Поражение сосудов при волчанке

Поражение сосудов при системной красной волчанке встречается нечасто и порой носит скрытный характер.

Поражение сосудов сердца

Сосуды сердца

Поражение коронарных артерий сердца волчаночным васкулитом наблюдается несомненно, но нечасто.

Коронарит, даже тяжелый, как и васкулит других органов, может протекать скрыто, что известно также и в отношении узелкового периартериита и сифилиса.

Примером тромбоза венечных артерий при системной красной волчанке может быть следующее наблюдение Тареева Е.М.

У больного 23 лет, длительно перед тем страдавшего своеобразным полиомиелитом, оказавшимся также волчаночным, позже возникло поражение кожи в виде «бабочки» и диффузный нефрит с выраженным нефротическим синдромом. Поражение сердца проявлялось лишь редкими жалобами на колющие боли, умеренным увеличением левой границы, непостоянным систолическим шумом на верхушке. На электрокардиограмме определялись нерезко выраженные изменения миокарда. Через 3 года от начала заболевания больной погиб во время обострения полирадикулоневрита, сопровождавшегося парезом дыхательной мускулатуры.

На вскрытии был обнаружен резкий склероз стенок венечных сосудов с тромбозом передней нисходящей ветви венечной артерии, миофиброз, умеренно выраженное поражение клапанов сердца — склероз митрального клапана.

При микроскопическом исследовании в просвете венечных сосудов найдены тромбы различной давности, стенки мелких артерий местами находились в состоянии фибриноидного набухания, отмечен слабо выраженный периваскулярный склероз; стенки венечных сосудов резко утолщены, просветы их сужены за счет пролиферации и склероза интимы с ее воспалительной инфильтрацией; имелась гипертрофия мышечных волокон с тусклым их набуханием, с участками жировой дистрофии, явления фрагментации; в строме единичные инфильтраты из лейкоцитов, гистиоцитов, плазматических клеток.

Поражение сосудов другой локализации

Системная красная волчанка острого течения. Тромбоз правой подключичной вены с развитием коллатерального кровообращения.

Помимо сердца, собственно поражение сосудов, притом разнообразных, может наблюдаться и даже занимать ведущее место среди клинических синдромов, например, у 19-летней больной с несомненной системной красной волчанкой, протекавшей с мигрирующим поражением крупных артерий по типу тромбангиита наряду с тромбофлебитом бедренной вены, что отмечается также при узелковом периартериите.

У этой больной в возрасте 15 лет (через 3 года после начала менструаций) вслед за инсоляцией появилась эритема лица типа «бабочки», тогда же распознанная как проявление системной красной волчанки. Значительное улучшение наступило от лечения акрихином, оставались отечность век и летучие боли в суставах. Уже в возрасте 16 лет признаки тромбангиита, перемежающаяся хромота, боль в ногах при ходьбе, зябкость, быстрая утомляемость, усилившаяся после перенесенного сухого плеврита. В это же время появилась синюшность ног и исчез пульс на a. poplitea sinistra, a. dorsalis pedis dextra с образованием язвочки на большом пальце левой стопы; позже развился тромбофлебит правого бедра, затем венозная сеть на груди и выраженный медиастинальный синдром с дисфагией.

Тромбофлебиты крупных вен Тареев Е.М. и его коллеги наблюдали всего у 5 из 150 больных.

Ниже рассмотрен пример поражения вен при системной красной волчанке более редкой локализации.

У больной 30 лет в одно из обострений появилась резко болезненная отечность правой надключичной и подключичной области и правой руки, в дальнейшем — расширение вен на груди, больше справа, пастозность и цианоз всей правой руки, особенно кисти. Через 2 недели при гормонотерапии все явления стихли, однако осталось стойкое расширение вен на груди (смотрите рисунок выше).
На вскрытии подтвержден массивный тромбоз правой подключичной вены.

Поражение мелких артерий

Поражение мелких артерий органов при системной красной волчанке может лежать в основе самых разнообразных висцеритов — пневмонита, панкреатита и т. д., а также поражения сетчатки с кровоизлияниями, экссудатом (Taubenhaus и др., 1955).

Вазомоторные нарушения

Синдром Рейно по данным Тареева Е.М. наблюдается также нередко — у 14% больных поздней серии; в ряде случаев вся болезнь начиналась с синдрома Рейно.

Так было, например, у больной К., 36 лет, поступившей на 14-м году болезни. В течение 10 лет ее беспокоили только вазомоторные расстройства и полиартрит; в дальнейшем развилось поражение легких, сердца и почек. У этой больной, как и в других наблюдениях, с распространением волчаночного процесса вазомоторные явления исчезли.

Капилляроскопически в этих случаях у ногтевого ложа обнаруживается обилие открытых и расширенных капилляров, мутный фон от экстравазатов плазмы и эритроцитов в подкожную клетчатку.

Источник

Системная красная волчанка – хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением соединительной ткани и сосудов и, как следствие, вовлечением в патологический процесс практически всех органов и систем организма.

В развитии системной красной волчанки определенную роль играют гормональные нарушения, в частности, увеличение количества эстрогенов. Этим объясняется тот факт, что заболевание чаще регистрируется у молодых женщин и девушек-подростков. Согласно некоторым данным, в возникновении патологии большую роль играют вирусные инфекции, интоксикации химическими веществами.

Данный недуг относится к аутоиммунным заболеваниям. Его сущность заключается в том, что иммунная система на какой-то раздражитель начинает вырабатывать антитела. Они отрицательно сказываются на здоровых клетках, так как поражают их ДНК-структуру. Таким образом, из-за антител происходит негативное изменение соединительной ткани и сосудов.

Причины возникновения

Какие причины способствуют развитию системной красной волчанки, и что это за болезнь? Этиология заболевания неизвестна. В развитии его предполагают роль вирусной инфекции, а также генетических, эндокринных и метаболических факторов.

У больных и их родственников обнаруживают лимфоцитотоксические антитела и антитела к двуспиральной РНК, являющиеся маркерами персистирующей вирусной инфекции. В эндотелии капилляров поврежденных тканей (почек, кожи) выявляют вирусоподобные включения; на экспериментальных моделях вирус идентифицирован.

СКВ встречается преимущественно у молодых (20—30 лет) женщин, однако случаи заболевания нередки у подростков и людей более старшего возраста (более 40—50 лет). Среди заболевших отмечается только 10% мужчин, однако болезнь протекает у них тяжелее, чем у женщин. Провоцирующими факторами часто оказываются инсоляция, лекарственная непереносимость, стресс; у женщин — роды или аборт.

Классификация

Заболевание классифицируется по стадиям течения заболевания:

Острая системная красная волчанка. Наиболее злокачественная форма заболевания, отличается непрерывно-прогрессирующим течением, резким нарастанием и множественностью симптомов, устойчивостью к терапии. По этому типу часто протекает системная красная волчанка у детей.
Подострая форма характеризуется периодичностью обострений, однако, с меньшей степенью выраженности симптоматики, нежели чем при остром течении СКВ. Поражение органов развивается в течение первых 12 месяцев заболевания.
Хроническая форма отличается долговременным проявлением одного либо нескольких симптомов. Особенно характерно сочетание СКВ с антифосфолипидным синдромом при хронической форме болезни.

Также в течении заболевания выделяют три основных стадии:

Минимальная. Присутствуют незначительные головные и суставные боли, периодическое повышение температуры тела, недомогание, а также начальные кожные признаки болезни.
Умеренная. Значительное поражение лица и тела, вовлечение в патологический процесс сосудов, суставов, внутренних органов.
Выраженная. Наблюдаются осложнения со стороны внутренних органов, головного мозга, кровеносной системы, опорно-двигательного аппарата.

Для системной красной волчанки характерны волчаночные кризы, при которых активность заболевания максимальна. Длительность криза может составлять от одного дня до двух недель.

Симптомы красной волчанки

У взрослых системная красная волчанка проявляет себя большим количеством симптомов, что обусловлено поражением тканей практически всех органов и систем. В некоторых случаях проявления болезни ограничиваются исключительно кожными симптомами, и тогда заболевание называют дискоидной красной волчанкой, но в большинстве случаев присутствуют множественные поражения внутренних органов, и тогда говорят о системном характере заболевания.

На начальных стадиях заболевания красная волчанка характеризуется непрерывным течением с периодическими ремиссиями, но почти всегда переходит в системную форму. Чаще отмечается эритематозный дерматит на лице по типу бабочки – эритема на щеках, скулах и обязательно на спинке носа. Появляется гиперчувствительность к солнечному излучению – фотодерматозы обычно округлой формы, носят множественный характер.

Поражение суставов встречается у 90% больных СКВ. В патологический процесс вовлекаются мелкие суставы, как правило, пальцев кисти. Поражение носит симметричный характер, больных беспокоит боль и скованность. Деформация суставов развивается редко. Асептические (без воспалительного компонента) некрозы костей встречаются часто. Поражается головка бедренной кости и коленный сустав. В клинике преобладают симптомы функциональной недостаточности нижней конечности. При вовлечении в патологический процесс связочного аппарата развиваются непостоянные контрактуры, в тяжелых случаях вывихи и подвывихи.

Общие симптомы СКВ:

Болезненность и припухание суставов, мышечная боль;
Необъяснимая лихорадка;
Синдром хронической усталости;
Высыпания на коже лица красного цвета или смена окраски кожиных покровов;
Боли в грудной клетке при глубоком дыхании;
Усиленное выпадение волос;
Побеление или посинение кожи пальцев кистей или стоп на холоде или при стрессе (синдром Рейно);
Повышенная чувствительность к солнцу;
Припухание (отеки) ног и/или вокруг глаз;
Увеличение лимфатических узлов.

К дерматологическим признакам заболевания относят:

Классическую сыпь на переносице и щеках;
Пятна на конечностях, туловище;
Облысение;
Ломкость ногтей;
Трофические язвы.

Слизистые оболочки:

Покраснение и изъязвление (появление язв) красной каймы губ.
Эрозии (поверхностные дефекты – « разъедания» слизистой оболочки) и язвы на слизистой оболочке полости рта.
Люпус-хейлит – выраженный плотный отек губ, с плотно прилежащими друг к другу сероватых чешуек.

Поражение сердечно-сосудистой системы:

Волчаночный миокардит.
Перикардит.
Эндокардит Либмана-Сакса.
Поражение коронарных артерий и развитие инфаркта миокарда.
Васкулиты.

При поражениях нервной системы самым частым проявлением является астенический синдром:

Слабость, бессонница, раздражительность, подавленность, головные боли.

При дальнейшем прогрессировании возможно развитие эпилептических припадков, нарушение памяти и интеллекта, психозы. У некоторых больных развивается серозный менингит, неврит зрительного нерва, внутричерепная гипертензия.

Нефрологические проявления СКВ:

Люпус-нефрит – воспалительное заболевание почек, при котором происходит утолщение мембраны клубочков, откладывается фибрин, образуются гиалиновые тромбы. В случае отсутствия адекватного лечения у больного может развиваться стойкое снижение функций почек.
Гематурия или протеинурия, которая не сопровождается болью и не беспокоит человека. Нередко это единственное проявление волчанки со стороны мочевыводящей системы. Поскольку в настоящее время своевременно проводится диагностика СКВ и начинается эффективное лечение, то острая почечная недостаточность развивается только в 5% случаев.

Желудочно-кишечный тракт:

Эрозивно-язвенное поражение – больных беспокоят отсутствие аппетита, тошнота, рвота, изжога, боль в различных отделах живота.
Инфаркт кишечника вследствие воспаления сосудов, кровоснабжающих кишечник, – развивается картина « острого живота» с высокоинтенсивными болями, локализующимися чаще вокруг пупка и в нижних отделах живота.
Волчаночный гепатит – желтуха, увеличение размеров печени.

Поражение легких:

Плеврит.
Острый волчаночный пневмонит.
Поражение соединительной ткани легких с формированием множественных очагов некроза.
Легочная гипертензия.
Тромбоэмболия легочной артерии.
Бронхиты и пневмонии.

Предположить у себя волчанку до визита к врачу практически невозможно. Обратитесь за консультацией, если у вас появилась необычная сыпь, температура, боли в суставах, утомляемость.

Системная красная волчанка: фото у взрослых

Как выглядит системная красная волчанка, предлагаем к просмотру подробные фото.

Диагностика

При подозрении на системную красную волчанку пациента направляют на консультацию ревматолога и дерматолога. Для диагностики системной красной волчанки были разработаны несколько систем диагностических признаков.
В настоящее время отдается предпочтение системе, разработанной Американской Ревматической Ассоциацией, как более современной.

Система включает в себя следующие критерии:

симптом бабочки:
дискоидная сыпь;
образование язв на слизистых оболочках;
поражение почек – белок в моче, цилиндры в моче;
поражение мозга, судороги, психоз;
повышенная чувствительность кожи к свету – появление сыпи после пребывания на солнце;
артрит – поражение двух или более суставов;
полисерозит;
снижение числа эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в клиническом анализе крови;
обнаружение в крови антинуклеарных антител (АНА).
появление в крови специфических антител: анти-ДНК антител, анти-См антител, ложноположительная реакция Вассермана, антикардиолипиновые антитела, волчаночный антикоагулянт, положительный тест на ЛЕ-клетки.

Основная цель лечения системной красной волчанки – подавление аутоиммунной реакции организма, которая лежит в основе все симптоматики. Больным назначаются различные типы препаратов.

Лечение системной красной волчанки

К сожалению, полное излечение волчанки невозможно. Поэтому терапия подбирается так, чтобы уменьшить проявления симптомов, приостановить воспалительный, а также аутоиммунный процессы.

Тактика лечения СКВ строго индивидуальна и может меняться со временем заболевания. Диагностика и лечение волчанки — часто объединенные усилия пациента и врачей, специалистов различных специальностей.

Современные препараты для лечения волчанки:

Глюкокортикостероиды (преднизолон или др.) — это сильнодействующие препараты, которые борются с воспалением при волчанке.
Цитостатические иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфан или др.) — препараты, подавляющие иммунную систему, могут быть очень полезны при волчанке и других аутоиммунных болезнях.
Блокаторы ФНО-α (Инфликсимаб, Адалимумаб, Этанерцепт).
Экстракорпоральная детоксикация (плазмаферез, гемосорбция, криоплазмосорбция).
Пульс-терапия высокими дозами глюкокортикостероидов и/или цитостатиков.
Нестероидные противовоспалительные препараты — могут использоваться для лечения воспаления, отека и болей, вызванных волчанкой.
Симптоматическое лечение.

Если вы страдаете волчанкой, можно предпринять несколько шагов, чтобы помочь себе. Простые меры могут сделать обострения реже, а также повысить качество вашей жизни:

Откажитесь от курения.
Регулярно тренируйтесь.
Придерживайтесь здорового рациона.
Берегитесь солнца.
Адекватный отдых.

Прогноз для жизни при системной волчанке неблагоприятен, но последние достижения медицины и применение современных лекарственных препаратов дают шанс на продление жизни. Уже более 70% больных живут более 20 лет после первичных проявлений заболевания.

В то же время врачи предупреждают, что течение болезни индивидуально, и если у одной части пациентов СКВ развивается медленно, то в других случаях возможно стремительное развитие болезни. Еще одной особенностью системной красной волчанки является непредсказуемость обострений, которые могут возникать внезапно и спонтанно, что угрожает тяжелыми последствиями.

Источник

Васкулит при волчанке

Системная красная волчанка (СКВ) получила свое название из-за типичного вида высыпания на лице в форме бабочки, которое в средние века считали похожим на укус волка. Это заболевание связано с выработкой антител к собственным клеткам организма. Поражаются внутренне органы (чаще почки, сердце), их оболочки, нервная система, суставы, кожа и слизистые. Характерным признаком является воспаление стенок сосудов с развитием системного васкулита.

Что такое васкулит и его проявления

Воспалительный процесс в стенке сосуда, который затрагивает все его слои, называется васкулитом. При аутоиммунных заболеваниях такие изменения отмечаются во всей сосудистой сети, поэтому болезнь является генерализованной, то есть системной. Клиническая картина определяется симптомами поражения органов, которые затрагивает патологический процесс:

общие – слабость, потеря веса, лихорадка;
кожные покровы и слизистые оболочки – сыпь, язвы, краснота или цианотичный оттенок;
суставы и мышцы – артралгии и мышечные боли, отечность околосуставных тканей;
легкие – затрудненное дыхание, кашель с кровью;
почки – высокое давление крови, отеки, появление белка в моче;
глаза – конъюнктивит, боль в глазах, ослабление зрения;
сердце – кардиалгия, аритмия, нарушение кровообращения;
нервная система – судорожный синдром, головная боль, понижение чувствительности и способности к движению;
желудок и кишечник – тошнота, боли в животе, понос, кровотечение.

Рекомендуем прочитать статью о лечении васкулита нижних конечностей. Из нее вы узнаете о патологии и причинах ее появления, тактике лечения, эффективности народных средств.

А здесь подробнее о лечении васкулита народными средствами.

Виды заболевания

Васкулит может быть самостоятельным заболеванием (первичным). Он возникает после перенесенного инфекционного процесса, под влиянием вредных условий производственной деятельности. Во многих случаях отмечается наследственная предрасположенность.

Вторичные васкулиты развиваются как осложнение вирусных или бактериальных инфекций, опухолей. Самой большой группой являются системные поражения сосудов на фоне аутоиммунных нарушений, к которым относится и системная красная волчанка.

В зависимости от калибра воспаленных сосудов выделяют такие разновидности:

капилляров, артериол и венул – это эозинофильный, микроскопический и гранулематозный ангиит, а также васкулит при ревматоидном артрите, волчанке, склеродермии;
сосудов среднего диаметра – узелковый периартериит, синдром Кавасаки;
крупных сосудов – артерииты Хортона, Такаясу, неспецифический.

Причины поражения при красной волчанке

Одним из типичных проявлений СКВ является разнообразное и практически тотальное поражение сосудов мелкого и среднего диаметра. В качестве этиологического фактора васкулита может быть воспалительный процесс, связанный с отложением в сосудистых оболочках иммунных комплексов. Кроме этого, повреждение возникает под воздействием выработки антител к частям мембраны клеток – фосфолипидным соединениям.

Проявления васкулита выявлены почти у половины больных волчанкой. Наиболее частым процессом является кожная форма.

Люди из группы риска

Отмечается генетическая предрасположенность к заболеванию, поэтому если у близких родственников больного СКВ выявлено стойкое понижение лейкоцитов в крови или высокая СОЭ, то им нужно избегать прямых солнечных лучей, противопоказан солярий, нельзя принимать физиотерапевтические процедуры, препараты, содержащие ионы золота, проводить вакцинацию, вводить сыворотки.

В группу риска развития красной волчанки также входят:

женщины в возрасте от 15 до 45 лет;
жители Азии, Африки и Латинской Америки.

Смотрите на видео о причинах васкулита:

Симптомы наличия патологии

Симптомы васкулита

Самым типичным признаком васкулита является поражение кожных покровов в виде пурпурных высыпаний, красных пятен, крапивницы и деформации ногтевого ложа.

Системные проявления ангиопатии связаны с нарушением кровообращения в почках, сердце, легких, органах пищеварения. Они не отличаются от изменений, характерных для всех васкулитов. Нередко болезнь затрагивает мелкие сосуды плаценты, клубочки почек и легочные альвеолы.

Осложнением таких процессов может быть кровотечение, опасное для жизни пациентов.

Часть сосудистых нарушений не связана с воспалительной реакций, а является следствием закупорки сосудов тромбами из-за повышенной свертывающей активности крови. К ним относятся:

ишемическая гангрена;
инфаркты кишечника и печени, сердца, мозга;
стойкая артериальная гипертензия почечного происхождения.

Осложнения, которые возникают без лечения

Тяжелее всего протекает васкулит почек. Развивается тяжелая форма гломерулонефрита, часть почечных клубочков гибнет, а на их месте формируется неактивная соединительная ткань. Почки теряют свою функцию по выведению токсических соединений, продуктов метаболизма, возникает прогрессирующая почечная недостаточность.

Гломерулонефрит как осложнение при васкулите

При поражении сосудов мозга изменяется психический и неврологический статус пациентов, выявляются признаки нарушения церебральной гемодинамики в виде параличей, судорог, острого психоза.

Диагностика состояния

Для постановки диагноза учитывают такие критерии:

высыпания на щеках в виде бабочки;
красные пятна на коже;
язвенный стоматит;
воспаление суставов (не менее 2);
скопление жидкости в плевральной или перикардиальной сумке;
обнаружение белка и цилиндров в моче;
судорожный синдром или психоз;
гемолиз эритроцитов, понижение лейкоцитов и тромбоцитов, появление волчаночных клеток;
антитела к ДНК и фосфолипидам, повышение титра антинуклеарного фактора.

Если у пациента выявлены хотя бы 4 признака, то васкулит является вторичным проявлением системной красной волчанки.

Лечение волчаночного васкулита

Самым эффективным способом лечения является назначение кортикостероидов по методу пульс-терапии: три инфузии Преднизолона по 1 г и одно внутривенное введение 1 г Циклофосфана. После этого переходят на таблетированные препараты. Прием гормонов должен быть до достижения признаков клинической ремиссии и нормализации анализов крови.

В схемах терапии используют и другие лекарственные средства:

нестероидные противовоспалительные медикаменты – Ревмоксикам, Нимесил, Целебрекс;
цитостатики – Циклофосфамид, Азатиоприн;
антималярийные средства – Делагил, Плаквенил;
ингибиторы фактора некроза опухоли – Этанерцепт, Инфликсимаб.

Для очистки крови от циркулирующих комплексов антиген-антитело используют гемосорбцию, плазмаферез.

Плазмаферез при лечении васкулита

Прогноз для больного

Благоприятный прогноз может быть только при ранней диагностике и своевременном назначении гормональных препаратов. Запущенные или молниеносные формы болезни сопровождаются осложнениями в виде внутренних кровотечений, тромбоэмболии легочной артерии, инфаркта с формированием в очаге грубой соединительной ткани, недостаточности работы легких, почек, печени.

Рекомендуем прочитать статью о геморрагическом васкулите на теле. Из нее вы узнаете о причинах развития патологии, формах заболевания, симптомах поражения, проведении диагностики и лечения.

А здесь подробнее о классификации васкулитов.

Васкулит при системной красной волчанке вызывает отложение иммунных комплексов в сосудистой стенке. Его проявления зависят от места расположения. Самый тяжелый процесс – в случае поражения сосудов почек. Для лечения используют кортикостероиды и цитостатики. Прогноз благоприятный только при длительной гормональной терапии.

Источник