Иммунокомплексные васкулиты мелких сосудов

Пост опубликован: 04.05.2014

Медицинский термин «васкулит» означает воспаление стенок сосудов. Процесс часто приводит к разрушению клеток, повреждению сосудистых структуру нарушению кровоснабжения органов и, как следствие, их недостаточности. Некоторые формы васкулита бывают прямым результатом отложения иммунных комплексов.

Определение

Реакции гиперчувствительности впервые были описаны у больных, получавших антитоксин, полученный из сыворотки лошади. У таких пациентов развивался антительный ответ на лошадиные антигены, приводивший к появлению характерных симптомов (лихорадки, боли в суставах и сыпи). Это состояние в настоящее время известно как «сывороточная болезнь».

Иммунокомплексный васкулит объединяет гетерогенные синдромы (включая сывороточную болезнь и лекарственный васкулит), характеризующиеся отложением иммунных комплексов в капиллярах, посткапиллярных венулах и артериолах. Это наиболее распространенная форма васкулита, Причинный агент не всегда удается установить, несмотря на то что доказана роль многих факторов, включая пенициллины, сульфаниламиды и цефалоспорины.

В 1990 г. Американский колледж ревматологии предложил следующие критерии классификации васкулита гиперчувствительности у взрослых:

возраст более 16 лет;

связь появления симптомов с приемом определенных препаратов;

пальпируемая пурпура;

пятнисто-папулезная сыпь;

в биоптате кожи — нейтрофилы вокруг артериол или венул.

Наличие трех и более критериев имеет чувствительность около 71% и специфичность 54%.

Иммунокомплексный васкулит гиперчувствительности, развивающийся без системных проявлений, иногда рассматривают как кожный васкулит или кожный лейкоцитокластический ангиит. Термин «сывороточная болезнь» подразумевает системное заболевание с сыпью и артралгиями, развивающееся через 1-2 нед после приема лекарственного препарата или воздействия чужеродных антигенов.

Клинические проявления

Большинство больных иммунокомплексным васкулитом имеют кожные проявления, наиболее распространенное из них — пурпура. Сыпь обычно симметричная, локализована преимущественно на нижних конечностях (у лежачих больных — на ягодицах) из-за высокого гидростатического давления в этих зонах.

Элементы сыпи не всегда возвышаются над уровнем кожи и пальпируются. Термин «палопируемая пурпура» — синоним васкулита мелких сосудов, однако не всегда подразумевает связь с иммунокомплексной патофизиологией. К примеру, слабоиммунные формы васкулита, такие как ГВ, микроскопический полиангиит и СЧС, могут иметь идентичные кожные проявления.

Диагностика

Диагностический метод выбора при иммунокомплексном васкулите — биопсия. Биопсия кожи относительно болезненна, но достаточная для подтверждения предварительного диагноза. При световой микроскопии после окраски материала гематоксилин-эозином выявляют воспалительную инфильтрацию из преимущественно мононуклеарных или полиморфноядерных клеток, а также признаки васкулита мелких сосудов: диапедез лейкоцитов, кариорексис и лейкоцитоклазию. Хотя окраска гематоксилин-эозином подтверждает наличие васкулита, часто биопсии недостаточно для точной диагностики. В случаях иммунокомплексных васкулитов показано прямое иммунофлюоресцентное исследование биоптата, выявляющее иммунореактанты (иммуноглобулины, компоненты комплемента). Прямая иммунофлюоресценция требует еще одной биопсии кожи, что обусловлено обширной дифференциальной диагностикой состояний, проявляющихся кожным васкулитом. Биопсия особенно важна для исключения других причин поражения сосудов, таких как эмболия и гиперкоагуляция, сопровождающихся экстравазацией эритроцитов без отложения иммунных комплексов. Разумеется, наличие васкулита мелких сосудов не всегда свидетельствует о первичном аутоиммунном заболевании: например, злокачественные образования могут сопровождаться лейкоцитокластическим васкулитом. Таким образом, все результаты биопсии следует оценивать с учетом клинической картины.

Лечение иммунокомплексного васкулита

Единственный эффективный метод лечения — устранение действия причинного агента. Если больной принимает несколько лекарственных препаратов, определить, какой из них стал причиной инммунокомплексного васкулита, бывает сложно. В свете этого необходима отмена всех препаратов до устранения синдрома (обычно на 1-2 нед). Иммуносупрессию глюкокортикоидами проводят больным с фульминантной формой заболевания и отменяют в течение нескольких недель. Для стабилизации работы иммунной системы может потребоваться иммуномодулятор трансфер фактор купить который можно через интернет.

Прогноз

Прогноз у больных васкулитом гиперчувствительности зависит от природы причинного фактора. В случаях лекарственного васкулита отменяют все препараты и затем по одному вновь назначают. Приблизительно в 50% случаев изолированного кожного ангиита очевидную причину выявить так и не удается Многие такие случаи сопровождаются частым рецидивированием, ограничиваются поражением кожи и не требуют проведения активной иммуносупрессивной терапии.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.

Видео:

Полезно:

Источник

Васкулит — это аутоиммунное воспаление стенки сосудов. При этом синдроме могут поражаться любые сосуды разного калибра: артериолы, вены, артерии, венулы, капилляры.

В процессе своего развития патология приводит к осложнениям со стороны различных органов, что бывает обусловлено нарушением нормального притока крови к этим частям тела. В зависимости от того, что и как спровоцировало болезнь, васкулиты подразделяются на первичные и вторичные.

В большинстве случаев заболевание протекает доброкачественно. Им может заболеть каждый — взрослый или ребенок. Васкулиты имеют большое количество подвидов и классификаций, отличаются они тяжестью, локализацией и этиологией. Отдельно выделяют геморрагический васкулит, поражающий сосуды кожи, почек, ЖКТ, суставов.

Причины васкулита

Что это за болезнь, и каковы причины ваcкулита: основная причина данного заболевания воспаление стенок кровеносных сосудов. Чаще всего встречается васкулит на ногах, лечение которого необходимо начинаться своевременно.

Этиология первичных васкулитов до сих пор точно не установлена. Главной возможной причиной считают аутоиммунные нарушения.
Вторичный васкулит может проявиться на фоне хронических, острых инфекций, проведенной вакцинации, онкологических заболеваний, сильного перегрева или охлаждения, термических поражений кожи, в т.ч. солнечных ожогов.

Нередко заболевание возникает вследствие аллергической реакции на медикаменты. В настоящее время известно более 150 лекарств, прием которых запускает развитие васкулита. К этим средствам относятся: сульфаниламидные препараты, рентгеноконтрастные вещества, витамины группы В, туберкулостатики, анальгетики, препараты йода, антибиотики и т.д. Кроме этого, следует уделить внимание аллергическим проявлениям после введения некоторых вакцин, сывороток. Особенно это касается детей.

Каждый из указанных факторов может послужить причиной начала процесса изменения антигенной структуры ткани, которая составляет основу сосудов. В результате чего запуститься аутоиммунный процесс, при котором организм начнёт воспринимать собственные ткани организма как чужеродные. В результате иммунная система человека начинает атаковать собственные ткани, повреждая кровеносные сосуды.

Классификация

Существует большое количество различных видов васкулитов, каждый из которых сопровождается поражением определенного вида сосудов и собственными специфическими симптомами. Наиболее распространенные из них.

Геморрагический васкулит. Протекает с симптомами поверхностного васкулита, характеризуется поражением капилляров кожи, суставов, ЖКТ и почек. В его основе лежит повышенная продукция иммунных комплексов, повышение проницаемости сосудов и повреждение стенки капилляров.
Системный – заболевание, протекающее с поражением крупных и мелких кровеносных сосудов. Часто возникает в качестве аллергии либо в ответ на наличии в организме инфекции. Лечится Преднизолоном, Пиразолоном, ацетилсалициловой кислотой.
Гранулематоз Вегенера – васкулит, при котором происходит поражение мелких сосудов верхних дыхательных путей, легких и почек.
Уртикарный — может выступать, как самостоятельный недуг аллергической природы, так и как проявление системных заболеваний. Внешне уртикарный васкулит очень напоминает проявление крапивницы, только волдыри при этом заболевании держатся намного дольше (1-4 суток).
Аллергический – поражение сосудов при различных аллергических реакциях.

Кроме этого, васкулит может быть первичным — развивается в качестве самостоятельного заболевания, и вторичный — возникает в качестве проявления другого заболевания.

Симптомы васкулита

При васкулите симптомы могут быть различны. Они зависят от характера поражения, вида васкулита, локализации воспалительного процесса, а также от степени выраженности основного заболевания.

В случае поражения кожи, на ее поверхности появляется сыпь. Если же поражены нервы, то теряется, обостряется или полностью исчезает чувствительность человека. Когда же нарушено кровообращение мозга, возникает инсульт.

Среди общих симптомов васкулита у взрослых можно отметить слабость и утомляемость, потерю аппетита, бледность, увеличение температуры тела и другое. Первым признаком заболевания становятся небольшие едва заметные, постепенно прогрессирующие кровоизлияния на коже, остальные проявления при этом отсутствуют либо возникают чуть позже.

Симптоматика при поражении нижних конечностей:

сыпь и геморрагические пятна;
кровяные пузыри;
повышенная температура тела;
суставные боли или боли в мышцах;
слабость;
зуд кожи в пораженном месте.

Заболевание характеризуется длительным и хроническим течением с периодическими обострениями, сложностями в лечении и прогрессированием.

Лечение васкулита

Лечением васкулита, как и диагностикой заболевания, должен заниматься врач ревматолог. Только он способен с помощью симптомов, которые указывает пациент, сделать вывод о том, какая форма васкулита перед ним и назначить индивидуальное лечение.

Стоит учитывать, что практически все виды васкулитов имеют хронический прогрессирующий характер, поэтому терапия должна быть комплексная и длительная.

Для лечения васкулита назначают препараты, подавляющие выработку антител, уменьшающие чувствительность тканей: цитостатики (циклофосфан), глюкокортикостероиды (преднизолон). Могут быть назначены такие процедуры, как — гемосорбция и плазмаферез. Необходимым лечением геморрагического васкулита являются антибиотики. Больным с облитерирующими формами васкулита, тромбозом крупных артерий, развитием стеноза магистральных артерий показано хирургическое лечение.

Что касается первичного аллергического васкулита, то он в большинстве случаев проходит самостоятельно, не требуя при этом абсолютно никакого специального лечения. Когда же болезнь поражает органы, важные для жизни (мозг, сердце, легкие, почки), больному необходима интенсивная и агрессивная терапия.

Если есть желание использовать какие-либо народные средства лечения васкулита, то их также нужно обсудить со своим лечащим врачом.
Прогноз заболевания может быть разнообразным. Как правило, васкулиты поражают лишь кожные покровы. Но есть и такие виды болезни, которые способны нанести серьезный вред жизненно важным органам, и привести к летальному исходу. У больных с васкулитом без специфического лечения иммуносупрессивной терапией прогноз не благоприятный, 5-летняя выживаемость составляет 10 % от общего числа больных.

Диета при васкулите

Рацион питания больного васкулитом составляется с учетом причин, повлекших за собой развитие недуга. В первую очередь такая диета направлена на исключение возможности аллергических реакций. Поэтому во время обострения и некоторое время после него больной должен придерживаться строгой гипоаллергенной диеты.

Не стоит отказываться от употребления свежих овощей, фруктов (за исключением тех, что провоцируют аллергию), кисломолочных продуктов, в частности творога, сухофруктов, различных круп. К примеру, некоторые препараты повышают артериальное давление, а значит, потребление кофе, жирного мяса, консервов, копченостей, сдобы, соли нужно ограничить.

Имеет значение и характер приготовления пищи. При обострении нельзя употреблять жареные блюда, лучше перейти на отварные или тушеные. В целом диета при васкулите должна составляться на основе формы заболевания и индивидуальных особенностей организма, поэтому при составлении рациона диеты очень важно прислушиваться мнения врача.

Источник

Причины

Геморрагический васкулит.

Заболевание обычно возникает у детей и подростков, реже у взрослых обоего пола, после перенесенной инфекции (стрептококковая ангина или обострение тонзиллита, фарингита), введения вакцин и сывороток, а также в связи с лекарственной непереносимостью, охлаждением. Патогенез наиболее вероятен аутоиммунный генез — повреждение эпителия сосудов циркулирующими иммунными комплексами.

Эссенциальный криоглобулинемический васкулит.

Причиной криоглобулинемического васкулита могут быть длительное переохлаждение, вирусы гепатита В и С. Криоглобулины — это иммуноглобулины или иммуноглобулиносо-держащие комплексы, которые при низких температурах спонтанно преципитируют (выпадают в осадок), образуя гель; при повышении температуры они снова становятся растворимыми.

Симптомы

Гигантоклеточный (височный) артериит.

Наблюдаются общие симптомы — недомогание, похудение, потеря аппетита, высокая лихорадка; симптомы ревматической полимиалгии — миалгия и скованность в мышцах плечевого пояса и бедер, преимущественно утром; симптомы артериита — односторонняя пульсирующая головная боль, затруднение жевания, болезненность при пальпации височной области, отсутствие пульса на поверхности височной артерии; могут отмечаться нечеткость зрения и преходящая слепота.

Артериит Такаясу.

Артериит Такаясу развивается, прежде всего, у женщин, преимущественно в молодом возрасте. Постепенно нарастают признаки нарушения кровообращения в зонах пораженных сосудов. Основной симптом — отсутствие пульса на одной или обеих руках. Беспокоят боли и парестезии в конечностях, усиливающиеся при физической нагрузке, слабость в руках, приступы головокружения нередко с потерей сознания. Вовлечение в процесс коронарных артерий вызывает стенокардию или даже инфаркт миокарда. Поражение брюшной аорты с почечными артериями сопровождается картиной вазоренальной гипертензии. Общие признаки болезни — субфебрилитет, астенизация. Лабораторные признаки изменены умеренно.

Узелковый полиартериит.

Болеют обычно мужчины молодого и среднего возраста. Узелковый полиартериит должен быть заподозрен при любом заболевании с полиорганным поражением. Симптоматология: общие симптомы — лихорадка, недомогание, похудение; миалгии, артралгии и полиартрит; подкожные узелки по ходу сосудов; мраморная кожа, язвы; поражение почек, артериальная гипертензия; поражение сердца — аритмии, инфаркт миокарда, сердечная недостаточность.

Болезнь Кавасаки.

Характерные симптомы: персистирующая лихорадка (не менее 5 дней), резистентная к антибактериальной терапии; негнойный билатеральный конъюнктивит; воспаление слизистой оболочки полости рта; макулопапулезные высыпания или диффузная эритематозная сыпь; унилатеральная шейная лимфаденопатия. Возможно развитие таких опасных для жизни осложнений, как левожелудочковая сердечная недостаточность и коронарные аневризмы на фоне тяжелых коронариитов.

Аллергический васкулит.

Заболевание характеризуется клинической картиной бронхиальной астмы и высокой эозинофилией крови. В продромальном периоде, который может длиться до 10 лет, у больных отмечаются различные аллергические проявления, включающие ринит, поллиноз и бронхиальную астму.

Микроскопический полиангиит.

Микроскопический полиангиит в основном наблюдается у мужчин среднего возраста. Отмечается появление лихорадки, резистентной к антибиотической терапии, слабости, похудения, артралгий. На коже может быть петехиальная сыпь с язвенно-некротическими изменениями. Развивается некротизирующий легочный капиллярит с одышкой, кровохарканьем и возможным тяжелым легочным кровотечением. В отличие от гранулематоза Вегенера рентгенологически в легких обнаруживаются инфильтраты без распада. Возможно развитие геморрагического или быстропрогрессирующего фиброзирующего альвеолита. Поражение почечных клубочков проявляется протеинурией и гематурией, возможно развитие нефротического синдрома. Стойкая гипертензия не характерна. В случае быстропрогрессирующего гломерулонефрита через 3—6 мес развивается картина почечной недостаточности.

Гранулематоз Вегенера.

Заболевание начинается в любом возрасте, но чаще в 40—45 лет. Поражаются верхние дыхательные пути — появляются изъязвление, некроз; легкие — инфильтраты с распадом; почки — гломерулонефрит. Симптоматология: общие симптомы поражения дыхательных путей: кашель, ринит, синусит, носовые кровотечения. Рентгенография легких выявляет двусторонние округлые инфильтраты с распадом и образованием полостей.

Геморрагический васкулит.

Заболевание проявляется триадой признаков: геморрагическими высыпаниями на коже (пурпура), артралгией и (или) артритом, преимущественно крупных суставов, и абдоминальным синдромом, который отмечается у 70% больных. Последние два признака обычно сопровождаются лихорадкой. Наиболее часто встречается кожный (простой) вариант, характеризующийся кожными геморрагиями с симметричным высыпанием на конечностях, ягодицах, реже на туловище. Возникает папулезно-геморрагическая сыпь (пальпируемая пурпура), иногда с уртикарными элементами. При надавливании элементы сыпи не исчезают. Суставной вариант возникает вместе с кожным или спустя несколько дней после него и проявляется болями в крупных суставах. Через несколько дней боль проходит, но при новой волне может возникнуть опять. Для абдоминального синдрома характерны геморрагические высыпания в слизистой оболочке желудочно-кишечного тракта, брыжейке, брюшине, что приводит в ряде случаев к изъязвлению и перфорации с развитием перитонита. Клинически проявляется внезапными болями по типу кишечной колики, рвотой и поносом с кровью, напоминая брюшную патологию другой природы (язвенная болезнь, язвенный колит, дизентерия). Абдоминальный синдром обычно проходит через 2—3 дня. Нередко наблюдается сочетание абдоминальной формы с поражением почек — с микро- или макрогематурией, протеинурией. Крайняя тяжесть молниеносной формы обусловлена генерализованным характером высыпаний, что нередко приводит к летальному исходу от кровоизлияний в головной мозг и его оболочки.

Эссенциальный криоглобулинемический васкулит.

Болеют преимущественно женщины старше 50 лет. Ведущим признаком является петехиальная сыпь (пальпируемая пурпура) на коже голеней и стоп, сопровождающаяся зудом или жжением. Кожные изменения могут быть инициированы Холодовым воздействием, давлением на кожу или длительным стоянием. Появление сыпи сопровождается артралгиями и миалгиями. На месте кожной пурпуры возможно развитие некроза и трофических язв (особенно на голенях). Возможно поражение почки по типу гломерулонефрита и легочного васкулита с одышкой и кровохарканьем.

Синдром Гудпасчера.

Болезнь начинается остро с высокой лихорадки, одышки, кровохарканья или легочного кровотечения. При рентгенологическом исследовании определяются инфильтраты в легких с распадом. В мокроте выявляются сидерофаги. Параллельно или чуть позже развивается симптоматика быстропрегрессирующего гломерулонефрита со скрытым исходом в почечную недостаточность. В анализах мочи отмечается появление белка и эритроцитов. Повторные кровохарканья и гематурия ведут к развитию железодефицитной анемии. Выявляются увеличение СОЭ и лейкоцитоз.

Диагностика

Гигантоклеточный (височный) артериит.

Лабораторные данные свидетельствуют о высокой воспалительной активности: значительно повышенная СОЭ, увеличение содержания а- и у-глобулинов, присутствие С-реактивного белка, наличие анемии. Для подтверждения диагноза может быть проведена биопсия поверхностной височной артерии.

Артериит Такаясу.

Базируется на обязательном исследовании пульса на обеих лучевых артериях, измерении артериального давления на руках и ногах. Ослабление или отсутствие пульса, разница артериального давления на правой и левой плечевых артериях более 10 мм, систолический шум на подключичных артериях или брюшной аорте, лихорадка, похудение, положительные острофазовые реакции свидетельствуют в пользу артериита Такаясу. Пациента консультируют у ревматолога и ангиохирурга.

Узелковый полиартериит.

Представляет большие трудности в связи с полиморфизмом клинической картины и отсутствием патогноминичных признаков. Диагноз уточняется в ревматологическом стационаре после проведения кожно-мышечной биопсии (гистологически обнаруживают некротизиругощий панваскулит). Смерть обычно обусловлена поражением почек.

Болезнь Кавасаки.

Диагностика основывается на данных клинического течения заболевания.

Аллергический васкулит.

Основывается на клинических и морфологических данных. Синдром Черджа-Строса следует предполагать в том случае, если у пациента, имеющего в анамнезе симптомы аллергии или бронхиальной астмы, выявляется эозинофилия в сочетании с системным заболеванием, при котором наблюдаются инфильтраты в легких (70%) или полиорганное поражение. Диагноз подтверждается в стационаре результатами биопсии поврежденных тканей.

Геморрагический васкулит.

Диагностика основывается на наличии характерной триады признаков или только геморрагических высыпаний на коже.

Эссенциальный криоглобулинемический васкулит.

Диагноз подтверждается обнаружением в сыворотке крови криоглобулинов.

Лечение

Гигантоклеточный (височный) артериит.

Назначают преднизолон в дозе 60 мг/сут. После исчезновения симптомов и снижения СОЭ дозу постепенно уменьшают до минимальной поддерживающей (обычно 5 мг/сут). Лечение продолжают около 2 лет, так как часты рецидивы.

Артериит Такаясу.

Проводят преднизолоном (60 мг/сут) до исчезновения клинических симптомов и нормализации СОЭ с последующим постепенным снижением дозы.

Узелковый полиартериит.

Лечение проводят кортикостероидами и иммунодепрессентами.

Болезнь Кавасаки.

Лечение проводят кортикостероидами и цитостатиками.

Аллергический васкулит.

Лечение состоит в назначении кортикостероидов.

Микроскопический полиангиит.

Лечение такое же, как при узелковом полиартериите.

Гранулематоз Вегенера.

Состоит в назначении циклофосфана и преднизолона. Прогноз при отсутствии адекватного лечения плохой, продолжительность жизни составляет около года.

Геморрагический васкулит.

Лечение проводят гепарином (25—30 тыс. ЕД/сут), который вводят подкожно через 4 ч под контролем количества тромбоцитов. При абдоминальном синдроме показаны кортикостероиды. Сохраняют свое значение антигистаминные и противовоспалительные препараты.

Эссенциальный криоглобулинемический васкулит.

Постельный режим, нестероидные противовоспалительные средства; меры по предупреждению переохлаждения. Отмечен хороший эффект от приема делагина 0,25 г на ночь, длительно.

Синдром Гудпасчера.

Проводится глюкокортикокдами и цитостатиками (азатиоприн или циклофосфан) в дозе 2—3 мг/кг в сутки до получения клинического эффекта. Прогноз: в большинстве случаев неблагоприятный.

Источник