Мальформация сосудов матки это

Артериовенозная мальформация (АВМ) матки – очень редкая патология [1]. За 90 лет наблюдений в мировой литературе представлено менее 150 случаев истинных АВМ матки. Клинически проявляется обильными маточными кровотечениями, которые являются жизнеугрожающим состоянием. Существует два типа АВМ матки: врожденные мальформации и приобретенные (трофобластическая болезнь, аденомиоз и др.). Наиболее доступный метод диагностики сосудистых аномалий развития женских гениталий – УЗ-исследование. Более точное представление о локализации АВМ и ее ангиоархитектонике дают данные МРТ и МР-ангиографии [1, 2]. Золотым стандартом диагностики АВМ считается ангиография, позволяющая визуализировать сосудистое образование, определить основной питающий сосуд. При АВМ матки и органов малого таза селективная эмболизация ветвей внутренней подвздошной артерии – наиболее оптимальный метод лечения, позволяющий сохранить репродуктивную функцию. По данным литературы, эффективность лечения составляет 64–93% [2].

Клиническое наблюдение

Пациентка Р., 33 года, находилась на стационарном лечении в хирургическом отделении с 22.08.2018 по 31.08.2018. Больная доставлена в приемный покой мужем в тяжелом состоянии на личном транспорте без оказания первичной медицинской помощи. Жалобы: обильные жидкие кровянистые выделения из половых путей.История заболевания. Около 23.00 ч 21.08.2018 при физической нагрузке (подъем детской коляски) пациентка отметила слабость, массивное кровотечение из половых путей. Со слов мужа, был эпизод потери сознания. Доставлена в Центр.1-я беременность: 2016 г., наступила после ЭКО, самопроизвольный выкидыш на сроке 20 недель. 2-я беременность: 2018 г., наступила после 2-й попытки ЭКО. Протекала с явлениями угрожающего выкидыша, больная находилась на госпитализации в отделении невынашивания беременности. 10.08.2018 в условиях Центра родилась живая доношенная девочка массой 3260 г ростом 51 см. Из особенностей родов – слабость потуг, частичное плотное прикрепление плаценты. Эпизиотомия. Вакуум-экстракция плода. Ручное отделение плаценты и выделение последа. 15.08.2018 пациентка в удовлетворительном состоянии выписана с ребенком домой под наблюдение врача женской консультации.Состояние после своевременных оперативных влагалищных родов от 10.08.2018 г.

– Состояние расценено как крайне тяжелое, сознание спутанное, неадекватна.

– Кожные покровы и видимые слизистые бледные.

– Дыхание самостоятельное, тахипное. Пульс нитевидный. ЧСС 140–160 уд. в мин.

– Тоны сердца глухие ритмичные. АД 50/20 мм рт. ст.

– Проведена интубация трахеи и перевод на ИВЛ.

– Начата гемостатическая, инфузионно-трансфузионная терапия.

УЗИ органов малого тазаРазмеры тела матки соответствуют дню послеродового периода. Передне-задний размер полости матки – 3,1 см (за счет «слоистых» сгустков крови). Видимых остатков плацентарной ткани не выявлено. Шейка матки без особенностей. В проекции правого трубного угла, правого ребра матки в толще миометрия определена зона несколько усиленного сосудистого рисунка 2,1 см, без признаков турбулентного кровотока.Заключение: Гематометра. Локальное расширение сосудов миометрия01:00 – Нb 56 г/лПри влагалищном исследовании одномоментно выделилось около 1000 мл жидкой крови со сгустками. В операционную вызван руководитель хирургического отделения: «Учитывая крайне тяжелое состояние пациентки с геморрагическим шоком, отсутствием продолжающегося интенсивного кровотечения от хирургического вмешательства и внутриматочных манипуляций принято решение воздержаться, с последующим наблюдением в условиях операционной с готовностью к экстренному оперативному вмешательству с целью остановки кровотечения и при необходимости экстирпация матки».

УЗИ органов малого таза. Осмотр в отделении интенсивной терапииУЗИ органов малого таза. Вызов в операционную в 01:00. Размеры тела матки соответствуют дню послеродового периода. Передне-задний размер полости матки – 3,8 см (за счет сгустков крови). Видимых остатков плацентарной ткани не выявлено. Шейка матки без особенностей. Свободной жидкости в малом тазу, обоих латеральных каналах и подпеченочном пространстве не выявлено.Заключение: Состояние после родов. В 03:00 повторный осмотр – без отрицательной динамикиЗа время наблюдения введено:

– СЗП – 1170 мл (20 мл/кг)

– Эр. взвесь – 930 мл (3 дозы)

– Коллоиды – 1250 мл

– Кристаллоиды – 2400 мл

04:00 – Нb 82 г/лПосле стабилизации состояния и отсутствия кровотечения в сопровождении анестезиолога переведена в палату ОАР в 04:30 для дальнейшего наблюдения и лечения.Список литературы находится в редакции.

Источник

Авторы публикаций, посвященных ультразвуковой диагностике артерио-венозных аномалий матки, единодушны в мнении, что данные цветового допплеровского картирования имеют решающее значение в установлении правильного диагноза. Учитывая небольшое число приводимых в отечественной и зарубежной литературе наблюдений, считаем целесообразным сообщить о некоторых из них.

Т. Sugiyama и соавт. диагностировали артерио-венозную аномалию матки у пациентки 33 лет, перенесшей инвазивный пузырный занос. При трансвагинальном ультразвуковом исследовании в левой боковой стенке матки было обнаружено пульсирующее образование диаметром 3 см, для которого при цветовом допплеровском картировании было характерно наличие турбулентного артериального и венозного кровотока. Индекс резистентности составил 0,432.

Читайте также:  Головная боль при сужении сосудов

В наблюдении, представленном Б.С. Демидовым, при исследовании в В-режиме в толще миометрия были выявлены множественные анэхогенные образования, локализовавшиеся преимущественно в передней стенке и по периферии тела матки. Образования имели округлую или неправильную форму. Наибольшее из них достигало 27 мм и деформировало полость матки. В ходе исследования в режиме цветового допплеровского картирования в этих анэхогенных образованиях были зарегистрированы турбулентные потоки крови.

Скорость кровотока варьировала от 0,25 до 1,9 м/с. При этом систоло-диастолическое отношение составило в среднем 1,7. В ходе ангиографического исследования было подтверждено наличие артериовенозной аномалии матки. Она представляла собой множественные артерио-венозные шунты, расположенные преимущественно в толще миометрия, а приносящий сосуд являлся ветвью левой внутренней подвздошной артерии.

N. Ginsberg и соавт. удалось диагностировать артерио-венозную аномалию матки у пациентки 42 лет, перенесшей операцию кесарева сечения. У женщины отмечались кровянистые эпизодические выделения из половых путей на протяжении первого месяца после кюретажа в связи с несостоявшимся абортом. При обычном ультразвуковом исследовании патологических изменений матки обнаружено не было. Однако при цветовом допплеровском картировании был выявлен выраженный турбулентный поток крови в передней стенке перешейка матки.

Проведенная ангиография подтвердила диагноз артерио-венозной аномалии матки. Была предпринята попытка облитерации аномалии с использованием поливинила; она оказалась успешной. После операции кровотечение прекратилось, при цветовом допплеровском картировании турбулентный поток крови в зоне локализации артерио-венозной аномалии не регистрировался.

В. McFarlin и coaвт. описывают два наблюдения артерио-венозной аномалии матки, диагностированной у женщин с кровотечением, возникшим через 5—8 мес после родов. В обоих случаях при трансвагинальном ультразвуковом исследовании в миометрий в области дна матки были обнаружены анэхогенные образования с четкими контурами. Применение магнитно-резонансной томографии не дало дополнительной информации, а при использовании цветового допплеровского картирования установлен сосудистый генез образований. На основании полученных данных был поставлен диагноз артерио-венозной аномалии. Одной женщине произведена успешная эмболизация, другой — гистерэктомия.

В наблюдении Л.Е. Терегуловой диагноз артерио-венозной аномалии матки установлен у девочки 10 лет. При трансабдоминальном ультразвуковом исследовании в матке выявлено опухолевидное образование диаметром 5 см. Эхоструктура его была гетерогенной, крупноячеистой, контуры — неровными, границы с окружающими тканями — четкими. При цветовом допплеровском картировании образование интенсивно окрашивалось во всех участках. При спектральном анализе регистрировались кривые, характерные для артерио-венозных анастомозов. С целью уточнения диагноза было проведено трансректальное ультразвуковое исследование, которое показало, что сосудистое образование занимает все слои передней стенки и дна матки.

Эхограмма матки при артерио-венозной аномалии в режиме цветового допплеровского картирования при трансректальном доступе
Эхограмма матки при артерио-венозной аномалии в режиме цветового допплеровского картирования при трансректальном доступе

В.С. Бойчук и соавт. диагностировали артерио-венозную аномалию матки у больной 30 лет с обильными кровянистыми выделениями из половых путей. При трансвагинальном ультразвуковом исследовании в толще миометрия выявлена зона размером 33,1 х 26,3 мм неправильной овальной формы без четких контуров с множеством анэхогенных участков, имеющая вид многокамерного кистозного образования. При исследовании в режиме цветового допплеровского картирования кровоток в образовании характеризовался выраженной мозаичной картиной и низким периферическим сопротивлением. Произведена надвлагалищная ампутация матки. Патогистологическое исследование подтвердило диагноз артерио-венозной аномалии.

Суммируя представленные наблюдения, следует отметить, что артерио-венозная аномалия может быть заподозрена уже при исследовании матки в В-режиме. При этом в толще миометрия обычно определяются одиночное или множественные анэхогенные образования, средний диаметр которых, как правило, составляет менее 2—4 см.

Трансвагинальная эхограмма матки при артерио-венозной аномалии
Трансвагинальная эхограмма матки при артерио-венозной аномалии (стрелки). Отчетливо видны множественные анэхогенные включения в миометрий

Для подтверждения диагноза необходимо использовать цветовое допплеровское картирование, в ходе которого устанавливается сосудистый генез образований.

То же наблюдение при использовании цветового допплеровского картирования
То же наблюдение при использовании цветового допплеровского картирования. Отчетливо виден турбулентный характер кровотока в артерио-венозной аномалии

При исследовании в режиме цветового допплеровского картирования кровоток в артерио-венозной аномалии характеризуется выраженной турбулентностью, что проявляется яркой мозаичной картиной. Обычно кровотоку в артерио-венозной аномалии матки присуще низкое периферическое сосудистое сопротивление.

Артерио-венозная аномалия матки
Артерио-венозная аномалия матки. Кровоток характеризуется высокой скоростью и низким сопротивлением

Б.И. Зыкин, М.В. Медведев

Опубликовал Константин Моканов

Источник

симптомы и диагностика

При наличии прямого сообщения (без мелких капилляров) между артериями и венами возникает артериовенозная мальформация (АВМ). В преобладающем большинстве случаев это врожденная патология. Течение болезни нередко осложняется разрывом сосудов и обильным кровотечением. Лечение хирургическое – иссечение или эмболизация.

Читайте также:  Подготовка сосуда к работе

Причины развития заболевания у детей и взрослых

Врожденные АВМ возникают при действии на плод в 1 или 2 месяц беременности таких факторов:

  • Вирусы

    ионизирующее излучение,

  • вирусные инфекции,
  • сахарный диабет,
  • гломерулонефрит,
  • медикаменты,
  • наркотики,
  • алкоголь,
  • курение.

К приобретенным мальформациям сосудов может привести действие радиации, длительных воспалительных процессов. В группе риска находятся больные серповидноклеточной анемией. Имеется семейная предрасположенность. Болезнь чаще всего диагностируется у мужчин.

Визуально АВМ имеет вид сосудистого клубка, в котором сплетены расширенные сосуды, капиллярного сообщения между ними нет. Кровь из артерий перетекает в венозную сеть, при этом отсутствует процесс передачи молекул кислорода, глюкозы тканям и приема углекислого газа.

Рекомендуем прочитать о темпоральном артериите. Вы узнаете о пациентах из группы риска, симптоматике заболевания, диагностике и принципах лечения.
А здесь подробнее о тромбофлебите вен лица и шеи.

Симптомы артериовенозной мальформации

Локализация АВМ в головном или спинном мозге относится к самым распространенным клиническим вариантам, но такие образования могут возникнуть и в других органах.

АВМ головного и спинного мозга

Течение болезни может быть бессимптомным при небольших размерах и расположении вне жизненно важных центров.

При сдавлении окружающих тканей возникают такие нарушения:

  • Признаки высокого внутричерепного давления – распирающая головная боль, тошнота, рвота, прогрессирующая слабость.
  • При расположении в лобной доле – пониженный интеллект, неадекватное дурашливое поведение, неразборчивая речь, при прикосновении ко рту вытягивание губ в трубочку, неустойчивая походка, судороги.
  • Мальформация в мозжечке – широкие и некоординированные движения, при ходьбе пациент склоняется на сторону, может упасть, мышцы слабые. Характерен бегающий взгляд.
  • АВМ височной доле – нарушение распознавания речи, выпадение зрения в части зрительного поля, судороги тела или конечностей.
  • Сосудистое образование основания мозга – косоглазие или затруднения при взгляде в сторону, частичная или полная слепота, паралич.
  • Спинномозговая мальформация проявляется понижением всех видов движения и чувствительности в конечностях.

Сосудистая мальформация легких

Может быть единичной или множественной, располагаться в одном или обоих легких. Кроме врожденных аномалий, бывают АВМ при циррозе печени, митральном стенозе, опухолях и инфекционных процессах.

Типичные симптомы:

  • одышка,
  • повышенная слабость,
  • цианотичный цвет кожи,
  • утолщенные концевые фаланги на пальцах рук,
  • боли в грудной клетке,
  • кашель с прожилками крови.

АВМ конечностей

Характерные признаки обнаруживаются у детей с момента их рождения или в первые месяцы:

  • пигментированные розовые или коричневатые сосудистые очаги на коже, напоминающие географическую карту;
  • по наружной поверхности ног расширенные вены;
  • ускоренный рост пораженной конечности, вплоть до локального гигантизма;
  • боль при физической нагрузке, тяжесть и жжение в ноге.

Артериовенозная мальформация конечностей

Мальформация сосудов матки

Чаще всего врожденная патология, но есть случаи возникновения после кюретажа (выскабливания) полости матки во время аборта или диагностического исследования. Типичным признаком является интенсивное маточное кровотечение, которое не удается остановить гемостатическими, сокращающими матку препаратами. Вовремя не обнаруженная АВМ может привести к катастрофической потере крови в период родов.

Аномалия развития сосудов позвоночника

Проявления этого заболевания возникают из-за нарушения питания, сдавления части спинного мозга и корешков, кровоизлияния при разрыве стенки вены. Проявлениями мальформации сосудов являются:

  • интенсивные боли, не снимающиеся анальгетиками,
  • слабость в конечностях,
  • прогрессирующая утомляемость, потеря работоспособности,
  • тошнота, рвота,
  • головная боль.

Спровоцировать разрыв сосудов может травма позвоночника, большая физическая нагрузка, роды, перегревание или переохлаждение.

АВМ печени

Встречается врожденная и приобретенная форма. Ее появление во взрослом возрасте может быть результатом действия эстрогенов, принимаемых для заместительной терапии или синтезируемых в период беременности. Провоцирующими факторами также являются гепатиты и травмы печени. Небольшие АВМ имеют бессимптомное течение, при размере свыше 5 см отмечаются такие проявления:

  • тяжесть и боль в правом подреберье;
  • тошнота, периодическая рвота;
  • увеличение размеров печени.

О симптомах артериовенозной мальформации смотрите в этом видео:

Угроза, которую несет заболевание

Самое частое осложнение – кровотечение при разрывах стенки сосудов. В зависимости от локализации могут быть такие проявления:

  • Субарахноидальное кровоизлияние (между мозгом и оболочками) – острая сильная головная боль, боль при взгляде на источник света, рвота, обморок.
  • Внутримозговая гематома – частичная или полная утрата зрения, паралич, речевые нарушения, судороги, потеря сознания.
  • Легочное кровотечение – кашель с кровью, нарастание одышки, падение давления, цианоз и бледность кожи.
  • Разрыв сосудов печени с накоплением крови в брюшной полости – боль в животе с быстрым нарастанием падения гемодинамики, шоковое состояние.
Читайте также:  Хирургическое лечение травм сосудов

Нередко кровотечение является первым проявлением болезни, его возникновению предшествует травма, подъем тяжестей, занятия спортом, а также длительное пребывание в жарком климате или парной.

Длительное существование АВМ в головном или спинном мозге приводит к сдавлению мозговых тканей, что характеризуется очаговой неврологической симптоматикой, приводит к утрате возможности движений, зрения, эпилептиформным припадкам. Тяжелые кровотечения могут иметь смертельный исход.

Диагностика патологии

На основании осмотра и жалоб больных можно заподозрить аномалию развития сосудов, но для подтверждения диагноза проводится инструментальное обследование:

  • Компьютерная или магнитно-резонансная томография – наиболее информативные методики, можно установить локализацию и размер АВМ, кровотечение и его распространенность.

А) АВМ ноги; В) результаты трехмерной КТ; С) после артропластики и склеротерапии

  • Ангиография может быть проведена под контролем рентгеновских снимков или компьютерной томографии.
  • УЗИ-допплерография позволяет оценить скорость кровотока, наличие сдавления и снижения питания тканей вблизи мальформации.

О том, как выглядит АВМ матки при УЗИ, смотрите в этом видео:

Лечение сосудистой артериовенозной мальформации

Выбор метода лечения зависит от размеров АВМ, клинической картины болезни, а также риска, связанного с возникновением кровотечения. Хирургическое вмешательство – это единственный способ радикальной терапии. Тактика наблюдения может быть выбрана врачом при наличии мелких образований, которые характеризуются бессимптомным течением. В этих случаях назначают гипотензивные, противосудорожные и сосудоукрепляющие препараты.

Операция или удаление АВМ

Используется открытый доступ через трепанацию черепа, вскрытие грудной клетки или брюшной стенки. Технически можно удалить таким способом только образования, которые не превышают 100 мл.

Достоинствами этого метода является немедленное облегчение симптомов болезни при удачном проведении операции. Возможными осложнениями могут быть:

  • интенсивное кровотечение;
  • повреждение окружающих тканей (особенно опасно вблизи мозговых центров);
  • инсульт.

Радиохирургическое решение проблемы

В качестве инструмента используется гамма-нож. Подходит только мальформаций размером до 3 см. Полное излечение наступает обычно после 2 лет с момента операции, так как при этом способе лечения отмечается постепенное тромбирование и перекрытие просвета сосудов, а затем замещение их на соединительную ткань.

Достоинства лучевой хирургии:

  • можно оперировать в местах, недоступных для обычной операции;
  • используется для удаления остаточных образований после прямых или эндоваскулярных вмешательств;
  • безболезненное и малотравматичное проведение;
  • операция длится около часа, в тот же день пациент выписывается из стационара.

К недостаткам относится отдаленный результат и риск развития кровотечения до полной облитерации сосудов.

Эмболизация сосудов

Этот вариант лечения предусматривает установку катетера и введение через него эмболизирующего (закупоривающего) материала (желатиновую губку, акриловые микросферы, спирали из металла, склерозирующие спирты, клеевые композиции).

Для контроля над правильным расположением катетера используют рентгенологический аппарат. При локализации АВМ в головном мозге операция может быть проведена в 2 и более этапов. Первоначально вводится небольшая доза препарата для эмболии, проводится неврологическое обследование. После того, как врач убеждается в отсутствии осложнений, проводится окончательное лечение.

Эмболизация может комбинироваться с прямым или лучевым способом удаления мальформации для того, чтобы уменьшить размер сосудистого образования, понизить риск кровотечения и послеоперационных осложнений.

Рекомендуем прочитать о радиочастотной абляции сердца. Вы узнаете о показаниях и противопоказаниях к процедуре, подготовке, методике проведения радиочастотной абляции, осложнениях после РАС.
А здесь подробнее о хирургическом лечении мерцательной аритмии.

Профилактика кровотечения при АВМ

Если выбрана консервативная тактика лечения, а также для предотвращения осложнений после операций больным рекомендуется соблюдать такие правила:

  • поддерживать стабильный уровень артериального давления (не выше 135/80 мм рт. ст.);
  • отказаться от курения, приема алкоголя, ограничить соль до 5 г, жидкость – до 1 литра в день;
  • избегать высоких физических нагрузок, подъема тяжестей, тепловых процедур, длительного пребывания на солнце;
  • не использовать самостоятельно препараты для разжижения крови, в том числе и ацетилсалициловую кислоту;
  • женщины с АВМ при наступлении беременности должны быть под постоянным наблюдением врачей, при родах назначают кесарево сечение;
  • регулярно проходить осмотр у специалиста и КТ или МРТ.

Артериовенозная мальформация возникает при нарушении развития сосудов во внутриутробном периоде, а также после травм или воспалительных процессов. Самая частая локализация – головной или спинной мозг.

Клиническая картина зависит от расположения и проявляется в виде очаговой неврологической симптоматики, признаков поражения внутренних органов или конечностей. Наиболее опасное осложнение – массивное кровоизлияние. Для лечения используют хирургические методы – удаление традиционным или радиологическим методом, эндоваскулярную эмболизацию.

Источник