Филогенетически обусловленные пороки сердца и сосудов

Пороки сердца и сосудов одна из распространенных групп пороков и составляет 6-10 случаев на 1000 новорожденных. Их имеют 6,6% детей умерших в возрасте до 1 года. Для некоторых пороков прослеживаются и половые различия. Например, стеноз, коартация аорты, транспозиция крупных сосудов – чаще встречается у лиц мужского пола; Дефект перегородки, Баталов проток – у женщин. Пороки сердца могут сочетаться с пороками других систем (61% – множественные пороки). Они постоянные спутники генных и хромосомных синдромов.

1. Пороки положения сердца

1. Эктопия сердца- расположение сердца вне грудной полости. Различают: шейную, абдоминальную, экстрастернальную.

Шейную форму объясняют задержкой дислокации сердца с места формирования его зачатка (шея) в переднее средостение. Плод погибает сразу же после рождения.

Абдоминальная форма связана с аномалиями развития диафрагмы. Сердце при этом располагается в эпигастрии или в области одной из почек. Протекает бессимптомно. Если сердце нормально сформировано, пациенты могут достигать преклонного возраста.

Экстрастернальная форма является следствием аномалий развития грудины (аплазия, щель). Составляет 51.2% от всех случаев эктопий. Порок редкий, обычно сочетается с другими кардинальными и экстракардиальными пороками. При этой форме эктопии показано срочное оперативное вмешательство.

2. Декстрокардия- расположение сердца справа.

1. Наблюдается при обратном расположении всех внутренних органов. Т.Т.П. – до З-й недели беременности.

2. Изолированный порок с инверсией полостей. Т.Т.П. – до 7-й недели беременности.

3. Только декстрокардия с нормальным расположением полостей. Т.Т.П. – до 7-й недели беременности.

II. Пороки сердца и его камер

1. Акардия- отсутствие сердца (полное или зачаточный вид). Т.Т.П. – до З недели.

2. Микрокардия- как самостоятельный порок неизвестна. Обычно сочетается с гипоплазией других висцеральных органов.

З. Макрокардия(кардиомегалия) – избыточное развитие миокарда. Как правило, сочетанный порок.

4.Двухкамерное сердце- отсутствие межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Редкий летальный порок. ТТП – до 3 4-го дня беременности.

5. Трехкамерное сердце с одним общим желудочком- полное отсутствие межжелудочковой перегородки. Редкий порок, обычно сочетающийся с гипоплазией сердца транспозицией или стенозом легочного ствола. Дети умирают вскоре после рождения. ТТП – до 44-го дня беременности.

6.Трехкамерное сердце с одним общим предсердием- отсутствие межпредсердной перегородки. Довольно редкий, летальный порок, сочетающийся с другими пороками сердца и крупных сосудов.

7. Дефект межпредсердной перегородки- один из наиболее часто встречающихся пороков сердца. Частота встречаемости 1 случай на 1000 рождений. Как изолированный порок составляет 7 – 25% всех случаев врожденных пороков сердца.

Чаще встречается у женщин (1,7 1), чем у мужчин. Различают дефекты первичной и вторичной межпредсердных перегородок.

Дефект первичной межпредсердной перегородки – низкий дефект, располагающийся непосредственно над атриовентрикулярными клапанами. Образуется в результате остановки в развитии, вследствие чего не происходит срастания между перегородкой и растущими снизу вверх эндокардиальными подушками предсердно-желудочкового канала. ТТП – до 7-ой недели внутриутробного развития.

Дефект вторичной межпредсердной перегородки – высокий дефект, формирующийся так же, как и низкий, о нарушение развития в основном касается вторичной перегородки. В таком случае вместо овального окна имеется дефект диаметром 1-6 см. ТТП – до 55-го дня. Встречается реже первичного дефекта.

8. Дефект межжелудочковой перегородки – Изолированные дефекты встречаются с частотой 2,5-5 случаев на 1000 живорожденных. В 85 – 90% случаев дефект располагается в верхней, перепончатой части перегородки, непосредственно под устьем аорты. ТТП – до 44-го дня беременности. Жизненный прогноз при малых дефектах благоприятный, при значительных – большая часть детей погибает в возрасте до 1 года, продолжительность жизни остальных в среднем 20 – 25 лет. Лечение хирургическое. В 15 – 10% случаях дефект (до 1 ем) располагается в мышечной части межжелудочковой перегородки. Прогноз благоприятный, хирургического лечения не требует.

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]

Источник

Общий артериальный ствол- сохранен первичный эмбриональный артериальный ствол (ТРУНКУС), в результате чего из сердца выходит один сосуд, располагающийся над дефектом в межжелудочковой перегородке. Прогноз неблагоприятный. Дети погибают в первый год жизни. Лечение хирургическое.

2. Правосторонняя дуга аорты- самая частая аномалия из всех пороков дуги. Развивается из эмбриональной правой дуги при редукции левой. Располагается позади пищевода. Из остатков левой дуги в таких случаях нередко образуется дивертикул. Частота встречаемости 7 случаев на 1000 мертворожденных. ТТП – до 5-ой недели внутриутробного развития.

3. Аортальное кольцо- дуга аорты представлена двумя стволами: один располагается впереди трахеи второй – позади пищевода. Слева от них оба ствола соединяются вновь. Образуется двойная дуга в результате персистирования правой дуги. Частота 1 случай на 200 мертворожденных. ТТП – до 5-й недели внутриутробного развития.

4. Транспозиция сосудов- отхождение аорты от правого желудочка, легочной артерии – от левого. Частота встречаемости 7% от всех кардиальных пороков. Прогноз благоприятный – до 75% умирают в возрасте до 1 года, ТТП – до 34-го дня беременности.

5. Персистирование (незаращение) артериального (Баталова) протока- встречается с частотой 0,5 – 1,2 случая на 1000 новорожденных. У женщин наблюдается в 2,7 раза чаще, чем у мужчин. Боталов проток – это дистальный отрезок левой УI жаберной дуги, соединяющий легочную артерию с дугой аорты. В эмбриональном периоде, когда легкие не функционируют сообщение между этими сосудами необходимо. Продолжительность

жизни больных до 30 – 35 лет. Лечение оперативное.

Особенности филогенеза нервной системы у позвоночных.

У представителей 5 основных классов позвоночных, обобщая можно выделить три типа организации нервной системы.

1. Ихтиопсидный (рыбоподобный) тип строения- такой тип организации характерен для рыб и амфибий. В этом случае главным отделом головного мозга является средний мозг (сильнее развит, координирует все процессы жизнедеятельности на уровне головного мозга). Масса головного мозга меньше массы спинного мозга. Черепно-мозговых нервов (ЧМН) – 10 пар.

2.Зауропсидный (ящероподобный) тип строения- характерен для рептилий и птиц. Главным отделом головного мозга становится конечный, увеличивающийся в размерах за счет разрастания дна. У рептилий масса головного мозга приблизительно равна массе спинного мозга. ЧМН – 11 пар. У птиц масса головного мозга больше массы спинного мозга. ЧМН – 12 пар.

З. Тиреопсидный или мамалиопсидный (млекопитающеподобный) тип строения – характерен для млекопитающих. Главным отделом головного мозга является конечный мозг, увеличивающийся в размерах за счет разрастания крыши (мантии). На поверхности больших полушарий появляются борозды и извилины, увеличивающие площадь коры. У

Млекопитающих масса головного мозга> массы спинного мозга. ЧМН – 1 2 пар.

Развитие ЦНС у человека состоит из 4 основных процессов: появление нервной пластинки с последующим смыканием ее краев и формированием нервной трубки, образование мозговых пузырей и разделение передних из них на парные отделы, миграция и дифференцировка нервных клеток, последовательная миелинизация проводящих путей головного и спинного мозга.

У человека нервная пластинка появляется на 16 -й день внутриутробного развития под влиянием хордомезодермы. На 18- 20 день возникает центральная (продольная) борозда, которая разделяет нервную пластинку па левую и правую половины. Их края утолщаются и приподнимаются над остальной эктодермой, а затем сливаются и образуют нервную трубку. Передняя часть этой трубки расширяется и делится на три мозговых пузыря, к 5-й недели передний и задний пузыри делятся вновь, вследствие чего образуются: конечный мозг (telencephalon), промежуточный (diencephalons), средний (mesencephalon), задний (metencephalon), продолговатый (myelencephalon). На 30-й день внутриутробного развития телэнцефалон начинает делиться продольно и к 33-му дню из него образуется два параллельных пузыря, из которых к 42-му дню формируются большие полушария. Закладка гиппокампа появляется на 37-й день, после чего через 4 дня начинается дифференцировка его отделов.

Таким образом, к моменту рождения все основные отделы головного мозга практически сформированы. После рождения происходит совершенствование синаптического аппарата и дальнейшая миелинизация проводящей системы, которая к 7-8 месяцам постнатальной жизни приближается к состоянию взрослого человека. Масса головного мозга к концу внутриутробного периода составляет 11-12% от общей массы тела ребенка, в то время как у взрослого – 2,5%.

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]

Источник

Врожденные пороки развития, аномалии развития, врожденные дефекты – это синонимы нарушений структуры, поведения, функций и метаболизма, встречаются в любом возрасте. Клиническое их значение и частота разные.

Они делятся на единичные и множественные, такие, что имеют легкое течение и не проявляются клинически проявления при жизни, и такие, которым свойственен тяжелый, иногда несовместим с жизнью течение. Наука, изучающая причины этих нарушений, называется тератология (от греч. τέρας – чудовище, урод). Большинство структурных аномалий у 2-3% новорожденных детей; в 2-3% детей аномалии обнаруживают в течение первых 5 лет жизнь. Врожденные дефекты являются основной причиной детской смертности. Причины врожденных пороков на 40 – 60% остаются невыясненными. Генетические факторы обусловливают примерно 15% пороков, факторы окружения – 10%, мультифакториальные наследственность – 20-25%. Тератогены, вызывающих пороки развития человека, приведены ниже. Пороки возникают в процессе формирования структур, в ходе онтогенеза. Большинство из них возникает в промежутке между третьим и восьмым неделями беременности Процессы развития (онтогенез) достаточно сложны. Так, рука у человека состоит из 29 костей и каждая по- должна иметь определенную форму, размеры, образовывать с другими костями сложные суставы. Кроме того, должно образоваться более 40 мышц определенных размеров и прикрепиться к четко определенных участков. Сюда подходит много нервных стволов, артерий, вен и т.д.. Предпосылкой возникновения врожденных пороков является действие различных факторов в критические периоды онтогенеза.

Аномалии сердечно-сосудистой системы.

– В процессе эмбрионального развития у человека только некоторые фрагменты жаберных дуг и корней аорты образуют магистральные сосуды и их ветви, а другие части подвергаются редукции.

– Иногда не происходит редукции правой артерии IV жаберной дуги и корня аорты дело, тогда развиваются две дуги аорты. Они в виде кольца охватывают пищевод и трахею (т. с. “аортальное кольцо”).

– Довольно часто не происходит заращение боталлового, или артериальной, протоки. Артериальный проток соединяет легочную артерию с дугой аорты. Это приводит к функциональным нарушениям.

– Развитие сосуды, образованной правой артерией IV жаберной дуги и правого корня вместо левого. При таких условиях дуга аорты ведет начало с левой желудочка, но поворачивает направо.

– Коарктация аорты – состояние, при котором просвет аорты ниже места отхождения левой подключичной артерии значительно сужен.

– Тетрада Фалло.

– Аномалия отхождения правой подключичной артерии.

– Двойная аортальная дуга.

– Права аортальная дуга.

– Прерванная аортальная дуга.

– На определенных стадиях эмбрионального развития из желудочка выходит только один, общий, артериальное ствол, который делится перегородкой на легочную артерию и аорту. Если же перегородка не развивается, то сохраняется общий артериальный ствол, что приводит смешение крови.

– По изменению направления перегородки аорта отходит от правого желудочка, а легочная артерия – от левого. Этот недостаток носит название транспозиции аорты и легочной артерии.

– Возможен дефект межжелудочковой или междусердечный перегородок, пороки развития атриовентрикулярного отверстия, недостаточность клапанов сердца и т.п..

– Эктопия сердца – сердце расположено на поверхности грудной клетки.

– Двойная нижняя полая вена.

– Отсутствие нижней полой вены.

– Левая верхняя полая вена – аномалия, вызванная сохранением левой передней кардинальной вены и облитерацией общей кардинальной и проксимальной части передней кардинальной вены справа.

– Двойная верхняя полая вена – сохранена левая передняя кардинальная вена и нарушено формирование левой плечеголовные вены.

Аномалии органов дыхания.

Аномалии легких возникают вследствие эмбриональных или постнатальных нарушений развития. Врожденные пороки легких нередко сопровождаются аномалиями других органов, и, в первую очередь, – сосудов малого круга кровообращения.

Читайте также: Плохие сосуды на сердце

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]

Источник

Эволюция кровеносной системы:

замкнутая кровеносная система

развитие из мезодермы

центральный орган – сердце

сосуды формируются из жаберных дуг

Основные направления:

редукция числа артериальных дуг у ланцетника 150 пар, у всех позвоночных животных закладывается 6 пар, первые две редуцируются, 3 пара в сонные артерии, 4 в дуги аорты, 5 дуга сохраняется в виде Боталового протока, у человека редуцируется 5 дуга, 6 пара дуг дифференцируется в легочные артерии.

появление сердца, увеличение камер сердца (от 2 до 4)
дифференцировка сосудов
разделение венозной и артериальной крови
Появление второго круга кровообращения

Пороки развития:

-двух- или трехкамерное сердце

-шейная эктопия сердца

-дефекты межпредсердных и межжелудочковых перегородок

-развитие 2-х дуг аорты («аортальное кольцо»)

-незаращения Боталового протока

-декстрокардия

-транспозиция сосудов

-вместо правой дуги редуцируется левая дуга аорты

-общий артериальный ствол

-персистирование верхних полых вен

56.Эволюция мочеполовой системы позвоночных. Филогенетически обусловленные пороки развития мочеполовой системы у человека.

Выделительная и половая системы в целом выполняют разные функции. Однако их рассматривают в едином комплексе в связи с единством эмбрионального развития и первичной функциональной связью с вторичной полостью тела – целомом.

В эмбриогенезе закладка мочеполовой системы – нефрогонотом – формируется в области ножки сомита в непосредственном контакте с целомом. Половые железы у всех хордовых животных располагаются в целоме. Продукты диссимиляции также поступают в целом. Таковы взаимоотношения половых желез и выделительных каналов у многих беспозвоночных и у других предков хордовых.

Органами выделения позвоночных являются почки – парные компактные органы, структурная единица которой представлена нефроном.

В филогенезе позвоночных почка прошла 3 этапа эволюции:

предпочка – головная или пронефрон ;
первичная почка – туловищная или мезонефрос
вторичная почка – тазовая или метанефрос.

Предпочка – у личинок рыб и земноводных, имеет сегментарное строение, продукты диссимиляции фильтруются в целом из кровеносных сосудов, которые поблизости от нефронов формируют клубочки.

У взрослых рыб и земноводных сзади от предпочек, в туловищных сегментах тела формируются первичные почки, содержащие до нескольких сотен нефронов. Нефроны увеличиваются в количестве за счет их почкования друг от друга с последующей дифференцировкой, вступают в связь с кровеносными сосудами , формируя капсулы, имеющие вид двустенных чаш, в которых располагаются сосудистые клубочки, благодаря чему продукты диссимиляции могут постпать из крови непосредственно в нефрон. Выделительные канальцы удлиняются и в них осуществляется обратное всасывание в кровь воды, глюкозы и других веществ, в связи с чем концентрация продуктов диссимиляции в моче повышается. Однако воды с мочой теряется много, поэтому животные, обладающие такой почкой, могут обитать только в водной или влажной среде.

У пресмыкающихся и млекопитающих возникают вторичные почки. Они закладываются в тазовом отделе тела и содержат сотни тысяч нефронов наиболее совершенного строения. У новорожденного ребенка в почке их насчитывается около 1 млн. Нефроны не имеют воронки и таким образом теряют полностью связь с целомом. Каналец нефрона удлиняется, теснее контактирует с кровеносными сосудами, а у млекопитающих дифференцируется на проксимальный и дистальный участки, между которыми появляется еще и так называемая петля Генле.

У человека за сутки в капсулах обеих почек фильтруется около 150 литров плазмы крови, а мочи выделяется около 2 литров. Это позволяет животным, обладающим вторичными почками быть более независимыми от водной среды.

Пороки развития:

1.Эктопия-неправильное место расположения почек (тазовая, грудная эктопия).

2.Расположение почек по оддну сторону позвоночника.

3.Срастание почек-они принмают разную форму: подковообразную, L-образную, S-образную).

4.Поликисты почек-ткань почек замещается большим числом (полостей) различной величины.

5.Крипторхизм-неопущение семенников в мошонку.

6.Гипоспадия-недоразвитие семяизвергательного канала.

7.Урогенитальный синус-неразделение мочеиспускательного канала и влагалища.

8.Двурогая матка, двойная матка, двойное влагалище.

9.Различные формы удвоения полового члена.

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]

Источник