Мальформация сосудов у ребенка
Если в процессе эмбрионального развития нарушается формирование кровеносной системы, то образуется сосудистая мальформация. Это неправильное соединение вен и артерий, которое проявляет себя в пубертатном возрасте. Все начинается с головной боли, мигрени и судорог. В тяжелых случаях у детей наблюдаются эпилептические припадки.
Определение
Строение сосудов отличается на всем протяжении кровеносной системы. Некоторые из них толще, какие-то имеют мышечную стенку, у некоторых есть клапаны, но все они соединены между собой в определенной последовательности. Если по каким-то причинам установленная природой последовательность нарушается, то образуются конгломераты извитых сосудов, называемых мальформациями.
Как правило, это врожденная патология, причины которой неизвестны. Она встречается у девятнадцати из ста тысяч новорожденных каждый год. Мальформации могут вызвать синдром обкрадывания, сдавливать ткани спинного и головного мозга, образовывать аневризмы и становиться причиной инсультов и кровоизлияний под мозговые оболочки. Чаще всего осложнения случаются уже в зрелом возрасте, после сорока лет.
Классификация
Существует несколько форм, которые может принимать сосудистая мальформация. Для их систематизации используется принятая в 1996 году американская классификация ISSVA. Ее принципиальное отличие от других классификаций – разделение всех аномалий на опухоли и мальформации.
- Сосудистые опухоли:
– инфантильная гемангиома (появляется в детстве);
– врожденная гемангиома;
– пучковидная гемангиома;
– веретеноподобная гемангиоэндотелиома;
– капошиформная гемангиоэндотелиома;
– приобретенные опухоли. - Мальформации:
– капиллярные (телеангиоэктазии, ангоикератомы);
– венозные (спорадические, гломангиомы, синдром Мафуччи);
– лимфатические;
– артериальные;
– артериовенозные;
– комбинированные.
Мальформация венозных сосудов
Венозная мальформация представляет собой аномальное развитие вен с последующим их патологическим расширением. Она является наиболее распространенной среди всех видов мальформаций. Данная болезнь является врожденной, но проявить себя может как в детстве, так и во взрослом возрасте. Расположение измененных сосудов может быть любым: нервная системна, внутренние органы, кожа, кости или мышцы.
Венозные мальформации могут находиться на поверхности или залегать в толще органа, быть изолированными или растягиваться на несколько частей тела. Кроме того, чем ближе они располагаются к поверхности кожи, тем более насыщенный цвет приобретают.
Из-за необычной формы и цвета их можно спутать с гемангиомами. Для дифференциальной диагностики достаточно слегка надавить на измененный участок. Мальформации мягкие и легко изменяют свой цвет. В случае залегания аномальных сосудов глубоко в теле человека внешне патология может никак не проявляться.
Вместе с ростом ребенка увеличивается и мальформация, но под действием триггерных факторов, таких как оперативные вмешательства, травмы, инфекции, прием гормональных препаратов, вынашивание ребенка или период менопаузы, наблюдается быстрый экспансивный рост сосудов.
Мальформация Киари
Это сосудистая мальформация, которая характеризуется низким расположением миндалин мозжечка. Заболевание описал в конце девятнадцатого века австрийский врач Ганс Киари, в честь которого и был назван феномен. Он выделил несколько наиболее распространенных видов данной аномалии. Из-за низкого расположения миндалины затрудняют отток жидкости из головного в спинной мозг, это создает повышенное внутричерепное давление и провоцирует развитие гидроцефалии.
Мальформация Киари первого типа описывает смещение миндалин мозжечка вниз и проталкивание их через большое затылочное отверстие. Такое расположение вызывает расширение канала спинного мозга, что клинически проявляет себя во время полового созревания. Самыми частыми симптомами являются головная боль, шум в ушах, неустойчивость при ходьбе, диплопия, нарушение артикуляции, проблемы с глотанием, иногда рвота. Для подростков характерно снижение болевой и температурной чувствительности в верхней половине тела и конечностях.
Мальформация Киари второго типа развивается, если увеличен размер затылочного отверстия. В таком случае миндалины мозжечка не опускаются, а выпадают в него. Это приводит к сдавлению спинного мозга и мозжечка соответственно. Одновременно с этим возможны симптомы застоя жидкости в головном мозге, пороки сердца, нарушения эмбриогенеза пищеварительного канала и мочеполовой системы.
Спинной мозг
Мальформация спинного мозга – это редкое заболевание, приводящее к прогрессирующей миелопатии. Артериовенозные мальформации предпочитают располагаться между листками твердой оболочки либо лежать на поверхности спинного мозга в грудном или поясничном отделах. Чаще патология встречается у взрослых мужчин.
Заболевание по симптоматике напоминает рассеянный склероз и может ввести невропатолога в заблуждение. Резкое ухудшение состояния наступает после разрыва сосудов и кровоизлияний в подпаутинное пространство. У больных наблюдаются расстройства чувствительной и двигательной сферы, нарушения в работе тазовых органов. Если присоединяется корковая симптоматика, то заболевание становится больше похоже на БАС (боковой амиотрофический склероз).
В случае если пациент предъявляет жалобы, характерные для двух разных неврологических расстройств, врач обязан заподозрить мальформацию сосудов и провести визуальный осмотр позвоночника. Признаками наличия измененных сосудов будут липомы и участки повышенной пигментации. Такого человека следует отправить на магнитно-резонансную томографию или компьютерную миелографию. Это позволит верифицировать диагноз.
Симптомы
Сосудистая мальформация похожа на бомбу с часовым механизмом или на пистолет с взведенным курком в руках у ребенка – никто не знает, когда начнется катастрофа. Несмотря на то что заболевание является врожденной аномалией, проявлять себя оно начинает намного позже. Выделяют два типа течения сосудистой мальформации:
– геморрагический (в 70 % случаев);
– торпидный (в оставшихся 30 %).
Ни один из вариантов нельзя назвать привлекательным для человека с данным диагнозом. В случае геморрагического течения у пациента наблюдается повышенное артериальное давление, а сам сосудистый узел небольшой и располагается в области затылка. У половины людей с геморрагическим типом мальформации случается инсульт, который приводит к инвалидизации или смерти. Риск кровоизлияния увеличивается с возрастом, а для женщин дополнительным фактором является беременность и роды.
Если человек успешно перенес первый инсульт, то с вероятностью 1:3 в течение года будет повторное кровоизлияние. А затем и третье. К сожалению, после трех эпизодов мало кто выживает. Примерно у половины пациентов наблюдаются сложные формы кровоизлияний с образованием внутричерепных, подоболочечных или смешанных гематом и тампонады желудочков мозга.
Второй вариант течения вызывает крупная, лежащая глубоко в коре мозга сосудистая мальформация. Симптомы ее достаточно характерны:
– судорожная готовность или наличие эпилептиформных приступов;
– сильные головные боли;
– наличие дефицитарной симптоматики, схожей с опухолями мозга.
Синкопальное состояние
Практически у всех людей с сосудистыми мальформациями, расположенными в головном мозге, рано или поздно появляются синкопе (то есть обмороки). Это связано с временным снижением объема мозгового кровообращения. Во время синкопального состояния пациент бледный, покрыт холодным потом, руки и ноги у него холодные, пульс слабый, а дыхание поверхностное. Приступ длится около двадцати секунд, и по его завершении больной ничего не помнит.
Каждый год появляется больше полумиллиона новых случаев синкопе, и только малая часть из них имеет четкую причинно-следственную связь. Синкопальное состояние может быть вызвано чрезмерным раздражением каротидного синуса, невралгией тройничного или языкоглоточного нерва, недостаточностью регуляции вегетативной нервной системы, нарушениями сердечного ритма и, конечно же, сосудистыми мальформациями. Аномальные артерии и вены обеспечивают шунтирование крови и ускорение ее кровотока. За счет этого мозг не получает достаточно питания, что проявляется нарушениями сознания.
Осложнения
Еще до того, как мальформация проявит себя клинически, у человека скрыто будут развиваться необратимые патоморфологические явления. Это происходит из-за гипоксии участка мозговой ткани, ее дистрофии и отмирания. В зависимости от расположения пораженной области, наблюдается характерная очаговая симптоматика (нарушения речи, походки, произвольных движений, интеллекта и т. п.), могут быть эпилептические приступы.
Тяжелые осложнения начинаются уже в зрелом возрасте. Аномальные сосуды имеют тонкую стенку и больше подвержены разрывам, поэтому у пациентов с мальформациями чаще встречаются ишемические инсульты. Большие конгломераты артерий и вен сдавливают ткани вокруг себя, вызывая гидроцефалию. Наиболее опасным считается кровоизлияние в результате разрыва сразу нескольких сосудов. Это может как иметь летальные последствия, так и закончиться практически без последствий. Все зависит от количества излившейся крови. Геморрагический инсульт имеет гораздо менее перспективный прогноз и может рецидивировать со временем.
Диагностика
Первичный неврологический осмотр может не выявить никак отклонений у людей с сосудистыми мальформациями. Как правило, требуется прицельное и очень тщательное обследование, чтобы выявить нарушения. Если пациент жалуется на частые сильные головные боли, тремор, периодические нарушения сознания и нарушение зрения или походки, то это повод отправить его на проведение нейровизуализации. Проще говоря, на компьютерную или магнитно-резонансную томографию головного мозга.
Наиболее подробно и точно строение сосудов показывает контрастная ангиография. Для этого пациенту в общую сонную артерию вводят рентгенконтрастную жидкость и делают серию снимков. Этот метод имеет ряд осложнений и побочных явлений, поэтому применяется только в случае затруднений в постановке диагноза.
Для того чтобы посмотреть скорость, направление и уровень кровотока на измененном участке, используют допплеровское ультразвуковое исследование. Этот метод позволяет увидеть сброс крови между артериями и венами, определить тип сосудов, установить наличие аневризм и других осложнений.
Лечение
Поддается ли коррекции сосудистая мальформация? Методы лечения зависят от типа аномалии, ее расположения, размеров очага и наличия в анамнезе инсультов.
Существует три основных метода терапии:
– открытая хирургическая операция;
– малоинвазивная эмболизация;
– неинвазивное радиохирургическое лечение.
Для каждого из них имеются показания, противопоказания и перечень возможных осложнений.
Наиболее травматичной является открытая операция. Для того чтобы добраться до очага, производят вскрытие черепной коробки, клипируют сосуды и пересекают их. Такой вариант возможен в том случае, если мальформация располагается на поверхности мозга и имеет небольшие размеры. Попытки добраться до глубоко залегающего очага могут закончиться повреждением жизненно важных центров и летальным исходом.
Что можно предпринять, если у пациента глубоко расположена мальформация? Лечение заключается в проведении эндоваскулярной эмболизации. Это достаточно щадящая процедура, во время которой в крупный сосуд, питающий аномальный конгломерат, вводится тонкий катетер и под контролем рентгена врач добирается до мальформации. Затем в просвет сосудов вводится гипоаллергенный препарат, который заполняет собой все доступное пространство и перекрывает ток крови в этой области. К сожалению, эта методика не дает абсолютной гарантии того, что сосуд облитерируется полностью. Поэтому чаще всего ее применяют в качестве дополнительного лечения.
Наиболее передовым способом терапии сосудистых мальформаций принято считать операции с применением кибер-ножа (радиохирургия). Суть метода в том, чтобы узкими радиоактивными лучами обрабатывать аномальный очаг с разных точек. Это позволяет быстро разрушить измененные сосуды, не повреждая здоровые ткани. Процесс склерозирования сосудов в среднем занимает несколько месяцев. Преимуществом является полное отсутствие осложнений со стороны нервной системы. Но существуют ограничения для применения данного метода:
1. Общий диаметр сосудов не должен превышать трех сантиметров.
2. В анамнезе не должно быть инсультов или других кровоизлияний. Так как тонкая стенка может не выдержать и разорваться в промежутке между выполнением процедуры и окончательным склерозированием мальформации.
Источник
Дата публикации 18 мая 2020Обновлено 18 мая 2020
Определение болезни. Причины заболевания
Венозная мальформация — это врождённая аномалия или порок развития венозной системы, которая выражается в нарушении строения сосудистой сетки. Патология встречается редко, при этом включает множество различных форм.
Венозные мальформации считаются одними из самых сложных в лечении врождённых пороков развития сосудов. Заболеваемость оценивается приблизительно в 1-2 случая на 10 000 новорождённых. Патологию одинаково часто выявляют как у женщин, так и у мужчин. Более 90 % венозных мальформаций возникают спонтанно без явных причин в виде локализованных поражений. Мальформации в нескольких разных местах наблюдаются у пациентов с редкими наследственными формами заболевания. К ним относятся кожно-слизистая венозная мальформация и гломувенозная мальформация, а также две чрезвычайно редкие формы: многоочаговая венозная мальформация и невус по типу синего резинового пузыря (синдрома Бина) [1][2].
Венозные мальформации возникают как результат врождённых и генетических ошибок в развитии гладкомышечного слоя вен, которые приводят к расширению и нарушению функции венозной сети. Как правило, венозные мальформации диагностируются уже при рождении, а их рост усиливается с развитием ребёнка. Но бывает, что клинически очевидные признаки могут появиться позже. Заболевание прогрессирует медленно (в течение десятков лет). Пубертатный период и половое созревание иногда ускоряют развитие венозных мальформаций, особенно при внутримышечной локализации. В зависимости от расположения и распространённости патологического процесса симптомы венозных мальформаций различны. Они включают боль, кровотечение, косметический дефект и функциональные нарушения, способные значительно ухудшить качество жизни, привести к осложнениям, инвалидности и летальному исходу [4].
При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением – это опасно для вашего здоровья!
Симптомы венозной мальформации
Венозные мальформации развиваются главным образом в коже, подкожной клетчатке или слизистых оболочках, хотя могут поражать любые ткани, включая мышцы, суставы, внутренние органы и центральную нервную систему. Приблизительно 40 % венозных мальформаций возникает на конечностях, 20 % на туловище и 40 % в шейно-лицевой области. Подавляющее большинство из них расположено в одном очаге. Только 1 % локализуется в нескольких очагах, вовлекая в патологический процесс сразу кожные покровы и внутренние органы [8].
Венозные мальформации обычно покрывают мягкие податливые подкожные образования и проявляются как изменение цвета кожи от светлого до тёмно-синего оттенка. Клинические проявления могут сильно варьировать в зависимости от размера, локализации и степени сдавливания соседних органов. Шейно-лицевые венозные мальформации могут приводить к обезображиванию, асимметрии лица, смещению глазных яблок или нарушению прикуса [11].
Частой жалобой пациентов является боль, которая связана с поражением суставов, сухожилий или мышц. Она может усиливаться в период полового созревания и при интенсивных физических нагрузках или менструации. Болевой синдром сильнее выражен в утренние часы, по-видимому, из-за застойных явлений и отёка [1].
Венозные мальформации в височной мышце часто приводят к мигрени. Поражение полости рта, в том числе языка, вызывает затруднение речи и жевания. Венозные мальформации, развивающиеся в конечностях, становятся причиной мышечной слабости, изменения длины конечностей и их недоразвития [15].
У ряда пациентов с венозными мальформациями наблюдается варикозное расширение поверхностных вен, особенно часто при локализации на конечностях. Обычно это характерно для обширных поражений [6].
Патогенез венозной мальформации
Возникновение венозных мальформаций связано с генетическими нарушениями. Лабораторные исследования выявляют мутации в генах, отвечающих за развитие внутренней и мышечной оболочки венозных сосудов. Некоторые виды мутаций передаются по наследству [3]. Генетические нарушения приводят к локализованным дефектам развития сосудов во время васкулогенеза и особенно при ангиогенезе. Васкулогенез — первая стадия образования кровеносных сосудов в эмбриональный период. Определяется как рост сосудов из эмбриональных клеток. В ходе васкулогенеза предшественники эндотелиальных клеток (ангиобласты) мигрируют и дифференцируются, образуя однослойные капилляры. При дальнейшем ангиогенезе сеть капилляров удлиняется и расширяется [16].
Патогенез сосудистых мальформаций сложен и до конца не изучен. Заболевание до сих пор остаётся одной из загадок современной медицины.
Венозные мальформации — это сборная группа различных заболеваний. Общее у них только то, что развиваются они из венозной ткани. В связи с этим стадии каждого вида этой патологии различны, но все заболевания характеризуются медленным течением. Развитие венозных мальформаций крайне вариабельно и зависит от множества факторов: объёма и скорости разрастания вен, их локализации, степени проникновения в окружающие ткани и органы, сопутствующих заболеваний [14].
Классификация и стадии развития венозной мальформации
Выделяют следующие виды венозных мальформаций:
- мальформации слизистых оболочек;
- мультифокальные;
- гломовенозные;
- смешанные;
- синдромальные.
Венозные мальформации слизистых оболочек — это редкий тип порока развития вен наследственного характера. Они выглядят как множественные небольшие поверхностные очаги различных оттенков синего цвета, которые легко сжимаются. В поражение вовлекаются кожа и слизистая оболочка полости рта, реже — мышцы.
Мультифокальные (располагающиеся в разных местах) венозные мальформации также проявляются на слизистых оболочках, но не относятся к наследственным заболеваниям. Они обычно представлены в виде небольших, приподнятых, множественных поражений различных оттенков синего цвета в шейно-лицевой области, прорастающих в кожу и слизистую оболочку рта, а иногда в подкожные ткани и скелетные мышцы.
Гломовенозные мальформации (от лат. glomus — клубок, клубочек; venosus — венозный; “венозный клубок”) характеризуются недоразвитием клеток гладких мышц, окружающих извитые венозные каналы. По виду они напоминают булыжник, с небольшим утолщением кожи тёмно-синего или пурпурного цвета, с множественными поражениями различного размера. Часто располагаются на конечностях и затрагивают в основном кожные покровы. Реже поражают слизистую оболочку и никогда не проникают глубоко в мышцы.
Венозные мальформации могут возникать и в сочетании с другими сосудистыми мальформациями, такими как капиллярно-венозные мальформации и капиллярно-лимфатические венозные мальформации.
Синдромальные венозные мальформации — различные врождённые заболевания с характерной клинической картиной. К ним относятся невус по типу синего резинового пузыря (синдрома Бина), синдромы Маффуччи и Клиппеля-Треноне.
Синдрома Бина — редкое врождённое заболевание с многочисленными рассеянными венозными мальформациями на коже и внутренних органах. У пациентов при рождении часто наблюдается “главное” поражение, которое со временем разрастается, поражает кожу, мягкие ткани и желудочно-кишечный тракт.
Синдром Маффуччи — это редкий ненаследственный генетический синдром, характеризующийся множественными хрящевидными доброкачественными опухолями, поверхностными и подкожными веретенообразными гемангиомами на конечностях.
Синдром Клиппеля — Треноне — редкое врождённое заболевание, проявляющееся варикозным расширением вен и увеличением объёма конечностей[2][3].
Осложнения венозной мальформации
К часто встречающимся осложнениям венозных мальформаций относят:
- трофические нарушения, в том числе открытые язвы;
- переломы костей;
- тромбозы;
- кровотечения;
- анемию;
- сдавление окружающих тканей и органов;
- нарушение функции внутренних органов и конечностей;
- косметические дефекты [13].
Тромбоз при венозных мальформациях проявляется во вздутии, уплотнении и боли в поражённых областях. Однако венозные мальформации редко приводят к отрыву тромба, поскольку тромбированные сосуды отделены от основной венозной системы. Длительно существующие тромбы могут кальцинироваться. В результате образуются округлые тромбы (флеболиты или “венозные камни”), которые прощупываются или определяются на глаз [10].
Медленный ток крови через расширенные и извитые сосуды приводит не только к застою крови, нарушению свёртывания и образованию тромбов, но и к повышенному кровотечению. Это расстройство называется локализованной внутрисосудистой коагулопатией. Оно встречается примерно у 42 % пациентов с венозными мальформациями, особенно часто при больших поражениях. Тяжесть патологии зависит от размеров и проявляется в повышении уровня D-димера (белка, результата распада фибрина в процессе растворения кровяных сгустков) в крови, снижении уровня фибриногена и низком уровне тромбоцитов. Тяжёлые формы этого нарушения свёртываемости крови могут прогрессировать и усиливать кровотечение во время хирургических вмешательств [4]. Причина кровотечений во всех случаях — нарушение целостности стенки сосуда.
Некоторые венозные мальформации могут быть крайне опасными из-за распространения на жизненно важных органах. Глубокие ротоглоточные мальформации сдавливают и смещают верхние дыхательные пути, вызывая храп и апноэ во сне. Также они могут привести к нарушениям жевательной, речевой функций и акта глотания. Венозные мальформации, поражающие желудочно-кишечный или мочеполовой тракт, часто вызывают кровотечения и хроническую анемию[11].
Трофические нарушения развиваются более чем в 30 % случаев, а открытые трофические язвы наблюдаются у 5 % пациентов. Эти язвы часто болезненны и могут приводить к кровотечениям, инфекции и рубцеванию [6].
Некоторые виды редких форм венозных мальформаций, например синдром Маффуччи, сопровождаются повышенным риском развития рака. Синдром Маффуччи в 20 % случаев связан со множеством злокачественных, как правило, мезенхимальных опухолей. Чаще возникает хондросаркома, реже — с ангиосаркома, лимфангиосаркома, остеосаркома и фибросаркома [5].
Диагностика венозной мальформации
Венозная мальформация проявляется изменением цвета кожи от светло-синего до синего оттенка и мягкими образованиями в подкожной клетчатке, присутствующими с рождения или раннего детства. Дополнительным ключом к постановке диагноза являются медленное развитие в течение жизни или резкое разрастание, которое вызвано половым созреванием, травмой, физическими нагрузками или периодами менструаций. В связи с наследственным характером заболевания важен сбор семейного анамнеза [2][3].
Клинический диагноз основывается на визуализации очага поражения и данных физикального обследования:
- общие признаки венозных мальформаций варьируются от небольших варикозно расширенных вен до обширных поражений лица, конечностей или туловища;
- при сжатии эти вены опорожняются, а также они менее заметны в вертикальном положении;
- при напряжении, например плаче или физических упражнениях, вены увеличиваются;
- вследствие медленного тока крови при пальпации не ощущается дрожание, а при аускультации (“выслушивании”) не слышно шума [8].
Дополнительные методы обследования для выявления поверхностных и локализованных поражений, как правило, не требуются. В случае же обширного распространения при первоначальной диагностике, для оценки костной ткани и при планировании лечения применяют методы визуализации:
- ультразвуковое исследование (УЗИ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ) для первоначальной диагностики [12];
- рентгенографию для обнаружения типичных для венозных мальформаций флеболитов;
- компьютерную томографию (КТ) для оценки костной ткани;
- рентгеноконтрастную флебографию (введение в просвет вен рентгеноконтрастного вещества) для планирования лечения [7].
У пациентов с подозрением на венозную трансформацию и тромбозом в анамнезе или без такового обнаруживается повышенный уровень D-димера в крови (выше предельного референсного значения – 0,55 мкг FEU/мл). D-димер позволяет определить нарушения в свёртывающей системе. Его уровень также помогает дифференцировать различные варианты венозных мальформаций и отличать их от других сосудистых аномалий [4].
Лечение венозной мальформации
В лечении пациентов с венозными мальформациями участвует нескольких специалистов:
- дерматолог;
- сосудистый хирург;
- пластический хирург;
- гематолог;
- ортопед.
Пациенты с небольшими очагами и незначительной симптоматикой зачастую в лечении не нуждаются. Терапия показана при косметических дефектах, функциональных нарушениях и болевом синдроме [2][3].
Лечение должно быть индивидуальным с учётом расположения венозных мальформаций и особенностей эстетических проблем.
Основными методами коррекции заболевания служат:
- компрессионная терапия;
- склеротерапия;
- хирургическая операция [6].
Специальный компрессионный трикотаж показан при симптоматических и обширных венозных мальформациях на конечностях для уменьшения боли и риска тромбоза.
При сохранении, несмотря на компрессию, болевого синдрома применяют нестероидные противовоспалительные препараты. При выраженных нарушениях свёртывания крови к терапевтической схеме добавляют антикоагулянты — вещества, разжижающие кровь [14].
Склеротерапия — инъекции специальных веществ в просвет изменённых вен для их “склеивания”, предпочтительный вариант лечения венозных мальформаций. Лечение помогает уменьшить объём образования перед операцией. Перед инъекцией склерозирующего препарата для оценки состояния венозных каналов выполняют рентгенологическое исследование (флебографию) [12].
Хирургическое лечение проводят как для удаления небольших венозных мальформаций, так и при обширных поражениях. Оперативные методы, кроме простого иссечения, включают сложные пластические вмешательства — пересадку кожных и фасциально-мышечных лоскутов. В последнее время сосудистые хирурги стали практиковать метод эндовенозной лазерной облитерации (ЭВЛО). Он используется для лечения варикоза и уже продемонстрировал первые положительные результаты при “заваривании” венозных мальформаций лазером [5].
Новейшим методом консервативного лечения является таргетная терапия. Она состоит в применении иммунодепрессанта сиролимуса, подавляющего разрастание клеток тканей аномальной венозной сети [2][3].
Прогноз. Профилактика
Излечить заболевание полностью удаётся редко. Обычно пациенты возвращаются к лечащему врачу через 5-10 лет с признаками рецидива. Больным с обширными поражениями требуется регулярное лечение с сочетанием консервативных и хирургических методов [2][3].
Для качественной оценки отдалённых результатов лечения применяют следующие критерии:
- Хороший результат — полное устранение симптомов, признаков и расстройств функционального характера или выраженное их уменьшение. При этом не нарушены функции органов, тканей и конечностей.
- Удовлетворительный — незначительное улучшение симптомов и уменьшение функциональных нарушений.
- Неудовлетворительный — дальнейшее развитие симптомов, нарушение функций тканей и органов, ухудшение показателей оттока крови и появление в области венозных мальформаций очагов некроза.
Отечественные хирурги отмечают, что хорошие отдалённые результаты реже всего наблюдаются после операций на верхних и нижних конечностях [1][2].
Отсутствие показаний, а также невозможность консервативного или хирургического лечения требуют постоянного динамического наблюдения за состоянием пациентов для предотвращения развития осложнений [7].
Заболевание носит врожденный характер, поэтому профилактические меры отсутствуют. Венозная мальформация до сих пор остаётся вызовом для медицины.
Источник