Что такое мальформация сосудов в легких
1.Общие сведения
Термин «мальформация» означает присутствие в организме каких-либо аномальных, не предусмотренных природой анатомических структур, коммуникаций между органами и иных образований такого рода. Строго говоря, к мальформациям относятся врожденные и приобретенные аномалии в любой системе (например, выделяют несколько разновидностей мальформации Киари – неправильного строения и/или расположения мозговых структур).
Однако исторически сложилось так, что термин употребляется почти исключительно в сосудистой хирургии, причем наиболее часто речь идет об артериовенозных мальформациях – своеобразных «клубках» из тесно переплетенных и расширенных кровеносных сосудов, часть которых является артериальными ответвлениями, а другая часть – венозными, кровоотводящими.
В литературе часто встречаются также аббревиатуры АВМ и АВА (артериовенозная аневризма, т.е. выпячивание, выбухание сосудистой стенки).
Артериовенозные мальформации (АВМ) обнаруживаются достаточно редко, преимущественно в цереброваскулярной системе (кровеносная сеть, питающая головной мозг).
Однако нельзя считать уникальными и АВМ иных локализаций – прежде всего, в системах кровоснабжения почек, легких, спинного мозга и кожи. Первое клиническое описание легочной артериовенозной мальформации (по результатам посмертного вскрытия) было сделано в 1897 году, после чего этот феномен стал объектом научно-медицинского внимания и прицельного диагностического поиска при обследовании пациентов, обнаруживающих соответствующую симптоматику.
2.Причины
Артериовенозная мальформация легких почти всегда является врожденным пороком кровеносной системы. Причины формирования такого рода аномальных коммуникаций между магистральными сосудами (например, между аортой и легочным стволом), несмотря на более чем столетний период исследований, установить пока не удается. Выдвигались различные гипотезы, в той или иной степени объясняющие столь тяжелый сбой внутриутробного развития, однако достаточного подтверждения ни одна из этих гипотез (в том числе генетическая, наследственная) до настоящего времени не нашла.
3.Симптомы и диагностика
Следует отметить важную особенность легочной АВМ: отсутствие капиллярной сети, подводящей кровь к какой бы то ни было ткани или органу. Иными словами, обогащенная артериальная и отработанная венозная кровь смешиваются напрямую, что неизбежно приводит к грубым нарушениям метаболизма и газообмена. Несмотря на это, до определенного момента легочная артериовенозная мальформация может оставаться мало- или бессимптомной, однако рано или поздно она проявляется прогрессирующей дыхательной недостаточностью и характерными клиническими признаками: синюшность кожных покровов, особенно заметная на лице, синдром «барабанных палочек» (специфическая деформация конечных пальцевых фаланг и формы ногтей), одышка, утомляемость, наличие телеангиоэктазий (сосудистые «звездочки» и «сеточки» на коже), и т.д. Должны настораживать также изменения состава крови. Поскольку сосуды в ангиовенозном переплетении аномально расширены, к наиболее опасным исходам (помимо собственно дыхательной недостаточности, которая может результировать летально) относится разрыв сопутствующей аневризмы с массивным внутренним кровоизлиянием.
В настоящее время решающая роль в диагностике легочных АВМ отводится методам контрастной визуализации сосудистого просвета – рентгеновской, магнитнорезонансной и особенно мультиспиральной компьютерно-томографической ангиографии, а также ультразвуковому допплер-исследованию, позволяющему оценить проходимость крупных сосудов.
В ряде случаев диагностируются также признаки кальциноза (обызвествления) и тромбоза сосудов, образующих мальформацию.
4.Лечение
На сегодняшний день основными направлениями лечения АВМ являются прямое сосудисто-хирургическое вмешательство, эмболизация (искусственная закупорка сосудов) и радиохирургические методы. По отдельности каждый из них имеет определенные преимущества и недостатки: так, хирургическое и радиохирургическое удаление мальформации возможны лишь при относительно малых ее размерах, а при эмболизации – полного выключения АВМ из системы кровообращения удается добиться менее чем у половины больных (в остальных случаях «лишний» контур блокируется лишь частично). Поэтому сегодня активно разрабатываются, применяются на практике и совершенствуются операции комбинированного типа, подразумевающие то или иное сочетание трех указанных выше подходов. Результаты свидетельствуют о том, что комбинированное лечение, – наряду с его очевидной технической сложностью, – является значительно более эффективным и, вместе с тем, менее рискованным в плане осложнений.
Источник
Артериовенозная аневризма легких – это врожденная сосудистая аномалия, характеризующаяся наличием прямой коммуникации между ветвями легочной артерии и легочными венами и сбросом неоксигенированной крови в артериальное русло. В клинике артериовенозной аневризмы легких преобладают признаки артериальной гипоксемии: цианоз, одышка, слабость, деформация дистальных фаланг пальцев рук и ногтей. Диагноз уточняется с помощью рентгенографии и КТ легких, ангиопульмонографии, перфузионной сцинтиграфии, исследования газового состава крови. При артериовенозной аневризме легких возможна симптоматическая терапия, эндоваскулярная окклюзия соустья или резекция легкого.
Общие сведения
Артериовенозная аневризма легких (АВА легких) – это эмбриональное нарушение формирования сосудов легкого, при котором имеется сообщение между артериальными и венозными сосудами и право-левое внутрилегочное шунтирование крови. В пульмонологии артериовенозная аневризма легких является нечастой находкой; ее распространенность не превышает 2-3 случая на 100 тыс. населения. Несмотря на преимущественно врожденный характер АВА легких, лишь в 10% наблюдений клинические проявления патологии возникают в детском возрасте. У остальных больных манифестация заболевания приходится на второе, третье и четвертое десятилетие жизни. Артериовенозная аневризма легких диагностируется у мужчин и женщин с приблизительно одинаковой частотой. В литературе АВА легких также описана под названиями артериовенозная фистула (свищ), кавернозная ангиома, гемангиома, телеангиоэктазия, кавернозный синус, артериовенозная мальформация легких.
Артериовенозная аневризма легких
Причины
В 80% случаев артериовенозные аневризмы легких являются врожденными, первичными сосудистыми мальформациями. Причины их формирования, как и других пороков развития легких, связаны с различными пренатальными вредностями: радиационным, электромагнитным, химическим, биологическим воздействием на плод, токсикозами и заболеваниями беременной и пр. Первичные артериовенозные аневризмы легких могут являться изолированными аномалиями или служить частью врожденных синдромов, в частности, наследственной геморрагической телеангиэктазии, или болезни Рандю-Ослера-Вебера. Структуру данного наследственного заболевания составляет наличие множественных телеангиэктазий и ангиом на коже и слизистых, артериовенозных соустий в легких, склонность к кровотечениям различных локализаций. Возможно сочетание АВА легких с врожденными пороками сердца.
Гораздо реже встречаются вторичные артериовенозные аневризмы легких, формирующиеся после рождения вследствие других заболеваний: цирроза печени, инфекционных поражений легких (актиномикоза), митрального стеноза, метастатических карцином и др. При макроскопическом изучении артериовенозная аневризма определяется в виде тонкостенного кистозного образования в легком, иногда с дольчатым строением. На разрезе в полости аневризмы обычно обнаруживаются кровяные сгустки, а в стенках – фибролипидные и известковые отложения.
Классификация
Артериовенозные аневризмы легких могут носить единичный (60-70%) или множественный характер (30-40%). Три четверти больных имеют одностороннее поражение легких, остальные – двустороннее. В большинстве случаев (65-70%) местом локализации артериовенозных аневризм служат нижние доли легких, чаще справа. Различают простые АВА легких (при сообщении одной артерии с одной веной) и комплексные артериовенозные мальформации (при сообщении двух и более питающих артерий с несколькими дренирующими венами).
Соустья между артериями и венами могут формироваться на уровне сегментарных, субсегментарных легочных сосудов, артериол и прекапилляров. Если между собой сообщаются сосуды среднего и крупного калибра, то патология классифицируется как артериовенозный свищ; аномалии более мелких сосудов, образующих мешотчатые расширения, принято относить к артериовенозным аневризмам. По форме артериовенозные аневризмы легких могут быть округлыми, овальными, грушевидными или гроздьевидными, состоящими из нескольких полостей различного размера (от 1 до 5-10 см).
Симптомы АВА легких
Выраженность симптоматики при артериовенозных мальформациях легких может варьироваться в широких пределах: от полного отсутствия проявлений до тяжелых форм сердечно-легочной недостаточности. Это зависит, главным образом, от количества и размеров артериовенозных аневризм легких. Так, единичные АВА диаметром менее 2 см обычно протекают бессимптомно; чаще клиника развивается при множественных сосудистых аномалиях. Классическую триаду симптомов артериовенозной аневризмы легких составляют одышка, цианоз, утолщение концевых фаланг пальцев рук с деформацией ногтей («пальцы Гиппократа»), однако данные признаки встречаются лишь у 10% пациентов. Довольно часто возникают боли в грудной клетке, кашель, повышенная утомляемость при физической нагрузке, кровохарканье. Следствием гипоксемии служат головокружения, синкопальные состояния.
Осложнения
При сочетании артериовенозной аневризмы легких с болезнью Рандю-Ослера-Вебера типичны носовые и желудочно-кишечные кровотечения, геморрагии из кожных телеангиэктазий, приводящие к постгеморрагической анемии. Осложнениями артериовенозной аневризмы легких могут стать септические, геморрагические, тромбоэмболические состояния. Наиболее часто встречаются цереброваскулярные поражения, включающие мигренозные головные боли, транзиторные ишемические атаки, ишемический инсульт. При наличии воспаления в АВА могут возникать абсцессы мозга и инфекционный эндокардит. В случае разрыва аневризматического мешка в просвет бронха развивается профузное легочное кровотечение, в полость плевры – гемоторакс.
Диагностика
На первичном приеме у пульмонолога выясняются жалобы и длительность заболевания, его связь с сопутствующей патологией; проводится физикальное обследование. Аускультативные феномены, характерные для артериовенозной аневризмы легких, включают систодиастолический шум, усиливающийся на вдохе, «кошачье мурлыканье», шум «волчка». Объективно определяется цианоз кожи и видимых слизистых оболочек, деформация пальцев рук в виде «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол». Данные лабораторных анализов (гемограммы, исследования газового состава крови) обнаруживают полицитемию, снижение насыщения крови кислородом.
На рентгенограммах легких артериовенозные аневризмы выявляются как одиночные или множественные округлые, четко очерченные затемнения, чаще в проекции нижней доли. Сосудистая природа патологии подтверждается при проведении функциональных проб Вальсальвы и Мюллера: в этом случае колебание внутригрудного давления влечет за собой увеличение или уменьшение притока крови к аневризме и изменение ее размеров. Более точную информацию о характере образования удается получить с помощью ангиопульмонографии и МСКТ-ангиографии с контрастированием легочных сосудов, перфузионной сцинтиграфии легких. Рентгеноконтрастные исследования позволяют визуализировать питающий и дренирующий сосуды, патологическое шунтирование крови из артерии в отводящую вену. Дифференциальный диагноз проводится с лобарной эмфиземой, туберкуломой, солитарными воздушными кистами легких.
Лечение АВА легких
Лечебная тактика в отношении артериовенозных аневризм легких может быть различной. В случае множественных мелких сосудистых мальформаций приходится ограничиваться проведением консервативной симптоматической терапии. При небольших одиночных артериовенозных аневризмах методом выбора служит интервенционная хирургия – чрескатетерная эндоваскулярная окклюзия артериовенозного соустья. В остальных случаях, в зависимости от уровня поражения и калибра сообщающихся сосудов показаны резекционные вмешательства, объем которых может варьировать от атипичной резекции и сегментэктомии легкого до лобэктомиии или пневмонэктомии.
Источник
Легочный артериовенозный свищ, или артериовенозная легочная мальформация (далее АЛМ) — это специфическое нарушение развития легочных артерий и вен. В медицинской терминологии для определения данного дефекта применяют также термин артериовенозная фистула. Впервые заболевание было описано в 1897 году.
- Типы легочного артериовенозного свища. Факторы риска развития артериовенозной мальформации
- Причины возникновения артериовенозных легочных свищей
- Симптомы легочной артериовенозной фистулы
- Лечение артериовенозной фистулы
Большинство пациентов с АЛМ получают данное заболевания в результате наследственной геморрагической телеангиэктазии.
Телеангиэктазия — это процесс аномального расширения и увеличения сосудов и капилляров. Может быть как врожденной, так и приобретенной. Нередко протекает бессимптомно, проявляясь лишь внешними признаками.
Типы легочного артериовенозного свища. Факторы риска развития артериовенозной мальформации
Рисунок 1. Три типа артериовенозного легочного свища
А – простой тип
В – сложный тип
С – диффузный тип
Легочный артериовенозный свищ может классифицироваться как простой, сложный или диффузный.
Наиболее распространен простой тип заболевания. В этом случае имеется сегментарная артериальная мальформация с одной или несколькими ветвями.
При сложном типе заболевания существует несколько субсегментарных ветвей, формирующих фистулу.
Диффузный вид свища представлен множественными поражениями сложной и простой структуры.
Первая масштабная классификация артериовенозной легочной фистулы была создана в 1965 году.
Около 15% пациентов с легочной артериовенозной мальформацией не имеют дополнительных критериев диагностики, таких как телеангиэктазия, кроме прочего, у них отсутствуют любые другие системные заболевания. АЛМ может присутствовать у больных с заболеваниями печени, главным образом у людей с циррозом печени и различными формами рака. Отсутствие нормальной функции печени в таких случаях приводит к развитию легочных артериовенозных пороков развития. В группе риска находятся и пациенты с врожденным пороком сердца, при котором происходит системный венозный возврат крови в легкие, однако без крови, находящейся в печеночных венах.
Дополнительные факторы риска, способствующие возникновению артериовенозного свища легочных сосудов, это:
- хронические инфекции, такие как шистосомоз, актиномикоз, туберкулез;
- метастатический рак щитовидной железы.
В результате подобных заболеваний артериовенозные мальформации образуются между легочной артерией и веной или легочной бронхиальной артерией и легочной веной.
Причины возникновения артериовенозных легочных свищей
Причины формирования артериовенозных легочных свищей следующие:
1. Катетеризация сердца.
Артериовенозные свищи могут развиваться как осложнение данной процедуры. Во время катетеризации сердца в артерию вводится длинная тонкая трубка (катетер). В месте введения могут возникать повреждения, способствующие появлению фистулы, например, протыкание артерии или вены иглой.
2. Травмы, при которых повреждается кожа: пирсинг, огнестрельные или колотые раны.
3. Врожденная артериовенозная легочная мальформация.
Результат внутриутробного дефекта развития вен или артерий.
4. Генетические предпосылки.
Заболевания, такие как болезнь Ослера-Вебера, или наследственная геморрагическая телеангиэктазия.
5. Хирургическое формирование свища.
В особенности часто имеет место при почечной недостаточности поздней стадии.
Симптомы легочной артериовенозной фистулы
Небольшие артериовенозные свищи в ногах, руках, легких, почках или мозге часто не проявляют себя, и у человека отсутствуют симптомы этого заболевания. При случайной диагностике фистулы и отсутствии симптомов лечение не требуется, необходимо лишь постоянное наблюдение.
Симптоматическая картина легочной артериовенозной фистулы такова:
Заболевание часто приводит к одышке, а также легочной эмболии. И хотя в основной массе случаев артериовенозные легочные мальформации присутствуют при рождении ребенка, их проявление во взрослом возрасте также не исключено. При прослушивании сердца можно услышать характерный шум, в особенности важно диагностировать заболевание в первые три года жизни ребенка, чтобы избежать осложнений на сердце.
Лечение артериовенозной фистулы
Наблюдение артериовенозной фистулы может быть единственным способом контроля данного заболевания при бессимптомном течении. Некоторые артериовенозные свищи проходят сами собой, без какого-либо лечения.
Основные методы лечения следующие:
1. Ультразвуковое вмешательство
Если фистула хорошо видна на УЗИ, ультразвуковой датчик помогает уменьшить ее размеры и блокирует приток крови к поврежденным кровеносным сосудам.
2. Эмболизация при помощи катетера
При данной процедуре катетер размещают рядом с местом локализации артериовенозной фистулы.
3. Хирургия
Большие артериовенозные свищи, которые не могут быть обработаны при помощи катетерной эмболизации, должны устраняться при помощи хирургического вмешательства. Тип операции зависит от размера и расположения артериовенозной фистулы. Процедура не является сложной, проводится максимум в течение нескольких часов, однако прогноз после операции зависит от общего состояния здоровья пациента, состояния его сердца и сопутствующих заболеваний. При хорошем самочувствии через 24 часа после процедуры больной может вернуться домой и продолжать дистанционно консультироваться с врачом, периодически посещая больницу для проведения диагностики.
Источники статьи:
https://emedicine.medscape.com
https://emedicine.medscape.com
https://www.nlm.nih.gov
https://www.urmc.rochester.edu
https://radiopaedia.org
https://www.mayoclinic.org
По материалам:
© 1998-2016 Mayo Foundation for Medical Education and Research.
© 2005–2016 Radiopaedia.org.
© 2016 University of Rochester Medical Center.
U.S. National Library of Medicine.
Barry A Love, MD; Howard S Weber, MD.
Смотрите также:
У нас также читают:
Источник