Опухоль сосудов саркома капоши
Что такое Саркома Капоши (СК)?
Саркома Капоши (Kaposi sarcoma, ангиосаркома Капоши, множественный геморрагический саркоматоз или просто СК) — онкодерматологическое заболевание, характеризующееся множественными злокачественными новообразованиями на поверхности дермы и в полости рта.
Поражения кожи образуются из-за разрастания внутренней оболочки лимфатических и кровеносных сосудов – эндотелия, они меняют свою структуру и истончаются.
Клетки сосудов становятся веретенообразными, что подтверждает диагноз Саркомы Капоши по гистологическому маркеру.
Обратить внимание на то, что это за болезнь Капоши саркома можно по наличию у пациентов синюшно-красноватых, ярко-красных, темно-красных или коричневатых пятен на кожных покровах (см. фото ниже), превращающихся потом в образования диаметром 5 мм.
Диагностика включает в себя анализ крови на ВИЧ, проведение биопсии для взятия образца на гистологию, исследование иммунной системы человека.
На начальной стадии образования безболезненные, но с прогрессированием процесса появляются боли.
Причины возникновения
Выделить ряд конкретных причин саркомы Капоши до сих пор невозможно. Но есть болезни и патологии, сопутствующие развитию множественного геморрагического саркоматоза:
- грибовидный микоз;
- миеломная болезнь;
- лимфосаркома;
- синдром Гарднера;
- нейрофиброматоз;
- синдром Вернера;
- болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз).
Люди, подвергшиеся воздействию радиации, имеют предрасположенность к развитию саркомы кожи, так риск появления патологии увеличивается в 30-50 раз.
Множественная геморрагическая саркома может развиться при механическом повреждении тканей, быстром гормональном росте, наличии в организме инородных тел или онкогенных вирусов.
Трансплантация органов и, как следствие, полихимиотерапия и иммуносупрессивная терапия при этом повышает риск возникновения саркомы Капоши у мужчин на 10-15%, намного реже у женщин. По статистике в 75% случаев после проведенной операции у пациента диагностируется идиопатическая множественная геморрагическая саркома.
Провоцирующие факторы
Ангиосаркома обнаруживается зачастую параллельно с ВИЧ-инфекцией в организме пациента.
Медики сходятся во мнении, что провоцирующим фактором саркомы Капоши является вирус герпеса 8 типа (Human Herpes Virus 8 type), который активизируется при понижении иммунитета.
Вирус выявляют у трети исследуемых пациентов, большая часть из которых бисексуалы и геи.
Предрасположенность к геморрагическому саркоматозу выявлена у пожилых мужчин, преимущественно из Средиземноморья и Центральной Африки, геев, бисексуалов и реципиентов, живущих с трансплантированными им органами.
Симптомы Саркомы Капоши (фото больных)
Основные симптомы Саркомы Капоши:
- Образования на коже в виде пятен, бляшек, везикул, узелков размером до 5 мм (см. фото выше). Цвет опухолей синюшный темный, но может быть красноватого или фиолетового оттенков, коричневого, не меняет цвет при надавливании. Бляшки блестящие и гладкие на ощупь, в редких случаях могут шелушиться. Опухоли могут сливаться в одну, приобретая зеленый оттенок. Саркома кожи проявляется глубокими язвочками сине-багрового цвета с некротическим налетом и неприятным запахом выделяемого.
- Множественные опухоли образуют отек окружающих тканей, иногда возникает жжение, зуд. Пациента беспокоят боли, тяжесть в одной или обеих конечностях, может развиться слоновость.
- Поражение слизистых оболочек, при которых наблюдается болезненность при жевании, диарея и кровотечения в желудке и кишечнике. Сопровождается болезнь одышкой, кашлем, кровавой мокротой. Саркома Капоши во рту представляет собой фиолетово-красные узелки, увеличивающиеся постепенно в размере.
- Воспаление лимфоузлов в одиночном порядке или группами.
- Поражения печени, ЖКТ и нервной системы, костной ткани, которые легко спутать с другими патологиями. В данном случае без пятен и бляшек на коже багрового цвета Саркома Капоши у пациента может быть диагностирована не сразу.
Медленно прогрессирующая болезнь перерастает в кишечную и легочную форму патологии, что может угрожать жизни.
Классификация (типы саркомы)
Ангиоэндотелиома кожи классифицируется на четыре типа:
1) Классический тип. Идеопатическая саркома поражает пожилых людей, локализуясь на ступнях и в виде пятен или бляшек синеватого, буро-коричневого оттенка.
Новообразования часто покрыты бородавками, участки вокруг них пигментированы (см. фото выше).
Постепенно поражаются другие области кожных покровов, в последнюю очередь могут быть затронуты половые и внутренние органы. Различают 3 стадии: 1. пятнистая 2. папулезная 3. опухолевая:
- Пятнистая. Саркома Капоши начальной стадии, когда дерма покрыта синюшными, фиолетовыми, багровыми пятнами. Диаметр пятен разрастается до 5 см, поверхность их гладкая. Прогрессирование болезни характерно слиянием множественных пятен в сплошную поверхность, которая чешется и жжет.
- Папулезная. При ней образуются узелковые образования, круглой или полукруглой формы, плотные. Одиночные папулы могут разрастаться до 10 мм, приобретают синюшный или коричнево-багровый окрас, а их поверхность напоминает апельсиновую корку. При слиянии нескольких образований появляется бляшка темно бурого оттенка или фиолетового.
- Опухолевая. Узлы и опухоли на данной стадии образуются в единичном порядке или группами. Образования имеют бурый или синюшный цвет и достигают 5 см в длину. При объединении нескольких образований в одно возникают язвы, которые кровоточат.
На каждой стадии опухолевидные образования могут провоцировать возникновение пурпуры или подкожных гематом.
2) Эндемическая ангиосаркома наиболее распространена в Центральной Африке. По статистике чаще всего заболеванию подвержены дети до года, где смертность наступает уже через пару лет.
3) Эпидемическая ангиосаркома, существующая параллельно со СПИДом, встречается у молодых людей до 30 лет.
Патологию легко узнать по пятнам на кончике носа или твердом небе, а также по ярким вкраплениям розового цвета по телу. Лимфатические узлы и внутренние органы быстро поражаются, а узлы становятся болезненными, кровоточащими.
4) Иммуносупрессивная саркома основана на лечении пациентов иммуносупрессивной терапией после трансплантации органов или при наличии онкозаболевания.
Тип болезни характерен для населения среднего возраста, преимущественно у мужчин. Патологию трудно диагностировать на ранней стадии, так как визуальных симптомов может почти не быть.
Диагностика
Первые признаки в виде пятен и бляшек синюшного и бурого цвета на коже, состояние иммунодефицита и наличие у пациента ВИЧ-инфекции дают практически всегда точный диагноз саркомы Капоши.
Сначала проводится лабораторная диагностика для определения наличия вируса герпеса 8 типа. Для этого происходит выделение возбудителя из пораженной опухолью ткани, и после обнаружения вируса находят к нему антитела.
Методы выявления поражения слизистых оболочек:
- Бронхоскопия.
- Рентгенография легких.
- Гастроскопия.
- Колоноскопия.
Диагностика пациента на наличие Саркомы Капоши включает этапы:
- осмотр слизистых оболочек, которые видны;
- проведение иммунограммы;
- анализ крови на наличие половых инфекций;
- УЗИ органов брюшной полости и рентген органов грудной клетки;
- эзофагогастродуоденоскопия;
- КТ почек и МРТ надпочечников.
Лечение ангиосаркомы Капоши
Лечение саркомы Капоши начинается с терапии по повышению иммунитета, после чего уже назначается комплекс мер по устранению симптомов болезни.
Такое лечение как полихимиотерапия активно используется при саркоме Капоши, но при взаимодействии препаратов для лечения ВИЧ-инфекции, оказывается негативное воздействие на костный мозг.
Применение высокоактивной антиретровирусной терапии может полностью подавить жизнедеятельность одного из вирусов герпеса, который является возбудителем синдрома Капоши.
Такая химиотерапия длится год и способствует повышению иммунитета.
Терапия препаратами интерферона для поднятия иммунитета дает эффект, если проводить ее длительными курсами. Помимо этого, используется криотерапия, местная химиотерапия и радиационное облучение.
Медикаментозное лечение
В настоящее время болезнь саркомы Капоши считается в большинстве случаев неизлечимой, а медикаменты могут только временно убрать симптомы и временно улучшить состояние больного.
Наиболее популярные препараты:
- Винкристин (применяется однократно раз в неделю по 1,4 мг/кг внутримышечно);
- Винбластин (схема применения сначала раз в неделю, затем перерыв, после чего еженедельная доза инъекции составляет 0,1 мг/кг);
- Доксорубицин (применяется раз в три недели по 60-70 мг/кг, но при необходимости дозу можно разделить на три приема раз в неделю);
- Проспидин (вводится раз в день внутривенно или внутримышечно, минимальная доза может составлять 0,05 мг/кг, максимальная 0,15 мг/кг);
- Блеомицин;
- Бендамустин;
- Циклофосфан.
На начальной стадии болезни сразу не назначаются противоопухолевые препараты, перед этим принимают общеукрепляющие средства.
Интерфероны применяются для усиления действия лекарств основной терапии.
Если саркома Капоши присутствует совместно с ВИЧ-инфекцией, назначается терапия сразу 3-4 препаратами.
Сильные побочные эффекты от противоопухолевых лекарств компенсируются проведением гормональной терапии.
Хирургия
Использовать хирургическое вмешательство при саркоме Капоши можно, при поверхностных поражениях, если они безболезненны. Но при заболевании более уместны коагуляция и облучение электронами.
При бездействии лучевой терапии используется хирургическое вмешательство, но при удалении одной опухоли возможно распространение пораженных клеток по организму с кровью.
В таких случаях иссечение очага болезни проводится совместно с химиотерапией или облучением, что дает шанс на длительную ремиссию у 30% пациентов.
Альтернативные методы лечения в домашних условиях
К альтернативным методам лечения ангиосаркомы Капоши относятся:
- Питание и добавки к пище.
- Травяные настойки и бальзамы.
Рацион питания должен быть богат витаминами для повышения устойчивости иммунной системы, также следует употреблять легкоусвояемые белки для создания антител.
Клетчатка в продуктах питания будет способствовать опорожнению кишечника и выведению токсинов.
В борьбе с заболеванием в ежедневное меню можно добавить ягоды брусники и абрикосы с косточками.
Чтобы блокировать образование метастаз следует употреблять в пищу:
- чеснок;
- морскую рыбу, такую как сардина, форель, лосось;
- зеленые и желтые овощи.
Исключить из рациона при ангиосаркоме следует копчености, кислые ягоды и цитрусовые, алкогольные напитки, продукты, содержащие большое количество танина, который провоцирует тромбообразование.
Рецепты травяных настоек и бальзамов:
- Настойка на основе алоэ. Для этого необходимо измельчить четыре листа алоэ и залить их 0,5 литрами водки. После настаивания в течение двух недель, лекарство принимать по 1 столовой ложке трижды в сутки перед едой.
- Настойка на основе зверобоя и виноградной водки, которая настаивается две недели и принимается трижды в день по 30-40 капель.
- Бальзам из листьев подорожника. 100 грамм измельченных листьев подорожника следует смешать со 100 граммами сахарного песка, после чего бальзам будет давать сок в течение двух недель. Пить жидкий бальзам следует трижды в день перед едой.
Профилактические меры
Первые профилактические меры при саркоме Капоши заключаются в обнаружении людей, находящихся в группе риска.
Пациенты, использующие иммуносупрессивную терапию должны быть проверены одними из первых, на наличие больных с вирусом герпеса 8 типа.
Дальнейшая профилактика сводится за контролем над больными с целью преждевременного появления рецидива болезни.
К профилактическим мерам относят:
- предотвращение сексуальных контактов без презервативов;
- ежегодные медицинские осмотры стоматолога, хирурга, осмотра слизистых;
- исключение табачных изделий из повседневной жизни;
- запрет на использование кортикостероидов;
- укрепление иммунной системы;
- ограничение пребывания на солнце в летнее время;
- профилактика ВИЧ, СПИД.
Наличие ангиосаркомы у родственника – это повод задуматься и пройти обследование на наличие патологии, так как велика вероятность передачи заболевания по наследству.
Прогноз при ангиосаркоме
Спрогнозировать жизнь пациента при ангиосаркоме можно в зависимости от остроты течения болезни. При прогрессирующем процессе заболевания и молниеносно распространяющихся симптомах пациент может прожить от двух месяцев до двух лет.
Подострая форма саркомы может в некоторых случаях дать возможность прожить пациенту еще три года. Если форма заболевания хроническая и прогрессирует медленно, то при соответствующей терапии жизнь пациента можно продлить на 5-10 лет.
Важным фактором является состояние иммунитета пациента, так при глубоком иммунодефиците в сочетании со СПИДом летальный исход может наступить в течении нескольких месяцев, о регрессировании болезни речи быть не может.
При диагностировании саркомы Капоши сначала проводится курс иммунотерапии, а после этого назначаются основные препараты для лечения. Болезнь в сочетании со СПИДом в большинстве случаев быстро заканчивается летальным исходом, так как процесс быстро прогрессирует. При появлении первых признаков патологии важно ежегодно контролировать наличие пятен и узелков на коже.
Видеозаписи по теме
Источник
Саркома Капоши (множественная геморрагическая идеопатическая саркома Капоши, ангиосаркома Капоши, ангиоэндотелиома кожи) — множественные злокачественные поражения дермы, развивающиеся из эндотелия проходящих в ней лимфатических и кровеносных сосудов. Зачастую заболевание сопровождается поражением слизистой рта и лимфатических узлов. Проявляется саркома Капоши множественными синюшно-красноватыми пятнами на коже, трансформирующимися в опухолевые узлы до 5 см в диаметре. Диагностика саркомы Капоши включает гистологию биопсийного образца из очага поражения, исследование иммунитета и анализ крови на ВИЧ. Лечение проводится путем системного и местного применения химиопрепаратов и интерферонов, лучевым воздействием на опухолевые узлы, криотерапией.
Общие сведения
Саркома Капоши получила свое название по имени венгерского дерматолога, впервые описавшего заболевание в 1872 году. Распространенность саркомы Капоши не так велика, но среди больных ВИЧ она достигает 40-60%. У этих пациентов саркома Капоши является самой часто встречающейся злокачественной опухолью. По данным проводимых в дерматологии клинических исследований у мужчин саркома Капоши диагностируется примерно в 8 раз чаще, чем у женщин.
К группам риска, в которых развитие саркомы Капоши наиболее вероятно, относятся: инфицированные ВИЧ мужчины, мужчины средиземноморского происхождения в пожилом возрасте, народности Центральной Африки, реципиенты пересаженных органов или пациенты, длительно получающие иммуносупрессивную терапию.
Саркома Капоши
Причины саркомы Капоши
Медицине пока неизвестны точные причины развития саркомы Капоши и ее патогенез. Заболевание нередко возникает на фоне других злокачественных процессов: грибовидного микоза, болезни Ходжкина, лимфосаркомы, миеломной болезни. Исследования последних лет подтверждают связь заболевания с присутствием в организме специфических антител, образующихся при инфицированности вирусом герпеса 8 типа. Заражение вирусом может произойти половым путем, через кровь или слюну.
На сегодняшний день ученым удалось выделить цитокины, оказывающие стимулирующее действие на клеточные структуры саркомы Капоши. К ним относят: 3FGF — фактор роста фибробластов, IL-6 — интерлейкин 6, TGFp — трансформирующий фактор роста. В возникновении опухоли у больных СПИДом большое значение отводят онкостатину.
Саркома Капоши является не совсем обычной злокачественной опухолью. Слабая митотическая активность, зависимость процесса от иммунного статуса пациента, мультицентрическое развитие, возможность обратного развития очагов опухоли, отсутствие клеточной атипии и гистологическое выявление признаков воспаления подтверждают предположение о том, что в начале своего возникновения саркома Капоши скорее представляет собой реактивный процесс, нежели истинную саркому.
Симптомы саркомы Капоши
Наиболее часто заболевание начинается с появления на коже фиолетово-синих пятен, которые инфильтрируются с образованием округлых дисков или узлов. В отдельных случаях саркома Капоши начинается с возникновения на коже папул, что имеет сходство с высыпаниями красного плоского лишая. Узлы постепенно растут, достигая величины лесного или грецкого ореха. Они имеют плотно-эластичную консистенцию и шелушащуюся поверхность, часто пронизанную сосудистыми звездочками. Узлы причиняют пациенту боль, усиливающуюся при давлении на них. Со временем при саркоме Капоши возможно самопроизвольное рассасывание узлов с образованием рубцов в виде вдавленных гиперпигментаций.
Выделяют 4 клинических варианта саркомы Капоши: классический, эпидемический, эндемический и иммунно-супрессивный.
Классическая саркома Капоши распространена в России, Украине, Белоруссии и странах Центральной Европы. Ее типичная локализация — кожа боковой поверхности голеней, стоп и кистей. Характерна четкая очерченность и симметричность опухолевых очагов, отсутствие субъективной симптоматики (лишь в некоторых случаях пациенты отмечают жжение или зуд). Данная форма саркомы крайне редко протекает с поражением слизистых. В течении классической саркомы Капоши выделяют 3 клинический стадии: пятнистую, папулезную и опухолевую.
Пятнистая стадия — самое начало заболевания. Представлена красно-синюшними или красно-бурыми пятнами неровной формы, размер которых не превышает 0,5 см. Пятна имеют гладкую поверхность.
Папулезная стадия саркомы Капоши имеет вид множественных элементов, выступающих над уровнем кожи в виде сфер или полусфер. Они плотные, эластичные, диаметр колеблется от 0,2 до 1 см. Сливаясь между собой, элементы могут образовывать полушаровидные или уплощенные бляшки с шероховатой или гладкой поверхностью. Но чаще отдельные элементы саркомы Капоши этой стадии остаются изолированными.
Опухолевая стадия характеризуется образованием опухолевых узлов диаметром от 1 до 5 см. Узлы, как и элементы пятнистой стадии, имеют синюшно-красный или красновато-бурый оттенок. Они сливаются друг с другом и изъязвляются.
Эпидемическая саркома Капоши ассоциирована со СПИДом и является одним из характерных симптомов этого заболевания. Типичен молодой возраст заболевших (до 37 лет), яркость высыпных элементов и необычное расположение опухолей: слизистые, кончик носа, верхние конечности и твердое небо. При этой форме саркомы Капоши происходит быстрое вовлечение в процесс лимфатических узлов и внутренних органов.
Эндемическая саркома Капоши встречается, как правило, в Центральной Африке. Заболевание развивается в детском возрасте, чаще на первом году жизни. Характеризуется поражением внутренних органов и лимфатических узлов, изменения кожи минимальны и редки.
Иммунно-супрессивная саркома Капоши протекает хронически и наиболее доброкачественно, как правило, без вовлечения внутренних органов. Возникает на фоне проводимого иммунносупрессивного лечения у пациентов, перенесших пересадку органов. При отмене подавляющих иммунитет препаратов часто происходит регресс симптомов заболевания.
Течение саркомы Капоши может быть острым, подострым и хроническим. При остром развитии заболевания происходит быстрая генерализация злокачественного процесса с развитием интоксикации и кахексии. Пациенты погибают в период от 2-х месяцев до 2-х лет от начала заболевания. Подострая форма без проведения лечения может длиться 2-3 года. Медленное развитие опухолевого процесса при хронической форме саркомы Капоши приводит к ее более длительному течению (8-10 и более лет).
К осложнениям саркомы Капоши относятся деформация и ограничение движений в пораженных конечностях, кровотечения из распадающихся опухолей, лимфостаз с развитием лимфедемы при сдавлении опухолью лимфатических сосудов и др. Изъязвление опухолевых узлов опасно возможностью инфицирования, что на фоне иммунодефицита приводит к быстрому развитию сепсиса и может явиться причиной летального исхода.
Диагностика саркомы Капоши
Диагностика саркомы Капоши основана на ее типичных клинических проявлениях и данных биопсии образований. Гистологическое исследование выявляет в дерме множественные новообразованные сосуды и пролиферацию веретенообразных клеток — молодых фибробластов. Наличие гемосидерина и экстравазатов (геморрагических экссудатов) позволяет отличить саркому Капоши от фибросаркомы.
Пациентам проводят иммуннологические исследования крови и анализ на ВИЧ. Для выявления поражений внутренних органов при саркоме Капоши применяют УЗИ брюшной полости и сердца, гастроскопию, рентгенографию легких, сцинтиграфию скелета, КТ почек, МРТ надпочечников и т. п.
Необходима дифференциальная диагностика саркомы Капоши с красным плоским лишаем, саркоидозом, гемосидерозом, грибовидным микозом, высокодифференцированной ангиосаркомой, микровенулярной гемангиомой и др.
Лечение саркомы Капоши
Важным моментом в лечении саркомы Капоши является терапия основного заболевания для повышения иммунного статуса организма. Системное лечение саркомы Капоши обычно назначается пациентам с благоприятным иммунологическим фоном при бессимптомном течении болезни. Оно состоит в интенсивной полихимиотерапии. Риск применения подобной терапии у пациентов с иммуннодефицитом связан с токсическим воздействием препаратов на костный мозг, особенно в сочетании с медикаментами для лечения ВИЧ-инфекции. На 1 и 2 стадии саркомы Капоши наиболее оптимальной считается однокомпонентная химиотерапия проспидием хлоридом, который отличается отсутствием угнетающего действия на иммунную систему и кроветворение. В лечении классической и эпидемической формы саркомы Капоши успешно применяются интерфероны: α-2a, α-2b и β. Они препятствуют пролиферации фибробластов и способны инициировать апоптоз опухолевых клеток.
Местное лечение саркомы Капоши включает криотерапию, инъекции химиотерапевтических препаратов и интерферона в опухоль, аппликации динитрохлорбензола и мази проспидия хлорида, др. методы. При наличие болезненных и крупных очагов поражения, а также для лучшего косметического эффекта проводится локальное облучение.
Прогноз саркомы Капоши
Прогноз заболевания при саркоме Капоши зависит от характера его течения и тесно связан с состоянием иммунной системы пациента. При более высоких показателях иммунитета проявления заболевания могут носить обратимый характер, системное лечение дает хороший эффект и позволяет добиться ремиссии у 50-70% больных. Так у больных саркомой Капоши с показателем лимфоцитов CD4 больше 400 мкл-1 частота ремиссий на фоне проводимой иммунной терапии превышает 45%, а при CD4 меньше 200 мкл-1 добиться ремиссии удается лишь 7% пациентов.
Источник