Мелкие и мельчайшие сосуды а затем

Мелкие и мельчайшие сосуды а затем thumbnail

Виды кровеносных сосудов:

  • артерии – сосуды, несущие кровь от сердца;

  • вены – сосуды, несущие кровь к сердцу;

  • капилляры – тончайшие кровеносные сосуды, образующие сеть в тканях и органах.

Самые мелкие артерии и вены, переходящие в капилляры, называются артериолами и венулами.

Крупные артерии, отходящие от сердца постепенно распадаются на более тонкие сосуды, доходя до самых тонких капилляров, которые в свою очередь постепенно сливаются сначала в венулы, затем в вены, несущие кровь к сердцу.

Диаметр кровеносных сосудов сначала уменьшается (от артерий к капиллярам), а затем – возрастает (от капилляров к венам). Так, диаметр начала аорты у человека приблизительно равен 3 см, а диаметр капилляра – от 6 до 20 мкм. Однако по мере удаления от аорты ширина сосудистого русла, несмотря на уменьшение калибра каждого из сосудов, в сумме больше аорты, следовательно, скорость движения крови в капиллярах всегда ниже, чем в более крупных сосудах.

Распределение сосудов в теле имеет определенный порядок.

Артерии, например на туловище и шее, расположены на передней стороне и спереди от позвоночника; на разгибательной его стороне, на спине и затылке крупных сосудов нет. На конечностях артерии лежат на сгибательных поверхностях, в защищенных укрытых местах.

В некоторых пунктах артерии частично проходят поверхностно под кожей, особенно над костями; в таких местах можно прощупать пульс или сдавить их, если потребуется остановка кровотечения.

формирование кровеносных сосудов

Кровеносные сосуды развиваются из мезенхимы.

В эмбриональном периоде все сосуды закладываются и строятся как капилляры, и только в процессе их дальнейшего развития простая капиллярная стенка постепенно окружается различными структурными элементами, и капиллярный сосуд превращается либо в артерию, либо в вену, либо в лимфатический сосуд (рис. 1).

Вначале закладывается первичная стенка из плоских клеток мезенхимы, превращающаяся впоследствии во внутреннюю оболочку сосуда – эндотелий. Позднее из окружающей мезенхимы формируется более сложно построенная стенка сосуда.

Мелкие и мельчайшие сосуды а затем

Рис. 1. Сравнительная характеристика сосудов

Окончательно сформированные стенки артерий и вен состоят из трех основных слоев: интимы, медии и адвентиции (рис. 2).

Интима – тонкая внутренняя оболочка, выстланная со стороны полости сосудов тонким, эластичным плоским эндотелием. Интима является непосредственным продолжением эндотелия эндокарда.

Функция интимы: предотвращение свертывания крови.

Если эндотелий сосуда поврежден, то у места повреждения образуются небольшие сгустки крови – тромбы, которые могут вызвать закупорку сосуда. Иногда они отрываются от места образования, уносятся током крови (флотирующие тромбы) и закупоривают сосуд в каком-либо другом месте.

Средняя оболочка (медия) стенки сосудов образована гладкой мышечной тканью.

Функция: регуляция просвета (диаметра) сосуда.

Адвентиция – наружная оболочка сосудов. Она образована фиброзной волокнистой соединительной тканью.

Функция: механическая защита и фиксация сосуда.

Оболочки отделены друг от друга тонкими прослойками из эластических волокон.

Ткани, образующие оболочки кровеносных сосудов нуждаются в питании. Поэтому наружная и средняя оболочки пронизаны сетью кровеносных капилляров, приносящих питательные вещества и кислород и удаляющих продукты обмена.

Мелкие и мельчайшие сосуды а затем

Рис. 2. Строение стенки сосуда

капилляры

Стенки капилляров очень тонкие и состоят из эндотелия. Снаружи эндотелий оплетен сетью тонких соединительнотканых волокон, эластично фиксирующих капилляр.

В состав капиллярной стенки входят перициты – клетки соединительной ткани с многочисленными отростками, проникающими в эндотелий (рис. 3). Обладая сократительной активностью они способны изменять просвет капилляра.

Перициты, или клетки Руже относятся к малодифференцированным клеткам. При дифференцировке они могут превратиться в фибробласты (клетки соединительной ткани), гладкомышечные клетки или в макрофаги (клетки, способные к фагоцитозу).

Мелкие и мельчайшие сосуды а затем

Рис. 3. Перициты на стенке капилляра

Стенка капилляра легко проницаема для лейкоцитов и некоторых веществ, переносимых кровью. Через стенку капилляров происходит обмен веществ между кровью и тканевыми жидкостями, а также между кровью и внешней средой (в выделительных органах).

Благодаря проницаемости капиллярной стенки, происходит газообмен между кровью и воздухом, поступающем в легкие при вдохе.

артерии

Артерии делятся на два типа:

  • артерии мышечного типа – мелкие (артериолы) и средние артерии;

  • артерии эластического типа – самые крупные артерии: аорта и ее крупные ветви.

Артерии мышечного типа

Стенка артериолы состоит из всех трех оболочек: эндотелиальной, средней из циркулярно расположенных гладкомышечных клеток и наружной соединительнотканой оболочки (рис. 4).

При переходе артериолы в капилляр в ее стенке отмечаются только одиночные гладкие мышечные клетки. С укрупнением же артерий количество мышечных клеток постепенно увеличивается до непрерывного кольцевого слоя.

В более крупных артериях под внутренней эндотелиальной оболочкой расположен слой звездчатых клеток, играющий роль камбия (росткового слоя) для сосудов. Этот слой участвует в процессах регенерации – восстанавливает мышечный и эндотелиальный слои артерии. Чем крупнее артерия, тем больше развит камбиальный (ростковый) слой.

Мелкие и мельчайшие сосуды а затем

Рис. 4. Строение артерии

Артерии эластического типа

Артерии крупного калибра (легочная артерия, аорта и ее крупные ветви) называются артериями эластического типа, т. к. в их стенках преобладают эластические элементы.

Наличие большого количества эластических элементов (волокон, мембран) позволяет этим сосудам растягиваться при систоле сердца и возвращаться в исходное положение во время диастолы.

Внутренний слой аорты состоит из эндотелия и субэндотелиального слоя.

Субэндотелиальный слой составляет примерно 15 – 20 % толщины стенки сосуда.

Состав субэндотелиального слоя:

  • рыхлая фибриллярная соединительная ткань;

  • клетки звездчатой формы, выполняющие трофическую функцию для эндотелия;

  • отдельные продольно направленные гладкие мышечные клетки.

Глубже субэндотелиального слоя в составе внутренней оболочки расположено густое сплетение эластических волокон, соответствующее внутренней эластической мембране.

Межклеточное вещество внутренней оболочки аорты играет большую роль в питании стенки сосуда и обусловливает степень проницаемости стенки сосуда. У людей среднего и пожилого возраста в межклеточном веществе обнаруживаются холестерин и жирные кислоты.

В средней оболочке концентрически расположены прочные эластические и коллагеновые волокна. Гладкомышечный слой представлен одиночными клетками, косо залегающими в волокнах.

Наружная оболочка состоит из рыхлой волокнистой соединительной ткани с большим количеством продольных толстых эластических и коллагеновых волокон. Адвентиция богата кровеносными сосудами и нервными волокнами.

Функция адвентиции: защита сосудов от перерастяжения и разрывов.

вены

Стенки вен обычно тоньше, чем стенки артерий, и имеют ряд особенностей:

  • слабо развит средний гладкомышечный слой;

  • мало эластических волокон (вены легко спадаются);

  • наружная оболочка построена из волокнистой соединительной ткани, в которой преобладают коллагеновые волокна;

  • есть клапаны.

Внутренняя оболочка вен (интима) образует в них клапаны в виде полулунных кармашков (рис. 5). Клапаны отсутствуют в венах мозга и его оболочек, в венах костей и большей части вен внутренних органов. Клапаны развиты в венах конечностей и шеи.

Читайте также:  Что может раздражать сосуды

Функция клапанов: препятствие обратному току крови.

Мелкие и мельчайшие сосуды а затем

Рис. 5. Венозные клапаны

Одни клапаны не могут обеспечить циркуляцию крови, так как все равно весь столб жидкости давил бы на нижележащие отделы. Вены расположены между скелетными мышцами, которые, сокращаясь, сжимают венозные сосуды. Такой “мышечный насос” помогает циркуляции крови.

малый круг кровообращения

Малый круг кровообращения начинается в правом желудочке.

Сосуды малого круга кровообращения состоят из системы легочной артерии и системы легочных вен.

Легочная артерия является одним из самых крупных сосудов человека. Ее ствол имеет длину около 6 см, а диаметр – 3 см. Легочная артерия с венозной кровью выходит из правого желудочка и делится на две ветви: правую, идущую в правое легкое, и левую, идущую в левое легкое.

От места разветвления легочной артерии к дуге аорты отходит боталлов проток – заросший сосуд, соединявший в эмбриональный период легочную артерию с аортой.

В легких правая ветвь делится на три, а левая – на две ветви соответственно числу долей того и другого легкого.

Ветви легочной артерии идут параллельно бронхам до самых легочных пузырьков (альвеол), и образуют на их стенках густую капиллярную сеть. Здесь происходит обмен газами между кровью и альвеолярным воздухом.

Затем капилляры соединяются в венулы, затем в вены, которые сливаются в четыре легочные вены, по две в каждом легком. Из легких легочные вены несут артериальную кровь в левое предсердие.

Клапаны в легочных венах отсутствуют.

Особенности сосудов малого круга кровообращения

Сосуды малого круга обладают относительно малой длиной и слабо развитой мышечной стенкой. Артериолы легких имеют просвет в 4 – 5 раз больше просвета артериол большого круга. Поэтому сопротивление в малом круге значительно меньше, а кровяное давление в 5 раз меньше, чем в аорте.

Через малый круг проходит столько же крови, сколько и через большой, и минутный объем правого желудочка (в нормальных условиях) всегда равен минутному объему левого желудочка.

большой круг кровообращения

Большой круг кровообращения начинается в левом желудочке (рис. 6).

Мелкие и мельчайшие сосуды а затем

Рис. 6. Крупные сосуды большого круга кровообращеня

артерии большого круга

Из левого желудочка выходит самый крупный сосуд человеческого тела – аорта. Она несет артериальную кровь ко всем тканям и органам. Выйдя из сердца она образуют дугу влево (левая дуга аорты).

От дуги аорты отходят артерии, несущие кровь к голове (сонные артерии) и верхним конечностям (подключичные артерии).

Пройдя через диафрагму, аорта спускается вниз под названием брюшной аорты, которая делится на две крупнейшие ветви – подвздошные артерии, сама же продолжается вдоль крестца до самого копчика в виде маленькой средней крестцовой артерии.

Подвздошные артерии снабжают кровью нижние конечности и внутренние органы.

Каждая артерия снабжает кровью определенную область. Наиболее сильно артериальная сеть развита в мышцах и железах. Между мелкими артериями и между капиллярами имеется большое количество анастомозов, благодаря чему возможен приток крови окольным путем (коллатеральное кровообращение).

вены большого круга

Вены образуются путем слияния капилляров в венулы, а затем в более крупные венозные стволы. Обычно вены выходят из органов в том же месте, где входят артерии, и идут вместе с ними и нервами в сосудисто-нервных пучках, причем очень часто одну артерию сопровождают две вены. Названия идущих рядом вен и артерий в большинстве случаев одинаковы.

Поверхностные вены образуют подкожные венозные сети.

Так как кровь по венам движется гораздо медленнее, то емкость венозной системы раза в 2-3 больше, чем артериальной.

Вся венозная кровь нашего тела притекает к правой венозной половине сердца по двум крупнейшим венозным стволам: верхней полой вене и нижней полой вене.

От головы из полости черепа венозную кровь несут правая и левая яремные вены.

От верхних конечностей – правая и левая подключичные вены.

С каждой стороны яремная и подключичная вена сливаются, образуя правую и левую безымянную вену.

Безымянные вены, сливаясь, образуют верхнюю полую вену.

Таким образом, верхняя полая вена собирает кровь со всей верхней половины тела: от головы, шеи, верхних конечностей, а так же области плечевого пояса и стенок грудной полости.

Клапанов верхняя полая вена не имеет.

Нижняя полая венa располагается в брюшной полости и является самой крупной веной нашего тела. Она образуется из слияния двух общих подвздошных вен и впадает снизу в правое предсердие.

Нижняя полая вена собирает кровь со всей нижней половины тела: из вен брюшной полости, от всех органов таза и нижних конечностей.

В области прямой кишки нижняя полая вена имеет анастомозы с ветвями воротной вены печени.

Таким образом, все сосуды тела составляют два круга кровообращения (рис. 7).

Рис. 7. Круги кровообращения

Воротная вена отличается от других вен тем, что она начинается и оканчивается капиллярами. Она образуется из множества вен, собирающих кровь от всех непарных органов брюшной полости (желудка, селезенки, поджелудочной железы и всего кишечника).

Из слияния вен образуется короткий ствол, который двумя ветвями (для правой и левой долей печени) входит в ворота печени (откуда и название воротная вена).

В печеночной ткани воротная вена распадается на густую сеть капилляров; из капиллярных сетей воротной вены и печеночной артерии образуются четыре печеночные вены, впадающие уже по выходе из печени непосредственно под диафрагмой в нижнюю полую вену.

Таким образом, вся венозная кровь от непарных органов живота, прежде чем попасть в нижнюю полую вену, проходит через печень.

Функции воротной вены:

  • отведение крови, насыщенной питательными веществами, от пищеварительного тракта в печень, где они откладываются или перерабатываются;

  • фильтрация и нейтрализация печенью токсических веществ, поступивших в кровь из пищеварительного тракта.

Таким образом, воротная вена является функциональным кровеносным сосудом печени, в то время как питающим ее ткань сосудом является собственная печеночная артерия.

На нижней конечности также имеется обширная сеть поверхностных вен. При застое крови поверхностные вены могут сильно расширяться (варикозное расширение), особенно у женщин во время беременности, а также у лиц некоторых профессий, связанных с длительным стоянием.

Верхняя и нижняя полые вены, впадая в правое предсердие, замыкают большой круг кровообращения тела человека.

значение капилляров

Сердце, развивающее энергию для движения крови, артериальная система, распределяющая ее, и венозная система, возвращающая кровь к сердцу, – все это системы, имеющие вспомогательное значение.

Только через капиллярную систему осуществляется питание тканей и обмен веществ. Капилляры, окруженные межклеточными тканевыми жидкостями, находятся в тесной связи с клетками тканей тела. Часть кровяной плазмы проникает через стенку капилляров в межклеточные пространства и примешивается к межклеточному веществу; в свою очередь часть межклеточных веществ проникает в капиллярное русло и примешивается к циркулирующей в нем крови.

Читайте также:  Дзи нектарный сосуд изобилия

Артерии ветвятся на более тонкие сосуды вплоть до артериол, которые отдают многочисленные сети капилляров, образующих оросительную систему органа, снабжаемого данной артерией.

Распределение капиллярных сосудов между тканевыми элементами весьма разнообразно. В скелетной мышце, например, капилляры тянутся вдоль мышечных волокон и, анастомозируя между собой, образуют узкие длинные петли, охватывающие волокно и обеспечивающие обмен по всей длине волокна. Капилляры в мышечной ткани самые узкие.

Интенсивность тканевого обмена зависит от развития капиллярной сети. Поэтому не все органы тела в одинаковой мере снабжены капиллярами. Они гуще всего там, где происходит более интенсивный обмен веществ: в коре головного мозга, печени, легочных пузырьках, почечной ткани, эндокринных железах, кишечных ворсинках, мышечной ткани. Зато такие органы, как кости, сухожилия, связки и т. д., содержат количество капилляров, в сотни раз меньшее. Однако есть органы, совсем лишенные капилляров: производные эпидермиса (волосы и ногти), эмаль зубов и часть хрящевой ткани.

Обмен веществ между тканями и кровью совершается через тончайшие эндотелиальные стенки. Проницаемость эндотелиальной стенки избирательна и может меняться. Кроме того, интенсивность обмена веществ зависит количества крови, проходящий через капилляр, т. е. от просвета капилляра.

Многочисленные исследования показывают, что на изменение просвета капилляров влияют перициты, сами эндотелиальные клетки и особые “жомы” в местах отхождения капилляров от артериол.

Источник

Типичными проявлениями системной склеродермии являются спазм мелких сосудов кровеносной системы на конечностях (явление Рейно) и склерозирование кожи на руках, ногах, на голове и иногда на верхней части тела. Проявления болезни будут зависеть от стадии ее развития и степени тяжести. В результате недуга происходит замещение нормальной ткани на грубые соединительнотканные волокна, которые снижают эластичность органов, растяжимость, нарушая их функциональность.

Помимо основных симптомов могут появляться и другие признаки заболевания, в зависимости от того, какие внутренние органы затронуты.

Как системная склеродерма отражается на сосудах?

У более чем 90% пострадавших системная склеродермия впервые проявляется в так называемом феномене Рейно. Некоторые авторы в этих случаях говорят о пресклеродерме. При атаке Рейно возникает внезапный спазм мелких артерий рук, а реже – ног, что препятствует кровенаполнению и ведет к ишемии тканей и бледности кожи. В течение нескольких минут пальцы становятся белыми, холодными и онемевшими и выглядят «мертвыми». Обычно можно увидеть четкую разграничительную линию между физиологичной окраской руки и белыми пальцами. Из-за нехватки кислорода в пальцах начинает накапливаться карбоксигемоглобин, который окрашивает кожу в синие оттенки.

Наконец, когда сосудистые мышцы расслабляются, в сосуды поступает больше крови, чем обычно, они переполняются, а пальцы рук или пальцы ног становятся интенсивными красными. Из-за типичной последовательности изменений цвета (белый, синий, красный) многие сравнивают этот триколор с трехцветным французским флагом. Индивидуальные атаки Рейно могут быть вызваны низкой температурой наружного воздуха, работой в холодной воде, а также эмоциональным стрессом. Помимо изменения цвета больные будут жаловаться на покалывание в пальцах, их онемение.

Феномен Рейно иногда появляется задолго (за месяцы и даже годы) до развития кожных изменений. Оно также может возникать в контексте других заболеваний и даже без видимых причин. Некоторые эксперты считают, спазм сосудов пальцев, носа, ушей встречаются у каждого десятого жителя планеты, а поражение соединительной ткани только у 5% из них. В общем, системная склеродермия должна быть исключена в первую очередь, когда пациент сообщает о трехцветной атаке сосудов.

Как системная склеродерма отражается на коже?

Когда спазмы сосудов повторяются в течение длительного периода времени, окончания пальцев в конечном итоге становятся постоянно отечными, а кожа воспаляется. Точно так же могут поражаться пальцы стоп и нижняя часть ног. Это первая стадия болезни.

В общем, изменение дермы проходит три последовательные стадии:

  1. Стадия отека. Медиаторы расширяют сосуды, происходит выпот жидкости и образуются отеки, в результате пальцы становятся пастозными и припухшими. Больной с трудом сжимает пальцы в кулак, при надавливании на кожу возникает отек. Цвет пальцев или всей кисти меняет окраску и становится багровым или огненно-красным. Могут появиться жалобы на зуд.
  2. Стадия склероза. Со временем (через несколько недель) кожа натягивается, становится твердой и утолщенной. Возникают явления склеродактилии – кожа на пальцах выглядит восковой гладкой и бледной. На ощупь пальцы холодные.
  3. Атрофия. В тяжелых случаях развивается атрофия дермы и нижележащих слоев. Это уже последняя стадия болезни. Кожа истончается, похожа на пергамент, сухая на ощупь. Конечные фаланги выглядят заостренными (так называемые «пальцы мадонны»). Атрофия выражена так сильно, что кожа обволакивает практически скелет (ноги и руки выглядят как палочки).

Для больного характерны следующие жалобы:

  • утрачивается мелкая моторика, может быть сложно или даже невозможно застегнуть рубашку или блузку;
  • на пальцах появляются изъязвления («симптом крысиного укуса»), ранки очень сильно болят, становятся глубже и обширнее, и могут доставлять страдания без лечения от нескольких месяцев до нескольких лет;
  • периодически образуются в коже или в подкожной жировой ткани конечностей скопления известняка (кальциноз cutis), которые самопроизвольно вскрываются и изъязвляются, причиняя больному мучения;
  • на коже появляются сосудистые звездочки – телеангиэктазии;
  • утолщение кожи может ограничить подвижность суставов, так как возникают сгибательные контрактуры и пальцы вынуждены находиться в согнутом положении

Изменения лица

При системной склеродермии кожа становится твердой не только на конечностях, но и на лице. Мелкие морщины, образовавшиеся в процессе жизни, постепенно исчезают. Человек выглядит странно молодым, лицо становится амимичным, он испытывает трудности с выражением своих эмоций. Глазные щели становятся узкими, лицо напоминает маску. Кончик носа заостряется и может изъязвляться. Больной не может открыть рот так же, как прежде (микростомия), ему сложно есть и чистить зубы, сложно высунуть язык и улыбнуться. Даже уздечка языка укорачивается и утолщается. Уплотнение кожи на верхней части тела может затруднить дыхательные движения. При контакте с кожей возникает ощущение одеревенелости.

Как ССД отражается на пищеварительной системе?

Из всех внутренних органов пищевод чаще всего страдает системной склеродермией: у более чем 60 процентов пациентов пищевод затвердевает, расширяется и становится неподвижен. Поскольку мышцы пищевода больше не способны перемещать пережевываемые продукты в желудок, больные обычно страдают от затруднения при глотании (дисфагия).

Читайте также:  Форма сосуда в которой живет волшебный цвет

Происходят изменения и в ротовой полости – она уменьшается, становится сухой.

Сфинктерная мышца между пищеводом и желудком становится атоничной и более не функционирует должным образом. В результате кислое содержимое желудка может затекать в пищевод. Возникает гастроэзофагеальный рефлюкс, также называемой рефлюксной болезнью. В нижней части пищевода возникают язвы.

Подобно пищеводу, соединительная ткань в желудке может затвердеть. Поскольку стенка желудка тогда неспособна растягиваться и достаточно двигаться, это часто вызывает раздувание желудка, аэрофагию или тошноту после еды. Соответствующие изменения в кишечнике могут привести как к запорам, так и к диарее. Может развиться недержание кала. Если питательные вещества через утолщенную стенку кишечника больше не могут полностью всасываться в кровоток, результатом является нежелательная потеря веса.

Как ССД отражается на легких?

У 80% больных склеродермией в процесс вовлекается легочная ткань. Обычно слой соединительной ткани, который находится между заполненными воздухом альвеолами и кровеносными сосудами легких, очень тонкий, чтобы молекулы кислорода благодаря диффузии могли поступать в кровь. Когда системная склеродермия накапливает волокна соединительной ткани (фиброз легких), легкая ткань становится более жесткой и толстой, а возможности диффузии уменьшаются. Насыщение кислородом падает. Результатом нарушенного газообмена является одышка, особенно при физической нагрузке и кашле.

Патологические изменения в легочной соединительной ткани может привести к высокому кровяному давлению в легких. Легочная артериальная гипертензия провоцирует нагрузку на правый желудочек сердца. Физическая работоспособность снижается по мере развития пневмосклероза, пациенты страдают от одышки или даже головокружения, как только они делают небольшое усилие.

Как системная склеродермия отражается на сердце?

Высокое давление в артериях легких нагружает мышцы правого желудочка. В долгосрочной перспективе это прямое сердечное напряжение может привести к слабости правого желудочка (правая сердечная недостаточность).

Кроме того, в процессе системной склеродермии увеличиваются коллагеновые волокна во всех областях сердечной мышцы (миокарда) – не только в правом желудочке, но и в левом желудочке и в двух предсердиях. Развивается фиброз миокарда. Поскольку сердечная мышца испытывает серьезную нагрузку, возникает сердечная недостаточность. Иногда формируется порок сердца.

Помимо сердечной недостаточности, осаждение коллагеновых волокон в сердечной мышце может вызвать различные типы сердечных аритмий. Реконструированные области соединительной ткани проводят электрический ток значительно хуже здоровой сердечной мышцы и препятствуют распространению электрических импульсов в сердце. Поражение сердца проявляется болью за грудиной, внезапным сердцебиением, аритмией, цианозом носогубного треугольника, одышкой при незначительном физическом усилии.

Как ССД отражается на почках?

Если болезнь затрагивает кровеносные сосуды в почках, почечная функция ухудшается (возникает почечная недостаточность): вода и минеральные соли, а также продукты метаболизма организма, такие как креатинин и мочевина, накапливаются в организме и повышается кровяное давление. Пострадавшие жалуются на головные боли, недомогание и накопление жидкости (отеки) в нижних конечностях. Развивается хроническая почечная недостаточность с асцитом, с нарушением сознания. Склерозирование почечных сосудов может привести к острой нефропатии, которая может закончиться летально.

Как системная склеродерма отражается на костно-мышечной системе?

Системная склеродермия иногда вызывает воспаление сухожильных оболочек (тендосиновитов), суставов (артриты) пальцев или скелетных мышц (миозит). При миозите пораженные мышцы болят, а их сила уменьшается. Появляются контрактуры, которые нарушают функции суставов и ограничивают их подвижность. Деформация кисти с согнутыми пальцами делает ее похожей на птичью лапку.

Как болезнь прогрессирует и зависит ли это от формы ССД?

Недуг классифицируется на четыре формы по характеру изменений кожи и степени вовлеченности органа в течение заболевания

  1. Ограниченная

В случае локализованной системной склеродермии затвердение кожи на руках, ногах и на лице ограничено. Первым признаком заболевания обычно является эпизодическое нарушение кровообращения пальцев кисти или стоп (явление Рейно). После первой атаки Рейно обычно требуется несколько лет, чтобы болезнь приобрела видимые признаки – кожа станет заметно плотной. Затем болезнь продолжает медленно прогрессировать: внутренние органы часто поражаются только через годы или даже десятилетия. Эта форма, включает так называемый CREST – синдром (устаревшее название). CREST – синдром – это сокращение аббревиатуры на английском языке, начальные буквы перечня самых распространенных симптомов склеродермии

С- Calcinosis кутиса – плотные обызвествления под кожей в виде солей кальция, они периодически вскрываются, образуя язвочки, которые становятся воротами инфекции.

R-Raynaud -явление Рейно, возникающее из-за внезапного спазма малых сосудов под воздействием холодового агента.

E – Esophageal dysmotility – воспаление пищевода из-за поражения гладкой мускулатуры, нарушение его моторики с явлениями дисфагии и изжоги

S – Sklerodaktylie – уплотнение кожи пальцев, отечность кисти;

Т – Teleangiektasien – расширенные капилляры в виде звездочек, особенно в области лица

Изменение кожи визуально может выглядеть

  • в виде образования розовых бляшек (чаще всего) незначительно возвышающихся над уровнем кожи, они имеют округлую форму, расположены как симметрично, так и асимметрично; на бляшках, локализованных в области волосистой части – волосы не растут;
  • в виде появления длинных полос (линейная форма) коричневого или желтоватого цвета, «ленточки» – это спаянные участки эпидермы, дермы и мышечной ткани, длиной в несколько сантиметров, они могут быть одиночными, располагаются обычно на ногах, руках, на голове и лице и напоминают рубцы, которые появляются от удара саблей;
  • в виде белых пятен разной формы, которые могут сливаться и достигать до 15 см в диаметре, кожа на этих участках тонкая, сухая, с обилием складочек.

Локальная склеродермия считается доброкачественной по течению, прогноз благоприятный.

  1. Диффузная

При диффузной системной склеродермии симптомы развиваются гораздо быстрее: после первой атаки Рейно проходит меньше года, пока не ощущается первое затвердение кожи. Они возникают в обратном порядке, по сравнению с ограниченной формой: сначала затрагивается верхняя часть тела, затем лицо и, наконец, руки и ноги. Внутренние органы часто поражаются через несколько лет после дебюта болезни.

  1. Недифференцированная

Пациенты с недифференцированной формой страдают от атак Рейно, постоянно опухших пальцев и легочной артериальной гипертензии. В этой форме заболевания может отсутствовать огрубление кожи, которая является типичной для других типов ССД. Склеродермия без склеродермы – редкая форма (около 2% случаев)

  1. Перекрестные формы склеродермии.

Перекрестные формы («перекрытие» на английском) – когда типичные признаки системной склеродермии сочетаются с симптомами другого аутоиммунного заболевания. Примером может быть повышенная светочувствительность и выраженное воспаление малых сосудов почек, как при системной красной волчанке, мышечная боль и слабость, как при дерматомиозите или полимиозите, сильная сухость во рту, как при синдроме Шегрена.

Источник