Опухоль состоящая из кровеносных и лимфатических сосудов

Опухоли сосудов подразделяются на эндотелиоцитарные (развивающиеся из эндотелиальных клеток кровеносных и лимфатических сосудов) и периваскулярные (возникающие из других типов клеточных элементов стенки сосуда и периваскулярной ткани, непосредственно примыкающей к сосуду).

Эндотелиоцитарные опухоли кровеносных сосудов. Зрелые опухоли кровеносных сосудов носят название гемангиомы [haemangiomas], незрелая злокачественная опухоль обозначается термином ангиосаркома (гемангиосаркома, злокачественная гемангиоэндотелиома) [angiosarcoma]. Особым вариантом опухолей кровеносных сосудов является саркома Капоши [Kaposi’s sarcoma]. Особую группу пограничных эндотелиоцитарных опухолей составляют гемангиоэндотелиомы [haemangioendotheliomas], которые нельзя однозначно отнести ни к доброкачественным, ни к злокачественным новообразованиям.

Различают капиллярные, кавернозные, внутримышечные, венозные, артериовенозные и эпителиоидные (гистиоцитоидные) гемангиомы. Своеобразным вариантом гемангиом является пиогенная гранулёма (гемангиома грануляционнотканного типа). Капиллярные гемангиомы образованы капиллярными сосудами, они подразделяются на два типа: ювенильный (детский) и взрослый. Капиллярная гемангиома ювенильного типа (сосудистый невус) представляет собой узелок или пятно в основном красного цвета, развивается у 0,5% новорождённых, обычно формируется через несколько недель или месяцев и локализуется, как правило, на коже лица или шеи. Часто эти гемангиомы множественные. Через некоторое время они спонтанно регрессируют. Капиллярная гемангиома взрослого типа встречается уже у подростков, но частота их развития увеличивается с возрастом. Они локализуются прежде всего на коже туловища и конечностей, а также во внутренних органах. Кавернозные гемангиомы образованы сосудами с резко расширенным просветом. Они располагаются как на коже, так и во внутренних органах (прежде всего в печени и в селезёнке). Спонтанно кавернозные гемангиомы обычно не регрессируют, при быстром росте может происходить разрушение тканей, окружающих опухоль. Внутримышечная гемангиома – капиллярная или кавернозная гемангиома, располагающаяся в толще скелетной мышцы. Венозные гемангиомы образованы очаговым скоплением сосудов венозного типа, артериовенозные гемангиомы состоят из венозных, капиллярных и артериальных сосудов. Эпителиоидная гемангиома (ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией) характеризуется пролиферацией в коже капилляров с крупными эндотелиальными клетками, напоминающими гистиоциты. Капилляры окружены скоплениями лимфоцитов, макрофагов и эозинофильных гранулоцитов, нередко встречаются лимфоидные фолликулы. Чаще опухоль располагается на коже головы. Пиогенная гранулёма представляет собой разрастание в месте травмы грануляционной ткани в виде узелка на коже или слизистых оболочках. Чаще она локализуется на слизистой оболочке полости рта, прежде всего на десне. Характерно образование пиогенных гранулём при беременности (granuloma gravidarum), такие опухоли регрессируют после родов или прерывания беременности.

В зависимости от количества гемангиом выделяют солитарные и множественные гемангиомы. Множественные гемангиомы также обозначаются термином гемангиоматоз. К гемангиоматозам относятся прогрессирующий гемангиоматоз кожи Дарье, синдром Казабаха-Мерритт, синдром Маффуччи и синдром Хаферкампа. Прогрессирующий гемангиоматоз кожи Дарье характеризуется наличием увеличивающихся в размерах и в количестве кожных гемангиом, которые могут осложниться тромбоцитопенией потребления и ДВС-синдромом. Синдром Казабаха-Мерритт – гигантские гемангиомы кожи с развитием тромбоцитопении потребления и ДВС-синдрома. Синдром Маффуччи – вариант болезни Оллье (энхондроматоза костей, преимущественно пальцев рук и ног) в сочетании с множественными капиллярными и кавернозными гемангиомами мягких тканей пальцев. Синдром Хаферкампа – генерализованный гемангиоматоз костей. Заболевание быстро прогрессирует, завершаясь летальным исходом. Инвазивный рост внутрикостных гемангиом приводит к деформации костей, их разрушению (патологическим переломам), и вытеснению из губчатого вещества миелоидной ткани с развитием гипопластической анемии.

Системные гемангиоматозы. Заболевания, при которых гемангиомы локализуются в различных органах (кожа, внутренние органы, головной мозг, глаза, кости), называются системными гемангиоматозами. К ним относятся синдромы Гиппеля-Линдау и Стерджа-Вебера-Краббе. Синдром Гиппеля-Линдау (ретиноцеребровисцеральный ангиоматоз) характеризуется наличием гемангиом в сетчатке глаза, во внутренних органах (печень, селезёнка) и в ЦНС (как правило, в мозжечке с соответствующей неврологической симптоматикой). Синдром Стерджа-Вебера-Краббе – сочетание, как правило, односторонних гемангиом кожи лица в области иннервации I или II ветвей тройничного нерва, гемангиом сосудистой оболочки глаза (в результате чего развиваются глаукома или отслойка сетчатки) и гемангиом головного мозга, что проявляется развитием судорожного синдрома и гемипарезов/гемиплегии на противоположной опухоли стороне тела.

Различают два основных варианта гемангиоэндотелиом – эпителиоидный (гистиоцитоидный) и веретеноклеточный. Эпителиоидная гемангиоэндотелиома при локализации в лёгких, как правило, приводит к тяжёлым осложнениям и смерти. При расположении опухоли в других внутренних органах и в мягких тканях фатальные осложнения развиваются редко. Веретеноклеточная гемангиоэндотелиома часто рецидивирует после удаления, но не метастазирует. Ангиосаркома относится к опухолям высокой степени злокачественности. Установлена этиологическая роль соединений мышьяка, винилхлорида и инсоляции в развитии ангиосаркомы. Болеют в основном взрослые и лица пожилого возраста. Макроскопически ангиосаркома, как правило, представляет собой узел красного цвета без чётких границ. Саркома Капоши – опухоль из малодифференцированных сосудистых клеток (ангиобластов), развивающаяся на фоне выраженного иммунодефицита под влиянием вируса герпеса 8 типа (HHV-8). Различают три основных клинико-эпидемиологических варианта саркомы Капоши: старческий, эпидемический и ятрогенный. Старческая саркома Капоши, как следует из названия, развивается в старческом возрасте и является опухолью низкой степени злокачественности (продолжительность заболевания в среднем составляет 10-15 лет). Эпидемический (при ВИЧ-инфекции) и ятрогенный (вследствие медикаментозной иммуносупрессии) варианты отличаются высокой степенью злокачественности. Обычно саркома Капоши представляет собой коричневато-красную мягкую бляшку на коже голеней или стоп.

Эндотелиоцитарные опухоли лимфатических сосудов. Зрелые опухоли кровеносных сосудов называются лимфангиомами [lymphangiomas], незрелая злокачественная опухоль – лимфангиосаркомой [lymphangiosarcoma]. Лимфангиомы чаще всего образованы обычными капиллярными (капиллярная лимфангиома) или резко расширенными (кавернозная лимфангиома) лимфатическими сосудами. Лимфангиосаркома встречается преимущественно у женщин. В основном она формируется на фоне длительного лимфостаза. Лимфангиосаркома у женщин, которым была проведена радикальная мастэктомия по поводу рака молочной железы (синдром Стюарта-Тревеса), развивается обычно через 10 лет после перенесённой операции.

Периваскулярные опухоли. К периваскулярным опухолям относятся гломусная опухоль (и её варианты гломангиома и гломангиомиома) [glomus tumor] и гемангиоперицитома [haemangiopericytoma]. Различают доброкачественную и злокачественную гломусные опухоли, а также доброкачественную и злокачественную гемангиоперицитомы. Чаще встречаются доброкачественные варианты периваскулярных новообразований. Доброкачественная гломусная опухоль, как правило, локализуется в мягких тканях пальцев под ногтевой пластинкой и представляет собой синюшно-красный узелок диаметром обычно менее 1 см. Опухоль болезненна, особенно при переохлаждении. После удаления часто рецидивирует. Доброкачественная гемангиоперицитома наиболее часто локализуется в забрюшинном пространстве, органах таза и в тканях бедра, имеет чёткие границы. В ряде случаев опухоль приводит к развитию гипогликемии.

Источник

ЛИМФАНГИОМА (lymphangioma; лат. lympha чистая вода, влага + греч, angeion сосуд + -oma) – доброкачественная опухоль, развивающаяся из лимфатических сосудов. В большинстве случаев Л. обнаруживается у детей в первый год жизни, но может встречаться в любом возрасте. По мнению многих авторов, она занимает промежуточное положение между опухолью и пороком развития. Л. обладает ограниченным ростом, не подвергается малигнизации.

Преимущественная локализация Л.- кожа, подкожная клетчатка. В отдельных случаях Л. может развиться в тканях языка, печени, селезенки, почек, а также в клетчатке средостения и забрюшинного пространства.

По строению Л. делят на капиллярные, кавернозные и кистозные.

Капиллярная Л. чаще располагается на лице (верхняя губа и щеки). Внешне она представляет собой припухлость, покрытую неизмененной кожей; граница Л. трудно определима, консистенция более эластичная, чем окружающая клетчатка. В диаметре капиллярная Л. редко превышает 2-3 см.

Микроскопическая картина капиллярной лимфангиомы: 1 – расширенные просветы лимфатических капилляров, выстланных эндотелием; 2 – фиброзная строма опухоли с очаговыми скоплениями лимфоидных клеток; х 150.

При микроскопическом исследовании капиллярная Л. представляет собой сеть расширенных и извитых лимф, капилляров, выстланных эндотелием (рис.). Строма опухоли состоит из фиброзной ткани, к-рая иногда содержит скопления лимфоидных клеток.

Кавернозная (пещеристая) Л. имеет вид мягких на ощупь опухолевых узлов, покрытых неизмененной кожей и вызывающих резкую деформацию пораженных участков. В отдельных случаях Л. прорастает кожу, образуя на ее поверхности тонкостенные пузырьки диаметром до 0,5 см, наполненные лимфой. На лице кавернозная Л. поражает щеки и околоушную область; на туловище она располагается в подкожной клетчатке, преимущественно боковой и переднебоковой поверхности грудной клетки. На верхних и нижних конечностях кавернозная Л. имеет тенденцию к росту, направленному по длине конечности. Микроскопически кавернозная Л. состоит из мелких полостей, сообщающихся между собой и выстланных эндотелием; встречаются и отдельные крупные полости, в к-рых обнаруживается белковая масса с единичными форменными элементами крови. Прослойки соединительной ткани, составляя как бы каркас опухоли, располагаются между полостями и почти всегда содержат отдельные очаги инфильтрации лимфоидными клетками.

Кистозная Л., по данным различных авторов, составляет 60% всех Л. и встречается преимущественно в местах расположения лимф, узлов. Более чем в половине случаев кистозная Л. располагается в области внутренних и наружных треугольников шеи. Второй по частоте поражения является подмышечная область. Кистозная Л. представляет собой мягкое полусферическое безболезненное образование больших размеров, как правило, не спаянное с кожей. Окраска кожи над опухолью обычно не изменена и лишь в отдельных случаях слегка синюшна. Кистозная Л. состоит иногда из одной, чаще из нескольких сообщающихся или изолированных крупных полостей. Внутренняя их поверхность выстлана эндотелием, просвет заполнен молочного вида содержимым или прозрачной серозной жидкостью с примесью детрита. В стенках полостей, толщина к-рых в отдельных случаях доходит до 1-3 мм у встречаются остатки жировой и гладкомышечной ткани с очагами инфильтрации лимфоидными клетками, а также кровеносные сосуды и нервы. При пункции и удалении содержимого опухоль уменьшается в объеме, однако в дальнейшем вновь приобретает прежнюю форму и размеры за счет накопления жидкости.

При воспалении пальпация опухоли болезненна; в отдельных случаях возможно нагноение кистозных полостей.

Быстрое увеличение в размерах кистозной Л., особенно при расположении на шее и в средостении, у новорожденных детей приводит к резкому затруднению дыхания и глотания.

Диагноз кистозной Л. в типичных случаях не вызывает затруднений. При дифференциальном диагнозе с другими мягкотканными опухолями производят ее пункцию. При расположении Л. в средостении, забрюшинном пространстве и в подкожной клетчатке применяют рентгенологическое исследование: опухоль имеет неправильную, так наз. облаковидную форму, четкие контуры и неоднородную структуру; составляющие ее полости сообщаются между собой каналами различного калибра.

Лечение оперативное, склерозирующее или комбинированное. Оперативное лечение заключается в радикальном удалении всей опухоли, а если это невозможно, то в удалении наибольшей ее части. Одномоментное оперативное удаление проводят при Л. любого строения, имеющих четкие контуры и располагающихся не более чем в двух анатомических областях. При опухолях кистозного строения, захватывающих более двух анатомических областей, целесообразно производить поэтапное удаление. У детей при отсутствии срочных показаний оперативное лечение обычно проводят в конце 1-го года жизни; при локализации Л. больших размеров на шее или в средостении, сопровождающихся затруднением дыхания или глотания, показано срочное оперативное вмешательство.

Склерозирующая терапия проводится с целью вызвать асептическое воспаление с последующим фиброзом ткани Л. Для этого используется 70 или 96% спирт, р-р хинин-уретана и другие препараты (см. Гемангиома).

При локализации Л .на лице с врастанием в соседние ткани склерозирующая терапия является методом выбора и наиболее эффективна у детей в возрасте до 1 года.

Комбинированное лечение заключается в предварительном проведении нескольких курсов склерозирующий терапии с последующим иссечением пораженной ткани. Оно используется при обширных Л. лица и шеи, напр, часть опухоли, располагающаяся на шее, удаляется оперативным путем, а участки, распространяющиеся на лицо, подвергаются склерозирующего терапии.

Прогноз после радикального лечения благоприятный.

Библиогр.: Клиническая онкология, под ред. H. Н. Блохина и Б. Е. Петерсона, т. 1, с. 413, М., 1979; М а л и н и н А. П. Клиника и лечение подкожных лимфангиом в детском возрасте, в кн.: Совр, пробл. онкол., под ред. А. И. Ракова и др., в. 1, с. 184, Л., 1969; Руководство по патологоанатомической диагностике опухолей человека, под ред. Н- А. Краевского и А. В. Смольянникова, М., 1976; T e р е-ш и н а 3. Л. и Одабашьян А. Л. Кистозные лимфангиомы лица и шеи и их щадящее лечение, Стоматология, т. 54, К* 1, с. 42, 1975; Briccoli А. е. а. Gli emolangiomi stinici, Arch. Chir, torace cardiovasc., v. 28, p. 175, 1974; Germain H. e. a. Lymphangiome kystique du mesent^re, J. Radiol. Electro]., t. 51, p. 755, 1970; Hafner E., K u f-f e r F. u. F u с h s W. A. Lymphangiogra-phische Befunde bei der Knochenlymphan-giomatose. Radiol, clin. biol., Bd 41, S. 246, 1972,

Г. А. Федореев.

Источник

Журнал «Les Nouvelles Esthetiques» №4 (74) 2012

Злокачественные сосудистые опухоли – это неопластический процесс из клеток эндотелия, кровеносных и лимфатических сосудов. На коже встречаются следующие ЗСО: ангиосаркома, саркома Капоши, гемангиоперецитома, а также разновидности ангиосаркомы низкой степени злокачественности (эпителиоидная гемангиоэндотелиома, опухоль Дабска, ретиформная гемангиоэндотелиома).

Виды и причины развития

На ранних этапах сосудистые опухоли кожи (ЗСО) могут выглядеть как пятна гиперемии с застойным или бурым оттенком, может напоминать синяк, кровоподтек, целлюлит, проявляться лимфостазом, телеангиэктазиями, мелкими узелками сосудистого характера или крупными узлами с неровной бугристой поверхностью.

Представления об этиологии АС и СК заложены в клинических классификациях этих опухолей.

Выделяют 4 разновидности АС:

АС ассоциирующаяся с клиническим лимфостазом конечности, идиопатическая АС лица и волосистой части головы, первичная АС молочной железы, пострадиационная АС.

И четыре типа СК:

классическая (европейская) форма, эндемический (африканский) тип, иммуносупресивный (ятрогенный) тип СК и СПИД ассоциированный (эпидемический) тип СК.

Таким образом, предполагается, что риск заболевания АС присутствует у женщин перенесших мастектомию, у лиц с другими формами лимфостаза, у пожилых людей (старше 70 лет), АС может возникнуть на фоне некоторых доброкачественных сосудистых опухолей (туберозной гемангиомы), а также у лиц, перенесших лучевую терапию по поводу различных форм рака.

Что касается СК, то до настоящего времени не определено является ли это заболевание истинной саркомой или сосудистой пролиферацией воспалительного характера. Предположительно, этот процесс может развиться на фоне иммунодефицита, сопряженного с ВИЧ инфекцией и вирусом герпеса 8го типа или развившегося в результате приема имуносупрессивных препаратов для предотвращения отторжения трансплантата. Вместе с тем классический и эндемический тип СК предполагает наличие генетического фактора. СК может сочетаться или предшествовать другим лимфопролиферативным заболеваниям (болезнь Ходжкина, грибовидный микоз, миеломная болезнь).

Как выглядят злокачественные опухоли кожи?

Ангиосаркома

Для различных форм АС клинические проявления сходны: это пятно, бляшка или узел; элементы единичные или множественные, могут сливаться, цвет фиолетовый, сине-голубой, красный с различными оттенками, поверхность гладкая или чаще бугристая, на поверхности элементов могут возникать эрозии или язвы с серозно-геморрагическим отделяемым, лимфорея.

Существуют различия в локализации высыпаний при различных вариантах АС.

АС, ассоциирующаяся с лимфостазом: поражаются локтевая ямка, плечо, реже предплечье, грудная клетка или кожа нижней конечности.

АС лица и волосистой части головы: высыпания на волосистой части головы, шеи, реже лицо, миндалины, глотка, гортань.

АС молочной железы: локализация очевидна.

Пострадиционная АС: высыпания на коже груди, живота, проекции таза.

Саркома Капоши

Клинически выделяют пятнистую, папулезную и опухолевую стадии саркомы Капоши. Цвет элементов сыпи: багровый, фиолетовый, красный, розовый, желто-коричневый; старые элементы имеют бурый оттенок с зеленоватым венчиком. При пальпации все элементы СК отличимы от окружающей кожи. Непальпируемые элементы являются экхимозами. Свежие элементы – овальные. Локализация высыпаний: голени, ладони, подошва, туловище, половой член, волосистая часть головы, ушные раковины, кончик носа, переорбитальная область, слизистая. Расположение элементов на туловище вдоль линии Лангера, характерен феномен Кебнера.

Ранняя пятнистая стадия саркомы капоши проявляется отдельными красновато-синюшными или красновато-бурыми пятнами неправильной формы диаметром от 1 до 5 см с гладкой поверхностью. Постепенно количество пятен увеличивается, они сливаются между собой, занимая значительную поверхность. Пятна асимптомны, лишь иногда болезненны, сопровождаются зудом или жжением.

Папулезные высыпания также могут быть ранним признаком саркомы Капоши. Они имеют сферическую или полусферическую форму, розовую или красно-синюшную с коричневым оттенком окраску, диаметр от 2 мм до 1 см, плотноэластическую консистенцию. Папулы располагаются изолированно или сгруппированно, иногда – в виде дуг или колец. При их слиянии образуются бляшки полушаровидной или уплощенной формы. Цвет бляшек буро-красный, темно-коричневый или буровато-синюшный. Поверхность бляшки бывает гладкой или неровной с папилломатозными вегетациями.

Узлы при опухолевой стадии саркомы Капоши могут быть единичными, но чаще встречаются множественные образования (до нескольких десятков и даже сотен) красно-синюшного или синюшно-буроватого цвета мягкой или плотноэластической консистенции диаметром от 1-2 до 5 см. Иногда узлы располагаются на ножке. Узлы могут изъязвляться, что сопровождается обильным зловонным отделяемым. Язвы резко очерченные, с вывороченными краями, бугристым дном, покрытые кровянисто-некротическим налетом, могут кровоточить.

На любой стадии саркомы Капоши на поверхности пораженной и видимо здоровой кожи могут возникать геморрагии (пурпура, экхимозы, подкожные гематомы). Саркома Капоши сопровождается также развитием отека – лимфедемы, который может предшествовать другим проявлениям заболевания. Предполагается, что отек обусловлен сдавлением лимфатических и венозных сосудов опухолью или новообразованием кровеносных и лимфатических сосудов. Кожа над отеками напоминает кожуру апельсина. Отеки могут локализоваться на конечностях, чаще нижних, лице, половых органах.

Поражение лимфатических узлов при саркоме Капоши возникает редко, обычно через несколько месяцев или лет после начала болезни, и является неблагоприятным в прогностическом отношении признаком. Поражение обычно носит реактивный, а не специфический характер. Лимфоузлы поражены у половины больных эпидемической формы СК. Поражение внутренних органов при саркоме Капоши обычно протекает бессимптомно, выявляется как правило на аутопсии. Вовлекаются органы желудочно-кишечного тракта (язык, печень), селезенка, надпочечники, сердце и др. Поражение костей при саркоме Капоши встречается чаще, чем диагностируется, его частота достигает 28%. По локализации оно соответствует кожным проявлениям заболевания и иногда предшествует кожным высыпаниям. В связи с этим предполагают, что костные поражения могут возникать в результате перехода патологического пропесса как с мягких тканей на кость, так и аутохтонно. Поражаются все отделы кости. Рентгенологически при этом выявляются диффузный остеопороз, округлые кистозные образования с ободком склероза, периостозом. эрозиями кости и др. Вовлечение костного мозга сопровождается болью. Слизистые поражаются преимущественно у больных с эпидемической (ВИЧ ассоциируемой) формой СК. Очень часто поражается верхнее небо, также могут поражаться мягкое небо, язычок, десна, глотка, язык. Конъюнктива поражаеться редко. При поражении заднепроходного и мочеиспускательного каналов возможны нарушения функций этих органов.

Гемангиоперецитома

Гемангиоперецитома (взрослый вариант) чаще поражает скелетные мышцы, забрюшинное пространство, нервную систему, глазницу и, редко, кожу, младенческая гемангиоперецитома проявляется дермальными или подкожными узлами размером от 1-2 см до 20-30 см, различными по консистенции, безболезненными (боль отмечается только при сдавлении нерва), кожа над узлами неизмененная или синюшно-красного цвета. Опухоль растет медленно, может изъязвляться, метастазирует редко.

ЗСО и косметология

С какими заболеваниями и состояниями нужно дифференцировать ЗСО?

Клинический и патоморфологический дифференциальный диагноз включает в себя большую группу сосудистых пролифераций (псевдоангиосаркома Массона, псевдосаркома Капоши, гемангиоэндотелиома, микровенулярная и капилярная ангиомы, пиогенная гранулема, бацилярный ангиоматоз, ангиосаркома), а также ряд гетерогенных заболеваний и состояний (дерматофиброма, пигментный невус, экхимоз, укусы насекомых, варикозные экземы, меланома, липоидный некробиоз).

Как часто в практике косметолога может встретиться ЗСО?

Злокачественные опухоли сосудов – достаточно редкая патология. Так, например, частота классической саркомы Капоши составляет 0,4 на 1 млн, ангиосаркомы – еще меньше. Вместе с тем, эпидемическая форма СК встречается у 20% больных СПИДом, а частота пострадиационной ангиосаркомы будет увеличиваться соответственно числу проводимых рентгенотерапий. Также можно предположить, что часть этих пациентов будет обращаться к косметологу, воспринимая заболевание на начальном этапе исключительно как косметический дефект.

Можно ли проводить косметические процедуры если вы подозреваете что у пациента может быть ЗСО?

При таких проявления на коже, как телеангиэктазия, геморрагия (петехия, экхимоз), сосудистый узел/папула, могут применяться различные косметологические процедуры: обработка сосудистым лазером, введение склерозирующих веществ в просвет сосуда, криодеструкция, вапоризация, физиопроцедуры. Обратите внимание, что все они не предполагают гистологической верификации диагноза, а лишь “убирают” эти проявления, устраняют эстетический дефект. Для доброкачественных сосудистых образований – это приемлемая тактика, но если у вас есть основания предполагать, что у пациента может быть ЗСО, необходимо объяснить пациенту, почему косметические процедуры нежелательны до консультации онкодерматолога и, возможно, такой диагностической процедуры, как биопсия кожи.

Источник