Опухоли из сосудов патанатомия

Опубликовано: 2007-10-29 08:50

Сосудистые опухоли называются ангиомами. Они могут состоять из кровеносных (гемангиомы) и лимфатических сосудов (лимфангиомы). Оба вида считаются доброкачественными и встречаются гораздо чаще злокачественных. К последним относят ангиосаркомы, к ним близка по свойствам саркома Капоши. Опухоль может иметь поверхностное расположение – на коже или слизистой оболочке и, что более опасно, во внутренних органах.

Виды

Ангиомы объединяют большую группу заболеваний. По мнению многих ученых, их можно считать не столько типичной опухолью, а больше пороком развития сосудистой сети. Это относится только к доброкачественным образованиям. Их локализация преимущественно поверхностная, чаще всего они врожденные, имеют склонность к прогрессированию, но также способны и к самопроизвольной регрессии.

Гемангиомы

В зависимости от структуры выделены такие виды опухолей:

• Простая, состоит из капилляров, венул и артериол. Расположена на коже или слизистой. Красного или бордового цвета, различных размеров, бледнеет при надавливании.
• Кавернозная – бугристый узел багрового цвета, в его толще имеются шаровидные тромбы, растет под кожей, горячая на ощупь, спадается при давлении и увеличивается при приливе крови.
• Ветвистая, локализуется на лице и конечностях, пульсирует, слышен шум над ней, как у аневризмы, при малейшей травме дает массивное кровотечение.
• Комбинированная – сочетаются элементы простой и кавернозной.
• Смешанная – кроме кровеносных сосудов есть клетки соединительной ткани, нервных волокон.

Шеи

Примерно половина из всех гемангиом локализуются в шейно-воротниковой зоне, в основном поражают кожу и подкожную клетчатку. Имеют четкие границы, редко осложняются инфицированием и изъязвлением. Операция чаще назначается при быстром росте, но может быть выбрана и выжидательная тактика, нужно оберегать опухоль от травмирования.

Капиллярная гемангиома на шее

Кавернозная гемангиома глаза

Такая структура отмечается у 70% опухолей орбитальной зоны. Имеет капсулу. Полости внутри опухоли расширяются и сливаются. Рост происходит очень медленно, но может быть внезапное увеличение выпячивания глаза, ограничение его подвижности, двоение в глазах, боль в глазнице. Это связано с формированием новых сосудов, тромбированием полостей и образованием новых ячеек.

Печеночная

Клиника определяется размером, одиночные опухоли до 5 см не дают симптомов, при росте свыше 10 см возникает ноющая боль и тяжесть в правом подреберье, пожелтение кожи, тошнота. Осложнением может быть разрыв сосудов с внутренним кровотечением, тромбоз ее сосудов и некроз части ткани, в редких случаях трансформируется в злокачественную. Рост провоцируют беременность и эстрогенные препараты.

Гемангиома печени

Головного мозга

Симптомы связаны со сжатием структур мозга и повышением внутричерепного давления. Пациентов беспокоит:

• постоянная головная боль, приступообразно усиливающаяся,
• головокружение,
• шум в ушах,
• понижение зрения, обоняния и вкуса,
• нарушение движений в конечностях,
• невнятная речь,
• судороги.

Со временем нарушается мышление и способность к трудовой деятельности, обучение. При такой локализации из-за разрыва сосуда повышается риск кровотечения, которое может быть опасным для жизни.

Гемангиома головного мозга

Лимафангиомы

Образования из лимфатических сосудов также имеют различную структуру, истинная опухоль встречается крайне редко, чаще всего имеется избыточное скопление сосудистой сети. К разновидностям лимфангиом относят:

• Простая – это тканевая расщелина, которая изнутри покрыта эпителием и заполняется лимфой, расположена в языке и губах, бесцветная.
• Кавернозая состоит из полостей и стенки из мышечных, соединительнотканных волокон.
• Кистозная имеет одну или множество структур, плотную оболочку, встречается в паховой области, лимфоидной ткани кишечника и забрюшинного пространства. По размерам может достигать величины головы ребенка. При инфицировании образуется свищ, приводящий к упорному истечению лимфатической жидкости.

Злокачественные опухоли сосудов

Ангиосаркомы относятся к крайне злокачественным и быстро дающим метастазы опухолям. Встречаются достаточно редко, преимущественно в зрелом возрасте, локализация на ногах является самой распространенной. Клинические варианты опухолей бывают такими:

• лимфангиосаркомы конечностей (сопровождаются застоем лимфы),
• опухоль кожи на лице и в зоне роста волос,
• молочной железы,
• в зоне облучения (при лучевой терапии).

К факторам, стимулирующим развитие ангиосарком, относят:

• действие токсических соединений (винилхлорид, мышьяк, нефтепродукты),
• застой лимфы,
• радиацию,
• низкий иммунитет,
• гемохроматоз (врожденное нарушение обмена железа).

Признаки опухоли сосудов

Симптоматика определяется степенью злокачественности, местом расположения и размерами образования. Поэтому опухоль может быть безобидным косметическим дефектом, способным к исчезновению без лечения, и смертельно опасной патологией, сопровождающейся тяжелым болевым синдромом, истощением, массивным кровотечением.

Клиническая картина при ангиомах

Гемангиомы обнаруживают у новорожденных, чаще у девочек, за первые месяцы опухоль может вырасти из точки до 10 — 20 см в диаметре. Наружные образования обычно не вызывают жалоб (помимо внешних недостатков), а при внутреннем расположении (легкие, глаза, кишечник, позвоночник, печень, головной мозг) могут возникнуть такие нарушения:

• затруднение дыхания,
• нарушение зрения,
• запоры или неустойчивый стул,
• боли в костях, деформации и переломы, ущемление нервов,
• судороги,
• кровоизлияние в головной мозг.

Лимфангиомы растут медленно, но при любом инфекционном процессе склонны к нагноению, так как расположены вблизи лимфатических узлов. Растущая ангиома может воспалиться, ее поверхность изъязвляется, а сосуды, которые к ней примыкают, закупориваются тромбами.

Симптомы ангиосаркомы

Первым признаком злокачественной опухоли сосудов бывает появление в глубине мягких тканей эластичного узла, который трудно смещается, его граница нечеткая, при надавливании ощущается боль. Характерен быстрый рост, проникновение в мышечный слой и венозную сеть, отечность и образование язв на поверхности.

Самыми тяжелыми последствиями являются опухолевая интоксикация и распространение процесса на ткани печени (метастазы). Они сопровождаются такими симптомами:

• резкая слабость,
• отвращение к еде,
• исхудание,
• повышенная температура тела,
• боль в печени,
• желтуха.

Кроме печени, ангиосаркома может распространяться в лимфоузлы, легочную, костную и почечную ткань, головной мозг.

Методы диагностики

При поверхностном расположении опухоли бывает достаточно осмотра и пальпации. После надавливания гемангиомы бледнеют и сокращаются. Для диагностики подкожных образований и подозрении на ангиосаркому проведение биопсии является обязательным.

Для обнаружения сосудистых опухолей внутренних органов используют:

• Рентгенографию костей конечностей, позвоночного столба, тазовой области, черепа.
• Ангиографию или лимфангиографию анатомической зоны, где может локализоваться опухоль.
• УЗИ для выявления расположения, глубины проникновения, степени сдавления соседних органов. При помощи этого метода можно оценить кровоток в опухоли.
• КТ и МРТ проводится для детализации структуры и размеров образования.

Варианты лечения

Выбор тактики определяется главным образом степенью злокачественности, во вторую очередь учитывается скорость роста и расположение. Самым эффективным способом терапии является оперативное удаление. Его используют во всех случаях, угрожающих жизни или функционированию органов. Но для гемангиом, особенно с признаками самопроизвольного обратного развития, может быть выбрано наблюдение, лечение таким пациентам не назначается.

Смотрите на видео о лечении сосудистых опухолей:

Хирургическое решение

Показаниями к удалению ангиомы являются:

• быстрое распространение и интенсивный рост,
• глубокое расположение или обширная зона поражения,
• склонность к кровотечениям,
• изъязвление,
• нарушение работы органа, в котором она расположена.

Ангиоскаркома на ранней стадии или, при локализации только на коже, может быть устранена в ходе операции вместе с соседними тканями и лимфоузлами. Но, так как эта разновидность злокачественных образований относится к наиболее опасным опухолям, то при расположении на конечности их чаще ампутируют, хотя и это не является гарантией излечения.

При удалении ангиом может быть проведено перевязывание сосудов, питающих опухоль, прошивание ее ткани или полное иссечение. Гемангиомы внутренних органов после ангиографического исследования могут быть эмболизированы при помощи внутрисосудистого введения желатиновой губки, спирали, баллона.

Глубокие, но небольшие ангиомы могут быть перекрыты введением этилового спирта 70% концентрации. После этой процедуры начинается воспалительный процесс с формированием соединительной ткани и заращением (склерозированием) опухоли.

Лучевая терапия

Используется при злокачественных опухолях, исключение составляет ангиосаркома печени, при ней очень низкая результативность от такого лечения (как и от химиотерапии). При обнаружении метастазов эффект от облучения злокачественных опухолей сосудов приближается к нулю.

При наличии доброкачественного процесса лучевая терапия назначается при гемангиомах глаза (орбитального или ретробульбарного пространства). В некоторых случаях таким образом пытаются ограничить зону поражения при гигантских кожных капиллярных гемангиомах.

Физические методы устранения опухоли

Для лечения мелких гемангиом или лимфангиом используется воздействие лазерных лучей, холода или электрического тока. Все эти способы вызывают вначале воспаление, на месте которого образуется корочка. При этом сосуды опухоли прижигаются и постепенно зарастают.

Химиотерапия

Йонделис при лечении ангиосаркомы

Назначается при злокачественных образованиях во внутренних органах. Долгое время ангиосаркома относилась к малочувствительным к лекарственным препаратам опухолям.

Обнадеживающие результаты получены при использовании трабектедина. Это новый препарат, его впервые получили из морского беспозвоночного, а потом синтезировали химическим путем. Торговое название медикамента Йонделис.

При сравнении этого средства с традиционными схемами общая выживаемость выше почти в два раза. Кроме этого, есть данные о низком поражении сердца и почек при его назначении.

Альтернативная цитокинотерапия

Ингарон при лечении сосудистых опухолей

Цитокины представляют собой мелкие белки, которые передают информацию между клетками иммунной системы.

Терапия при помощи препаратов, которые их содержат, может использоваться при подготовке к операции, они делают клетки опухоли более чувствительными к облучению и химиопрепаратам, а также подавляют процессы их деления.

Этот метод позволяет уменьшить рост и метастазирование опухоли, усилить результат от других способов, понизить побочное действие цитостатиков. Препараты Ингарон и Рефнот использует для лечения ангиосаркомы пока единственная Московская клиника Цитокинотерапии.

Гормональное лечение

Преднизолон при лечении сосудистых опухолей

Назначают при локализации больших ангиом на кожных покровах и слизистых оболочках. Чаще всего используют Преднизолон. Несмотря на то, что он подавляет рост опухоли, обратного развития удается добиться только у трети пациентов.

Наиболее эффективен у детей первого года жизни. Его назначают от 4 до 8 мг на 1 кг веса в сутки через день. Курс длится 28 дней. Через месяц перерыва может проводится повторно. Полностью избавится от гемангиомы при помощи кортикостероидов возможно только у 1% пациентов.

Опухоли сосудов могут быть разнообразными по строению, локализации, последствиям для здоровья и жизни пациента. При незначительных врожденных гемангиомах кожи прогноз благоприятный, так как возможно их самопроизвольное исчезновение.

Тяжелее протекает поражение внутренних органов, особенно головного мозга, печени и позвоночника. Такая локализация опасна возникновением кровотечений и нарушений работы органов из-за сдавления тканей. Злокачественные опухоли или ангиосаркомы относятся к самым неблагоприятным разновидностями, так как быстро растут, метастазируют и плохо реагируют на лечение.