Опухоли и опухолеподобные поражения сосудов

Сосудистые образования встречаются наиболее часто и состав­ляют до 25% всех опухолей лица, органов полости рта и шеи и 65% опухолей мягких тканей. Локализуются они преимущественно на лице, вызывают косметические и функциональные нарушения органов лица и полости рта, иногда приводят к кровотечению. Среди образований из кровеносных сосудов выделяют доброкачественные опухоли: различные виды гемангиом, гломусную опухоль (гломан-гиому); опухолеподобные поражения: системный гемангиоматоз, «ге-мангиому» грануляционно-тканевого типа (пиогенная гранулема);

злокачественную опухоль — ангиосаркому.

Гемангиома. Это доброкачественное неотграниченное поражение, состоящее из кровеносных сосудов. Происхождение гемангиом до настоящего времени окончательно не выяснено. Большинство их относят к аномалиям развития кровеносных сосудов, небольшая часть представляет истинную опухоль, однако строго разграничить их между собой трудно.

Гемангиома чаще является врожденной, и по мере развития организма происходит ее увеличение. Иногда, располагаясь в глубине тканей, остается незамеченной и выявляется в поздние сроки жизни.

Гемангиома мягких тканей челюстно-лицевой области может сочетаться с поражением костей лицевого скелета. Она может при­обретать инфильтративный характер с разрушением окружающих тканей и редко озлокачествляется. У детей в течение первого года жизни врожденная гемангиома иногда подвергается обратному раз­витию. Среди гемангиом различают капиллярную, кавернозную, венозную, гроздевидную ангиомы и доброкачественную гемангио-эндотелиому.

Капиллярная гемангиома располагается чаще в щечной и под­глазничной областях, реже — в других участках лица. Клинически проявляется в виде багрового плоского пятна с четкими границами. При надавливании на нее окраска резко бледнеет, иногда исчезает. Гемангиома поражает кожу и слизистую оболочку рта. Может про­растать подлежащие ткани (рис. 169).

Микроскопически гемангиома состоит из небольших сосудистых каналов капиллярного типа, выстланных одним слоем эндотелиаль-ных клеток.

Сосудистую гемангиому дифференцируют от пигментного невуса, цвет которого не меняется при надавливании.

Кавернозная гемангиома лица встречается чаще других и со­ставляет около 70% всех гемангиом. Иногда она имеет вид огра­ниченного небольшого образования синюшного цвета, мягкой кон­систенции. Распространенная форма кавернозной гемангиомы зани-

мает несколько областей, вызывает обезображивание лица и дефор­мацию органов полости рта (рис. 170). Определяется бугристая сине-багрового цвета опухоль мягкой консистенции, безболезненная, в глубине которой могут прощупываться небольшие плотные вклю­чения — ангиолиты, проецирующиеся на рентгенограмме. Харак­терен симптом наполнения: надавливание на опухоль ведет к умень­шению ее за счет запустевания полостей, при наклоне головы отмечаются наполнение и увеличение размеров опухоли. Локали­зуясь на языке, губе, опухоль вызывает не только их деформацию, но и функциональные расстройства в виде затруднения жевания, смыкания губ, челюстей и т. д. При травмировании гемангиомы возможны воспаление и кровотечение. С целью определения рас­пространения гемангиомы применяют ангиографию, которую про­водят в специализированном учреждении. При пункции гемангиомы получают кровь, свободно поступающую в шприц. При цитологи­ческом исследовании обнаруживают элементы периферической кро­ви. Микроскопически кавернозная гемангиома состоит преимущест­венно из кавернозных сосудистых структур, выстланных одним слоем эндотелиальных клеток.

Венозная гемангиома сходна с кавернозной. Морфологическая картина характеризуется наличием преимущественно венозных со­судов среднего и крупного калибра. Возможно обнаружение элемен­тов гладкой мускулатуры, фиброзной ткани и жира.

Гроздьевидная (ветвистая) гемангиома отличается от каверноз­ной наличием пульсации опухоли. Микроскопически она представ­лена в виде извилистых толстостенных кровеносных сосудов веноз­ного и артериального типов. Дифференцировать ее нужно от арте-риовенозной аневризмы.

Лечение. В клинике хирургической стоматологии применяют различные методы лечения в зависимости от вида, размера и ло­кализации гемангиомы. Хирургический метод заключается в иссе­чении опухоли, прошивании ее, перевязке приводящих и отводящих сосудов. Склерозирующая терапия основана на развитии асептиче­ского воспаления в опухоли, ведущего к рубцеванию и запустеванию сосудистых полостей. Для лечения используют 2% раствор салици­лового спирта или (чаще) 70% этиловый спирт. Спирт вводят в опухолевую ткань в количестве 5—90 мл в зависимости от размера гемангиомы, он попадает в просветы сосудов и вызывает тромбоз. После введения спирта накладывают давящую повязку. В течение последующих 6—8 дней наблюдаются отек и болезненный инфиль­трат. Повторное введение спирта проводят не ранее чем через 2 нед после первой инъекции. В результате лечения опухоль уменьшается или полностью рубцуется. Существует способ введения спирта и промывание им кавернозной полости при условии зажима опухоли специальным инструментом. В настоящее время разрабатывается методика эмболизации сосудов гемангиомы.

Электрокоагуляцию опухоли производят с помощью электроко­агулятора, лучшие результаты наблюдаются при внутритканевой коагуляции биактивными электродами. Электроды в виде двух игл вводят так, чтобы небольшая гемангиома оказалась между ними. В случае большой опухоли вкол электродов осуществляется по пе­риметру опухоли. При проведении коагуляции поверхностных ге-мангиом образуется струп и происходит эпителизация, при коагу­ляции глубоких гемангиом — некроз с асептическим воспалением, заканчивающийся рубцеванием. В последнее время широкое рас­пространение получило криовоздействие жидким азотом. Криодест-рукция может быть осуществлена аппликационным методом и спо­собом «открытой струи». При капиллярной гемангиоме криовоздей-ствием достигают поверхностного некроза II степени отморожения с появлением пузырей. Впоследствии образуется струп, отпадающий к 10—14-му дню. В случае кавернозной ангиомы необходимо по­лучить полный крионекроз, который отторгается через 2—3 нед, замещаясь нежным рубцом.

Для лечения гемангиом используют указанные методы не только изолированно, но и в комбинации.

При капиллярной, кавернозной и других видах гемангиом не­больших размеров (в пределах 1—2 см) показаны их иссечение с ушиванием раны, проведение криодеструкции или электрокоагуля-

ции. При обширной капиллярной гемангиоме, обезображивающей лицо, наиболее эффективно хирургическое иссечение с замещением дефекта свободным кожным аутотрансплантатом. Иссечение распро­страненной кавернозной, гроздьевидной и других гемангиом может привести к обильному кровотечению. В этих случаях более пред­почтительна склерозирующая терапия как самостоятельный метод либо в комбинации с последующим хирургическим вмешательством. Иногда перед введением спирта в гемангиому проводят перевязку приводящих и отводящих сосудов.

Кроме описанных методов, для лечения гемангиом используют лучевую терапию.

Системный гемангиоматоз — опухолеподобное заболевание, при котором наблюдается поражение одного или более органов и тканей. Сюда относят болезнь Рандю—Ослера—Вебера, проявляющуюся в виде множественных кровоточащих телеангиэктазий на слизистой оболочке полости рта, кожи лица и других участков, приводящих к гипохромной анемии.

Лечение симптоматическое. Кровоточащие телеангиэкта­зий коагулируют, иногда иссекают.

«Гемангиома» грануляционно-тканевого типа (пиогенная гра­нулема). Это опухолеподобное поражение, сравнительно часто встре­чается на слизистой оболочке полости рта, щек, языка, губ, под­вергающейся травме. Оно обладает быстрым ростом, в течение 1— 2 нед достигает высоты до 2—3 см. Это образование на ножке, бугристое, сине-багрового цвета, нередко с эрозированной поверх­ностью, покрытой фибринозным налетом (рис. 171). Основание не инфильтрировано. Микроскопически представляет собой дольчатую капиллярную гемангиому или грануляционную ткань, богатую со­судами, с элементами хронического воспаления и фиброза.

Лечение. Иссечение в пределах непораженных тканей.

Сосудистые опухоли называются ангиомами. Они могут состоять из кровеносных (гемангиомы) и лимфатических сосудов (лимфангиомы). Оба вида считаются доброкачественными и встречаются гораздо чаще злокачественных. К последним относят ангиосаркомы, к ним близка по свойствам саркома Капоши. Опухоль может иметь поверхностное расположение – на коже или слизистой оболочке и, что более опасно, во внутренних органах.

Виды

Ангиомы объединяют большую группу заболеваний. По мнению многих ученых, их можно считать не столько типичной опухолью, а больше пороком развития сосудистой сети. Это относится только к доброкачественным образованиям. Их локализация преимущественно поверхностная, чаще всего они врожденные, имеют склонность к прогрессированию, но также способны и к самопроизвольной регрессии.

Гемангиомы

В зависимости от структуры выделены такие виды опухолей:

• Простая, состоит из капилляров, венул и артериол. Расположена на коже или слизистой. Красного или бордового цвета, различных размеров, бледнеет при надавливании.
• Кавернозная – бугристый узел багрового цвета, в его толще имеются шаровидные тромбы, растет под кожей, горячая на ощупь, спадается при давлении и увеличивается при приливе крови.
• Ветвистая, локализуется на лице и конечностях, пульсирует, слышен шум над ней, как у аневризмы, при малейшей травме дает массивное кровотечение.
• Комбинированная – сочетаются элементы простой и кавернозной.
• Смешанная – кроме кровеносных сосудов есть клетки соединительной ткани, нервных волокон.

Шеи

Примерно половина из всех гемангиом локализуются в шейно-воротниковой зоне, в основном поражают кожу и подкожную клетчатку. Имеют четкие границы, редко осложняются инфицированием и изъязвлением. Операция чаще назначается при быстром росте, но может быть выбрана и выжидательная тактика, нужно оберегать опухоль от травмирования.

Капиллярная гемангиома на шее

Кавернозная гемангиома глаза

Такая структура отмечается у 70% опухолей орбитальной зоны. Имеет капсулу. Полости внутри опухоли расширяются и сливаются. Рост происходит очень медленно, но может быть внезапное увеличение выпячивания глаза, ограничение его подвижности, двоение в глазах, боль в глазнице. Это связано с формированием новых сосудов, тромбированием полостей и образованием новых ячеек.

Печеночная

Клиника определяется размером, одиночные опухоли до 5 см не дают симптомов, при росте свыше 10 см возникает ноющая боль и тяжесть в правом подреберье, пожелтение кожи, тошнота. Осложнением может быть разрыв сосудов с внутренним кровотечением, тромбоз ее сосудов и некроз части ткани, в редких случаях трансформируется в злокачественную. Рост провоцируют беременность и эстрогенные препараты.

Гемангиома печени

Головного мозга

Симптомы связаны со сжатием структур мозга и повышением внутричерепного давления. Пациентов беспокоит:

• постоянная головная боль, приступообразно усиливающаяся,
• головокружение,
• шум в ушах,
• понижение зрения, обоняния и вкуса,
• нарушение движений в конечностях,
• невнятная речь,
• судороги.

Со временем нарушается мышление и способность к трудовой деятельности, обучение. При такой локализации из-за разрыва сосуда повышается риск кровотечения, которое может быть опасным для жизни.

Гемангиома головного мозга

Лимафангиомы

Образования из лимфатических сосудов также имеют различную структуру, истинная опухоль встречается крайне редко, чаще всего имеется избыточное скопление сосудистой сети. К разновидностям лимфангиом относят:

• Простая – это тканевая расщелина, которая изнутри покрыта эпителием и заполняется лимфой, расположена в языке и губах, бесцветная.
• Кавернозая состоит из полостей и стенки из мышечных, соединительнотканных волокон.
• Кистозная имеет одну или множество структур, плотную оболочку, встречается в паховой области, лимфоидной ткани кишечника и забрюшинного пространства. По размерам может достигать величины головы ребенка. При инфицировании образуется свищ, приводящий к упорному истечению лимфатической жидкости.

Злокачественные опухоли сосудов

Ангиосаркомы относятся к крайне злокачественным и быстро дающим метастазы опухолям. Встречаются достаточно редко, преимущественно в зрелом возрасте, локализация на ногах является самой распространенной. Клинические варианты опухолей бывают такими:

• лимфангиосаркомы конечностей (сопровождаются застоем лимфы),
• опухоль кожи на лице и в зоне роста волос,
• молочной железы,
• в зоне облучения (при лучевой терапии).

К факторам, стимулирующим развитие ангиосарком, относят:

• действие токсических соединений (винилхлорид, мышьяк, нефтепродукты),
• застой лимфы,
• радиацию,
• низкий иммунитет,
• гемохроматоз (врожденное нарушение обмена железа).

Признаки опухоли сосудов

Симптоматика определяется степенью злокачественности, местом расположения и размерами образования. Поэтому опухоль может быть безобидным косметическим дефектом, способным к исчезновению без лечения, и смертельно опасной патологией, сопровождающейся тяжелым болевым синдромом, истощением, массивным кровотечением.

Клиническая картина при ангиомах

Гемангиомы обнаруживают у новорожденных, чаще у девочек, за первые месяцы опухоль может вырасти из точки до 10 — 20 см в диаметре. Наружные образования обычно не вызывают жалоб (помимо внешних недостатков), а при внутреннем расположении (легкие, глаза, кишечник, позвоночник, печень, головной мозг) могут возникнуть такие нарушения:

• затруднение дыхания,
• нарушение зрения,
• запоры или неустойчивый стул,
• боли в костях, деформации и переломы, ущемление нервов,
• судороги,
• кровоизлияние в головной мозг.

Лимфангиомы растут медленно, но при любом инфекционном процессе склонны к нагноению, так как расположены вблизи лимфатических узлов. Растущая ангиома может воспалиться, ее поверхность изъязвляется, а сосуды, которые к ней примыкают, закупориваются тромбами.

Симптомы ангиосаркомы

Первым признаком злокачественной опухоли сосудов бывает появление в глубине мягких тканей эластичного узла, который трудно смещается, его граница нечеткая, при надавливании ощущается боль. Характерен быстрый рост, проникновение в мышечный слой и венозную сеть, отечность и образование язв на поверхности.

Самыми тяжелыми последствиями являются опухолевая интоксикация и распространение процесса на ткани печени (метастазы). Они сопровождаются такими симптомами:

• резкая слабость,
• отвращение к еде,
• исхудание,
• повышенная температура тела,
• боль в печени,
• желтуха.

Кроме печени, ангиосаркома может распространяться в лимфоузлы, легочную, костную и почечную ткань, головной мозг.

Методы диагностики

При поверхностном расположении опухоли бывает достаточно осмотра и пальпации. После надавливания гемангиомы бледнеют и сокращаются. Для диагностики подкожных образований и подозрении на ангиосаркому проведение биопсии является обязательным.

Для обнаружения сосудистых опухолей внутренних органов используют:

• Рентгенографию костей конечностей, позвоночного столба, тазовой области, черепа.
• Ангиографию или лимфангиографию анатомической зоны, где может локализоваться опухоль.
• УЗИ для выявления расположения, глубины проникновения, степени сдавления соседних органов. При помощи этого метода можно оценить кровоток в опухоли.
• КТ и МРТ проводится для детализации структуры и размеров образования.

Варианты лечения

Выбор тактики определяется главным образом степенью злокачественности, во вторую очередь учитывается скорость роста и расположение. Самым эффективным способом терапии является оперативное удаление. Его используют во всех случаях, угрожающих жизни или функционированию органов. Но для гемангиом, особенно с признаками самопроизвольного обратного развития, может быть выбрано наблюдение, лечение таким пациентам не назначается.

Смотрите на видео о лечении сосудистых опухолей:

Хирургическое решение

Показаниями к удалению ангиомы являются:

• быстрое распространение и интенсивный рост,
• глубокое расположение или обширная зона поражения,
• склонность к кровотечениям,
• изъязвление,
• нарушение работы органа, в котором она расположена.

Ангиоскаркома на ранней стадии или, при локализации только на коже, может быть устранена в ходе операции вместе с соседними тканями и лимфоузлами. Но, так как эта разновидность злокачественных образований относится к наиболее опасным опухолям, то при расположении на конечности их чаще ампутируют, хотя и это не является гарантией излечения.

При удалении ангиом может быть проведено перевязывание сосудов, питающих опухоль, прошивание ее ткани или полное иссечение. Гемангиомы внутренних органов после ангиографического исследования могут быть эмболизированы при помощи внутрисосудистого введения желатиновой губки, спирали, баллона.

Глубокие, но небольшие ангиомы могут быть перекрыты введением этилового спирта 70% концентрации. После этой процедуры начинается воспалительный процесс с формированием соединительной ткани и заращением (склерозированием) опухоли.

Лучевая терапия

Используется при злокачественных опухолях, исключение составляет ангиосаркома печени, при ней очень низкая результативность от такого лечения (как и от химиотерапии). При обнаружении метастазов эффект от облучения злокачественных опухолей сосудов приближается к нулю.

При наличии доброкачественного процесса лучевая терапия назначается при гемангиомах глаза (орбитального или ретробульбарного пространства). В некоторых случаях таким образом пытаются ограничить зону поражения при гигантских кожных капиллярных гемангиомах.

Физические методы устранения опухоли

Для лечения мелких гемангиом или лимфангиом используется воздействие лазерных лучей, холода или электрического тока. Все эти способы вызывают вначале воспаление, на месте которого образуется корочка. При этом сосуды опухоли прижигаются и постепенно зарастают.

Химиотерапия

Йонделис при лечении ангиосаркомы

Назначается при злокачественных образованиях во внутренних органах. Долгое время ангиосаркома относилась к малочувствительным к лекарственным препаратам опухолям.

Обнадеживающие результаты получены при использовании трабектедина. Это новый препарат, его впервые получили из морского беспозвоночного, а потом синтезировали химическим путем. Торговое название медикамента Йонделис.

При сравнении этого средства с традиционными схемами общая выживаемость выше почти в два раза. Кроме этого, есть данные о низком поражении сердца и почек при его назначении.

Альтернативная цитокинотерапия

Ингарон при лечении сосудистых опухолей

Цитокины представляют собой мелкие белки, которые передают информацию между клетками иммунной системы.

Терапия при помощи препаратов, которые их содержат, может использоваться при подготовке к операции, они делают клетки опухоли более чувствительными к облучению и химиопрепаратам, а также подавляют процессы их деления.

Этот метод позволяет уменьшить рост и метастазирование опухоли, усилить результат от других способов, понизить побочное действие цитостатиков. Препараты Ингарон и Рефнот использует для лечения ангиосаркомы пока единственная Московская клиника Цитокинотерапии.

Гормональное лечение

Преднизолон при лечении сосудистых опухолей

Назначают при локализации больших ангиом на кожных покровах и слизистых оболочках. Чаще всего используют Преднизолон. Несмотря на то, что он подавляет рост опухоли, обратного развития удается добиться только у трети пациентов.

Наиболее эффективен у детей первого года жизни. Его назначают от 4 до 8 мг на 1 кг веса в сутки через день. Курс длится 28 дней. Через месяц перерыва может проводится повторно. Полностью избавится от гемангиомы при помощи кортикостероидов возможно только у 1% пациентов.

Опухоли сосудов могут быть разнообразными по строению, локализации, последствиям для здоровья и жизни пациента. При незначительных врожденных гемангиомах кожи прогноз благоприятный, так как возможно их самопроизвольное исчезновение.

Тяжелее протекает поражение внутренних органов, особенно головного мозга, печени и позвоночника. Такая локализация опасна возникновением кровотечений и нарушений работы органов из-за сдавления тканей. Злокачественные опухоли или ангиосаркомы относятся к самым неблагоприятным разновидностями, так как быстро растут, метастазируют и плохо реагируют на лечение.