Пороки развития сердца крупных сосудов

Аномалии формы, размера и структуры сердца

§ Акардия (син.: отсутствие сердца) – наблюдается у нежизнеспособных плодов. Чаще всего встречается у свободных асимметричных близнецов, когда один плод развит правильно, а его близнец представляет собой комок тканей или совсем не имеет признаков человеческого тела, или же имеет только уродливые зачатки головы или конечностей. У такого бесформенного плода сердце может совсем отсутствовать (holoacardius); в таких случаях кровообращение у него во внутриутробном периоде совершается за счет сердца правильно развитого близнеца, у которого сосуды пупочного канатика в области плаценты анастомозируют с сосудами пупочного канатика урода. Иногда же сердце урода имеет зачаточный, рудиментарный в той или иной степени вид (hemiacardius).

§ Блокада предсердно-желудочковая врожденная – наблюдается исключительно редко. В основе лежит неправильное развитие фиброзного скелета сердца, в результате чего нарушаются связи в проводящей системе сердца.

§ Гипоплазия левого желудочка – редкая форма порока. Часто отмечается атрезия митрального клапана или его стенозирование. Как правило, сочетается с другими аномалиями: дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом легочного ствола, выходом аорты и легочного ствола из правого желудочка. Объем желудочка уменьшен.

§ Гипоплазия правого желудочка – редкая форма порока сердца. Выделяют 2 формы:

§ Тип I – правый желудочек имеет гипертрофированную стенку, небольшую полость и измененный правый предсердно-желудочковый клапан. При этом наблюдается стеноз или атрезия легочного ствола.

§ Тип II – расширение правого желудочка, имеющего тонкую фиброзно перерожденную стенку, правый предсердно-желудочковый клапан неполноценный. Аорта и легочный ствол часто выходят из левого желудочка.

§ Дивертикул сердца врожденный – встречается весьма редко, из нижней части левого желудочка сердца образуется пальцеобразный с узкой полостью вырост той или иной длины (до 25 см), состоящий из мышечной ткани, этот вырост идет через дефект в сердечной сумке вниз в толщу передней стенки живота (может достигать пупка). Образование дивертикула связано с тем, что верхушка сердца спаивается с оболочками плода и при закрытии вентральной полости как бы ущемляется в стенке живота, при росте туловища происходит постепенное вытягивание верхушки сердца.

§ Макрокардия (син.: кардиомегалия) – избыточное развитие миокарда. Как самостоятельный порок неизвестна.

§ Микрокардия – малые размеры сердца, как самостоятельный порок неизвестна, обычно сочетается с гипоплазией других органов.

§ Отсутствие миокарда желудочка врожденное (син.: аномалия Уля) – стенка желудочка тонкая, мышечная ткань отсутствует. Пораженные камеры сердца значительно расширены, контралатеральные – уменьшены в размерах. Стенка предсердия на стороне поражения гипертрофирована. Крайне редкий порок.

§ Сердце с тремя желудочками – разделение правого желудочка на 2 камеры. Очень редкий порок. Сопровождается дефектом межжелудочковой перегородки, аномалиями впадения вен, под клапанным стенозом легочного ствола.

§ Сердце с тремя предсердиями – разделение особой перегородкой правого или левого предсердия на 2 отдела. Встречается очень редко. Перегородка в правом предсердии есть избыточно развитые правый синусный клапан и ложная перегородка. В левом предсердии перегородка образуется за счет отслоения внутреннего пласта стенки предсердия при неправильной закладке легочных вен. Добавочная камера сообщается отверстием с желудочком. Выделяют 3 формы:

§ диафрагмальная,

§ в виде песочных часов,

§ тубулярная.

§ Удвоение верхушки сердца – сравнительно частый порок развития сердца, связанный с сохранением в области верхушки сердца глубокой межжелудочковой борозды.

§ Удвоение сердца – результат двойной закладки сердца. Встречается весьма редко.

§ Фиброэластоз миокарда – редкий порок. Проявляется разрастанием соединительной ткани, богатой эластическими волокнами. Процесс чаще наблюдается в левом желудочке, полость которого при этом уменьшена, стенка утолщена.

Источник

Общее описание

Врожденные пороки сердца (пороки сердца) – аномальное строение камер сердца, крупных сосудов или клапанов (нередки и сочетания) вследствие генетической предрасположенности, нарушений внутриутробного развития, инфекционных, аутоиммунных, метаболических и других заболеваний, травм, полученных матерью во время беременности.

Поражения клапанов могут быть врожденными (из-за нарушений внутриутробного развития) и приобретенными, то есть возникающими в течение жизни под воздействием заболеваний, инфекций или травм. В большинстве случаев, сложные врожденные пороки требуют хирургической коррекции как у детей, так и взрослых.

Какие существуют врожденные пороки сердца

стеноз клапана легочной артерии
стеноз аортального клапана, устья аорты, подклапанный стеноз;
митральный стеноз – сужение двухстворчатого предсердно-желудочкового клапана;
недостаточность митрального клапана – неполное смыкание двухстворчатого предсердно-желудочкового клапана;
пролапс митрального клапана – избыточная длина одного или двух створок клапана;
недостаточность аортального клапана;
трикуспидальный стеноз;
трискупидальная недостаточность;
деффекты межпредсердной и межжелудочковой перегородки;
аномалии развития полостей сердца: аномалия Эбштейна, единое предсердие, единый желудочек;
транспозиция крупных сосудов – аорты и легочной артерии;
тетрада Фалло;
открытый артериальный (Боталлов) проток;
коарктация аорты;
Наиболее частым врожденным пороком сердца является аномальное сообщение между предсердиями – дефект межпредсердной перегородки.

Причина возникновения порока сердца

Обычно, это сообщение, играющее важную роль при внутриутробном развитии, закрывается при рождении ребенка. Однако в ряде случаев данное закрытие не происходит, и у ребенка часть крови из левого предсердия попадает в правое, вызывая перегрузку объемов правого желудочка.

Какие бывают последствия

Если деффект большой, то со временем возникает сердечная недостаточность.

Диагностика и лечение порока сердца

Своевременно распознать и устранить деффект могут кардиохирурги. В большинстве случаев, закрывают деффект рентгенохирурги с использованием катетерной техники, не прибегая к разрезу.

Деффект может появиться между желудочками сердца – деффект межжелудочковой перегородки.
Нередко деффекты сочетаются с аномалиями клпанного аппарата серодца или крупных сосудов.
Клапанный аппарат сердца состоит из четырех клапанов: митрального (двустворчатого), трикуспидального (трехстворчатого), аортального и клапана легочной артерии. От слаженной и правильной работы этих структур зависит работа сердца.
Существует два основных типа поражения клапана: недостаточность и стеноз.
При недостаточности створки клапана смыкаются не до конца, оставляя щель, через которую кровь забрасывается в противоположном нормальному направлении. А при стенозе створки раскрываются не полностью, препятствуя нормальному току крови. Изолированные поражения клапанов сердца относительно редки, очень часто они наблюдаются при других врожденных пороках сердца. Например, двухсворчатый акортальный клапан, нередко обнаруживают у людей с открытым артериальным протоком. При этом пороке часть крови (богатой килородом) через незакрытый после рождения ребенка проток из аорты попадаеет в легочную артерию, вызывывая перегрузку правых отделов сердца. У детей и подростков такое аномальное сообщение чаще всего устранается также без хирургического вмешательства, установкой “заглушки” через катетр.
Еще один врожденный порок развития – стеноз нисходлящей аорты.
В грудном сегменте аорта прикрепляется к задней стенке, ближе к позвоночнику. В этом месте порой аорта значително сужена, внутренние органы не получают достаточного количества артериальной крови. Раньше это состояние, называемое коарктацией аорты, устранялось только хирургическим путем. Но сегодня, в большинстве случаев, сужение при корактации аорты устраняют баллонной диллятацией и установкой каркаса-стента. Следует подчеркнуть, что если стеноз клапана является изолированным поражением, то это часто устранается баллонным расширением, минимально травматичным путем.

Как проявляются заболевания клапанов сердца

Чаще всего жалобы пациентов неспецифичны: одышка, учащенный пульс, аритмия, быстрая утомляемость, синюшность, головокружение.

Выраженность и характер симптомов зависят от расположения пораженного клапана. При пороках клапанов левой половины сердца (митральный и аортальный) в первую очередь страдают легкие, т.к. в их сосудах застаивается кровь, что проявляется одышкой. Так же возникают признаки недостаточного кровоснабжения всех органов и систем, в первую очередь, головного мозга и самого сердца. Возникает головокружение, обмороки, стенокардия. При нарушении работы клапанов правой половины сердца (трикуспидальный и клапан легочной артерии), происходит застой крови в сосудах большого круга кровообращения, т.е. страдают все органы, кроме легких. Развиваются отеки голеней и стоп, асцит (жидкость в брюшной полости), увеличение печени и т.д (УВЕЛИЧИВАЕТСЯ ПЕЧЕНЬ И Т.Д.).

Пороки клапанов сердца опасны своими осложнениями и влиянием на организм, поэтому главная профилактика патологических состояний – это регулярные обследования и лечение заболеваний, ведущих к формированию клапанных дефектов.

Объем обследования определяет врач. В перечень возможных диагностических процедур входят:

ЭКГ
Холтеровское мониторирование ЭКГ
Эхокардиография
Чреспищеводная эхокардография
3D-эхокардиография
3D допплеровское цветовое изображение
МРТ
Катетеризация сердца

Почему стоит пройти обследование в ФНКЦ ФМБА

Специалисты кардиохирургического отделения ФНКЦ ФМБА успешно применяют передовые методы лечения заболеваний клапанов сердца у взрослых (старше 18 лет). В нашей клинике проводятся уникальные операции с минимальной инвазией, а также качественная диагностика различных форм аритмии, ишемической болезни сердца и других сердечно-сосудистых заболеваний.

Источник

Аномалии положения сердца. Аномалии кровоснабжения сердца

Описаны отдельные наблюдения эктопии сердца на шее пли в брюшной полости, а также случаи частичного или полного расположения его вне грудной клетки. В последних случаях отсутствует грудина, иногда кожа и перикард, видна глазом и пальпируется пульсация сердца.

Закладка сердца появляется в шейной области у зародыша в конце 2-й недели развития. В дальнейшем сердечная трубка после 5-й недели перемещается каудально (С. С. Михайлов). В норме сердце останавливается над диафрагмой п располагается внутри грудной клетки.

Опасность грозит от сопутствующих пороков развития, от травматизации незащищенного грудной клеткой органа, от присоединения инфекции (эпикардит, перикардит).

Различают истинную декстрокардию и декстропозицию. При истинной декстрокардии выделяют три формы.

1. Декстрокардия с обратным расположением внутренностей (situs viscerum inversus). Расположение сердца и соотношение его полостей являются как бы зеркальным отражением нормального расположения. Верхушечный толчок сердца оказывается на правой стороне, перкуторно и при аускультации. При рентгенологическом исследовании справа находится все то, что в норме определяется слева от средней линии.

На ЭКГ I отведение соответствует зеркальному отражению обычного I отведения, положительные зубцы отрицательные, и наоборот, II отведение соответствует III отведению, а III отведение — IV отведению.

Аномалия не вызывает функциональных нарушений.

кровоснабжение сердца

2) Декстрокардия без обратного расположения внутренностей. Расположение сердца обратное, как в зеркале, однако остальные органы занимают обычное расположение. Данные перкуссии, аускультации, рентгенологического исследования и ЭКГ такие же, как при предыдущей форме. Указанная аномалия развития сердца тоже не сопровождается нарушением функций в организме больного.

3) Поворот сердца без обратного расположения внутренностей: сердце как бы повернуто вперед и направо. Аорта при этом остается на месте, проходит слева от позвоночника. На правой стороне впереди оказывается левый желудочек, а за грудиной — левое предсердие. Обычно такая аномалия сопровождается другими аномалиями развития, от которых могут зависеть симптомы и течение. Диагноз уточняется ангиокардиографией и катетеризацией сердца(П. Кишш, Д. Сутрели).

Под декстропозицией сердца в собственном смысле слова подразумевают вторичное перемещение сердца вправо в результате патологических процессов: рубцов и сращений после воспалительных процессов (тянут сердце вправо), опухолей, выпота, диафрагмальных грыж, а также пневмоторакса (отодвигают сердце вправо). Симптомы и течение зависят от основных заболеваний.

Аномалии кровоснабжения сердца

Последние встречаются очень редко. В описанных наблюдениях венечные артерии отходили от легочного ствола, чаще левая, реже правая или обе. Направление венечных сосудов даже при тяжелых врожденных пороках сердца обычно остается постоянным, не меняется.

При аномальном отхождении от легочного ствола у плода никаких изменений нет, но после рождения в миокарде наступает гипоксия. Дальнейшее течение зависит от развития коллатералей. При недостаточном кровоснабжении от недостатка кислорода уже в ближайшие недели после рождения появляется быстро нарастающая недостаточность сердца и кровообращения. Дети погибают от декомпенсации.

В более легких случаях при хорошо развитых коллатералях ребенок может достичь подросткового и юношеского возраста, но обычно внезапно умирает (И. Литтманн, Р. Фоно).

Кровоснабжение сердца изменено также при аномалиях отхождения венечных артерий и впадения вен в сердце.

Учебное видео кровоснабжения сердца (анатомии артерий и вен)

При проблемах с просмотром скачайте видео со страницы Здесь

– Также рекомендуем “Аномалии проводящей системы сердца. Недостаточность митрального клапана у ребенка”

Оглавление темы “Пороки сердца и передней брюшной стенки у ребенка”:

1. Дефект межпредсердной перегородки с сужением трехстворчатой заслонки. Болезнь Толочинова — Роже

2. Гипертензия в малом круге кровообращения. Аномалии клапанов сердца у ребенка

3. Аномалия (болезнь) Эбштейна. Аномалии образования полостей сердца

4. Аномалии положения сердца. Аномалии кровоснабжения сердца

5. Аномалии проводящей системы сердца. Недостаточность митрального клапана у ребенка

6. Стеноз двустворчатой заслонки у ребенка. Диагностика митрального стеноза у ребенка

7. Стеноз аортального отверстия у ребенка. Комбинированные пороки сердца у ребенка

8. Дефекты развития брюшной стенки у ребенка. Отклонения от нормального формирования пупка

9. Остатки желточного протока у ребенка. Свищ урахуса

10. Омфалит у ребенка. Флегмона новорожденных

Источник

Содержание

Порок трехстворчатого клапана у малыша
Пороки развития вен
Транспозиция крупных сосудов: порок артерий
Общий артериальный ствол: специфическая аномалия сердца
Диагностика до беременности

Среди различных пороков сердца имеются варианты аномалий, затрагивающие клапанный аппарат или вены, либо артерии. Они имеют особенности формирования, обладают набором специфических симптомов у малыша, для уточнения их формы необходимы дополнительные методики диагностики и специфическое лечение. Часть пороков можно выявить еще при беременности, что помогает определиться с дальнейшими действиями. Поговорим о некоторых из вариантов сердечных пороков.

Порок трехстворчатого клапана у малыша

Особое место среди всех пороков занимает атрезия трехстворчатого клапана (АТК). По данным статистики, на нее приходится до 3-5% всех аномалий сердца, но именно эта форма поражения одна из тяжелых. Суть поражения в том, что в сердце нет клапана, соединяющего правые половины сердца — предсердие и желудочек. Для компенсации кровообращения у малыша имеется отверстие в межпредсердной перегородке, чтобы сбрасывать кровь в левую часть сердца. При этом в область легочного круга кровь проникает через систему обходных путей.

Это очень тяжелый вариант порока, правый желудочек практически полностью исключен из работы. Малыш страдает от дефицита кровообращения в малом круге, куда кровь попадает по системе обходных путей, например, через не закрывающийся артериальный проток. В область большого круга сердце, наоборот, перекачивает избыток крови, причем венозной. Это приводит к цианозу.

Читайте также: Лишние сосуды в сердце

Симптомы возникают с самого рождения, приступы синюшности изначально формируются при беспокойстве, затем уже и в покое. Малыш отстает в развитии, и без коррекции порока может погибнуть. Операция проводится поэтапно, изначально создается система обходных анастомозов, чтобы сердце и сам ребенок подросли, затем проводится восстановление дефектов. Для данного вида порока высок процент смертности от осложнений в раннем возрасте.

Пороки развития вен

Возможны пороки не только клапанного аппарата, но и сердечных сосудов. Аномальный дренаж в зоне легочных вен — это серьезное отклонение. При нем одна вена или все сразу впадают не в область левого предсердия, а другие отделы — в зону полых вен, которые соединены с правым предсердием. Частота возникновения порока от 1.5 до 4%. Проблемы кровообращения связаны с тем, что часть крови (если это одна аномальная вена) или вся она (если поражены все сосуды), насыщенная кислородом и идущая от легких, попадает в правую часть сердца. Там кровь венозная, она смешивается с поступающей артериальной кровью. Ребенок при рождении выживает в случаях, если в области перегородок сердца также есть дефекты — между желудочками или предсердиями.

При неполном аномальном расположении вен прогноз зависит от того, насколько выражен объем смешивания крови. Симптомы возникают с рождения, выражена синюшность кожи, которая постепенно нарастает, в области сердца выслушивается шум, типична одышка и сердцебиение, отеки. С целью спасения крохи проводится операция с созданием искусственных отверстий в перегородках. Это дает возможность подрасти и окрепнуть, чтобы затем провести вторую операцию, вернув вены на положенное место. Операция проводится с аппаратом искусственного кровообращения на открытом сердце.

Транспозиция крупных сосудов: порок артерий

Данный порок относят к наиболее тяжелому из всех, он возникает у 3-6 % детей с аномалиями. Под транспозицией магистральных сосудов (сокращенно ТМС) понимают дефект, на фоне которого нет сообщения между кругами кровообращения. Сердце устроено так, что легочная артерия и аорта полностью поменяли свои места, и в изолированном виде патология летальна. Нередко подобная аномалия артерий сочетается с открытым овальным окном (дефект между предсердиями), либо есть сообщения между желудочками, также часто бывает открытый артериальный проток. Если легочная артерия и аорта расположены аномально, это нужно выявить еще до рождения, при беременности. Операция нужна сразу после родов, только это спасет ребенку жизнь.

Общий артериальный ствол: специфическая аномалия сердца

Подобная аномалия бывает редко, не более 2-3% от всех пороков, но относится к крайне тяжелым вариантам. В результате нарушений закладки от сердца отходит единый сосуд (трункус), заменяющий собой сразу аорту и легочную артерию. За счет него формируется одновременно кровоток по большому кругу и малому. Сам общий ствол может иметь внутри просвета подобие клапана, похожего на аортальный, нередко с выраженными деформациями. Подобный дефект всегда формируется в комплексе с дефектом перегородки между желудочками. Отверстие расположено обычно прямо под клапаном ствола.

Порок тяжелый, кровь в сердце смешивается, за счет чего малыш отстает в развитии, резко нарушено кровообращение, имеются одышка и цианоз, прослушиваются грубые шумы в сердце. Без срочного проведения операции большая часть детей гибнет после рождения. Необходимо выполнение радикального вмешательства с формированием отдельных сосудов за счет протезов.

Диагностика до беременности

Пороки могут быть различными, зачастую возникает сочетание сразу нескольких аномалий, и важно при подобном состоянии знать диагноз как можно ранее. Сегодня разработана система пренатальной диагностики — в определенные этапы беременности, обычно на 16-18-ой неделе проводят УЗИ плода, где уже можно выявить грубые и тяжелые пороки сердца и других органов. При помощи такого скрининга определяется до 95% пороков у плода, что дает возможности по медицинским показаниям прервать беременность.

Есть целый ряд показаний, при наличии которых важно пройти подобную диагностику. Это перенесенные вирусные инфекции в раннем сроке, особенно если это корь, ветрянка, токсоплазмоз или краснуха. Важно обследоваться, если беременная подвергалась воздействию эмбриотоксических или тератогенных факторов, если возраст старше 35 лет, в семье есть дети с пороками или ранее беременность завершалась выкидышами.

При обнаружении порока необходимы дальнейшие прицельные исследования особенностей кровообращения и выраженности дефектов. Совместно консилиумом и матерью решается вопрос о ведении беременности, родоразрешении и возможности операции для младенца.

Источник