Двойное отхождение сосудов от пж
Определение
Двойное отхождение сосудов от правого желудочка, далее ДОСПЖ (частичная транспозиция, двойной выход из правого желудочка, аномалия Тауссиг — Бинга), — группа врожденных пороков сердца, чаще генетически обусловленных (мутации генов GDF1 (19p13.11) и CFC1 (2q21.2) кардиальных клеток-предшественников), характеризующаяся аномальным типом вентрикуло-артериальной связи, при которой аорта и легочный ствол полностью или преимущественно происходят от правого желудочка, возникающей вследствие нарушения ротации конуса и его вклинения между атриовентрикулярными клапанами и сопровождающейся нарушением формирования выхода из левого желудочка.
Код по МКБ-10 Q20.1 — Удвоение выходного отверстия правого желудочка.
Код по МКБ-11 LA85.2 — Double outlet right ventricle.
Эпидемиология
Клинически частота встречаемости данного порока составляет 0,7 %, что довольно редко, а вот по патологоанатомическим — 2,7 %, что говорит о низкой частоте выявления и ранней смертности лиц с данным заболеванием. Если взять все врожденные пороки сердца в Российской Федерации, то лишь у 1,5 % больных проводится оперативная коррекция данного порока, при средней летальности, составляющей почти 10 %. Прогноз течения порока во многом зависит от его типа и, соответственно, варианта гемодинамики.
Продолжительность жизни выше у больных с гемодинамически более благоприятным течением, а именно с обструкцией выхода из правого желудочка. В целом, время, в течении которого умирают 50 % пациентов с данной аномалией, не превышает и 5 лет, и лишь 17 % больных со всеми типами порока доживают до 15 лет.
Классификация
– ДОСПЖ типа тетрады Фалло ДМЖП в данном случае расположен подаортально или подартериально, сочетаясь с обструкцией выхода из правого желудочка;
– ДОСПЖ типа ДМЖП характеризуется тем же, но при условии отсутствия обструкции выхода из правого желудочка;
– ДОСПЖ типа транспозиции магистральных сосудов характеризуется отсутствием обструкции выхода из правого желудочка, а ДМЖП располагается подлегочно;
– ДОСПЖ с некоммитированным ДМЖП проявляется наличием ДМЖП в синусном или трабекулярном отделе перегородки, может сочетаться с обструкцией выхода из правого желудочка.
Рис. 1
Гемодинамика при анатомически нормальном строении сердца (слева), и при ДОСПЖ (справа).
Диагностика
Диагностика данного заболевания складывается из характерных симптомов сердечной недостаточности, которые проявляются с рождения. Золотым стандартом выявления данного порока является ЭхоКГ, которая позволяет оценить анатомическую структуру сердца и его гемодинамику. Пренатальная диагностика возможна, однако ее выполнение очень затруднительно.
Клинический случай
В отделение кардиологии БСМП поступил больной И., 18 лет, с жалобами на одышку смешанного характера, возникающей при подъеме на второй этаж, при прохождении около 100 метров, на периодический сухой приступообразный кашель, на повышенную утомляемость.
Из анамнеза: с детства отмечались низкая скорость роста, низкая прибавка в весе и толерантность к физической нагрузке. В возрасте двух лет установлен диагноз: ВПС, ДОСПЖ. От предложенного оперативного лечения родители отказались, боясь того, что ребенок не перенесет операцию. В возрасте 17 лет стал отмечать нарастание одышки, снижение толерантности к физической нагрузке. Обратился к кардиологу, назначена терапия ХСН.
Заочно консультирован кардиохирургом Научного центра сердечно-сосудистой хирургии, где по предоставленным данным «у больного сложный врожденный порок сердца, который в отсутствии коррекции в детском возрасте привел к высокой легочной гипертензии со значительной дилатацией легочной артерии, недостаточности клапана легочной артерии III ст. Выполнить оперативное лечение не представляется возможным. Рекомендована консервативная терапия».
При осмотре обращает на себя внимание астеничность телосложения, цианоз носогубного треугольника. В легких дыхание с жестким оттенком, единичные застойные хрипы в нижних отделах. При аускультации сердца выслушивается акцент II тона над легочной артерией, систолический шум над всеми точками аускультации, ЧСС 80 ударов в минуту. Артериальное давление симметричное на обеих руках, с тенденцией к гипертензии, 135 и 85 мм.рт.ст.
Из лабораторных данных обращает на себя внимание общий анализ крови, где отмечается компенсаторная полицитемия за счет роста числа эритроцитов 7,8×1012/л повышение уровня гемоглобина до 173 г/л и гематокрита.
При инструментальном обследовании:
Рис. 2
Электрокардиограмма пациента при поступлении. На фоне синусового ритма с ЧСС 85 ударов в минуту отмечаются признаки гипертрофии левого желудочка и неполной блокады правой ножки пучка Гиса.
При проведении ЭхоКГ: Большой высокий дефект межжелудочковой перегородки. Фиброзные изменения створок аортального клапана, умеренный стеноз устья аорты, аортальная недостаточность II-III ст. Фиброз створок клапана легочной артерии. Недостаточность клапана легочной артерии II-III ст. Концетрическая значительная гипертрофия миокарда правого желудочка. Умеренная дилатация правого предсердия. Относительная трикуспидальная недостаточность II степени. Значительная дилатация ствола и ветвей легочной артерии. Значительная легочная гипертензия.
По рентгенографии органов грудной клетки отмечается расширение тени сердца влево. Признаки гиперволемии по малому кругу кровообращения.
Пациенту была скорректирована терапия ХСН с учетом выраженной легочной гипертензии с последующей титрацией дозы препаратов на амбулаторном этапе.
Лечение
Больным с ДОСПЖ при явлениях сердечной недостаточности на этапе предоперационной подготовки рекомендуются диуретики, иАПФ, сердечные гликозиды, β-адреноблокаторы, катехоламины.
Больным с ДОСПЖ типа тетрады Фалло рекомендуются β-адреноблокаторы и бензодиазепины при приступе гипоксии.
Больным с ДОСПЖ для лечения легочной гипертензии рекомендуются антагонисты кальция, блокаторы эндотелиновых рецепторов (например, Бозентан, Амбризентан), ингибиторы фосфодиэстеразы типа 5 (например, Силденафил, Варденафил), аналоги простагландинов (например, Илопрост).
Вид оперативной коррекции определяется размерами левого желудочка и, соответственно, локализацией дефекта межжелудочковой перегородки. Многие пациенты перед выполнением реконструктивной коррекции данного порока подвергаются паллиативным операциям, особенно если левый желудочек гипоплазирован или имеет пограничный размер.
Паллиативные операции строятся из шунта Блелока-Тауссинга (анастомоз между подключичной и легочной артерий) и бандинга легочной артерии (сужения легочной артерии), а иногда вначале выполняется резекция коарктации аорты либо первая стадия процедуры Норвуда (коррекция гемодинамики, путем уменьшения нагрузки на легочную артерию, вызванную повышенным кровотоком).
Учитывая то, что обструктивное поражение сосудов легких развивается столь же быстро, как и при ДМЖП, пациентов с ДОГПЖ следует оперировать рано в младенческом возрасте (до 6 месяцев). В настоящее время ранний возраст не следует рассматривать как фактор госпитальной летальности. Предпочительным методом операции является создание внутрижелудочкового туннеля с помощью заплаты из дакрона либо ткани Гортекс, соединяющего ЛЖ с аортой. Некоторым детям предварительно производится бандинг легочной артерии, однако не следует считать это правилом — гораздо важнее ранняя коррекция порока.
При рестриктивном дефекте межжелудочковой перегородки (когда размер менее диаметра аортального клапана), его расширяют при помощи антеросептального разреза либо иссечением в этой области межжелудочкового гребня. Создающие обструкцию в выводном тракте мышечные пучки иссекают с целью формирования прямого туннеля между аортой и ДМЖП.
Заключение
По частоте встречаемости данный порок весьма редок. По данным некоторых авторов данная аномалия встречается у 2-3 % детей, родившихся с врожденными пороками сердца. Однако редкость возникновения данного порока не исключает вероятности встречи с ним. Следует помнить, что данная патология требует оперативного лечения в раннем возрасте (до 6-ти месяцев), а медикаментозная терапия является поддерживающей и лишь отдаляет исход неизбежно нарастающей ХСН.
Источники:
- Клинические рекомендации ассоцииации сердечно-сосудистых хирургов России, «Двойное отхождение сосудов от правого желудочка» 2016 г.
- Бокерия Л.А., Лекции по сердечно-сосудистой хирургии. В 2-х томах. Москва, 2001, Т. 1, стр 482-490.
- Смирнов Н.Н. Двойное отхождение сосудов от правого желудочка: особенности пренатальной диагностики. Пренатальная диагностика, 2009.-N 1.-С.37-40
- The portal for rare diseases and orphan drugs. Double outlet right ventricle.
Нашли опечатку? Выделите фрагмент и нажмите Ctrl+Enter.
Источник
Двойное отхождение главных сосудов от правого желудочка. Тетрада Фалло
При данной аномалии аорта и легочная артерия полностью или почти полностью отходят от правого желудочка. Взаимное расположение двух сосудов может варьировать от ситуации, подобной тетраде Фалло, до позиции, подобной ТГС (аномалия Тауссиг-Бинга (Taussig-Bing)). С патофизиологической точки зрения двойное отхождение главных сосудов (ДОГС) от правого желудочка является не какой-то определенной морфологической формой порока, а объединяет собой неоднородную группу нарушений сердечной структуры.
Данный термин относится только к положению главных сосудов, при этом такая аномалия их отхождения может сочетаться с дефектами межжелудочковой перегородки, тетрадой Фалло, а также отмечаться при транспозиции магистральных сосудов и единственном желудочке сердца.
Частота встречаемости порока составляет 0,032 на 1000 новорожденных. При всех типах ДОГС от правого желудочка часто встречается стеноз ствола легочной артерии, но могут также наблюдаться обструкция выносящего тракта левого желудочка (от субаортального стеноза до коарктации и перерыва дуги аорты).
Пренатальный диагноз ДОГС может быть достоверно установлен у плода, но дифференцирование данной аномалии отхождения главных сосудов с другими мальформациями конотрункуса может оказаться весьма затруднительным, особенно в случаях ее сочетания с тетрадой Фалло или ТМС с дефектом межжелудочковой перегородки.
Видео ЭхоКГ при двойном отхождении сосудов от правого желудочка у плода
Основными эхокардиографическими признаками данного порока будут следующие: (а) отхождение обоих главных сосудов полностью или большей частью от правого желудочка и (б) наличие в большинстве случаев двусторонних конусов (субаортального и субпульмонального).
Особенности сердечной гемодинамики будут зависеть от особенностей анатомического типа порока и сопутствующих аномалий. Поскольку сердце плода работает как единая камера, в которой кровь перед выбросом смешивается, наличие двух главных сосудов, отходящих от правого желудочка, обычно не сопровождается сердечной недостаточностью во внутриутробном периоде.
Так, по данным наблюдений В таких плодов мы ни разу не регистрировали развитие подобного осложнения. В отличие от других мальформаций конотрункуса, ДОГС от правого желудочка часто сочетается с наличием различных экстракардиальных аномалий и хромосомных аббераций у плода.
Тетрада Фалло
Главными признаками этого порока являются: (а) дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) со смещением кпереди ее инфундибулярного отдела, что сопровождается субпульмональным стенозом (стенозом выносящего тракта правого желудочка) и смещением вправо корня аорты, который начинает располагаться над дефектом межжелудочковой перегородки; а также (б) наличие сообщения между выносящим отделом правого желудочка и стволом легочной артерии.
Приблизительно в 20% случаев такое сообщение отсутствует, при этом имеется атрезия легочного клапана, поэтому данный порок часто называют «атрезия легочного клапана с дефектом межжелудочковой перегородки». Тетрада Фалло может сочетаться с другими специфическими аномалиями сердца, при наличии которых выделяют более частные нозологии, например, общий атриовентрикулярный канал (выявляемый в 4% случаев), и агенезия клапана легочной артерии (выявляемая в менее чем 2% наблюдений).
Гипертрофия правого желудочка, один из классических элементов тетрады, всегда отсутствует у плода и развивается только после рождения.
Учебное видео УЗИ сердца плода в норме
– Также рекомендуем “Диагностика тетрады Фалло. УЗИ признаки тетрады Фалло у плода”
Оглавление темы “Диагностика пороков сердца и крупных сосудов плода”:
1. Дефекты межпредсердной перегородки плода. Дефекты межжелудочковой перегородки плода
2. Общий атриовентрикулярный канал у плода. Диагностика общего атриовентрикулярного канала
3. Единственный желудочек сердца плода. Стеноз аорты
4. Коарктация аорты плода. Тубулярная гипоплазия аорты
5. Перерыв дуги аорты у плода. Гипоплазия левых отделов сердца
6. Стеноз ствола легочной артерии у плода. Атрезия ствола легочной артерии и мальформации конотрункуса
7. Транспозиция главных сосудов плода. Диагностика транспозиции главных сосудов
8. Двойное отхождение главных сосудов от правого желудочка. Тетрада Фалло
9. Диагностика тетрады Фалло. УЗИ признаки тетрады Фалло у плода
10. Общий артериальный ствол. Диагностика общего артериального ствола
Источник
>
>
Двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка – ДОС от ПЖ
Double-Outlet Right Ventricle—Child (DORV—Child)
Что такое двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка?
Двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка (ДОС от ПЖ) является редким пороком сердца. В здоровом сердце кровь поступает из организма в правое предсердие, после чего попадает в правый желудочек. Далее, кровь идет в легкие через легочный клапан, где насыщается кислородом. Потом кровь возвращается в левое предсердие и поступает в левый желудочек, после чего разносится по организму.
У здорового человека аорта, которая является крупнейшим сосудом в организме, отходит от левого желудочка сердца. Но при ДОС от ПЖ, аорта и легочная артерия выходят от правого желудочка.
Другой порок сердца называется дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), как правило, обнаруживается совместно с ДОС от ПЖ. ДМЖП – отверстие в стенке между правым и левым желудочками сердца. ДОС от ПЖ можно разделить на несколько типов в зависимости от расположения ДМЖП.
Наряду с этими заболеваниями может встречаться сужение легочного клапана. ДОС от ПЖ является серьезным заболеванием и требует немедленного оказания медицинской помощи.
Причины двойного отхождения магистральных сосудов от правого желудочка
Это заболевание является врожденным пороком. Это означает, что ДОС от ПЖ развивается, когда ребенок находится в утробе матери, и ребенок рождается с этим заболеванием. Пока точно неизвестно, по каким причинам у некоторых младенцев возникают аномалии с развитием сердца.
Факторы риска ДОС от ПЖ
Для многих пороков сердца факторы риска пока остаются неясными. Предполагается, что некоторые факторы риска возникновения ДОС от ПЖ могут включать:
- Семейная история врожденных пороков сердца;
- Некоторые хромосомные нарушения.
Симптомы двойного отхождения магистральных сосудов от правого желудочка
Симптомы могут варьироваться в зависимости от того, где находится ДМЖП. Симптомы ДОС от ПЖ могут включать:
- Голубоватый цвет кожи;
- Плохой аппетит/медленная прибавка в весе;
- Усталость;
- Потоотделение;
- Быстрое дыхание;
- Одышка.
Диагностика ДОС от ПЖ
Доктор спросит о симптомах и истории болезни ребенка и выполнит медицинский осмотр. Во время осмотра врач может также обнаружить шумы в сердце.
Для выполнения снимков внутренних органов могут быть назначены следующие процедуры:
- Рентгенограмма грудной клетки;
- Эхокардиограмма;
- МРТ;
- Катетеризация сердца.
Для исследования работы сердца назначается ЭКГ.
Лечение двойного отхождения магистральных сосудов от правого желудочка
Проконсультируйтесь с врачом по поводу лечения вашего ребенка. Часто для лечения необходима экстренная операция. Методы лечения включает:
Операция для лечения двойного отхождения магистральных сосудов от правого желудочка
Чтобы вылечить ДОС от ПЖ обычно проводится операция. Целью операции является присоединение аорты к левому желудочку. Операция может варьироваться по сложности. Врач может установить шунт или создать новый канал для присоединения левого желудочка к аорте через ДМЖП. Чтобы ограничить приток крови в легкие, может быть проведено бандажирование легочной артерии. В зависимости от наличия других аномалий, может быть необходима более сложная операция, чтобы изменить положение крупных артерий.
Мониторинг состояния ребенка при ДОС от ПЖ
Ребенок должен регулярно проходить осмотры у кардиолога – специалиста по сердечным заболеваниям. В некоторых случаях ребенку, возможно, потребуется принимать антибиотики перед выполнением некоторых медицинских или стоматологических процедур. Это нужно, чтобы предотвратить развитие инфекций в сердце.
Профилактика двойного отхождения магистральных сосудов от правого желудочка
На данный момент не существует методов предотвращения двойного отхождения магистральных сосудов от правого желудочка. Несмотря на это, очень важно получение соответствующего дородового ухода.
Источник
ЭхоКГ при двойном отхождении магистральных сосудов от правого желудочка
Номенклатура данного порока неоднозначна: в то время как с хирургической точки зрения под этим пороком развития понимают выраженную тетраду Фалло с сильно смещенной аортой, расположенной «верхом» над дефектом, с эмбриологической точки зрения наиболее важным диагностическим критерием является наличие биартериального конуса.
а) Патологическая анатомия. При употреблении в хирургии термина «двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка» (DORV – double outlet right ventricle) подразумевают, что от правого желудочка отходят 1,5 магистральные артерии. С патологоанатомической точки зрения под DORV понимают наличие субартериального конуса под аортой и легочным стволом. Наряду с этим должен быть дефект межжелудочковой перегородки; DORV может сочетаться как со стенозом клапана легочной артерии, так и со стенозом перешейка аорты.
б) Гемодинамика. Легочная венозная кровь из левого желудочка через дефект межжелудочковой перегородки поступает в правый желудочек, из которого в зависимости от сосудистого сопротивления распределяется по сосудистым бассейнам (легочному и системному). Кроме того, гемодинамические признаки существенно зависят от расположения дефекта межжелудочковой перегородки, наличия стеноза и сопутствующих пороков сердца.
Синдром двойного выхода из правого желудочка (DORV), при котором обе магистральные артерии (аорта и легочный ствол) отходят от правого желудочка. Цветовая допплерография из субкостальной позиции по длинной оси (конец систолы). Ток крови, изгоняемой в расположенный несколько дорсальнее легочный ствол (АР), ламинарный (синий цвет). Затем в легочном стволе появляется его турбулентность, обусловленная хирургической коррекцией с помощью полоски (стрелка). Перегородка, отделяющая аорту от легочного ствола, обозначена звездочкой, а дефект межжелудочковой перегородки – решеткой. На видеозаписях ниже представлена двумерная ЭхоКГ, демонстрирующая отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка в сочетании с субпульмональным дефектом межжелудочковой перегородки. Дефект межжелудочковой перегородки обозначен звездочкой. Видна полоска, с помощью которой при операции «бэндинга» был сужен легочный ствол (>
Видео. Двойной выход из правого желудочка и субпульмональный дефект межжелудочковой перегородки, выявленные при двухмерной ЭхоКГ. Дефект межжелудочковой перегородки обозначен звездочкой. Легочная артерия сужена (>
Видео. Тот же пациент, что и на видео выше. Цветовое допплеровское картирование.
в) Результаты эхокардиографии. Эхокардиография представляет собой надежный метод диагностики DORV; эхокардиографические признаки могут быть использованы в качестве критериев соответствующей классификации. Кроме того, ЭхоКГ является неинвазивным методом диагностики таких пороков сердца, как стеноз клапана легочной артерии и коарктация аорты.
г) Двумерная эхокардиография. При DORV оба магистральных сосуда – аорта и легочный ствол – начинаются из правого желудочка, и дефект межжелудочковой перегородки является единственным или преимущественным путем оттока из левого желудочка, что является диагностическим признаком. На видеозаписях выше показана эхокардиографическая картина субпульмонального дефекта межжелудочковой перегородки при исследовании из подреберного доступа (дефект показан звездочкой).
Перемещая датчик, наконец сканируют сердце в плоскости четырех камер, видно, что аорта и легочный ствол начинаются преимущественно от правого желудочка (RV), левый желудочек (*) через дефект в межжелудочковой перегородке сообщается с легочной артерией. При перемещении датчика во время исследования можно получить трехмерное ультразвуковое изображение сердца.
д) Эхокардиография в М-режиме. При ЭхоКГ в М-режиме выявляют неспецифические изменения гемодинамики: при дефекте межжелудочковой перегородки (субаортальный дефект) левый желудочек бывает расширен и сократительная функция его повышена, при тетраде Фалло (стеноз клапана легочной артерии) правый желудочек увеличен, а при транспозиции магистральных артерий также отмечается перегрузка левых отделов сердца.
е) Цветовая допплерография. С помощью цветового допплеровского картирования можно отчетливо увидеть особенности гемодинамики при DORV. На рисунке выше видно, что для коррекции DORV с характерным для дефекта межжелудочковой перегородки нарушением гемодинамики была выполнена операция бандинга легочной артерии. Это показано на видеозаписи выше. На другой видеозаписи еще выше, в отличие от этой видеозаписи, датчик повернут на 90° по часовой стрелке.
Виден весь правый желудочек (RV), из которого кровь нагнетается в расположенную в антепозиции аорту (Ао) и расположенный за ней легочный ствол. Последний был сужен во время хирургической коррекции (х). Выносящий тракт левого желудочка через дефект в межжелудочковой перегородке (*) сообщается с правым желудочком. Степень хирургического суживания (бандинга) зависит от градиента давления в легочной артерии, оцениваемого полуколичественным методом.
ж) Спектральная допплерография. При необходимости в особых случаях с помощью спектральной допплерографии возможна полуколичественная оценка гемодинамических показателей.
з) Другие изменения, выявляемые при эхокардиографии. Не следует забывать, что при ЭхоКГ всегда следует исключить сопутствующие пороки сердца. Нередко они имеют решающее значение в клинической картине DORV.
Видео ЭхоКГ при двойном отхождении сосудов от правого желудочка у плода
– Также рекомендуем “ЭхоКГ при полной транспозиции магистральных артерий”
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 16.1.2020
Источник