию очень сложно, и не всегда возможно. Это зависит от многих факторов: вида и стадии заболевания, его причины и т.д.

Что это такое

Дистрофией человек может заболеть в любом возрасте. Но чаще всего ее диагностируют в раннем детском возрасте (до 3 лет). У детей заболевание может вызвать такие осложнения, как задержка умственного и физического развития, нарушения обменных процессов, снижение иммунитета.

Изменение трофики, которое лежит в основе дистрофии, может происходить как внутри клетки, так и вне ее. В процессе развития дистрофии повреждается не только межклеточное вещество, но и сами клетки какого-то органа. Результат разрушения – нарушение функций этого органа.

У ¼ недоношенных детей диагностируют внутриутробную дистрофию. Заболевание не обязательно сопровождается дефицитом веса к росту. Может наблюдаться также преобладание массы над ростом. Любые нарушения трофики (механизмы, отвечающие за метаболизм) могут привести к развитию разных видов дистрофии.

Виды дистрофии

Лечение дистрофии мышц, диагностика и профилактика Заболевание имеет несколько классификаций. В зависимости от того, какие обменные процессы нарушены, дистрофия бывает:

белковой;
жировой;
углеводной;
минеральной.

По происхождению:

Врожденная – ее вызывают наследственные факторы. В организме отсутствуют ферменты (1 или несколько), которые отвечают за процессы метаболизма. Это приводит к неполному расщеплению белков, жиров, углеводов. Ткани начинают накапливать вещества, пагубно влияющие на структуры клеток.

Поражаться могут разные ткани, но в основном затрагивается нервная ткань. Все врожденные дистрофии очень опасны, и могут привести к ранней гибели больного.

Приобретенная – развивается под действием внешних и внутренних факторов в процессе жизнедеятельности.

В зависимости от дефицита веса:

Гипотрофия – характеризуется уменьшением веса по отношению к росту. Гипотрофия может быть врожденной, приобретенной и смешанной.
Паратрофия – процесс нарушения обменных процессов, при котором масса тела увеличивается.
Гипостатура – выраженное отставание роста от возрастных норм, в то же время вес может оставаться в норме.

Если дистрофический процесс происходит на фоне недостаточности белково-энергетических компонентов – это первичная дистрофия. Вторичная дистрофия возникает, как сопутствующая патология других заболеваний.

Причины

Нарушению механизма метаболического процесса в клетках могут способствовать различные факторы. Чаще в основе патологии лежат:

наследственные заболевания, связанные с нарушением обмена веществ;
регулярные стрессы;
неправильное питание;
инфекционные заболевания;
воздействие внешних факторов.

Первичная дистрофия в пренатальный период развивается вследствие нарушения кровообращения в плаценте и гипоксии плода. К факторам риска можно отнести:

беременность до 20 и после 40 лет;
плацентарные патологии;
инфекции, перенесенные во время беременности;
гестозы и токсикозы;
неблагополучная социальная обстановка.

Первичной приобретенной дистрофией ребенок может заболеть вследствие плохого питания матери с дефицитом питательных веществ, а также при частых ротавирусных и кишечных инфекциях.

Вторичная дистрофия сопровождается такими заболеваниями:

энзимопатия, которая выражается отсутствием или низкой активностью какого-то фермента;
хромосомные патологии;
мальабсорбция с нарушениями всасываемости кишечника;
иммунодефицитные состояния.

Паратрофию обычно связывают с избыточным употреблением жирной и углеводной пищи. Гипостатурную дистрофию соотносят с поражением нейроэндокринной системы.

Симптомы

Дистрофия левого желудочка не является самостоятельным заболеванием Проявления заболевания напрямую зависят от его вида и степени тяжести.

Для гипотрофии 1 степени характерны:

недостаток веса по сравнению с нормой 10-20%;
незначительное снижение аппетита;
уменьшение количества подкожного жира.

При 2 степени гипотрофии:

дефицит веса составляет 30%;
снижается двигательная активность;
появляется апатия;
уменьшается количество жировой клетчатки на конечностях и животе;
нарушается терморегуляция (холодные конечности и перепады температуры тела);
нарушается работа сердечно-сосудистой системы.

Гипотрофия 3 степени (атрофия) сопровождается дефицитом веса более 30%. На этом этапе прогрессирования болезни у больного очень нарушается общее состояние, он становится раздражительным, безучастным, сонливым. Подкожная жировая клетчатка отсутствует. Происходит полная атрофия мышц, организм обезвоживается, температура тела падает, пульс редкий и слабый.

Врожденную гипостатуру диагностируют у детей по таким симптомам:

расстройства функции ЦНС и внутренних органов;
сухость и бледность кожи;
снижение тургора тканей;
подверженность инфекциям;
нарушение процессов метаболизма.

Если эти клинические признаки отсутствуют, а вес и рост отстают от физиологических норм, гипостатура может быть следствием конституциональной низкорослости.

Дистрофия: причины, симптомы, лечение, диагностика и профилактика

Дистрофия паратрофического типа чаще диагностируется у пациентов с систематической гиподинамией, и при длительном несбалансированном питании.

Для нее характерны:

ожирение;
одышка;
усталость;
головные боли;
избирательный характер аппетита;
снижение тонуса мышц и эластичности кожи;
могут происходить трансформации внутренних органов вследствие снижения иммунитета.

Диагностика

Диагноз «дистрофия» ставят на основе признаков, которые характерны для данного заболевания. Это соотношение веса к росту, количество подкожной жировой клетчатки, особенности тургора тканей. Врач анализирует влияние различных внешних факторов на организм больного и его сопротивляемость инфекциям.

Для определения степени дистрофии проводят лабораторные исследования. Гипотрофию 1 степени определяют по результатам анализа крови и секреции желудка. Снижение активности ферментов пищеварения и нарушение баланса между фракциями белков крови могут свидетельствовать о патологии. На 2 стадии гипотрофии ярко выражена гипохромная анемия, снижается количество гемоглобина. 3 стадия характеризуется сгущением крови и замедлением СОЭ. В моче обнаруживаются хлориды, фосфаты, мочевина.

Для определения паратрофии и гипостатуры проводят дифференциальную диагностику, изучение генетического анамнеза. Недостаток роста может оказаться результатом наследственной конституциональной низкорослости.

Лечение

Как происходит лечение дистрофии Схема лечения зависит от формы и степени дистрофии. Она должна включать комплекс мер, которые состоят из применения медикаментозных средств и диетотерапии.

При 1 степени гипотрофии допускается терапия в домашних условиях. Перед этим больного необходимо обследовать, выяснить переносимость у него определенных видов продуктов.

Основой терапии дистрофии должна стать коррекция питания. Ее осуществляют путем расчета продуктов на должный вес. Используется принцип «омолаживания» диеты. То есть больного кормят чаще, чем положено по норме и небольшими порциями.

Постепенно объем и энергетическая ценность потребляемых продуктов корректируется. При этом проводят постоянный контроль диуреза, характера стула и других параметров. Лучше завести специальный дневник, и записывать туда все изменения, а также количество и качество употребляемых продуктов.

При гипотрофии 2 и 3 степени необходима разгрузка по объему пищи и по ее содержанию. Разгрузка необходима для восстановления водно-электролитного баланса, функциональности органов, выведения веществ, накопленных вследствие нарушения обменных процессов. Недостаток объема пищи компенсируют парентеральным введением аминокислот, глюкозы, белка и других компонентов.

Лечение тяжелых форм гипотрофии проводится в стационаре. Желательно поместить больного в бокс, создать в нем оптимальный микроклимат (температура +27-30оС, влажность 60-70%), убрать лишние раздражители (звук, свет и т.д.).

Медикаментозные средства

С первого дня лечения назначается прием ферментов в течение 2-3 недель:

Мезим;
Креон;
Панкреатин;
Фестал.

При тяжелой гипотрофии внутривенно вводят:

Альвезин;
Левамин;
Альбумин.

Чтобы обеспечить окислительно-восстановите?