От правого желудочка отходит сосуд
Двойное отхождение главных сосудов от правого желудочка. Тетрада Фалло
При данной аномалии аорта и легочная артерия полностью или почти полностью отходят от правого желудочка. Взаимное расположение двух сосудов может варьировать от ситуации, подобной тетраде Фалло, до позиции, подобной ТГС (аномалия Тауссиг-Бинга (Taussig-Bing)). С патофизиологической точки зрения двойное отхождение главных сосудов (ДОГС) от правого желудочка является не какой-то определенной морфологической формой порока, а объединяет собой неоднородную группу нарушений сердечной структуры.
Данный термин относится только к положению главных сосудов, при этом такая аномалия их отхождения может сочетаться с дефектами межжелудочковой перегородки, тетрадой Фалло, а также отмечаться при транспозиции магистральных сосудов и единственном желудочке сердца.
Частота встречаемости порока составляет 0,032 на 1000 новорожденных. При всех типах ДОГС от правого желудочка часто встречается стеноз ствола легочной артерии, но могут также наблюдаться обструкция выносящего тракта левого желудочка (от субаортального стеноза до коарктации и перерыва дуги аорты).
Пренатальный диагноз ДОГС может быть достоверно установлен у плода, но дифференцирование данной аномалии отхождения главных сосудов с другими мальформациями конотрункуса может оказаться весьма затруднительным, особенно в случаях ее сочетания с тетрадой Фалло или ТМС с дефектом межжелудочковой перегородки.
Видео ЭхоКГ при двойном отхождении сосудов от правого желудочка у плода
Основными эхокардиографическими признаками данного порока будут следующие: (а) отхождение обоих главных сосудов полностью или большей частью от правого желудочка и (б) наличие в большинстве случаев двусторонних конусов (субаортального и субпульмонального).
Особенности сердечной гемодинамики будут зависеть от особенностей анатомического типа порока и сопутствующих аномалий. Поскольку сердце плода работает как единая камера, в которой кровь перед выбросом смешивается, наличие двух главных сосудов, отходящих от правого желудочка, обычно не сопровождается сердечной недостаточностью во внутриутробном периоде.
Так, по данным наблюдений В таких плодов мы ни разу не регистрировали развитие подобного осложнения. В отличие от других мальформаций конотрункуса, ДОГС от правого желудочка часто сочетается с наличием различных экстракардиальных аномалий и хромосомных аббераций у плода.
Тетрада Фалло
Главными признаками этого порока являются: (а) дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) со смещением кпереди ее инфундибулярного отдела, что сопровождается субпульмональным стенозом (стенозом выносящего тракта правого желудочка) и смещением вправо корня аорты, который начинает располагаться над дефектом межжелудочковой перегородки; а также (б) наличие сообщения между выносящим отделом правого желудочка и стволом легочной артерии.
Приблизительно в 20% случаев такое сообщение отсутствует, при этом имеется атрезия легочного клапана, поэтому данный порок часто называют «атрезия легочного клапана с дефектом межжелудочковой перегородки». Тетрада Фалло может сочетаться с другими специфическими аномалиями сердца, при наличии которых выделяют более частные нозологии, например, общий атриовентрикулярный канал (выявляемый в 4% случаев), и агенезия клапана легочной артерии (выявляемая в менее чем 2% наблюдений).
Гипертрофия правого желудочка, один из классических элементов тетрады, всегда отсутствует у плода и развивается только после рождения.
Учебное видео УЗИ сердца плода в норме
– Также рекомендуем “Диагностика тетрады Фалло. УЗИ признаки тетрады Фалло у плода”
Оглавление темы “Диагностика пороков сердца и крупных сосудов плода”:
1. Дефекты межпредсердной перегородки плода. Дефекты межжелудочковой перегородки плода
2. Общий атриовентрикулярный канал у плода. Диагностика общего атриовентрикулярного канала
3. Единственный желудочек сердца плода. Стеноз аорты
4. Коарктация аорты плода. Тубулярная гипоплазия аорты
5. Перерыв дуги аорты у плода. Гипоплазия левых отделов сердца
6. Стеноз ствола легочной артерии у плода. Атрезия ствола легочной артерии и мальформации конотрункуса
7. Транспозиция главных сосудов плода. Диагностика транспозиции главных сосудов
8. Двойное отхождение главных сосудов от правого желудочка. Тетрада Фалло
9. Диагностика тетрады Фалло. УЗИ признаки тетрады Фалло у плода
10. Общий артериальный ствол. Диагностика общего артериального ствола
Источник
Оглавление темы “Анатомия и строение сердца”:
Кровоснабжение сердца. Питание сердца. Венечные артерии сердца.Артерии сердца — аа. coronariae dextra et sinistra, венечные артерии, правая и левая, начинаются от bulbus aortae ниже верхних краев полулунных клапанов. Поэтому во время систолы вход в венечные артерии прикрывается клапанами, а сами артерии сжимаются сокращенной мышцей сердца. Вследствие этого во время систолы кровоснабжение сердца уменьшается: кровь в венечные артерии поступает во время диастолы, когда входные отверстия этих артерий, находящиеся в устье аорты, не закрываются полулунными клапанами.
Правая венечная артерия, a. coronaria dextraПравая венечная артерия, a. coronaria dextra, выходит из аорты соответственно правой полулунной заслонке и ложится между аортой и ушком правого предсердия, кнаружи от которого она огибает правый край сердца по венечной борозде и переходит на его заднюю поверхность. Здесь она продолжается в межжелудочковую ветвь, r. interventricularis posterior. Последняя спускается по задней межжелудочковой борозде до верхушки сердца, где анастомозирует с ветвью левой венечной артерии. Ветви правой венечной артерии васкуляризируют: правое предсердие, часть передней стенки и всю заднюю стенку правого желудочка, небольшой участок задней стенки левого желудочка, межпредсердную перегородку, заднюю треть межжелудочковой перегородки, сосочковые мышцы правого желудочка и заднюю сосочковую мышцу левого желудочка. ,
Левая венечная артерия, a. coronaria sinistraЛевая венечная артерия, a. coronaria sinistra, выйдя из аорты у левой полулунной заслонки ее, также ложится в венечную борозду кпереди от левого предсердия. Между легочным стволом и левым ушком она дает две ветви: более тонкую переднюю, межжелудочковую, ramus interventricularis anterior, и более крупную левую, огибающую, ramus circumflexus. Первая спускается по передней межжелудочковой борозде до верхушки сердца, где она анастомозирует с ветвью правой венечной артерии. Вторая, продолжая основной ствол левой венечной артерии, огибает по венечной борозде сердце с левой стороны и также соединяется с правой венечной артерией. В результате по всей венечной борозде образуется артериальное кольцо, расположенное в горизонтальной плоскости, от которого перпендикулярно отходят ветви к сердцу. Кольцо является функциональным приспособлением для коллатерального кровообращения сердца. Ветви левой венечной артерии васкуляризируют левое, предсердие, всю переднюю стенку и большую часть задней стенки левого желудочка, часть передней стенки правого желудочка, передние 2/3 межжелудочковой перегородки и переднюю сосочко-вую мышцу левого желудочка. Наблюдаются различные варианты развития венечных артерий, вследствие чего имеются различные соотношения бассейнов кровоснабжения. С этой точки зрения различают три формы кровоснабжения сердца: равномерную с одинаковым развитием обеих венечных артерий, левовенечную и правовенеч-ную. Кроме венечных артерий, к сердцу подходят «дополнительные» артерии от бронхиальных артерий, от нижней поверхности дуги аорты вблизи артериальной связки, что важно учитывать, чтобы не повредить их при операциях на легких и пищеводе и этим не ухудшить кровоснабжение сердца.
Внутриорганные артерии сердцаВнутриорганные артерии сердца: от стволов венечных артерий и их крупных ветвей соответственно 4 камерам сердца отходят ветви предсердий (rr. atriales) и их ушек (rr. auriculares), ветви желудочков (rr. ventriculares), перегородочные ветви (rr. septales anteriores et posteriores). Проникнув в толщу миокарда, они разветвляются соответственно числу, расположению и устройству слоев его: сначала в наружном слое, затем в среднем (в желудочках) и, наконец, во внутреннем, после чего проникают в сосочковые мышцы (аа. papillares) и даже в предсердно-желудоч-ковые клапаны. Внутримышечные артерии в каждом слое следуют ‘ходу мышечных пучков и анастомозируют во всех слоях и отделах сердца. Некоторые из этих артерий имеют в своей стенке сильно развитый слой непроизвольных мышц, при сокращении которых происходит полное замыкание просвета сосуда, отчего эти артерии называют «замыкающими». Временный спазм «замыкающих» артерий может повлечь за собой прекращение тока крови к данному участку сердечной мышцы и вызвать инфаркт миокарда. Учебное видео кровоснабжения сердца (анатомии артерий и вен)Другие видео уроки по данной теме находятся: Здесь – Также рекомендуем “Вены сердца. Лимфатическая система сердца.” |
Источник
Оглавление темы “Анатомия и строение сердца”:
Правый желудочек. Левый желудочек сердца
Правый желудочек, ventriculus dexter, имеет форму треугольной пирамиды, основание которой, обращенное кверху, занято правым предсердием, за исключением левого верхнего угла, где из правого желудочка выходит легочный ствол, truncus pulmonalis. Полость желудочка подразделяется на два отдела: ближайший к ostium atrioventriculare отдел и передневерхний отдел, ближайший к ostium trunci pulmonalis, — conus arteriosus, который продолжается в легочный ствол. Ostium atrioventriculare dextrum, ведущее из полости правого предсердия в полость правого желудочка, снабжено трехстворчатым клапаном, valva atrioventricularis dextra s. valva tricuspidalis, который не дает возможности крови во время систолы желудочка возвращаться в предсердие; кровь направляется в легочный ствол. Три створки клапана обозначаются по месту их расположения как cuspis anterior, cuspis posterior и cuspis septalis. Свободными краями створки обращены в желудочек. К ним прикрепляются тонкие сухожильные нити, chordae tendineae, которые своими противоположными концами прикреплены к верхушкам сосочковых мышц, musculi papillares. Сосочковые мышцы представляют собой конусовидные мышечные возвышения, верхушками своими выступающие в полость желудочка, а основаниями переходящие в его стенки. В правом желудочке обычно бывают три сосочковые мышцы: передняя, наибольшая по своей величине, дает начало сухожильным нитям к передней и задней створкам трехстворчатого клапана; задняя, меньших размеров, посылает сухожильные нити к задней и перегородочной створкам и, наконец, m. papillaris septalis, не всегда имеющаяся мышца, дает сухожильные нити обыкновенно к передней створке. В случае ее отсутствия нити возникают непосредственно из стенки желудочка. В области conus arteriosus стенка правого желудочка гладкая, на остальном протяжении внутрь вдаются мясистые трабекулы, trabeculae carneae. Кровь из правого желудочка поступает в легочный ствол через отверстие, ostium trunci pulmonalis, снабженное клапаном, valva trunci pulmonalis, который препятствует возвращению крови из легочного ствола обратно в правый желудочек во время диастолы. Клапан состоит из трех полу лунных заслонок. Из них одна прикрепляется к передней трети окружности легочного ствола (valvula semilunaris anterior) и две — сзади (valvulae semilunares dextra et sinistra). На внутреннем свободном краю каждой заслонки имеется посередине маленький узелок, nodulus valvulae semilunaris, по сторонам от узелка тонкие краевые сегменты заслонки носят название lunulae valvulae semilunaris. Узелки способствуют более плотному смыканию заслонок.
Левый желудочек, ventriculus sinister, имеет форму конуса, стенки которого по толщине в 2 — 3 раза превосходят стенки правого желудочка (10—15 мм против 5 — 8 мм). Эта разница происходит за счет мышечного слоя и объясняется большей работой, производимой левым желудочком (большой круг кровообращения) в сравнении с правым (малый круг). Толщина стенок предсердий соответственно их функции еще менее значительна (2 — 3 мм). Отверстие, ведущее из полости левого предсердия в левый желудочек, ostium atrioventriculare sinistrum, овальной формы, снабжено левым предсердно-желудочковым (митральным) клапаном, valva atrioventricularis sinistra (mitralis), из двух створок которого меньшая расположена слева и сзади (cuspis posterior), большая — справа и спереди (cuspis anterior). Свободными краями створки обращены в полость желудочка, к ним прикрепляются chordae tendineae. Musculi papillares имеются в левом желудочке в числе двух — передняя и задняя; каждая сосочковая мышца дает сухожильные нити как одной, так и другой створке valvae mitralis. Отверстие аорты называется ostium aortae, а ближайший к нему отдел желудочка — conus arteriosus. Клапан аорты, valva aortae, имеет такое же строение, как и клапан легочного ствола. Одна из заслонок, valvula semilunaris posterior, занимает заднюю треть окружности аорты; другие две, valvulae semilunares dextra et sinistra, — правую и левую сторону отверстия. Узелки на их свободных краях, noduli valvularum semilunarium aortae, выражены заметнее, чем на клапанах легочного ствола; имеются также lunulae valvularum semilunarium aortae. Перегородка между желудочками, septum interventriculare, представлена главным образом мышечной тканью, pars muscularis, за исключением самого верхнего участка, где имеется лишь фиброзная ткань, покрытая с обеих сторон эндокардом, pars membranасеa. Pars membranacea соответствует участку неполного развития межжелудочковой перегородки животных. Здесь нередко встречаются аномалии в виде дефектов в перегородке.
Видео анатомия сердца от А.А. СтрелковаДругие видео уроки по данной теме находятся: Здесь. – Также рекомендуем “Строение стенок сердца. Миокард.” |
Источник
ЭхоКГ при двойном отхождении магистральных сосудов от правого желудочка
Номенклатура данного порока неоднозначна: в то время как с хирургической точки зрения под этим пороком развития понимают выраженную тетраду Фалло с сильно смещенной аортой, расположенной «верхом» над дефектом, с эмбриологической точки зрения наиболее важным диагностическим критерием является наличие биартериального конуса.
а) Патологическая анатомия. При употреблении в хирургии термина «двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка» (DORV – double outlet right ventricle) подразумевают, что от правого желудочка отходят 1,5 магистральные артерии. С патологоанатомической точки зрения под DORV понимают наличие субартериального конуса под аортой и легочным стволом. Наряду с этим должен быть дефект межжелудочковой перегородки; DORV может сочетаться как со стенозом клапана легочной артерии, так и со стенозом перешейка аорты.
б) Гемодинамика. Легочная венозная кровь из левого желудочка через дефект межжелудочковой перегородки поступает в правый желудочек, из которого в зависимости от сосудистого сопротивления распределяется по сосудистым бассейнам (легочному и системному). Кроме того, гемодинамические признаки существенно зависят от расположения дефекта межжелудочковой перегородки, наличия стеноза и сопутствующих пороков сердца.
Синдром двойного выхода из правого желудочка (DORV), при котором обе магистральные артерии (аорта и легочный ствол) отходят от правого желудочка. Цветовая допплерография из субкостальной позиции по длинной оси (конец систолы). Ток крови, изгоняемой в расположенный несколько дорсальнее легочный ствол (АР), ламинарный (синий цвет). Затем в легочном стволе появляется его турбулентность, обусловленная хирургической коррекцией с помощью полоски (стрелка). Перегородка, отделяющая аорту от легочного ствола, обозначена звездочкой, а дефект межжелудочковой перегородки – решеткой. На видеозаписях ниже представлена двумерная ЭхоКГ, демонстрирующая отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка в сочетании с субпульмональным дефектом межжелудочковой перегородки. Дефект межжелудочковой перегородки обозначен звездочкой. Видна полоска, с помощью которой при операции «бэндинга» был сужен легочный ствол (>
Видео. Двойной выход из правого желудочка и субпульмональный дефект межжелудочковой перегородки, выявленные при двухмерной ЭхоКГ. Дефект межжелудочковой перегородки обозначен звездочкой. Легочная артерия сужена (>
Видео. Тот же пациент, что и на видео выше. Цветовое допплеровское картирование.
в) Результаты эхокардиографии. Эхокардиография представляет собой надежный метод диагностики DORV; эхокардиографические признаки могут быть использованы в качестве критериев соответствующей классификации. Кроме того, ЭхоКГ является неинвазивным методом диагностики таких пороков сердца, как стеноз клапана легочной артерии и коарктация аорты.
г) Двумерная эхокардиография. При DORV оба магистральных сосуда – аорта и легочный ствол – начинаются из правого желудочка, и дефект межжелудочковой перегородки является единственным или преимущественным путем оттока из левого желудочка, что является диагностическим признаком. На видеозаписях выше показана эхокардиографическая картина субпульмонального дефекта межжелудочковой перегородки при исследовании из подреберного доступа (дефект показан звездочкой).
Перемещая датчик, наконец сканируют сердце в плоскости четырех камер, видно, что аорта и легочный ствол начинаются преимущественно от правого желудочка (RV), левый желудочек (*) через дефект в межжелудочковой перегородке сообщается с легочной артерией. При перемещении датчика во время исследования можно получить трехмерное ультразвуковое изображение сердца.
д) Эхокардиография в М-режиме. При ЭхоКГ в М-режиме выявляют неспецифические изменения гемодинамики: при дефекте межжелудочковой перегородки (субаортальный дефект) левый желудочек бывает расширен и сократительная функция его повышена, при тетраде Фалло (стеноз клапана легочной артерии) правый желудочек увеличен, а при транспозиции магистральных артерий также отмечается перегрузка левых отделов сердца.
е) Цветовая допплерография. С помощью цветового допплеровского картирования можно отчетливо увидеть особенности гемодинамики при DORV. На рисунке выше видно, что для коррекции DORV с характерным для дефекта межжелудочковой перегородки нарушением гемодинамики была выполнена операция бандинга легочной артерии. Это показано на видеозаписи выше. На другой видеозаписи еще выше, в отличие от этой видеозаписи, датчик повернут на 90° по часовой стрелке.
Виден весь правый желудочек (RV), из которого кровь нагнетается в расположенную в антепозиции аорту (Ао) и расположенный за ней легочный ствол. Последний был сужен во время хирургической коррекции (х). Выносящий тракт левого желудочка через дефект в межжелудочковой перегородке (*) сообщается с правым желудочком. Степень хирургического суживания (бандинга) зависит от градиента давления в легочной артерии, оцениваемого полуколичественным методом.
ж) Спектральная допплерография. При необходимости в особых случаях с помощью спектральной допплерографии возможна полуколичественная оценка гемодинамических показателей.
з) Другие изменения, выявляемые при эхокардиографии. Не следует забывать, что при ЭхоКГ всегда следует исключить сопутствующие пороки сердца. Нередко они имеют решающее значение в клинической картине DORV.
Видео ЭхоКГ при двойном отхождении сосудов от правого желудочка у плода
– Также рекомендуем “ЭхоКГ при полной транспозиции магистральных артерий”
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 16.1.2020
Источник