Геморрагические заболевания обусловленные патологией сосудов
К типичным заболеваниям этой группы относят болезнь Рандю–Ослера, пурпура Шёнляйна–Геноха, первичные геморрагические васкулиты.
Болезнь Рандю–Ослера–Уэбера(телеангиэктазия наследственная геморрагическая, ангиома наследственная геморрагическая, болезнь Ослера–Уэбера, болезнь Ослера): наследственная (Â) ангиопатия,сопровождаетсяразвитиеммножественных телеангиэктазий, геморрагий, железодефицитной анемии, особенно после наступления полового созревания.
Геморрагический васкулит (иммунокомплексный васкулит, болезнь Шёнляйна–Геноха): кровоточивость, обусловленная поражением стенок сосудов малого диаметра иммунными комплексами и компонентами системы комплемента (см. статью «Пурпура» в приложении «Справочник терминов»).
Геморрагические синдромы, обусловленные патологией тромбоцитов
К геморрагическим формам патологии, обусловленным тромбоцитопениями и тромбоцитопатиями относят идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру, тромбастению Глянцманна, синдром Бернара–Сулье (см. раздел «Патофизиология тромбоцитов» и соответствующие статьи в приложении «Справочник терминов»).
Геморрагические формы патологии, обусловленные нарушениями свёртывающей системы крови
Они развиваются в результате нарушения в одном или нескольких звеньях системы коагуляции белков крови (этапы гемокоагуляционного каскада см. на рис. 22–24).
Виды коагулопатий
Происхождение геморрагических синдромов и состояний может быть наследственным или приобретенным.
Примеры наследственных коагулопатий:
– дефицит компонентов фактора VIII (гемофилия А, болезнь фон Виллебранда) или фактора IX (гемофилия В); это наиболее распространённые наследственные коагулопатии (более 95% случаев). См. статью «Гемофилия» в приложении «Справочник терминов»;
– дефицит факторов VII, X, V и XI;
– дефицит других факторов(XII – при синдроме Хагемана, II – при гипопротромбинемии, I – гиподисфибриногенемии, XIII – при дефиците фибринстабилизирующего фактора).
Примеры приобретённых коагулопатий:
– синдром ДВС;
– дефицит или угнетение активности факторов протромбинового комплекса(II, VII, X, V), наблюдаемые при заболеваниях печени, обтурационной желтухе, дисбактериозах кишечника, передозировке антагонистов витамина К (кумарины, фенилин), геморрагическая болезнь новорожденных;
– коагулопатии, вызванные наличием в крови иммунных ингибиторов факторов свёртывания(чаще всего АТ к фактору VIII);
– кровоточивость, обусловленная гепаринизацией или введением фибринолитиков [(стрептокиназа, урокиназа, алтеплаза (актилизе)] и дефибринирующих препаратов.
Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание белков крови
Тромбогеморрагические состояния характеризуются мозаичной (во времени и по месту преимущественной локализации в организме) сменой фазы гиперкоагуляции и тромбоза фазой гипокоагуляции, фибринолиза и геморрагического синдрома.
Клинически наиболее значимым проявлением тромбогеморрагических состояний является диссеминированное внутрисосудистое свёртывание (ДВС) крови.
ДВС: патогенетически сложное состояние, возникающее при различных заболеваниях и при терминальных состояниях.
ДВС характеризуется рассеянным внутрисосудистым свёртыванием белков крови, агрегацией её форменных элементов, активацией и истощением компонентов свёртывающей и фибринолитической систем, блокадой сосудов микроциркуляции в органах с последующим микротромбообразованием.
В конечной фазе ДВС развиваются два, казалось бы противоположных, явления: – повышенное тромбообразование и – тяжёлый геморрагический синдром (они наблюдаются в разных регионах сосудов и в разное время, сменяя друг друга).
ДВС‑синдром чреват смертью пациента (летальность колеблется в диапазоне 30–60%) и требует проведения неотложных специализированных врачебных мероприятий.
Причины ДВС-синдрома (рис. 22–28)
• Повреждение тканей различными факторами и высвобождающиеся при этом факторы, стимулирующие гемостаз (активирующие внешний механизм свёртывания, см. рис. 22–24) – наиболее частые причины ДВС-синдрома:
– акушерская патология(преждевременная отслойка, предлежание и разрывы плаценты; эмболия околоплодными водами; атонические маточные кровотечения; антенатальная гибель плода; плодоразрушающие операции; пузырный занос, аборт во II триместре беременности);
– повышенный гемолиз форменных элементов крови, в том числе и внутрисосудистый (трансфузии компонентов крови, кризы гемолитических анемий, отравление гемолитическими ядами, гемолитико-уремический синдром;
– онкологические заболевания (новообразования, гемобластозы);
– массивные повреждения тканей (ожоги, отморожения, электротравмы, синдром длительного сдавливания, огнестрельные ранения, переломы трубчатых костей, особенно осложнённые жировой эмболией, оперативные вмешательства);
– острые и подострые воспалительно-деструктивные процессы (панкреонекроз, перитониты, деструктивные пневмонии).
• Повреждение эндотелия сосудов (они запускает внутренний механизм свёртывания): расслаивающая аневризма аорты, прогрессирующий атеросклероз сосудов, системные заболевания (СКВ, ревматоидный артрит), гемолитико-уремический синдром, острый гломерулонефрит, различные лихорадки и аллергические реакции.
• Инфекции. Бактериальные токсины повреждают эндотелий. Продукты жизнедеятельности микроорганизмов, а также воспалительные изменения органов, медиаторы воспаления активируют тканевые факторы гемокоагуляции. Сепсис сам по себе представляет сочетание генерализованного инфекционного заболевания и синдрома ДВС.
Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ Рис 21 29 Основные причины ДВС синдрома»
Рис. 22–28. Основные причины ДВС‑синдрома.
Патогенез
Массивное поступление в кровь тканевого тромбопластина активирует свёртывание белков крови и тромбоцитарный гемостаз. Это приводит к множественному тромбообразованию (гиперкоагуляционная стадия синдрома ДВС), а затем: к истощению факторов свёртывания (гипокоагуляционная стадия синдрома ДВС).
Внутрисосудистое свёртывание крови сменяется гипокоагуляцией и тяжёлым геморрагическим синдромом. Пусковой механизм синдрома ДВС: активация коагуляционного гемостаза (рис. 22‑29).
Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ Рис 21 30 ДВС Патогенез»
Рис. 22-29. Общая схема патогенеза синдрома ДВС.
ДВС‑синдром характеризуется, как правило, «взрывным» началом и прогрессирующим течением. В ходе его развития выделяют три фазы (стадии): гиперкоагуляции, коагулопатии потребления, гипокоагуляции.
Источник
Общая
диагностика геморрагических заболеваний
и синдромов базируется на следующих
основных принципах.
Определение
сроков возникновения, давности,
длительности заболевания и особенностей
его течения: начало в раннем возрасте
либо у взрослых людей, острое или
постепенное развитие геморрагического
синдрома, недавнее или многолетнее
(хроническое, рецидивирующее) его
течение.Выявление
по возможности наследственного генеза
кровоточивости (с уточнением типа
наследования) или приобретённого
характера заболевания. Уточнение
возможной связи развития геморрагического
синдрома с предшествовавшими
патологическими процессами, воздействиями
(в том числе и лечебными — применением
ЛС, вакцинацией и т.д.) и фоновыми
заболеваниями (болезни печени, лейкозы,
инфекционно-септические процессы,
травмы, шок).Определение
преимущественной локализации, тяжести
и типа кровоточивости. Например, при
болезни Рандю—Ослера
преобладают упорные носовые
кровотечения (часто это единственное
клиническое проявление); при патологии
тромбоцитов — повышенная склонность
к образованию синяков, маточным и
носовым кровотечениям, при гемофилиях
— глубокие гематомы и кровоизлияния
в суставы.
Таблица
68-1. Алгоритм
доступных диагностических исследований
при геморрагических диатезах
Время | |||||
Нормальное | Увеличенное | ||||
Патология | Коагулопатии | ||||
Ретракция | Концентрация | ||||
Нормальная | Неполная | Нормальная | Снижена | ||
Сосудистая | Т | Гемофилия | Г | ||
Т | Г | ||||
Тромботическая | Приобретённые | ||||
ДВС | |||||
При
дифференциальной диагностике следует
учитывать значительные различия в
распространённости отдельных
геморрагических заболеваний: некоторые
из них исключительно редки, тогда как
на другие приходится подавляющее
большинство встречающихся в клинической
практике случаев кровоточивости.
Алгоритм
диагностики геморрагических синдромов
представлен в табл. 68-1.
В
табл. 68-2 и 68-3 приведены дифференциальные
тесты оценки гемостаза при различных
геморрагических диатезах.
Геморрагические заболевания, обусловленные патологией сосудов
НАСЛЕДСТВЕННАЯ
ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИЯ
Наследственная
геморрагическая телеангиэктазия
(геморрагический ангиома- тоз, болезнь
Рандю—Ослера)
наследуется по аутосомно-доминантному
типу (К).
Этиология
и патогенез
Кровоточивость
при наследственной геморрагической
телеангиэктазии обусловлена
недостаточным развитием субэндотелиального
каркаса мелких сосудов и неполноценностью
эндотелия на отдельных участках
сосудистого русла. В детском или
юношеском возрасте образуются
тонкостенные, легко травмируемые мелкие
ангиомы; в ряде случаев также формируются
артериовенозные шунты в лёгких и других
органах. Неполноценность мезенхимальных
тканей также может проявляться
повышенной растяжимостью кожи («резиновая
кожа»), слабостью связочного аппарата
(привычные вывихи, пролабирование
створок клапанов сердца). Редко, но это
заболевание приводит к смерти от острой
постгеморрагиче- ской анемии, когда,
например, перевязкой сонных артерий не
удаётся остановить носовое кровотечение.
Возможно сочетание с болезнью фон
Виллебранда.
Клиническая
картина и диагностика
Заболевание
проявляется рецидивирующими кровотечениями
из телеан- гиэктазий, расположенных
чаще всего в полости носа. Реже кровоточат
телеангиэктазии на кайме губ, слизистых
оболочках ротовой полости, глотки,
желудка. Количество телеангиэктазий
(а соответственно и кровотечений из
них) увеличивается в период полового
созревания и в возрасте до 20—30 лет. При
формировании артериовенозных шунтов
могут развиться одышка, цианоз, ги-
поксический эритроцитоз. Возможно
сочетание с пролапсом створок клапанов
сердца (шумы, аритмия), гипермобильностью
суставов, вывихами и другими нарушениями,
обусловленными неполноценностью тканей
мезенхимного генеза, а также с дефицитом
фактора фон
Виллебранда.
Может развиться цирроз печени.
Лабораторные
и инструментальные методы. Частые и
обильные кровотечения могут привести
к развитию постгеморрагической анемии.
При формировании артериовенозных шунтов
может развиться эритроцитоз, повышение
концентрации НЬ в крови; при
рентгенологическом исследовании лёгких
обнаруживают единичные округлые или
неправильной формы тени, нередко ошибочно
принимаемые за опухоли.
Диагностика
основана на выявлении семейного характера
заболевания (однако возможны и
спорадические случаи) и обнаружении
типичных телеангиэктазий и
рецидивирующих кровотечений из них.
Лечение
Для
остановки кровотечений используют
средства местной и общей гемо- статической
терапии (орошения раствором тромбина
и 5% раствором аминокапроновой кислоты,
тампонада носа масляными тампонами,
отслойка слизистой оболочки в области
кровотечения, прижигание). Более
эффективна криотерапия. Иногда
приходится прибегать к хирургическому
лечению (иссечение ангиом, пластика
перегородки носа, перевязка и эмболизация
артерий). Также используют баротерапию,
прижигания с помощью лазера. Все эти
мероприятия часто дают лишь временный
эффект. Введение викасола и хлорида
кальция не показано. При сопутствующем
дефиците фактора фон
Виллебранда
проводят трансфузии свежезамороженной
плазмы, вводят криопреципитат. При
развитии анемии проводят гемотрансфузии,
назначают препараты железа.
Профилактика.
Больным
следует избегать травматизации слизистых
оболочек в местах расположения
ангиом. Слизистую оболочку носа смазывают
ланолином (с тромбином) или нейтральными
маслами. При вступлении в брак необходимо
медико-генетическое консультирование.
Прогноз
в
большинстве случаев относительно
благоприятный, но иногда развиваются
неконтролируемые кровотечения.
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ
ВАСКУЛИТ
Геморрагический
васкулит (анафилактоидная пурпура,
иммунокомплекс – ный васкулит, болезнь
Шёнляйна—Геноха)
— кровоточивость, обусловленная
поражением сосудов малого калибра
иммунными комплексами и компонентами
системы комплемента (см. главу 57 «Пурпура
Шёнляйна—Геноха»),
Геморрагический
васкулит считается первичной болезнью,
если не выявляются какие-либо другие
причины его возникновения. Клиническая
картина обычно яркая — температура до
до 38 °С, боли в крупных суставах с их
отёком и появление очень характерной
сыпи на нижних конечностях до ягодиц.
Крайне важно обращать внимание на
абдоминальный и почечный синдромы. Так,
у детей при ситуациях острого живота
во время лапаротомии выявляются
характерные высыпания на брюшине. В
то же время кожных поражений нет. Почечный
синдром — микрогематурия, протеинурия
— изредка определяет судьбу больного,
которая включает развитие ХПН, назначение
программного гемодиализа и транплантацию
почки. Лечение заключается в выявлении
первичной болезни (опухоль лимфатической
системы, коллагеноз, гепатит) и её
терапии. При идиопатической, первичной
форме лечение включает плазмафе- резы,
гепарин, дезагреганты. Кортикостероидные
препараты не показаны.
Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
Источник
К типичным заболеваниям этой группы относят болезнь Рандю–Ослера, пурпура Шёнляйна–Геноха, первичные геморрагические васкулиты.
Болезнь Рандю–Ослера–Уэбера(телеангиэктазия наследственная геморрагическая, ангиома наследственная геморрагическая, болезнь Ослера–Уэбера, болезнь Ослера): наследственная (Â) ангиопатия,сопровождаетсяразвитиеммножественных телеангиэктазий, геморрагий, железодефицитной анемии, особенно после наступления полового созревания.
Геморрагический васкулит (иммунокомплексный васкулит, болезнь Шёнляйна–Геноха): кровоточивость, обусловленная поражением стенок сосудов малого диаметра иммунными комплексами и компонентами системы комплемента (см. статью «Пурпура» в приложении «Справочник терминов»).
Геморрагические синдромы, обусловленные патологией тромбоцитов
К геморрагическим формам патологии, обусловленным тромбоцитопениями и тромбоцитопатиями относят идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру, тромбастению Глянцманна, синдром Бернара–Сулье (см. раздел «Патофизиология тромбоцитов» и соответствующие статьи в приложении «Справочник терминов»).
Геморрагические формы патологии, обусловленные нарушениями свёртывающей системы крови
Они развиваются в результате нарушения в одном или нескольких звеньях системы коагуляции белков крови (этапы гемокоагуляционного каскада см. на рис. 22–24).
Виды коагулопатий
Происхождение геморрагических синдромов и состояний может быть наследственным или приобретенным.
Примеры наследственных коагулопатий:
– дефицит компонентов фактора VIII (гемофилия А, болезнь фон Виллебранда) или фактора IX (гемофилия В); это наиболее распространённые наследственные коагулопатии (более 95% случаев). См. статью «Гемофилия» в приложении «Справочник терминов»;
– дефицит факторов VII, X, V и XI;
– дефицит других факторов(XII – при синдроме Хагемана, II – при гипопротромбинемии, I – гиподисфибриногенемии, XIII – при дефиците фибринстабилизирующего фактора).
Примеры приобретённых коагулопатий:
– синдром ДВС;
– дефицит или угнетение активности факторов протромбинового комплекса(II, VII, X, V), наблюдаемые при заболеваниях печени, обтурационной желтухе, дисбактериозах кишечника, передозировке антагонистов витамина К (кумарины, фенилин), геморрагическая болезнь новорожденных;
– коагулопатии, вызванные наличием в крови иммунных ингибиторов факторов свёртывания(чаще всего АТ к фактору VIII);
– кровоточивость, обусловленная гепаринизацией или введением фибринолитиков [(стрептокиназа, урокиназа, алтеплаза (актилизе)] и дефибринирующих препаратов.
Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание белков крови
Тромбогеморрагические состояния характеризуются мозаичной (во времени и по месту преимущественной локализации в организме) сменой фазы гиперкоагуляции и тромбоза фазой гипокоагуляции, фибринолиза и геморрагического синдрома.
Клинически наиболее значимым проявлением тромбогеморрагических состояний является диссеминированное внутрисосудистое свёртывание (ДВС) крови.
ДВС: патогенетически сложное состояние, возникающее при различных заболеваниях и при терминальных состояниях.
ДВС характеризуется рассеянным внутрисосудистым свёртыванием белков крови, агрегацией её форменных элементов, активацией и истощением компонентов свёртывающей и фибринолитической систем, блокадой сосудов микроциркуляции в органах с последующим микротромбообразованием.
В конечной фазе ДВС развиваются два, казалось бы противоположных, явления: – повышенное тромбообразование и – тяжёлый геморрагический синдром (они наблюдаются в разных регионах сосудов и в разное время, сменяя друг друга).
ДВС‑синдром чреват смертью пациента (летальность колеблется в диапазоне 30–60%) и требует проведения неотложных специализированных врачебных мероприятий.
Причины ДВС-синдрома (рис. 22–28)
• Повреждение тканей различными факторами и высвобождающиеся при этом факторы, стимулирующие гемостаз (активирующие внешний механизм свёртывания, см. рис. 22–24) – наиболее частые причины ДВС-синдрома:
– акушерская патология(преждевременная отслойка, предлежание и разрывы плаценты; эмболия околоплодными водами; атонические маточные кровотечения; антенатальная гибель плода; плодоразрушающие операции; пузырный занос, аборт во II триместре беременности);
– повышенный гемолиз форменных элементов крови, в том числе и внутрисосудистый (трансфузии компонентов крови, кризы гемолитических анемий, отравление гемолитическими ядами, гемолитико-уремический синдром;
– онкологические заболевания (новообразования, гемобластозы);
– массивные повреждения тканей (ожоги, отморожения, электротравмы, синдром длительного сдавливания, огнестрельные ранения, переломы трубчатых костей, особенно осложнённые жировой эмболией, оперативные вмешательства);
– острые и подострые воспалительно-деструктивные процессы (панкреонекроз, перитониты, деструктивные пневмонии).
• Повреждение эндотелия сосудов (они запускает внутренний механизм свёртывания): расслаивающая аневризма аорты, прогрессирующий атеросклероз сосудов, системные заболевания (СКВ, ревматоидный артрит), гемолитико-уремический синдром, острый гломерулонефрит, различные лихорадки и аллергические реакции.
• Инфекции. Бактериальные токсины повреждают эндотелий. Продукты жизнедеятельности микроорганизмов, а также воспалительные изменения органов, медиаторы воспаления активируют тканевые факторы гемокоагуляции. Сепсис сам по себе представляет сочетание генерализованного инфекционного заболевания и синдрома ДВС.
Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ Рис 21 29 Основные причины ДВС синдрома»
Рис. 22–28. Основные причины ДВС‑синдрома.
Патогенез
Массивное поступление в кровь тканевого тромбопластина активирует свёртывание белков крови и тромбоцитарный гемостаз. Это приводит к множественному тромбообразованию (гиперкоагуляционная стадия синдрома ДВС), а затем: к истощению факторов свёртывания (гипокоагуляционная стадия синдрома ДВС).
Внутрисосудистое свёртывание крови сменяется гипокоагуляцией и тяжёлым геморрагическим синдромом. Пусковой механизм синдрома ДВС: активация коагуляционного гемостаза (рис. 22‑29).
Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ Рис 21 30 ДВС Патогенез»
Рис. 22-29. Общая схема патогенеза синдрома ДВС.
ДВС‑синдром характеризуется, как правило, «взрывным» началом и прогрессирующим течением. В ходе его развития выделяют три фазы (стадии): гиперкоагуляции, коагулопатии потребления, гипокоагуляции.
Источник