Мальформация сосудов нижних конечностей

Представляют собой плотный клубок расширенных сосудов, в котором вены контактируют с артериями без участия капиллярной сети ввиду ее отсутствия. В результате отклонения, артериальная кровь шунтируется в систему глубоких и поверхностных вен без отдачи питательных веществ и выведения углекислого газа. Размеры сосудистых мальформаций могут быть как малыми, так и огромными.

Причины нарушения не выяснены до конца, однако считается, что оно не связано с наследственностью. Симптоматика бывает размытой и неспецифичной, вследствие чего АВМ обнаруживается при проведении КТ / МРТ головного или спинного мозга по стороннему поводу (например, при инсульте или травме). Механизмы и последствия влияния АВМ на жизнедеятельность человека непредсказуемы, поэтому заболевание требует адекватного лечения.

Причины сосудистых мальформаций

Сосудистая мальформация является врожденным дефектом строения сосудов центральной нервной системы. Имеет корреляцию с нарушениями внутриутробного развития плода и родовыми травмами, однако конкретные провоцирующие факторы данного явления не выяснены.

Местные аномалии формирования артерий и вен мозга происходят у эмбриона не позднее 1-2 месяца беременности.

Прямой взаимосвязи между наличием данной аномалии, а также возрастом или полом пациента, на сегодняшний день не обнаружено. 

Симптоматика и клиническая картина

АВМ может не давать о себе знать на протяжении долгих лет, поэтому пациенты часто узнают о своем диагнозе случайно, проходя диагностические мероприятия по смежным поводам. Мальформации, увеличивающиеся в объеме, могут оказывать избыточное давление на мозг, и лишь в этом случае проявляются неврологические (очаговые) симптомы.

Клиническая картина нарушения неспецифична, поэтому требует углубленной дифференциальной диагностики.

В обычной жизни АВМ могут проявлять себя в следующих признаках:

•    Внутричерепная гипертензия с характерным болевым синдромом давящего или пульсирующего характера;

•    Вялость, апатия, снижение работоспособности;

•     Расстройство координации движений;

•    Видимое снижение интеллектуальных способностей;

•    Моторная афазия и иные речевые нарушения;

•    Подавление иннервации отдельных участков тела;

•    Шаткость походки и внезапные падения (зачастую на спину или бок);

•    Мышечная гипотония и судорожные приступы;

•    Нарушения зрения (косоглазие, выпадение полей зрения, частичная или полная слепота);

•    Эпилептические припадки разной длительности и интенсивности;

•    Парезы конечностей.

Симптомы заболевания полностью зависимы от локализации мальформации (лобная или височная доля, мозжечок, основание головного мозга, спинной мозг).

Разрыв патологически измененных сосудистых клубков также влечет за собой определенные острые проявления. Это осложнение приводит к внутреннему кровотечению в головной или спинной мозг, сопряженному с внезапным нарушением их кровоснабжения. При субарахноидальном кровоизлиянии и образовании гематомы в мозге, проявления патологии становятся различимыми.

Больной может жаловаться на следующие симптомы:

•    Резкий и внезапный приступ сильнейшей головной боли;

•    Тошнота и интенсивная рвота без объективных причин (извержение желудочного содержимого при этом не приносит облегчения);

•    Синкопальное состояние;

•    Светобоязнь (боли в глазных яблоках при взгляде на источник света или нахождении в освещенном помещении);

•    Обездвиженность глаз и нарушения зрения вплоть до полной его утраты;

•    Нарушения экспрессивной и импрессивной речи (больной произносит нечленораздельные звуки и обрывки фраз, не воспринимает информацию из сторонних уст);

•    Судорожные припадки;

•    Паралич конечностей.

Если вы или ваши близкие столкнулись с приведенными клиническими проявлениями патологии, в неотложном порядке обращайтесь за профессиональной помощью.

Дифференциальная диагностика АВМ

Лучшие специалисты отделения сосудистой хирургии в нашем центре организуют оптимальные диагностические мероприятия, позволяющие распознать заболевание в любой форме. Дифференциальная диагностика в нашем отделении выполняется соответственно высшим медицинским стандартам.

Сосудистые мальформации определяются при помощи таких исследований:

1.   Оценка текущего состояния пациента, анализ его жалоб, углубленное изучение анамнеза;

2.   Первичный неврологический осмотр, в ходе которого выявляются признаки конкретного местоположения АВМ в соответствии с клинической картиной поражения определенных участков головного или спинного мозга;

3.   Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ), позволяющие послойно изучить структуру мозга, наглядно увидеть местоположение АВМ и ее объем, оценить общее состояние исследуемого органа;

4.   Ультразвуковая допплерография, дающая возможность наблюдать пространственное положение кровеносных сосудов в пораженной области в режиме реального времени, а также дифференцировать патологию с иными видоизменениями их анатомической структуры;

5.   Ангиография, выполняемая при помощи контрастного вещества, которое вводится в сосудистое русло; помогает оценить состояние вен и артерий с помощью рентгеновского снимка.

При затруднении в постановке диагноза, вам может потребоваться дополнительная консультация невролога и нейрохирурга. Обычно сосудистая мальформация (если она имеется у пациента) диагностируется сразу.

Методы лечения заболевания

Полноценная терапия больных с сосудистыми мальформациями требует возможности проведения основных вариантов лечения – эмболизации, радиохирургического и хирургического. Тактика подбирается опытным специалистом. При этом оценивается потенциальный риск осложнений от выбранного способа терапии в соотношении с риском спонтанного прогрессирования и течения заболевания.

Лечение направлено строго на облитерацию мальформации для исключения угрозы кровоизлияний. Каким способом будет достигнута эта цель, решает специалист, основываясь на результатах диагностики, индивидуальных особенностях и возрастной категории больного.

Хирургическое лечение представляет собой довольно сложную процедуру, в ходе которой АВМ удаляется из мозга через трепанационное отверстие (механическое раскрытие черепной полости).

Радикальная экстирпация применяется в случаях крупного объема клубков АВМ.

Радиохирургическое лечение (где мальформация иссекается гамма-ножом при помощи специфических излучений) пригодно только в случае малых размеров сосудистого клубка.

Эндоваскулярный метод не является столь агрессивным и подразумевает перекрытие просвета АВМ через сосуд. 

При игнорировании лечения, сосудистая мальформация может спровоцировать тяжелые осложнения:

•     Кровоизлияние в головной или спинной мозг на фоне разрыва очага АВМ;

•     Стойкие двигательные расстройства (парезы конечностей и иных частей тела);

•     Тяжелые неврологические нарушения.

Если лечение оказалось невозможным ввиду большого размера АВМ, следует заняться профилактикой ее разрыва.

Профилактические меры

Целенаправленно предупредить формирование сосудистых мальформаций нельзя, поскольку они развиваются еще внутриутробно. Однако если АВМ была диагностирована, но лечение на данный момент является невозможным, вы должны заняться адекватной профилактикой разрыва мальформации. 

Предупредить осложнения можно следующими путями:

1.   Контроль над уровнем артериального давления, купирование приступов его повышения при помощи гипотензивных медикаментозных препаратов;

2.   Исключение психоэмоциональных стрессов;

3.   Отказ от тяжелых физических нагрузок.

С остальными мерами протекции от осложнений АВМ вас ознакомит наш специалист в персональном порядке.

Лечить проблемы с сосудами не просто. Но гораздо сложнее восстановить работу вен у людей с врождёнными патологиями сосудистой системы. Проявлением таких патологий является венозная мальформация (ангиодисплазия).

Венозная мальформация или ангиодисплазия – представляет собой аномальное развитие и патологическое расширение поверхностных и глубоких вен нижних конечностей.

Проявление отклонений в развитии и расширении вен на ногах может наблюдаться даже в младенческом возрасте. В это время заболевание проявляет себя в низкой степени развития. У взрослого человека венозная мальформация переходит в резко выраженную клиническую картину. Без должного лечения и при серьёзных патологиях сосудов, пациент может получить инвалидность.

Венозная мальформация вен на ногах встречается у 15% пациентов и чаще всего им страдают женщины.

Формы венозной мальформации вен нижних конечностей

Одной из форм проявлений венозной мальформации является Ангиодисплазия. По народному поверью, пятна фиолетового, красного и розового цвета — это пережитый испуг женщиной во время беременности. Однако, этот миф не основан на медицинских исследованиях.

Ангиодисплазия — это патология поверхностных и глубоких вен и является наследственным заболеванием. Встречается примерно у 2,5% детей, диагностируется сразу после рождения. Во время взросления протекает с ярко выраженными симптомами.

Симптомы Ангиодисплазии:

• Появление пигментации на коже нижних конечностей, в местах прохождения вен;
• Патологическое расширение поверхностных и/или глубоких вен;
• Чрезмерная или сниженная чувствительность в поражённой конечности;
• Появление припухлости на ногах.

Виды венозной ангиодисплазии

Все проявления ангиодисплазии в процессе своего появления поражают несколько типов сосудов и от того, какой сосуд повреждён больше, зависит, какой формы проявится ангиодисплазия:

Венозная ангиодисплазия – проявляется хорошо заметными венозными образованиями, поражённая часть тела заметно увеличивается в размерах. Под кожей возникают болезненные уплотнения, похожие на родинки. В зависимости от природы возникновения уплотнения, могут наблюдаться лимфатические или кровяные подтёки на поверхности кожи.

При повреждении глубоких вен может возникнуть:

• аплазия (нарушение структуры клеток ткани),
• гипоплазия (недоразвитые ткани),
• клапанная недостаточность.

Для поверхностных вен свойственно: флебэктазия (расширение вен) и ангиоматозы (неполноценные кровеносные сосуды).

Артериовенозная ангиодисплазия – захватывает не только вены, но и артерии. При этом виде отсутствует капиллярная сеть и кровь проводится на прямую из артерий в вену. Симптомами являются болезненные ощущения в поражённой области.

Капиллярная ангиодисплазия – поражает мелкие сосуды. На коже образуются розовые и/или фиолетовые пятна, которые распространяются на большом участке нижней конечности. Чаще всего встречаются у новорожденных. При отсутствии лечения пятна будут разрастаться пропорционально росту человека. Лечение у взрослых проходит сложно.

Кроме вышеперечисленных форм проявления венозной мальформации вен есть и другие, ознакомиться с определениями и симптомами вы можете списке номенклатуры заболеваний.

Причины возникновения венозной мальформации

Кровеносная система человека закладывается в эмбриональный период его жизни. Причин, в результате которых кровеносная система развивается с патологиями, много. К ним относятся:

• Инфекции, находящиеся в организме матери;
• Травмы живота, полученные в процессе вынашивания плода;
• Приём лекарственных препаратов не назначенных врачом;
• Прохождение медицинского лечения без рекомендации врача;
• Алкогольная зависимость матери.

Наиболее опасным является период с 5 по 20 неделю беременности, когда происходит закладка кровяного русла у зародыша. Когда ребёнок появляется на свет, некоторые виды ангиодисплазии могут проявится, другие виды выявятся в течении 3-х месяцев после рождения.

Лечение ангиодисплазии вен нижних конечностей

В зависимости от форм и области распространения поражения на коже применяются различные методы лечения:

1. Склеротерапия – проводится сужение просвета вен, при помощи специальных медикаментов (склерозантов), введённых в поражённый сосуд.

2. Лазерное лечение – используется при лечении глубоких вен. Позволяет «запаивать» расширенные участки сосудов.

3. Хирургическое лечение – применяется редко. В случае сложных проявлений венозной мальформации. Удаляется часть поражённой вены.

Диагностика ангиодисплазии конечности

Врачи Сосудистого центра имени Н.И. Пирогова проводят тщательное обследование сосудов вен нижних конечностей, чтобы точно определить степень поражения заболеванием. Применяется поэтапное комплексное обследование:

1. Визуальное – врач осматривает конечность и оценивает характер патологии.
2. Ангиография – в поражённый сосуд вводят реагент и проводится рентгенологическое обследование.
3. Томографическая ангиография – предоставляет объёмную визуализацию кровотока в сосудах.
4. Дуплексное ультразвуковое сканирование – позволяет определить количество поражённых сосудов.
5. Магнитно-резонансная ангиография – распознаёт функциональные особенности сосудов и их анатомические изменения.

Венозная мальформация вен нижних конечностей требует незамедлительных мер по лечению. Запущенная венозная мальформация вен приводит к серьёзным последствиям, которые угрожают жизни пациента.

Как и где получить лечение венозной мальформации вен на ногах

Если вы наблюдаете у себя на коже фиолетовые, розовые и красные пятна или у вас уже диагностирована венозная мальформация вен на ногах — запишитесь на консультацию в Сосудистый центр в Москве по телефону +7 (499) 464-03-03. Наши специалисты проводят диагностику и лечение ангиодисплазий различной степени развития.

Мы находимся по адресу: г. Москва, Гагаринский переулок, д. 37/8 (метро «Смоленская» Арбатско-Покровской линии, метро «Кропоткинская»). Любой вопрос, связанный с работой Флебологического центра можно задать по электронной почте info@vascul.ru.

Не откладывайте лечение на «потом», обратитесь в Сосудистый центр сейчас, чтобы обезопасить себя от негативных последствий заболевания в будущем.

Назад к статьям

Венозная мальформация (ВМ) представляет из себя аномальное развитие и патологическое расширение поверхностных или глубоких вен. Венозная мальформация является наиболее распространенной сосудистой мальформацией. Это врожденная патология, хотя клинически может проявляться в раннем, подростковом или даже в зрелом возрасте. Проявляется ВМ на любом участке тела, включая кожу, мышцы, кости и внутренние органы.

Венозные мальформации отличаются по размеру и расположению. Могут быть поверхностными или глубокими, изолированными или поражать несколько частей тела или органов. Их цвет зависит от глубины и объема пораженных сосудов. Чем ближе пораженные сосуды к поверхности кожи, тем насыщенней цвет. От темно-синего или бордово-красного до голубоватого (фото 1).

Фото 1. Мальчик 12 лет с обширной венозной мальформацией спины.

Из-за этого некоторые ВМ путают с гемангиомами. При глубоком, изолированном расположении порока кожа может быть вообще не изменена. Венозные мальформации, как правило, мягкие на ощупь и при нажатии легко сжимаются, меняя цвет.

Как правило, венозные мальформации увеличиваются с возрастом пропорционально росту ребенка. Однако, такие факторы как: травма, операция, инфекции, приём противозачаточных препаратов или гормональные изменения, связанные с половым созреванием, беременности или менопаузой могут привести к быстрому, бурному росту.

Диагноз венозной мальформации, как и всех других сосудистых аномалий, ставится на основании тщательно собранного анамнеза, физикального осмотра и инструментальных методов исследования: УЗИ, КТ, МРТ и ангиография. При поражении желудочно-кишечного тракта прибегают к эндоскопической диагностике.

Осложнения при венозной мальформации зависят от глубины и объема поражения
• Отеки и болезненность в зоне поражения;
• Варикозное расширение вен;
• Кровотечения и нарушение свертываемости крови;
• Образование тромбозов и тромбофлебита.

Лечение венозной мальформации включает в себя такие методы как:
• Длительное или постоянное ношение компрессионного трикотажа
• Склеротерапия
• Хирургическое удаление
• Лазеротерапия
• Медикаментозное лечение

Стоит отметить, что варианты лечения могут комбинироваться в зависимости от локализации, размеров, симптомов и осложнений!!!

Синдром невуса по типу синего резинового пузыря / Бин синдром

Синдром невуса по типу синего резинового пузыря или Бин синдром – это редкая мультифокальная венозная мальформация, которая проявляется в виде образования множества папул синего или черного цвета на коже, в голове и внутренних органах, чаще в желудочно-кишечном тракте (фото 2-3).

Заболевание очень тяжелое и часто связанно с серьезными и потенциально фатальными кровотечениями и анемиями. Лечение состоит из комбинации медикаментозного, хирургического и эндоскопического методов.

Синдром Маффуччи

Синдром Маффуччи – это редкое, генетическое и крайне тяжелое заболевание, которое сочетает в себе комбинацию венозной мальформации и энхондроматоза. Заболевание приводит к значительной деформацией конечностей, особенно на руках и ногах, укорочению и переломам. Сосудистые мальформации при данном пороке проявляются на коже или подкожно-жировой клетчатке, но могут возникать во внутренних органах и слизистых оболочках. Так же при этом пороке возможно появление лимфатических мальформаций (лимфангиом).

Гломусовенозная мальформация

Гломусовенозная мальформация – это наследственная, мультфокальная венозная мальформация, которая характеризуется наличием гломусных клеток в стенках аномальных сосудов. Заболевание проявляется в виде множества мелких пятен и папул на коже. Цвет высыпаний варьируется от розового до голубовато-фиолетового. Чаще всего заболевание проявляется на конечностях, но возможны варианты проявления на слизистой оболочки полости рта, век и в мышцах.