Опухоли сосудов у детей

Гемангиома у детей – доброкачественное сосудистое образование, возникающее вследствие эмбрионального нарушения развития кровеносных сосудов. Гемангиома у детей имеет вид красного, багрового или синюшного пятна с плоской или возвышающейся над кожей поверхностью; гемангиомы склонны к интенсивному росту и кровотечениям. Обследование при гемангиоме у детей включает консультацию детского дерматолога и хирурга, рентгенографию анатомической области, где расположена сосудистая опухоль, УЗИ, ангиографию, исследование состояния свертывающей системы крови. Гемангиома у детей может быть подвергнута лазерному или хирургическому удалению, лучевой терапии, электрокоагуляции, криотерапии, склеротерапии, гормональному лечению и др.
Общие сведения
Гемангиома у детей – доброкачественная опухоль из сосудистой ткани, сосудистое родимое пятно, порок развития сосудов. В педиатрии и детской хирургии гемангиомы обнаруживаются у 1,1–2,6 % новорожденных и 10% детей первого года жизни. Гемангиома – самая распространенная доброкачественная опухоль кожи и слизистых у детей, составляющая около 50% всех опухолей мягких тканей в детском возрасте. В 2-3 раза чаще гемангиомы возникают у девочек.
Несмотря на доброкачественность, гемангиома у детей склонна к бурному прогрессирующему росту. Разрастаясь вширь и вглубь, гемангиома может прорастать и разрушать окружающие ткани; вызывать нарушение функций органов зрения, слуха, дыхания и др.; инфицироваться, изъязвляться и провоцировать кровотечение. Кроме этого, наличие гемангиомы у ребенка представляет значительный косметический дефект.
Гемангиома у детей
Причины гемангиомы у детей
Причины образования гемангиом у детей неизвестны, однако многочисленные наблюдения и обобщение данных позволили выдвинуть ряд предположений. Ввиду того, что гемангиомы возникают у детей грудного возраста, вероятно, предпосылкой для этого служит нарушение развития сосудов в эмбриональном периоде развития.
В свою очередь, нарушение васкулогенеза может происходить под влиянием приема беременной женщиной некоторых лекарств, перенесенных во время беременности вирусных заболеваний (гриппа, ОРВИ и др.), неблагоприятных экологических условий. Возможно, что появление сосудистых опухолей связано с гормональной регуляцией, поскольку прослеживается четкая гендерная зависимость – у девочек гемангиомы возникают чаще.
Классификация гемангиомы у детей
На основании морфологических признаков различают простую (капиллярную), кавернозную, комбинированную и смешанную гемангиому у детей.
Простая гемангиома происходит из капилляров; располагается на поверхности кожи; имеет четкие границы, плоскую, бугристо-узловую, бугристо-уплощенную поверхность; красный или багрово-синюшный цвет. Простая гемангиома у детей бледнеет при надавливании на пятно, а затем вновь восстанавливает свой цвет.
Пещеристая или кавернозная гемангиома у детей расположена подкожно в виде бугристого узлового образования. Она имеет мягко-эластическую консистенцию и состоит из полостей-каверн, заполненных кровью. Сверху пещеристая гемангиома покрыта неизмененной или синюшного оттенка кожей. При надавливании на узел, вследствие оттока крови, гемангиома бледнеет и спадается; при натуживании, кашле и плаче ребенка – напрягается и увеличивается в размерах (эректильный симптом, обусловленный притоком крови в кавернозные полости).
Комбинированная гемангиома у детей обладает признаками простой и кавернозной опухоли, имеет кожную и подкожную части. Клинические проявления зависят от преобладания капиллярного или пещеристого компонента.
Смешанная гемангиома у детей имеет сложное строение и содержит элементы сосудистой и других тканей (соединительной, нервной, лимфоидной). К гемангиомам смешанного типа относятся ангиофибромы, ангионевромы, гемлимфангиомы и др. Их цвет, консистенция и внешний вид зависят от входящих в состав сосудистой опухоли тканей.
Гемангиомы у детей могут иметь единичный или множественный характер; быть мелкими, крупными или обширными. В 95% случаев у детей диагностируется простая гемангиома. По течению патологического процесса различают гемангиомы с быстрым ростом, медленным ростом и отсутствием роста.
Симптомы гемангиомы у детей
В большинстве случаев гемангиома у ребенка обнаруживается сразу после рождения или в первые недели жизни; реже – в течение первых 2-3-х месяцев. Особенно интенсивный рост гемангиом у детей происходит в первом полугодии жизни; в дальнейшем, как правило, рост сосудистой опухоли замедляется.
Гемангиомы у детей (по мере убывания частоты) могут локализоваться в области волосистой части головы (особенно на затылке), лица (на веках, щеках, носу), полости рта, половых органов, верхней части туловища, рук и ног, внутренних органов и костей.
Внешне гемангиома у детей представляет собой плоское или возвышающееся над кожей бугристо-уплощенное, бугристо-узловатое или кавернозное образование. Размер пятна может варьировать от 1-2 мм до 10-15 и более см в диаметре: в последнем случае гемангиома занимает большую анатомическую область. Гемангиома у детей имеет различные формы и оттенки (от бледно-розового до бордово-синюшного). При гемангиомах кожи у детей четко выражена температурная асимметрия – сосудистое образование на ощупь горячее окружающих интактных тканей.
Рост гемангиомы происходит не только в ширину, но и вглубь, что может сопровождаться сдавлением тканей и нарушением функций соседних органов. Гемангиомы у детей легко подвергаются травматизации, обусловливая развитие кровотечения из опухоли, которое бывает сложно остановить. Другими осложнениями гемангиомы у детей служат изъязвление и инфицирование сосудистой опухоли.
Простые гемангиомы у детей могут подвергаться самопроизвольной регрессии. В процессе спонтанного исчезновения гемангимы выделяют 3 стадии: до конца 1-го года жизни, ранней инволюции (от 1 до 5 лет), поздней инволюции (до конца пубертатного периода). Регресс гемангиомы у детей начинается с появления в центре опухоли участков побледнения, которые постепенно распространяются от центра к периферии. По времени процесс спонтанного исчезновения гемангиомы у детей может занимать несколько лет.
Диагностика гемангиомы у детей
В обследовании детей с сосудистой опухолью принимают участие педиатр, детский хирург и детский дерматолог. В зависимости от топографии гемангиомы ребенку может потребоваться дополнительная консультация и обследование у детского офтальмолога, детского отоларинголога, детского гинеколога, детского уролога, детского стоматолога и других специалистов.
Приемы физикального обследования включают осмотр, пальпацию, аускультацию, определение площади гемангиомы у ребенка. Для выявления синдрома Казабаха-Мерритт, характеризующегося активным ростом гемангиомы, тромбоцитопенией и нарушением свертываемости крови, исследуются показали гемостаза (коагулограмма, количество тромбоцитов).
С целью оценки глубины распространения гемангиомы у детей, ее анатомо-топографических особенностей и структуры проводится УЗИ кожного новообразования с измерением скорости кровотока в паренхиме опухоли и периферических сосудах. Для выяснения особенностей кровоснабжения гемангиомы у детей, ангиоархитектоники и взаимоотношений с другими сосудами выполняется ангиография.
В случае необходимости определения заинтересованности окружающих тканей может выполняться рентгенография той или иной анатомической области (костей черепа, грудной клетки, орбит и т д.).
Лечение гемангиомы у детей
Раннему лечению (в первые недели и месяцы жизни) подлежат гемангиомы у детей, расположенные в области головы и шеи, в ротовой полости, аногенитальной области или имеющие тенденцию к агрессивному росту (увеличению площади в 2 раза за неделю), нерегрессирующие кавернозные гемангиомы, а также сосудистые образования, осложненные кровотечением, инфицированием, некрозом. Выжидательная тактика возможна при простых гемангиомах у детей, не представляющих серьезного косметического дефекта и опасности осложнений; при наличии признаков спонтанной регрессии сосудистой опухоли. При выборе способа лечения гемангиомы у детей руководствуются принципами достижения максимального онкологического, функционального и косметического результата.
Точечные и поверхностные гемангиомы у детей могут быть подвергнуты успешной электрокоагуляции, криодеструкции, лазерному удалению. Небольшие кавернозные и комбинированные гемангиомы хорошо поддаются склеротерапии. При глубоко расположенной сосудистой опухоли и невозможности ее удаления менее травматичными методами, прибегают к хирургическому иссечению гемангиомы у детей в пределах здоровых тканей. Возможно проведение эмболизации крупного сосуда, питающего гемангиому.
В отношении гемангиом, имеющих сложную анатомическую локализацию (например, в области глазницы или ретробульбарного пространства) или занимающих обширную площадь, применяется лучевое лечение (рентгенотерапия). При обширных гемангиомах кожных покровов у детей может назначаться гормональная кортикостероидная терапия. В трудных случаях (при глубоком расположении гемангиомы у детей, обширной площади поражения, сложном строении и труднодоступной локализации) возможно сочетание различных методов лечения: облучение сверхвысокочастотным магнитным полем плюс криодеструкция; гормональная терапия плюс хирургическое лечение или рентгенотерапия и т. д.
Прогноз при гемангиоме у детей
В 6,7% случаев гемангиомы у детей прогрессируют в течение первого года жизни, а затем подвергаются спонтанному обратному развитию в течение нескольких лет. Исходом обратного развития гемангиомы у детей может стать полное исчезновение с хорошим косметическим результатом, депигментация сосудистой опухоли, ее уплощение или рубцевание. Наилучший косметический эффект достигается при самопроизвольном исчезновении плоских гемангиом.
Решение о динамическом наблюдении или лечении гемангиомы у детей принимает детский хирург, поэтому во всех случаях необходимым является обращение за квалифицированной помощью. Ввиду того, что часто гемангиомы у детей склонны к бурному росту и различным осложнениям, в большинстве случаев избирается активная тактика. Возможности современной детской медицины позволяют выбрать оптимальный метод лечения гемангиомы у детей с тем, чтобы добиться оптимального функционального и эстетического результата.
Источник
Злокачественные сосудистые опухоли детей. Опухоли лимфатических сосудов детейЗлокачественные опухоли из сосудистой ткани (гемангиосаркомы) встречаются у детей очень редко, но данным А. З. Чебышевой (1977, 1979), в 3,4% от всех ангиогенных опухолей, преимущественно у детей первых 5 лет жизни, бывают врожденные случаи. Различают следующие типы гемангиосарком у детей: 1. Злокачественная гемангиоэндотелиома (эндотел иосаркома) состоит из типичных удлиненных клеток с овальным светлым ядром и широкой цитоплазмой, образующих сосудистые щели, капилляры и венулы. Много митозов. 3. Злокачественная перицитома образует типичные периваскулярные муфты вокруг центрально расположенных капилляров, выстланных эндотелием. Ядра клеток овальные или вытянутые. Серебрение выявляет ретикулиновые волокна. 4. Злокачественная лейомиосаркома происходит из гладкомышечных клеток сосудистой стенки. Рост всех злокачественных ангиосарком инвазивный, опухоли мягкие или более плотные, бугристые, беловатые, с обширными некрозами и кровоизлияниями, метастазируют в лимфатические узлы и легкие. Прогноз неблагоприятный. Доброкачественные и злокачественные опухоли из лимфатических сосудов. Лимфангиомы встречаются в области шеи, средостения, туловища, конечностей, в стенке кишки, брыжейки. Характеризуются наличием лол остей, выстланных эндотелием, крупные полости в своих стенках имеют гладкие мышцы и скопления лимфоцитов в виде фолликулов. Очень редко у детей встречается лимфангиосаркома, которая имеет большое сходство с лимфангиомой, так как состоит из лимфатических сосудов, щелей и синусоидов, выстланных уплощенным эндотелием и содержащих лимфу и рыхлой стромы. Обладает, так же как и лимфангиомы, инфильтрирующим ростом. Однако в лимфангиосаркомах имеет место пролиферация атипичного полиморфного эндотелия с большим количеством митозов. Кроме того, в стенках сосудов отсутствует образование лимфатических фолликулов, характерных для доброкачественных лимфангиом. По данным А. З. Чебышевой (1979), типична комбинация злокачественной лимфангиоэндотелиомы и злокачественной гемангиоэндотелиомы, что затрудняет точную постановку диагноза. Локализуются лимфангиосаркомы в области шеи, передней грудной стенки, во внутренних органах (печень, почки). Метастазы бывают лимфогенные и гематогенные. При диагностике злокачественных сосудистых опухолей у детей, которая бывает очень трудной, большую помощь оказывают данные цитологического исследования мазков, взятых с поверхности разреза опухоли, в сопоставлении с гистологическим исследованием биоптата. – Также рекомендуем “Опухоли костной ткани детей. Лейкозы детей” Оглавление темы “Опухоли плода и новорожденного. Врожденная патология сердца”: |
Источник
Êàôåäðà äåòñêîé õèðóðãèè
ïî òåìå:
«Ñîñóäèñòûå îïóõîëè ó äåòåé»
Øëÿõîâ À.Ê.
628 ãð.
Ñàíêò-Ïåòåðáóðã
2001 ã
 Ðîññèè ðàçëè÷íûìè äîáðîêà÷åñòâåííûìè îïóõîëÿìè (ãëàâíûì îáðàçîì ãåìàíãèîìû, ëèìôàíãèîìû, ïèãìåíòíûå íåâóñû) åæåãîäíî çàáîëåâàåò äî 650 äåòåé íà 100 000. Äîáðîêà÷åñòâåííûå îïóõîëè ó äåòåé, â îòëè÷èå îò âçðîñëûõ, ïåðåõîäÿò â çëîêà÷åñòâåííûå êðàéíå ðåäêî, íî, ê ñîæàëåíèþ, ÷àñòî îáíàðóæèòü îïóõîëü ó ðåáåíêà çíà÷èòåëüíî òðóäíåå, ÷åì ó âçðîñëîãî.
Îïóõîëè êîæè ó äåòåé âñòðå÷àþòñÿ çíà÷èòåëüíî ÷àùå â ðàííåì âîçðàñòå, äî 8 ëåò, ðåæå – îò 8 äî 15. Áîëüøèíñòâî ýòèõ îïóõîëåé äîáðîêà÷åñòâåííûå. Äëÿ íèõ õàðàêòåðíû: ìåäëåííîå ðàçâèòèå è ðàâíîìåðíûé ðîñò. Ðàñòóùèå äîáðîêà÷åñòâåííûå îïóõîëè êîæè ðåäêî èçúÿçâëÿþòñÿ. Ìû â äàëüíåéøåì áóäåì ãîâîðèòü òîëüêî î íà÷àëüíûõ ïðèçíàêàõ àêòèâíîñòè ðàíåå ñïîêîéíîãî ó÷àñòêà êîæè ðåáåíêà.
Íà êîæå ëåãêî îáíàðóæèâàþòñÿ ðàçëè÷íûå ñîñóäèñòûå îïóõîëè, êîòîðûå åùå ðàíüøå âðà÷à ìîæåò è äîëæíà óâèäåòü ìàòü: ãåìàíãèîìû è ëèìôàíãèîìû.  ðàííåì äåòñêîì âîçðàñòå âñòðå÷àþòñÿ ñîñóäèñòûå ðîäèíêè. Ýòè äîáðîêà÷åñòâåííûå îïóõîëè íèêîãäà íå ïåðåðîæäàþòñÿ â çëîêà÷åñòâåííûå è ïîýòîìó íå ïðåäñòàâëÿþò îïàñíîñòè.
Ó äåòåé äîøêîëüíîãî è øêîëüíîãî âîçðàñòà äîâîëüíî ÷àñòî íàáëþäàþòñÿ èçìåíåíèÿ êîæè, íàïîìèíàþùèå îïóõîëè, íàïðèìåð, áîðîäàâêè, ïàïèëëîìû. Ýòè îáðàçîâàíèÿ – äîáðîêà÷åñòâåííûå è íå ïåðåðîæäàþòñÿ â çëîêà÷åñòâåííûå, äàæå åñëè ïîäâåðãàþòñÿ äëèòåëüíîìó è ñèñòåìàòè÷åñêîìó ðàçäðàæåíèþ, õîòÿ ðîëü òðàâìû â âîçíèêíîâåíèè çëîêà÷åñòâåííûõ îïóõîëåé êîæè äîêàçàíà.
 áîëåå ñòàðøåì âîçðàñòå âñòðå÷àþòñÿ ðàçëè÷íûå îïóõîëåâûå èçìåíåíèÿ ïðèäàòêîâ êîæè â âèäå êèñò, àäåíîì ïîòîâûõ è ñàëüíûõ æåëåç, êîòîðûå òîæå ÿâëÿþòñÿ âïîëíå äîáðîêà÷åñòâåííûìè. Îïàñíîñòè ê ïåðåðîæäåíèþ â çëîêà÷åñòâåííûå îïóõîëè íå ïðåäñòàâëÿþò òàêæå àòåðîìà è ëèïîìà. Îíè ìîãóò ñîõðàíÿòüñÿ íåèçìåíåííûìè â òå÷åíèå äëèòåëüíîãî ïåðèîäà, äî íåñêîëüêèõ äåñÿòêîâ ëåò.
Ïðîòåêàþò äîáðîêà÷åñòâåííî è íå ïåðåõîäÿò â çëîêà÷åñòâåííóþ îïóõîëü òàêæå êåëîèäíûå ðóáöû (óïëîòíåíèÿ òêàíåé ïîñëå îïåðàòèâíûõ âìåøàòåëüñòâ), õîòÿ ìîãóò íàïîìèíàòü ïî ñâîåìó òå÷åíèþ çëîêà÷åñòâåííóþ îïóõîëü. Àíãèîìà. Äîáðîêà÷åñòâåííàÿ îïóõîëü, ðàçâèâàþùàÿñÿ èç êðîâåíîñíûõ (ãåìàíãèîìû)
èëè ëèìôàòè÷åñêèõ (ëèìôàíãèîìû) ñîñóäîâ. Ó äåòåé íàáëþäàåòñÿ ðîñò îïóõîëè,
êîòîðûé çàòåì ïðèîñòàíàâëèâàåòñÿ.
Ãåìàíãèîìà ñîñóäèñòàÿ îïóõîëü, èñõîäÿùàÿ èç êðàñíîãî êîñòíîãî ìîçãà, íàáëþäàåòñÿ â ëþáîì âîçðàñòå (÷àùå â ñðåäíåì è ïîæèëîì). Ïåðâîå ìåñòî ïî ÷àñòîòå ïîðàæåíèÿ çàíèìàþò ïîçâîíî÷íûé ñòîëá (òåëà ïîçâîíêîâ) è êîñòè ñâîäà ÷åðåïà.  ðåäêèõ ñëó÷àÿõ îïóõîëü ïîðàæàåò ïëîñêèå è äëèííûå êîñòè. Êëèíè÷åñêèå ñèìïòîìû äëèòåëüíî îòñóòñòâóþò. Ïîýòîìó ãåìàíãèîìó òåë ïîçâîíêîâ ÷àñòî îáíàðóæèâàþò ñëó÷àéíî. Îäíàêî, åñëè îïóõîëü ïîçâîíêà äîñòèãàåò çíà÷èòåëüíûõ ðàçìåðîâ, îñîáåííî ïðè ÷àñòè÷íîé åãî êîìïðåññèè, ìîãóò ïîÿâèòüñÿ ïðèçíàêè êîìïðåññèîííîãî ìèåëèòà. Ðåíòãåíîëîãè÷åñêèå ñèìïòîìû ãåìàíãèîìû òèïè÷íû: ñòðóêòóðà ïîðàæåííîãî ïîçâîíêà èëè íåñêîëüêèõ ïîçâîíêîâ ìåëêîÿ÷åèñòàÿ ñ ÷åòêîé äèôôåðåíöèðîâêîé êîñòíûõ âåðòèêàëüíûõ ïëàñòèíîê ïî ëèíèè íàãðóçêè. Ôîðìà òåëà ïîçâîíêà íîðìàëüíàÿ èëè æå áîêîâûå ïîâåðõíîñòè åãî íå âîãíóòû, à âûïóêëû (ôîðìà áî÷îíêà). Ìåæïîçâîíî÷íûå äèñêè íå èçìåíåíû. Îäíàêî âñëåäñòâèå íåïîëíîöåííîñòè ñòðóêòóðû çàìûêàþùèõ ïëàñòèíîê ìîæåò ïðîèçîéòè ïðîäàâëèâàíèå ñòóäåíèñòîãî ÿäðà äèñêà â òîëùó òåëà ïîçâîíêà. Âîçíèêàåò õðÿùåâîé óçåë, êîòîðûé ìîæåò ñîïðîâîæäàòüñÿ áîëüþ, à ðåíòãåíîëîãè÷åñêè õàðàêòåðèçóåòñÿ íàëè÷èåì âäàâëåíèÿ íà çàìûêàþùåé ïëàñòèíêå. Êðîìå òåë ïîçâîíêîâ, ãåìàíãèîìà ìîæåò ïîðàæàòü êîðåíü äóãè è ñàìè äóãè.
 òàêèõ ñëó÷àÿõ íàáëþäàþòñÿ íåâðîëîãè÷åñêèå ñèìïòîìû, à ðåíòãåíîëîãè÷åñêè âûÿâëÿþòñÿ óâåëè÷åíèå îáú¸ìà è ÿ÷åèñòàÿ ïåðåñòðîéêà ñòðóêòóðû ñîîòâåòñòâóþùåãî îòäåëà.
 ÷åðåïå ãåìàíãèîìà ÷àñòî ïðîòåêàåò áåññèìïòîìíî, èíîãäà áîëüíîé îòìå÷àåò ëîêàëüíóþ ïðèïóõëîñòü â òåìåííîé, ëîáíîé êîñòÿõ, êîòîðàÿ èçìåíÿåò ñâîé îáú¸ì â çàâèñèìîñòè îò ïîëîæåíèÿ ãîëîâû ( ïðè íàêëîíå âíèç óâåëè÷èâàåòñÿ). Ðåíòãåíîëîãè÷åñêè îïðåäåëÿåòñÿ ïðîñâåòëåíèå ñ ÷åòêèìè êîíòóðàìè, ÿ÷åèñòîé ñòðóêòóðû. Êîñòíûå ïåðåãîðîäêè ðàñïîëàãàþòñÿ âååðîîáðàçíî, îò öåíòðà ê ïåðèôåðèè. Õàðàêòåðíûì ÿâëÿåòñÿ òî, ÷òî ê ãåìàíãèîìå ïîäõîäÿò äèïëîè÷åñêèå êàíàëû. Íà óðîâíå îïóõîëè îòìå÷àåòñÿ óâåëè÷åíèå îáú¸ìà êîñòè çà ñ÷åò âçäóòèÿ, à íà ñíèìêå ïî êàñàòåëüíîé âèäíû ïåðïåíäèêóëÿðíî ðàñïîëîæåííûå êîñòíûå ïåðåãîðîäêè, êîòîðûå ñèìóëèðóþò òàê íàçûâàåìûé èãîëü÷àòûé ïåðèîñòèò, õàðàêòåðíûé äëÿ çëîêà÷åñòâåííûõ îïóõîëåé êîñòåé.
Àíàëîãè÷íûå ðåíòãåíîëîãè÷åñêèå ïðèçíàêè îòìå÷àþòñÿ è ïðè äðóãèõ ëîêàëèçàöèÿõ ãåìàíãèîìû.
Äèôôåðåíöèàëüíàÿ äèàãíîñòèêà ãåìàíãèîìû ïðîâîäèòñÿ ñ ó÷åòîì ëîêàëèçàöèè ïàòîëîãè÷åñêèõ èçìåíåíèé. Ãåìàíãèîìà ïîçâîíî÷íîãî ñòîëáà èìååò òèïè÷íóþ ñòðóêòóðó, çàòðóäíåíèÿ â äèàãíîçå âîçíèêàþò òîëüêî ïðè íàëè÷èè ïàòîëîãè÷åñêîãî ïåðåëîìà, îñîáåííî åñëè ïåðåëîì ñîïðîâîæäàåòñÿ ïàðàâåðòåáðàëüíîé ãåìàòîìîé.  òàêèõ ñëó÷àÿõ íåîáõîäèìî èñêëþ÷èòü âîñïàëèòåëüíûé ïðîöåññ (ñïîíäèëèò), çëîêà÷åñòâåííóþ îïóõîëü ñ ïðîðàñòàíèåì â ìÿãêèå òêàíè, ýîçèíîôèëüíóþ ãðàíóëåìó, àíåâðèçìàëüíóþ êîñòíóþ êèñòó, òîåñòü çàáîëåâàíèÿ ïîçâîíî÷íîãî ñòîëáà, îñëîæíåííûå ïàòîëîãè÷åñêèìè ïåðåëîìàìè. Òîëüêî èññëåäîâàíèå â äèíàìèêå ïîçâîëÿåò ïîñòàâèòü ïðàâèëüíûé äèàãíîç.
Ãåìàíãèîìó ÷åðåïà íåîáõîäèìî îòëè÷àòü îò ýïèäåðìîèäíîé êèñòû, îñòåîìû, ýîçèíîôèëüíîé ãðàíóëåìû. Ýïèäåðìîèäíàÿ êèñòà èìååò ïðàâèëüíóþ ôîðìó, ÷åòêèé ñêëåðîçèðîâàííûé êîíòóð è ðåíòãåíîëîãè÷åñêè ïðåäñòàâëÿåò ñîáîé îäíîðîäíîå ïðîñâåòëåíèå. Äëÿ îñòåîìû õàðàêòåðíà êîñòíàÿ ñòðóêòóðà. Ýîçèíîôèëüíàÿ ãðàíóëåìà ñîïðîâîæäàåòñÿ â ïåðâîé ôàçå ëîêàëüíûì óâåëè÷åíèåì ìÿãêèõ òêàíåé, íî ðåíòãåíîëîãè÷åñêè â ýòîò ïåðèîä âûÿâëÿåòñÿ, â îòëè÷àå îò ãåìàíãèîìû, ó÷àñòîê îñòåîëèçà áåç ÷åòêèõ êîíòóðîâ.
Ãåìàíãèîìà â äðóãèõ êîñòÿõ íàáëþäàåòñÿ ðåäêî è õàðàêòåðèçóåòñÿ èçìåíåíèåì îáú¸ìà êîñòè, äåôîðìàöèåé, òèïè÷íîé ìåëêîÿ÷åèñòîé ñòðóêòóðîé. Ýòè ïðèçíàêè ó÷èòûâàþòñÿ ïðè äèôôåðåíöèàëüíîé äèàãíîñòèêå ñ ñîëèòàðíîé è àíåâðèçìàëüíîé êèñòàìè, ãèãàíòîêëåòî÷íîé îïóõîëüþ è ãåìàíãèîýíäîòåëèîìîé.
Ìèåëîìà (ìèåëîìíàÿ áîëåçíü, áîëåçíü Ðóñòèöêîãî-Êàëëåðà)
ñàðêîìà êîñòíîãî ìîçãà, íàáëþäàåòñÿ ïðåèìóùåñòâåííî ó ìóæ÷èí â âîçðàñòå 50-60 ëåò, íî èíîãäà ïîðàæàåò ëþäåé ìîëîäîãî è äàæå þíîøåñêîãî âîçðàñòà. Ðàçëè÷àþò ìíîæåñòâåííóþ è ñîëèòàðíóþ ôîðìû ìèåëîìû. Ìíîæåñòâåííàÿ ìèåëîìà ñîïðîâîæäàåòñÿ áîëüþ â êîñòÿõ, îñîáåííî â ïîçâîíî÷íîì ñòîëáå, ïî÷å÷íûìè ðàññòðîéñòâàìè.  êðîâè íàáëþäàþòñÿ ñîîòíîøåíèÿ áåëêîâ, íàðàñòàþùàÿ àíåìèÿ, óâåëè÷èâàåòñÿ ñîäåðæàíèå êàëüöèÿ.  ìî÷å ïîÿâëÿåòñÿ áåëîê Áåíñ-Äæîíñà. ×àñòûì îñëîæíåíèåì ÿâëÿþòñÿ ïàòîëîãè÷åñêèå ïåðåëîìû (äî 80 %) ð¸áåð, ïîçâîíêîâ, êîòîðûå âîçíèêàþò ïðè ðåçêîì äâèæåíèè, êàøëå.
Âûäåëÿþò î÷àãîâóþ è ïîðîòè÷åñêóþ ôîðìû ìèåëîìíîé áîëåçíè. Ïðè ìíîæåñòâåííîé ôîðìå ðåíòãåíîëîãè÷åñêè îïðåäåëÿþòñÿ î÷àãè äåñòðóêöèè (îñòåîëèçà) îêðóãëîé ôîðìû ðàçëè÷íûõ ðàçìåðîâ â ÷åðåïå, ð¸áðàõ, ãðóäèíå, êîñòÿõ òàçà. Ïðè ëîêàëèçàöèè îïóõîëåâûõ óçëîâ â äëèííûõ êîñòÿõ ðàçðóøåíèå ïðîèñõîäèò èçíóòðè ñî ñòîðîíû êîñòíîãî ìîçãà, èíîãäà îïðåäåëÿåòñÿ óâåëè÷åíèå ïîðàæåííîãî îòäåëà êîñòè çà ñ÷åò âçäóòèÿ. Ïðè ïîðîòè÷åñêîé ôîðìå ìèåëîìíîé áîëåçíè, îáóñëîâëåííîé äèôôóçíûì ïîðàæåíèåì êîñòíîãî ìîçãà, ïðåîáëàäàþò ñèìïòîìû îáùåé èíòîêñèêñöèè: òÿæåëàÿ àíåìèÿ, êàõåêñèÿ, íàðóøåíèå ôóíêöèè ïî÷åê, ãåìàòîëîãè÷åñêèå è áèîõèìè÷åñêèå ñäâèãè. Íà ðåíòãåíîãðàììå óñòàíàâëèâàåòñÿ ñèñòåìíûé îñòåîïîðîç è åãî ïîñëåäñòâèÿ, îñîáåííî îò÷åòëèâî âûÿâëÿåìûå â ïîçâîíî÷íîì ñòîëáå «ðâáüè» ïîçâîíêè, ïàòîëîãè÷åñêèå ïåðåëîìû.
Ñîëèòàðíàÿ ìèåëîìà ðàññìàòðèâàåòñÿ êàê ðàííÿÿ ôàçà çàáîëåâàíèÿ, êîòîðàÿ â ïîñëåäóþùåì ïðîãðåññèðóåò è ïîðàæàåò ðÿä êîñòåé. Åäèíè÷íàÿ ìèåëîìà íà÷èíàåòñÿ â ìîëîäîì âîçðàñòå è õàðàêòåðèçóåòñÿ ëîêàëüíîé áîëüþ, ïðèïóõëîñòüþ. ×àùå ïîðàæàþòñÿ êîñòè òàçà (êðûëî ïîäâçäîøíîé êîñòè), ðåáðî, òåëî ïîçâîíêà. Åñëè èçìåíåíèÿ ëîêàëèçóþòñÿ â ïîçâîíî÷íîì ñòîëáå, òî ïåðâûì ïðîÿâëåíèåì ÿâëÿåòñÿ ïàòîëîãè÷åñêèé ïåðåëîì ñ ñîîòâåòñòâóþùèìè íåâðîëîãè÷åñêèìè ñèìïòîìàìè. Ïðè ñîëèòàðíîé ìèåëîìå ðåíòãåíîëîãè÷åñêè îòìå÷àåòñÿ ÷åòêî îòãðàíè÷åííûé ó÷àñòîê îñòåîëèçà, èíîãäà âèäíà ÿ÷åèñòàÿ ñòðóêòóðà. Ïàòîëîãè÷åñêèé ïðîöåññ ìîæåò ñîïðîâîæäàòüñÿ óâåëè÷åíèåì îáú¸ìà êîñòè çàñ÷åò âçäóòèÿ. Äèàãíîç ìèåëîìíîé áîëåçíè îêîí÷àòåëüíî óñòàíàâëèâàåòñÿ ïðè ãèñòîëîãè÷åñêîì èññëåäîâàíèè. Ïðîãíîç çàáîëåâàíèÿ íåáëàãîïðèÿòíûé. Ëå÷åíèå ñîëèòàðíîé ìèåëîìû îïåðàòèâíîå. Ïðè ìíîæåñòâåííûõ ôîðìàõ çàáîëåâàíèÿ íàçíà÷àþò õèìèîòåðàïèþ.
Äèôôåðåíöèàëüíàÿ äèàãíîñòèêà ìèåëîìíîé áîëåçíè ïðîâîäèòñÿ â çàâèñèìîñòè îò å¸ ôîðìû. Ìíîæåñòâåííóþ î÷àãîâóþ ôîðìó ñëåäóåò îòëè÷àòü îò îñòåîëèòè÷åñêèõ ìåòàñòàçîâ ðàêà. Ôîðìà è ðàçìåðû î÷àãîâ äåñòðóêöèè ìîãóò áûòü ñõîäíûìè. Ó÷èòûâàÿ íàëè÷èå îïóõîëè â àíàìíåçå, ëîêàëèçàöèþ î÷àãîâ, èçìåíåíèÿ ñî ñòîðîíû êðîâè è ìî÷è ìîæíî îòäèôôåðåíöèðîâàòü ìåòàñòàçû ðàêà îò ìèåëîìû. Ìíîæåñòâåííàÿ ïîðîòè÷åñêàÿ ôîðìà õàðàêòåðèçóåòñÿ ñèñòåìíûì îñòåîïîðîçîì. Îòäåëüíûå î÷àãè äåñòðóêöèè ìîãóò îòñóòñòâîâàòü. Òàêèå áîëüíûå îáû÷íî îáðàùàþòñÿ ê âðà÷ó ïîñëå íàñòóïëåíèÿ ïàòîëîãè÷åñêîãî ïåðåëîìà òåë ïîçâîíêîâ. Ïðè äèôôåðåíöèàëüíîì äèàãíîçå ñ ïàòîëîãè÷åñêèìè ïåðåëîìàìè íà ïî÷âå îñòåîäèñòðîôèè ïîçâîíî÷íîãî ñòîëáà ó÷èòûâàåòñÿ îáùåå ñîñòîÿíèå áîëüíîãî ( ïðè ìèåëîìíîé áîëåçíè îíî òÿæåëîå), èçìåíåíèÿ êðîâè (ëåéêîöèòîç, âûñîêàÿ ÑÎÝ, íàðàñòàþùàÿ àíåìèÿ), ìî÷è (áåëîê, öèëèíäðû).
Ñîëèòàðíóþ ìèåëîìó ñëåäóåò îòëè÷àòü îò ãèãàíòîêëåòî÷íîé îïóõîëè, ãåìàíãèîýíäîòåëèîìû, ñîëèòàðíîãî ìåòàñòàçà. Âñå ýòè çàáîëåâàíèÿ ìîãóò äàòü ñõîäíóþ êëèíèêî-ðåíòãåíîëîãè÷åñêóþ ñèìïòîìàòèêó, ïîýòîìó äèàãíîç óñòàíàâëèâàåòñÿ íà îñíàâàíèè ãèñòîëîãè÷åñêîãî èññëåäîâàíèÿ.
Источник