Мальформация сосудов спинного мозга что это
Хирургия позвоночника и спинного мозга // Сосудистые мальформации спинного мозга
Сосудистые мальформации спинного мозга являются редкой и на современном этапе ещё малоизученной патологией, отличающейся значительным многообразием клинической симптоматики. Ввиду этого диагностика данной патологии представляет достаточно большие трудности, а это, в свою очередь, сопряжено с определёнными проблемами в плане разработки дифференцированных методов оперативного лечения. Кроме того, отсутствует чёткая структурно-динамическая классификация спинальных артериовенозных мальформаций.
В настоящее время выделяют дуральные артериовенозные фистулы, или шунты (тип I), гломусные внутримозговые артериовенозные мальформации (тип II), ювенильные или комбинированные (тип III) и интрадуральные перимедуллярные артериовенозные фистулы (тип IV).
По своим проявлениям сосудистые мальформации спинного мозга могут напоминать поперечный миелит, рассеянный склероз, спинальный инсульт либо неопластическую компрессию. Чаще всего проблема возникает в нижнегрудном и в поясничном отделах и, как правило, встречается у представителей мужского пола средней возрастной группы.
В большинстве случаев заболевание на первых порах даёт о себе знать развитием синдрома неполного прогрессирующего поражения спинного мозга, возникающего в ряде случаев эпизодически и протекающего подостро, напоминая своей симптоматикой рассеянный склероз. При таких вариантах происходит двустороннее вовлечение спиноталамических, кортикоспинальных путей и задних столбов мозга в самых разнообразных сочетаниях. Практически все больные страдают парапарезом и не могут ходить на протяжении нескольких лет.
Приблизительно у 30% пациентов в результате кровоизлияния может внезапно возникнуть синдром острой одиночной поперечной миелопатии по типу острого миелита. У других отмечается по несколько сильных обострений. Каждый второй предъявляет жалобы на боли в спине либо радикулярные боли, вызывающие перемежающуюся хромоту, напоминающую таковую при сужении поясничного канала.
Шумы в области артериовенозных мальформаций выслушиваются редко, однако их следует попытаться обнаружить и в покое, и после выполнения физической нагрузки. Иногда в спинномозговой жидкости (в ликворе) бывает несколько повышено содержание белка, выявляется плеоцитоз (возросшее количество клеточных элементов в анализе цереброспинальной жидкости). Возможны также признаки кровоизлияния в вещество спинного мозга и ликвор.
При миелографии и компьютерной томографии поражение удаётся обнаружить в 75-90% всех случаев, если исследование дорсального субарахноидального пространства осуществляют в положении больного лёжа на спине. Анатомические детали подавляющего большинства артериовенозных мальформаций получается выявить с помощью достаточно сложной диагностической процедуры – селективной спинальной ангиографии. Она позволяет оценить приносящие кровеносные сосуды и судить о размерах мальформации.
Для проведения успешного хирургического лечения артериовенозных мальформаций спинного мозга необходимо получить максимально полное представление об их месторасположении, гемодинамике и ангиоструктуре, что обеспечит дифференцированное применение оптимальной для конкретного случая хирургической тактики с использованием самых современных методов микрохирургических, эндоваскулярных вмешательств.
Предпочтение отдаётся минимально инвазивным подходам (где это возможно). Для выключения артериовенозной мальформации и уменьшения интенсивности кровотока осуществляется предоперационная эмболизация. При резекции или выключении патологического очага стараются применять прямой подход к нему, блокировать именно кровоснабжающие его притоки с сохранением сосудов, питающих спинной мозг.
Резецируют гнездо мальформации острым путём только на границе со спинным мозгом. После хирургического вмешательства для контроля обязательно производят исследование: магнитно-резонансную томографию и спинальную селективную ангиографию (такое сочетание методов обеспечивает выявление остатков патологического сосудистого образования).
(495) 506-61-01 – где лучше оперировать позвоночник и спинной мозг
ЗАПРОС в КЛИНИКУ
Источник
Артериовенозная мальформация – церебральная сосудистая аномалия развития. Для нее характерно образование в некоторых участках головного или спинного мозга сосудистого клубка, состоящего из артерий и вен, соединяющихся друг с другом непосредственно, то есть без участия капиллярной сети.
Заболевание встречается с частотой 2 случаев на 100 000 населения, ему больше подвержены мужчины. Чаще оно клинически проявляется в возрасте от 20 до 40 лет, но иногда дебютирует и после 50 лет.
Главная опасность артериовенозной мальформации заключается в риске возникновения внутричерепных кровоизлияний, способных привести к гибели или повлечь стойкую инвалидность.
Сосудистый клубок в головном мозге при артериовенозной мальформации
Причины и факторы риска
Артериовенозная мальформация – врожденная патология, не являющаяся наследственной. Основная ее причина – негативные факторы, влияющие на процесс закладки и развития сосудистой сети (в I триместре беременности):
- внутриутробные инфекции;
- некоторые общие заболевания (бронхиальная астма, хронический гломерулонефрит, сахарный диабет);
- применение лекарственных препаратов, обладающих тератогенным эффектом;
- курение, алкоголизм, наркомания;
- воздействие ионизирующей радиации;
- интоксикация солями тяжелых металлов.
Артериовенозные мальформации могут находиться в любом участке головного или спинного мозга. Так как в подобных сосудистых образованиях отсутствует капиллярная сеть, сброс крови происходит непосредственно из артерий в вены. Это приводит к тому, что в венах повышается давление и их просвет расширяется. Артерии при данной патологии имеют недоразвитый мышечный слой и истонченные стенки. Все в совокупности повышает риск развития разрыва артериовенозной мальформации с возникновением угрожающего жизни кровотечения.
При внутричерепном кровоизлиянии, связанном с разрывом артериовенозной мальформации, погибает каждый десятый пациент.
Прямой сброс крови из артерий в вены в обход капилляров влечет за собой нарушения дыхания и обменных процессов в мозговой ткани в области локализации патологического сосудистого образования, что становится причиной хронической локальной гипоксии.
Формы заболевания
Артериовенозные мальформации классифицируются по размеру, локализации, гемодинамической активности.
По локализации:
- Поверхностные. Патологический процесс протекает в коре головного мозга или в расположенном непосредственно под ней слое белого вещества.
- Глубокие. Сосудистый конгломерат находится в подкорковых ганглиях, в районе извилин, в стволе и (или) желудочках головного мозга.
По диаметру клубка:
- мизерные (менее 1 см);
- маленькие (от 1 до 2 см);
- средние (от 2 до 4 см);
- большие (от 4 до 6 см);
- гигантские (свыше 6 см).
В зависимости от особенностей гемодинамики артериовенозные мальформации бывают активными и неактивными.
Артериовенозная мальформация способна локализоваться в любой части тела, но чаще всего – в сосудах шеи и головы
Активные сосудистые образования легко обнаруживаются при ангиографии. В свою очередь, они делятся на фистульные и смешанные.
К неактивным мальформациям относятся:
- некоторые виды каверном;
- капиллярные мальформации;
- венозные мальформации.
Симптомы
Артериовенозная мальформация нередко протекает бессимптомно и обнаруживается случайно, во время обследования по другому поводу.
При значительном размере патологического сосудистого образования оно оказывает давление на ткани головного мозга, что приводит к развитию общемозговых симптомов:
- распирающей головной боли;
- тошноты, рвоты;
- общей слабости, снижения трудоспособности.
В ряде случаев в клинической картине артериовенозной мальформации могут появляться и очаговые симптомы, связанные с нарушением кровоснабжения определенного участка головного мозга.
При расположении мальформации в лобной доле для пациента характерны:
- моторная афазия;
- снижение интеллекта;
- хоботковый рефлекс;
- неуверенная походка;
- судорожные припадки.
При мозжечковой локализации:
- мышечная гипотония;
- горизонтальный крупноразмашистый нистагм;
- шаткость походки;
- нарушение координации движений.
При височной локализации:
- судорожные приступы;
- сужение полей зрения, вплоть до полного выпадения;
- сенсорная афазия.
При локализации в области основания мозга:
- параличи;
- нарушения зрения вплоть до полной слепоты на один или оба глаза;
- косоглазие;
- затруднения при движении глазных яблок.
Артериовенозная мальформация в спинном мозге проявляется парезами или параличами конечностей, нарушением всех видов чувствительности в конечностях.
При разрыве мальформации возникает кровоизлияние в ткани спинного или головного мозга, что приводит к их гибели.
Риск разрыва артериовенозной мальформации составляет 2–5%. Если однажды кровоизлияние уже имело место, риск рецидива увеличивается в 3-4 раза.
Признаки разрыва мальформации и кровоизлияния в головной мозг:
- внезапная резкая головная боль высокой интенсивности;
- светобоязнь, нарушения зрения;
- нарушения речевой функции;
- тошнота, многократная, не приносящая облегчения рвота;
- параличи;
- потеря сознания;
- судорожные припадки.
Разрыв артериовенозной мальформации в спинном мозге приводит к внезапному параличу конечностей.
Читайте также:
Головокружение: 6 основных причин
8 простых способов борьбы с бессонницей
6 способностей организма, которые мы не контролируем
Диагностика
Неврологический осмотр позволяет выявить симптомы, характерные для поражения спинного или головного мозга, после чего пациенты направляются на ангиографию и компьютерную или магнитно-резонансную томографию.
Артериовенозная мальформация, выявленная при КТ-ангиографии
Заболевание встречается с частотой 2 случаев на 100 000 населения, ему больше подвержены мужчины. Чаще оно клинически проявляется в возрасте от 20 до 40 лет, но иногда дебютирует и после 50 лет.
Лечение
Единственный метод, позволяющий устранить артериовенозную мальформацию и тем самым предотвратить развитие осложнений – хирургическое вмешательство.
Если мальформация расположена вне функционально значимой зоны и ее объем не превышает 100 мл, ее удаляют классическим открытым методом. После трепанации черепа хирург перевязывает приводящие и отводящие сосуды сосудистого клубка, затем выделяет его и удаляет.
Классический способ удаления артериовенозной мальформации
При расположении артериовенозной мальформации в глубинных структурах мозга или функционально значимых областях провести ее транскраниальное удаление бывает сложно. В этих случаях предпочтение отдается радиохирургическому методу. Его основные недостатки:
- длительный период времени, требующийся для облитерации сосудов мальформации;
- низкая эффективность при удалении сосудистых сплетений, диаметр которых превышает 3 см;
- необходимость выполнения повторных сеансов облучения.
Еще один способ удаления артериовенозной мальформации – рентгенэндоваскулярная эмболизация питающей артерии. Данный метод может быть применен только в случае наличия доступного для катетеризации кровеносного сосуда. Его недостатками являются необходимость поэтапного лечения и низкая эффективность. Как показывает статистика, рентгенэндоваскулярная эмболизация позволяет добиться полной эмболизации сосудов мальформации только в 30–50% случаев.
В настоящее время большинство нейрохирургов отдают предпочтение комбинированному удалению артериовенозных мальформаций. Например, при значительном их размере сначала применяют рентгенэндоваскулярную эмболизацию, а после уменьшения сосудистого конгломерата в размере осуществляют его транскраниальное удаление.
Возможные осложнения и последствия
Наиболее опасные осложнения артериовенозных церебральных мальформаций:
- кровоизлияние в спинной или головной мозг;
- развитие стойких неврологических нарушений (в том числе параличей);
- летальный исход.
Единственный метод, позволяющий устранить артериовенозную мальформацию и тем самым предотвратить развитие осложнений – хирургическое вмешательство.
Прогноз
Риск разрыва артериовенозной мальформации составляет 2–5%. Если однажды кровоизлияние уже имело место, риск рецидива увеличивается в 3-4 раза.
При внутричерепном кровоизлиянии, связанном с разрывом артериовенозной мальформации, погибает каждый десятый пациент.
Профилактика
Артериовенозная мальформация представляют собой аномалию внутриутробного развития сосудов, поэтому не существует мер профилактики, позволяющих целенаправленно предотвратить ее развитие.
Видео с YouTube по теме статьи:
Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!
Источник
Содержание:
- Симптомы
- Основные типы
- Диагностика
- Лечение
Сосудистая мальформация спинного мозга – очень редкое и малоизученное заболевание. Мальформация – это аномалия, в результате которой появляются те или иные отклонения в строении тканей или всего органа. Причём она может быть как врождённой, так и приобретённой, чаще всего травматической. В результате этого одна или несколько вен неправильно соединяются с другими сосудами.
Размеры этой патологии могут быть самыми разными. Если это большое образование, то оно довольно сильно увеличивает кровоток, а вены, которые в него втянуты, больше похожи на огромные сосуды, которые сильно пульсируют.
Патологию удаётся распознать не всегда, а значит, проведение оперативного лечения может быть затянуто. Кроме того, до сих пор нет классификации мальформаций, которые возникают в области спины.
Что может быть причиной появления таких сосудов? Чаще всего это нарушения во время развития плода, причём патология никак не связана с наследственностью. Считается, что такая аномалия формируется уже на первом – втором месяце развития эмбриона. Однако, что становится причиной появления этой патологии, до сих пор не выяснено. Не обнаружено прямой взаимосвязи между возрастом и полом пациента, поэтому она может быть обнаружена практически в любом возрасте.
Симптомы
Особенность сосудистой мальформации спинного мозга в том, что это заболевание сильно похоже на многие другие патологии спины. Это может быть поперечный миелит, рассеянный склероз, спинальный инсульт, неопластическая компрессия.
При этом у пациента могут появиться головные боли, эпилептические припадки, кровоизлияния. Правильный диагноз ставится на протяжении довольно длительного периода. Причём чаще всего заболеванию подвергаются мужчины средней возрастной группы. Чаще всего дефект появляется в нижней части спины.
Первые симптомы напоминают синдром неполного поражения спинного мозга. Причём они довольно быстро прогрессируют. В самом начале диагностируются только эпизодические варианты, которые внешне напоминают острый приступ рассеянного склероза. Кроме того, у многих практически с первых же дней диагностируется парапарез, неспособность ходить.
Если такие сосуды начинают кровоточить, то появляется синдром острой миелопатии. Причём такие обострения могут появляться несколько раз за довольно непродолжительный период времени. Ещё один важный симптом – боль в виде радикулита, которая сопровождается перемежающейся хромотой.
Иногда на месте мальформации могут появиться шумы, которые можно обнаружить как в покое, так и при физических нагрузках. В анализе ликвора обнаруживается высокий уровень белка и повышенное содержание клеточных элементов.
Основные типы
Сегодня принято выделять 4 типа мальформаций. К первому типу относятся шунты или дуральные артериовенозные фистулы. Ко второму типу – внутримозговые. К третьему – комбинированные или ювенильные формы. И четвёртый тип – перимедуллярные, интрадуллярные и артериовенозные фистулы.
Диагностика
Во время диагностики важно собрать полный анамнез заболевания, тщательно изучить все жалобы пациента и провести дифференциальную диагностику. После этого проводится неврологический осмотр, во время которого врач выясняет точное расположение патологии.
Для уточнения диагноза могут использоваться КТ или МРТ исследования. Это позволяет точно увидеть расположение мальформации, изучить её структуру и объём, понять, как сильно повреждён спинной мозг.
Ультразвуковая допплерография позволит уточнить расположение кровеносных сосудов, а также дифференцировать патологию с другими изменениями. Ангиография позволит выяснить, каково состояние вен и артерий на данный момент.
Лечение
Лечение может проводиться тремя способами. В первом случае – это хирургическое вмешательство, которое представляет собой довольно сложную процедуру. При этом мальформация полностью удаляется.
Второй метод — радиохирургическое лечение, при котором дефект удаляется при помощи гамма-ножа. Такая процедура проводится, только когда образование имеет небольшие размеры.
Эндоваскулярный метод позволяет полностью перекрыть патологический сосуд.
Если лечение не будет предпринято, то могут возникнуть самые разные осложнения, среди которых самыми частыми принято считать кровоизлияния в спинной мозг, парезы и параличи конечностей, неврологические нарушения тяжёлого характера.
Если лечение невозможно, проводится профилактика разрыва мальформации.
Источник
А.Е. Андреев, А.А. Андреев, А.Н. Исаев, Черниговская областная больница; С.А. Андреев, Черниговское областное патологоанатомическое бюро
Резюме
У пациентки среднего возраста после тяжелой физической нагрузки наступил разрыв дуральной артериовенозной мальформации с перимедуллярным венозным дренажем, что клинически проявилось синдромом субарахноидального кровоизлияния с последующим развитием нижнего парапареза. При МРТ позвоночника выявлена картина интрадурального кровоизлияния. Артериовенозная мальформация верифицирована интраоперационно. В ходе хирургического вмешательства из субдурального и субарахноидального пространств была удалена гематома в виде отдельных сгустков. При контрольном осмотре через 2 месяца – полный регресс неврологической симптоматики.
Ключевые слова
артериовенозная мальформация.
Артериовенозные мальформации (АВМ) спинного мозга и позвоночника отличаются значительным многообразием и представляют собой локальную или распространенную аномалию развития сосудистой системы с сохранением примитивного эмбрионального строения сосудов и гемодинамики. АВМ спинного мозга относятся к врожденным порокам развития его сосудов. Совсем недавно их относили к опухолям спинного мозга и в их структуре, по данным разных авторов, они занимали от 6 до 12 % [1–4 ]. Если принять во внимание, что опухоли спинного мозга встречаются в 1,06 % всех аутопсий, то АВМ спинного мозга являются достаточно редким заболеванием [1].
Первое сообщение о спинальной АВМ было сделано О. Hebold и J. Gaupp в 1888 году [2]. С 1921 года в диагностике АВМ начала применяться миелография [2]. Достоверное распознавание АВМ спинного мозга стало возможным только с 1960 года, после внедрения в практику селективной спинальной ангиографии и МР-ангиографии [1, 2]. В настоящее время для диагностики спинальных АВМ применяются и неинвазивные методы нейровизуализации – КТ и МРТ [1, 2].
В патогенезе заболевания основное значение имеют гипоксия пораженного участка спинного мозга как следствие синдрома обкрадывания, факторы компрессии корешков и вещества спинного мозга, разрыв стенки вены и возникновение интрамедуллярного и/или субарахноидального кровоизлияния. Перечисленные факторы патогенеза при АВМ определяют клиническую картину данного заболевания, которое может протекать в виде: 1) синдрома миелопатии; 2) псевдотуморозного синдрома; 3) корешкового синдрома; 4) синдрома спинномозгового интрамедуллярно-субарахноидального или субарахноидального кровоизлияния [1–4]. Провоцирующими факторами могут быть большая физическая нагрузка, закрытая травма позвоночника, беременность и роды, пребывание в жаркой бане, особенно в парной, реже – переохлаждение [1, 2]. АВМ может протекать в апоплексической (60 % случаев) или ремиттирующей форме [1, 2, 4].
Методом выбора при хирургическом лечении спинальных АВМ является прямое вмешательство на АВМ с ее экстирпацией [1–4]. Кроме прямых вмешательств, применяют эмболизацию сосудов с целью выключения АВМ из кровообращения или уменьшения ее объема перед удалением.
Больная Г., 1954 года рождения (история болезни № 13306), поступила в Черниговскую областную больницу 23.08.05 г. с жалобами на выраженные боли в нижнегрудном отделе позвоночника, иррадиирующие в переднюю брюшную стенку и подвздошные области, головную боль, периодическую тошноту, слабость в нижних конечностях, больше в правой, запоры, общую слабость.
Из анамнеза: 17.08.05 г. на фоне полного благополучия после выполнения тяжелой физической работы у больной появились боли в нижних отделах живота, тошнота. Через 2 дня больная отметила появление болей в нижнегрудном отделе позвоночника и передней брюшной стенке, усиление их в вертикальном положении тела и при наклонах туловища. В течение последующих 2 дней появилась и начала нарастать слабость в нижних конечностях. Только после этого больная обратилась в ЦРБ. При обследовании, включающем и проведение люмбального прокола, было верифицировано субарахноидальное кровоизлияние, и с подозрением на разрыв аневризмы сосудов головного мозга больная была переведена в областную больницу. Из анамнеза жизни установлено, что больная наблюдается кардиологом по поводу повышенного артериального давления.
При поступлении общее состояние больной средней степени тяжести. Положение в постели вынужденное из-за выраженного болевого синдрома. Органы грудной полости без особенностей. АД – 140/90 мм рт.ст. Живот мягкий, глубокая пальпация не вызывает локальной болезненности. Со стороны тазовых органов – тенденция к запорам.
При неврологическом обследовании: сознание ясное, патологии со стороны черепных нервов не выявлено. Угнетение брюшных рефлексов. Сухожильные рефлексы с нижних конечностей заметно оживлены, превалируют справа, патологических стопных знаков нет, умеренно выраженный нижний парапарез. Отмечались ригидность затылочных мышц, положительный симптом Кернига. При перкуссии остистых отростков нижнегрудных и поясничных позвонков отмечается резкая болезненность.
В течение трех дней обследовалась в неврологическом стационаре. 25.08.05 г. была проведена МРТ грудного и поясничного отделов, при которой обнаружена картина интрадурального кровоизлияния в нижнегрудном и поясничном отделах. После осмотра нейрохирургом 26.08.05 г. больная переведена в нейрохирургическое отделение и в тот же день оперирована.
Операция проведена под эндотрахеальным наркозом. Ламинэктомия Th12, L1. При ревизии спинномозгового мешка отмечалась его синюшность, умеренное напряжение и отсутствие пульсации. Задняя стенка мешка вскрыта продольно. В субдуральном пространстве обнаружены темного цвета сгустки крови толщиной до 3 мм, которые удалены аспирацией и вымыванием. При последующей ревизии содержимого мешка констатирована синюшность корешков конского хвоста. После вскрытия арахноидальной оболочки выделился кровянистый ликвор. При осмотре конского хвоста обнаружено большое количество сгустков крови разной величины, расположенных между корешками. После поэтапного удаления гематомы конского хвоста между корешками обнаружен клубок варикозно расширенных и патологически измененных венозных сосудов. Констатировано наличие АВМ. Точные ее размеры установить невозможно. Технических возможностей для продолжения вмешательства с целью экстирпации АВМ не было, поэтому принято решение о завершении его. Рецидива кровотечения не было. Наложены швы на спинномозговой мешок, произведено послойное ушивание операционной раны.
Послеоперационный период протекал гладко. Осложнений со стороны операционной раны не было, швы сняты на 8-е сутки, больная поднята на ноги на 10-е сутки. На фоне послеоперационной восстановительной терапии на протяжении 2 недель наступил значительный регресс неврологических нарушений.
Контрольный осмотр через 2 месяца: незначительные боли в области послеоперационного рубца, больная самостоятельно обслуживает себя, двигательных и чувствительных нарушений в нижних конечностях нет, полное восстановление функции тазовых органов. От предложенного обследования в НИИ нейрохирургии отказалась.
В представленном нами случае заболевание протекало в апоплексической форме и манифестировало синдромом субарахноидального кровоизлияния. Провоцирующим фактором послужила тяжелая физическая нагрузка. Учитывая наличие сгустков крови как в субдуральном, так и в субарахноидальном пространствах, наличие клубка патологически измененных венозных сосудов, мы считаем, что в данном случае имеет место дуральная АВМ с перимедуллярным венозным дренажем.
Литература
1. Гайдар Б.В. Практическая нейрохирургия. – СПб.: Гиппократ, 2002. – 648 с.
2. Зозуля Ю.А., Слынько Е.И. Спинальные сосудистые опухоли и мальформации. – К.: ООО “УВПК “ЕксОб”, 2000. – 379 с.
3. Зозуля Ю.П., Слинько Є.І., Цімейко О.А., Луговський А.Г. Перимедулярні артеріовенозні мальформації: ангіоструктурні типи, хірургічне лікування // Український нейрохірургічний журнал. – 2002. – № 2. – С. 29-37.
4. Зозуля Ю.А., Слынько Е.И. Спинальные артериовенозные мальформации: клиника, диагностика, хирургическое лечение // Бюлетень Української асоціації нейрохірургів. – 1997. – № 3. – С. 6-11.
Источник