Дисплазия сосудов головного мозга это

Дисплазия сосудов головного мозга это thumbnail

Дисплазия головного мозга – это дефект внутриутробного развития, характеризующийся массовым или локальным нарушением формирования нервной ткани. Заболевание имеет множество вариантов развития, среди которых, например, фокальная корковая дисплазия, или образование полостей в отдельных участках мозга. Дисплазия сосудов головного мозга – один из вариантов, затрагивающий нарушение формирования артерий и вен.

Причины

Дисплазия обуславливается нарушением созревания головного мозга в период формирования центральной нервной системы во время развития плода. Из-за неправильного дозревания и миграции клеток, в участке головного мозга образуются дефекты.

Фокальная корковая дисплазия, например, формируется на 1-2 месяца до родов. Степень патологии определяется временем воздействия патологического фактора: в первый и второй триместр беременности плод наиболее уязвим. Поэтому воздействие даже незначительного фактора в первые 6 месяцев может привести к грубым дефектам мозга.

В дисплазии решающую роль играет повреждение генетической информации, из-за которой и происходит сбой дифференциации нервных клеток. Также имеют значения такие факторы:

  1. Окружающая среда: загрязнение, избыточная инсоляция, радиация.
  2. Питание и вредные привычки беременной.
  3. Перенесенные мамой заболевания, особенно инфекционной природы.

Классификация и симптомы

Дисплазия головного мозга имеет разновидности:

Фокальная корковая дисплазия

Это заболевание характеризуется нарушением строения коркового шара головного мозга. Чаще всего располагается в лобной и височной доле. Подразделяется на три типа:

  • 1 тип – локальное ограниченное поражение мозга; характеризуется легким течением и редкостью эпилептических припадков; проявляется преимущественно задержкой развития;
  • 2 тип – локальное поражение, углубляющееся во все шары коры мозга; проявляется локальными припадками и задержкой нервно-психического развития;
  • 3 тип – полная дисплазия коры больших полушарий в результате нейроинфекции и мальформации сосудов; характеризуется тяжелым нарушением умственных способностей и генерализованнымы эпилептическими припадками.

Корковая дисплазия проявляется фокальной эпилепсией, которая впервые проявляется в раннем возрасте. Дисплазия головного мозга у детей по фокальному типу проявляется кратковременной потерей сознания во время припадков. Также наблюдаются синдромы нарушения сознания, например, сумеречное помрачение.

Эпилепсия при фокальной дисплазии проявляется преимущественно двигательными расстройствами, при которых развивается спутанность сознания и дезориентация в пространстве. В таком случае больные внезапно падают. Характерна генерализация приступов, когда судороги возникают во всех скелетных мышцах.

Психическое и интеллектуальное развитие зависит от возраста, в котором дебютировала первая эпилепсия: чем раньше она началась, тем глубже будет задержка психики и когнитивных способностей.

Фокальная корковая

Поликистоз головного мозга

Клиническая картина характеризуется эпилептическими припадками, если область дисплазии находится в пределах больших полушарий. Также наблюдаются дефицитарные неврологические симптомы:

  1. гемипарез – частичное ослабление мышечной силы в половине тела;
  2. расстройство деятельности черепно-мозговых нервов;
  3. нарушение сознания: оглушенность, ступор;
  4. снижение точности зрения.

Симптомокомплекс поликистоза также включает общемозговые симптомы:

  • головная боль, головокружение;
  • тошнота;
  • апатия, раздражительность, нарушение сна, эмоциональная лабильность;
  • вегетативные нарушения в виде потливости, нарушения аппетита, расстройства стула и дрожания рук.

Третья разновидность – венозная дисплазия. Однако она часто имеет бессимптомное течение. Если симптомы и есть, они проявляются в виде дефицитарных неврологических признаков. Часто венозная дисплазия имитирует сосудистую мальформацию. Несмотря на скрытность течения, дисплазия (редко) грозит геморрагическим инсультом и тромбозом вен.

Поликистоз

Диагностика и лечение

Фокальная корковая дисплазия диагностируется с помощью магнитно-резонансной томографии. На послойных изображениях наблюдается гипоплазия коры и отсутствие границы между белым и серым веществом головного мозга. Второй способ – электроэнцефалография. С ее помощью выявляются «зачатки» эпилепсии между приступами.

Фокальная корковая дисплазия лечится противосудорожными препаратами. Обычно назначают препараты вальпроевой кислоты, Сибазон, Диазепам или Карбамазепин. Часто эпилепсия при фокально дисплазии не поддается терапии. В таком случае показана операция.

Поликистоз можно диагностировать с помощью таких исследований:

  • Компьютерная томография.
  • Магнитно-резонансная томография.
  • Гамма-топография мозга.
  • Ангиография.

Специфика диагностики заключается в том, что поликистоз диагностируется применением комбинации методов: нужно использовать сразу несколько способов исследования, так как ни один из них не дает точных сведений. Используя в комбинации ангиографию, часто одновременно выявляется венозная дисплазия головного мозга.

Больным с поликистозом показано хирургическое лечение. Обычно патология легко поддается оперативному вмешательству из-за того, что поликистоз имеет четкие и выраженные границы.

Если очаги поликистоза находятся в функционально значимых зонах головного мозга, применяют выжидательную тактику, а оперативное вмешательство оставляют на задний план.

Венозная дисплазия диагностируется магнитно-резонансной томографией и ангиографией. Обыкновенно методы выявляют аномальное расширение вен мозга.

Дисплазия вен часто не нуждается в лечении, так как имеет бессимптомную клиническую картину и обнаруживается на исследовании головного мозга случайно. К лечению дисплазии приступают в том случае, когда она сочетается с другими сосудистыми патологиями мозга, например, с сосудистой мальформацией.

Не нашли подходящий ответ?
Найдите врача и задайте ему вопрос!

Источник

alt=

Образование множественных полостей в тканях головного мозга развивается у плода в утробе матери, или в течение нескольких лет после рождения ребенка.

Дисплазия полушарий – аномалия, которая затрагивает некоторые участки мозговой коры и проявляется в кратковременных обмороках, припадках или внезапных конвульсиях, которые провоцируют двигательную, мыслительную или психическую дисфункцию.

Дисплазия головного мозга у детей: особенности аномалии

дисплазия

Фокальная дисплазия головного мозга выливается не только в эпилепсию, но, также оказывает негативное влияние на всю нервную систему.

Дисплазия головного мозга бывает:

  • Фокальная корковая – неправильно развитый участок мозга, провоцирующий патологическую (электрическую) активность мозговой коры, нарушает нейронные миграции. Локализация – лобовая или височная область, образуются баллонные клетки особо крупных размеров;
  • региональная – нарушается процесс формирования тканей или органов;
  • диффузная пахигирия или агирия – недоразвитость извилин, гладкая поверхность полушарий, утолщение главных извилин из-за дистрофии более мелких;
  • полимикрогирия – бороздки извилин начинают выпрямляться или истончаться;
  • шизэнцефалия – щели, которые разделяют мозговое вещество на несколько частей (результат ишемической деструкции серого вещества в первые недели внутриутробного развития);
  • нейронная гетеротопия – нарушение нейронной миграции на последних сроках беременности (35 неделя);
  • голопрозэнцефалия – сбои в развитии мозга эмбриона по срединной линии (диагностируют нарушения в обоих полушариях);
  • унилатеральная гемимегалэнцефалия – диспластическое увеличение одной из гемисфер, нарушается рисунок извилин;
  • микрополигирия – извилины очень мелкие и множественные;
  • поликистозная дисплазия – образования кист во множественном числе внутри мозговых тканей весьма сложно удалить хирургическим путем. Единичные образования не угрожают жизни.

Виды дисплазии головного мозга: симптомы у ребенка

Диффузная агирия может вызвать синдром двойной коры (аномалию развития нервной системы).

Ребенок отстает в умственном развитии, быстро утомляется, проявляются первые признаки эпилепсии. Болезнь заявляет о себе в течение 1 года жизни малыша. Дольше 12 месяцев дети не выживают.

При микрополигирии ребенок недоразвит в мышлении, неспособен разговаривать, пережевывать или проглатывать пищу, отсутствует мимика.

При полимикрогирии (двусторонний перисильвиев синдром), вместе с множественными мелкими извилинами нарушается внутреннее строение мозговой коры.

Читайте также:  О чем может рассказать узи сосудов головного мозга

Ребенок не может жевать, глотать, лицевые мышцы ослаблены, возникают припадки эпилепсии (особенно первые 12 месяцев). Лекарства судороги не снимают.

При голопрозэнцефалии диагностируют аномалию мозговых желудочков, асимметрию лицевых мышц. Сечение полусфер мозга (из-за аномалии 13-15 хромосом) несовместимо с жизнью.

При фокальной корковой дисплазии, больной, непосредственно перед эпилептическими приступами ведет себя своеобразно: топчется на месте, эмоционально жестикулирует. Длительность самого припадка не более минуты. Данная патология формируется за 5-6 недель до рождения.

Дисплазия головного мозга, общие признаки – увеличение размеров головы (незаметное или явное), периодические короткие обмороки, эпилепсия, судороги конечностей.

Дисплазия головного мозга: причины

Детская неврологическая инвалидность из-за аномалий головного мозга – довольно распространенное явление, но редко зависит от наследственного фактора (всего 1 %). Патология формируется в период беременности, может развиваться и видоизменяться на каждой неделе срока. Именно поэтому довольно сложно определить, в какой именно момент остановилось внутриутробное развитие.

Факторы, которые неблагоприятно влияют на развитие нервной системы:

  • Экзогенный фактор: загрязнение окружающей среды, загазованность, промзона, химические испарения и токсины, которые вдыхает мать на протяжении 9 месяцев беременности;
  • наследственность (генетический фактор);
  • инфекции и грибки (токсоплазмоз, листерии, вирус Коксаки);
  • постоянное повышение температуры тела у матери;
  • наличие вредных привычек: употребление спиртных напитков, курение;
  • генетическая мутация нервной трубки во время ее формирования (3-4 неделя беременности).

Диагностика и лечение дисплазии головного мозга

дисплазия

При обнаружении эпилепсии, необходимо провести обследование (МРТ головного мозга) на мощном высокопольном томографе (магнитное поле 1,5 до 3 Тл), для установления точной причины приступов.

Чаще всего, эпилептические припадки вызывает фокальная корковая дисплазия. Статистика весьма печальна, так как многие специалисты плохо знакомы с заболеванием и совершают ошибки – диагностируют раковые новообразования или вовсе не видят серьезной проблемы.

Вместе с МРТ проводят компьютерную томографию, электроэнцефалографию (вычисляется суммарная активность головного мозга), обязательно назначают консультацию опытного невролога.

Лечение заключается в приеме противосудорожных препаратов.

После установки точного диагноза, могут назначить «Карбамазепин» — противоэпилептическое, противосудорожное средство, «Диазепам», «Топирамат», «Леветирацетам».

Сложность заключается в том, что лекарства не всегда оказывают нужный эффект, поэтому не исключена операция.

Дисплазия: что это такое, симптомы и причины

Аномальное (неправильное) развитие внутренних органов, тканей либо частей тела имеет отдельное название – дисплазия.

Заболевание может быть врожденным или приобретенным, независимо от возраста.

Причины заболевания

дисплазия

Пациенты с этим заболеванием не считаются заболевшими, но имеют склонность к различным патологиям, а значит, им нужно вовремя проходить диагностику и чаще показываться лечащему врачу.

Причинами врожденной дисплазии могут быть генетические нарушения, неблагоприятная окружающая среда, влияние внешних, внутренних или механических факторов.

Приобретенная дисплазия возникает в результате родовой или послеродовой травмы, а цервикальная (например, дисплазия шейки матки) вызывается вирусом папилломы человека.

Симптомы заболевания зависят от того, в каком конкретно органе обнаружена патология.

Рассмотрим самые общераспространенные явления: дисплазия шейки стенок матки, костей, тазобедренного сустава, соединительной ткани и желез желудка.

В нынешнее время дисплазию шейки матки диагностируют у 70-80% женщин. Заболевание успешно лечится в половине случаев, при условии, если женщины вовремя обращаются к высококвалифицированному врачу.

Симптомы дисплазии

Разделяют три степени дисплазии: легкая, умеренная и тяжелая. Со временем, степени могут переходить одна в другую.

Симптомы недуга на начальных стадиях не видны и особо не ощущаются, лишь на запущенных стадиях, женщина может почувствовать внизу живота пульсирующую, тянущую или острую боль.

Повышается температура тела, появляются обильные кровяные выделения. Чтобы избежать осложнений, нужно регулярно проходить осмотр у врача-гинеколога.

Причиной дисплазии могут быть воспалительные процессы женских органов, гормональные нарушения или инфекции. Лечат болезнь методом лазерной хирургии, электроножом, радиоволнами, а также криотерапией.

Чтобы избавиться от вируса папилломы человека, назначают медикаментозное лечение. Врач-гинеколог назначает комплекс витаминов и иммуномодуляторы, чтобы снять воспалительный процесс, повысить иммунитет или восстановить микрофлору влагалища.

Дисплазия костей – это костный дефект, при котором костную ткань заменяет фиброзная. Она может поражать как одно место, так и несколько одновременно.

Если диагностировать заболевание еще в детском возрасте, есть все шансы избавиться от проблемы навсегда.

В случае более поздней диагностики, вылечить болезнь будет очень трудно, практически невозможно.

Одним из симптомов болезни является боль в бедрах, отмечаются нарушения эндокринной и кровеносной системы. Врачи подбирают лечение индивидуально, а на более поздних стадиях предлагают прибегнуть к хирургическому вмешательству.

У большинства детей обнаруживают дисплазию тазобедренного сустава, основная масса заболевших (75 %) — девочки.

Дисплазия может располагаться на одном либо на двух суставах одновременно.

Врач обнаруживает отклонение при рождении, но дисплазия может впервые проявиться, когда малыш начнет стоять на ногах.

При этом, одна нога может быть короче другой, а на ягодицах или на бедре образуются частые складки. У ребенка на всю жизнь нарушается опорно-двигательная активность.

Чем раньше будет установлен диагноз, тем выше шансы устранить заболевание.

Для лечения назначают массаж, упражнения для подтягивания мышц, используют специальное белье (корсеты) или приспособления для поддержки сустава в правильном положении.

Если дисплазия диагностировалась в более взрослом возрасте, врачи предлагают инвазивные методы лечения.

Дисплазия желудка заключается в неправильной работе и строении клеток эпителия. Из-за сбоев снижается секреция желудка, слабая степень проявляется на фоне гастрита.

Симптомы на ранних стадиях практически отсутствуют, поэтому людям с неблагоприятным анамнезом необходимо посещать врача-гастроэнтеролога как можно чаще.

Дисплазия соединительной ткани вызывает следующие синдромы:

  • Астенический синдром, при котором наблюдается недостаточная трудоспособность, отличается сильной утомляемостью, психическими нарушениями;
  • клапанный синдром – миксоматозная дегенерация, пролапсы клапанов сердца;
  • торакодиафрагмальный синдром сопровождается кифозом, сколиозом, неправильным развитием скелета;
  • неврологические нарушения или расстройства выявляются у 70% заболевших людей.

Самые распространенные симптомы — головокружение, потеря сознания, сильная повышенная потливость, аномалии глазных мышц, миопия, астигматизм, отслойка и другие патологии сетчатки глаза.

Лечение дисплазии

дисплазия

Профилактика и лечение недуга зависит от соблюдения сбалансированного питания, приема лекарственных препаратов для улучшения метаболизма, проведения физиотерапии, специальных физических нагрузок и упражнений.

Главное условие — все должно быть под четким руководством опытного высококвалифицированного врача.

С этой статьей читают:

Самостоятельная борьба с депрессией: советы психолога — виды и симптомы депрессии

Что такое тройничный нерв. Невралгия

Внутричерепное давление: симптомы и лечение

Источник

Венозная дисплазия головного мозга

Дисплазия головного мозга – это дефект внутриутробного развития, характеризующийся массовым или локальным нарушением формирования нервной ткани. Заболевание имеет множество вариантов развития, среди которых, например, фокальная корковая дисплазия, или образование полостей в отдельных участках мозга. Дисплазия сосудов головного мозга – один из вариантов, затрагивающий нарушение формирования артерий и вен.

Читайте также:  Ангиодистония сосудов головного мозга лечение

Причины

Дисплазия обуславливается нарушением созревания головного мозга в период формирования центральной нервной системы во время развития плода. Из-за неправильного дозревания и миграции клеток, в участке головного мозга образуются дефекты.

Фокальная корковая дисплазия, например, формируется на 1-2 месяца до родов. Степень патологии определяется временем воздействия патологического фактора: в первый и второй триместр беременности плод наиболее уязвим. Поэтому воздействие даже незначительного фактора в первые 6 месяцев может привести к грубым дефектам мозга.

В дисплазии решающую роль играет повреждение генетической информации, из-за которой и происходит сбой дифференциации нервных клеток. Также имеют значения такие факторы:

  1. Окружающая среда: загрязнение, избыточная инсоляция, радиация.
  2. Питание и вредные привычки беременной.
  3. Перенесенные мамой заболевания, особенно инфекционной природы.

Классификация и симптомы

Дисплазия головного мозга имеет разновидности:

Фокальная корковая дисплазия

Это заболевание характеризуется нарушением строения коркового шара головного мозга. Чаще всего располагается в лобной и височной доле. Подразделяется на три типа:

  • 1 тип – локальное ограниченное поражение мозга; характеризуется легким течением и редкостью эпилептических припадков; проявляется преимущественно задержкой развития;
  • 2 тип – локальное поражение, углубляющееся во все шары коры мозга; проявляется локальными припадками и задержкой нервно-психического развития;
  • 3 тип – полная дисплазия коры больших полушарий в результате нейроинфекции и мальформации сосудов; характеризуется тяжелым нарушением умственных способностей и генерализованнымы эпилептическими припадками.

Корковая дисплазия проявляется фокальной эпилепсией, которая впервые проявляется в раннем возрасте. Дисплазия головного мозга у детей по фокальному типу проявляется кратковременной потерей сознания во время припадков. Также наблюдаются синдромы нарушения сознания, например, сумеречное помрачение.

Эпилепсия при фокальной дисплазии проявляется преимущественно двигательными расстройствами, при которых развивается спутанность сознания и дезориентация в пространстве. В таком случае больные внезапно падают. Характерна генерализация приступов, когда судороги возникают во всех скелетных мышцах.

Психическое и интеллектуальное развитие зависит от возраста, в котором дебютировала первая эпилепсия: чем раньше она началась, тем глубже будет задержка психики и когнитивных способностей.

Поликистоз головного мозга

Клиническая картина характеризуется эпилептическими припадками, если область дисплазии находится в пределах больших полушарий. Также наблюдаются дефицитарные неврологические симптомы:

  1. гемипарез – частичное ослабление мышечной силы в половине тела;
  2. расстройство деятельности черепно-мозговых нервов;
  3. нарушение сознания: оглушенность, ступор;
  4. снижение точности зрения.

Симптомокомплекс поликистоза также включает общемозговые симптомы:

  • головная боль, головокружение;
  • тошнота;
  • апатия, раздражительность, нарушение сна, эмоциональная лабильность;
  • вегетативные нарушения в виде потливости, нарушения аппетита, расстройства стула и дрожания рук.

Третья разновидность – венозная дисплазия. Однако она часто имеет бессимптомное течение. Если симптомы и есть, они проявляются в виде дефицитарных неврологических признаков. Часто венозная дисплазия имитирует сосудистую мальформацию. Несмотря на скрытность течения, дисплазия (редко) грозит геморрагическим инсультом и тромбозом вен.

Диагностика и лечение

Фокальная корковая дисплазия диагностируется с помощью магнитно-резонансной томографии. На послойных изображениях наблюдается гипоплазия коры и отсутствие границы между белым и серым веществом головного мозга. Второй способ – электроэнцефалография. С ее помощью выявляются «зачатки» эпилепсии между приступами.

Фокальная корковая дисплазия лечится противосудорожными препаратами. Обычно назначают препараты вальпроевой кислоты, Сибазон, Диазепам или Карбамазепин. Часто эпилепсия при фокально дисплазии не поддается терапии. В таком случае показана операция.

Поликистоз можно диагностировать с помощью таких исследований:

Специфика диагностики заключается в том, что поликистоз диагностируется применением комбинации методов: нужно использовать сразу несколько способов исследования, так как ни один из них не дает точных сведений. Используя в комбинации ангиографию, часто одновременно выявляется венозная дисплазия головного мозга.

Больным с поликистозом показано хирургическое лечение. Обычно патология легко поддается оперативному вмешательству из-за того, что поликистоз имеет четкие и выраженные границы.

Если очаги поликистоза находятся в функционально значимых зонах головного мозга, применяют выжидательную тактику, а оперативное вмешательство оставляют на задний план.

Венозная дисплазия диагностируется магнитно-резонансной томографией и ангиографией. Обыкновенно методы выявляют аномальное расширение вен мозга.

Дисплазия вен часто не нуждается в лечении, так как имеет бессимптомную клиническую картину и обнаруживается на исследовании головного мозга случайно. К лечению дисплазии приступают в том случае, когда она сочетается с другими сосудистыми патологиями мозга, например, с сосудистой мальформацией.

Дисплазия головного мозга у взрослых

Хотя отдельные фокальные дисплазии включают участки полимикрогирии (ПМГ), большинство из них обычно не являются полимикрогирии с гистологической точки зрения, поэтому предпочтительнее неоднозначное определение фокальная корковая дисплазия, включающее аномалии как миграции, так и организации, а в отдельных случаях нарушения пролиферации и дифференцировки нейробластов. Значительное число сообщений в литературе об эпилепсии появилось за последние 20 лет (см. Janota и Polkey, 1992, Guerrini и Filippi, 2005). Очаговые дисплазии могут быть обнаружены в любой области коры. Нередко встречается оперкулярная дисплазия (Ambrosetto, 1992, Sebire et al., 1996).

Действительно, многие случаи локализованной кортикальной дисплазии избирательно поражают эту область. В области корковой дисплазии кора уплотнена, а извилины увеличены. Гистологическая картина варьирует от простой дезорганизации пластинок или колонок с субкортикальными гетеротопическими нейронами до более сложных аномалий с гигантскими нейронами и клетками, подвергшимися баллонной дистрофии, а также гигантскими многоядерными астроцитами (Taylor et al; 1971, Tassi et al., 2002; Alonso-Nanclares et al., 2005).

Классификация этих мальформаций с патологической точки зрения остатеся предметом дискуссий (Palmini et al., 2004). Выделено по меньшей мере два типа, известные как тейлоровская и не-тейлоровская кортикальная дисплазия. В недавней классификации (Tassi et al., 2002) выделено три типа: архитектоническая дисплазия, при которой нарушается корковая структура, но гигантские нейроны или аномальные клетки отсутствуют; цитоархитектоническая дисплазия, где в дополнение к патологически организованной коре имеются гигантские и/или дисморфические нейроны; и тейлоровский тип дисплазии, при котором также присутствуют «баллонные клетки», напоминающие повреждения при туберозном склерозе.

Эти клетки окрашиваются как нейрональными, так и глиальными маркерами и являются следствием раннего нарушения клеточной дифференцировки. Кортикальные дисплазии могут поражать любую часть коры и рассматриваются в качестве основной причины очаговой эпилепсии, часто трудно поддающейся лечению. Тейлоровский тип обычно преобладает в лобных и теменных долях, тогда как другие типы чаще встречаются в височных долях (Kuzniecky et al., 1994). Основным клиническим проявлением являются очаговые судороги (Hamiwka et al; 2005, Fauser et al., 2006) часто, но не всегда устойчивые к медикаментозному лечению (см. главу 15). У четырех детей сообщалось о небольших участках корковой дисплазии, которые могли отвечать за очаговый корковый миоклонус и фокальные двигательные судороги (Kuzniecky et al., 1986). Подобные повреждения были обнаружены в случае с эпилептическим статусом (Desbiens et al., 1993).

Читайте также:  Аневризма сосудов головного мозга инсульт

Биопсия коры ребенка с фокальной дисплазией.
Большие нейроны неправильно расположены в пределах коры.
Отдельные нейроны с характерной периферической конденсацией хроматина.

В недавних исследованиях микроанатомии, молекулярного патогенеза и патофизиологии этих повреждений описана подробная структура с демонстрацией присущего им эпилептогенного потенциала (Bentivoglio et al., 2003; Alonso-Nanclares et al., 2005; Crino, 2005).

Визуализация данной патологии основывается на MPT исследовании, но выявление может оказаться непростым и потребовать новейших методов МР. Тем не менее, значительная часть случаев может остаться нераспознанной. Тейлоровский тип дисплазии может иметь отличительные МР признаки в виде особенно высокого сигнала в белом веществе под повреждением, иногда распространяющегося до желудочка (так называемая трансмантийная корковая дисплазия) (Barkovich et al., 1997). Архитектонические и цитоархитектонические дисплазии чаще проявляются истонченной корой на MPT (Tassi et al., 2002).

Фокальная кортикальная дисплазия может сопровождаться опухолями дисэмбриогенеза (ганглиоглиомами и нейроэпителиальными опухолями) в этой же области мозга.

Хирургическое лечение эпилепсии в результате очаговой дисплазии возможно в значительной доле случаев и способно купировать судороги (Tassi et al., 2002; Cascino et al., 2004; Fauser et al., 2004, 2006; Hamiwka et al., 2005).

Большинство случаев кортикальной дисплазии относятся к спорадическим, но встречаются и семейные случаи (Kuzniecky et al., 1994).

Некоторые редкие синдромы проявляются напоминающей пахигирию корой в сочетании с внемозговыми аномалиями: врожденный нефроз у мужских сиблингов (Robain и Deonna, 1983; Palm et al., 1986), семейная лимфэдема и агенезия червя мозжечка (Hourihane et al., 1993), врожденная короткая кишка (Nezelof et al., 1976), и семейная пахигирия с диссеминированной кальцификацией мозга и атаксией (Harbord et al., 1990).

Основной интерес при очаговой корковой дисплазии заключается в перспективах хирургического лечения. Этот вопрос будет обсуждаться в отдельной статье на сайте.

(слева) Кортикальная дисплазия тейлоровского типа, подтвержденная гистологически, у мальчика с трудноизлечимыми фокальными судорогами.
Т2-взвешенная МРТ: определяются области патологической коры в правой лобной доле с высоким сигналом в подлежащей аномальной коре.
После резекции патологического участка был достигнут контроль над судорогами, (в центре) МРТ:
(другой мальчик с судорогами) заметны диспластические участки в возрасте шести месяцев, которые в 18 месяцев стали более очевидными (справа).

– Вернуться в оглавление раздела “Неврология.”

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 29.11.2018

Особенности фокальной кортикальной дисплазии

Под фокальной кортикальной дисплазией понимают заболевание, при котором возникают изменения в тканях мозга человека. Данная болезнь развивается еще при нахождении ребенка в утробе матери. Как она развивается, и как ее лечат?

Причины

Возникновение фокальной корковой дисплазии происходит еще при внутриутробном развитии плода. Патология обусловлена нарушением окончательного формирования церебральной коры. В результате этого в головном мозге появляются участки с атипичными структурами. Мозговые ткани отличаются утолщенностью, извилины становятся более плоскими.

Патологический процесс развивается примерно за месяц-полтора до рождения ребенка.

Спровоцировать неправильно развитие тканей мозга могут факторы, которые влияют на будущую маму во время вынашивания ребенка, к примеру, вредные привычки, радиация, гормональные сбои и прочее.

Виды патологии

Фокальная корковая дисплазия бывает трех типов:

  1. Первый. Наблюдается очаговое изменение архитектоники коры головного мозга.
  2. Второй. Выявляется локальное нарушение цитоархитектоники, при котором появляются атипичные нейроны и баллонные клетки. Такой вид патологии поражает в большинстве случаев левую или правую лобную долю.
  3. Третий. Вторичная форма изменений архитектоники коры мозга, возникающая как следствие других болезней, к примеру, склероза, энцефалита, инфекционных патологий.

Какой конкретно тип развивается у пациента, доктор определяет при обследовании.

Симптомы

Фокальная корковая дисплазия проявляется в основном приступами эпилепсии. Они характеризуются кратковременностью, так как длятся меньше минуты. Иногда встречаются ложные приступы.

Также у пациентов наблюдается спутанность сознания после окончаний эпилепсии. Возможны внезапные падения, нарушение координации движений.

Диагностика

Для выявления фокальной корковой дисплазии применяют магнитно-резонансную томографию. МРТ осуществляется по специальной методике. Она помогает обнаружить даже минимальные изменения в структуре коры головного мозга. Для правильной расшифровки результатов обследования требуется помощь опытного и квалифицированного рентгенолога.

Также больным назначают электроэнцефалографию. Она позволяет выявить эпилептическую активность головного мозга, как в момент приступа, так и вне него.

Для определения участка, где начинается приступ эпилепсии, используют с помощью ПЭТ, которое совмещают с томографией. При проведении такого обследования больному вводят специальный препарат сразу же после первого пароксизмального разряда.

Лечение

Для лечения фокальной корковой дисплазии используют противосудорожные препараты. Они помогают предотвращать приступы эпилепсии. Но бывает так, что данные медикаменты отказываются недостаточно сильными и не справляются со своей задачей. В этом случае принимается решение о проведении оперативного вмешательства.

В зависимости от того, какая область головного мозга поражена, и насколько распространен патологический процесс, применяют одну из следующих методов хирургического вмешательства:

  • Селективная резекция эпилептогенной области.
  • Классическая резекция височной доли или иных частей головного мозга.
  • Тэйлорированная резекция.

После операции нередко наблюдаются стойкие нарушения неврологического характера. Точных мер по предотвращению развития фокальной кортикальной дисплазии тейлора нет, потому что неизвестно, что именно вызывает это заболевание. Чтобы при внутриутробном развитии не возникало никаких нарушений, будущим мамам следует внимательно следить за своим здоровьем.

Фокальная кортикальная дисплазия

Фокальная кортикальная дисплазия – это заболевание из гетерогенной группы аномалий развития коры головного мозга, характеризующееся нарушением пролиферации нейронов и нарушением архитектоники коры. Является одной из наиболее частых причин эпилепсии, может сочетаться с склерозом гиппокампов и кортикальными глионейрональными опухолями.

Клиническая картина

Фокальная кортикальная дисплазия является наиболее частой причиной рефрактерной эпилепсии.

Классификация

С момента первого описания фокальной кортикальной дисплазии Тейлором в 1971 г. Было разработано много различных классификации данной патологии [5].
Наиболее распространенными классификациями, используемыми до недавнего времени, были гистопатологическая классификация Palmini [6] предложенная в 2004 году и генетическая / морфологическая классификация Барковича [2] предложенная в 2005 году.
Наиболее актуальной и широко распространенной в настоящее время считается классификация предложенная Blumcke в 2011 году.
К сожалению, как и в случае многих других классификаций, в разных системах существует дублирование сущностей, а одна и та же терминология может использоваться с разными значениями. Таким образом, необходимо явно указывать, используемую классификацию (напр., «IIB тип по Blumcke»).

Диагностика

Магнитно-резонансная томография

МРТ является модальностью выбора у пациентов с подозрением на фокальную кортикальныю дисплазию. У различных типов фокальной кортикальной дисплазии существет много схожих черт, а отдельные типы при МРТ могут не иметь выявляемых изменений.
Основные черты фокальной кортикальной дисплазии включают [4]:

  • утолщение коры
  • размытость границ серого и белого вещества с аномальной архитектоникой субкортикаль