Мальформация сосудов спинного мозга прогноз

Артериовенозные мальформации спинного мозга – врождённые сосудистые образования спинальной локализации. Состоят из аномально изменённых сосудов, шунтирующих кровь из артериальной сети в венозную, минуя капилляры. Протекают латентно. Манифестируют симптомами спинального кровоизлияния, корешковыми болями, прогрессирующими двигательными нарушениями. Диагностика основана на клинических, томографических и ангиографических данных. Лечение нейрохирургическое: эндоваскулярная облитерация, открытая микрохирургическая резекция, радиохирургическое удаление.

Общие сведения

Артериовенозные мальформации (АВМ) представляют собой участок аномальной сосудистой сети с прямым сообщением артерий и вен без связующих капилляров. Артериовенозные мальформации спинного мозга включают АВМ сосудов, расположенных внутри мозгового вещества (интрамедуллярно), в оболочках (интрадурально) и на поверхности спинного мозга (экстрамедуллярно). Спинальные сосудистые мальформации являются редкой патологией. В структуре объёмных спинномозговых образований они занимают 6-10%. Наиболее распространены экстрамедуллярные АВМ поясничного и грудного отделов. Заболевание является врождённым, проявляется чаще у лиц молодого и среднего возраста. В 40% случаев сочетается с другими пороками развития.

Артериовенозные мальформации спинного мозга

Причины

Сосудистые аномалии образуются в период внутриутробного развития в результате локального сбоя в формировании сосудов среднего и мелкого калибра. Наследственная связь не прослеживается. Провоцирующими дисгенез факторами выступают заболевания и интоксикации матери в период беременности, внутриутробные инфекции, гипоксия плода, неблагоприятное воздействие окружающей среды, приём беременной фармпрепаратов с побочным тератогенным эффектом. Отдельно выделяют триггеры, провоцирующие клиническую манифестацию: избыточную физическую нагрузку, подъём тяжестей, беременность, роды, травма позвоночника, посещение бани, иногда – переохлаждение.

Патогенез

Артериовенозные мальформации отличаются длительным скрытым течением. Сосудистая система в области аномалии адаптируется к работе в создавшихся условиях. Со временем возможно истончение стенок входящих в образование сосудов, возникновение аневризм (выпячиваний сосудистой стенки). Ткани спинного мозга в районе аномалии могут страдать от хронической ишемии и гипоксии в результате механизма обкрадывания, когда кровь не идёт по капиллярной сети, а сбрасывается через артериовенозные шунты. Поэтому рассматривают несколько патогенетических механизмов, обуславливающих клинику заболевания.

Провоцирующие триггеры (нагрузка, беременность, травмы) вызывают усиление метаболизма спинальных клеток, что усугубляет их гипоксию и обуславливает дисфункцию. Возникают симптомы сосудистой миелопатии. С другой стороны, под воздействием триггеров происходит увеличение кровотока, в т. ч. в АВМ. Если кровь не успевает сбрасываться из артерий в вены, возникает повышенное кровенаполнение мальформации с ростом её объёма. Увеличивающееся образование сдавливает корешки или мозговое вещество – развивается картина корешкового синдрома или миелопатии. При истончении сосудистой стенки усиление кровотока приводит к её разрыву с клиникой интрамедуллярного или субарахноидального кровоизлияния.

Классификация

Спинальные артериовенозные мальформации – группа достаточно вариабельных сосудистых аномалий. В клинической практике определяющее значение в выборе оптимального способа хирургического лечения принадлежит их морфологии и расположению. Наибольшее практическое применение нашла следующая классификация:

По строению – рассматривает морфологию АВМ, количество приводящих (афферентных) артерий и отводящих (эфферентных) вен, их взаимное положение. Позволяет разделить артериовенозные мальформации по их гемодинамическим характеристикам.

I тип – пучок изменённых сосудов с 1-2 гипертрофированными приводящими артериями и эфферентной веной. В ряде случаем отток идёт по нескольким венам. Хорошо виден на ангиограммах, кровоток замедлен.
II тип (гломусный) – компактный сосудистый клубок с петлистыми сосудами, зачастую извитыми афферентными артериями. Имеет несколько артериовенозных шунтов, местоположение которых трудно определить при рентгенконтрастном исследовании. Кровоток усилен, замедляется в дренажной вене.
III тип (ювенильный) – редкая форма из крупных незрелых сосудов. Несколько приводящих артерий и дренирующих вен разного калибра. Кровоток ускорен по всей мальформации. Даёт систолический шум, слышимый аускультативно.
IV тип – не имеет мелких сосудов. Артерия напрямую соединяется с веной по типу «конец в бок» или «конец в конец». В последнем варианте на ангиограммах выглядит как серпантинная дорожка.

По локализации – учитывает местораспложение АВМ по отношению к спинному мозгу. Имеет значение для понимания степени инвазивности предстоящего хирургического вмешательства.

Интрамедуллярные – расположенные в спинном мозге полностью или частично. Кровоснабжаются исключительно спинальными сосудами.
Экстраперимедуллярные – локализуются на поверхности мозга, не проникают интрамедуллярно. Приток крови и дренирование происходит по корешковым сосудам.
Экстраретромедуллярные – находятся на задней поверхности мозга. Афферентным сосудом выступает задняя спинномозговая артерия. Редкий вариант.
Интрадуральные – расположены в спинномозговой (дуральной) оболочке. Приток обеспечивают радикулярные артерии, отток – спинномозговые вены.

Симптомы АВМ спинного мозга

Спинальные артериовенозные мальформации имеют продолжительный латентный период, иногда длящийся всю жизнь. У отдельных пациентов выявляться при ангиографическом обследовании по поводу другой патологии. Дебют, симптоматика, течение заболевания сильно отличаются в зависимости от реализующегося патогенетического механизма. Соответственно, выделяют апоплексический и паралитический варианты клинической картины.

Апоплексическая форма наблюдается у 15-20% больных, чаще в молодом возрасте. Обусловлена разрывом стенки одного из аномальных сосудов с излитием крови в субарахноидальное пространство или вещество спинного мозга. Характеризуется внезапным острым началом с интенсивной боли в области позвоночника, слабости в конечностях. Субарахноидальное кровотечение сопровождается гипертонусом затылочных мышц, другими менингеальными знаками. При расположении АВМ в грудном и поясничном отделе спинного мозга возникает слабость в ногах (нижний парапарез). Артериовенозные мальформации в шейном отделе проявляются слабостью всех конечностей (тетрапарез). Двигательные нарушения сочетаются с расстройством чувствительности и мышечного тонуса. Возможна дисфункция тазовых органов.

Паралитическая форма отличается постепенным развитием. Протекает с неуклонным усугублением симптоматики (прогрессирующий вариант) или с периодами улучшение/ухудшение (интермиттирующий вариант). Прогрессирующее течение наблюдается у 40% заболевших. Возможно начало с корешкового синдрома – сильной боли в позвоночнике, распространяющейся в руку, ногу или грудную клетку (в соответствии с поражённым отделом спинного мозга). Затем присоединяется мышечная слабость, чувствительные расстройства. Слабость мышц ног вызывает повышенную утомляемость при ходьбе. Со временем походка принимает спастический характер. Возникают судороги, подёргивания мышц нижних конечностей. Следующей стадией заболевания является спастическое повышение тонуса в ногах, усугубление слабости, нарушение мочеиспускания, дефекации. Симптоматика прогрессирует вплоть до полного поперечного поражения спинного мозга. Вовлечение нижнего спинномозгового утолщения проявляется снижением мышечного тонуса, выпадением рефлексов.

Осложнения

Трудности диагностики, позднее начало лечения способствуют переходу клинических проявлений из стадии обратимого неврологического дефицита в состояние стойких патологических изменений. Возникают грубые парезы и параличи, затрудняется самообслуживание, пациент утрачивает возможность ходить. При развитии выраженного тетрапареза больной постоянно находится в постели, что способствует возникновению пролежней, застойной пневмонии и др. осложнений.

Диагностика

Возможность диагностировать артериовенозные мальформации спинного мозга появилась в клинической неврологии в 60-х гг. XX века, когда в медицинскую практику начала внедрятся спинальная ангиография. До этого сосудистые мальформации выявляли при проведении миелографии как объёмные образования и достоверно диагностировали только интраоперационно. Сейчас современная диагностика спинальных АВМ включает:

Неврологический осмотр. В ходе обследования выявляется парез, чувствительные нарушения, изменение рефлексов и тонуса. Полученные данные помогут неврологу определить примерную локализацию патологического процесса.
Люмбальная пункция и анализ спинномозговой жидкости проводятся при апоплексическом варианте заболевания. Наличие крови в спинальной жидкости свидетельствует о кровоизлиянии.
МРТ спинного мозга. Позволяет визуализировать артериовенозную мальформацию, диагностировать спинальное кровоизлияние, определить его объём и расположение.
Ангиография. Может проводиться при помощи рентгенографии с введением контрастного вещества. Более информативна МРТ сосудов спинного мозга. Даёт представление о типе, месторасположении, протяжённости, гемодинамике сосудистой аномалии. Результаты спинальной МР-ангиографии помогают выбрать адекватный способ лечения, спланировать ход операции.

Дифдиагностика проводится с опухолями спинного мозга, инфекционной миелопатией, рассеянным склерозом, болезнью Штрюмпеля, БАС. Апоплексический вариант клиники АВМ спинного мозга дифференцируют с геморрагическим спинальным инсультом.

Лечение АВМ спинного мозга

Спинальные артериовенозные мальформации, не дающие клинической симптоматики, являющиеся случайной находкой и имеющие небольшие размеры, не требуют лечения, но нуждаются в регулярном наблюдении нейрохирурга. При наличии клиники необходимо хирургическое лечение. Применяются следующие методики:

Эндоваскулярная эмболизация – введение в афферентный сосуд эмболизирующего вещества. Выполняется под контролем ангиографии. Позволяет достичь частичной облитерации просвета приводящей артерии. Применяется самостоятельно и в качестве подготовки к хирургическому удалению.
Открытое удаление – хирургическая операция, в ходе которой производится микрохирургическое выделение, перевязка и пересечение питающих мальформацию артерий с последующей резекцией сосудистого конгломерата. Важным моментом является сохранение кровоснабжения спинного мозга.
Стереотаксическая радиохирургия применяется при малых размерах образования, расположении в труднодоступном месте, если невозможна эндоваскулярная облитерация. Выступает дополнительным лечением при неполном иссечении образования в результате открытой операции, частичной облитерации после эндоваскулярного вмешательства. Прицельное облучение вызывает асептическое воспаление, ведёт к поэтапному склерозированию. Недостатком метода является постепенное «закрытие» сосудистого просвета после операции. В этот период (до 2-х лет) вероятность кровотечения сохраняется.

Восстановительное послеоперационное лечение осуществляется реабилитологами. Обязательно проводится контрольная МРТ и ангиография. Сочетание этих исследований позволяет выявить остатки аномалии, возможно сохранившиеся после удаления, определить степень облитерации после эмболизации и радиохирургического вмешательства.

Прогноз и профилактика

Правильная диагностика и своевременно проведённое лечение позволяют предупредить кровотечение из АВМ, развитие компрессионной миелопатии, стойких двигательных расстройств. У большинства пациентов наблюдается существенное восстановление утраченных функций вплоть до полного регресса возникшего неврологического дефицита. В последующем возможен рецидив, связанный с неполным выключением порочных сосудов из кровотока. В течение нескольких лет после нейрохирургического лечения пациентам необходимо наблюдение нейрохирурга. Профилактикой возникновения АВМ служит исключение неблагоприятных влияний на плод в период беременности.

Источник

А.Е. Андреев, А.А. Андреев, А.Н. Исаев, Черниговская областная больница; С.А. Андреев, Черниговское областное патологоанатомическое бюро

Резюме

У пациентки среднего возраста после тяжелой физической нагрузки наступил разрыв дуральной артериовенозной мальформации с перимедуллярным венозным дренажем, что клинически проявилось синдромом субарахноидального кровоизлияния с последующим развитием нижнего парапареза. При МРТ позвоночника выявлена картина интрадурального кровоизлияния. Артериовенозная мальформация верифицирована интраоперационно. В ходе хирургического вмешательства из субдурального и субарахноидального пространств была удалена гематома в виде отдельных сгустков. При контрольном осмотре через 2 месяца – полный регресс неврологической симптоматики.

Ключевые слова

артериовенозная мальформация.

Артериовенозные мальформации (АВМ) спинного мозга и позвоночника отличаются значительным многообразием и представляют собой локальную или распространенную аномалию развития сосудистой системы с сохранением примитивного эмбрионального строения сосудов и гемодинамики. АВМ спинного мозга относятся к врожденным порокам развития его сосудов. Совсем недавно их относили к опухолям спинного мозга и в их структуре, по данным разных авторов, они занимали от 6 до 12 % [1-4 ]. Если принять во внимание, что опухоли спинного мозга встречаются в 1,06 % всех аутопсий, то АВМ спинного мозга являются достаточно редким заболеванием [1].

Первое сообщение о спинальной АВМ было сделано О. Hebold и J. Gaupp в 1888 году [2]. С 1921 года в диагностике АВМ начала применяться миелография [2]. Достоверное распознавание АВМ спинного мозга стало возможным только с 1960 года, после внедрения в практику селективной спинальной ангиографии и МР-ангиографии [1, 2]. В настоящее время для диагностики спинальных АВМ применяются и неинвазивные методы нейровизуализации – КТ и МРТ [1, 2].

В патогенезе заболевания основное значение имеют гипоксия пораженного участка спинного мозга как следствие синдрома обкрадывания, факторы компрессии корешков и вещества спинного мозга, разрыв стенки вены и возникновение интрамедуллярного и/или субарахноидального кровоизлияния. Перечисленные факторы патогенеза при АВМ определяют клиническую картину данного заболевания, которое может протекать в виде: 1) синдрома миелопатии; 2) псевдотуморозного синдрома; 3) корешкового синдрома; 4) синдрома спинномозгового интрамедуллярно-субарахноидального или субарахноидального кровоизлияния [1-4]. Провоцирующими факторами могут быть большая физическая нагрузка, закрытая травма позвоночника, беременность и роды, пребывание в жаркой бане, особенно в парной, реже – переохлаждение [1, 2]. АВМ может протекать в апоплексической (60 % случаев) или ремиттирующей форме [1, 2, 4].

Методом выбора при хирургическом лечении спинальных АВМ является прямое вмешательство на АВМ с ее экстирпацией [1-4]. Кроме прямых вмешательств, применяют эмболизацию сосудов с целью выключения АВМ из кровообращения или уменьшения ее объема перед удалением.

Больная Г., 1954 года рождения (история болезни № 13306), поступила в Черниговскую областную больницу 23.08.05 г. с жалобами на выраженные боли в нижнегрудном отделе позвоночника, иррадиирующие в переднюю брюшную стенку и подвздошные области, головную боль, периодическую тошноту, слабость в нижних конечностях, больше в правой, запоры, общую слабость.

Из анамнеза: 17.08.05 г. на фоне полного благополучия после выполнения тяжелой физической работы у больной появились боли в нижних отделах живота, тошнота. Через 2 дня больная отметила появление болей в нижнегрудном отделе позвоночника и передней брюшной стенке, усиление их в вертикальном положении тела и при наклонах туловища. В течение последующих 2 дней появилась и начала нарастать слабость в нижних конечностях. Только после этого больная обратилась в ЦРБ. При обследовании, включающем и проведение люмбального прокола, было верифицировано субарахноидальное кровоизлияние, и с подозрением на разрыв аневризмы сосудов головного мозга больная была переведена в областную больницу. Из анамнеза жизни установлено, что больная наблюдается кардиологом по поводу повышенного артериального давления.

При поступлении общее состояние больной средней степени тяжести. Положение в постели вынужденное из-за выраженного болевого синдрома. Органы грудной полости без особенностей. АД – 140/90 мм рт.ст. Живот мягкий, глубокая пальпация не вызывает локальной болезненности. Со стороны тазовых органов – тенденция к запорам.

При неврологическом обследовании: сознание ясное, патологии со стороны черепных нервов не выявлено. Угнетение брюшных рефлексов. Сухожильные рефлексы с нижних конечностей заметно оживлены, превалируют справа, патологических стопных знаков нет, умеренно выраженный нижний парапарез. Отмечались ригидность затылочных мышц, положительный симптом Кернига. При перкуссии остистых отростков нижнегрудных и поясничных позвонков отмечается резкая болезненность.

В течение трех дней обследовалась в неврологическом стационаре. 25.08.05 г. была проведена МРТ грудного и поясничного отделов, при которой обнаружена картина интрадурального кровоизлияния в нижнегрудном и поясничном отделах. После осмотра нейрохирургом 26.08.05 г. больная переведена в нейрохирургическое отделение и в тот же день оперирована.

Операция проведена под эндотрахеальным наркозом. Ламинэктомия Th12, L1. При ревизии спинномозгового мешка отмечалась его синюшность, умеренное напряжение и отсутствие пульсации. Задняя стенка мешка вскрыта продольно. В субдуральном пространстве обнаружены темного цвета сгустки крови толщиной до 3 мм, которые удалены аспирацией и вымыванием. При последующей ревизии содержимого мешка констатирована синюшность корешков конского хвоста. После вскрытия арахноидальной оболочки выделился кровянистый ликвор. При осмотре конского хвоста обнаружено большое количество сгустков крови разной величины, расположенных между корешками. После поэтапного удаления гематомы конского хвоста между корешками обнаружен клубок варикозно расширенных и патологически измененных венозных сосудов. Констатировано наличие АВМ. Точные ее размеры установить невозможно. Технических возможностей для продолжения вмешательства с целью экстирпации АВМ не было, поэтому принято решение о завершении его. Рецидива кровотечения не было. Наложены швы на спинномозговой мешок, произведено послойное ушивание операционной раны.

Послеоперационный период протекал гладко. Осложнений со стороны операционной раны не было, швы сняты на 8-е сутки, больная поднята на ноги на 10-е сутки. На фоне послеоперационной восстановительной терапии на протяжении 2 недель наступил значительный регресс неврологических нарушений.

Контрольный осмотр через 2 месяца: незначительные боли в области послеоперационного рубца, больная самостоятельно обслуживает себя, двигательных и чувствительных нарушений в нижних конечностях нет, полное восстановление функции тазовых органов. От предложенного обследования в НИИ нейрохирургии отказалась.

В представленном нами случае заболевание протекало в апоплексической форме и манифестировало синдромом субарахноидального кровоизлияния. Провоцирующим фактором послужила тяжелая физическая нагрузка. Учитывая наличие сгустков крови как в субдуральном, так и в субарахноидальном пространствах, наличие клубка патологически измененных венозных сосудов, мы считаем, что в данном случае имеет место дуральная АВМ с перимедуллярным венозным дренажем.

Литература

1. Гайдар Б.В. Практическая нейрохирургия. – СПб.: Гиппократ, 2002. – 648 с.

2. Зозуля Ю.А., Слынько Е.И. Спинальные сосудистые опухоли и мальформации. – К.: ООО “УВПК “ЕксОб”, 2000. – 379 с.

3. Зозуля Ю.П., Слинько Є.І., Цімейко О.А., Луговський А.Г. Перимедулярні артеріовенозні мальформації: ангіоструктурні типи, хірургічне лікування // Український нейрохірургічний журнал. – 2002. – № 2. – С. 29-37.

4. Зозуля Ю.А., Слынько Е.И. Спинальные артериовенозные мальформации: клиника, диагностика, хирургическое лечение // Бюлетень Української асоціації нейрохірургів. – 1997. – № 3. – С. 6-11.

Источник