Фибромускулярная дисплазия сосудов почек

Это заболевание поражает артерии среднего размера, болеют преимущественно молодые женщины детородного возраста. Так как в патологический процесс вовлекаются кровеносные сосуды, у пациентов поражаются соответствующие внутренние органы:

почки – в 60-75% случаев;
головной мозг – в 25-30%;
внутренние органы – 9%;
конечности – 5%.

Также фиброзно-мышечная дисплазия поражает коронарные, легочные артерии и аорту.

Описание заболевания

Это заболевание – частая причина инсультов у молодых людей

Фиброзно-мышечная дисплазия впервые описана в 1938 году как заболевание почечных артерий у 5-летнего мальчика врачами Ледбеттером и Беркландом. В 1946 году Палубинскас и Рипли доказали, что при этой патологии могут поражаться и сосуды мозга.

Фиброзно-мышечная дисплазия – это ангиопатия (заболевание сосудов), которая поражает артерии среднего размера. Чаще всего страдают почки, что приводит к стойкой, не поддающейся медикаментозному лечению, гипертензии. У 26% пациентов страдают сосуды одновременно нескольких органов – мозга, внутренних тканей, конечностей, сердца, легких.

При поражении головного мозга в 95% случаев в процесс вовлекается внутренняя сонная артерия, в 12-43% – позвоночная. Изменения более мелких внутричерепных сосудов встречается редко. Это заболевание – важная причина инсульта у молодых людей, особенно женщин. При повторяющемся разрыве внутренней сонной артерии в 80% случаев причина этого – фиброзно-мышечная дисплазия.

Средний возраст больных на момент диагностики болезни составляет 47 лет (от 24 до 70 лет, иногда патология встречается и у детей).

Причины и механизм развития (патогенез)

Причины фибромускулярной дисплазии неизвестны. Предполагается, что развитие болезни связано с нарушением развития соединительной ткани, что приводит к потере прочности артериальной стенки. Поэтому патология нередко сочетается с сосудистыми аневризмами (мешотчатыми расширениями). Растяжение стенки сосуда приводит к травме его внутренней поверхности, как результат происходит дальнейшее замещение клеток неполноценной соединительной тканью.

Вероятно, что ангиопатия имеет генетическую причину, например, мутацию в генах коллагена и эластина. Также есть сообщения о дефиците у больных альфа-антитрипсина и связи заболевания с нейрофиброматозом, синдромом Альпорта и феохромоцитомой.

Так как женщины болеют в 3-4 раза чаще мужчин, в развитии болезни предполагается роль гормональных факторов или изменений, связанных с генетическими особенностями женского организма. Некоторые авторы предполагают, что половые различия связаны с разницей в функционировании иммунной системы у мужчин и женщин.

Семейные случаи болезни встречаются редко, в основном у братьев и сестер. Чаще всего фиброзно-мышечная дисплазия носит спорадический, то есть случайный характер.

Виды фибромускулярной дисплазии

По микроскопической картине сосудистых изменений заболевание условно разделяют на три вида:

Фибродисплазия интимы (внутренней сосудистой оболочки) составляет менее 10% всех случаев патологии.
Медиальная фибродисплазия дополнительно классифицируется на 3 подвида: медиальная (80% при поражении почечных артерий), перимедиальная (10-15% таких случаев) и медиальная гиперплазия (1-2% этих случаев).
Фибродисплазия адвентиции (наружной оболочки сосуда) составляет менее 1% всех случаев заболевания.

Симптомы и признаки фиброзно-мышечной дисплазии

Фибромускулярная дисплазия, поражающая сосуды почек, проявляется устойчивым к гипотензивным препаратам повышением артериального давления

При поражении артерий мозга заболевание у большинства пациентов протекает бессимптомно. Поэтому надо обращать особое внимание на родственников уже выявленных больных, так как семейные случаи болезни отмечаются довольно часто.

Возможные симптомы фибромускулярной дисплазии, поражающей мозговые артерии

головная боль, головокружение, шум в ушах;
боль в шее, области сонных артерий;
временная слабость или онемение конечностей;
изменение мимики, временное нарушение речи;
признаки мозгового кровоизлияния: внезапная интенсивная головная боль, паралич.

Вероятные симптомы заболевания при внемозговой локализации:

повышение артериального давления, не поддающееся лечению (поражение артерий почек);
частые боли в животе, нарушения стула (поражение брыжеечных артерий или сосудов внутренних органов);
перемежающаяся хромота – боль в голенях, возникающая при ходьбе на некоторое расстояние и проходящая после остановки (поражение артерий конечностей).

Диагностика заболевания

При подозрении на это заболевание необходимо обратиться к ревматологу, проконсультироваться у ангиолога и сосудистого хирурга. Медицинский осмотр также включает неврологическое обследование, аускультацию (прослушивание) сонных артерий, выявление поражения почечных, висцеральных артерий и сосудов конечностей.

Признаки неврологических нарушений разнообразны – от поражения черепно-мозговых нервов до слабости, онемения конечностей и нарушения координации движений. Могут отмечаться положительные менингеальные признаки (ригидность шейных мышц, симптомы Кернига и Брудзинского).

Физический осмотр включает измерение артериального давления на обеих руках, определение пульса на периферических артериях рук и ног, аускультацию (прослушивание) артерий почек, подвздошных и подключичных сосудов.

Лабораторные исследования при фибромускулярной дисплазии обычно не дают дополнительной информации, но могут быть полезны для оценки функции почек (уровень мочевины, креатинина, остаточного азота, скорость клубочковой фильтрации).

Дополнительное исследование рекомендуется в таких случаях:

перенесенный в молодом возрасте инсульт или ишемическая атака;
субарахноидальное кровоизлияние в любом возрасте;
любое подозрение на фибромускулярную дисплазию.

Стандартное исследование для выявления заболевания – ангиография артерий мозга. При этом выявляются участки расширения артерий, напоминающие бисер. При 1-м и 2-м типах болезни появляются длинные трубчатые сужения (стенозы) сосудов.

УЗИ мозговых сосудов чаще всего неинформативно. Преимущества компьютерной (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ), в том числе с контрастированием, для диагностики фибро-мускулярной дисплазии только устанавливаются.

КТ и МРТ используются для диагностики ишемического инсульта, вызванного поражением артерий, а также для выявления субарахноидального кровоизлияния.

Дифференциальная диагностика фиброзно-мышечной дисплазии проводится с такими заболеваниями:

болезнь Мойя-Мойя;
нейросифилис;
артериит Такаясу;
другие васкулиты.

Фибромускулярная дисплазия: лечение

Отчасти из-за того, что причина заболевания неизвестна, эффективное лечение его не разработано. К счастью, патология обычно протекает доброкачественно или даже бессимптомно, и в этом случае медицинское вмешательство не требуется.

Специальная диета не требуется. При фиброзно-мышечной дисплазии следует избегать активных видов спорта или тяжелой физической работы, приводящей к повышению артериального давления. При поражении сосудов мозга необходимо отказаться от любых физических манипуляций в области шеи, включая глубокий массаж.

Если у пациента имеются симптомы болезни, тактика лечения зависит от их выраженности:

при артериальной гипертонии терапию проводят нефролог и кардиолог;
при развитии инсульта или ишемической атаки в первые 3 часа используется внутривенное введение внутривенного активатора плазминогена, в первые 6 часов показаны интраартериальная механическая эмболэктомия и интраартериальный лекарственный фибринолиз;
при субарахноидальном кровотечении проводится неотложное лечение для предотвращения повторного кровоизлияния, артериального вазоспазма и поражения головного мозга, используются блокаторы кальциевых каналов (нифедипин).

При выявлении на ангиографии признаков фиброзно-мышечной дисплазии без инсульта и аневризм пациенту назначается лечение антитромбоцитарными препаратами (аспирин, клопидогрел, тиклопидин). Некоторые врачи начинают лечение с гепарина или варфарина в течение 3-6 месяцев, а затем уже переводят больного на пожизненную антитромбоцитарную терапию. Однако при бессимптомном течении болезни никакие препараты не назначаются.

После перенесенного инсульта также назначается сначала антикоагулянтная, а затем антиагрегантная терапия.

Хирургическое лечение фибромускулярной дисплазии хорошо зарекомендовало себя при поражении артерий почек. Что касается хирургических вмешательств при инсульте эндартерэктомия малоэффективна при фибромускулярной дисплазии, поэтому не используется. Однако есть сообщения об успешном использовании сосудистых трансплантатов или шунтирования пораженных сосудов.

Если при фибромускулярной дисплазии обнаруживается аневризма артерии, ее лечат так же, как и при отсутствии этого заболевания. Существует 2 подхода к лечению таких аневризм: клипирование (наложение зажима на пораженный участок, требующее трепанации черепа) и эндоваскулярная операция – введение через просвет сосуда в расширение тонкой металлической, обычно платиновой, проволоки, которая расправляется и заполняет полость аневризмы. Это современный малоинвазивный способ.

Профилактика и прогноз

Фибромускулярная дисплазия сосудов почек Чтобы не усугублять состояние кровеносных сосудов, больному фибромускулярной дисплазией следует отказаться от курения

Необходимо придерживаться образа жизни, снижающего риск сосудистых осложнений, то есть инсульта:

отказ от курения;
контроль веса;
регулярные умеренные физические нагрузки;
здоровое питание с большим количеством растительной клетчатки;
постоянный контроль артериального давления.

Точные статистические данные о естественном течении болезни отсутствуют. Большинство случаев протекают бессимптомно или относительно доброкачественно. Среди диагностированных случаев болезни, если пациенты получают необходимое лечение, инсульты возникают крайне редко.

Наибольшую опасность для жизни при фиброзно-мышечной дисплазии представляет разрыв аневризмы. Он сопровождается очень высокой смертностью.

О фиброзно-мышечной дисплазии в программе «Жить здорово!» с Еленой Малышевой:

Источник

Дата публикации 26 апреля 2021Обновлено 26 апреля 2021

Определение болезни. Причины заболевания

Стеноз почечной артерии – это патология, при которой сужается просвет и уменьшается кровоток в одной или обеих почечных артериях и их ветвях. Заболевание часто приводит к устойчивому повышению артериального давления.

Причины заболевания

Примерно 90 % случаев стеноза почечной артерии вызваны атеросклерозом. Он может быть изолированным или поражать несколько сосудов. Чаще всего причиной атеросклеротического стеноза становятся бляшки, которые образуются на стенке аорты и разрастаются в просвет почечной артерии.

Менее чем в 10 % случаев стеноз возникает из-за фибромускулярной дисплазии – группы заболеваний, при которых поражаются стенки артериального сосуда. Причины патологии неясны, чаще ею страдают женщины молодого возраста [4].

Другие причины, такие как системные васкулиты, частичное закрытие артерий тромбом и опухолевые заболевания, к стенозу почечной артерии приводят значительно реже.

Распространённость

Из-за старения населения атеросклеротический стеноз становится всё более распространён. Чаще всего встречается атеросклероз коронарных артерий, поражение почечных артерий находится на втором месте. Заболевание выявляется у 1-5 % больных гипертонией [1][2].

У пациентов с ишемической болезнью сердца, возникающей на фоне атеросклероза, почечные артерии поражены в 35-55 % случаев, при атеросклерозе артерий нижних конечностей – в 22-59 %. После 65 лет стеноз почечных артерий выявляется у 6,8 % пациентов: у 9,1 % мужчин и у 5,5 % женщин [3].

Факторы риска

Заболевание распространено среди пациентов с сахарным диабетом, повышенным уровнем холестерина, ожирением, ишемической болезнью сердца и гипертонией.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением – это опасно для вашего здоровья!

Читайте также: Удалить сосуды до лета

Симптомы стеноза почечных артерий

Первое время стеноз почечной артерии протекает без выраженных симптомов. В дальнейшем болезнь проявляется в зависимости от её причины и возраста, в котором она началась.

Симптомы при фибромускулярной дисплазии

Фибромускулярной дисплазией преимущественно страдают женщины 30-50 лет. Болезнь чаще всего протекает со вторичной злокачественной гипертонией, то есть повышением артериального давления выше 180/120 и повреждением внутренних органов.

Симптомы при атеросклеротическом поражении почечной артерии

Заболевание зачастую развивается у пациентов старше 55 лет. Оно сопровождается тяжёлой артериальной гипертонией, устойчивой к лечению, и ухудшением работы почек.

В запущенной стадии при отёке лёгких появляется кашель с мокротой, окрашенной кровью, бледность и цианоз кожи, выраженная потливость. Пульс учащается, артериальное давление повышается. Могут появиться выраженные свистящие хрипы (сердечная астма) и признаки правожелудочковой недостаточности, например набухание вен шеи и отёки рук и ног.

При инфаркте почки возникает тупая боль в нижней части спины на поражённой стороне, повышается температура тела, появляется тошнота и/или рвота. В дальнейшем может развиться нефросклероз – сморщивание почки с нарушением её функции [5].

Патогенез стеноза почечных артерий

При стенозе почечной артерии уменьшается кровоснабжение тканей почек и активируется ренин-ангиотензин-альдостероновая система (РААС) – гормональные факторы, регулирующие объём крови и кровяное давление. При этом почка длительное время продолжает стабильно работать.

Активация ренин-ангиотензин-альдостероновой системы ускоряет развитие хронической почечной недостаточности.

При дальнейшем развитии стеноза резко снижается приток крови, что приводит к декомпенсации РААС. В результате уменьшается кровенаполнение клубочков, скорость клубочковой фильтрации и растёт уровень сывороточного креатинина – остаточного продукта, который образуется в мышцах при разрушении креатина. Он входит в цикл, снабжающий организм энергией для сокращения мышц. После интенсивной физической нагрузки креатинфосфат превращается в креатин, а затем – в креатинин, который фильтруется в почках и выделяется с мочой. Он почти полностью выводится почками, поэтому его уровень в крови показывает их функцию.

При последующем развитии стеноза почечной артерии:

Сужаются сосуды и снижается содержание кислорода в органах и тканях.
Развивается артериальная гипертензия.
В сосудах разрастается соединительная ткань.
На внутренней стенке почечной артерии образуются атеросклеротические бляшки.
Почечная артерия может полностью закрыться.

Компенсацию сниженной функции почки, поддержание баланса натрия и воды берёт на себя противоположная почка. Если поражены обе почки, либо вторая почка отсутствует, то выделение натрия и воды из крови резко снижается и артериальная гипертензия становится объём-зависимой. Это означает, что задержка натрия и воды в организме приводит к повышению объёма циркулирующей крови и, соответственно, артериального давления [6][7].

Классификация и стадии развития стеноза почечных артерий

Стеноз почечной артерии относится к реноваскулярным, то есть почечно-сосудистым заболеваниям.

По причине развития выделяют:

атеросклеротический стеноз – образование бляшек в стенках сосудов;
врождённую фибромускулярную дисплазию – аномальное утолщение стенок артерий, не связанное с атеросклерозом или воспалением;
стеноз, вызванный аутоиммунным заболеванием, например системным васкулитом;
субтотальные тромботические окклюзии – закрытие просвета артерии тромбом;
разрастание опухолей в почечную артерию.

Стеноз почечных артерий подразделяется на односторонний и двусторонний, гемодинамически значимый и незначимый.

При гемодинамически значимом стенозе артерия сужается более чем на 70 %, кровоток ускоряется.

Стеноз может поражать проксимальный отдел артерии, центральный и дистальный или охватывать всю артерию, а также распространяться на её ветви. Обычно развивается проксимальный стеноз почечной артерии.

Стадии артериальной гипертензии при стенозе почечной артерии:

стадия компенсации – давление в норме или умеренно повышено, снижается лекарствами, функция почки не ухудшена;
стадия относительной компенсации – давление стабильно повышенное, но снижается лекарствами, почка немного уменьшена, её функция умеренно снижена;
стадия декомпенсации – тяжёлая артериальная гипертензия, устойчивая к лечению, почка уменьшается, её функция значительно снижена;
злокачественная артериальная гипертензия – устойчиво высокое давление, размеры почки выражено уменьшены, её функция угнетена.

Осложнения стеноза почечных артерий

К осложнениям стеноза почечной артерии относятся: прогрессирующая нефропатия, отёк лёгких, синдром Пикеринга и артериальная гипертензия.

Нефропатия

Основное осложнение стеноза почечной артерии – прогрессирующая нефропатия. При заболевании уменьшаются размеры и ухудшается работа почки, затем она полностью перестаёт выполнять свои функции.

Прогрессирующая почечная недостаточность приводит к сердечно-сосудистым осложнениям, таким как устойчивая сердечная недостаточность и внезапный отёк легких.

Отёк лёгких

Патогенез отёка лёгких недостаточно изучен. Предполагают три основных механизма его развития: задержка в организме натрия, развитие дисфункции сердца и повреждение барьера между воздухом в альвеолах и кровью.

При одностороннем стенозе почечных артерий функции повреждённой почки берёт на себя противоположная, увеличивая выделение натрия.

Пациенты с двухсторонним стенозом почечных артерий склонны к избыточному накоплению воды во внеклеточном пространстве с развитием отёка лёгких. Патология развивается из-за сниженного давления в почечных артериях, что приводит к росту уровня ангиотензина II, который, в свою очередь, вызывает рост артериального давления и задержку натрия.

Синдром Пикеринга

Впервые описан в 1998 году Томасом Пикерингом и его коллегами. Включает гипертонию, внезапный отёк лёгких и двусторонний стеноз почечной артерии.

Артериальная гипертензия

При стенозе почечной артерии часто наблюдается устойчивая к терапии артериальная гипертензия. Она приводит к дисфункции и выраженному увеличению объёма и массы левого желудочка. Возникающая диастолическая дисфункция (нарушение расслабления) способствует увеличению диастолического давления левого желудочка, давления в полости левого предсердия и лёгочных венах. Кроме диастолической дисфункции, при отёке лёгких снижается систолическая функция левого желудочка. Это приводит к тому, что уменьшается кровенаполнение почек, и в результате возникает порочный круг.

Диагностика стеноза почечных артерий

Ультразвуковое триплексное ангиосканирование – неинвазивный, безрадиационный и доступный метод диагностики, который может применяться при почечной недостаточности и аллергии на контрастное вещество. Позволяет оценить строение почечных артерий и движение крови по сосудам.

Недостатки метода: требует много времени, точность результатов сильно зависит от квалификации оператора, процедура технически сложна для пациентов с ожирением и метеоризом.

Компьютерная томографическая ангиография – отличный метод визуализации почечных артерий и окружающих структур. Позволяет быстро и с высокой точностью обнаружить стеноз почечной артерии.

Недостатки метода: использование йодированного контраста и ионизированного излучения. Кроме того, выраженный кальциноз почечной артерии может скрывать сужение просвета сосуда и затруднять оценку стеноза.

Магнитно-резонансная ангиография – неинвазивный метод, который позволяет получить качественные анатомические изображения почечных артерий и окружающих структур. Его точность в меньшей степени, чем ультразвукового триплексного ангиосканирования, зависит от оператора. Исследование высокочувствительно и специфично для обнаружения стеноза почечной артерии.

Недостатки метода: высокая цена; противопоказана пациентам с ферромагнитными имплантатами и нарушением функции почек со скоростью клубочковой фильтрации < 30 мл / мин / 1,73 м²; не используется для оценки стеноза при установленном стенте.

Катетерная ангиография почек – оптимальный метод диагностики стеноза почечной артерии. Позволяет измерить движение крови по сосудам и при необходимости восстановить проходимость артерии.

Недостатки метода: инвазивность, использование йодсодержащего контраста и ионизированного излучения, риски кровотечения, расслоения и повреждения сосудов, иногда требующие хирургического вмешательства.

Лабораторные исследования

При лабораторном обследовании можно выявить синдром почечной недостаточности – снижение скорости клубочковой фильтрации с умеренной азотемией (повышенным уровнем в крови азотистых продуктов обмена, выводимых почками).

Дифференциальную диагностику проводят с первичной артериальной гипертонией и другими вторичными гипертензиями [9].

Лечение стеноза почечных артерий

Цель лечения – контролировать уровень артериального давления и сохранить функции почек. Оно включает медикаментозную терапию, хирургическую реконструкцию и восстановление проходимости артерий (реваскуляризацию) со стентированием или без него.

Медикаментозная терапия

Для лечения гипертензии, вызванной стенозом почечной артерии, применяют:

ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (ИАПФ);
блокаторы рецепторов ангиотензина (БРА);
бета-адреноблокаторы и блокаторы кальциевых каналов [10].

Если нет противопоказаний, то предпочтительны ИАПФ или БРА. Однако высокое давление при стенозе почечной артерии часто плохо снижается и приходится назначать несколько антигипертензивных средств. Дозировку и препараты врач подбирает индивидуально. Также пациентам может быть назначен аспирин и гиполипидемические препараты, чтобы замедлить развитие атеросклероза.

Образ жизни

Пациентам с атеросклеротическим стенозом почечной артерии важно отказаться от курения, контролировать вес и уровень сахара в крови.

Хирургические методы

Хирургическая реваскуляризация включает:

аорторенальное и экстраанатомическое шунтирование – создание нового пути для притока крови, в обход заблокированной артерии;
одностороннюю нефрэктомию – удаление почки;
реконструкцию сосудов;
почечную и трансаортальную эндартерэктомию – операции по очистке артерии от тромба.

Хирургическое вмешательство может быть показано при фибромускулярной дисплазии и аневризме. Однако из-за рисков и серьёзных осложнений, связанных с операцией, обычно при стенозе почечной артерии предпочтительнее чрескожная реваскуляризация, при которой катетер вводят в сосуд через прокол кожи [11][12][13].

Прогноз. Профилактика

Эффективность лечения и прогноз зависят от коррекции факторов риска: избыточного веса, уровня холестерина и сахара в крови. Своевременная диагностика и приём лекарств, назначенных врачом, позволяют снизить риск развития почечных и сердечно-сосудистых осложнений. Вероятность, что они могут возникнуть без лечения, крайне высока, поэтому пациентам необходимо ежегодно проходить обследование.

При установке стента в первый год посещать доктора следует один раз в шесть месяцев, далее – один раз в год. Повторные стенозы артерии после почечной реваскуляризации в первый год встречаются в 2-8 % случаев, в течение пяти лет – от 15 до 60 %. При этом почечная функция постепенно снижается и может развиться ишемическая нефропатия [3].

Основные методы профилактики:

своевременная коррекция артериальной гипертензии;
контроль уровня холестерина и сахара в крови;
приём назначенных доктором препаратов.

Источник