Единый желудочек сердца с транспозицией магистральных сосудов
Elliott, Anderson, Edwards (1964); Van Praagh, Ongley, Swan (1964); Anselmi, Armas, De La Cruz, De Pisani, Blanco (1968); Lev, Liberthson, Kirkpatrick, Eckner, Arcilla (1969).
Единый, или общий, желудочек представляет собой одну желудочковую камеру, имеющую оба (и трехстворчатый и митральный) клапана или общий атриовентрикулярный клапан (рис. 52).
Поскольку атриовентрикулярные клапаны функционируют, исключается определение атрезии трехстворчатого и митрального клапанов.
Рис. 52. Единый (общий) желудочек. Фронтальный срез сердца, разделяющий дорсальную (1) и вентральную (2) стенки единой желудочковой камеры. Трехстворчатый (3) и митральный (4) клапаны разделены.
Синонимы: трехкамерное двухпредсердное сердце (с хорошо развитой межпредсердной перегородкой); двухкамерное сердце (отсутствие межпредсердной перегородки).
Первое описание принадлежит Л. F. Holmes (1824).
Основные типы единого желудочка [73S]
- Единый левый желудочек с выпускником для правого желудочка (80%).
- Единый правый желудочек без выпускника для левого Желудочка (5%).
- Только выпускник при отсутствии как левого желудочка, так и приточного отдела правого желудочка (10%).
- Отсутствующая или рудиментарная межжелудочковая перегородка (5%).
Частота и распределение по полу
Клинические данные: 1% (от общего числа 1943 больных с врожденными пороками сердца) [254]; 3,2% (от общего числа 1351 больной с врожденными пороками сердца) [573].
Патологоанатомические данные: 1,5% (патологоанатомический материал автора на 1000 случаев врожденных пороков сердца).
Преобладание среди лиц мужского пола, с соотношением 2—4 : 1.
Эмбриология [738]
Единый желудочек не является морфогенетически неизменным, 4 его основных типа обусловлены 4 различными врожденными пороками развития желудочковой петли сердца.
Тип I — единый левый желудочковый синус вследствие отсутствия правого желудочкового синуса.
Тип II — единый праgt;вый желудочковый синус вследствие отсутствия левого желудочкового синуса.
Тип III характеризуется отсутствием как правого, так и левого желудочкового синуса, а следовательно, и межжелудочковой перегородки. Поэтому при указанном типе желудочек не будет ни единым, ни общим: не единым, потому что ни один из желудочковых синусов не развит; не общим, потому что ни об одном из синусов нельзя сказать, что он неразделенный или общий, поскольку оба они отсутствуют.
Тип IV определяется отсутствием или рудиментарным развитием синусной части желудочковой перегородки. Этот тип представляет собой общий желудочек, поскольку миокард правого и левого желудочкового синуса имеется почти поровну и не разделен межжелудочковой перегородкой.
Патологическая анатомия [204, 550, 738] (рис. 52)
Единый желудочек с нормально взаимосвязанными крупными сосудами — чрезвычайно редкая аномалия. Почти всегда наблюдается транспозиция магистральных сосудов.
Соответствие единого желудочка правому или левому желудочковому синусу или только выпускнику следует определять на основании внутреннего рельефа (см. с. 57). В левом желудочке (тип I) имеется множество тонких трабекул с толстым компактным слоем миокарда. В правом желудочке (тип II) имеется несколько грубых трабекул с тонким компактным слоем миокарда. В выпускнике (тип III) отчетливо определяются трабекулы, которые морфологически не похожи на нормальный миокард правого или левого желудочков.
В обычном варианте (тип I) единый желудочек морфологически представляет собой камеру левого желудочка, в которую внедрилась маленькая инфундибулярная выходная камера. Эта выходная инфундибулярная камера является подразделом общего желудочка; полагают, что в процессе развития он должен был представлять выходной тракт правого желудочка. При нормальном соотношении крупных артерий, что необычно, этот выпускник сообщается со стволом легочной артерии. При транспозиции магистральных сосудов выпускник, расположенный у базальной части общего желудочка, сообщается с аортой. Он может занимать одно из двух положений. Если он лежит с правой базальной стороны сердца, то говорят об «отсутствии инверсии» выпускника. Боли он лежит у левого основания сердца, говорят об его «инверсии».
Частота случаев инвертированного и неинвергировэнного выпускника приблизительно одинакова.
Внутренние характеристики выпускника идентичны таковым выходного тракта нормального анатомически правого желудочка и могут значительно варьировать в размере.
Отсутствие инфундибулярной камеры (тип II) наблюдается редко и часто сочетается с аспленией.
Единый желудочек с транспозицией магистральных сосудов может сочетаться со стенозом легочной артерии, но его может и не быть. Стеноз легочной артерии представлен только одним стенотическим клапаном, или сужением субпульмональ- ного тракта, или тем и другим.
Единый желудочек со стенозом легочной артерии и нормальным взаимоотношением крупных артерий, когда легочный ствол отходит ‘от выпускника для правого желудочка, иногда называют «сердцем Холмса» [765] (рис. 53).
В зависимости от взаимоотношения крупных сосудов возникают сочетания (следует помнить, что транспозиция является правилом я что нормальное соотношение крупных сосудов — исключение):
Рис. 53. «Сердце Холмса». Единый желудочек с нормальным соотношением крупных артерий и стенозом легочной артерии (клапанным и подклапанным). Легочная артерия отходит от инфундибулярной камеры.
А. С транспозицией магистральных сосудов.
- Отсутствие стеноза легочной артерии, неинвертирован- ный выпускник.
- Отсутствие стеноза легочной артерии, инвертированный (Выпускник.
- Стеноз легочной артерии, неинвертированный выпускник.
- Стеноз легочной артерии, инвертированный выпускник.
Б. При нормальном взаимоотношении крупных сосудов.
- Отсутствие стеноза легочной артерии.
- Стеноз легочной артерии.
Поскольку имеются оба атриовентрикулярных клапана и оба открыты, определение единого желудочка исключает атре- зию митрального и трехстворчатого клапанов. Атрезия митрального или трехстворчатого клапана с гипоплазией левого или правого желудочка и большим дефектом межжелудочковой перегородки относится к псевдоединому желудочку и его следует отличать от истинного единого желудочка. Иногда отверстия трехстворчатого и митрального клапанов сливаются и образуют общий атриовентрикулярный клапан. Как правило, при наличии двух отчетливых атриовентрикулярных клапанов право
сторонний клапан будет трехютворчатым, левосторонний — митральным, независимо от наличия или отсутствия инверсии выпускников- Изредка левосторонний клапан может быть так сильно развит, что дифференцировать трехстворчатый и двустворчатый митральноподобный клапаны бывает затруднительно.
Пучок Гиса и ветви пучка идут вдоль выступающей мышечной структуры в задней стенке общего желудочка, так называемой псевдоперегор’одки [402].
Сопутствующие сердечные и внесердечные ‘^аномалии
Если аортальный и легочный стенозы встречаются часто, то атрезии редки. Иногда имеется тотальный или частичный аномальный дренаж легочных вен. Кроме того, аномалии дуги аорты могут иметь ‘место в виде трубчатой гипоплазии, коарктации, или открытого артериального протока. Дефекты межпредсердной перегородки встречаются редко.
Гемодинамика
Если единый желудочек сочетается с низким общелегочным сопротивлением или не возникает стеноза легочной артерии, полного смешивания крови яв камере желудочка не происходит. Вместо этого кровоток из каждого предсердия стремится остаться разделенным в желудочке, особенно при инверсии выпускников. Соответственно не насыщенная кислородом кровь из правого предсердия стремится войти в легочный ствол, насыщенная кислородом .кровь —- из левого предсердия в аорту. Цианоз незначительный или даже отсутствует.
Однако с повышением общелегочного сопротивления или при наличии стеноза легочной артерии происходит большее смешивание крови в желудочке, и легочный кровоток снижается, цианоз усиливается.
Продолжительность жизни и причины смерти
Прогноз обычно плохой, потому что оптимальный гемоди- намичекжий баланс выпадает на долю только немногих больных. Хотя, как правило, больные погибают в детстве, имеются сообщения о случаях доживания до взрослого возраста.
Причины смерти — сердечная недостаточность !с застойными явлениями, осложненными гипоксией.
ЛЕВЫЙ ЖЕЛУДОЧЕК С ДВОЙНЫМ ВХОДОМ [42, 172, 441]
Термин «левый желудочек с двойным входом» относится к сложному пороку, при котором оба атриовентрикулярных клапана открываются в морфологически левый желудочек.
Правый желудочек маленький, имеется дефект межжелудочковой перегородки. Может быть транспозиция магистральных сосудов (обычно), или их положение нормальное, или они отходят от правого желудочка. Дефект межжелудочковой перегородки соответствует сохранившемуся межжелудочковому отверстию; желудочки расположены один позади другого.
Основное поражение в этом сложном пороке вызвано приостановкой развития сердечной петли на ранней стадии процесса развития (по Стритеру, стадии XIV—XVI, 29—33+ 1 дней) при только частичном разделении атриовентрикулярного канала.
Источник
Транспозиция магистральных сосудов – тяжелая врожденная патология сердца, характеризующаяся нарушением положения главных сосудов: отхождением аорты от правых отделов сердца, а легочной артерии – от левых. Клинические признаки транспозиции магистральных сосудов включают цианоз, одышку, тахикардию, гипотрофию, сердечную недостаточность. Диагностика транспозиции магистральных сосудов основана на данных ФКГ, ЭКГ, рентгенологического исследования органов грудной клетки, катетеризации полостей сердца, вентрикулографии. Методами оперативной коррекции транспозиции магистральных сосудов служат паллиативные вмешательства (баллонная атриосептостомия) и радикальные операции (Мастарда, Сеннинга, Жатене, Растелли, артериального переключения).
Общие сведения
Транспозиция магистральных сосудов – врожденный порок сердца, анатомическую основу которого составляет неправильное расположение аорты и легочной артерии относительно друг друга и их обратное отхождение от желудочков сердца. Среди различных ВПС транспозиция магистральных сосудов составляет 7–15%; в 3 раза чаще встречается у мальчиков. Транспозиция магистральных сосудов входит в число «большой пятерки» – наиболее часто встречающихся врожденных аномалий сердца, наряду с дефектом межжелудочковой перегородки, коарктацией аорты, открытым артериальным протоком, тетрадой Фалло.
В кардиологии транспозиция магистральных сосудов относится к критическим порокам сердца синего типа, не совместимым с жизнью, поэтому требует хирургического вмешательства в первые недели жизни.
Транспозиция магистральных сосудов
Причины транспозиции магистральных сосудов
Аномалии развития магистральных сосудов формируются в первые 2 месяца эмбриогенеза в результате хромосомных аберраций, неблагоприятной наследственности или отрицательных внешних воздействий. Экзогенными факторами могут выступать вирусные инфекции, перенесенные беременной (ОРВИ, краснуха, ветряная оспа, корь, эпидемический паротит, герпес, сифилис), токсикозы, радиоактивное облучение, лекарственные вещества, алкогольная интоксикация, полигиповитаминоз, заболевания матери (сахарный диабет), возрастные изменения в организме женщины старше 35 лет. Транспозиция магистральных сосудов встречается у детей с синдромом Дауна.
Непосредственные механизмы транспозиции магистральных сосудов до конца не изучены. По одной из версий, порок обусловлен неправильным изгибом аортально-пульмональной перегородки в процессе кардиогенеза. Согласно более современным представлениям, транспозиция магистральных сосудов является результатом неправильного роста субаортального и субпульмонального конуса при разветвлении артериального ствола. При закладке сердце в норме резорбция инфундибулярной перегородки приводит к формированию аортального клапана кзади и книзу от клапана легочной артерии, над левым желудочком. При транспоцизии магистральных сосудов процесс резорбции нарушается, что сопровождается расположением клапана аорты над правым желудочком, а клапана легочной артерии – над левым.
Классификация транспозиции магистральных сосудов
В зависимости от количества сопутствующих коммуникаций, выполняющих компенсирующую роль, и состояния малого круга кровообращения различают следующие варианты транспозиции магистральных сосудов:
1. Транспозиция магистральных сосудов, сопровождающаяся гиперволемией или нормальной величиной легочного кровотока:
- с дефектом межпредсердной перегородки или открытым овальным окном (простая транспозиция)
- с ДМЖП
- с открытым артериальным протоком и наличием дополнительных коммуникаций.
2. Транспозиция магистральных сосудов, сопровождающаяся уменьшением легочного кровотока:
- со стенозом выносного тракта левого желудочка
- с ДМЖП и стенозом выносного тракта левого желудочка (сложная транспозиция)
В 80% случаев транспозиция магистральных сосудов сочетается с одной или несколькими дополнительными коммуникациями; у 85-90% больных порок сопровождается гиперволемией малого круга кровообращения. Для транспозиции магистральных сосудов характерно параллельное расположение аорты относительно легочного ствола, тогда как в нормальном сердце обе артерии перекрещиваются. Чаще всего аорта находится впереди легочного ствола, в редких случаях сосуды располагаются в одной плоскости параллельно, или аорта локализуется кзади от легочного ствола. В 60% наблюдений обнаруживается D-транспозиция – положение аорты справа от легочного ствола, в 40%- L-транспозиция – левостороннее положение аорты.
Особенности гемодинамики при транспозиции магистральных сосудов
С позиций оценки гемодинамики важно различать полную транспозицию магистральных сосудов и корригированную. При корригированной транспозиции аорты и легочной артерии имеет место желудочково-артериальная и предсердно-желудочковая дискордантность. Другими словами, корригированная транспозиция магистральных сосудов сочетается с инверсией желудочков, поэтому внутрисердечная гемодинамика осуществляется в физиологическом направлении: в аорту поступает артериальная кровь, а в легочную артерию венозная. Характер и выраженность гемодинамических нарушений при корригированной транспозиции магистральных сосудов зависят от сопутствующих пороков – ДМЖП, митральной недостаточности и др.
Полная форма сочетает в себе дискордантные желудочково-артериальные взаимоотношения при конкордантном взаимоотношении других отделов сердца. При полной транспозиции магистральных сосудов венозная кровь из правого желудочка поступает в аорту, разносится по большому кругу кровообращения, а затем вновь поступает в правые отделы сердца. Артериальная кровь выбрасывается левым желудочком в легочную артерию, по ней – в малый круг кровообращения и вновь возвращается в левые отделы сердца.
Во внутриутробном периоде транспозиция магистральных сосудов практически не нарушает фетальное кровообращение, поскольку легочный круг у плода не функционирует; циркуляция крови осуществляется по большому кругу через открытое овальное окно или открытый артериальный проток. После рождения жизнь ребенка с полной транспозицией магистральных сосудов зависит от наличия сопутствующих коммуникаций между малым и большим кругом кровообращения (ООО, ДМЖП, ОАП, бронхиальных сосудов), обеспечивающих смешение венозной крови с артериальной. При отсутствии дополнительных пороков дети погибают сразу после рождения.
При транспозиции магистральных сосудов шунтирование крови осуществляется в обоих направлениях: при этом, чем больше размер коммуникации, тем меньше степень гипоксемии. Наиболее благоприятными являются случаи, когда ДМПП или ДМЖП обеспечивают достаточное смешивание артериальной и венозной крови, а наличие умеренного стеноза легочной артерии предотвращает чрезмерную гиперволемию малого круга.
Симптомы транспозиции магистральных сосудов
Дети с транспозицией магистральных сосудов рождаются доношенными, с нормальным или несколько повышенным весом. Сразу после рождения, с началом функционирования отдельного легочного круга кровообращения, нарастает гипоксемия, что клинически проявляется тотальным цианозом, одышкой, тахикардией. При транспозиции магистральных сосудов, сочетающейся с ОАП и коарктацией аорты, выявляется дифференцированный цианоз: синюшность верхней половины тела выражена в большей степени, чем нижней.
Уже в первые месяцы жизни развиваются и прогрессируют признаки сердечной недостаточности: кардиомегалия, увеличение размеров печени, реже – асцит и периферические отеки. При осмотре ребенка с транспозицией магистральных сосудов обращает внимание деформация фаланг пальцев, наличие сердечного горба, гипотрофия, отставание в моторном развитии. При отсутствии стеноза легочной артерии переполнение кровью малого круга кровообращения приводит к частому возникновению повторных пневмоний.
Клиническое течение корригированной транспозиции магистральных сосудов без сопутствующих ВПС длительное время бессимптомное, жалобы отсутствуют, ребенок развивается нормально. При обращении к кардиологу обычно выявляется пароксизмальная тахикардия, атриовентрикулярная блокада, шумы в сердце. При наличии сопутствующих ВПС клиническая картина корригированной транспозиции магистральных сосудов зависит от их характера и степени гемодинамических нарушений.
Диагностика транспозиции магистральных сосудов
Наличие у ребенка транспозиции магистральных сосудов обычно распознается еще в родильном доме. Физикальное обследование выявляет гиперактивность сердца, выраженный сердечный толчок, который смещен медиально, расширенную грудную клетку. Аускультативные данные характеризуются усилением обоих тонов, систолическим шумом и шумом ОАП или ДМЖП.
У детей в возрасте 1-1,5 месяцев по ЭКГ обнаруживаются признаки перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца. При оценке рентгенографии грудной клетки высокоспецифичными признаками транспозиции магистральных сосудов являются: кардиомегалия, характерная конфигурация тени сердца яйцеобразной формы, узкий сосудистый пучок в переднезадней проекции и расширенный в боковой проекции, левое положение дуги аорты (в большинстве случаев), обеднение рисунка легких при стенозе легочной артерии или его обогащение при дефектах перегородки.
Эхокардиография показывает аномальное отхождение магистральных сосудов, гипертрофию стенок и дилатацию камер сердца, сопутствующие дефекты, наличие стеноза легочной артерии. С помощью пульсоксиметрии и исследования газового состава крови определяются параметры насыщения крови кислородом и парциальное давление кислорода: при транспозиции магистральных сосудов SО2 менее 30%, PaO2 – менее 20 мм рт.ст. При зондировании полостей сердца обнаруживается повышенное насыщение крови кислородом в правом предсердии и желудочке и пониженное в левых отделах сердца; одинаковое давление в аорте и правом желудочке.
Рентгеноконтрастные методы исследования (вентрикулография, атриография, аортография, коронарография) визуализируют патологическое поступление контраста из левых отделов сердца в легочную артерию, а из правых – в аорту; сопутствующие дефекты, аномалии отхождения венечных артерий. Транспозицию магистральных сосудов следует отличать от тетрады Фалло, атрезии легочной артерии, атрезии трикуспидального клапана, гипоплазии левых отделов сердца.
Лечение транспозиции магистральных сосудов
Всем пациентам с полной формой транспозиции магистральных сосудов показано экстренное оперативное лечение. Противопоказанием служат случаи развития необратимой легочной гипертензии. До операции новорожденным проводится медикаментозная терапия простагландином Е1, помогающим сохранить артериальный проток незаращенным и обеспечить адекватный кровоток.
Паллиативные вмешательства при транспозиции магистральных сосудов необходимы в первые дни жизни для увеличения размера естественного или создания искусственного дефекта между малым и большим кругами кровообращения. К такого рода операциям относятся эндоваскулярная баллонная атриосептостомия (операция Парка–Рашкинда) и открытая атриосептэктомия (резекция межпредсердной перегородки по Блелоку–Хенлону).
К числу гемокорригирующих вмешательств, выполняемых при транспозиции магистральных сосудов, относятся операции Мастарда и Сеннинга – внутрипредсердное переключение потоков артериальной и венозной крови с помощью синтетической заплаты. При этом топография магистральных артерий остается прежней, по внутрипредсердному туннелю из легочных вен кровь поступает в правое предсердие, а из полых вен – в левое.
Варианты анатомической коррекции транспозиции магистральных сосудов включают различные способы артериального переключения: операцию Жатене (пересечение и ортотопическую реплантацию магистральных сосудов, перевязку ОАП), операцию Растелли (пластику ДМЖП и устранение стеноза легочной артерии), артериальное переключение с пластикой МЖП. Специфическими послеоперационными осложнениями, сопровождающими коррекцию транспозиции магистральных сосудов, могут служить СССУ, стеноз устьев легочных и полых вен, стеноз выносящих трактов желудочков.
Прогноз транспозиции магистральных сосудов
Полная транспозиция магистральных сосудов – критический, несовместимый с жизнью порок сердца. При отсутствии специализированной кардиохирургической помощи половина новорожденных погибает в первый месяц жизни, более 2/3 детей – к 1 году от тяжелой гипоксии, недостаточности кровообращения и нарастания ацидоза.
Хирургическая коррекция простой транспозиции магистральных сосудов позволяет достичь хороших отдаленных результатов в 85–90% случаев; при сложной форме порока – в 67% случаев. После операций пациенты нуждаются в наблюдении кардиохирурга, ограничении физических нагрузок, профилактике инфекционного эндокардита. Важное значение имеет пренатальное выявление транспозиции магистральных сосудов с помощью фетальной ЭхоКГ, соответствующее ведение беременности и подготовка к родам.
Источник