Ганс банкл врожденный пороки сердца и сосудов
Год выпуска: 1980
Автор: Г. Банкл
Жанр: Кардиология
Формат: DjVu
Качество: Отсканированные страницы
Описание: В части II — отдельные пороки — каждая глава посвящена отдельным порокам сердца и магистральных сосудов, имеющим практическое значение, в соответствии с анатомической классификацией.
Материал каждой главы излагается в следующем порядке:
определение и классификация подтипов;
частота и распределение по полу;
эмбриология;
патологическая анатомия отдельных типов пороков; гемодинамика;
продолжительность жизни и причины смерти.
Материал, представленный в настоящей книге, включает результаты патологоанатомического анализа 1000 случаев врожденных пороков сердца и крупных сосудов, а также суммированные литературные данные. Особой честью для меня была возможность использовать работы Н. Taussig, R. Е. В. Hudson, М. Lev, J. Е. Edwards, J. К. Perloff, R. Van Praagh.
Настоящая работа не могла бы быть завершена без постоянного совета и внимания со стороны моего наставника по кардиологии профессора д-ра L. Kucsko. Я выражаю особую признательность профессору д-ру J. Н. Holzner, который своим постоянным интересом к этой книге помог мне ее закончить. Наконец, я приношу сердечную благодарность художнику М. Cecil за выполнение им рисунков и г-же G. Raidl за ее большой труд, вложенный в подготовку этой рукописи.
Содержание книги
ЧАСТЬ I. ОБЩАЯ
Развитие сердечно-сосудистой системы
Общие сведения
Ранний морфогенез сердца
Формирование сердечной петли
Развитие венозного синуса
Развитие предсердия, межпредсердиой перегородки и легочных вен
Разделение атриовеитрикулярного канала
Изменения в процессе развития межжелудочкового отверстия
Морфогенез выходного тракта
Общий обзор
Облитерация межжелудочкового отверстия
Разделение выводного тракта со спиральным поворотом крупных артерий
Морфогенез специализированных структур сердца
Мышца сердца
Проводящая система сердца
Клапаны сердца
Развитие магистральных сосудов
Система дуги аорты
Магистральные системные вены
ЧАСТЬ II. ОТДЕЛЬНЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ
Патологоаиатомическое исследование врожденных пороков сердца
Частота случаев, распределение по полу и возрасту при естественной смерти; частота морфологических типов; сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии
Аномалии положения сердца
I. Декстрокардия
II. Левокардия
Эктопия сердца
Тетрада Фалло
Транспозиция магистральных сосудов
I. Типичная полная простая транспозиция
II. Корригированные транспозиции
Отхождение обоих крупных сосудов от правого желудочка
Отхождение обоих крупных сосудов от левого желудочка
Дефект межжелудочковой перегородки
Левожелудочковое — правопредсердное сообщение
Дефекты межпредсердиой перегородки
I. Дефект овальной ямки. Вторичный дефект межпредсердиой перегородки, ДМПП-II
II. Дефект венозного синуса. Дефект верхней полой веиы
III. Дефект нижней полой вены
IV. Дефект межпредсердиой перегородки в сочетании с левой верхней полой веной, впадающей в левое предсердие
V. Общее предсердие
Преждевременное закрытие овального окна
Дефекты атриовентрикулярного канала
I. Первичный дефект межпредсердиой перегородки ДМПП-1
II. Частично открытый общий атриовентрикуляриый канал
III. Открытый общий атриовентрикуляриый канал
IV. Другие аномалии
Синдром гипоплазии левых отделов сердца
I. Атрезия аортального клапана
II. Атрезия митрального клапана
III. Стеноз митрального
IV. Гипоплазия дуги аорты
V. Атрезия или перерыв дуги аорты
Врожденный стеноз митрального клапана
Врожденная недостаточность митрального клапана
Синдром гипоплазии правых отделов сердца
I. Атрезия клапана легочной артерии
II. Атрезия трехстворчатого клапана
III. Стеноз трехстворчатого клапана
Пороки трехстворчатого клапана, редкие аномалии
I. Дисплазия трехстворчатого клапана, недостаточность трехстворчатого клапана
II. Надклапаниый стеноз трехстворчатого клапана
III. Двойное устье трехстворчатого клапана
Аномалия Эбштейна
Гипоплазия миокарда правого желудочка. Аномалия Уля
Аортальный стеноз
I. Стеноз аортального клапана
II. Подклапанный аортальный стеноз
III. Надклапаиный аортальный стеноз
Врожденная аортальная недостаточность
Врожденный двустворчатый аортальный клапан
Врожденный четырехстворчатый аортальный клапан
Аорто-левожелудочковый туннель
Аорто-правожелудочковый туннель
Стенозы выходного тракта правого желудочка и легочной артерии
I. Стеноз клапанов легочной артерии с интактиой межжелудочковой перегородкой
II. Иифундибуляриый стеноз легочной артерии с иитактиой межжелудочковой перегородкой
III. Постклапаиный стеноз ствола легочной артерии и его ветвей
IV. Стеноз выходного отдела правого желудочка вследствие аномалии мышц
V. Атрезия легочной артерии при интактиой межжелудочковой перегородке
VI. Отсутствие 6-й дуги аорты
Врожденная недостаточность клапанов легочной артерии
Открытый артериальный проток
Агенезпя артериального протока
Внутриутробное закрытие протока
Коарктация аорты
Пороки системы дуги аорты
I. Полная двойная дуга аорты (левая или правая верхняя нисходящая аорта)
II. Пороки развития левой дуги аорты (левая или правая верхняя нисходящая аорта)
III. Пороки развития правой дуги аорты (левая или правая верхняя нисходящая аорта)
IV. Аномалии длины, размера или непрерывности аорты
V. Аномалии легочного ствола и артерий (6-я дуга аорты)
Общин артериальный ствол
Аортопульмоиальное окно
Аномальный дренаж легочных вен
I. Тотальный аномальный дренаж легочных вен
II. Частичный аномальный дренаж легочных вен
III. Атрезия общей легочной вены
IV. Левопредсердно-кардинальная вена
Левое трехпредсердиое сердце (cor trfatriatum sinister)
I. и II. Дополнительная камера предсердия
III. Субтотальное трехкамерное сердце
Стеноз отдельных легочных вен
I. Очаговый стеноз одной или более легочных вен в месте соединения с предсердием
II. Гипоплазия легочных вен с небольшим просветом
III. Множественные стенозы в легочных венах
Аномальный дренаж системных вен
I. Добавочная левая верхняя полая вена (ЛВПВ)
II. Впадение правой верхней полой веиы в левое предсердие
III. Перерыв нижней полой вены (НПВ) с продолжением в непарную веиу
IV. Впадение нижней полой вены в левое предсердие
V. Впадение верхней и нижней полых вен в левое предсердие
VI. Смешанный системный и легочный аномальный дренаж
VII. Мелкие аномалии нижней полой вены
Аномалии коронарного синуса
Сохранившиеся клапаны венозного синуса
I. Эмбриональные клапаны синуса
II. Патологическое сохранение клапанов синуса
Единый (общий) желудочек
Левый желудочек с двойным входом
Фиброэластоз эндокарда
Эидомиокардиальный фиброэластоз (болезнь Дэвиса)
Врожденные аномалии коронарных сосудов
I. Аномалии коронарных сосудов. Отхождение всей системы коронарных артерий от аорты
Источник
CONGENITAL MALFORMATIONS OF THE HEART
AND GREAT VESSELS
SYNOPSIS OF PATHOLOGY, EMBRYOLOGY AND NATURAL HISTORY
HANS BANKL
Ганс Банкл
ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
И
КРУПНЫХ СОСУДОВ
Pathological Anatomy Institute University of Vienna, Austria
СОДЕРЖАНИЕ
Кинга представляет собой введение в патологию врожденных пороков сердца, а также руководство по практической диагностике. В ней дастся обзор морфологии многих типов пороков сердца, подробное описание их анатомических критериев и краткий обзор эмбриологической ослопы происхождения отдельных типов пороков. В части I описывается развитие сердечно-сосудистой системы. Часть И содержит сведения о пороках сердца и крупных сосудов, имеющих практическое значение, и соответствии с анатомической классификацией. Приведенные в книге данные представляют собой результаты патолого-анатомического анализа 1000 обследований больных с врожденными пороками сердца и кровеносных сосудов, а также обзор наблюдений, описанных в литературе:
Книга рассчитана на кардиологов и кардиохирургов, В книге 58 рис., список литературы 793 названия.
Предисловие , •
ЧАСТЬ 1. ОБЩАЯ
Развитие сердечно-сосудистой системы ………
Общие сведения …. ………
Ранний морфогенез сердца
Формирование сердечной петли . ,
Развитие венозного синуса .
Развитие предсердия, межпредсердной перегородки и легочных вен
Разделение атриовситрикулярного канала
Изменения в процессе развития межжелудочкового отверстия . .
Морфогенез выходного тракта
Общий обзор
Облитерация межжелудочкового отверстия *
Разделение выводного тракта со спиральным поворотом крупных
Морфогенез специализированных структур сердца . ” ” ”
Мышца сердца
Проводящая система сердца .
Клапаны сердца . 41
Развитие магистральных сосудов
Система душ аорты 44
Магистральные системные вены ….. ….
ЧАСТЬ II ОТДЕЛЬНЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ
Патологоатомическое исследование врожденных пороков сердца . 50
Чистота случаев, распределение но полу и возрасту при естественной
смерти; частота морфологических типов; сопутствующие, сердечные
п внесердедные аномалии
Аномалии положения сердца 133
I. Декстрокардия …. • 67
II. Девокарднк 69
Эктопия сердца
Тетрада Фалло
Транспозиция магистральных сосудов 69
I. Типичная полная простая транспозиция 79
II. Корригированные транспозиции 85
Отхожденнс обоих крупных сосудов от правого желудочка … 87
Отхождепис обоих крупных сосудов от левого желудочка … 94
‘/Дефект межжелудочковой перегородки 96
Левожелудочковое — правопредсерднос сообщение … . HI
v Дефекты, межпредсердной перегородки – ИЗ
I. Дефект овальной ямки. Вторичный дефект межпредсердной перегородки, ДМПП-11 .114
II. Дефект венозного синуса. Дефект верхней полой веиы . . Ш
111 Дефект нижней полон вены . . – ™
I. Дефект межпредсердноВ перегородки в сочетании с левой верхней полой веной, впадающей в левое предсердие . . , . 120
V. Общее предсердие 120
Преждевременное закрытие овального окна , , , 122
Дефекты атриовентрнкулярного канала 123
Первичный дефект межпредсердной перегородки ДМПП-1 . 124
П. Частично открытый общий атрновентрикулирный канал . . 127
HI. Открытый общий атрновентрикулирный канал . 128
IV. Другие аномалии 133
Синдром гипоплазии левых отделов сердца 133
I. Лтрезяя аортального клапана 135
H. Атрезия митрального клапана 137
Ш. Стеноз митрального клапана 138
IV. Гипоплазия дуги аорты ……….. 138
V. Атрезия или перерыв дуги аорты , 13В
Врожденный стеноз митрального клапана 139
Врожденная недостаточность митрального клапана 141
Синдром гипоплазии правых отделов сердца 143
I. Атрезия клапана легочной артерии …….. 145
II. Атрезия трехстворчатого клапана 146
III. Стеноз трехстворчатого клапана , 149
Пороки трехстворчатого клапана, редкие аномалии 150
I. Дксплааия трехстворчатого клапана, недостаточность трехстворчатого клапана 150
II. Надклапанный стеноз трехстворчатого клапана . . . . 151
III. Двойное устье трехстворчатого клапана 1Б2
Аномалия $)6штейиа . 152
Гипоплазия миокарда правого желудочка. Аномалия Уля ….. 155
Аортальный стеноз . , . , 15?
I. Стекся аортального клапана 157
II.” Подщипанный аортальный стеноз 160
Ш Надклапанный аортальный стеноз 166
Врожденная аортальная недостаточность … …. 168
Врожденный двустворчатый аортальный клапан …… 169
Врожденный четырехстворчатый аортальный клапан 170
Аорто-левежелудочковый туннель 171
Аорто-правожелудочковый туннель 172
Стенозы выходного тракта правого желудочка и легочной артерии . 172
I. Стеноз клапанов легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой 173
П. Иифунднбулириый стеноз легочной артерии с интактной ме
Источник
Содержание
- Врожденные пороки сердца
- Причины врожденных пороков сердца
- Классификация врожденных пороков сердца
- Нарушения гемодинамики при врожденных пороках сердца
- Симптомы врожденных пороков сердца
- Диагностика врожденных пороков сердца
- Лечение врожденных пороков сердца
- Прогноз и профилактика врожденных пороков сердца
Врожденные пороки сердца – группа заболеваний, объединенных наличием анатомических дефектов сердца, его клапанного аппарата или сосудов, возникших во внутриутробном периоде, приводящих к изменению внутрисердечной и системной гемодинамики. Проявления врожденного порока сердца зависят от его вида; к наиболее характерным симптомам относятся бледность или синюшность кожных покровов, шумы в сердце, отставание в физическом развитии, признаки дыхательной и сердечной недостаточности. При подозрении на врожденный порок сердца выполняется ЭКГ, ФКГ, рентгенография, ЭхоКГ, катетеризация сердца и аортография, кардиография, МРТ сердца и т. д. Чаще всего при врожденных пороках сердца прибегают к кардиохирургической операции – оперативной коррекции выявленной аномалии.
Врожденные пороки сердца
Врожденные пороки сердца — весьма обширная и разнородная группа заболеваний сердца и крупных сосудов, сопровождающихся изменением кровотока, перегрузкой и недостаточностью сердца. Частота встречаемости врожденных пороков сердца высока и, по оценке различных авторов, колеблется от 0,8 до 1,2% среди всех новорожденных. Врожденные пороки сердца составляют 10-30% всех врожденных аномалий. В группу врожденных пороков сердца входят как относительно легкие нарушения развития сердца и сосудов, так и тяжелые формы патологии сердца, несовместимые с жизнью.
Многие виды врожденных пороков сердца встречаются не только изолированно, но и в различных сочетаниях друг с другом, что значительно утяжеляет структуру дефекта. Примерно в трети случаев аномалии сердца сочетаются с внесердечными врожденными пороками ЦНС, опорно-двигательного аппарата, ЖКТ, мочеполовой системы и пр.
К наиболее частым вариантам врожденных пороков сердца, встречающимся в кардиологии, относятся дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП – 20%), дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП), стеноз аорты, коарктация аорты, открытый артериальный проток (ОАП), транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС), стеноз легочной артерии (10-15% каждый).
Причины врожденных пороков сердца
Этиология врожденных пороков сердца может быть обусловлена хромосомными нарушениями (5%), генной мутацией (2-3%), влиянием факторов среды (1-2%), полигенно-мультифакториальной предрасположенностью (90%).
Различного рода хромосомные аберрации приводят к количественным и структурным изменениям хромосом. При хромосомных перестройках отмечаются множественные полисистемные аномалии развития, включая врожденные пороки сердца. В случае трисомии аутосом наиболее частыми пороками сердца оказываются дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородок, а также их сочетание; при аномалиях половых хромосом врожденные пороки сердца встречаются реже и представлены, главным образом, коарктацией аорты или дефектом межжелудочковой перегородки.
Врожденные пороки сердца, обусловленные мутациями единичных генов, также в большинстве случаев сочетаются с аномалиями других внутренних органов. В этих случаях сердечные пороки являются частью аутосомно-доминантных (синдромы Марфана, Холта-Орама, Крузона, Нунана и др.), аутосомно-рецессивных синдромов (синдромы Картагенера, Карпентера, Робертса, Гурлер и др.) или синдромов, сцепленных с Х-хромосомой (синдромы Гольтца, Аазе, Гунтера и др.).
Среди повреждающих факторов внешней среды к развитию врожденных пороков сердца приводят вирусные заболевания беременной, ионизирующая радиация, некоторые лекарственные препараты, пагубные привычки матери, производственные вредности. Критическим периодом неблагоприятного воздействия на плод являются первые 3 месяца беременности, когда происходит фетальный органогенез.
Внутриутробное поражение плода вирусом краснухи наиболее часто вызывает триаду аномалий – глаукому или катаракту, глухоту, врожденные пороки сердца (тетраду Фалло, транспозицию магистральных сосудов, открытый артериальный проток, общий артериальный ствол, клапанные пороки, стеноз легочной артерии, ДМЖП и др.). Также обычно имеют место микроцефалия, нарушение развития костей черепа и скелета, отставание в умственном и физическом развитии.
Кроме краснухи беременной, опасность для плода в плане развития врожденных пороков сердца представляют ветряная оспа, простой герпес, аденовирусные инфекции, сывороточный гепатит, цитомегалия, микоплазмоз, токсоплазмоз, листериоз, сифилис, туберкулез и др.
В структуру эмбриофетального алкогольного синдрома обычно входят дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток. Доказано, что тератогенное действие на сердечно-сосудистую систему плода оказывает прием амфетаминов, приводящий к транспозиции магистральных сосудов и ДМЖП; противосудорожных средств, обусловливающих развитие стеноза аорты и легочной артерии, коарктации аорты, открытого артериального протока, тетрады Фалло, гипоплазии левых отделов сердца; препаратов лития, приводящих к атрезии трехстворчатого клапана, аномалии Эбштейна, ДМПП; прогестагенов, вызывающих тетраду Фалло, другие сложные врожденные пороки сердца.
У женщин, страдающих преддиабетом или диабетом, дети с врожденными пороками сердца рождаются чаще, чем у здоровых матерей. В этом случае у плода обычно формируются ДМЖП или транспозиция крупных сосудов. Вероятность рождения ребенка с врожденным пороком сердца у женщины с ревматизмом составляет 25 %.
Кроме непосредственных причин, выделяют факторы риска формирования аномалий сердца у плода. К ним относят возраст беременной младше 15-17 лет и старше 40 лет, токсикозы I триместра, угрозу самопроизвольного прерывания беременности, эндокринные нарушения у матери, случаи мертворождения в анамнезе, наличие в семье других детей и близких родственников с врожденными пороками сердца.
Классификация врожденных пороков сердца
Существует несколько вариантов классификаций врожденных пороков сердца, в основу которых положен принцип изменения гемодинамики. С учетом влияния порока на легочный кровоток выделяют:
- врожденные пороки сердца с неизмененным (либо незначительно измененным) кровотоком в малом круге кровообращения: атрезия аортального клапана, стеноз аорты, недостаточность легочного клапана, митральные пороки (недостаточность и стеноз клапана), коарктация аорты взрослого типа, трехпредсердное сердце и др.
- врожденные пороки сердца с увеличенным кровотоком в легких: не приводящие к развитию раннего цианоза (открытый артериальный проток, ДМПП, ДМЖП, аортолегочный свищ, коарктация аорты детского типа, синдром Лютамбаше), приводящие к развитию цианоза (атрезия трехстворчатого клапана с большим ДМЖП, открытый артериальный проток с легочной гипертензией)
- врожденные пороки сердца с обедненным кровотоком в легких: не приводящие к развитию цианоза (изолированный стеноз легочной артерии), приводящие к развитию цианоза (сложные пороки сердца – болезнь Фалло, гипоплазия правого желудочка, аномалия Эбштейна)
- комбинированные врожденные пороки сердца, при которых нарушаются анатомические взаимоотношения между крупными сосудами и различными отделами сердца: транспозиция магистральных артерий, общий артериальный ствол, аномалия Тауссиг-Бинга, отхождение аорты и легочного ствола из одного желудочка и пр.
В практической кардиологии используется деление врожденных пороков сердца на 3 группы: пороки «синего» (цианотического) типа с веноартериальным шунтом (триада Фалло, тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия трехстворчатого клапана); пороки «бледного» типа с артериовенозным сбросом (септальные дефекты, открытый артериальный проток); пороки с препятствием на пути выброса крови из желудочков (стенозы аорты и легочной артерии, коарктация аорты).
Нарушения гемодинамики при врожденных пороках сердца
В результате выше названных причин у развивающего плода может нарушаться правильное формирование структур сердца, что выражается в неполном или несвоевременном закрытии перепонок между желудочками и предсердиями, неправильном образовании клапанов, недостаточном повороте первичной сердечной трубки и недоразвитии желудочков, аномальном расположении сосудов и т. д. После рождения у части детей остаются открытыми артериальный проток и овальное окно, которые во внутриутробном периоде функционируют в физиологическом порядке.
Ввиду особенностей антенатальной гемодинамики, кровообращение развивающегося плода при врожденных пороках сердца, как правило, не страдает. Врожденные пороки сердца проявляются у детей сразу после рождения или через какое-то время, что зависит от сроков закрытия сообщения между большим и малым кругами кровообращения, выраженности легочной гипертензии, давления в системе легочной артерии, направления и объема сброса крови, индивидуальных адаптационных и компенсаторных возможностей организма ребенка. Нередко к развитию грубых нарушений гемодинамики при врожденных пороках сердца приводит респираторная инфекция или какое-либо другое заболевание.
При врожденных пороках сердца бледного типа с артериовенозным сбросом вследствие гиперволемии развивается гипертензия малого круга кровообращения; при пороках синего типа с веноартериальным шунтом у больных имеет место гипоксемия.
Около 50% детей с большим сбросом крови в малый круг кровообращения погибают без кардиохирургической помощи на первом году жизни от явлений сердечной недостаточности. У детей, перешагнувших этот критический рубеж, сброс крови в малый круг уменьшается, самочувствие стабилизируется, однако постепенно прогрессируют склеротические процессы в сосудах легких, обусловливая легочную гипертензию.
При цианотических врожденных пороках сердца венозный сброс крови или ее смешение приводит к перегрузке большого и гиповолемии малого круга кровообращения, вызывая снижение насыщения крови кислородом (гипоксемию) и появление синюшности кожи и слизистых. Для улучшения вентиляции и перфузии органов развивается коллатеральная сеть кровообращения, поэтому, несмотря на выраженные нарушения гемодинамики, состояние больного может длительное время оставаться удовлетворительным. По мере истощения компенсаторных механизмов, вследствие длительной гиперфункции миокарда, развиваются тяжелые необратимые дистрофические изменения в сердечной мышце. При цианотических врожденных пороках сердца оперативное вмешательство показано уже в раннем детском возрасте.
Симптомы врожденных пороков сердца
Клинические проявления и течение врожденных пороков сердца определяется видом аномалии, характером нарушений гемодинамики и сроками развития декомпенсации кровообращения.
У новорожденных с цианотическими врожденными пороками сердца отмечается цианоз (синюшность) кожных покровов и слизистых оболочек. Синюшность усиливается при малейшем напряжении: сосании, плаче ребенка. Белые пороки сердца проявляются побледнением кожи, похолоданием конечностей.
Дети с врожденными пороками сердца обычно беспокойные, отказываются от груди, быстро устают в процессе кормления. У них появляется потливость, тахикардия, аритмии, одышка, набухание и пульсация сосудов шеи. При хроническом нарушении кровообращения дети отстают в прибавлении веса, росте и физическом развитии. При врожденных пороках сердца обычно сразу поле рождения выслушиваются сердечные шумы. В дальнейшем обнаруживаются признаки сердечной недостаточности (отеки, кардиомегалия, кардиогенная гипотрофия, гепатомегалия и др.).
Осложнениями врожденных пороков сердца могут стать бактериальный эндокардит, полицитемия, тромбозы периферических сосудов и тромбоэмболии сосудов головного мозга, застойные пневмонии, синкопальные состояния, одышечно-цианотические приступы, стенокардитический синдром или инфаркт миокарда.
Диагностика врожденных пороков сердца
Выявление врожденных пороков сердца осуществляется путем комплексного обследования. При осмотре ребенка отмечают окраску кожных покровов: наличие или отсутствие цианоза, его характер (периферический, генерализованный). При аускультации сердца нередко выявляется изменение (ослабление, усиление или расщепление) сердечных тонов, наличие шумов и пр. Физикальное обследование при подозрении на врожденный порок сердца дополняется инструментальной диагностикой — электрокардиографией (ЭКГ), фонокардиографией (ФКГ), рентгенографией органов грудной клетки, эхокардиографией (ЭхоКГ).
ЭКГ позволяет выявить гипертрофию различных отделов сердца, патологическое отклонение ЭОС, наличие аритмий и нарушений проводимости, что в совокупности с данными других методов клинического обследования позволяет судить о тяжести врожденного порока сердца. С помощью суточного холтеровского ЭКГ-мониторирования обнаруживаются скрытые нарушения ритма и проводимости. Посредством ФКГ более тщательно и детально оценивается характер, длительность и локализация сердечных тонов и шумов. Данные рентгенографии органов грудной клетки дополняют предыдущие методы за счет оценки состояния малого круга кровообращения, расположения, формы и размеров сердца, изменений со стороны других органов (легких, плевры, позвоночника). При проведении ЭхоКГ визуализируются анатомические дефекты перегородок и клапанов сердца, расположение магистральных сосудов, оценивается сократительная способность миокарда.
При сложных врожденных пороках сердца, а также сопутствующей легочной гипертензии, с целью точной анатомической и гемодинамической диагностики, возникает необходимость в выполнении зондирования полостей сердца и ангиокардиографии.
Лечение врожденных пороков сердца
Наиболее сложной проблемой в детской кардиологии является хирургическое лечение врожденных пороков сердца у детей первого года жизни. Большинство операций в раннем детском возрасте выполняется по поводу цианотических врожденных пороков сердца. При отсутствии у новорожденного признаков сердечной недостаточности, умеренной выраженности цианоза операция может быть отложена. Наблюдение за детьми с врожденными пороками сердца осуществляют кардиолог и кардиохирург.
Специфическое лечение в каждом конкретном случае зависит от разновидности и степени тяжести врожденного порока сердца. Операции при врожденных дефектах перегородок сердца (ДМЖП, ДМПП) могут включать пластику или ушивание перегородки, рентгенэндоваскулярную окклюзию дефекта. При наличии выраженной гипоксемии детям с врожденными пороками сердца первым этапом выполняется паллиативное вмешательство, предполагающее наложение различного рода межсистемных анастомозов. Подобная тактика улучшает оксигенацию крови, уменьшает риск осложнений, позволяет провести радикальную коррекцию в более благоприятных условиях. При аортальных пороках выполняется резекция или баллонная дилатация коарктации аорты, пластика аортального стеноза и др. При ОАП производится его перевязка. Лечение стеноза легочной артерии заключается в проведении открытой или эндоваскулярной вальвулопластики и т. д.
Анатомически сложные врожденные пороки сердца, при которых радикальная операция не представляется возможной, требуют выполнения гемодинамической коррекции, т. е. разделения артериального и венозного потоков крови без устранения анатомического дефекта. В этих случаях могут проводиться операции Фонтена, Сеннинга, Мастарда и др. Серьезные пороки, не поддающиеся оперативному лечению, требуют проведения пересадки сердца.
Консервативное лечение врожденных пороков сердца может включать в себя симптоматическую терапию одышечно-цианотических приступов, острой левожелудочковой недостаточности (сердечной астмы, отека легких), хронической сердечной недостаточности, ишемии миокарда, аритмий.
Прогноз и профилактика врожденных пороков сердца
В структуре смертности новорожденных врожденные пороки сердца занимают первое место. Без оказания квалифицированной кардиохирургической помощи в течение первого года жизни погибает 50-75% детей. В периоде компенсации (2-3 года) смертность снижается до 5%. Ранее выявление и коррекция врожденного порока сердца позволяет существенно улучшить прогноз.
Профилактика врожденных пороков сердца требует тщательного планирования беременности, исключения воздействия неблагоприятных факторов на плод, проведения медико-генетического консультирования и разъяснительной работы среди женщин групп риска по рождению детей с сердечной патологией, решения вопроса о пренатальной диагностике порока (УЗИ, биопсия хориона, амниоцентез) и показаниях к прерыванию беременности. Ведение беременности у женщин с врожденными пороками сердца требует повышенного внимания со стороны акушера-гинеколога и кардиолога.
Источник