Мкб 10 врожденные аномалии сосудов

Содержание

1. Описание
2. Симптомы
3. Причины
4. Лечение
5. Основные медицинские услуги
6. Клиники для лечения

Названия

 Q20-Q28 Врожденные аномалии [пороки развития] системы кровообращения.

Описание

 Пороки сердца – это врожденные или приобретенные изменения структур сердца (клапанов, перегородок, стенок, отходящих сосудов), нарушающие движение крови внутри сердца или по большому и малому кругам кровообращения.

Симптомы

 Самые распространенные и тяжелые врожденные пороки можно разделить на две основные группы. В первую группу попадают пороки сердца, вызванные наличием обходных путей (шунтов), из-за которых поступающая из легких обогащенная кислородом кровь закачивается обратно в легкие. При этом возрастает нагрузка как на правый желудочек, так и на сосуды, несущие кровь в легкие. К такого рода порокам относятся:

 Незаращение артериального протока – сосуда, по которому у плода кровь обходит еще не работающие легкие.

 Дефект межпредсердной перегородки (сохранение отверстия между двумя предсердиями к моменту рождения).

 Дефект межжелудочковой перегородки (щель между левым и правым желудочками).

 Другая группа пороков связана с наличием препятствий кровотоку, приводящих к увеличению рабочей нагрузки на сердце. К ним относятся, например, коарктация (сужение) аорты или сужение (стеноз) легочного или аортального клапанов сердца.

 Клапанная недостаточность (расширение клапанного отверстия, при котором закрытые створки клапана не смыкаются полностью, пропуская кровь в обратном направлении) у взрослых людей может проявиться вследствие постепенной дегенерации клапанов при двух типах врожденных нарушений:

 У 1 процента людей артериальный клапан имеет не три, а лишь две створки.

 У 5-20 процентов встречается пролапс митрального клапана. Это неопасное для жизни заболевание редко приводит к серьезной недостаточности клапана.

 В довершение этих сердечных бед, многие виды врожденной нарушений сердца и кровеносных сосудов встречаются не только порознь, но и в различных сочетаниях. Например, тетрада Фалло, самая частая причина синюшности (цианоза) ребенка, – это сочетание сразу четырех пороков сердца: дефекта межжелудочковой перегородки, сужения выхода из правого желудочка (стеноз устья легочной артерии), увеличения (гипертрофии) правого желудочка и смещения аорты.

 Приобретенные пороки формируются в виде стеноза или недостаточности одного из клапанов сердца. Чаще всего поражается митральный клапан (расположенный между левыми предсердием и желудочком), реже – аортальный (между левым желудочком и аортой), еще реже – трикуспидальный (между правыми предсердием и желудочком) и клапан легочной артерии (между правым желудочком и легочной артерией).

 Клапанные пороки могут быть также комбинированными (когда поражаются 2 и более клапанов) и сочетанными (когда в одном клапане присутствуют явления и стеноза, и недостаточности).

 Имея врожденный порок сердца, некоторое время после рождения младенец может выглядеть внешне вполне здоровым. Однако такое мнимое благополучие редко сохраняется дольше, чем до третьего года жизни. Впоследствии болезнь начинает проявлять себя: ребенок отстает в физическом развитии, появляется одышка при физических нагрузках, бледность или даже синюшность кожи.

 Для так называемых «синих пороков» характерны приступы, которые возникают внезапно: появляются беспокойство, ребенок возбужден, нарастают одышка и синюшность кожи (цианоз), возможна потеря сознания. Такие приступы чаще наблюдаются у детей раннего возраста (до двух лет). Им также свойственна излюбленная поза отдыха на корточках.

 «Бледные» пороки проявляются отставанием в развитии нижней половины туловища и появление в возрасте 8-12 лет жалоб на головную боль, одышку, головокружение, боли в сердце, животе и ногах.

Причины

 Все пороки сердца делятся на две группы: врожденные и приобретенные.

 Врожденные пороки сердца возникают в период от второй до восьмой недели беременности и встречаются у 5-8 новорожденных из тысячи.

 Причины большинства врожденных пороков сердечно-сосудистой системы до сих пор остаются неизвестными. Правда, известно, что при наличии в семье одного ребенка с пороком сердца риск рождения других детей с такого рода пороком несколько возрастает, но все же остается довольно низким – от 1 до 5 процентов. Врожденные пороки сердца могут также вызываться воздействием на организм матери радиации, быть результатом приема во время беременности алкоголя, наркотиков, некоторых лекарственных средств (препараты лития, варфарин). Также опасны вирусные и другие инфекции, перенесенные женщиной в первом триместре беременности (краснуха, грипп, гепатит В).

 Последние исследования показали, что дети женщин, страдающих от избыточного веса или ожирения, на 36 процентов больше рискуют родиться с врожденным пороком сердца и прочими нарушениями работы сердечно-сосудистой системы, чем дети женщин с нормальным весом. Причина связи между весом матери и риском развития порока сердца у их будущих детей пока не установлена.

 Наиболее частыми причинами приобретенного порока сердца являются ревматизм и инфекционный эндокардит, реже – атеросклероз, травма или сифилис.

Лечение

 В настоящее время многие из пороков сердца поддаются хирургическому лечению, что обеспечивает возможность дальнейшей нормальной жизни. Большинство этих операций проводится на остановленном сердце с использованием аппарата искусственного кровообращения (АИК). У людей с приобретенными пороками сердца основными методами оперативного лечения являются митральная комиссуротомия и протезирование клапанов.

Источник

Рубрика МКБ-10: Q24.5

МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q20-Q28 Врожденные аномалии пороки развития системы кровообращения / Q24 Другие врожденные аномалии пороки развития сердца

Определение и общие сведения[править]

При серьезных и необъяснимых кардиальных симптомах в молодом возрасте необходимо исключать коронарные аномалии. Однако опасная особенность этой патологии заключается в том, что врожденные аномалии коронарных сосудов могут протекать длительное время латентно, не сопровождаясь какой-либо клинической симптоматикой.

Истинная распространенность врожденных коронарных аномалий неизвестна. У взрослых она составляет приблизительно 2%, и, следовательно, у детей распространенность этой патологии должна быть еще выше.

Классификация

Всестороннюю классификацию аномалий коронарных артерий предложили P. Angelini и соавт. (1999):

• Аномалии отхождения и хода.

• Аномалии, свойственные коронарной анатомии.

• Аномалии коронарного завершения.

• Аномальные коллатеральные сосуды.

Выделяют малые и большие коронарные аномалии [Rodriguez-Granillo G.A. et al., 2009]:

Малые врожденные коронарные аномалии

Вариации числа устьев главных коронарных артерий встречаются так часто, что можно считать наличие 2 или 3 устьев нормальным анатомическим вариантом. Примерно в 50% случаев правая конусная артерия отходит самостоятельным устьем от правого коронарного устья. Даже три устья могут встречаться, если левая огибающая коронарная артерия начинается самостоятельно от левой коронарной створки. Могут встречаться и 4 устья, если правая конусная коронарная и левая огибающая артерии отходят самостоятельно. В 1 из 200 случаев левая огибающая коронарная артерия отходит от правого синуса Вальсальвы и направляется позади аорты, пока не достигнет места деления. Эту аномалию важно учитывать во время операций на сердце, так как, если она не распознана, левая огибающая коронарная артерия может быть случайно повреждена. Коронарные устья обычно расположены сразу под соединением синусной и тубулярной частей аорты или в пределах 1 см над этим местом у взрослых. Левая главная коронарная артерия начинается на уровне свободного края аортальных створок в 48%, над этим уровнем – в 34% и ниже – в 18% случаев. Правая главная коронарная артерия начинается на уровне свободного края аортальных створок в 71%, над ним – в 19%, под ним – в 10% случаев.

Большие врожденные коронарные аномалии

К наиболее серьезным коронарным аномалиям относится отхождение коронарных артерий от легочного ствола, причем этот врожденный порок составляет 1,5-2,3% всех врожденных пороков сердца.

Чаще от легочной артерии отходит левая, реже правая главная коронарная артерия, еще реже – обе главные коронарные артерии либо ветви левой главной коронарной артерии.

Аномалии коронарных артерий могут сочетаться с другими врожденными пороками сердца.

Этиология и патогенез[править]

Клинические проявления[править]

У детей симптоматика, связанная с аномалиями коронарных сосудов, может возникнуть в любом возрасте и проявляется при нагрузке (у новорожденных и детей грудного возраста – при кормлении, у детей и подростков – при выполнении физических нагрузок).

У новорожденных стенокардия может быть заподозрена при наличии следующих симптомов: повышенной возбудимости, повышенного потоотделения, бледности или сероватого оттенка кожных покровов, признаков застойной сердечной недостаточности.

В грудном возрасте наиболее характерными симптомами являются низкая масса тела и задержка роста, одышка, кряхтение, периоды внезапного побледнения.

У детей и подростков характерными симптомами являются стенокардические боли, возникающие при физической нагрузке, обморочные состояния.

Клиническая симптоматика манифестирует левожелудочковой дисфункцией, хронической ишемией миокарда, острым инфарктом миокарда, кардиогенным шоком, внезапной сердечной смертью.

Аномалия развития коронарных сосудов: Диагностика[править]

Лабораторная диагностика

У новорожденного, находящегося в критическом состоянии, в первую очередь проводят исследование водного и электролитного баланса, анализы крови для исключения сепсиса и анализ сердечных энзимов. Сердечные энзимы (креатинкиназа, лактатдегидрогеназа, глутаминовая оксалоацетат-трансаминаза) увеличиваются в сыворотке крови, что свидетельствует о поражении мышцы миокарда.

Электрокардиография

На ЭКГ определяются признаки ишемии или инфаркта сердечной мышцы, аритмии, проявления перегрузки и/или гипертрофии сердечных камер в зависимости от варианта аномалии коронарных артерий.

Рентгенография грудной клетки

Рентгенологические изменения при врожденных аномалиях коронарного кровообращения такие же, как при застойной сердечной недостаточности. Определяются кардиомегалия, легочный венозный застой, интерстициальный отек легочной паренхимы, дилатация левого предсердия.

Эхокардиография

У детей с поражением миокарда эхокардиография позволяет выявить слабосокращающийся, расширенный, плохо функционирующий левый желудочек. Определяется глобальная или регионарная миокардиальная дисфункция. Часто обнаруживается митральная регургитация вследствие дисфункции папиллярных мышц.

Радионуклидная диагностика

Проводят изучение миокардиальной перфузии с помощью таллия-201 или технеция-99м как в покое, так и при выполнении физической нагрузки. Этот метод позволяет выявить дефекты перфузии миокарда в зоне, кровоснабжаемой аномальным сосудом.

Катетеризация сердца, ангиография

С помощью этих методов устанавливают точный диагноз аномалии коронарных сосудов.

Дифференциальный диагноз[править]

Аномалия развития коронарных сосудов: Лечение[править]

Лечение коронарной ишемии и инфаркта миокарда осуществляют в палате интенсивной терапии.

Хирургическое лечение

Метод хирургического лечения зависит от варианта аномалии, в большинстве случаев возможна радикальная коррекция, даже у недоношенных новорожденных.

Успешно разработаны способы коррекции при аномальном отхождении левой коронарной артерии от легочной (операции Такеши, Жатене), операции по устранению сужения коронарного устья.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Прогноз

Прогноз зависит от варианта аномалии коронарных сосудов и возраста больного.

Источники (ссылки)[править]

Кардиология детского возраста [Электронный ресурс] / под ред. А. Д. Царегородцева, Ю. М. Белозёрова, Л. В. Брегель – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2014. – https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970428160.html

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

Источник

Рубрика МКБ-10: Q28.8

МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q20-Q28 Врожденные аномалии пороки развития системы кровообращения / Q28 Другие врожденные аномалии пороки развития системы кровообращения

Определение и общие сведения[править]

PHACE синдром

Синонимы: синдром Паскуаля-Кастровехо тип 2, синдром PHACES

PHACE синдром – это аббревиатура, используется для описания синдрома, характеризующегося сочетанием пороков развития задней черепной ямки мозга (Posterior), большой лицевой гемангиомы (Haemangioma), анатомических аномалий мозговых артерий (Arteries), коарктации аорты и других кардиальных дефектов (Cardiac), а также аномалий формирования органа зрения (Eye). Иногда также присутствуют аномалии грудины (Sternum) – в этих случаях синдром называют PHACES синдром. Недавно были добавлены два дополнительных признака к клинической картине синдрома PHACE: стеноз сосудов основания черепа и участки продольного растяжения внутренней сонной артерии.

Синдром PHACE является редким, менее чем о 100 случаях заболевания было сообщено в литературе до сих пор, патология гораздо чаще встречается у женщин, чем у мужчин (8:1).

Наследование Х-сцепленное, доминантное

Этиология и патогенез[править]

Этиология синдрома неизвестна.

Клинические проявления[править]

PHACE синдром обнаруживается у новорожденных и младенцев. Полный спектр клинической картины синдрома PHACE встречается крайне редко. Пороки развития задней черепной ямки включают гипоплазию мозжечка, арахноидные кисты, корковую дисгенезиию и пороки развития Денди-Уокера. Капиллярные гемангиомы имеют те же морфологические, клинические и эволюционные характеристики, что и спорадические доброкачественные гемангиомы. Внутричерепные и субарахноидальное повреждения могут происходить одновременно с внутричерепными поражениями, развивающимися таким же образом, как и челюстно-лицевые или цервикальные гемангиомы. Два типа артериальных аномалий были описаны для синдрома PHACE: сохранение эмбриональных артерий и недоразвитие сонной или позвоночной артерии. Эти анатомические изменения позволяют сохранять нормальную мозговую функцию, но ограничивают возможности для коллатерального кровообращения в случае дополнительной окклюлизии или стеноза. Офтальмологические аномалии включают глаукому, колобому, микрофтальм, криптофталмию и гипоплазию зрительного нерва. В большинстве случаев сосудистые поражения являются уни- и гомолатеральными, что свидетельствует о том, что синдром PHACE относится к группе цереброфациальных синдромов с вовлечением нескольких смежных сегментов нервного гребня. Аномалии грудины, возникающие в результате дефекта развития внутренних органов, являются редкими и включают образование расщелины грудины и/или пороки развития надпупочного шва. Прогрессирующий стеноз внутримозговых артерий (как правило, односторонний) локализуется в передних или задних отделах внутренней сонной артерии. Они являются результатом концентрической пролиферации сосудистой стенки, которая вызывает постепенное уменьшение просвета сосуда. Утолщение сосудистой стенки также отвечает за развитие удлинения внутренних сегментов сонной артерии. Неврологическая симптоматика разнообразна, в зависимости от размера и локализации окклюзированного сосуда. Другие проявления патологии, такие как головные боли или задержка психомоторного развития – также могут быть следствием ишемии.

Другие уточненные врожденные аномалии системы кровообращения: Диагностика[править]

Диагноз может быть подтвержден с помощью КТ, МРТ и сердечно-легочных исследований, реже выполняется ангиография. Ранняя диагностика и своевременное лечение уменьшает уменьшает тяжесть развития осложнений.

Дифференциальный диагноз[править]

Другие уточненные врожденные аномалии системы кровообращения: Лечение[править]

В зависимости от объема и локализации очагов поражения используют медикаментозное или хирургическое лечение капиллярных гемангиом. Аспирин часто рекомендуется для предотвращения ишемии и для улучшения церебральной реваскуляризации. Хирургическое вмешательство, часто используемое у пациентов с болезнью Мойя-Мойя, может также предложены для лечения синдрома PHACE.

Прогноз

Прогноз зависит от тяжести церебральных и артериальных дефектов.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Генерализованная артериальная кальцификация у младенцев

Синонимы: идиопатическая инфантильная артериальная кальцификация, идиопатическая облитерирующая артериопатия, инфантильный артериосклероз, окклюзионная инфантильная артериопатия

Определение и общие сведения

Идиопатическая артериальная кальцификация у младенцев – редкое состояние, характеризующееся обширной кальцификацией и стенозом крупных и средних артерий.

Описано больше 100 случаев заболевания, большинство в европейской популяции. Генерализованная артериальная кальцификация чаще всего встречается у младенцев в возрасте менее шести месяцев. Предполагается аутосомно-рецессивное наследование.

Этиология и патогенез

Этиология до конца не понятна. Есть свидетельства наличия семейных кластеров. Недавно были обнаружены мутации, которые инактивировали эктонуклеотидную пирофосфатазу/фосфодиэстеразу 1.

Клинические проявления

Выраженная системная гипертензия, кардиомиопатия и застойная сердечная недостаточность являются частыми осложнениями инфантильного артериосклероза. Сопутствующие аномалии встречаются редко и включают в себя неспецифические пороки сердца, гидронефроз, поликистоз почек, трисомию 17 и 18. Патологически состояние характеризуется осаждением кальция вдоль внутренней эластичной мембраны артерий, сопровождающееся фиброзным утолщением интимы, которое вызывает сужение просвета сосуда. Поражение артерий распространено повсеместно, но сужение просвета артерий неизменно приводит к окклюзии коронарной артерии и ишемии миокарда.

Диагностика

Клинический диагноз инфантильного артериосклероза основан на рентгенологических исследованиях, в том числе ангиографии или КТ сканировании артерий головы, шеи и конечностей.

Сообщалось о возможности пренатальной диагностики с обнаружением артериальных кальцификаций, водянки, аномальной сократительной способности сердца и гиперэхогенности почек.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз инфантильного артериосклероза включает эндокардиальный фиброэластоз, миокардит, болезни накопления, инфаркт, аномальное отхождение коронарных артерий, сердечные аномалии, метастатическую кальцификацию в результате почечной недостаточности, гипервитаминоз D и инфекции. Генерализованную артериальную кальцификацию у младенцев следует также учитывать в дифференциальном диагнозе неиммунной водянки плода.

Лечение

Специфического лечения инфантильного артериосклероза нет.

Прогноз

Прогноз неблагоприятный. Большинство младенцев умирают от инфаркта миокарда в течение первого года жизни, причем наибольшее количество смертей происходит в течение первых шести месяцев жизни.

Источники (ссылки)[править]

https://www.orpha.net

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

Источник