Порок сердца транспозиция сосудов

Транспозиция магистральных сосудов – тяжелая врожденная патология сердца, характеризующаяся нарушением положения главных сосудов: отхождением аорты от правых отделов сердца, а легочной артерии – от левых. Клинические признаки транспозиции магистральных сосудов включают цианоз, одышку, тахикардию, гипотрофию, сердечную недостаточность. Диагностика транспозиции магистральных сосудов основана на данных ФКГ, ЭКГ, рентгенологического исследования органов грудной клетки, катетеризации полостей сердца, вентрикулографии. Методами оперативной коррекции транспозиции магистральных сосудов служат паллиативные вмешательства (баллонная атриосептостомия) и радикальные операции (Мастарда, Сеннинга, Жатене, Растелли, артериального переключения).

Общие сведения

Транспозиция магистральных сосудов – врожденный порок сердца, анатомическую основу которого составляет неправильное расположение аорты и легочной артерии относительно друг друга и их обратное отхождение от желудочков сердца. Среди различных ВПС транспозиция магистральных сосудов составляет 7-15%; в 3 раза чаще встречается у мальчиков. Транспозиция магистральных сосудов входит в число «большой пятерки» – наиболее часто встречающихся врожденных аномалий сердца, наряду с дефектом межжелудочковой перегородки, коарктацией аорты, открытым артериальным протоком, тетрадой Фалло.

В кардиологии транспозиция магистральных сосудов относится к критическим порокам сердца синего типа, не совместимым с жизнью, поэтому требует хирургического вмешательства в первые недели жизни.

Транспозиция магистральных сосудов

Причины транспозиции магистральных сосудов

Аномалии развития магистральных сосудов формируются в первые 2 месяца эмбриогенеза в результате хромосомных аберраций, неблагоприятной наследственности или отрицательных внешних воздействий. Экзогенными факторами могут выступать вирусные инфекции, перенесенные беременной (ОРВИ, краснуха, ветряная оспа, корь, эпидемический паротит, герпес, сифилис), токсикозы, радиоактивное облучение, лекарственные вещества, алкогольная интоксикация, полигиповитаминоз, заболевания матери (сахарный диабет), возрастные изменения в организме женщины старше 35 лет. Транспозиция магистральных сосудов встречается у детей с синдромом Дауна.

Непосредственные механизмы транспозиции магистральных сосудов до конца не изучены. По одной из версий, порок обусловлен неправильным изгибом аортально-пульмональной перегородки в процессе кардиогенеза. Согласно более современным представлениям, транспозиция магистральных сосудов является результатом неправильного роста субаортального и субпульмонального конуса при разветвлении артериального ствола. При закладке сердце в норме резорбция инфундибулярной перегородки приводит к формированию аортального клапана кзади и книзу от клапана легочной артерии, над левым желудочком. При транспоцизии магистральных сосудов процесс резорбции нарушается, что сопровождается расположением клапана аорты над правым желудочком, а клапана легочной артерии – над левым.

Классификация транспозиции магистральных сосудов

В зависимости от количества сопутствующих коммуникаций, выполняющих компенсирующую роль, и состояния малого круга кровообращения различают следующие варианты транспозиции магистральных сосудов:

1. Транспозиция магистральных сосудов, сопровождающаяся гиперволемией или нормальной величиной легочного кровотока:

с дефектом межпредсердной перегородки или открытым овальным окном (простая транспозиция)
с ДМЖП
с открытым артериальным протоком и наличием дополнительных коммуникаций.

2. Транспозиция магистральных сосудов, сопровождающаяся уменьшением легочного кровотока:

со стенозом выносного тракта левого желудочка
с ДМЖП и стенозом выносного тракта левого желудочка (сложная транспозиция)

В 80% случаев транспозиция магистральных сосудов сочетается с одной или несколькими дополнительными коммуникациями; у 85-90% больных порок сопровождается гиперволемией малого круга кровообращения. Для транспозиции магистральных сосудов характерно параллельное расположение аорты относительно легочного ствола, тогда как в нормальном сердце обе артерии перекрещиваются. Чаще всего аорта находится впереди легочного ствола, в редких случаях сосуды располагаются в одной плоскости параллельно, или аорта локализуется кзади от легочного ствола. В 60% наблюдений обнаруживается D-транспозиция – положение аорты справа от легочного ствола, в 40%- L-транспозиция – левостороннее положение аорты.

Особенности гемодинамики при транспозиции магистральных сосудов

С позиций оценки гемодинамики важно различать полную транспозицию магистральных сосудов и корригированную. При корригированной транспозиции аорты и легочной артерии имеет место желудочково-артериальная и предсердно-желудочковая дискордантность. Другими словами, корригированная транспозиция магистральных сосудов сочетается с инверсией желудочков, поэтому внутрисердечная гемодинамика осуществляется в физиологическом направлении: в аорту поступает артериальная кровь, а в легочную артерию венозная. Характер и выраженность гемодинамических нарушений при корригированной транспозиции магистральных сосудов зависят от сопутствующих пороков – ДМЖП, митральной недостаточности и др.

Полная форма сочетает в себе дискордантные желудочково-артериальные взаимоотношения при конкордантном взаимоотношении других отделов сердца. При полной транспозиции магистральных сосудов венозная кровь из правого желудочка поступает в аорту, разносится по большому кругу кровообращения, а затем вновь поступает в правые отделы сердца. Артериальная кровь выбрасывается левым желудочком в легочную артерию, по ней – в малый круг кровообращения и вновь возвращается в левые отделы сердца.

Во внутриутробном периоде транспозиция магистральных сосудов практически не нарушает фетальное кровообращение, поскольку легочный круг у плода не функционирует; циркуляция крови осуществляется по большому кругу через открытое овальное окно или открытый артериальный проток. После рождения жизнь ребенка с полной транспозицией магистральных сосудов зависит от наличия сопутствующих коммуникаций между малым и большим кругом кровообращения (ООО, ДМЖП, ОАП, бронхиальных сосудов), обеспечивающих смешение венозной крови с артериальной. При отсутствии дополнительных пороков дети погибают сразу после рождения.

При транспозиции магистральных сосудов шунтирование крови осуществляется в обоих направлениях: при этом, чем больше размер коммуникации, тем меньше степень гипоксемии. Наиболее благоприятными являются случаи, когда ДМПП или ДМЖП обеспечивают достаточное смешивание артериальной и венозной крови, а наличие умеренного стеноза легочной артерии предотвращает чрезмерную гиперволемию малого круга.

Симптомы транспозиции магистральных сосудов

Дети с транспозицией магистральных сосудов рождаются доношенными, с нормальным или несколько повышенным весом. Сразу после рождения, с началом функционирования отдельного легочного круга кровообращения, нарастает гипоксемия, что клинически проявляется тотальным цианозом, одышкой, тахикардией. При транспозиции магистральных сосудов, сочетающейся с ОАП и коарктацией аорты, выявляется дифференцированный цианоз: синюшность верхней половины тела выражена в большей степени, чем нижней.

Уже в первые месяцы жизни развиваются и прогрессируют признаки сердечной недостаточности: кардиомегалия, увеличение размеров печени, реже – асцит и периферические отеки. При осмотре ребенка с транспозицией магистральных сосудов обращает внимание деформация фаланг пальцев, наличие сердечного горба, гипотрофия, отставание в моторном развитии. При отсутствии стеноза легочной артерии переполнение кровью малого круга кровообращения приводит к частому возникновению повторных пневмоний.

Клиническое течение корригированной транспозиции магистральных сосудов без сопутствующих ВПС длительное время бессимптомное, жалобы отсутствуют, ребенок развивается нормально. При обращении к кардиологу обычно выявляется пароксизмальная тахикардия, атриовентрикулярная блокада, шумы в сердце. При наличии сопутствующих ВПС клиническая картина корригированной транспозиции магистральных сосудов зависит от их характера и степени гемодинамических нарушений.

Диагностика транспозиции магистральных сосудов

Наличие у ребенка транспозиции магистральных сосудов обычно распознается еще в родильном доме. Физикальное обследование выявляет гиперактивность сердца, выраженный сердечный толчок, который смещен медиально, расширенную грудную клетку. Аускультативные данные характеризуются усилением обоих тонов, систолическим шумом и шумом ОАП или ДМЖП.

У детей в возрасте 1-1,5 месяцев по ЭКГ обнаруживаются признаки перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца. При оценке рентгенографии грудной клетки высокоспецифичными признаками транспозиции магистральных сосудов являются: кардиомегалия, характерная конфигурация тени сердца яйцеобразной формы, узкий сосудистый пучок в переднезадней проекции и расширенный в боковой проекции, левое положение дуги аорты (в большинстве случаев), обеднение рисунка легких при стенозе легочной артерии или его обогащение при дефектах перегородки.

Эхокардиография показывает аномальное отхождение магистральных сосудов, гипертрофию стенок и дилатацию камер сердца, сопутствующие дефекты, наличие стеноза легочной артерии. С помощью пульсоксиметрии и исследования газового состава крови определяются параметры насыщения крови кислородом и парциальное давление кислорода: при транспозиции магистральных сосудов SО2 менее 30%, PaO2 – менее 20 мм рт.ст. При зондировании полостей сердца обнаруживается повышенное насыщение крови кислородом в правом предсердии и желудочке и пониженное в левых отделах сердца; одинаковое давление в аорте и правом желудочке.

Рентгеноконтрастные методы исследования (вентрикулография, атриография, аортография, коронарография) визуализируют патологическое поступление контраста из левых отделов сердца в легочную артерию, а из правых – в аорту; сопутствующие дефекты, аномалии отхождения венечных артерий. Транспозицию магистральных сосудов следует отличать от тетрады Фалло, атрезии легочной артерии, атрезии трикуспидального клапана, гипоплазии левых отделов сердца.

Лечение транспозиции магистральных сосудов

Всем пациентам с полной формой транспозиции магистральных сосудов показано экстренное оперативное лечение. Противопоказанием служат случаи развития необратимой легочной гипертензии. До операции новорожденным проводится медикаментозная терапия простагландином Е1, помогающим сохранить артериальный проток незаращенным и обеспечить адекватный кровоток.

Паллиативные вмешательства при транспозиции магистральных сосудов необходимы в первые дни жизни для увеличения размера естественного или создания искусственного дефекта между малым и большим кругами кровообращения. К такого рода операциям относятся эндоваскулярная баллонная атриосептостомия (операция Парка-Рашкинда) и открытая атриосептэктомия (резекция межпредсердной перегородки по Блелоку-Хенлону).

К числу гемокорригирующих вмешательств, выполняемых при транспозиции магистральных сосудов, относятся операции Мастарда и Сеннинга – внутрипредсердное переключение потоков артериальной и венозной крови с помощью синтетической заплаты. При этом топография магистральных артерий остается прежней, по внутрипредсердному туннелю из легочных вен кровь поступает в правое предсердие, а из полых вен – в левое.

Варианты анатомической коррекции транспозиции магистральных сосудов включают различные способы артериального переключения: операцию Жатене (пересечение и ортотопическую реплантацию магистральных сосудов, перевязку ОАП), операцию Растелли (пластику ДМЖП и устранение стеноза легочной артерии), артериальное переключение с пластикой МЖП. Специфическими послеоперационными осложнениями, сопровождающими коррекцию транспозиции магистральных сосудов, могут служить СССУ, стеноз устьев легочных и полых вен, стеноз выносящих трактов желудочков.

Прогноз транспозиции магистральных сосудов

Полная транспозиция магистральных сосудов – критический, несовместимый с жизнью порок сердца. При отсутствии специализированной кардиохирургической помощи половина новорожденных погибает в первый месяц жизни, более 2/3 детей – к 1 году от тяжелой гипоксии, недостаточности кровообращения и нарастания ацидоза.

Хирургическая коррекция простой транспозиции магистральных сосудов позволяет достичь хороших отдаленных результатов в 85-90% случаев; при сложной форме порока – в 67% случаев. После операций пациенты нуждаются в наблюдении кардиохирурга, ограничении физических нагрузок, профилактике инфекционного эндокардита. Важное значение имеет пренатальное выявление транспозиции магистральных сосудов с помощью фетальной ЭхоКГ, соответствующее ведение беременности и подготовка к родам.

Источник

Транспозицию магистральных сосудов (ТМС) кардиологи относят к относительно часто встречающимся пороков сердца – среди всех врожденных пороков она встречается в 7-15% случаев. При этом по сравнению с другими распространенными аномалиями, такими как тетрада Фалло или коарктация аорты, ТМС считается очень тяжелым пороком. Нередко ребенок нуждается в хирургическом лечении сразу же после рождения, в противном случае он может умереть. Почему же так опасна транспозиция магистральных сосудов и как ее лечит современная медицина, расскажет MedMe.

Чем опасна транспозиция магистральных сосудов

Кровь в теле человека проходит по двум кругам – малому и большому. В первом она попадает в легкие, где через альвеолы насыщается кислородом, а во втором, уже насыщенная, разносится к клеткам организма. Такая система с разделенными потоками позволяет эффективно обеспечивать клетки тела кислородом. Два потока сходятся в сердце, и именно здесь кровь из одного переходит в другой.

При ТМС магистральные сосуды, через которые кровь попадает в сердечные камеры, меняются местами: аорта выходит из правой части, а легочная артерия соединена с левой. При таком положении артерий кровь циркулирует не по всему организму, а по двум замкнутым кругам. Насыщенная кислородом вновь попадает в легкие, а обедненная – поступает в большой круг. Это вызывает кислородное голодание организма (гипоксию).

Примечательно, что младенец с такой патологией рождается доношенным и с нормальным весом. Как и тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов не влияет на внутриутробное развитие, так как у плода кровь циркулирует по другому принципу. Легкие еще не задействованы, малый круг не запущен, и потоки смешиваются непосредственно в сердце через овальное окно, просвет между предсердиями, и открытый артериальный проток, соединяющий магистральные сосуды. После рождения эти каналы в норме закрываются. Но для детей с ТМС именно такие соединения могут спасти жизнь, ведь дают возможность хоть немного смешиваться двум потокам крови. Если же порок сердца полный, то есть никаких соединений нет, и кровь циркулирует строго по двум замкнутым кругам, смерть от гипоксии без срочной операции на сердце наступает сразу после рождения. Нужно сказать, что встречается такая картина редко, у 80% младенцев с ТМС есть компенсирующие шунты.

Симптомы порока сердца у грудничков

ТМС проявляется в зависимости от степени выраженности аномалии. В том случае если порок сердца полный, сразу же после рождения у младенца наблюдается выраженная симптоматика – сильно выраженная синюшность, тяжелое и учащенное дыхание.

При наличии шунтов в сердце и сосудах аномалия строения органа может компенсироваться организмом, поэтому симптомы будут выражены не так ярко. Однако со временем, в первые 1-3 месяца, у грудничков все же появляются характерные признаки гипоксии:

Цианоз (в первую очередь синеют губы, носогубный треугольник, пальцы, мочки ушей).
Одышка.
Быстрая утомляемость (особенно после плача, еды, активных движений).
Учащенный пульс.
Хрипы, тяжелое дыхание.

Ребенок с пороком отстает в физическом развитии, поскольку сердце не справляется со снабжением организма кислородом. Малыш рождается с нормальным или даже повышенным весом, но позже развивается гипотрофия, которая заметна уже на 2-3-м месяце. Также на фоне сердечной недостаточности у некоторых детей расширяется грудная клетка и увеличиваются дистальные фаланги пальцев («барабанные палочки» или «стекла часов»).

Причины возникновения порока развития

Причины развития порока сердца ТМС до сегодняшнего дня до конца не выяснены. Врачи отмечают, что формируется он еще в первые месяцы эмбриогенеза, приблизительно до 8-й недели. Существует мнение, что транспозиция магистральных сосудов возникает по причине генетической предрасположенности, но пусковым механизмом неправильного развития сердца могут стать и другие факторы. Среди них:

Возраст беременной старше 40 лет.
Эндокринные заболевания, в первую очередь сахарный диабет у женщины.
Употребление алкоголя в гестационный период.
Перенесенная в первом триместре краснуха.
Иные вирусные инфекции на ранних сроках: свинка, корь, грипп и другие.
Радиоактивное облучение.

Очень часто транспозиция магистральных сосудов сочетается с другими пороками развития и патологиями сердца. Например, она часто встречается у детей с синдромом Дауна и различными генетическими заболеваниями.

Диагностика сердца и сосудов у младенцев

ТМС можно выявить еще в пренатальном периоде в ходе эхокардиографической диагностики сердца – фетальной ЭхоКГ. Однако исследование этой аномалии достаточно затруднено, кроме этого, вероятен ложноположительный или ложноотрицательный результат. Поэтому в подавляющем большинстве порок сердца выявляется уже после родов.

Поскольку у большинства детей ТМС сопровождается выраженной симптоматикой «синих» пороков, ребенок направляется на экстренное обследование еще в родильном доме. Очень важно дифференцировать транспозицию магистральных сосудов от других схожих по признакам аномалий – тетрады Фалло, патологии легочной артерии и трикуспидального клапана.

Кардиолог проводит физикальный осмотр и после этого назначает ряд диагностических процедур для уточнения диагноза. Среди них:

Электрокардиография.
УЗИ сердца (одно из ключевых для обнаружения ТМС).
Рентгенография.
Уже в первые месяцы при ТМС сердце видоизменяется. Поэтому при диагностике в этот период отмечается увеличение миокарда (кардиомегалия).

Виды операций на сердце при транспозиции магистральных сосудов

Некорригированный ТМС – смертельный порок сердца. Без лечения прогноз всегда неблагоприятный, половина детей с таким диагнозом не доживает до второго месяца, 70% погибает в течение первого года жизни. Единственным эффективным лечением патологии является операция на сердце. И она должна быть проведена как можно быстрее, желательно в первые две недели после рождения.

Существует два вида хирургических вмешательств при ТМС – паллиативные (поддерживающие) и радикальные. Первые не устраняют саму проблему, но помогают ребенку дожить до основной операции на сердце. Кардиологи проводят два вида паллиативных вмешательств. Оба призваны увеличить шунты между отделами сердца и дать возможность потокам крови смешиваться непосредственно в камерах. Среди таких операций:

Процедура Рашкинда, при которой с помощью небольшого баллона растягивается открытое овальное окно.
Резекция межпредсердной перегородки по Блелоку – Хенлону.

После сделанных паллиативных операций для полного восстановления здоровья грудничку нужно провести радикальную коррекцию. Одной из таких может стать операция на сердце Мастарда и Сеннинга, при которой положение сосудов не меняется, а «переключаются» сами потоки крови. Тем самым соединяются два замкнутых круга кровообращения. Также может проводиться ортотопическая реплантация магистральных сосудов по Жатене, при которой кардиохирург меняет сосуды местами.

Современные операции на сердце позволяют людям с ТМС не только выжить, но и вести обычный образ жизни на протяжении долгих лет. Однако пациенты должны регулярно проходить кардиологические осмотры, ограничивать физическую нагрузку и соблюдать диету.

Пройдите тестПодозрение на сахарный диабет у ребенка В развитии сахарного диабета не всегда виновато питание. Насколько высок риск этого заболевания для вашего ребенка?

Источник