Корригированная транспозиция магистральных сосудов видео

ЭхоКГ при врожденной корригированной транспозиции магистральных артерий

Больные с этим редким пороком сердца могут дожить до взрослого состояния без клинических проявлений. Относительно часто у больных с этим пороком развивается полная АВ-блокада.

а) Патологическая анатомия. При L-форме корригированной транспозиции нарушается нормальная связь предсердий с желудочками и последних с аортой и легочным стволом. Аорта начинается в правом желудочке и отходит у левого края сердца, направляется краниально и переходит в расположенную в сагиттальной плоскости дугу аорты и далее направляется влево в виде нисходящей аорты. Легочный ствол отходит дорсальнее у правого края сердца, начинаясь в левом желудочке, и делится на две ветви, не перекрещиваясь с аортой.

Межжелудочковая перегородка располагается почти в сагиттальной плоскости. Оба атриовентрикулярных клапана отходят от желудочков так, что трехстворчатый клапан образует выход левого предсердия, а митральный клапан – правого.

При данном пороке сердца часто имеется дефект межжелудочковой перегородки, расположенный под клапаном легочной артерии, подклапанный и клапанный стеноз ее. Последний часто образован тканью трехстворчатого клапана, который пролабирует через дефект межжелудочковой перегородки.

б) Гемодинамика. Поскольку при данном пороке развития «природа как бы ошиблась дважды», то внутрисердечный кровоток корригирован. Системная венозная кровь течет через митральный клапан в анатомически левый желудочек и из него в транспонированный легочный ствол, а легочная венозная кровь притекает через трехстворчатый клапан в анатомически правый желудочек и из него нагнетается в транспонированную аорту. Если подклапанный и клапанный стеноз легочного ствола отсутствуют, то транспозиция магистральных сосудов практически полностью корригирована.

Врожденная корригированная транспозиция магистральных артерий (I-TGA), диагностированная при двумерной ЭхоКГ, зарегистрированной из субкостальной четырехкамерной позиции. Отмечается обратное (инвертированное) прикрепление септальных створок к межжелудочковой перегородке: в отличие от нормальной картины, левый атриовентрикулярный клапан располагается апикальнее (стрелка) по сравнению с правым (звездочка) и выполняет функцию трехстворчатого, а правый атриовентрикулярный клапан – функцию митрального. Поскольку клапаны остаются постоянно в указанной позиции, то желудочек, расположенный слева, является правым (RV), желудочек, расположенный справа -левым (LV).


Врожденная корригированная транспозиция магистральных артерий (I-TGA) при сканировании из парастернальной позиции датчика вдоль короткой оси сердца с наложением изображения, полученного при цветовом допплеровском картировании (систола). Расположенный спереди слева сосуд представляет собой аорту (АО), сосуд, расположенный справа сзади, является легочным стволом (АР), который можно распознать по турбулентному систолическому кровотоку в нем.

в) Результаты эхокардиографии. При трансторакальной ЭхоКГ картина относительно скудная и изменения можно легко просмотреть. При исследовании крайне важно правильно идентифицировать правые и левые отделы сердца.

г) Двумерная эхокардиография. Диагностически значимую информацию можно получить при сканировании из апикальной четырехкамерной позиции. Расположение септальной створки обоих атриовентрикулярных клапанов относительно межжелудочковой перегородки инвертировано. Расположенная слева створка прикрепляется к перегородке глубже, а правая створка выше. Как при классической D-форме транспозиции магистральных сосудов, при данном пороке нормального перекрещивания аорты и легочного ствола не происходит, и эти два сосуда, идущие параллельно, можно визуализировать одновременно.

При сканировании из парастернальной позиции вдоль короткой оси сердца расположение магистральных сосудов вначале кажется нормальным, но при внимательном рассмотрении можно увидеть, что расположенный кпереди и слева сосуд представляет собой аорту (а не легочный ствол), а сосуд, расположенный справа сзади, является легочным стволом, а не аортой.

д) Эхокардиография в М-режиме. Данный метод исследования при корригированной транспозиции магистральных сосудов диагностического значения не имеет. Кроме того, из-за инверсии желудочков и сагиттального положения перегородки сердца результаты измерения оказываются нечеткими. При наблюдении за больными в динамике важно измерять показатели функции правого желудочка, поскольку он со временем постепенно декомпенсируется.

е) Цветовая допплерография. Данный метод исследования позволяет идентифицировать легочный ствол по завихрению кровотока, создаваемому подклапанным и клапанным стенозом легочного ствола. Полуколичественные показатели недостаточности трехстворчатого клапана играют важную роль в оценке функции правого желудочка, который нагнетает кровь в системное артериальное русло.

ж) Спектральная допплерография. С помощью данного метода можно довольно точно определить градиент давления в выносящем тракте левого желудочка и рассчитать по нему систолическое давление в легочном стволе.

з) Другие изменения, выявляемые при эхокардиографии. Часто выявляют структурные изменения в леворасположенном трехстворчатом клапане, который может пролабировать через дефект в межжелудочковой перегородке и частично перекрывать его просвет, и признаки недостаточности этого клапана.

Видео ЭхоКГ при врожденной корригированной транспозиции магистральных сосудов у плода

– Также рекомендуем “ЭхоКГ при трехкамерном сердце с единственным желудочком”

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 16.1.2020

ЭхоКГ при полной транспозиции магистральных артерий

а) Патологическая анатомия. Дети с полной транспозицией магистральных артерий без хирургической коррекции порока живут недолго, поэтому клинические проявления его у взрослых не описаны. Существуют два основных способа хирургической коррекции.

Более ранним из этих способов является так называемая физиологическая коррекция, при которой для коррекции венозного притока к сердцу выполняют реконструкцию межпредсердной перегородки таким образом, что благодаря сформированному «барьеру» приток системной венозной крови осуществляется в левый желудочек, а легочная венозная кровь притекает в правый желудочек. «Барьер» формируют с помощью заплаты в виде «брюк», причем «брючины» заплаты служат для отведения крови из верхней и нижней полых вен дорсально к митральному клапану, а кровь из легочных вен отводится в оставшуюся часть предсердия к трехстворчатому клапану, откуда она попадает в системный кровоток.

На рисунке ниже схематически показана хирургическая коррекция по Сеннингу. Со временем могут возникнуть осложнения в виде деформации зоны реконструкции, в частности сужения верхней полой вены в месте подшивания заплаты или развития застоя в легочных венах.

Более поздний метод коррекции в настоящее время более предпочтителен и состоит в перемещении аномально расположенных аорты и легочного ствола выше клапанного аппарата. Легочный ствол подшивают над аортальным клапаном к культе аоргы, восходящую аорту – клапаном легочной артерии к культе легочного ствола. «Пересаживают» также устья коронарных артерий так, чтобы после операции «переключения» они вновь отходили от корня аорты. В дальнейшем возможно развитие стеноза анастомозов магистральных артерий или устьев коронарных артерий.

б) Гемодинамика. Корригируя приток к сердцу (при операции переключения предсердий) или отток от сердца (при операции переключения магистральных артерий), вновь соединяют последовательно легочный и системный круг кровообращения и тем самым восстанавливают нормальную гемодинамику.

Операция переключения предсердий по Сеннингу:

а – Схема хирургической техники переключения предсердий по Сеннингу. На рисунке показаны отдельные этапы операции. При физиологической коррекции по Сеннингу используют часть межпредсердной перегородки для формирования «барьера». После разреза на правом предсердии (А) межпредсердную перегородку мобилизуют дугообразным разрезом вдоль передневерхнего края (В). Закрывают дефект межпредсердной перегородки (ASD) заплатой, край которой подшивают к задней стенке левого предсердия (позиция 1 на рисунке С), с тем чтобы легочные вены оказались включенными в правое предсердие смещенной кпереди частью перегородки (С).

Затем в стенке левого предсердия выполняют разрез, параллельный разрезу, который был сделан в правом предсердии и в непосредственной близости от межпредсердной перегородки (позиция 2 на рисунке С). Медиальную часть стенки предсердия затем пришивают к свободному краю первого разреза (D). На этом этапе отток системной венозной крови происходит в левое предсердие (SVA). Оставшуюся часть стенки правого предсердия затем подтягивают внутрь к смещенному внутрь краю перегородки и подшивают к задней стенке левого предсердия с помощью заплаты (Е). Таким образом формируют предсердие для легочных вен (PVA).


б – Двумерная ЭхоКГ, зарегистрированная из субкостальной четырехкамерной позиции с наложением изображения, полученного при цветовом допплеровском картировании, после операции переключения предсердий по Сеннингу при простой форме транспозиции магистральных артерий. Виден ток крови из легочных вен в правый желудочек (RV). Нижняя полая (Vci) и верхняя полая (на эхокардиограмме не видна) вены дренируются впереди сформированного «барьера» через митральный клапан, который на представленной эхокардиограмме не виден. LA – оставшаяся часть левого предсердия. На видеозаписи ниже показаны аналогичные данные при сокращающемся сердце. Миокард расположенного выше правого желудочка гипертрофирован и находится дальше правее расположенного левого желудочка. Это объясняется тем, что правый желудочек обеспечивает прокачивание крови через большой круг кровообращения. Задняя часть межпредсердной перегородки при выполнении хирургической коррекции была использована для отведения крови из легочных вен в правое предсердие, в результате чего межпредсердная перегородка была пересечена. Кровоток в предсердиях не изменен, при этом через трехстворчатый клапан, на который приходится системное артериальное давление, имеется лишь легкая раннесистолическая регургитация.


Хирургическая коррекция полной транспозиции магистральных артерий с помощью операции «переключения». Сканирование вдоль короткой оси сердца из парастернальной позиции датчика. Аорта (AOR) после коррекции расположена позади легочного ствола; видны левая коронарная артерия (LCA) у места отхождения и правая коронарная артерия на протяжении (три стрелки). Легочная артерия (АР) после коррекции расположена впереди на месте, где раньше была расположена аорта. Левое предсердие (LA) смещено вправо.

Видео. Состояние после инверсии предсердий по Сеннингу (ЭхоКГ в плоскости четырех камер из подреберной позиции датчика). Правый желудочек, расположенный сверху, гипертрофирован, а левый желудочек, расположенный под ним и правее, явно расширен. Это связано с тем, что правый желудочек поддерживает системное кровообращение. Задняя часть межпредсердной перегородки во время операции была использована для дренирования легочных вен в правое предсердие, поэтому в этом месте непрерывность перегородки нарушена. Кровоток в предсердии незаметный, в частности, через трехстворчатый клапан, который выдерживает системное артериальное давление, отмечается лишь легкая раннесистолическая регургитация.

в) Результаты эхокардиографии. Эхокардиография – незаменимый метод исследования больных после коррекции транспозиции магистральных сосудов.

г) Двумерная эхокардиография. Внутрипредсердную гемодинамику после операции «переключения» часто можно исследовать с помощью двумерной ЭхоКГ из подреберного доступа. В качестве альтернативы можно выполнить ЧПЭ. Недостаток этого метода исследования состоит в том, что из-за того, что предсердие расположено близко от ультразвукового датчика, у самой вершины сектора сканирования, анатомические особенности предсердия удается охватить неполностью. Поэтому врачу следует подвигать датчиком в продольном и поперечном направлении, чтобы получить пространственную картину анатомических взаимоотношений.

Там, где это возможно, следует выполнить ЧПЭ с использованием многоплановых датчиков, которые позволяют в целом визуализировать область наложения заплаты.

После операции «переключения» диагностическое значение имеет также трансторакальная ЭхоКГ. С ее помощью можно визуализировать надклапанный отдел аорты и легочного ствола, а часто также коронарные артерии в начальном отделе или на протяжении.

д) Эхокардиография в М-режиме. При «переключении» предсердий правый желудочек увеличен в размерах, в то время как диастолический размер левого желудочка явно уменьшен. Это объясняется тем, что при транспозиции магистральных сосудов имеется обратное соотношение давления в желудочках.

е) Цветовая допплерография. Анатомические взаимоотношения после «переключения» предсердий недостаточно отчетливы, и их трудно интерпретировать. В таких случаях для оценки эффективности хирургической коррекции большое значение имеет цветовое допплеровское картирование. На рисунке выше видно, что стеноз сосудов отсутствует и легочная венозная кровь дренируется через трехстворчатый клапан. На видеозаписи выше видно, что легочная венозная кровь притекает в правое предсердие и показатели кровотока в нем нормальные. Плоскость сканирования примерно соответствует плоскости, показанной на рисунке выше. И после «переключения» артерий исследование кровотока в надклапанном отделе крупных сосудов имеет диагностическое значение.

ж) Спектральная допплерография. Изменения показателей кровотока можно количественно оценить с помощью спектральной допплерографии. Так, можно измерить надклапанный градиент после операции «переключения» и при необходимости выполнить хирургическую коррекцию.

Видео ЭхоКГ при транспозиции магистральных сосудов у плода

– Также рекомендуем “ЭхоКГ при врожденной корригированной транспозиции магистральных артерий”

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 16.1.2020