Пороки развития лимфатических сосудов

Лимфатическая мальформация – порок развития лимфатических сосудов. Морфологические изменения происходят на ранних стадиях эмбриогенеза, в частности в конце второго месяца внутриутробного развития, когда начинает формироваться первичная лимфатическая система.

Принято считать, что разделение образований на гемангиомы и сосудистые мальформации (в том числе и лимфатическую мальформацию) было предложено John B. Mulliken [1][2]. У лимфатических мальформаций доказано отсутствие признаков опухоли.[3] Термин «лимфангиома» в применении к лимфатическим мальформациям считается устаревшим, рекомендуется его использование для истинных доброкачественных опухолей лимфатических сосудов. Собирательные термины «лимфгемангиома» и «гемлимфангиома» не должны использоваться для названия врождённых сосудистых аномалий[2][3].

В связи с тем, что ранее данные образования относились к опухолям, статистические данные берутся из раздела «новообразования». Таким образом, лимфатическая мальформация составляет 6-18% от доброкачественных образований у детей[4].

Локализация

В литературе приводится множество наблюдений различных локализаций общих (кистозных) лимфатических мальформаций. Описаны следующие области: голова и шея, нижние конечности, средостение, матка, поджелудочная железа, мошонка, твёрдая мозговая оболочка, оболочки яичка, сердце. В 42-54% случаев лимфатические мальформации локализуются в области головы и шеи, в 27% они встречаются в области туловища, в 24% – на конечностях. Висцеральные лимфатические мальформации определяются только в 15% случаев[5][6].

В 50-75% лимфатические мальформации встречаются в области головы и шеи [7][8].

Диагностика

Пороки развития лимфатических сосудов в области головы и шеи чаще всего определяются при рождении или в первые годы жизни ребёнка, в возрасте до одного года в 60-80% случаев[4]. Основными методами визуализации лимфатической мальформации являются ультразвуковое исследование (УЗИ) и магнитно-резонансная томография (МРТ). Данные исследования позволяют определить площадь и объём патологических тканей, размеры кист, топографию образования.

В настоящее время лимфатическую мальформацию можно визуализировать у плода с конца первого – начала второго триместра беременности. Лучше всего определяются крупнокистозные формы мальформаций. Чаще всего лимфатические мальформации выявляются в области шеи, грудной клетки, языка, туловища и конечностей.[9][10]

Особенности клиники

Лимфатические мальформации в области головы и шеи, диагностируемые внутриутробно, обычно имеют огромные размеры, угрожающие жизни матери и ребёнка. В связи с этим заранее формируется специальная бригада врачей для оказания реанимационных мероприятий, в частности для предотвращения острой дыхательной недостаточности у новорождённого. За рубежом комплекс данных мер носит название EXIT (The ex utero intrapartum therapy procedure)[11].

Наиболее частым осложнением у больных с данной патологией является воспаление лимфатической мальформации, спровоцированное любым воспалительным процессом (ОРВИ, тонзиллит, отит, аденоидит, стоматит, и т. д.)[4]. Воспаление лимфатической мальформации требует неотложного лечения, включающего в себя антибактериальную и противовоспалительную терапии.

Лечение

Основной метод лечения детей с лимфатическими мальформациями в области головы и шеи – хирургический.[5][6][12][13]

Литература

1. ↑ Mulliken J.B., Murray J.E., Castaneda A.R., Kaban L.B. Management of a vascular malformation of the face using total circulatory arrest. // Surgery, gynecology & obstetrics. – 1978. – Vol. 146. – P. 168.
2. ↑ 1 2 Mulliken J.B., Glowacki J. Hemangiomas and vascular malformations in infants and children: а classification based on endothelial characteristics. // Plastic and reconstructive surgery. – 1982. – Vol. 69, № 3. – P. 412-422.
3. ↑ 1 2 North P.E. Pediatric vascular tumors and malformations. // Surgical pathology. – 2010. – Vol. 3. – P. 455-494.
4. ↑ 1 2 3 А. В. Петухов. Лимфатическая мальформация. Челюстно-лицевая хирургия ДГКБ св. Владимира.
5. ↑ 1 2 Фролова А.И. Лимфангиомы лица, полости рта и шеи у детей: диссертация на соискание учёной степени кандидата медицинских наук. – Московский ордена трудового красного знамени медицинский стоматологический институт имени Н.А. Семашко, 1983. – 177 с.
6. ↑ 1 2 Приходченко В.В. Лимфангиомы у детей (клиника, диагностика, лечение): диссертация на соискание учёной степени кандидата медицинских наук. – Донецкий государственный медицинский институт им. М. Горького, 1986. – 222 с.
7. ↑ Исаков Ю.Ф. Детская хирургия. – издание 3-е, перераб. и доп.. – Москва: Медицина, 1983. – 620 с.
8. ↑ Enjolras O., Wassef M., Chapot R. Color atlas of vascular tumors and vascular malformations. – New-York: Oxford university press, 2007. – P. 3-11.
9. ↑ Волков А. Е. Поверхностные лимфангиомы: опыт пренатальной ультразвуковой диагностики и обзор литературы. // Пренатальная диагностика. – 2006. – № 4. – С. 270-279.
10. ↑ Петрова Е.В., Некрасова Е.С., Воронин Д.В. Ультразвуковая пренатальная диагностика и исходы беременности при выявлении кистозной гигромы шеи у плода. // Вопросы онкологии.. – 2011. – № 4. – С. 517-520.
11. ↑ Laje P., Peranteau W., Hedrick H., Flake A., Johnson M., Moldenhauer J., Adzick N. Ex utero intrapartum treatment (EXIT) in the management of cervical lymphatic malformation. // Journal of pediatric surgery. – 2015. – Vol. 50, № 2. – P. 311-314.
12. ↑ Мальформации лимфатической системы головы и шеи у детей: диагностика и методы лечения. Рогинский В.В., Надточий А.Г., Овчинников И.А., Гавеля Е.Ю., Павелко Г.А., Бабиченко И.И., Ломака М.А., Рыжов Р.В. // Материалы VI съезда онкологов с международным участием. – 2015. – С. 324.
13. ↑ Komelyagin D.Ju., Petukhov A.V., Ivanov A.V., Dubin S.A., Khaspekov D.V., Topilin O.G., Dergachenko A.V., Vladimirov F., Dergachenko An.V., Striga E.V., Slipenko V.G., Strogonov I.A., Vafina H.Ya., Pasechnikov A.V., Paches O.A., Shafranov V.V., Topolnitsky O.Z., Romanov D.V., Schepin N.V., Vorobyov V.V. Treatment experience of a child with extensive lymphatic malformations in and neck. // 25th World Congress of Lymphology, San Francisco. – 2015. – № 2015-A-204-NLN.

Эта страница в последний раз была отредактирована 7 января 2021 в 15:22.

Источник

Лимфатическая мальформация (так называемая лимфангиома) – это доброкачественное образование, которое состоит из лимфатических сосудов и полостей, отделенных друг от друга большим или меньшим количеством межуточной ткани. Единого мнения о происхождении лимфангиом нет: одни авторы относят образование к истинным опухолям, другие – к порокам развития лимфатической системы. В пользу последней точки зрения свидетельствует отсутствие сообщения между первичными эмбриональными лимфатическими мешками и венозной системой, персистенция эмбриональных зачатков, сохраняющих потенциал роста.

По морфологическому строению различают капиллярными, капиллярно-кавернозные, кавернозные, кистозные, кистозно-кавернозные лимфатической мальформации, по степени роста – ограниченные и диффузные, поверхностные и глубокие, по локализации – в области лица, шеи, полости рта. Лимфатическая мальформация может локализоваться в одной анатомической области или распространяться на соседние.

Чаще всего образование локализуется в поднижнечелюстной, позадичелюстной и надключичной области, нередко с распространением на область лица, дна полости рта и языка. На лице лимфатическая мальформация наиболее часто поражает верхнюю губу, щечную и околоушную области и нередко язык.

Лимфатической мальформации дна полости рта и шеи, как правило, представлены кистозными или кистозно-кавернозными вариантами. Лимфатической мальформации языка, щечной и околоушно-жевательной областей – капиллярными или кавернозными.

Клиническая картина лимфатической мальформации у детей зависит от ее локализации, размера, распространения и гистологической структуры.

При изолированном поражении верхней губы определяется, как правило, безболезненная при пальпации припухлость без четких границ, обусловливающая сглаженность носогубной борозды. Красная кайма губы расширена, угол рта растянут и опущен. Основным клиническим диагностическим признаком лимфатической мальформации считается наличие на слизистой оболочке полости рта, губы единичных или множественных пузырьков, наполненных прозрачным или кровянистым содержимым.

При локализации в щечной области пузырьковые высыпания обнаруживаются на слизистой оболочке щеки. Пузырьки лимфатической мальформации не всегда определяются одновременно с выявлением новообразования. Они могут появиться через некоторое время, даже через несколько лет после обнаружения лимфатической мальформации (при воспалении, после травмы или оперативного вмешательства).

На шее наиболее частой локализацией лимфатической мальформации являются поднижнечелюстная и надключичная области, внутренний и наружный треугольник шеи с проникновением в сторону дна полости рта и языка. Захватывая по мере роста жизненно важные органы (трахею, пищевод, сосудисто-нервные пучки шеи, средостение), лимфатическая мальформация может вызывать при этом соответствующие осложнения: стридорозное дыхание, дисфонию, остановку дыхания, цианоз или угрожающую жизни одышку.

Лимфатическая мальформация языка, как правило, сопровождается макроглоссией различной степени выраженности. При выраженной макроглоссии язык не умещается в полости рта, выступает между зубами и губами, губы сомкнуты с напряжением или рот вынужденно открыт. При этом формируется открытый прикус с контактом зубов-антагонистов в области моляров, а иногда и с полным отсутствием контакта зубов верхней и нижней челюстей.

Наблюдаются чрезмерное развитие подбородочного отдела нижней челюсти, увеличение угла между ветвью и телом, удлинение переднего отдела нижней челюсти. Нарушение прикуса и макроглоссия вызывают функциональные нарушения жевания, дыхания, речи. Постоянное травмирование языка зубами приводит к частым воспалительным процессам. Изменения на слизистой оболочке при диффузной лимфатической мальформации языка типичны и аналогичны признакам поверхностной формы этого вида патологии.

Лимфатические мальформации дна полости рта и шеи чаще бывают кистозными или кистозно-кавернозными, языка, щечной и околоушно-жевательной областей – капиллярными или кавернозными. При кистозных лимфатическая мальформациях клинически определяются припухлости мягких тканей округлой формы, эластичные и безболезненные при пальпаци. Кожные покровы над опухолью обычной окраски или с синеватым оттенком, часто с выраженным сосудистым рисунком. Поверхность опухоли обычно гладкая или бугристая вследствие выбухания отдельных кист. Клинической особенностью кистозных мальформаций является многомерность их строения и поражение нескольких анатомических областей челюстно-лицевой области и шеи.

Возможна локализация лимфатической мальформации в области глазницы. При этом глазная щель суживается или полностью смыкается, при пальпации ощущается безболезненное образование тестоватой консистенции, без четких границ. По краю века, на конъюнктиве возможны пузырьковые высыпания с серозным или кровянистым содержимым, которые могут лопаться и кровоточить. При распространении лимфатической мальформации на ретробульбарную область появляется экзофтальм со снижением или полной потерей зрения.

Особенностью клинического проявления лимфатической мальформации являются ее периодические воспаления. Причиной воспаления этих образований чаще всего являются острые респираторные заболевания, обострения хронических очагов инфекции в полости рта, обострения хронических заболеваний желудочно-кишечного тракта.

Воспаления лимфатической мальформации у детей носят рецидивирующий характер и бывают различной степени выраженности. При незначительных местных проявлениях, когда воспаление продолжается несколько дней, общее состояние ребенка изменяется незначительно. При выраженных местных проявлениях воспаления обширных опухолей лица и шеи общее состояние ребенка изменяется – появляются симптомы интоксикации организма. В периферической крови увеличивается лейкоцитоз, наблюдаются значительный сдвиг формулы белой крови влево, повышение СОЭ. При длительно протекающем и часто рецидивирующем воспалении может развиваться картина анемии, у детей грудного возраста могут быть симптомы нефропатии с появлением в моче белка, форменных элементов крови.

Воспаление глубоких обширных лимфангиом шеи может сопровождаться функциональными расстройствами дыхания и глотания за счет механического сдавления верхних дыхательных путей и глотки и требует неотложной терапии с целью профилактики бронхолегочных осложнений. Местные симптомы воспаления кавернозных, кавернозно-кистозных лимфатических мальформаций – увеличение образования и появление воспалительного инфильтрата в мягких тканях пораженной области. В стадии выраженного воспаления возможны гиперемия и напряженность кожи, болезненность при пальпации.

Диагностика лимфатических мальформаций лица, полости рта и шеи основывается на совокупности данных анамнеза, клинического исследования, при необходимости данных УЗИ. В особо затрудненных случаях диагноз подтверждается результатами гистологического исследования. В верхней части дермы располагаются кистозно-расширенные лимфатические сосуды, выстланные одним слоем эндотелиоцитов. Иногда кроме лимфы в них содержится немного эритроцитов. Толщина эпидермиса неодинаковая, над кистами он обычно истончается. В других участках могут быть акантоз и папилломатоз с неравномерно выраженными эпидермальными выростами. Некоторые резко расширенные сосуды оказываются как бы включенными в эпидермис. Расширение лимфатических сосудов может наблюдаться вплоть до средней части дермы, но не ниже. При кистозной лимфангиоме гиперкератоз и папилломатоз выражены сильнее, увеличение просвета лимфатических сосудов наблюдается в подкожной клетчатке, где часто можно видеть расширенные лимфатические сосуды крупного калибра с гипертрофированными мышечными стенками. При кавернозной форме в глубоких отделах дермы и в подкожной жировой ткани образуются широкие, неправильной формы щели, часто содержащие эритроциты.

Особую сложность в раннем детском возрасте представляет дифференциальная диагностика лимфатической мальформации с нейрофиброматозом, который также проявляется при рождении или в первые месяцы жизни ребенка. Клинически диффузная форма нейрофиброматоза представляет собой припухлость без четких границ, переходящую в окружающие здоровые ткани, безболезненную или слабоболезненную при пальпации. Однако в отличие от лимфатической мальформации ткани при нейрофиброматозе более плотные на ощупь. При нейрофиброматозе могут определяться поверхностно расположенные отдельные узлы плотноэластической консистенции, что совпадает с локализацией утолщенных нервных стволов или отдельных неврином. В полости рта на стороне поражения выявляются типичные для нейрофиброматоза изменения: утолщение или чрезмерное развитие альвеолярного отростка и тела челюсти, макродентия, раннее прорезывание зубов на стороне поражения. У детей старше 3-4 лет одним из симптомов при нейрофиброматозе может быть наличие пигментных пятен на коже цвета “кофе с молоком” в области поражения или в любом другом месте.

Для уточнения диагноза и дифференциальной диагностики лимфатической мальформации с другими заболеваниями и врожденными пороками развития ЧЛО, для выявления степени распространенности и взаимоотношения с жизненно важными органами шеи и дальнейшего планирования объема и тактики хирургического лечения необходимо использовать УЗИ. Метод эхографии неинвазивен, достаточно прост и информативен, что имеет большое значение при работе с детьми. При подозрении на наличие сосудистой опухоли необходимо провести эхо-допплерографию с целью установления интенсивности и скорости кровотока.

Лечение детей с лимфатическими мальформациями определяется их локализацией, объемом образования и возрастом пациентов. Хирургический метод является ведущим при локализации лимфатических мальформаций в челюстно-лицевой области. Для уточнения топографии поражения в предоперационном периоде необходимо выполнить МРТ. Однако радикальное удаление образования невозможно при его расположении на лице и языке, что диктует необходимость частичной резекции с введением в остаточные полости спиртово-йодного раствора или другого склерозанта. Целесообразность проведения хирургического лечения при обширных лимфатических мальформациях лица и шеи у детей в возрасте до 1 года диктуется состоянием пациента. Чаще всего показанием к оперативному вмешательству служит дыхательная обструкция. После воспаления опухоли ее удаление следует осуществлять не ранее чем через 3-4 нед после клинического выздоровления ребенка. Некоторые специалисты используют методику пункционного склерозирования поражения с применением ультразвуковой навигации и введением доксициклина. Из новых технологий перспективна ультразвуковая деструкция патологической ткани с одновременной аспирацией (аппарат CUSA). Метод используется в Клинике ДЧЛХ.

При воспалении лимфатической мальформации лица, полости рта и шеи необходимы:

– противовоспалительная медикаментозная терапия препаратами, уменьшающими проницаемость сосудистой стенки (растворы кальция хлорида, кальция глюконата,аскорутин), протеолитические ферменты, дегидратационная терапия;

– антибактериальная терапия сульфаниламидными препаратами, антибиотиками;

– борьба с общей интоксикацией организма путем коррекции водно-солевого обмена переливанием изотонического раствора натрия хлорида, полиглюкина, гемодеза;

– гипосенсибилизирующая терапия антигистаминными препаратами;

– общеукрепляющее лечение;

– пункция опухоли с аспирацией содержимого (по показаниям);

– гирудотерапия.

Местно применяют повязки с мазями противовоспалительного и антибактериального действия на гидрофильной основе.

При значительно выраженном и длительно текущем воспалении некоторым детям проводят повторные курсы лечения. Показателем излечения воспалительного процесса считается полное стихание местных проявлений воспаления, улучшение общего состояния ребенка с нормализацией картины периферической крови и мочи.

Источник