Декстрокардия с транспозицией магистральных сосудов
Декстрокардия – это аномалия внутриутробного развития, при которой большая часть сердца расположена с правой стороны грудной клетки. Изолированная форма патологии протекает бессимптомно и выявляется во время профосмотров. При сочетании декстрокардии с другими пороками отмечаются цианоз или бледность кожи, слабость, судороги. Диагностика включает физикальный осмотр, ЭКГ, эхокардиографию, рентгенографию грудной клетки. При необходимости проводят инвазивные исследования – ангиокардиографию, катетеризацию сердца. Лечение неосложненной декстрокардии не требуется. При наличии угрожающих жизни аномалий назначают их оперативную коррекцию с последующей реабилитацией больных.
Общие сведения
Термин «декстрокардия» образован из двух слов: латинского «dexter» (правый) и греческого «kardia» (сердце). Относится к редким аномалиям: частота встречаемости в разных регионах колеблется от 1:8000 до 1:25000 новорожденных. В России распространенность декстрокардии составляет 3,3% от всех аномалий положения органа. Декстрокардию следует отличать от декстрапозиции сердца – приобретенного патологического состояния, которое возникает при смещении органа (вследствие левостороннего гидроторакса, опухоли, правостороннего ателектаза).
Декстрокардия
Причины декстрокардии
Развитие заболевания связывают с генетическим дефектом, проявляющимся на этапе внутриутробного формирования органов плода. У страдающих декстрокардией выявлены специфические мутации генов HAND, ZIC3Shh, ACVR2, Pitxz. Наибольшее признание получила теория аутосомно-рецессивного наследования порока: аномальное положение сердца носит семейный характер, повторяется через 1-2 поколения.
Помимо семейной предрасположенности, в процессе мутаций генетического материала доказано участие тератогенных факторов. Экзогенные тератогены подразделяются на 3 основных группы по характеру воздействия:
- физические (ионизирующее излучение);
- химические (алкоголь, лекарственные препараты);
- биологические (бактериальные и вирусные инфекции).
Эндогенные причины включают гинекологические и экстрагенитальные заболевания беременной, тяжелые токсикозы.
Патогенез
В основе декстрокардии лежит нарушение процессов эмбриогенеза на ранних стадиях внутриутробного развития. В норме на 1-2 месяце беременности формирующаяся сердечная трубка начинает изгибаться влево. При наличии типичных для декстрокардии мутаций происходит аномальное искривление этой трубки в правую сторону. При этом нарушается дальнейшее формирование эмбриона, может изменяться позиция других висцеральных органов, чаще всего печени и селезенки.
Классификация
С учетом особенностей закладки органа в эмбриональном периоде выделяют 3 варианта аномалии:
- правосформированное праворасположенное сердце (изолированная декстрокардия);
- левосформированное праворасположенное («зеркальная» форма);
- неопределенно сформированное праворасположенное.
Врачи-кардиологи при изучении вопроса аномалии положения сердца используют классификацию, которая учитывает локализацию других органов. Варианты декстрокардии:
- Простая инверсия сердца. Форма аномалии, при которой наблюдается зеркальное расположение сердца, однако анатомия других органов грудной и брюшной полостей не изменена. Встречается крайне редко.
- Частичная инверсия внутренних органов. При таком варианте декстрокардии аномально расположены сердце и ряд внутренних органов. Чаще вправо перемещены селезенка, печень.
- Тотальня инверсия внутренних органов. Декстрокардия, которая сопровождается обратным расположением всех органов грудной клетки и живота. Редкая аномалия, которая выявляется с частотой 1 случай на 15-20 тысяч населения.
Симптомы декстрокардии
Изолированная форма, которая не сочетается с другими сердечными аномалиями, не имеет клинических проявлений. Специфические жалобы обычно отсутствуют. Состояние обнаруживается в детском или взрослом возрасте при проведении профилактических осмотров, обращении за врачебной помощью по другой причине. Люди с декстрокардией чаще других страдают болезнями нижних дыхательных путей: трахеитами, бронхитами.
Клинические симптомы возникают при наличии других аномалий висцеральных органов или возникновении на фоне декстрокардии кардиальной патологии. Пациенты ощущают постоянную слабость и повышенную утомляемость, не проходящую после сна. Их периодически беспокоят приступы учащенного сердцебиения, головокружения. Кожные покровы становятся бледными, иногда возникает синеватый оттенок кожи вокруг рта, на пальцах рук.
Сочетание декстрокардии и врожденных сердечных пороков проявляется яркой клинической картиной уже в раннем детском возрасте. Для «белых» пороков характерна постоянная бледность кожи, при «синих» формах наблюдаются акроцианоз или тотальный цианоз. Появляются одышечно-цианотические приступы: ребенок становится беспокойным, кожа холодная, дыхание хриплое и прерывистое.
Осложнения
Неосложненная сердечными пороками декстрокардия не представляет серьезной опасности для жизни и здоровья. При присоединении синдрома Картагенера развивается прогрессирующая дыхательная недостаточность, формируются обширные гнойно-воспалительные очаги в легочной паренхиме. Сложности возникают при оказании неотложной реанимационной или хирургической помощи больным, поскольку зеркальная анатомия затрудняет постановку диагноза.
Если декстрокардия комбинируется с аномалиями формирования сердечных структур или магистральных сосудов, возможны серьезные осложнения. Гемодинамические нарушения при «синих» пороках быстро прогрессируют в течение первых месяцев жизни ребенка. Хроническая гипоксия чревата необратимым повреждением мозга, снижением интеллекта, инвалидностью. При отсутствии квалифицированной кардиохирургической помощи высок риск летального исхода.
Диагностика
Опытный терапевт-кардиолог может заподозрить декстрокардию уже на первичном приеме при физикальном исследовании. В ходе пальпации предсердечной области верхушечный толчок обнаруживается справа от грудины. Перкуторно врач отмечает смещение границ сердечной тупости вправо, при аускультации выслушиваются изменения сердечных тонов. При подозрении на декстрокардию назначают полное обследование, в которое включены следующие методы:
- ЭКГ. Электрокардиография является наиболее простым и информативным исследованием для подтверждения декстрокардии. На кардиограмме отмечаются отклонение электрической оси сердца вправо, отрицательные зубцы Р и Т, высокоамплитудные зубцы R в правых грудных отведениях.
- Рентгенография ОГК. На рентгенограмме визуализируется смещение сердечной тени вправо, при комбинированных аномалиях изменяются контуры магистральных сосудов. Чтобы подтвердить транспозицию проводится рентгенография органов брюшной полости.
- УЗИ сердца и сосудов. Эхокардиография выполняется для оценки функциональной способности аномально расположенного сердца. На ЭхоКГ видна структура сердечной стенки, скорость кровотока, фракция выброса.
- Дополнительные исследования. В качестве подготовки к хирургической коррекции пороков развития показаны ангиокардиография или катетеризация сердечных полостей. Для выявления сопутствующих патологий зеркально расположенных внутренних органов рекомендуют КТ брюшной полости.
Рентгенография ОГП. Декстрокардия: дуга аорты (черная стрелка), правый желудочек (красная стрелка).
Лечение
Консервативная терапия
Аномальное расположение сердца без дополнительных заболеваний не сопровождается расстройствами гемодинамики и не требует лечения. При развитии сердечно-сосудистых заболеваний терапию проводят так же, как и для больных с отсутствием декстрокардии. При сочетании аномалии с синдромом Картагенера назначается симптоматическая терапия, предполагающая прием ингаляционных и топических назальных кортикостероидов, бета-адреномиметиков.
Хирургическое лечение
Оперативное вмешательство показано при сочетанных пороках развития сердца, транспозиции магистральных сосудов. Срок выполнения операции устанавливают с учетом вида порока и тяжести нарушений гемодинамики. Если угрожающие жизни состояния отсутствуют, хирургическую коррекцию откладывают до 3-6-летнего возраста ребенка. Когда декстрокардия сочетается с тяжелыми пороками (например, тетрадой Фалло), вмешательство проводят в максимально ранние сроки.
Реабилитация
В современной кардиологии применяют трехэтапную реабилитационную программу для пациентов, которые перенесли операцию по коррекции аномалий сердечно-сосудистой системы. Медицинский этап занимает первые дни-недели после хирургического вмешательства. Затем приступают к физической и психофизиологической реабилитации, которая включает массаж, ЛФК, физиотерапию. Заключительный этап – социально-трудовая реабилитация взрослых больных.
Прогноз и профилактика
Изолированные формы декстрокардии не влияют на качество жизни, не повышают риск развития других заболеваний. Прогноз благоприятный. Комбинированные пороки протекают более тяжело, но при проведении своевременного и комплексного лечения удается добиться полной медицинской и социальной реабилитации пациентов. Профилактические мероприятия направлены на устранение тератогенных факторов, медико-генетическое консультирование беременных.
Источник
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Патогенез
- Классификация
- Симптомы
- Возможные осложнения
- Диагностика
- Лечение
- Реабилитация и амбулаторное лечение
- Список литературы
Названия
Название: Декстрокардия.
Декстрокардия
Описание
Это нарушение внутриутробного развития, при котором большая часть сердца находится на правой стороне грудной клетки. Изолированная форма патологии протекает бессимптомно и выявляется при профессиональных осмотрах. При сочетании декстрокардии с другими дефектами отмечаются цианоз или бледность кожи, слабость и судороги. Диагнозы включают физикальное обследование, ЭКГ, эхокардиографию, рентгенографию грудной клетки. При необходимости проводятся инвазивные исследования – ангиокардиография, катетеризация сердца. Лечение неосложненной декстрокардии не является необходимым. При наличии угрожающих жизни нарушений их хирургическая коррекция назначается с последующей реабилитацией больных.
Дополнительные факты
Термин «декстрокардия» состоит из двух слов: латинского «dexter» (справа) и греческого «kardia» (сердца). Относится к редким аномалиям: частота встречаемости в разных регионах колеблется от 1: 8000 до 1: 25000 новорожденных. В России распространенность декстрокардии составляет 3,3% от всех аномалий в положении органа. Декстрокардию следует отличать от декстроза сердца – приобретенное патологическое состояние, которое возникает при перемещении органа (из-за гидроторакса на левой стороне, опухоли, ателектаза на правой стороне).
Декстрокардия
Причины
Развитие заболевания связано с генетическим дефектом, возникающим на внутриутробной стадии формирования органов плода. Специфические мутации генов HAND, ZIC3Shh, ACVR2 и Pitxz были выявлены у пациентов с декстрокардией. Теория аутосомно-рецессивного наследования дефекта получила наибольшее признание: аномальное положение сердца носит семейный характер, повторяется через 1-2 поколения.
В дополнение к семейной предрасположенности, было продемонстрировано участие тератогенных факторов в процессе мутации генетического материала. Экзогенные тератогены делятся на 3 основные группы в зависимости от характера эффекта:
• физический (ионизирующее излучение).
• химический продукт (алкоголь, наркотики).
• биологические (бактериальные и вирусные инфекции).
Эндогенные причины включают гинекологические и экстрагенитальные заболевания беременной женщины, тяжелый токсикоз.
Патогенез
В основе декстрокардии лежит нарушение процессов эмбриогенеза на ранних стадиях развития плода. Обычно на 1-2 месяце беременности развивающаяся сердечная трубка начинает изгибаться влево. При наличии мутаций, типичных для декстрокардии, возникает аномальная кривизна этой трубки справа. В этом случае последующее образование зародыша нарушается, положение других внутренних органов, чаще всего печени и селезенки, может измениться.
Декстрокардия
Классификация
Учитывая особенности установки органа в эмбриональном периоде, выделяют 3 варианта аномалии:
• законное правое сердце (изолированная декстрокардия).
• левша («зеркальная» форма).
• неопределенно сформированное право.
Кардиологи, изучая проблему аномалий положения сердца, используют классификацию, которая учитывает расположение других органов. Варианты декстрокардии:
• Простая инверсия сердца. Форма аномалии, при которой наблюдается зеркальное расположение сердца, однако анатомия других органов грудной клетки и брюшной полости не изменена. Это крайне редко.
• Частичная инверсия внутренних органов. При этом варианте декстрокардии сердце и ряд внутренних органов обнаруживаются ненормально. Чаще всего селезенка и печень смещены вправо.
• Полная инверсия внутренних органов. Декстрокардия, которая сопровождается обратным расположением всех органов грудной клетки и живота. Редкая аномалия выявляется с частотой 1 случай на 15-20 тысяч населения.
Симптомы
Изолированная форма, которая не сочетается с другими нарушениями сердечной деятельности, не имеет клинических проявлений. Конкретные жалобы обычно отсутствуют. Состояние встречается в детстве или в зрелом возрасте при проведении профилактических осмотров, обращающихся за медицинской помощью по другой причине. Люди с декстрокардией чаще других страдают заболеваниями нижних дыхательных путей: трахеитом, бронхитом.
Клинические симптомы возникают при наличии других патологий внутренних органов или возникновении патологии сердца на фоне декстрокардии. Пациенты чувствуют постоянную слабость и повышенную утомляемость, которая не проходит после сна. Их периодически беспокоят учащенное сердцебиение, головокружение. Кожа становится бледной, иногда появляется синюшный оттенок кожи вокруг рта, на пальцах.
Сочетание декстрокардии и врожденных пороков сердца проявляется клинической картиной жизни в раннем детстве. «Белые» дефекты характеризуются постоянной бледностью кожи, с «голубыми» формами акроцианоза или тотального цианоза. Появляются приступы одышки-цианоза: ребенок становится беспокойным, кожа холодная, дыхание хриплое и прерывистое.
Ассоциированные симптомы: Боль под правой лопаткой.
Возможные осложнения
Неосложненные пороки сердца Декстрокардия не представляет серьезного риска для жизни и здоровья.С синдромом Картахенера развивается прогрессирующая дыхательная недостаточность, обширные гнойно-воспалительные очаги образуются в паренхиме легких. Трудности возникают при оказании неотложной реанимационной или хирургической помощи пациентам, поскольку зеркальная анатомия затрудняет диагностику.
Когда декстрокардия сочетается с нарушениями в формировании структур сердца или крупных сосудов, возможны серьезные осложнения. Нарушения гемодинамики с «голубыми» дефектами быстро прогрессируют в первые месяцы жизни ребенка. Хроническая гипоксия связана с необратимым повреждением головного мозга, снижением интеллекта и инвалидностью. Без квалифицированной кардиохирургии риск смерти высок.
Диагностика
Опытный кардиолог может заподозрить декстрокардию с момента первичного посещения с физическим осмотром. При пальпации предсердной области справа от грудины обнаруживается апикальный импульс. Врач перкуссия отмечает смещение границ тяжести вправо, при аускультации слышны изменения тонов сердца. Если вы подозреваете декстрокардию, назначается полное обследование, которое включает следующие методы:
• ЭКГ. Электрокардиография – самое простое и наиболее информативное исследование для подтверждения декстрокардии. На кардиограмме имеется отклонение электрической оси сердца вправо, отрицательные зубцы P и зубцы T, R большой амплитуды в правых отведениях грудной клетки.
• Рентгенография ОГК. На рентгенограмме визуализируется смещение тени сердца вправо, при комбинированных аномалиях контуры основных сосудов изменяются. Рентген органов брюшной полости выполняется для подтверждения транспозиции.
• УЗИ сердца и сосудов. Эхокардиография проводится для оценки функциональных возможностей аномально расположенного сердца. На эхокардиографии видна структура стенки сердца, скорость кровотока, фракция выброса.
• Дополнительные исследования. При подготовке к хирургической коррекции пороков развития показана ангиокардиография или катетеризация сердца. Для выявления сопутствующих патологий зеркально расположенных внутренних органов рекомендуется компьютерная томография брюшной полости.
Рентгенография ЦП. Декстрокардия: дуга аорты (черная стрелка), правый желудочек (красная стрелка).
Лечение
Аномальное расположение сердца без дополнительных заболеваний не сопровождается гемодинамическими нарушениями и не требует лечения. При развитии сердечно-сосудистых заболеваний терапия проводится так же, как и у пациентов с отсутствием декстрокардией. При сочетании аномалий с синдромом Картахенера назначают симптоматическую терапию, которая включает введение ингаляционных и местных назальных кортикостероидов, бета-адренергических агонистов.
Операция показана при сочетанных пороках сердца, транспозиции магистральных сосудов. Срок операции устанавливается с учетом типа дефекта и степени выраженности гемодинамических нарушений. Если опасные для жизни условия отсутствуют, хирургическая коррекция будет отложена до тех пор, пока ребенку не исполнится 3-6 лет. Когда декстрокардия сочетается с тяжелыми пороками развития (например, тетралогия Фалло), вмешательство проводится как можно быстрее.
Реабилитация и амбулаторное лечение
В современной кардиологии трехэтапная реабилитационная программа используется у пациентов, перенесших операцию для коррекции сердечно-сосудистых нарушений. Медицинская стадия длится от первых дней до недель после операции. Затем приступают к физической и психофизиологической реабилитации, которая включает в себя массаж, лечебную физкультуру, физиотерапию. Последний этап – социальная и профессиональная реабилитация взрослых пациентов.
Список литературы
1. Кардиология: Национальное руководство/ под ред. Шляхто Е.В. – 2019.
2. Детские болезни: учебник для вузов. Т.2/ Шабалов Н. П. – 2009.
3. Декстрокардия с транспозицией органов (situs inversus). Е. Г. Несукай, С. В. Федькив, Н. С. Поленова, А. А. Даниленко// Здоровье Казахстана. – 2016.
4. Организационное планирование третьего этапа реабилитации детей с врожденными пороками сердца различных возрастных групп. Л.А. Бокерия, Е.Б. Милиевская, С.М. Крупянко, М.Н. Неведрова. Менеджер здравоохранения. – 2015.
Источник