Что такое лопнувший сосуд под кожей ладоней

10.02.2021 39928

За здоровьем сосудов нужно следить в любом возрасте. Но бывают ситуации, когда иммунная система по ошибке воспринимает клетки сосудов как чужеродные и атакует их. Так развиваются геморрагические васкулиты, повреждения сосудов.

Иммунная система – это надзорный орган тела, который распознает чужеродные объекты (инфекции, раковые клетки, опасные белки) и удаляет их. Собственные клетки при любых иммунных реакциях затрагиваться не должны, они работают в штатном режиме. Но иногда возникают сбои, может развиваться системный васкулит.

Это аутоиммунное заболевание, которое вызывает воспаление и сужение кровеносных сосудов (артерий, вен и капилляров).

Эти сосуды переносят кровь к сердцу и органам и от них. Это редкое заболевание заставляет иммунную систему атаковать кровеносные сосуды, из-за чего страдает кровообращение. В тяжелых случаях состояние может привести к повреждению органов или смерти.

Васкулит: классификация и диагностика

Поражения больших, крупных сосудов вплоть до аорты. Это ревматическая полимиалгия, артериит Такаясу, височный артериит (гигантоклеточный артериит).

Повреждения средних сосудов, артериаол и венул. Это болезнь Бюргера, кожный васкулит, болезнь Кавасаки, узелковый полиартериит.

Могут страдать мелкие сосуды – капилляры. Это синдром Бехчета, синдром Чарджа-Стросса, кожный васкулит, пурпура Геноха-Шенлейна, микроскопический полиангиит, гранулематоз с полиангиитом, васкулит Гольфера, криоглобулинемия

Симптомы васкулита могут возникать один или несколько раз в течение нескольких лет. Заболевание поражает людей любого возраста, расы и пола. Есть отдельные данные, что женщины чаще болеют им, как и любыми другими аутоиммунными патологиями.

Почему развивается поражение сосудов

Васкулит у взрослых возникает, когда иммунная система ошибочно воспринимает кровеносные сосуды как инородного захватчика и атакует их. Причины, по которым это происходит, до конца не изучены. Эти состояния могут возникать сами по себе или параллельно с другими ревматическими заболеваниями.

Нередко заболевание сопровождает ревматоидный артрит, системную красную волчанку (СКВ) или синдром Шегрена. Другие возможные триггеры включают инфекцию (гепатит B или C) или побочный эффект от некоторых лекарств. Он также может быть связан с некоторыми видами рака крови, например, лейкемией и лимфомой.

Симптомы васкулита

Признаки сильно различаются от легких, едва заметных до опасных для жизни. Они зависят от типа заболевания, конкретных пораженных органов и насколько тяжелое общее состояние. У некоторых людей может быть всего несколько признаков и симптомов. Другие люди могут страдать от общего недомогания. Иногда симптомы развиваются медленно, в течение месяцев, в то время как в других случаях признаки и симптомы проявляются быстро, в течение нескольких дней или недель.

Общие признаки

Высокая температура

Потеря аппетита

Потеря веса

Усталость и постоянное недомогание с резкой слабостью

Общие боли и дискомфорт в теле.

Поражение органов и систем организма

Кожа: пурпурные, красные пятна или шишки; скопления мелких точек, пятен, синяков или крапивница; зуд.

Суставы: боль или признаки артрита в одном или нескольких суставах.

Легкие: одышка; кровохарканье.

Желудочно-кишечный тракт: язвочки во рту; боль в животе; в тяжелых случаях – блокировка кровотока в кишечнике, что может вызвать непроходимость или разрыв кишечника.

Придаточные пазухи, нос, горло и уши: частые инфекции придаточных пазух (синуситы) или хронические инфекции среднего уха; язвочки в носу; в некоторых случаях потеря слуха.

Глаза: краснота, зуд, жжение в глазах; светочувствительность; помутнение зрения; редко слепота.

Мозг: головные боли; проблемы с ясным мышлением; изменения психической функции; симптомы инсульта, такие как мышечная слабость и паралич.

Нервы: онемение, покалывание и слабость в различных частях тела; потеря чувствительности или силы в руках и ногах; стреляющие боли в руках и ногах.

В тяжелых случаях васкулит может вызвать полное закрытие кровеносных сосудов, в результате чего кровь не может проходить через них, или они вздуваются (образуются аневризмы) и, возможно, лопаются (разрывы аневризм).

Диагностика васкулита

Происходит на основании признаков и симптомов, истории болезни, медицинского осмотра и результатов анализов. Лабораторные тесты – анализы крови и мочи могут показать аномальные уровни определенных клеток крови и антител (белков) в крови.

Биопсия – часто наилучший способ поставить точный диагноз васкулита. Во время биопсии врач берет небольшой образец пораженного кровеносного сосуда или органа для изучения под микроскопом, ищет признаки воспаления или повреждения тканей.

Другие возможные тесты и обследования (зависят от симптомов)

Ангиография.

Общий анализ мочи.

Эхокардиограмма.

Рентгенограмма грудной клетки.

Функциональные тесты легких.

УЗИ брюшной полости.

Компьютерная томография (КТ).

Магнитно-резонансная томография (МРТ).

Измерение артериального давления.

Электрокардиограммя (ЭКГ).

Лечение васкулита

Это зависит от типа заболевания, пораженных органов и степени тяжести состояния. Основная цель – уменьшить воспаление в пораженных кровеносных сосудах. Люди с тяжелым васкулитом лечатся строго под контролем врача. Людям с легким васкулитом могут помочь безрецептурные обезболивающие или противовоспалительные препараты, такие как парацетамол, аспирин, ибупрофен или напроксен.

Обычные рецептурные лекарства – это кортикостероиды и противоревматические препараты, модифицирующие заболевание (DMARD). Кортикостероиды помогают уменьшить воспаление кровеносных сосудов. Врачи могут назначить модифицирующие заболевание противоревматические препараты, такие как азатиоприн, метотрексат и циклофосфамид, если васкулит тяжелый или если кортикостероиды не работают. Эти препараты атакуют источник воспаления.

Рекомендации врача

Соблюдение здоровой диеты.

Проведение плановых прививок.

Регулярные занятия спортом.

Периодические визиты к врачу и анализы.

Источник: ( Ссылка )

Специальное предложение по медизделиям приютам для животных

Подробнее

Вакансия: Менеджер по ветеринарным препаратам

Подробнее

Источник

Петехии (или петехиальная сыпь) появляются на коже в любом возрасте. Эти небольшие красные точки не болят и не воспаляются, поэтому часто воспринимаются людьми как неопасное явление. В немалом проценте случаев так оно и есть – петехии со временем сходят, не оставляя и следа. И все же такая специфическая сыпь может быть поводом серьезно отнестись к своему здоровью и пройти диагностику, а в некоторых случаях – срочно вызывать скорую помощь. Когда же красные пятнышки – всего лишь незначительная реакция, а когда признак смертельной болезни, расскажет MedMe.

Петехии – мелкие кровоизлияния

Петехиальная сыпь – один из видов кровоизлияний, которые происходят вследствие повреждения мельчайших сосудов, капилляров. Небольшое количество крови растекается под кожей, образуя округлое пятнышко размером не более 2 мм. Такая сыпь никак не беспокоит пациента. Более того, если петехии образовываются в небольших количествах и не сопровождаются другими симптомами, человек может не заметить их наличия на коже.

Характерная черта петехий, которая помогает отличить их от других видов сыпи – они не исчезают при надавливании. Если покраснения вызваны воспалительным процессом, но не привели к разрыву капилляров, приливающая кровь уйдет по сосуду, стоит только нажать на высыпания пальцем. Кровоизлияние же все равно останется под кожей, не сместится и не побледнеет.

Петехии не воспаляются и не болят, это плоские образования, которые могут оставаться на достаточно долгое время. Даже после того как спровоцировавший их фактор давно устранен. Со временем они могут менять цвет (с алого на красный, а после на коричневый), но не увеличиваются в размере и не изменяются по форме. А вот о прогрессировании патологического процесса говорит появление новых красных точек, или же более массивных кровоподтеков.

Травма и другие физиологические причины

Первой и наиболее очевидной причиной разрыва капилляров является травма. Причем речь идет о большом перечне повреждений. К петехиям могут привести:

• Удар с повреждением мягких тканей.
• Натирание кожи. У младенцев сыпь может появляться от памперса, у взрослых – от неудобной одежды.
• Сдавливание кожи. Например, на месте наложения жгута или тугой повязки.

Стенки капилляров могут не выдержать увеличения давления крови, которое возникает на фоне сильного напряжения. Например, при интенсивном кашле, плаче, даже крике. Повлиять на артериальное давление может и сильный стресс или занятия тяжелой атлетикой. Характерной особенностью в случае травм и перенапряжения является локальный характер петехиальной сыпи. Красные точки появляются в месте надавливания, удара и прочего, а при сильном напряжении – на лице.

С возрастом стенки сосудов становятся менее эластичными, разрывы капилляров случаются все чаще. Поэтому образование небольшого количества петехий в пожилом возрасте – естественный физиологический процесс.

Повреждение стенок мелких сосудов может возникать на фоне лечения различными медикаментами. Петехии образовываются у людей, принимающих следующие препараты:

• Антибиотики пенициллинового ряда.
• Варфарин, гепарин.
• НПВП (нестероидные противовоспалительные препараты).
• Атропин.
• Индометацин.

Также подкожные кровоизлияния могут стать следствием лучевой и химиотерапии. Часто сыпь наблюдается и у наркозависимых людей.

Болезни, провоцирующие петехии

Слабые стенки сосудов, их частые повреждения, а главное, наличие кровоподтеков разного размера могут говорить о более серьезных проблемах. Прежде всего, речь идет о болезнях, связанных с изменением состава крови. В частности, кровоподтеки проявляются при различных видах лейкозов и апластических анемий – болезнях, при которых костный мозг вырабатывает недостаточное количество компонентов крови. Тромбоцитопения характеризуется пониженным содержанием тромбоцитов – клеток, отвечающих за свертываемость крови. При их дефиците любые раны затягиваются дольше, а в худших случаях остановить кровотечение вообще невозможно. Поэтому при таком заболевании образование любых видов кровоизлияний – один из первых симптомов. Петехии возникают и при других болезнях, связанных с плохой свертываемостью крови.

Сосудистая система страдает при аутоиммунных заболеваниях – нарушениях работы иммунной системы, при которых она начинает воспринимать клетки организма как чужеродные и атаковать их. На фоне таких патологий часто развиваются воспаления, разрушающие стенки сосудов, – васкулиты. Петехии возникают при:

• Системной красной волчанке.
• Спондилоартрите.
• Склеродермии.
• Геморрагическом васкулите.

Инфекционные заболевания могут отразиться на состоянии сосудов и привести к разрывам наиболее нежных из них – капилляров. Поэтому петехии часто возникают на фоне таких болезней:

• Ангина.
• Скарлатина.
• Цитомагаловирусная инфекция.
• Энтеровирусная инфекция.
• Мононуклеоз.
• Эндокардит.

Еще одной причиной слабых капилляров могут стать гиповитаминозы. Прежде всего, к подкожным кровоподтекам приводит дефицит витаминов К и С. Петехии возникают в небольших количествах, часто на фоне изменений в рационе или после перенесенной болезни.

Петехии при угрожающих жизни состояниях

К сожалению, небольшие красные точки на коже могут говорить и о тяжелых, угрожающих жизни состояниях. Прежде всего, речь идет об осложнении бактериальной инфекции – развитии сепсиса. Возникает он в том случае, если бактерии и их токсины попадают в кровь. На этом фоне происходят различные повреждения сосудов, а сами микроорганизмы распространяются по всему телу и приводят к системному поражению. Без должного лечения у больного наступает шок, развивается острая полиорганная недостаточность. К возбудителям, которые чаще всего приводят к сепсису, врачи относят золотистый стафилококк и стрептококки.

Еще одна опасная бактерия, инфицирование которой может сопровождаться петехиями, – менингококк. В том случае если менингококковая инфекция протекает в легкой форме, кровоподтеков на коже не образуется. Но если бактерия попадает в кровь, возникает наиболее тяжелая форма болезни – менингококцемия. Под действием иммунной системы микроорганизмы в крови разрушаются, высвобождается токсин, который наносит сильный вред сосудам, активно повреждая их стенки. Такое развитие заболевания характерно для детей, а его отличительной чертой является быстрое развитие и прогрессирование. И образование характерной сыпи – один из самых точных симптомов. Небольшие кровоизлияния появляются по всему телу, их количество растет на глазах, причем новые уже больше по размеру и более сложной формы (напоминают звезды). На некоторых участках они могут сливаться в обширные пятна. При данном диагнозе очень высок процент летальности, поэтому больной ребенок должен быть срочно госпитализирован.

Симптомы, которые должны насторожить

В том случае если петехии не сопровождаются другими симптомами, их количество не растет, они не являются признаком тяжелой болезни. При патологических процессах с повреждением капилляров всегда проявляются и другие изменения состояния здоровья. Подкожные кровоизлияния должны насторожить, если на их фоне проявляются следующие недомогания:

• Жар.
• Головная боль, головокружения.
• Ригидность затылочных мышц.
• Нарушение координации движений.
• Спутанность сознания.
• Появление на теле гнойничков разного размера или других видов сыпи.
• Тошнота и рвота, нарушение работы желудочно-кишечного тракта.
• Миалгии.
• Воспаление и боли в суставах.
• Другие виды кровоизлияний – кровоточащие десны, носовое кровотечение, образование синяков.
• Раны, которые долго кровоточат.

Пройдите тестВаш персональный IQ здоровьяПройдите этот тест и узнайте, во сколько баллов – по десятибалльной шкале – можно оценить состояние вашего здоровья.

Источник

Типичными проявлениями системной склеродермии являются спазм мелких сосудов кровеносной системы на конечностях (явление Рейно) и склерозирование кожи на руках, ногах, на голове и иногда на верхней части тела. Проявления болезни будут зависеть от стадии ее развития и степени тяжести. В результате недуга происходит замещение нормальной ткани на грубые соединительнотканные волокна, которые снижают эластичность органов, растяжимость, нарушая их функциональность.

Помимо основных симптомов могут появляться и другие признаки заболевания, в зависимости от того, какие внутренние органы затронуты.

Как системная склеродерма отражается на сосудах?

У более чем 90% пострадавших системная склеродермия впервые проявляется в так называемом феномене Рейно. Некоторые авторы в этих случаях говорят о пресклеродерме. При атаке Рейно возникает внезапный спазм мелких артерий рук, а реже – ног, что препятствует кровенаполнению и ведет к ишемии тканей и бледности кожи. В течение нескольких минут пальцы становятся белыми, холодными и онемевшими и выглядят «мертвыми». Обычно можно увидеть четкую разграничительную линию между физиологичной окраской руки и белыми пальцами. Из-за нехватки кислорода в пальцах начинает накапливаться карбоксигемоглобин, который окрашивает кожу в синие оттенки.

Наконец, когда сосудистые мышцы расслабляются, в сосуды поступает больше крови, чем обычно, они переполняются, а пальцы рук или пальцы ног становятся интенсивными красными. Из-за типичной последовательности изменений цвета (белый, синий, красный) многие сравнивают этот триколор с трехцветным французским флагом. Индивидуальные атаки Рейно могут быть вызваны низкой температурой наружного воздуха, работой в холодной воде, а также эмоциональным стрессом. Помимо изменения цвета больные будут жаловаться на покалывание в пальцах, их онемение.

Феномен Рейно иногда появляется задолго (за месяцы и даже годы) до развития кожных изменений. Оно также может возникать в контексте других заболеваний и даже без видимых причин. Некоторые эксперты считают, спазм сосудов пальцев, носа, ушей встречаются у каждого десятого жителя планеты, а поражение соединительной ткани только у 5% из них. В общем, системная склеродермия должна быть исключена в первую очередь, когда пациент сообщает о трехцветной атаке сосудов.

Как системная склеродерма отражается на коже?

Когда спазмы сосудов повторяются в течение длительного периода времени, окончания пальцев в конечном итоге становятся постоянно отечными, а кожа воспаляется. Точно так же могут поражаться пальцы стоп и нижняя часть ног. Это первая стадия болезни.

В общем, изменение дермы проходит три последовательные стадии:

1. Стадия отека. Медиаторы расширяют сосуды, происходит выпот жидкости и образуются отеки, в результате пальцы становятся пастозными и припухшими. Больной с трудом сжимает пальцы в кулак, при надавливании на кожу возникает отек. Цвет пальцев или всей кисти меняет окраску и становится багровым или огненно-красным. Могут появиться жалобы на зуд.
2. Стадия склероза. Со временем (через несколько недель) кожа натягивается, становится твердой и утолщенной. Возникают явления склеродактилии – кожа на пальцах выглядит восковой гладкой и бледной. На ощупь пальцы холодные.
3. Атрофия. В тяжелых случаях развивается атрофия дермы и нижележащих слоев. Это уже последняя стадия болезни. Кожа истончается, похожа на пергамент, сухая на ощупь. Конечные фаланги выглядят заостренными (так называемые «пальцы мадонны»). Атрофия выражена так сильно, что кожа обволакивает практически скелет (ноги и руки выглядят как палочки).

Для больного характерны следующие жалобы:

• утрачивается мелкая моторика, может быть сложно или даже невозможно застегнуть рубашку или блузку;
• на пальцах появляются изъязвления («симптом крысиного укуса»), ранки очень сильно болят, становятся глубже и обширнее, и могут доставлять страдания без лечения от нескольких месяцев до нескольких лет;
• периодически образуются в коже или в подкожной жировой ткани конечностей скопления известняка (кальциноз cutis), которые самопроизвольно вскрываются и изъязвляются, причиняя больному мучения;
• на коже появляются сосудистые звездочки – телеангиэктазии;
• утолщение кожи может ограничить подвижность суставов, так как возникают сгибательные контрактуры и пальцы вынуждены находиться в согнутом положении

Изменения лица

При системной склеродермии кожа становится твердой не только на конечностях, но и на лице. Мелкие морщины, образовавшиеся в процессе жизни, постепенно исчезают. Человек выглядит странно молодым, лицо становится амимичным, он испытывает трудности с выражением своих эмоций. Глазные щели становятся узкими, лицо напоминает маску. Кончик носа заостряется и может изъязвляться. Больной не может открыть рот так же, как прежде (микростомия), ему сложно есть и чистить зубы, сложно высунуть язык и улыбнуться. Даже уздечка языка укорачивается и утолщается. Уплотнение кожи на верхней части тела может затруднить дыхательные движения. При контакте с кожей возникает ощущение одеревенелости.

Как ССД отражается на пищеварительной системе?

Из всех внутренних органов пищевод чаще всего страдает системной склеродермией: у более чем 60 процентов пациентов пищевод затвердевает, расширяется и становится неподвижен. Поскольку мышцы пищевода больше не способны перемещать пережевываемые продукты в желудок, больные обычно страдают от затруднения при глотании (дисфагия).

Происходят изменения и в ротовой полости – она уменьшается, становится сухой.

Сфинктерная мышца между пищеводом и желудком становится атоничной и более не функционирует должным образом. В результате кислое содержимое желудка может затекать в пищевод. Возникает гастроэзофагеальный рефлюкс, также называемой рефлюксной болезнью. В нижней части пищевода возникают язвы.

Подобно пищеводу, соединительная ткань в желудке может затвердеть. Поскольку стенка желудка тогда неспособна растягиваться и достаточно двигаться, это часто вызывает раздувание желудка, аэрофагию или тошноту после еды. Соответствующие изменения в кишечнике могут привести как к запорам, так и к диарее. Может развиться недержание кала. Если питательные вещества через утолщенную стенку кишечника больше не могут полностью всасываться в кровоток, результатом является нежелательная потеря веса.

Как ССД отражается на легких?

У 80% больных склеродермией в процесс вовлекается легочная ткань. Обычно слой соединительной ткани, который находится между заполненными воздухом альвеолами и кровеносными сосудами легких, очень тонкий, чтобы молекулы кислорода благодаря диффузии могли поступать в кровь. Когда системная склеродермия накапливает волокна соединительной ткани (фиброз легких), легкая ткань становится более жесткой и толстой, а возможности диффузии уменьшаются. Насыщение кислородом падает. Результатом нарушенного газообмена является одышка, особенно при физической нагрузке и кашле.

Патологические изменения в легочной соединительной ткани может привести к высокому кровяному давлению в легких. Легочная артериальная гипертензия провоцирует нагрузку на правый желудочек сердца. Физическая работоспособность снижается по мере развития пневмосклероза, пациенты страдают от одышки или даже головокружения, как только они делают небольшое усилие.

Как системная склеродермия отражается на сердце?

Высокое давление в артериях легких нагружает мышцы правого желудочка. В долгосрочной перспективе это прямое сердечное напряжение может привести к слабости правого желудочка (правая сердечная недостаточность).

Кроме того, в процессе системной склеродермии увеличиваются коллагеновые волокна во всех областях сердечной мышцы (миокарда) – не только в правом желудочке, но и в левом желудочке и в двух предсердиях. Развивается фиброз миокарда. Поскольку сердечная мышца испытывает серьезную нагрузку, возникает сердечная недостаточность. Иногда формируется порок сердца.

Помимо сердечной недостаточности, осаждение коллагеновых волокон в сердечной мышце может вызвать различные типы сердечных аритмий. Реконструированные области соединительной ткани проводят электрический ток значительно хуже здоровой сердечной мышцы и препятствуют распространению электрических импульсов в сердце. Поражение сердца проявляется болью за грудиной, внезапным сердцебиением, аритмией, цианозом носогубного треугольника, одышкой при незначительном физическом усилии.

Как ССД отражается на почках?

Если болезнь затрагивает кровеносные сосуды в почках, почечная функция ухудшается (возникает почечная недостаточность): вода и минеральные соли, а также продукты метаболизма организма, такие как креатинин и мочевина, накапливаются в организме и повышается кровяное давление. Пострадавшие жалуются на головные боли, недомогание и накопление жидкости (отеки) в нижних конечностях. Развивается хроническая почечная недостаточность с асцитом, с нарушением сознания. Склерозирование почечных сосудов может привести к острой нефропатии, которая может закончиться летально.

Как системная склеродерма отражается на костно-мышечной системе?

Системная склеродермия иногда вызывает воспаление сухожильных оболочек (тендосиновитов), суставов (артриты) пальцев или скелетных мышц (миозит). При миозите пораженные мышцы болят, а их сила уменьшается. Появляются контрактуры, которые нарушают функции суставов и ограничивают их подвижность. Деформация кисти с согнутыми пальцами делает ее похожей на птичью лапку.

Как болезнь прогрессирует и зависит ли это от формы ССД?

Недуг классифицируется на четыре формы по характеру изменений кожи и степени вовлеченности органа в течение заболевания

1. Ограниченная

В случае локализованной системной склеродермии затвердение кожи на руках, ногах и на лице ограничено. Первым признаком заболевания обычно является эпизодическое нарушение кровообращения пальцев кисти или стоп (явление Рейно). После первой атаки Рейно обычно требуется несколько лет, чтобы болезнь приобрела видимые признаки – кожа станет заметно плотной. Затем болезнь продолжает медленно прогрессировать: внутренние органы часто поражаются только через годы или даже десятилетия. Эта форма, включает так называемый CREST – синдром (устаревшее название). CREST – синдром – это сокращение аббревиатуры на английском языке, начальные буквы перечня самых распространенных симптомов склеродермии

С- Calcinosis кутиса – плотные обызвествления под кожей в виде солей кальция, они периодически вскрываются, образуя язвочки, которые становятся воротами инфекции.

R-Raynaud -явление Рейно, возникающее из-за внезапного спазма малых сосудов под воздействием холодового агента.

E – Esophageal dysmotility – воспаление пищевода из-за поражения гладкой мускулатуры, нарушение его моторики с явлениями дисфагии и изжоги

S – Sklerodaktylie – уплотнение кожи пальцев, отечность кисти;

Т – Teleangiektasien – расширенные капилляры в виде звездочек, особенно в области лица

Изменение кожи визуально может выглядеть

• в виде образования розовых бляшек (чаще всего) незначительно возвышающихся над уровнем кожи, они имеют округлую форму, расположены как симметрично, так и асимметрично; на бляшках, локализованных в области волосистой части – волосы не растут;
• в виде появления длинных полос (линейная форма) коричневого или желтоватого цвета, «ленточки» – это спаянные участки эпидермы, дермы и мышечной ткани, длиной в несколько сантиметров, они могут быть одиночными, располагаются обычно на ногах, руках, на голове и лице и напоминают рубцы, которые появляются от удара саблей;
• в виде белых пятен разной формы, которые могут сливаться и достигать до 15 см в диаметре, кожа на этих участках тонкая, сухая, с обилием складочек.

Локальная склеродермия считается доброкачественной по течению, прогноз благоприятный.

2. Диффузная

При диффузной системной склеродермии симптомы развиваются гораздо быстрее: после первой атаки Рейно проходит меньше года, пока не ощущается первое затвердение кожи. Они возникают в обратном порядке, по сравнению с ограниченной формой: сначала затрагивается верхняя часть тела, затем лицо и, наконец, руки и ноги. Внутренние органы часто поражаются через несколько лет после дебюта болезни.

3. Недифференцированная

Пациенты с недифференцированной формой страдают от атак Рейно, постоянно опухших пальцев и легочной артериальной гипертензии. В этой форме заболевания может отсутствовать огрубление кожи, которая является типичной для других типов ССД. Склеродермия без склеродермы – редкая форма (около 2% случаев)

4. Перекрестные формы склеродермии.

Перекрестные формы («перекрытие» на английском) – когда типичные признаки системной склеродермии сочетаются с симптомами другого аутоиммунного заболевания. Примером может быть повышенная светочувствительность и выраженное воспаление малых сосудов почек, как при системной красной волчанке, мышечная боль и слабость, как при дерматомиозите или полимиозите, сильная сухость во рту, как при синдроме Шегрена.

Источник