Дисбаланс по магистральным сосудам
Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) – это врожденный порок сердца, при котором аорта отходит от правого желудочка, а легочный ствол – от левого. ТМС считается одним из самых частых врожденных пороков сердца наравне с тетрадой Фалло, коарктацией аорты, дефектом межжелудочковой перегородки и т.д. При полной форме ТМС аорта берет начало не в левом желудочке, а в правом, а легочный ствол отходит от левого. Таким образом, получаются два круга, один из который «прогоняет» венозную кровь сквозь органы, а второй – отправляет ее в легкие и получает, по сути, ее же обратно.
При транспозиции магистральных артерий у ребенка не происходит обогащения кислородом артериальной крови, так как она движется по замкнутому кругу, минуя легкие. Появляется «синюшный» оттенок кожи, что может послужить сигналом к том, чтобы обратиться к специалисту.
Полную транспозицию в период беременности обнаружить сложно. При УЗИ сердце будет выглядеть нормальным, четырехкамерным, от него будут отходить два сосуда. Диагностическим критерием порока в данном случае может стать параллельный ход главных артерий, в норме перекрещивающихся, а также визуализация крупного сосуда, который берет начало в левом желудочке и делится на 2 ветви – легочные артерии.
Дети с транспозицией главных сосудов рождаются в срок, с нормальной массой или даже крупные, и уже в первые часы жизни заметны признаки ВПС: сильный цианоз («синюшный» оттенок) всего тела, одышка, увеличенное количество сердечных сокращений.
Далее стремительно нарастают явления сердечной недостаточности: сердце увеличивается в размерах, появляется жидкость в полостях (асцит, гидроторакс), увеличивается печень, появляются отеки. Жизнь ребенка зависит от наличия сообщений между большим и малым кругом кровообращения (ОАП, ДМЖП, ДМПП).
Хирургическое лечение
В качестве коррекции этой патологии используются 2 метода.
Первый метод – процедура Рашкинда. Суть ее сводится к тому, что в открытое овальное окно вводится катетер с баллоном, который раскрывают, разрывая межпредсердную перегородку и увеличивая дефект в диаметре. Это необходимо для того, чтобы увеличить объем проходящей через дефект венозной крови. Процедура выполняется эндоваскулярно под рентген-контролем.
Эффективность процедуры Рашкинда временная, она улучшает состояние ребенка на какой-то период и позволяет подготовиться к основному методу хирургического вмешательства.
Более эффективным методом лечения является устранение порока, т.е. хирургическое перемещение аорты и соединение ее со «своим» левым желудочком (она отходит от правого вместе с коронарными артериями), а легочной артерии – с правым желудочком.
Вмешательство проводят открытым способом, под общим наркозом, с помощью аппарата искусственного кровообращения, продолжительность – от полутора-двух часов и более, в зависимости от сложности порока.
После того, как малыш погружен в наркоз, хирург рассекает ткани грудной клетки и достигает сердца. Открыв путь к магистральным артериям и сердцу, врач отсекает оба сосуда несколько выше их прикрепления, примерно посередине длины. В устье легочной артерии подшиваются коронарные, затем сюда же «возвращают» аорту. Легочную артерию фиксируют к участку аорты, оставшемуся на выходе из правого желудочка, с помощью фрагмента перикарда.
Оптимальным сроком для проведения лечения считается первые неделя-две жизни. Если операцию произвести позже рекомендованного срока, то левый желудочек будет не готов к тому, что придется перекачивать кровь в большой круг кровообращения.
В случае, если время упущено, хирург может назначить другой метод коррекции, суть которого – исправить гемодинамику или подготовить левый желудочек к стандартной операции артериального переключения. В данном случае, выполняется операция суживания легочной артерии с формированием подключично – легочного шунта либо в случаях позднего обращения и инволюции левого желудочка и/или в сочетании с патологией клапана легочной артерии – операция Сеннинга (предсердное переключение). В некоторых случаях если классическая операция артериального переключения выполняется не в срок могут потребоваться экстрокорпоральные методы поддержания работы и адаптации сердца к новым условиям.
Источник
УЗИ аппарат RS85
Революционные изменения в экспертной диагностике. Безупречное качество изображения, молниеносная скорость работы, новое поколение технологий визуализации и количественного анализа данных УЗ-сканирования.
Важной задачей внутриутробной эхокардиографии является диагностика сложных пороков развития конотрункуса у плода. Цель нашего исследования – проанализировать основные моменты внутриутробной эхокардиографической диагностики пороков конотрункуса. С помощью комплексной эхокардиографии с 1995 по 1999 г. было обследовано 430 беременных женщин из группы риска по врожденным порокам сердца. Внутриутробно диагностировано 11 различных врожденных пороков сердца, обусловленных дефектами формирования конотрункуса. У 2 плодов врожденный порок сердца сочетался с экстракардиальной и хромосомной патологией. На основании аутопсии верифицировано 4 порока, по данным постнатальной эхокардиографии – 6 конотрункальных аномалий. В 1 случае допущена неточность в постановке топического диагноза.
Метод комплексной эхокардиографии позволяет диагностировать с достаточно высокой степенью точности пороки развития конотрункуса у плода. Основным фактором точной пренатальной диагностики пороков данной группы служит качество ультразвукового окна. При плохой визуализации главной проблемой исследования является определение желудочко-сосудистых соединений.
Внутриутробное выявление конотрункальной патологии позволяет оценить возможность адекватной хирургической коррекции порока в постнатальный период.
Введение
Морфологической основой аномалий конотрункуса является нарушение морфогенеза сердца плода на 27±1-37±1 день гестации и как следствие – сбой в сложном ряду постепенных преобразований в формировании перегородки артериального ствола и разделении его проксимальной части на аортальную и легочную ветви [1]. К порокам развития конотрункуса следует относить тетраду Фалло, различные варианты транспозиции магистральных артерий, двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка, общий артериальный ствол.
Настоящее исследование основано на пятилетнем опыте внутриутробной диагностики врожденных пороков сердца, в частности, аномалий конотрункуса, с помощью метода эхокардиографии.
Материалы и методы
В период 1995-1999 гг. обследовано 430 беременных женщин. Отбор беременных на пренатальную эхокардиографию проводился на основании следующих факторов риска: семейный фактор риска, материнский фактор риска (врожденный порок сердца у матери, сахарный диабет, возраст старше 40 лет), влияние тератогенов (вирусная инфекция, прием медикаментозных препаратов) на ранних сроках гестации, фетальная аритмия, наличие экстракардиальных аномалий у плода. В остальных случаях прицельное изучение сердечно-сосудистой системы плода проводилось при подозрении на сердечную патологию или увеличении размеров сердца во время рутинного обследования в женской консультации.
Всем беременным выполнялось полное эхокардиографическое обследование по разработанной для каждого врожденного порока сердца программе, включающей установление топического диагноза, анатомическую детализацию порока, функциональную оценку желудочков сердца, оценку гемодинамических нарушений в фетоплацентарной системе, выявление сопутствующей патологии. Пренатальное и постнатальное ультразвуковое исследование проводилось на УЗ сканерах SSA-140А (Toshiba), Sonos-1000 (Hewlett Packard), SA-8800 “GAIA” (Medison) с использованием дуплексных и секторальных датчиков 3,5 и 5 Мгц в одномерном, двухмерном эхорежимах; применялось допплеровское исследование в импульсном и цветном режимах.
В первой части нашего анализа осуществлялась диагностика порока сердца, исключение экстракардиальной патологии, динамический контроль с целью уточнения диагноза и наблюдения за функциональными показателями сердечно-сосудистой системы плода. Во второй части – проводилась верификация пренатальных данных с помощью постнатальной прекардиальной, трансэзофагиальной эхокардиографии, ангиографии и аутопсии.
Результаты исследований
Из 430 обследованных беременных женщин у 11 были диагностированы пороки конотрункуса у плода, в том числе у двух плодов врожденный порок сердца сочетался с экстракардиальной и хромосомной патологией (таблица).
Таблица. Пороки конотрункуса, выявленные пренатально.
| Порок | Количество |
|---|---|
| Тетрада Фалло | 3 |
| Транспозиция магистральных артерий | 4 |
| Отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка | 2 |
| Общий артериальный ствол | 2 |
Топический диагноз основного порока оказался правильным в 10 случаях. В 1 случае была допущена диагностическая ошибка. У 4 женщин диагноз был подтвержден данными аутопсии в связи с прерыванием беременности по пороку сердца. В 6 случаях пренатальный диагноз подтвержден на основании прекардиальной и трансэзофагиальной постнатальной эхокардиографии, ангиографии и операционных данных. Ошибка в диагнозе у 1 плода установлена сразу после рождения ребенка.
По нашим данным, качественное изображение внутрисердечных структур плода позволяет точно диагностировать тетраду Фалло уже на 19-20-й неделе гестации. В нашей серии наблюдений 1 беременность была прервана на 24-й неделе. Диагноз верифицирован на основании аутопсии, 2 остальные беременности сохранены. После рождения детей диагноз подтвержден данными постнатальной прекардиальной эхокардиогарфии, а анатомические нюансы порока были уточнены с помощью интраоперационной трансэзофагиальной эхокардиографии (рис. 1).
Рис. 1. В-сканирование сердца плода на 20-й неделе гестации.
а) Проекция 5 камер сердца. Тетрада Фалло. Стрелкой обозначен подаортальный дефект мезжелудочковой перегородки.
б) Проекция выводного отдела правого желудочка. Стрелкой обозначен стеноз легочной артерии с выраженной гипоплазией ствола и ветвей.
Другой порок развития конотрункуса – транспозиция магистральных артерий – был правильно диагностирован у 3 из 4 изученных плодов. В 1 случае беременность была прервана на 24-й неделе гестации. Диагноз – транспозиция магистральных артерий с дефектом мезжелудочковой перегородки верифицирован на аутопсии. Другая пациентка решила сохранить беременность. Пренатально на 24-й неделе нами выявлена простая полная транспозиция магистральных артерий (рис. 2). Диагноз подтвержден с помощью прекардиальной эхокардиографии через 24 ч после рождения ребенка во время проведения процедуры атриосептостомии – разрыва межпредсердной перегородки с помощью баллона Рашкинда (рис. 3).
Рис. 2. В-сканирование сердца плода на 20-й неделе гестации.
а) Проекция выводного отдела ЛЖ. Параллельный ход сосудов (TP – легочная артерия, Ao – аорта).
б) Проекция магистральных сосудов по короткой оси. Стрелками обозначены клапаны аорты и легочной артерии. Аорта расположена кпереди и слева от легочной артерии.
Рис. 3. Процедура атриосептостомии, 2-е сутки жизни (RA – правое предсердие, LA – левое предсердие).
а) Под эхокардиографическим контролем.
б) Прекардиальная эхокардиограмма. Стрелкой обозначено вторичное межпредсердное сообщение после процедуры атриосептостомии.
У следующего плода на 35-й неделе гестации была диагностирована транспозиция магистральных артерий с выраженным стенозом легочной артерии в сочетании с общим желудочком сердца (рис. 4). Сразу после рождения ребенок переведен в НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, где порок сердца был подтвержден по данным постнатальной эхокардиографии.
Рис. 4. В-сканирование сердца плода на 26-й неделе гестации.
а) Проекция 4 камер сердца. Стрелкой обозначено отсутствие межжелудочковой перегородки (MV – митральный клапан, TV – трикуспидальный клапан).
б) Параллельный ход магистральных сосудов. Стрелкой обозначен измененный кровоток в легочной артерии (TP – легочная артерия, Ao – аорта).
У 4-й пациентки визуализация внутрисердечных структур плода даже в проекции 4 камер сердца была крайне затруднена, определить ориентацию магистральных сосудов не удалось и, как следствие, была допущена диагностическая ошибка. Мы заподозрили полную форму открытого атриовентрикулярного канала. Однако после рождения была определена транспозиция магистральных артерий, дефект мезжелудочковой перегородки, гипоплазия кольца митрального клапана, атрезия легочной артерии.
У 2 плодов при ультразвуковом исследовании на 23-й и 27-й неделях беременности заподозрено отхождение магистральных сосудов от правого желудочка в сочетании с дефектом мезжелудочковой перегородки. Дополнительно у одного из плодов выявлены гидроцефалия и хондродисплазия бедренных костей (рис. 5). В данном случае будущая мама решила прервать беременность и диагноз был верифицирован на аутопсии.
Рис. 5. В-сканирование сердца плода на на 23-й неделе гестации.
а) Проекция выводного отдела правого желудочка. Отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка (TP – легочная артерия, Ao – аорта, D – подартериальный дефект мезжелудочковой перегородки).
б) Хондродисплазия. Укорочение и деформация бедренной кости.
в) Гидроцефалия.
Другая женщина сохранила беременность. Диагноз двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка с подаортальным дефектом мезжелудочковой перегородки был подтвержден на основании постнатальной эхокардиографии и ангиокардиографии.
Эхокардиография плода позволила выявить в 2 случаях такой сложный порок, как общий артериальный ствол 1-го типа на 25-й и 30-й неделях беременности. В первом случае общий артериальный ствол сочетался с множественными пороками развития. Череп плода деформирован, структуры головного мозга изменены, определяется асимметрия полушарий мозга, деформация полости прозрачной перегородки, изменение формы боковых желудочков и их выраженная асимметрия.
Грудная клетка гипоплазирована. Выявлена выраженная асимметричная гипоплазия легких. Отмечается омфалоцеле, содержащее печень плода (рис. 6). Кроме того, имела место и фетальная хромосомная патология – трисомия 13. Диагноз был подтвержден на аутопсии после прерывания беременности. Во втором случае женщина приняла решение сохранить беременность. На 38-й неделе ей сделана операция кесарева сечения. Диагноз – общий артериальный ствол 1 тип – подтвержден на основании прекардиальной эхокардиографии и на операции.
Рис. 6. В-сканирование сердца плода на 25-й неделе гестации.
а) Проекция 5 камер сердца (LV – левый желудочек, T – трункус). Стрелкой обозначено отхождение устья легочной артерии от боковой поверхности трункуса.
б) Деформация черепа плода, изменение структур головного мозга.
в) Омфалоцеле, содержащее печень плода.
Обсуждение
Диагностическая точность. Результаты нашего исследования, как и данные других авторов [2, 3], демонстрируют возможность выявления аномалий конотрункуса у плода с достаточно высокой степенью точности. В нашей серии наблюдений врожденная патология сердца этой группы чаще встречалась в семьях, уже имеющих детей с врожденным пороком сердца, в 6 случаях из 11, что еще раз подтверждает мнение некоторых авторов [4, 5], отмечающих широкий диапазон колебаний рецидива врожденного порока сердца в семье – от 2-5 до 8-9%.
Основным принципом диагностики аномалий конотрункуса у плода, как и у новорожденного, должна быть ориентация на прямые анатомические признаки порока [6]. Однако в отличие от постнатального исследования главным лимитирующим фактором в диагностике пороков конотрункуса служит плохая визуализация сердца плода в связи с избыточным весом матери (более 85-95 кг), выраженными периферическими отеками или выраженным маловодием.
При плохом ультразвуковом окне возникают проблемы в определении желудочкососудистых соединений. Особенно сложно дифференцировать аорту и легочную артерию при стенозе последней [7, 8], так как узкий сосуд накладывается на сосуд более широкого диаметра, что может создать ложное впечатление о том, от какого желудочка сердца он отходит. В некоторых случаях сложно определить ориентацию магистральных сосудов при двойном отхождении магистральных сосудов от правого желудочка, так как у плода признаки нарушения митрально-полулунного контакта видны нечетко.
Обязательным моментом исследования является определение соотношения диаметров аорты и легочной артерии, что поможет заподозрить пороки конотрункуса со стенозом одного из сосудов [9].
Высока степень совершения ошибки при простой транспозиции магистральных сосудов. В этом случае 4-камерная проекция сердца соответствует норме и следует особое внимание уделять изучению желудочко-сосудистых соединений [10 ]. Необходимо помнить, что основным анатомическим признаком аорты является локация створок и коронарных артерий в поперечном сечении, отхождение брахиоцефальных сосудов в проекции дуги аорты и кривая скорости кровотока в режиме импульсного допплера. Основным анатомическим признаком легочной артерии служит визуализация бифуркации ствола на правую и левую легочные артерии и кривая скорости кровотока в режиме импульсного допплера.
При недостаточно четкой видимости сердца плода в некоторых случаях сложно дифференцировать общий артериальный ствол и тетраду Фалло с выраженной гипоплазией ствола и легочных артерий [11], поэтому чрезвычайно важно проводить пренатальную эхокардиографию на сроках гестации, оптимальных для детального сканирования. Полагаем, что для исключения пороков конотрункуса оптимальными сроками фетальной эхокардиографии являются 22-25 нед гестации.
Выводы
- Пренатальная эхокардиография позволяет диагностировать аномалии конотрункуса у плода с достаточно высокой степенью точности.
- Исследование сердца плода на предмет конотрункальной патологии оптимально проводить на 22-25-й неделях гестации.
- Основным принципом диагностики пороков конотрункуса у плода служит ориентация на прямые анатомические признаки порока.
- Определяющим фактором точного выявления врожденного порока сердца этой группы является качество визуализации внутрисердечных структур плода.
- Основные проблемы в диагностике аномалий конотрункуса связаны с определением ориентации магистральных сосудов.
- Внутриутробное выявление аномалий конотрункуса позволяет оценить возможность адекватной хирургической коррекции порока в постнатальный период.
Литература
- Банкл Г. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. М.: Медицина, 1980. – 37-39 с.
- Davis G.K., Farguhar C.M., Allan L.D. et al. Structural cardiac abnormalities in the fetus: reliability of prenatal diagnosis and outcome. Br J Obstet Gynaecol, 1990; 97:27-31.
- Allan L.D., Sharland G.K., Milburn A. et al. Prospective diagnosis of 1,006 consecutive cases of congenital heart disease in the fetus. J Am Coll Cardiol, 1994;23:1452-58.
- Allan L.D., Crawford D.C., Chita S.K. et al. Familian reccurence of congenital heart disease in a prospective series of mothers reffered for fetal echocardiography. Am J Cardiol, 1986;58:334.
- Nora J.J. Etiologic aspects of heart diseases. Heart disease in infants, children and adolescents, 3rd ed. Williams-Wilkins, 1983:2-10.
- Зубкова Г.А. Двухмерная и допплерэхокардиография в диагностике врожденных пороков сердца у новорожденных и детей первого года жизни /Дис. д-ра мед. наук. – М., 1992.
- Allan L.D., Crawford D.C., Tynan M.J. Pulmonary atresia in prenatal life. J Am Coll Cardiol, 1986;8:1131.
- Fyler D.C. D-Transposition of the great arteries. In: Fyler DC, ed. Nadas Pediatric Cardiology. Philadelphia: Hanely-Belfus, 1992:557-76.
- Comstock C.H., Riggs T., Lee W. et al. Pulmonary-to-aorta diameter ratio in the normal and abnormal fetal heart. Am J Obstet Gynecol, 1991;165:1038-44.
- Kirklin J.M., Colvan E.V., Mc Connell M.E., Bargeron L.M. Complete transposition of the great arteries: treatment in the current era. Pediatr Clin North Am, 1990;37:171-77.
- Ohba T., Matsui K., Nakamura S. et al. Tetragy of Fallot wich absent pulmonaly valve detected by fetal echocardiography. Int J Gynecol Obstet 1990; 32:71-74.
УЗИ аппарат RS85
Революционные изменения в экспертной диагностике. Безупречное качество изображения, молниеносная скорость работы, новое поколение технологий визуализации и количественного анализа данных УЗ-сканирования.
Источник