Нет сосуда от сердца к легкому у новорожденного

Что это за дефект, и какова его физиология

Открытое овальное окно в сердце у новорожденного – вариант нормы. Для чего оно нужно? Кровообращение у плода запускается к началу второго триместра беременности. Как и у взрослого, сердце у малыша имеет четыре камеры:

На третьей неделе внутриутробного развития уже имеется стенка, разделяющая предсердия – первичная межпредсердная перегородка (МПП) с широким отверстием.
На пятой неделе беременности оно зарастает, но появляется новое – вторичное (напротив которого образуется овальное окошко в сердце у ребенка), а справа от первичной перегородки формируется ещё одна стенка.
К концу седьмой недели первичная МПП превращается в клапан, прикрывающий овальное окно.

Плод не дышит, а его «пунктом газообмена» является плацента, следовательно, организму малый круг кровообращения не нужен. Вместо этого у него есть:

артериальный проток – сосуд, соединяющий аорту с легочной артерией;
овальное окно – отверстие между желудочками.

Будущий ребенок получает насыщенную кислородом кровь из материнской плаценты, откуда она по двум пупочным артериям течет в нижнюю полую вену. Туда же поступает и венозная кровь из внутренних органов малыша. Эта смешанная кровь (артериальная – матери и венозная – плода) вливается в правую половину сердца.

Окно между предсердиями необходимо для максимального попадания крови в левые отделы сердца, а затем – в аорту. Оставшейся части крови в правом предсердии достаточно для оксигенации ткани легких.

Как включается малый круг кровообращения

С первым криком, когда насыщенная кислородом артериальная кровь матери перестает поступать, у новорожденного повышается концентрация углекислого газа. Рецепторы сосудов «подают сигнал» о гипоксемии в дыхательный центр головного мозга. Оттуда импульс идёт к скелетной мускулатуре ребер, под действием которого та расширяется. Давление внутри грудной полости снижается, и в легкие устремляется поток воздуха, тем самым расправляя их.

В момент первого вдоха:

Значительно увеличивается давление внутри левого предсердия.
Происходит прижатие клапана к овальному окну.
Перекрывается сообщение между предсердиями.
Потоки артериальной (из легких) и венозной (из внутренних органов) крови уже не пересекаются.

Начинают функционировать два круга кровообращения. Впоследствии вторичная перегородка спаивается со стенкой сердца. У большинства людей в месте овального окна формируется овальная ямка.

Почему не закрывается отверстие

Если закрытие межпредсердного сообщения формируется в период внутриутробного развития, такие младенцы рождаются с серьезными нарушениями функций сердечной и дыхательной систем либо гибнут ещё до появления на свет. Фактически открытое овальное окно в сердце у ребенка является приспособительным механизмом, а не врожденной аномалией.

У 50 % людей клапан с сердечной стенкой срастается к концу двенадцатого месяца жизни. Если они не спаиваются до двухлетнего возраста, кардиологи относят состояние к малым аномалиям развития сердца (МАРС).

Отличительные особенности МАРС:

нет значительного нарушения гемодинамики;
симптомы практически отсутствуют, а если имеются, то не характеризуются специфичностью.

С открытым овальным окном живет 25 – 30 % взрослого населения. У некоторых размеры клапана являются недостаточными для полного закрытия отверстия. Первичная МПП может перекрывать сообщение, но не срастаться с межпредсердной стенкой. Если давление в правой половине сердца повышается, клапан откроется, и часть венозной крови через желудочек попадет в аорту.

Основной причиной МАРС специалисты считают генетическую предрасположенность. Наличие соединительнотканной дисплазии у матери значительно повышает вероятность их возникновения. Факторы риска рождения ребенка с открытым овальным окном:

курение будущей мамы;
употребление беременной некоторых медикаментов;
неблагоприятное воздействие окружающей среды.

Педиатры отмечают, что у недоношенных открытое овальное окно наблюдается значительно чаще, чему у малышей, появившихся на свет после 36-й недели гестации. У взрослых клапан, прикрывающий отверстие между предсердиями, может открыться:

после чрезмерных физических нагрузок, например у спортсменов;
при наличии кессонной болезни в анамнезе;
у людей с тромбофлебитом после перенесенных эпизодов тромбоэмболии легочной артерии.

Иногда дефект между предсердиями сочетается с другими, более серьезными аномалиями сердца.

Симптомы и поведение ребенка

Незакрытое овальное окно в сердце у ребенка в большинстве случаев не характеризуется клиническими проявлениями. Родители могут даже не подозревать об имеющейся особенности. Дальше, в подростковом возрасте, отмечаются:

снижение толерантности к физическим нагрузкам;
склонность к обморокам;
расстройства дыхания.

Заподозрить открытое овальное окно у вашего малыша врач может при:

бледности кожи;
шуме при аускультации сердца;
периодически возникающей синюшности (цианозе) носогубного треугольника у ребенка во время подвижных игр, крика, кашля;
если респираторные болезни «преследуют» вас значительно чаще, чем других детей;
когда ваш сын или дочка отстает в росте от сверстников;
если ребенок жалуется на усталость, головокружение, головные боли, одышку при физических упражнениях.

Обнаружение варикозной болезни вен и тромбофлебита у лиц моложе 30 лет также может натолкнуть врача на мысль о возможном незакрытом овальном отверстии. Ребенок младшего возраста не всегда способен точно описать свое состояние, а тинэйджер, стараясь казаться старше и самостоятельнее, иногда склонен скрывать болезненные симптомы. Постарайтесь не откладывать визит к врачу при даже незначительных изменениях в здоровье.

Критерии диагноза

Международная классификация болезней 10 пересмотра рекомендует дефект межпредсердной перегородки и открытое овальное отверстие кодировать в карточке одним шифром – Q 21.1. Но на практике врачи разделяют эти два состояния (таблица ниже).

Отличия	Дефект межпредсердной перегородки	Открытое овальное окно
По патогенезу	Отверстие может быть обусловлено нарушением формирования как первичной, так и вторичной перегородок	Разрыв либо недостаточные размеры клапана овального окна
По локализации	Может располагаться в любом участке	На дне овальной ямки, с внутренней стороны правого предсердия
По анатомическим особенностям	Дефект в виде отверстия	Имеет клапанное строение
По нарушению гемодинамики	Кровь может поступать из одного предсердия в другое в обоих направлениях	Сброс крови чаще происходит справа налево

Данные УЗИ

«Золотым стандартом» определения врожденных аномалий сердца кардиологи называют эхокардиографию. Врач ультразвуковой диагностики судит о наличии открытого овального отверстия по следующим критериям:

двухмерная эхокардиография: перерыв сигнала от перегородки в месте локализации овальной ямки, постепенное клиновидное утончение к краям дефекта, отсутствие перегрузки объемом правой половины сердца, парадоксальные движения преграды между предсердиями;
допплер-эхокардиография: турбулентные потоки крови в месте расположения овального окна, показатели кровотока в правом желудочке и легочной артерии соответствуют норме.

Наиболее информативным считается чреспищеводное эхокардиографическое обследование. Но данный вид диагностики возможен лишь для взрослых или в подростковом возрасте.

Дополнительные методы обследования

Чтобы определиться с тактикой ведения пациента, важно знать, как отверстие в межпредсердной перегородке влияет на функцию сердца. Врачи делают электрокардиографию в состоянии покоя и после физической нагрузки. Это поможет исключить аритмию и нарушение проводимости.

Взрослым рекомендуется рентгенография органов грудной полости, что даст возможность судить о степени гипертрофии правого предсердия, выявит застойные явления в легких.

Дети с малыми аномалиями развития сердца нуждаются в консультации пульмонолога и иммунолога. Наличие хронических очагов инфекций может усугубить состояние ребенка, поэтому необходимо заглянуть в кабинет к отоларингологу, посетить зубного врача.

Возможные осложнения

Большинство родителей и педиатров справедливо считают, что наличие открытого овального окна здоровью ребенка не угрожает. Такому мнению способствует утверждение популярного детского врача – Евгения Олеговича Комаровского: данное состояние – не порок развития сердца. Действительно, при малых размерах отверстия человек может заниматься спортом, работать и учиться, а юноши даже подлежат призыву для прохождения армейской службы.

Но в определенных условиях открытое овальное окно может стать причиной следующих неблагоприятных состояний у взрослых:

Парадоксальная венозная эмболия – попадание микротромба, пузырька жира или воздуха из системы вен в левое предсердие, а затем проникновение его в большой круг кровообращения. Такое состояние способно спровоцировать транзиторную ишемическую атаку или инсульт.
Мигрень при открытом овальном окне часто протекает с аурой. Возникает она обычно у женщин старшего возраста при сбросе крови справа налево.
Platypnea-orthodeoxia – синдром, который характеризуется одышкой, возникающей в стоячем положении и утихающей в лежачем. Обычно наблюдается при сочетании открытого овального отверстия с деформацией МПП.
Синдром обструктивного апноэ во сне.

У некоторых людей с открытым овальным окном после мигрени либо ишемической атаки развивается транзиторная глобальная амнезия – синдром расстройства памяти и неспособности воспринимать новую информацию.

Лечение

Отверстия диаметром 4 – 5 мм имеют высокие шансы закрыться самостоятельно. Подходы к терапии открытого овального окна индивидуальны, зависят не только от размеров дефекта, но и от наличия повышения давления в легочном стволе, степени гиперплазии миокарда, риска развития осложнений.

Детям с отсутствием клинических проявлений и стабильными размерами дефекта медикаментозная терапия не показана.

Если у вашего ребенка диагностировано открытое овальное окно, он нуждается в периодических осмотрах кардиолога.

Что может случиться с овальным окном при жизни:

закрытие;
сохранение постоянных размеров;
расширение дефекта по мере взросления.

Некоторые родители дают ребенку витаминные комплексы и биологически активные добавки, прибегают к лечению травами, но эффективность такой терапии не доказана.

Читайте также: Сосуд с сердцем фото

Показания к хирургической коррекции сообщения между предсердиями:

признаки перегрузки правого предсердия и желудочка;
возникновение сердечной недостаточности;
наличие осложнений.

Осуществляется транскатетерное закрытие отверстия в межпредсердной перегородке. К сердцу человека через крупные сосуды с помощью катетера проводится окклюдер (см. фото ниже), который играет роль заплатки. Манипуляция выполняется под контролем рентгена и УЗИ.

С профилактической целью операция не показана даже людям определенных профессий, хотя имеющиеся данные медицинской литературы подтверждают, что выполнение транскатетерной окклюзии может способствовать предотвращению кессонной болезни у дайверов.

Стоит упомянуть возможные неблагоприятные последствия вмешательства:

эмболизация окклюдером;
инфекционные осложнения;
эрозии аорты либо перикарда;
фибрилляция предсердий;
тромбоз окклюдера;
возникновение нового дефекта МПП.

К поздним осложнениям транскатетерной процедуры специалисты относят возникновение резидуального шунта (остаточного сброса крови в левое предсердие) и формирование на окклюдере тромба. Следует тщательно обсудить с врачом все «за» и «против» оперативного устранения дефекта. Проведение закрытия овального окна значительно улучшило состояние пациентов с мигренью, platypnea-orthodeoxia синдромом, способствовало предотвращению повторных ишемических инсультов у взрослых. При этом детские кардиологи не рекомендуют проводить хирургическое устранение дефекта МПП у грудничков, считая оптимальным для радикальной коррекции возраст от 2 до 5 лет.

Открытое овальное окно у взрослого

Отмечается высокая вероятность ишемического инсульта у молодых женщин с открытым овальным окном, страдающих мигренью.

У взрослых после осмотра и УЗИ кардиологи отмечают такие факторы риска осложнений:

размеры овального окна – более 4 мм;
напряжение межпредсердной перегородки при маневре Вальсавы;
шунтирование даже небольшого количества крови влево;

Иногда врачи назначают антикоагуляты и антиагреганты с целью профилактики развития инсульта и других тромбоэмболических осложнений.

Источник

Нет сосуда от сердца к легкому у новорожденного

Стеноз легочной артерии (СЛА) у новорожденных детей – это сужение просвета выносящего тракта правого желудочка. Патологические изменения затрагивают клапан легочной артерии или часть сосуда в области клапана.

Согласно статистике, на разные формы изолированного СЛА приходится порядка 10% случаев врожденных патологий сердца. Чаще всего выявляется клапанный стеноз, нередко отягощенный сопутствующими пороками сердца.

Причины

Этиология врожденных пороков сердца окончательно не выяснена. Причинами развития врожденных патологий сердца, включая СЛА, могут быть:

Отягощенная наследственность. Риск рождения ребенка с врожденным СЛА выше, если у кого-либо из родителей, ближайших родственников или других детей в семье диагностирован порок сердца.

К факторам риска относят и наличие других наследственных заболеваний.

Наличие системных или метаболических заболеваний у матери.
Инфекционные заболевания, перенесенные матерью на ранних сроках беременности, в частности, вирусные.
Прием некоторых медикаментов, имеющих побочные тератогенные эффекты.
Первые роды в возрасте более 38 лет.
Многоплодная беременность.
Экстракардиальные аномалии плода.
Хромосомные заболевания.
Нарушения фетоплацентарного кровотока.
Нарушения сердечного ритма плода, включая эпизодические.

Классификация

В зависимости от локализации сужения сосуда выделяют надклапанный, клапанный, подклапанный стеноз легочной артерии у новорожденного ребенка. В случаях сочетания двух типов СЛА или же стеноза легочной артерии с другими патологиями сердца форму заболевания определяют как комбинированную.

Клапанная форма патологии диагностируется примерно у 90% пациентов. Клапан легочной артерии у пациентов с клапанной формой патологии может иметь аномальное строение (одно- или двустворчатые клапаны). Характерная анатомическая особенность патологии –постстенотическое расширение артериального ствола.

Нет сосуда от сердца к легкому у новорожденного

Характерная анатомическая особенность подклапанного стеноза – воронкообразное сужение сосуда или аномальное расположение мышечного пучка, который затрудняет выброс крови в легочный круг кровообращения. Изолированному подклапанному стенозу легочной артерии часто сопутствует дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного.

Надклапанный стеноз часто встречается на фоне синдромов Вильямса и Номана. Данная патология встречается в виде множественных периферических сужений, мембраны, локализованного сужения или диффузной гипоплазии.

Размеры правого желудочка и трехстворчатого клапана у пациентов со СЛА обычно в пределах нормы. Сужение просвета легочной артерии затрудняет кровоток, вследствие чего возрастает градиент давления между правым желудочком и легочным кругом кровообращения. Патологическое строение выносящего тракта является причиной систолических перегрузок миокарда.

Систолические перегрузки правого желудочка со временем приводят к гипертрофии миокарда и правожелудочковой недостаточности.

Проявления СЛА зависят от степени выраженности сужения. При минимально выраженной патологии, сопровождающейся градиентом давления до 40 мм рт. ст., заболевание может протекать бессимптомно. Средняя степень стеноза определяется при разнице давления в 40-70 мм рт. ст., сопровождается повышенной утомляемостью и одышкой при физических нагрузках.

При градиенте давления свыше 70 мм рт. ст. говорят о критическом стенозе. На фоне критической формы заболевания у новорожденных проявляются симптомы сердечной недостаточности, а также синюшность кожи, вызванная право-левым сбросом крови через овальное окно.

Нет сосуда от сердца к легкому у новорожденного Какие проявления характерны для синдрома Эйзенменгера и от чего он может развиться? Все подробности в отдельной статье.

Узнайте, в каких случаях при стенозе может возникнуть недостаточность аортального клапана, из этого материала.

Об особенностях врожденного порока — аномалии Эбштейна — читайте в другой публикации.

Симптомы

Легкая форма врожденного СЛА может не проявляться достаточно долго. Косвенным указанием на вероятное наличие патологий легочного круга кровообращения у детей грудного возраста могут быть отставание в физическом развитии, частые простуды с осложнениями в виде пневмонии.

Наиболее характерным симптомом среднего и критического стеноза является цианотичная окраска носогубного треугольника, губ и ногтевых лунок. Критическая стадия патологии сопровождается симптомами прогрессирующей правожелудочковой сердечной недостаточности. При физических нагрузках развивается одышка.

Перкуссия позволяет выявить смещение границ сердца вправо. При прослушивании сердечных тонов слышен характерный грубый шум во время систолы, интенсивность которого пропорциональна степени сужения сосуда. II тон над легочной артерией сильно ослаблен или отсутствует. Над областью проекции клапанов второй тон раздвоен, могут прослушиваться шумы изгнания.

Тяжелые формы СЛА проявляются в первые дни и часы жизни. Новорожденных с симптомами порока сердца осматривает кардиолог, в тяжелых случаях – кардиохирург.

Диагностика

Для подтверждения предварительного диагноза, поставленного по данным общего осмотра, требуется инструментальное обследование. Обычно в практике применяют:

Рентгенологическое обследование;
ЭКГ;
Эхокардиография;
Допплерометрия.

На рентгеновском снимке заметно сужение устья легочной артерии и расширенные границы сердца. Изображение легких часто обедненное.

Нет сосуда от сердца к легкому у новорожденного При незначительном стенозе электрокардиограмма пациента может иметь нормальный вид, при более тяжелых формах патологии проявляются характерные изменения, указывающие на:

Гипертрофию правого желудочка;
Гипертрофию предсердной перегородки.

У некоторых новорожденных пациентов с критическим стенозом на ЭКГ обнаруживаются признаки гипертрофии правого желудочка. Этот эффект объясняется относительно его большими размерами на фоне гипоплазированного левого желудочка.

Эхокардиографическое обследование дает возможность выявить аномальное расширение ствола легочной артерии на участке, расположенном непосредственно за местом сужения, узкие артериальные ветви, патологическое строение клапана, гипертрофические изменения миокарда правого желудочка и некоторые другие патологические особенности анатомии сердца.

Эхокардиограмма также выявляет изменения градиента давления между правым желудочком и легочным кругом кровообращения, соответствующие клинической картине патологии средней и критической степени тяжести.

В некоторых случаях для оценки разницы давления в желудочке и артериальном русле применяется допплерография.

При подозрении на СЛА требуется дифференциальная диагностика с другими пороками сердца, в частности, дефектом межжелудочковой перегородки, триадой и тетрадой Фалло у детей и др.

Лечение

Единственным эффективным способом лечения СЛА является хирургическое вмешательство — устранение сужения. Операция показана пациентам со средним и критическим СЛА. Минимальное сужение сосуда оперативного вмешательства не требует и в некоторых случаях может пройти самопроизвольно.

Тип операции выбирается в зависимости от степени тяжести состояния пациента. В тяжелых случаях операция проводится в первые месяцы жизни. Средняя степень стеноза подвергается хирургической коррекции после достижения пациентом возраста 5-10 лет.

При изолированном клапанном СЛА хорошо зарекомендовали себя разные вариации вальвулопластики.

В большинстве случаев проводится эндоваскулярная баллонная вальвулопластика. Суть метода заключается во введении в стенозированный участок раздувного баллона, в который через катетер нагнетается воздух. Расширяющийся баллон механически раздвигает суженный участок.

Нет сосуда от сердца к легкому у новорожденного

Реже применяется открытая вальвулопластика, при которой хирург рассекает сросшиеся комиссуры. Обычно операция открытым методом проводится при неэффективности баллонной вальвулопластики. Иногда пациентам с критической стадией патологии проводится баллонная атриосептостомия. Некоторые формы СЛА требуют хирургической коррекции в виде системно-легочного шунтирования.

При надклапанном стенозе в области сужения производится реконструкция с применением заплаты из собственной ткани пациента или установкой ксеноперикардиального протеза. Тактика лечения подклапанного стеноза предполагает удаление суженного участка артерии.

При отсутствии послеоперационных осложнений прогноз благоприятный.

Прогноз и меры профилактики

Среди наиболее важных мер профилактики СЛА новорожденных – обеспечение условий для нормального течения беременности. Будущие матери, относящиеся к группе риска должны особенно тщательно соблюдать рекомендации врача.

Нет сосуда от сердца к легкому у новорожденного Современные методы диагностики позволяют выявить нарушения формирования сердечно-сосудистой системы плода, что дает возможность назначить лечение, направленное на устранение заболевания, являющегося их причиной.

Минимальное сужение легочной артерии у новорожденных на продолжительность и качество жизни не влияет. Пациентам с выявленными отклонениями рекомендуется наблюдение кардиолога и кардиохирурга, а также профилактика инфекционного эндокардита.

Источник