Гиалиноз капсулы и сосудов селезенки

СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ ДИСТРОФИИ

(по В.В.Серову, М.А.Пальцеву)

Стромально-сосудистые (мезенхимальные) дистрофии развиваются в результате нарушений обмена в соединительной ткани и выявляются в строме органов и стенках сосудов.

1. Стромально-сосудистые диспротеинозы

Среди стромально-сосудистых диспротеинозов различают мукоидное набухание, фибриноидное набухание, гиалиноз и амилоидоз.
Мукоидное набухание, фибриноидное набухание и гиалиноз могут быть последовательными стадиями дезорганизации соединительной ткани (например, при ревматических болезнях)

а. Мукоидное набухание.

Поверхностная и обратимая дезорганизация соединительной ткани.
Характеризуется накоплением в парапластической субстанции (в основном веществе соединительной ткани) гликозоаминогликанов (преимущественно гиалуроновой кислоты), что приводит к повышению сосудисто-тканевой проницаемости и выходу мелкодисперсных плазменных белков – альбуминов.

Механизм развития – инфильтрация. Чаще встречается в стенках артериол и артерий, клапанах сердца, пристеночном эндокарде.

Макроскопическая картина: орган или ткань обычно не изменены.

Микроскопическая картина: выявляется феномен метахромазии, особенно с толуидиновым синим: в фокусах мукоидного набухания видно накопление гликозоаминогликанов, дающих метахроматичное (сиреневое) окрашивание.

Электронно-микроскопическая картина: расширенные межфибриллярные пространства, содержащие зернистые белковые массы; коллагеновые волокна сохранены, лишь местами выявляется некоторое их разволокнение.

Мукоидное набухание – процесс обратимый, однако часто переходит в необратимый процесс глубокой дезорганизации соединительной ткани – фибриноидное набухание.

б. Фибриноидное набухание.

В основе лежит деструкция основного вещества и волокон соединительной ткани, сопровождающаяся резким повышением сосудистой проницаемости и выходом грубодисперсных плазменных белков, в первую очередь фибриногена с последующим превращением в фибрин.

Механизм развития – инфильтрация и декомпозиция.

Электронно-микроскопическая картина: в зоне фибриноидных изменений выявляются деструкция коллагеновых волокон и фибрин.

Процесс необратимый, завершается фибриноидным некрозом, гиалинозом, склерозом.

в. Гиалиноз.

Характеризуется накоплением в тканях полупрозрачных плотных масс, напоминающих гиалиновый хрящ.
Возникает в исходе фибриноидного набухания, плазморрагии, склероза, некроза.
Гиалин – сложный фибриллярный белок.
Механизм образования гиалина складывается из разрушения волокнистых структур и пропитывания их фибрином и другими плазменными компонентами (глобулинами, бета-липопротеидами, иммунными комплексами и пр.).

Гиалиноз
собственно соединительной ткани		сосудов
местный	распространённый	местный	распространённый

Пример: гиалиноз створок клапанов сердца при ревматизме (ревматический порок сердца), развившийся в исходе мукоидного набухания и фибриноидных изменений. Макроскопическая картина: сердце увеличено, полости желудочков расширены. Створки митрального клапана плотные, белесоватого цвета, сращены между собой и резко деформированы. Атриовентрикулярное отверстие сужено. Хордальные нити утолщены и укорочены.		Примеры: Распространенный гиалиноз артериол возникает при гипертонической болезни и сахарном диабете как исход плазморрагии. При гипертонической болезни вследствие гиалиноза артериол развивается артериолосклеротический нефросклероз, или первично-сморщенные почки: маленькие плотные почки с мелкозернистой поверхностью и резко истонченным корковым слоем. Распространенный гиалиноз мелких сосудов (преимущественно артериол) лежит в основе диабетической микроангиопатии.

Виды сосудистого гиалина:
простой гиалин	возникает вследствие плазморрагии неизмененных компонентов плазмы (чаще встречается при гипертонической болезни, атеросклерозе);
липогиалин	содержит липиды и бета-липопротеиды (наиболее характерен для сахарного диабета);
сложный гиалин	строится из иммунных комплексов, фибрина и разрушающихся структур (характерен для болезней с иммунопатологическими нарушениями, например для ревматических болезней).

Рис. 1. Склероз, плазматическое пропитывание и гиалиноз стенки мелкой артерии мягкой мозговой оболочки головного мозга. Сосудистая стенка циркулярно утолщена, уплотнена, гомогенизирована, с гомогенным розовым окрашиванием (стрелка).

Окраска: гематоксилин-эозин.

Увеличение х250.

Рис. 2-4. Гиалиноз различной степени выраженности (вплоть до резко выраженного) стенок артериол и небольших артерий надпочечника и околонадпочечниковой ткани (стрелки). Сочетается со склерозом, плазматическим пропитыванием.

Окраска: гематоксилин-эозин.

Увеличение х250 и х400.

Рис. 5-8. Гиалиноз почечных клубочков, стенок приносящих артериол (стрелки). Сочетается со склерозом, плазматическим пропитыванием.

Окраска: гематоксилин-эозин.

Увеличение х250 и х400.

Рис. 9, 10. Умеренный и выраженный гиалиноз стенок центральных артерий лимфатических фолликулов селезёнки (стрелки). Рис. 10 – атрофия лимфатических фолликулов и делимфатизация белой пульпы.

Окраска: гематоксилин-эозин.

Увеличение х250.

д. Амилоидоз.

Характеризуется появлением в строме органов и в стенках сосудов не встречающегося в норме сложного белка амилоида.
Амилоид выпадает по ходу ретикулярных (периретикулярный амилоидоз) или коллагеновых (периколлагеновый амилоидоз) волокон.
Выраженный амилоидоз ведет к атрофии паренхимы и склерозу органов, что сопровождается развитием их функциональной недостаточности.
Амилоид состоит из фибриллярного белка (F-компонент), связанного с плазменными гликопротеидами (Р-компонент).
Фибриллы амилоида синтезируются клетками – макрофагами, плазматическими клетками, кардиомиоцитами, гладкомышечными клетками сосудов, апудоцитами и др. из белков-предшественников.
Выделено несколько видов специфичного фибриллярного белка амилоида: АА, AL, ASCI (ATTR), FAP (ATTR) и др.
Для каждого вида фибриллярного белка идентифицированы обнаруживаемые в норме в крови белки-предшественники.
Гетерогенность амилоида объясняет разнообразие его клинико-морфологических форм, которые могут быть самостоятельными заболеваниями или осложнениями других болезней.

Классификация амилоидоза (по В.В.Серову, М.А.Пальцеву)

классификация амилоидоза, основанная на биохимической верификации специфического фибриллярного белка амилоида (наиболее перспективная в настоящее время классификация)	АА-, AL-, FAP (ATTR), ASCI (ATTR) и другие формы амилоидоза
классификация, основанная на этиологическом принципе	первичный (идиопатический), вторичный (приобретенный, реактивный), наследственный (генетический, семейный), старческий амилоидоз
по распространенности процесса	генерализованные формы: первичный, вторичный, наследственный, старческий амилоидоз
по распространенности процесса	локальные формы: некоторые кардиальные, инсулярная и церебральная формы старческого амилоидоза, АПУД-амилоид и др.

Морфологическая диагностика амилоидоза

(по В.В.Серову, М.А.Пальцеву).

При выраженном амилоидозе органы увеличиваются, становятся очень плотными и ломкими, на разрезе приобретают сальный вид.

Макроскопическая диагностика амилоидоза: при действии на ткань люголевского раствора и 10% серной кислоты амилоид приобретает сине-фиолетовый или грязно-зеленый цвет.

Микроскопическая диагностика амилоида:

– при окраске гематоксилином и эозином	амилоид представлен аморфными эозинофильными массами
– при окраске конго красным (специфическая окраска на амилоид)	амилоид окрашивается в кирпично-красный цвет
– при просмотре окрашенных конго красным препаратов в поляризационном микроскопе	обнаруживается двухцветность – дихроизм: красноватое и зелено-желтое свечение
– при просмотре окрашенных тиофлавином Т препаратов в люминесцентном микроскопе	обнаруживается специфическое зеленое свечение

Амилоидоз почек.

Почки большие, белые, плотные, на разрезе с сальным блеском.
Амилоид откладывается в клубочках (базальные мембраны капилляров, мезангий), в тубулярных базальных мембранах, в стенках сосудов, строме.
Сопровождается развитием нефротического синдрома, в финале приводит к амилоидному сморщиванию почек и развитию хронической почечной недостаточности.

Рис. 11. Почка. По ходу капиллярных петель клубочков (стрелки), в интерстиции отложения бледно-розового гомогенного аморфного вещества, похожего на амилоид. Окраска: гематоксилин-эозин.

Увеличение х250.

Рис. 12-15. Почка. Отложение амилоида кирпично-красного цвета по ходу капиллярных петель клубочков, мезангия, базальной мембраны канальцев, очаговое отложение амилоида в строме (стрелки). Отдельные почечные клубочки полностью «задушены» амилоидом. Окраска: Конго красный. Увеличение х250.

Рис. 16-19 (стеклопрепарат предоставлен Григорьевой Ю.В.). Отложение амилоида кирпично-красного цвета по ходу капиллярных петель клубочков, мезангия, базальной мембраны канальцев, очаговое отложение амилоида в строме (стрелки). Отдельные почечные клубочки полностью «задушены» амилоидом.

Окраска: Конго красный. Увеличение х250 и х400.

Амилоидоз печени.

Печень большая, плотная, светлая с сальным блеском на разрезе.
Амилоид откладывается по ходу синусоидов в дольках, в стенках сосудов. Приводит к атрофии гепатоцитов и развитию печеночной недостаточности; при затруднении венозного оттока в связи с поражением центральных вен может сопровождаться портальной гипертензией.

Рис. 20, 21. Крупный участок ткани печени с выраженным отложением гомогенного аморфного бледно-розового вещества, похожего на амилоид, между печёночными балками (стрелки). Последние истончены в различной степени выраженности, вплоть до резко выраженной их атрофии.

Окраска: гематоксилин и эозин. Увеличение х100 и х250.

Рис. 22-27. Амилоидоз печени. Отложение патологического белка амилоида в строме печёночных долек по ходу синусоидных капилляров, в строме портальных трактов, по ходу сосудистых стенок (стрелки). Сохранившиеся гепатоциты в состоянии выраженной белковой зернистой дистрофии, в состоянии гипотрофии и атрофии. В строме очаги слабой и умеренной лимфогистиоцитарной инфильтрации.

Окраска: Конго красный. Увеличение х100 и х250.

Стеклопрепарат предоставлен Григорьевой Ю.В.

Амилоидоз селезенки.

Амилоид откладывается в лимфоидных фолликулах, которые приобретают на разрезе вид полупрозрачных зерен – саговая селезенка (I стадия) или диффузно по всей пульпе – сальная селезенка (II стадия).

Рис. 28-30. Амилоидоз селезёнки (саговая селезёнка). Отложение амилоида, замещающего лимфатические фолликулы (стрелки). Окраска: Кого красный.

Увеличение х100 и х250.

Рис. 31, 32. Амилоидоз селезёнки (сальная селезёнка). Отложение аморфного розового вещества в толще пульпы, полное замещение им зон лимфатических фолликулов.

Окраска: гематоксилин и эозин. Увеличение х100 и х250.

Рис. 33, 34. Амилоидоз селезёнки (сальная селезёнка). Отложение патологического белка амилоида оранжево-жёлтого цвета в толще сосудистых стенок, в строме пульпы, в капсуле селезёнки (стрелки).

Окраска: Кого красный. Увеличение х250.

Амилоидоз надпочечника.

Рис. 35-39. Амилоидоз надпочечника. Отложение амилоида кирпично-оранжевого цвета по ходу сосудистых стенок, стромы надпочечника, в толще его капсулы (стрелки).

Окраска: Конго-красный.

Увеличение х100 и х250.

Амилоидоз сердца.

Амилоид обнаруживается под эндокардом, в строме и сосудах.
Сердце резко увеличивается (кардиомегалия), становится плотным, приобретает сальный блеск.
Развиваются сердечная недостаточность, нарушение ритма.

Амилоидоз кишечника.

Амилоид обнаруживается в базальной мембране эпителия; в стенках мелких сосудов; в виде очагов в строме подслизистого слоя.
Проявляется синдромом мальабсорбции, диареей и пр.

2. Стромально-сосудистые липидозы

(по В.В.Серову, М.А.Пальцеву)

К стромально-сосудистым липидозам относят нарушение обмена жира, жировой клетчатки и жировых депо и нарушение обмена жира (холестерина и его эфиров) в стенках крупных артерий при атеросклерозе.

1. Увеличение жира в жировой клетчатке называют ожирением.

В зависимости от механизма развития различают следующие виды ожирения:

алиментарное;
церебральное	при травме, опухоли головного мозга
эндокринное	при синдроме Фрелиха и Иценко – Кушинга, адипозогенитальной дистрофии, гипотиреозе и пр.
наследственное

Ожирение сердца развивается при общем ожирении любого генеза.

Макроскопическая картина:

размеры сердца увеличиваются, под эпикардом определяется скопление большого количества жира, жировая клетчатка прорастает в строму миокарда, кардиомиоциты атрофируются;
сопровождается развитием сердечной недостаточности; возможен разрыв правого желудочка, в котором ожирение выражено сильнее.


Рис. 40, 41. Срезы миокарда представлены поперечным сечением мышечных волокон, на этом фоне преобладает умеренная-выраженная гипертрофия кардиомиоцитов, в цитоплазме кардиомиоцитов видны мелкие и средней величины жировые капли (мелко/среднекапельная жировая дистрофия кардиомиоцитов , стрелки). Окраска: гематоксилин и эозин. Увеличение х250 и х400.



Рис. 42-45. Пылевидное, мелко-, средне- и крупнокапельное ожирение кардиомиоцитов (жировые капли в виде округлых и округло-овальных оранжево-жёлтых включений в цитоплазме кардиомиоцитов, стрелки). Миокард женщины, 24 лет, страдавшей при жизни наркоманией, хроническим алкоголизмом, ВИЧ – инфицированная. Окраска: судан-3. Увеличение х250.

2. Нарушение обмена жира (холестерина и его эстеров) в стенках аорты и крупных артерий лежит в основе атеросклероза.

Макроскопическая картина: в интиме аорты видны желтые пятна и полосы, а также возвышающиеся над поверхностью бело-желтые бляшки, некоторые из них изъязвлены.

Микроскопическая картина: при окраске Суданом в утолщенной интиме аорты видны отложения липидов в виде капель и игольчатых кристаллов холестерина, окрашенных в оранжевый цвет; включения жира обнаруживаются в ксантомных клетках (макрофаги, гладкомышечные клетки); среди отложений липидов – разрастание соединительной ткани.


Рис. 46. Очаги продуктивного воспаления, мелкоочаговые отложения глыбок внеклеточно расположенного буро-коричневого гемосидерина в толще изменённой стенки сосуда основания головного мозга. Окраска: гематоксилин и эозин. Увеличение х250.		Рис. 47. Группа новообразованных полнокровных тонкостенных сосудов в толще изменённой стенки сосуда основания головного мозга. Окраска: гематоксилин и эозин. Увеличение х250.


Рис. 48-51. Атеросклеротическое поражение стенок сосудов различных органов, в различной стадии и степени выраженности (стрелки). Окраска: гематоксилин-эозин. Увеличение х100.



Рис. 52. Выраженный практически циркулярный склероз стенки сосуда в веществе подкорковой области головного мозга (стрелка). Окраска: гематоксилин-эозин. Увеличение х100.	Рис. 53. Выраженный циркулярный склероз стенки артерии в толще почечной ткани (стрелка). Рядом со стенкой, в толще адвентициальной оболочки очаговая слабо-умеренная круглоклеточная инфильтрация. Окраска: гематоксилин-эозин. Увеличение х100.

Рис.54-60. Брыжейка тонкой кишки. Стенки сосудов брыжейки резко циркулярно утолщены за счёт склероза, часть сосудов с выраженной картиной продуктивного эндоваскулита. Окраска: гематоксилин-эозин. Увеличение х100 и х250.

Источник

Селезенка увеличенная, плотная, коричнево-красная, гладкая, имеет сальный блеск на разрезе. Саговая (если амилоид выпадает крупинками), или сальная (ветчинная – если амилоид выпадает диффузно) селезенка. В селезенке выпадает амилоид по ходу ретикулярных волокон – периретикулярный паренхиматозный амилоидоз.

Причины:1) Хронические инфекции (особенно туберкулез), 2) болезни, характеризующиеся гнойно-деструктивными процессами (хронические неспецифические заболевания легких, остеомиелит, нагноение ран), 3) злокачественные новообразования (парапротеинемические лейкозы, лимфогранулематоз, рак), 4) ревматические болезни (особенно ревматоидный артрит), 5) возможна наследственная предрасположенность.

Исход: Неблагоприятный – амилоидоклазия – исключительно редкое явление при локальных формах амилоидоза. Выраженный амилоидоз ведет к атрофии паренхимы и склерозу органов, и к их функциональной недостаточности. При выраженном амилоидозе возможна хроническая почечная, печеночная, сердечная, легочная, надпочечниковая (бронзовая болезнь), кишечная (синдром нарушенного всасывания) недостаточность.

2. Гиалиноз капсулы селезенки. Глазурная селезенка.

Данный макропрепарат – селезенка. Массы и размеры органа не увеличены, форма сохранена. Цвет капсулы – белый, она крупнобугристая, причем бугристость более выражена спереди. Углубления более и менее крупные. Заметен участок диаметром 0,5 см. на передней поверхности органа желтого цвета. Сзади и со стороны с капсулой спаяны участки ткани желтоватого цвета.

Описания патологических изменений.

Данные патологические изменения могли развиться в результате деструкции волокнистых структур и повышения тканево-сосудистой проницаемости (плазморрагия) в связи с ангионевротическими метаболическими и иммуно-патологическими процессами. Плазморрагии – пропитывание ткани белками плазмы, их абсорбция на волокнистых структурах, преципитация и образование гиалина. Гиалиноз может развиться в исходе плазматического пропитывания, фиброноидного набухания, воспаления, некроза, склероза. В капсуле селезенки гиалиноз развивается как исход склероза. Соединительная ткань набухает, теряет фибрилярность, ее пучки сливаются в однородную плотную, хрящевидную массу, клетки сдавливаются, атрофируются. Ткань становиться плотной, белесоватой, полупрозрачной. На ряду с гиалинозом соединительной ткани в селезенке может присутствовать как физиологическое явление местный гиалиноз артериол. При этом образуется простой гиалин (вследствие пропотевания неизмененных или малоизмененных компонентов плазмы крови).

Исход:

1) благоприятный:

а) был возможен лишь в качестве стадии процесса при его стабилизации и рассасывании гиалиновых масс;

б) неблагоприятный – наиболее частый: нарушение функции органа, ограничение его функциональных возможностей.

Заключение: данные морфологических изменений свидетельствуют о дистрофических процессах в капсуле селезенки, что привело к ее гиалинозу.

Диагноз: Гиалиноз капсулы селезенки.

3. «Жировая дистрофия печени».

Фрагмент печени. Размеры 14*8*2 см. Дряблой консистенции, серовато-желтого цвета на поверхности и разрезе. Капсула гладкая и блестящая. Анатомический рисунок несколько стерт.

Причины развития:1) гипоксия (при заболеваниях ССС и органов дыхания), 2) интоксикация (алкогольная, гепатотропными ядами), инфекции (вирусный гепатит), 3) эндокринные заболевания (сах. диабет), 4) алиментарные (авитаминозы).

Исходы: При слабой дистрофии процесс обратим при условии выключения действия повреждающего агента. При значительной дистрофии процесс заканчивается некрозом клеток, может развиться печеночная недостаточность.

5.ишемический инфаркт с геморрагическим венчиком.Инфаркт почки.

Данный макропрепарат – почка. Форма органа сохранена, масса и размеры не увеличены. На разрезе видны корковое и мозговое вещество. Значительные отложения жировой ткани в чашках и лоханке почки. В корковом веществе видны множественные участки белесоватого цвета 1х0,5 см. Гранулы некоторых из них темно-бурые. Орган светло-бурого цвета.

Описания патологических изменений.

Данные патологические изменения могли развиться в результате длительного спазма сосудов функциональной напряженности органа в условиях недостаточного кровоснабжения, атеросклероза, тромбоэмболии или тромбоза почечных артерий. Ишемия вещества почек приводит к некрозу (ишемия > гипоксия > нарушение обмена веществ > дистрофия > некроз), морфогенетический механизм которого – декомпозиция, а биохимический – денатурация белка > некроз коагуляционный в результате ишемии > ишемический инфаркт (белые участки). Вокруг зоны некроза образуется геморрагический венчик в следствии резкого расширения спазмированных сосудов. Сосуды переполнены, есть диапедезные кровоизлияния (гранулы белых участков бурого цвета).

Исход:

1) благоприятный:

а) аутолиз и регенерация некроза;

б) организация и образование рубца;

2) неблагоприятный:

а) смерть в результате острой почечной недостаточности при инфаркте;

б) смерть в результате хронической почечной недостаточности при организации инфарктов, образовании рубцов или развитии нефросклероза.

в) гнойное расплавление.

Заключение: данные морфологические изменения свидетельствуют о дистрофических и некротических процессов в корковом веществе почек вследствие нарушения кровоснабжения.

Диагноз: инфаркт почки.

6. 6 .«Инфаркт миокарда».

Сердце, размерами 8*8,3*2см. дряблой консистенции серовато-желтого цвета на разрезе, на поверхности желтого цвета. Перикард сохранен, но его целостность нарушена. На разрезе отмечается гипертрофия миокарда, толщина стенки левого желудочка приблизительно 2 см. гипертрофированы сосочковые мышцы и часть травекулярных мышц. Инфаркт локализуется субэпикардиально в стенке левого желудочка. Имеет диффузный характер, неправильную форму, белый с геморрагическим венчиком.

Причины: Атеросклеротические поражения сосудов (особенно коронарных), ишемическая болезнь сердца, гипертоническая болезнь, нервный фактор, спазм, тромбоз и эмболия коронарных артерий.

Исход: Необратим (так как инфаркт – вид некроза). Приводит к функциональной недостаточности органа, возможно образование хронической аневризмы сердца с тромбозом его полости, что может привести к инфаркту внутренних органов, хронической сердечной недостаточности. Возможна острая аневризма сердца, возникает разрыв сердца и гемоперикард. Возможны миомаляция поврежденного участка и разрыв сердца примерно на 5-6 день после инфаркта. Смерть может наступить вследствие фибрилляции желудочков, острой сердечной недостаточности, асистолии, кардиогенного шока, разрыва сердца. Однако область поражения может зарубцеваться, так как формируется соединительная ткань – кардиосклероз. Окружающая ткань в таком случае будет компенсаторно гипертрофироваться..

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]

Источник