Опухоль кровеносных сосудов у детей
Злокачественные сосудистые опухоли детей. Опухоли лимфатических сосудов детейЗлокачественные опухоли из сосудистой ткани (гемангиосаркомы) встречаются у детей очень редко, но данным А. З. Чебышевой (1977, 1979), в 3,4% от всех ангиогенных опухолей, преимущественно у детей первых 5 лет жизни, бывают врожденные случаи. Различают следующие типы гемангиосарком у детей: 1. Злокачественная гемангиоэндотелиома (эндотел иосаркома) состоит из типичных удлиненных клеток с овальным светлым ядром и широкой цитоплазмой, образующих сосудистые щели, капилляры и венулы. Много митозов. 3. Злокачественная перицитома образует типичные периваскулярные муфты вокруг центрально расположенных капилляров, выстланных эндотелием. Ядра клеток овальные или вытянутые. Серебрение выявляет ретикулиновые волокна. 4. Злокачественная лейомиосаркома происходит из гладкомышечных клеток сосудистой стенки.
Рост всех злокачественных ангиосарком инвазивный, опухоли мягкие или более плотные, бугристые, беловатые, с обширными некрозами и кровоизлияниями, метастазируют в лимфатические узлы и легкие. Прогноз неблагоприятный. Доброкачественные и злокачественные опухоли из лимфатических сосудов. Лимфангиомы встречаются в области шеи, средостения, туловища, конечностей, в стенке кишки, брыжейки. Характеризуются наличием лол остей, выстланных эндотелием, крупные полости в своих стенках имеют гладкие мышцы и скопления лимфоцитов в виде фолликулов. Очень редко у детей встречается лимфангиосаркома, которая имеет большое сходство с лимфангиомой, так как состоит из лимфатических сосудов, щелей и синусоидов, выстланных уплощенным эндотелием и содержащих лимфу и рыхлой стромы. Обладает, так же как и лимфангиомы, инфильтрирующим ростом. Однако в лимфангиосаркомах имеет место пролиферация атипичного полиморфного эндотелия с большим количеством митозов. Кроме того, в стенках сосудов отсутствует образование лимфатических фолликулов, характерных для доброкачественных лимфангиом. По данным А. З. Чебышевой (1979), типична комбинация злокачественной лимфангиоэндотелиомы и злокачественной гемангиоэндотелиомы, что затрудняет точную постановку диагноза. Локализуются лимфангиосаркомы в области шеи, передней грудной стенки, во внутренних органах (печень, почки). Метастазы бывают лимфогенные и гематогенные. При диагностике злокачественных сосудистых опухолей у детей, которая бывает очень трудной, большую помощь оказывают данные цитологического исследования мазков, взятых с поверхности разреза опухоли, в сопоставлении с гистологическим исследованием биоптата. – Также рекомендуем “Опухоли костной ткани детей. Лейкозы детей” Оглавление темы “Опухоли плода и новорожденного. Врожденная патология сердца”: |
Источник
Гемангиома. Наиболее частая доброкачественная опухоль детского возраста. Является гамартомой (гамартома — тканевой порок с нарушением соотношения тканевых компонентов и опухолевидным преобладанием одной или нескольких тканей, относится к гистиоидным тератомам). Обычно быстро растет в течение первых лет жизни, затем может регрессировать. Обладает инфильтрирующим ростом, в связи с чем часты рецидивы. Локализация: кожа туловища, конечностей, головы и шеи, реже внутренние органы (печень, легкие, почки, кишечник и др.).
Доброкачественная гемангиоэндотелиома (врожденная или инфантильная гемангиоэндотелиома, гипертрофическая гемангиома). Характеризуется солидной пролиферацией эндотелия с образованием капилляров; митозы многочисленные; при импрегнации серебром строма не выявляется. Локализация: голова, шея, мягкие ткани. Чаще бывает у девочек.
Капиллярная гемангиома построена из пролиферирующих мелких (капиллярного типа) сосудов, выстланных уплощенным эндотелием. Макроскопически: узел различной величины от красного до пурпурного цвета. Ювенильная гемангиома — незрелая форма капиллярной гемангиомы. Встречается у грудных детей, в 1/5 случаев множественная. В начальных стадиях может иметь вид слегка красноватого пятна, которое интенсивнее окрашивается при плаче ребенка. В дальнейшем быстро растет, выступая над поверхностью и достигая наибольших размеров к 6-месячному возрасту. Гистологически: значительная пролиферация эндотелия, слабая митотическая активность. Сосудистый генез опухоли не всегда очевиден, необходимо серебрение срезов для выявления ретикулярных волокон, оплетающих сосуды.
Кавернозная гемангиома встречается реже, локализуется в верхней половине туловища, висцеральных органах.
Построена из кровеносных сосудов типа синусоидов различной величины, сообщающихся между собой, выстланных уплощенным эндотелием. Могут быть тромбоз сосудов, обызвествление, утолщение их стенок за счет адвентициального фиброза. С кавернозной ангиомой сочетаются синдромы: Казабаха — Мерритта (гигантская гемангиома конечностей с тромбоцитопенической пурпурой. Развивается у грудных детей. Дети умирают от кровотечения или присоединившейся инфекции); Маффуччи (см. болезни костно-мышечной системы); нейрокутанного меланоза (сочетание гемангиом тонкого кишечника и кожи с меланозом кожи). Термином «кавернозная гемангиома» обозначают не только опухоли, но ВПР и телеангиэктазии.
Планотуберозная и туберозная гемангиома выявляется при рождении или в первые месяцы жизни, чаще у девочек. Макроскопически: плоские или узловатые образования багрово-синюшного цвета. Гистологически: в сосочках дермы расширенные капилляры, выстланные эндотелиальными клетками типа эпителиоидных. Часты митозы. Опухоль распространяется на ретикулярный слой дермы и подкожную жировую клетчатку.
Венозные гемангиомы встречаются у взрослых. Рацемозные (артериовенозные) гемангиомы могут локализоваться в коже и подлежащих тканях, где они расцениваются как порок артериальных сосудов. Эпителиоидно-клеточная гемангиома (ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией, болезнь Кимура, гистиоцитоидная гемангиома) у детей встречается редко, бывает у женщин в возрасте 20—40 лет. Представляет собой множественные узлы на коже головы. Гистологически: разрастание незрелых капилляров и эндотелиальных отростков в сочетании с пролиферацией лимфоцитов и эозинофилов. Дифференцируется с саркомой Капоши, ангиосаркомой, пиогенной гранулемой, злокачественной лимфомой.
Ангиоматоз. Врожденная патология гамартоматозной природы, характеризующаяся пролиферацией кровеносных сосудов на значительных участках тела. Возникает внутриутробно во время формирования конечностей, растет пропорционально с плодом, занимая значительные участки туловища и конечностей. В ряде случаев поражаются и внутренние органы (печень, селезенка, почки, легкие, головной мозг). Гистологически: пролиферация мелких и среднего калибра сосудов, которые диффузно инфильтрируют кожу, подкожную клетчатку, мышцы и даже кости. Сосуды тонкостенные с небольшим количеством гладкомышечных клеток, полнокровные или пустые, иногда окружены лимфоидно-клеточными очажками. Типично наличие зрелой соединительной и жировой ткани, окружающей эти сосуды. Процесс может спонтанно регрессировать. Системный гемангиоматоз может быть проявлением различных синдромов: болезни Рандю — Вебера — Ослера, синдрома Стерджа — Вебера — Краббе, Маффуччи, Бурневилля, болезни Гиппеля — Линдау.
Гемангиоперицитома. Характеризуется пролиферацией перицитов с образованием структур в виде околососудистых муфт и клубочков. Доброкачественная опухоль. М=Д. Рецидивирует редко. Локализация: мягкие ткани конечностей, головы, шеи, кожа, брыжейка. Врожденные гемангиоперицитомы чаще локализуются в подкожной клетчатке. Микроскопически: эндотелиальная пролиферация, наличие грубой волокнистой стромы.
Гломусангиома (опухоль Барре — Массона, гломусная опухоль, ангионеврома). Локализуется в пальцах кистей и стоп в зоне ногтевого ложа, реже на туловище, конечностях, во внутренних органах. Состоит из мелких синусоидного типа сосудов, выстланных эндотелием и окруженных муфтами из эпителиоидных клеток, напоминающих гломусные клетки. Между эндотелием и эпителиоидными клетками находится небольшая зона отечной базофильной соединительной ткани. Опухоль богато снабжена нервными стволиками. У детей встречается редко в виде множественной инфильтрирующей опухоли, которая локализуется в коже конечностей и имеет вид расширенных сосудов по типу варикозного расширения вен. Может быть врожденной, носить семейный характер, склонна к рецидивам, в том числе и отдаленным.
Злокачественная гемангиоэндотелиома (гемангиосаркома). Встречается у детей в любом возрасте. Локализация: кожа, мягкие ткани, кости, печень, легкие. В некоторых случаях ее развитию предшествует лимфедема. М=Д. Гистологически: построена из атипичных, беспорядочно анастомозирующих сосудов, выстланных несколькими слоями атипичных эндотелиальных клеток, характерны митозы. Строма скудная, клеточная (саркоматозная) с наличием аргирофильных волокон, окружающих эндотелиальные тяжи и сосуды по типу базальных мембран сосудов. Эндотелиальные клетки могут врастать в просвет сосудов, заполняя его частично или полностью. Возникающие при этом напластования светлых клеток могут имитировать плоскоклеточный рак.
Гемангиоэндотелиома детей (ювенильная доброкачественная гемангиоэндотелиома). Имеет структуру злокачественной гемангиоэндотелиомы, но митозы отсутствуют. Клинически протекает благоприятно, особенно у детей старше 6 лет.
У детей встречается также мультицентрическая доброкачественная гемангиоэндотелиома, которая локализуется во внутренних органах, что может быть ошибочно принято за метастазы.
Злокачественная эндоваскулярная сосочковая ангиоэндотелиома. Особый вид сосудистой злокачественной опухоли грудных детей и детей раннего возраста. Локализуется на коже. Макроскопически: диффузное утолщение дермы или четко очерченные узелки. Микроскопически: сосуды, выстланные полиморфно-клеточным эндотелием, который формирует сосочковые разрастания с гиалиновыми массами в центре. Эти сосочки по строению напоминают плодовые почечные клубочки. Прогноз благоприятный, несмотря на возможность лимфогенного метастазирования.
Ангиосаркома. Как самостоятельный вид сарком выделяется не всеми авторами. В отличие от злокачественной гемангиоэндотелиомы в ней сохраняется способность формировать сосуды, но клетки опухоли крайне полиморфны. В опухоли утрачена гисто- и цитотипическая дифференцировка, что сближает ее морфологически со злокачественной мезенхимальной опухолью. При импрегнации серебром выявляются сосудистый рисунок опухоли и структуры, напоминающие базальные мембраны капилляров.
Лимфангиома. Гамартома, которая, как правило, выявляется в течение первых трех лет жизни или с рождения. В 75 % случаев локализуется в области головы и шеи. Может локализоваться в забрюшинном пространстве, брыжейке, редко — во внутренних органах. Макроскопически: имеет вид одно- или многокамерных кистозных масс с тонкими, часто просвечивающимися стенками. Содержимое — бесцветная жидкость. Кисты выстланы 1—2 слоями эндотелиальных клеток, в стенке различное количество фиброзной ткани, иногда с примесью гладкомышечных клеток и скоплением лимфоцитов, нередко с образованием фолликулов. Обладает инфильтрирующим ростом.
Гигантские врожденные лимфангиомы (кистозная гигрома) шеи могут быть причиной мертворождения, встречаются при хромосомной патологии (триплодии). Возникают вследствие недоразвития дренажей между лимфатическим мешком и венозной системой. Могут распространяться на средостение и легкие.
Системный лимфангиоматоз. Характеризуется инфильтрирующим ростом лимфангиоматозных структур в конечностях, может сопровождаться деформацией костей.
Лимфангиомиома. Опухоль с наличием в стенках лимфатических полостей гладкомышечных клеток. Локализация: средостение, забрюшинная клетчатка, в области грудного протока. Генерализованная форма поражает легкие, может сочетаться с туберозным склерозом.
Лимфангиокератома. Ограниченная — локализуется на голове, чаще в периоральной области. Имеет вид пузырьков или узелков, представленных сетью расширенных лимфатических сосудов в сосочковом слое дермы, характерны истончение и гиперкератоз эпидермиса.
Лимфангиосаркомы. У детей не описаны.
К редким сосудистым опухолеподобным процессам у детей относятся ангиокератома и пиогенная гранулема (см. Болезни кожи).
Источник
Санкт-Петербургская государственная педиатрическая академия
Кафедра детской хирургии
Реферат по теме:
«Сосудистые опухоли у детей»
Шляхов А.К.
628 гр.
Санкт-Петербург
2001 г
В России различными доброкачественными опухолями (главным образом гемангиомы, лимфангиомы, пигментные невусы) ежегодно заболевает до 650 детей на 100 000. Доброкачественные опухоли у детей, в отличие от взрослых, переходят в злокачественные крайне редко, но, к сожалению, часто обнаружить опухоль у ребенка значительно труднее, чем у взрослого.
Опухоли кожи у детей встречаются значительно чаще в раннем возрасте, до 8 лет, реже – от 8 до 15. Большинство этих опухолей доброкачественные. Для них характерны: медленное развитие и равномерный рост. Растущие доброкачественные опухоли кожи редко изъязвляются. Мы в дальнейшем будем говорить только о начальных признаках активности ранее спокойного участка кожи ребенка.
На коже легко обнаруживаются различные сосудистые опухоли, которые еще раньше врача может и должна увидеть мать: гемангиомы и лимфангиомы. В раннем детском возрасте встречаются сосудистые родинки. Эти доброкачественные опухоли никогда не перерождаются в злокачественные и поэтому не представляют опасности.
У детей дошкольного и школьного возраста довольно часто наблюдаются изменения кожи, напоминающие опухоли, например, бородавки, папилломы. Эти образования – доброкачественные и не перерождаются в злокачественные, даже если подвергаются длительному и систематическому раздражению, хотя роль травмы в возникновении злокачественных опухолей кожи доказана.
В более старшем возрасте встречаются различные опухолевые изменения придатков кожи в виде кист, аденом потовых и сальных желез, которые тоже являются вполне доброкачественными. Опасности к перерождению в злокачественные опухоли не представляют также атерома и липома. Они могут сохраняться неизмененными в течение длительного периода, до нескольких десятков лет.
Протекают доброкачественно и не переходят в злокачественную опухоль также келоидные рубцы (уплотнения тканей после оперативных вмешательств), хотя могут напоминать по своему течению злокачественную опухоль. Ангиома. Доброкачественная опухоль, развивающаяся из кровеносных (гемангиомы)
или лимфатических (лимфангиомы) сосудов. У детей наблюдается рост опухоли,
который затем приостанавливается.
Гемангиома – сосудистая опухоль, исходящая из красного костного мозга, наблюдается в любом возрасте (чаще – в среднем и пожилом). Первое место по частоте поражения занимают позвоночный столб (тела позвонков) и кости свода черепа. В редких случаях опухоль поражает плоские и длинные кости. Клинические симптомы длительно отсутствуют. Поэтому гемангиому тел позвонков часто обнаруживают случайно. Однако, если опухоль позвонка достигает значительных размеров, особенно при частичной его компрессии, могут появиться признаки компрессионного миелита. Рентгенологические симптомы гемангиомы типичны: структура пораженного позвонка или нескольких позвонков мелкоячеистая с четкой дифференцировкой костных вертикальных пластинок по линии нагрузки. Форма тела позвонка нормальная или же боковые поверхности его не вогнуты, а выпуклы (форма бочонка). Межпозвоночные диски не изменены. Однако вследствие неполноценности структуры замыкающих пластинок может произойти продавливание студенистого ядра диска в толщу тела позвонка. Возникает хрящевой узел, который может сопровождаться болью, а рентгенологически характеризуется наличием вдавления на замыкающей пластинке. Кроме тел позвонков, гемангиома может поражать корень дуги и сами дуги.
В таких случаях наблюдаются неврологические симптомы, а рентгенологически выявляются увеличение объёма и ячеистая перестройка структуры соответствующего отдела.
В черепе гемангиома часто протекает бессимптомно, иногда больной отмечает локальную припухлость в теменной, лобной костях, которая изменяет свой объём в зависимости от положения головы ( при наклоне вниз увеличивается). Рентгенологически определяется просветление с четкими контурами, ячеистой структуры. Костные перегородки располагаются веерообразно, от центра к периферии. Характерным является то, что к гемангиоме подходят диплоические каналы. На уровне опухоли отмечается увеличение объёма кости за счет вздутия, а на снимке по касательной видны перпендикулярно расположенные костные перегородки, которые симулируют так называемый игольчатый периостит, характерный для злокачественных опухолей костей.
Аналогичные рентгенологические признаки отмечаются и при других локализациях гемангиомы.
Дифференциальная диагностика гемангиомы проводится с учетом локализации патологических изменений. Гемангиома позвоночного столба имеет типичную структуру, затруднения в диагнозе возникают только при наличии патологического перелома, особенно если перелом сопровождается паравертебральной гематомой. В таких случаях необходимо исключить воспалительный процесс (спондилит), злокачественную опухоль с прорастанием в мягкие ткани, эозинофильную гранулему, аневризмальную костную кисту, тоесть заболевания позвоночного столба, осложненные патологическими переломами. Только исследование в динамике позволяет поставить правильный диагноз.
Гемангиому черепа необходимо отличать от эпидермоидной кисты, остеомы, эозинофильной гранулемы. Эпидермоидная киста имеет правильную форму, четкий склерозированный контур и рентгенологически представляет собой однородное просветление. Для остеомы характерна костная структура. Эозинофильная гранулема сопровождается в первой фазе локальным увеличением мягких тканей, но рентгенологически в этот период выявляется, в отличае от гемангиомы, участок остеолиза без четких контуров.
Гемангиома в других костях наблюдается редко и характеризуется изменением объёма кости, деформацией, типичной мелкоячеистой структурой. Эти признаки учитываются при дифференциальной диагностике с солитарной и аневризмальной кистами, гигантоклеточной опухолью и гемангиоэндотелиомой.
Распознавание. Различают следующие формы ангиом.
1. Капиллярная, простая гемангиома характеризуется расширением капилляров.
Имеет вид отдельных красноватых или синебагровых пятен и располагается чаще на
лице или на туловище.
2. Кавернозная (пещеристая) гемангиома состоит из крупных полостей,
наполненных кровью. Имеет вид узловатых образований темно-синего цвета,
покрытых истонченной кожей или слизистой оболочкой. Располагаясь на лице,
сильно обезображивает больного. Может развиваться на голове, в мышцах, матке,
селезенке, печени.
3. Ветвистая гемангиома состоит из сильно расширенных, пульсирующих сосудов.
Имеет вид четких припухлостей, быстро заполняющихся кровью после прекращения
сдавления.
Лечение. Простых гемангиом — облучением рентгеновскими лучами, прижиганием
углекислотой или хирургическим иссечением в пределах здоровых тканей.
Пещеристых ангиом — методом хирургического иссечения или радиевой
аппликацией. Ветвистые гемапгиомы также лечат оперативно: производят
прошивание и перевязку приводящих сосудов и иссечение крупных стволов.
Ламфангиомы всгречаются реже гемангиом. Простая форма развивается в мышцах
языка, губ и представляет собой небольшие плоские или слегка бугристые
утолщения, безболезненные, мягкие и исчезающие при надавливании. Пещеристая
форма имеет вид разлитой припухлости без резких границ, желтоватой или
красноватой окраски. Располагается на щеках, губах. Кистозпая форма
развивается на шее, в брыжейке кишок и состоит из одиночных или множественных
кист, эластичных на ощупь.
Лечение при кистозных формах оперативное (иссечение). Простые и пещеристые
формы лечат путем многочисленных проколов иглообразным наконечником
электрокоагулятора.
Миелома (миеломная болезнь, болезнь Рустицкого-Каллера) – саркома костного мозга, наблюдается преимущественно у мужчин в возрасте 50-60 лет, но иногда поражает людей молодого и даже юношеского возраста. Различают множественную и солитарную формы миеломы. Множественная миелома сопровождается болью в костях, особенно в позвоночном столбе, почечными расстройствами. В крови наблюдаются соотношения белков, нарастающая анемия, увеличивается содержание кальция. В моче появляется белок Бенс-Джонса. Частым осложнением являются патологические переломы (до 80 %) рёбер, позвонков, которые возникают при резком движении, кашле.
Выделяют очаговую и поротическую формы миеломной болезни. При множественной форме рентгенологически определяются очаги деструкции (остеолиза) округлой формы различных размеров в черепе, рёбрах, грудине, костях таза. При локализации опухолевых узлов в длинных костях разрушение происходит изнутри со стороны костного мозга, иногда определяется увеличение пораженного отдела кости за счет вздутия. При поротической форме миеломной болезни, обусловленной диффузным поражением костного мозга, преобладают симптомы общей интоксиксции: тяжелая анемия, кахексия, нарушение функции почек, гематологические и биохимические сдвиги. На рентгенограмме устанавливается системный остеопороз и его последствия, особенно отчетливо выявляемые в позвоночном столбе – «рвбьи» позвонки, патологические переломы.
Солитарная миелома рассматривается как ранняя фаза заболевания, которая в последующем прогрессирует и поражает ряд костей. Единичная миелома начинается в молодом возрасте и характеризуется локальной болью, припухлостью. Чаще поражаются кости таза (крыло подвздошной кости), ребро, тело позвонка. Если изменения локализуются в позвоночном столбе, то первым проявлением является патологический перелом с соответствующими неврологическими симптомами. При солитарной миеломе рентгенологически отмечается четко отграниченный участок остеолиза, иногда видна ячеистая структура. Патологический процесс может сопровождаться увеличением объёма кости засчет вздутия. Диагноз миеломной болезни окончательно устанавливается при гистологическом исследовании. Прогноз заболевания неблагоприятный. Лечение солитарной миеломы оперативное. При множественных формах заболевания назначают химиотерапию.
Дифференциальная диагностика миеломной болезни проводится в зависимости от её формы. Множественную очаговую форму следует отличать от остеолитических метастазов рака. Форма и размеры очагов деструкции могут быть сходными. Учитывая наличие опухоли в анамнезе, локализацию очагов, изменения со стороны крови и мочи можно отдифференцировать метастазы рака от миеломы. Множественная поротическая форма характеризуется системным остеопорозом. Отдельные очаги деструкции могут отсутствовать. Такие больные обычно обращаются к врачу после наступления патологического перелома тел позвонков. При дифференциальном диагнозе с патологическими переломами на почве остеодистрофии позвоночного столба учитывается общее состояние больного ( при миеломной болезни оно тяжелое), изменения крови (лейкоцитоз, высокая СОЭ, нарастающая анемия), мочи (белок, цилиндры).
Солитарную миелому следует отличать от гигантоклеточной опухоли, гемангиоэндотелиомы, солитарного метастаза. Все эти заболевания могут дать сходную клинико-рентгенологическую симптоматику, поэтому диагноз устанавливается на оснавании гистологического исследования.
Раздел: Медицина, здоровье
Количество знаков с пробелами: 10983
Количество таблиц: 0
Количество изображений: 0
… возраста. К таким образованиям относятся дермоидные и бранхиогенные кисты. Злокачественные опухоли почек могут развиться вследствие пороков развития почки (К.А. Москачева) и т. д. Клиническое течение многих опухолей у детей имеет свои особенности; напр., гемангиома, будучи по гистологическому строению доброкачественной, в то же время по своему быстрому и инфильтрирующему росту напоминает …
… печени. Кавернозная гемангиома — наиболее часто встречающаяся сосудистая опухоль печени, составляющая но данным различных авторов от 0,7% до 7,3% доброкачественных опухолей печени, уступая в этом отношении только метастатическому поражению. У женщин встречается в 2-5 раз чаще, чем у мужчин. Гемангиома по общепринятому мнению занимает промежуточное положение между пороками развития и опухолями. …
… часто в связи с медиастинальнои злокачественной неходжкинской лимфомой и реже при доброкачественных лифангиомах протока или лимфангиоматозе средостения, в том числе, при так называемом синдроме Мейгса. Кроме того, хилоторакс может быть следствием обструкции верхней полой вены или первичной злокачественной опухолью плевры. Иногда хилезный асцит, образовавшийся из-за обструкции протока ниже …
… антигены вирусных опухолей; 2) антигены опухолей, вызванных канцерогенами; 3) изоантигены трансплантационного типа; 4) эмбриональные антигены; 5) гетероорганные антигены. В недифференцированных злокачественных опухолях происходит антигенное упрощение, которое, как и появление эмбриональных антигенов, является отражением катаплазии опухолевой клетки. Выявление типичных и атипичных …
Источник